Presentacion Cirrosis y sus complicaciones

Presentacion de cirrosis y sus complicaciones

1. Cirrosis y sus complicaciones Residente de medicina interna Jose Mauricio Gonzales Euceda

2. Introduccion Sea cual fuere la causa de la cirrosis, las características patológicas consisten en la aparición de fibrosis de un grado tal que se produce una distorsión estructural y se forman nódulos de regeneración. Las manifestaciones clínicas de la cirrosis son resultado de cambios patológicos y reflejan la gravedad de la hepatopatía.

3. Se divide en los siguientes grupos generales: Cirrosis alcohólica. Cirrosis por hepatitis viral crónica, cirrosis biliar. Menos frecuentes como cirrosis cardiaca, cirrosis criptógena

4. Cirrosis alcoholica El consumo crónico y excesivo de bebidas alcohólicas resulta en diferentes tipos de hepatopatía crónica, como la hepatopatía, hepatitis y cirrosis alcohólicas. Asimismo, el consumo excesivo de alcohol contribuye a la lesión hepática en pacientes con otras hepatopatías, como hepatitis C, hemocromatosis y en los enfermos con hígado graso relacionado con la obesidad.

5. La fibrosis puede ser centrolobulillar, pericelular o periportal . Cuando la fibrosis alcanza cierto grado, se destruye la estructura normal del hígado y se sustituyen los hepatocitos con nódulos regenerativos. En la cirrosis alcohólica, los nódulos generalmente tienen un diámetro < 3 mm; esta forma de cirrosis se conoce como micronodular .

6. Patogenia El etanol se absorbe en su mayor parte por el intestino delgado y, en menor grado, por el estómago. La alcohol deshidrogenasa (ADH ) gástrica inicia el metabolismo del alcohol. La mayor parte de la oxidación del etanol ocurre por medio de la ADH para formar acetaldehído. La ingestión de etanol incrementa la acumulación intracelular de triglicéridos aumentar la captación de ácidos grasos.

7. Ictericia de la esclerótica, eritema palmar,telangiectasias,crecimiento de la glándula parótida, hipocratismo digital, emaciación muscular o la aparición de edema y ascitis. Los varones pueden tener una disminución del pelo corporal y ginecomastia, lo mismo que atrofia testicular. En las mujeres con cirrosis alcohólica avanzada suelen ocurrir irregularidades menstruales y algunas pueden presentar amenorrea.

8. Es posible que ocurra anemia por hemorragia de tubo digestivo crónica, deficiencias nutricionales o hiperesplenismo causado por la hipertensión portal o como un efecto supresor directo del alcohol sobre la médula ósea. La cantidad de plaquetas suele estar reducida en las primeras etapas de la enfermedad, lo que refleja la hipertensión portal con hiperesplenismo. La bilirrubina total sérica es normal o está aumentada en caso de enfermedad avanzada.

9. Los tiempos de protrombina a menudo están prolongados y por lo general no responden a la administración de vitamina K parenteral. Lo habitual es que se incrementen las concentraciones séricas de la alanina y la aspartato aminotransferasa (ALT, alanine aminotransferase ; AST, aspartate aminotransferase ).

10. Diagnostico las manifestaciones clínicas antes mencionadas, datos de la exploración física o estudios de laboratorio, tienen una hepatopatía alcohólica. La biopsia hepática es útil para confirmar el diagnóstico.

11. Tratamiento El tratamiento de pacientes con hepatopatía alcohólica incluye principalmente la abstinencia, además de un buen estado nutricional. El trasplante de hígado es un tratamiento efectivo a largo plazo para aquellos en quienes se consideran que tienen bajo riesgo de recaer y que no responden a otros tratamientos

12. En ocasiones, cuando no hay infección, se administran glucocorticoides en pacientes con hepatitis alcohólica grave. El tratamiento se restringe a los individuos con un valor de función discriminante (DF) > 32. La DF se calcula como la bilirrubina total sérica más la diferencia en el tiempo de protrombina del paciente multiplicado por 4.6.

