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Enfermedades respiratorias

1. Enfermedades
pulmonares
intersiciales
difusas

2. Danilsa m. del pilar capellan -
100470958
Miguelanny Suzaña Castillo-
100575235
Laura Rodriguez - 100523565
Sustentantes

3. Las enfermedades pulmonares
intersticiales difusas (EPID)
Las enfermedades pulmonares intersticiales
difusas (EPID) son un grupo de afecciones
con manifestaciones clínicas, radiológicas y
funcionales respiratorias similares, en las
que las principales alteraciones
anatomopatológicas afectan a las
estructuras alveolointersticiales.

4. Etiología
Se conocen más de 150 causas
diferentes de EPID, pero solo en el 35%
de los casos se puede identificar un
agente causal.
1.Neumonías intersticiales idiopáticas.
2.Enfermedades Pulmonares Intersiciales
Difusas de causa conocida o asociadas con
entidades bien definidas.
3.Enfermedades Pulmonares Intersiciales
Difusas primarias o asociadas con
procesos no bien definidos.
Clasificación

5. Epidemiologia
Frecuente en zonas rurales o en personas expuestas
a aves, hongos o moho en ambientes húmedos.
Neumonitis por hipersensibilidad (NH)
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Neumoconiosis (incluyendo silicosis)
Sarcoidosis
Aunque es menos frecuente, es la forma más
común de EPID idiopática.
Más prevalente en personas de ascendencia
africana y afrocaribeña, lo cual incluye parte
importante de la población dominicana.
Asociada a exposiciones laborales, como minería,
construcción y trabajo con piedra o cemento.
EPID asociadas a enfermedades
autoinmunes
Ej. Lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide,
esclerodermia.
Más frecuentes en mujeres jóvenes y adultas.
LA EPID MÁS ESTUDIADA ES LA FIBROSIS PULMONAR
IDIOPÁTICA. SE ESTIMA QUE SU INCIDENCIA
OSCILA ENTRE 4,6 Y 7,4 CASOS/100.000
HABITANTES/AÑO Y QUE SU PREVALENCIA
ALCANZA LA CIFRA DE 20 CASOS/ 100.000
HABITANTES EN LOS HOMBRES Y DE 13
CASOS/100.000 HABITANTES EN LAS MUJERES
EN REPÚBLICA DOMINICANA, COMO EN OTRAS
REGIONES, LA ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL DIFUSA (EPID) PRESENTA UNA
VARIEDAD DE CAUSAS Y MANIFESTACIONES,
INCLUYENDO LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
(FPI), QUE ES UNA DE LAS MÁS FRECUENTES. OTRAS
EPID COMUNES SON LA NEUMONÍA INTERSTICIAL
INESPECÍFICA, LA SARCOIDOSIS Y LA ENFERMEDAD
PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A
ENFERMEDADES AUTOINMUNES, COMO EL LUPUS Y
LA ARTRITIS REUMATOIDEA.

6. Fibrosis pulmonar idiopática
Es la mas frecuente delas EPID (40-60% de
los casos).
Es de origen desconocido, caracter
progresivo y evolución fatal en corto
tiempo.

7. Factores de riesgo
Mayores de 50 años.
Sexo masculino.
Antecedentes familiares en un 5%.
Posibles factores genéticos: exógenos y
endógenos.

8. Biopsia pulmonar donde se han
descartado otras EPID.
Alteraciones clínico funcionales
compatibles.
Hallazgos típicos en la TCAR.
Histopatología
Neumonía Intersticial Usual
(NIU)
Factores fibrogénicos:
IL-1
PDGF
TNF a
TGF B
Oxidantes
Oxidación-reducción

9. Disnea de esfuerzo progresivo.
Tos generalmente seca.
Estertores crepitantes.
Acropaquia
Manifestaciones clínicas

10. Criterios mayores
a) exclusión de otras causas conocidas de EPID;
b) Alteraciones en la exploración funcional como las que se han
mencionado;
c) Hallazgos típicos de la enfermedad en las técnicas de imagen, y
d) Ausencia de alteraciones en la biopsia transbronquial o en el
lavado broncoalveolar que sugieran un diagnóstico alternativo.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar con la presencia de una NIU en la
biopsia pulmonar cumpliendo ciertos críterios.
Según la ERS/ATS, Se puede realizar sin la necesidad de una biopsia:
4 mayores

11. Criterios menores. Son los siguientes:
a) edad superior a los 50 años;
b) disnea de esfuerzo de comienzo insidioso no
explicada por otra causa;
c) duración de los síntomas superior a 36 meses, y
d) estertores crepitantes bibasales, inspiratorios y
persistentes
Diagnóstico
3 menores

12. TCAR
Panalización
Bronquiectasia por tracción
Imagenes extraidas de la ATS

13. Tratamiento
Extraido de la ATS

14. Tratamiento
Extraido de la ATS

16. Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad
sistémica con frecuente compromiso
extraarticular. Entre los órganos afectados
destaca el pulmón: hasta el 40–50% de los
pacientes pueden presentar manifestaciones
pulmonares asociadas a la AR
Manifestaciones pulmonares más
frecuentes
Enfermedad pulmonar intersticial
difusa (EPID-AR)
Nódulos pulmonares reumatoideos
Enfermedad pleural

17. Radiografía de tórax
Pruebas de función pulmonar (PFP)
Tomografía computarizada de alta resolución
(TACAR)
Biopsia pulmonar quirúrgica
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

18. Corticosteroides sistémicos
Corticoides inhalados y broncodilatadores
Inmunosupresores convencionales
TRATAMIENTO

19. Esclerosis Sistémica
La esclerosis sistémica (ES), también
conocida como esclerodermia, es una
enfermedad autoinmune crónica
caracterizada por fibrosis cutánea y
visceral, vasculopatía obliterativa e
inflamación sistémica
Manifestaciones pulmonares en
esclerosis sistémica
Enfermedad pulmonar intersticial
(EPI)
Hipertensión arterial pulmonar
(HAP)

20. Historia clínica y exploración
Estudios de función pulmonar (PFP)
TAC de alta resolución (TACAR)
Test de caminata de 6 minutos (6MWT)
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

21. Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
Inmunosupresores
Antifibróticos

TRATAMIENTO

22. Síndrome de Sjögren Primario
El síndrome de Sjögren primario (SSp) es
una enfermedad autoinmune crónica
caracterizada por linfocitosis focal de
glándulas exocrinas, con
manifestaciones sistémicas en múltiples
órganos.
Manifestaciones pulmonares en el
síndrome de Sjögren
Afectación de las vías aéreas
Enfermedad pulmonar intersticial
(EPI)

23. Historia clínica y examen físico
Pruebas de función pulmonar (PFP)
TAC de alta resolución (TACAR)
Broncoscopia (con BAL si necesario)
Biopsia pulmonar
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

24. Corticoides sistémicos
Inmunosupresores
Nintedanib
TRATAMIENTO

25. Enfermedad pulmonar inflamatoria causada por reacción
inmunológica a antígenos inhalados (hongos, proteínas
animales, químicos), frecuentemente asociados a
ambientes laborales o domésticos.
Más de 300 antígenos como desencadenantes. Los
antígenos hallados a través de las tareas agrícolas, la
manipulación de aves y la contaminación del agua
determinan cerca del 75% de los casos.
Formas agudas, subagudas y crónicas se caracterizan por
inflamación intersticial aguda y desarrollo de granulomas y
fibrosis con la exposición prolongada.
Neumonitis por hipersensibilidad

28. Reacción de hipersensibilidad tipo IV (mediada por linfocitos T, no
por IgE).
Susceptibilidad genética + exposición repetida al antígeno.
El tabaquismo empeora la progresión (mayor daño pulmonar).
Fases
Inicial: Alveolitis con infiltrado neutrofílico y mononuclear.
Intermedia: Infiltración linfocítica intersticial + formación de
granulomas no caseificantes.
Crónica: Fibrosis pulmonar y obliteración bronquiolar (por
exposición persistente).

29. Exposición reciente a alta carga
antigénica en personas
sensibilizadas.
Síntomas (4-8 h post-exposición):
Examen físico: Taquipnea,
crepitantes difusos (sin sibilancias).
Aguda
Exposición prolongada a bajas dosis
de antígeno (ej.: dueños de aves).
Síntomas (meses-años):
Complicaciones: Fibrosis pulmonar
→ Insuficiencia
cardíaca/respiratoria.
Crónica
Presentación intermedia: Síntomas
agudos + crónicos superpuestos.
Temporalidad: Días-semanas.
Subaguda

30. Fisiopatologia

31. Síntomas aguda:
1.Tos de inicio súbito
2.Opresión torácica
3.Disnea sin sibilancias
4.Fiebre y escalofríos
5.Malestar general
6.Náuseas y cefalea
Examen físico:
7.Taquipnea (>20 rpm)
8.Crepitantes finos difusos (no localizados)
9.Ausencia de sibilancias (diferencial clave
con asma)
Síntomas cronica:
Tos persistente (seca inicial → productiva)
Disnea de esfuerzo creciente
Astenia marcada
Anorexia y pérdida de peso (>5% en 3
meses)
Hallazgos físicos:
Taquipnea en reposo
Crepitantes basales (por fibrosis)
En enfermedad avanzada:
Cianosis (SpO₂ <88% en reposo)
Acropaquia (en 30-50% de casos
crónicos)
Disminución de la expansión torácica

32. TC de Alta Resolución (TCAR)
Aguda/Subaguda:
Micronódulos centrolobulillares difusos.
Vidrio esmerilado (puede ahorrar región subpleural).
Atrapamiento aéreo (en fase espiratoria).
Crónica:
Fibrosis (reticulaciones, panalización, enfisema en lóbulos
superiores).
Pruebas de Función Pulmonar
Restrictivo (↓ CVF, ↓ DLCO).
Obstructivo (en crónicos con fibrosis avanzada).
Pruebas Serológicas
Precipitinas (IgG): Sugieren exposición, pero no son
diagnósticas (falsos +/-).
Pruebas de transformación linfocítica: Útiles para metales
(ej.: berilio).
Fase Aguda (Hipersensibilidad Tipo III)

33. NH subaguda
NH cronica

34. Lavado Broncoalveolar (BAL)
Linfocitosis (>40%) con CD4+/CD8+ <1 (vs. sarcoidosis >1).
Mastocitos >1% (exposición aguda).
Neutrófilos/eosinófilos aumentados (en fases avanzadas).
Biopsia Pulmonar
Casos dudosos o sin diagnóstico claro.
Granulomas no caseificantes.
Neumonía linfocítica intersticial.
Fibrosis (en crónicos).

35. 1.Eliminar la exposición al antígeno (fundamental).
2.Corticoides:
Prednisona (0.5–1 mg/kg/día) en formas agudas/subagudas.
3.Inmunosupresores:
Azatioprina o micofenolato en fibrosis establecida.
4.Oxigenoterapia/Rehabilitación en casos avanzados.
Tratamiento

36. Histiocitosis de
células de
Langerhans
pulmonar (HCLP)
Enfermedad multisistémica que
puede afectar solo al pulmón
(forma del adulto).
Afecta principalmente a
fumadores jóvenes.
Células de Langerhans
(derivadas de monocitos)
proliferan en el pulmón.
Radiológicamente: nódulos,
cavidades y quistes, sobre todo
en lóbulos superiores.
Diagnóstico: TCAR y biopsia si
es necesario. La
inmunohistoquímica (CD1a)
confirma el diagnóstico.
Puede evolucionar hacia
fibrosis pulmonar y fallo
respiratorio
Enfermedades pulmonares
intersticiales poco frecuentes
Linfangioleiomiom
atosis (LAM)
Enfermedad rara que afecta a
mujeres en edad fértil.
Asociada en un 25% con
esclerosis tuberosa.
Proliferación de células
musculares lisas anómalas en
pulmones, linfáticos y vasos.
Síntomas: disnea, neumotórax
recurrente, quilotórax.
Radiología: múltiples quistes de
paredes finas en todo el
pulmón.
Diagnóstico: TCAR +
marcadores como VEGF-D.
Biopsia si dudas.
Pronóstico variable. Tratamiento
incluye sirolimus (rapamicina)
Proteinosis
alveolar pulmonar
(PAP)
Acumulación de material
proteináceo en alvéolos.
Forma más común:
autoinmune (anticuerpos
contra GM-CSF).
Clínica: disnea, hipoxemia, tos.
Radiología: patrón en
“pavimento loco” (crazy
paving) en TCAR.
Diagnóstico: lavado
broncoalveolar (aspecto
lechoso), biopsia si dudas.
Tratamiento: lavado
broncoalveolar total; GM-CSF
en casos refractarios​
Microlitiasis
alveolar pulmonar
(MAP)
Rarísima EPID, posiblemente
hereditaria (autosómica recesiva).
Acumulación de microlitos
(calcosferitas de fosfato cálcico)
en alvéolos.
Radiografía y TCAR: infiltrados
difusos con microcalcificaciones.
Sintomatología escasa pese a
hallazgos radiológicos llamativos.
Diagnóstico: clínico-radiológico,
biopsia si es necesario.
Sin tratamiento específico; se
considera el trasplante pulmonar
en fases avanzadas​

37. Silicosis
Causa: inhalación de sílice libre
cristalina (cuarzo), habitual en
minería, construcción,
cerámica, chorro de arena.
Formas clínicas:
Crónica (tras >10 años de
exposición)
Acelerada
Aguda (silicosis alveolar)
Radiografía/TCAR: nódulos en
lóbulos superiores, patrón en
“huevo de cáscara” si hay
adenopatías calcificadas.
Puede asociarse a tuberculosis
(TB), fibrosis masiva progresiva.
Enfermedades Pulmonares
Intersticiales Difusas Asociadas a
Medio Laboral
Asbestosis
Causa: exposición a fibras de
asbesto (amianto); en trabajos
como aislamiento, astilleros,
industria textil o cementera.
Clínica: disnea progresiva, tos
seca.
Radiología: fibrosis pulmonar
difusa, placas pleurales
calcificadas.
Riesgo aumentado de
mesotelioma pleural y
carcinoma broncopulmonar,
especialmente con tabaquismo
asociado.
Neumoconiosis del
minero del carbón
Causa: inhalación de polvo de
carbón en minería.
Puede evolucionar a fibrosis
masiva progresiva.
Radiología: nódulos pequeños
en lóbulos superiores.
Beriliosis
Causa: exposición a berilio,
usado en industria
aeroespacial, electrónica,
aleaciones.
Mecanismo: hipersensibilidad
tipo IV (como sarcoidosis).
Diagnóstico: test de
proliferación linfocitaria frente
a berilio (BeLPT).

38. Respira salud,
cuida tu vida.
GRACIAS POR SU ATENCIÓN.