13. La parte fundamental del tratamiento es suspender el consumo de alcohol. Experiencias recientes con fármacos que disminuyen la avidez por el alcohol, como el acamprosato cálcico y baclofeno, han sido favorables

14. Cirrosis por hepatitis B o C viral cronica De los pacientes expuestos al virus de la hepatitis C , 20% a 30% padecerá cirrosis en un lapso de 20 a 30 años. Muchos de estos individuos también han consumido bebidas alcohólicas, de manera que se desconoce la verdadera incidencia de la cirrosis debida solo a hepatitis C. Además del aumento en la fibrosis que se observa en la cirrosis consecutiva a la hepatitis C se encuentra un infiltrado inflamatorio en zonas portales con hepatitis de la interfaz, y en ocasiones lesión e inflamación hepatocelular de los lóbulos.

15. Sujetos con cirrosis por hepatitis B crónica. De los individuos expuestos al virus de hepatitis B, cerca de 5% padecerá la forma crónica de la enfermedad, y alrededor de 20% de ese grupo de enfermos tendrá cirrosis.

16. Manifestaciones clínicas y diagnosticos Son síntomas frecuentes fatiga, malestar, dolor vago en el cuadrante superior derecho y anomalías de laboratorio. Para el diagnóstico es necesaria una valoración de laboratorio meticulosa, que incluye pruebas de RNA del HCV cuantitativas y análisis de genotipo de HCV. Estudios serológicos de la hepatitis B que incluyen: HBsAg, antiHBs , HBeAg (antígeno e de la hepatitis B) antiHBe y determinación cuantitativa de las concentraciones de DNA del virus de hepatitis B.

17. Tratamiento Los tratamientos disponibles en la actualidad son lamivudina , adefovir , telbivudina , entecavir y tenofovir . También se puede utilizar interferón α para tratar la hepatitis B, pero no debe administrarse en cirróticos.

18. Cirrosis por hepatitis autoinmanitaria e hígado graso no alcoholico Causas de cirrosis poshepatítica son la hepatitis autoinmunitaria (AIH, autoimmune hepatitis) y la cirrosis consecutiva a esteatohepatitis no alcohólica. La biopsia hepática no demuestra un infiltrado inflamatorio importante. Para establecer el diagnóstico se necesitan marcadores inmunitarios positivos como anticuerpo antinuclear (ANA) o anticuerpos contra músculo liso (ASMA).

19. Cirrosis biliar La cirrosis biliar tiene características patológicas que son diferentes de la cirrosis alcohólica o de la cirrosis poshepatítica y, sin embargo, las manifestaciones de la hepatopatía terminal son las mismas. La hepatopatía colestásica es resultado de lesiones necroinflamatorias , procesos congénitos o metabólicos o compresión externa de las vías biliares.

20. Categorías que reflejan los sitios anatómicos de la retención anormal de bilis: intrahepática y extrahepática. La obstrucción extrahepática se beneficia de la descompresión quirúrgica o endoscópica de las vías biliares, Los procesos colestásicos intrahepáticos no mejorarán con estas intervenciones

21. Las principales causas de los síndromes de colestasis crónica son: La cirrosis biliar primaria La colangitis autoinmunitaria La colangitis esclerosante primaria La ductopenia idiopática del adulto.

22. Cirrosis biliar primaria Se desconoce la causa de cirrosis biliar primaria,se caracteriza por inflamación y necrosis portal de los colangiocitos en las vías biliares de calibres pequeño y mediano. Prevalecen las manifestaciones colestásicas y la cirrosis biliar se caracteriza por un incremento en la concentración de bilirrubina e insuficiencia hepática progresiva. El trasplante hepático es el tratamiento indicado en pacientes con cirrosis descompensada debida a cirrosis biliar primaria.

23. Manifestaciones clinicas Lo más destacados consisten en un grado importante de fatiga desproporcionada a lo que cabría esperar por la gravedad de la hepatopatía o la edad del paciente. Ocurre prurito en casi 50% de los enfermos al momento del diagnóstico, y llega a ser debilitante. El prurito que se presenta antes de la aparición de la ictericia indica enfermedad grave y un pronóstico desfavorable.

24. La exploración física puede mostrar ictericia y otras complicaciones de la hepatopatía crónica que incluyen hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis y edema. Otras manifestaciones que son específicas de la cirrosis biliar primaria incluyen hiperpigmentación, xantelasma y xantoma, que guardan relación con las alteraciones en el metabolismo del colesterol que se observan en esta enfermedad.

25. Datos de laboratorio Los datos de laboratorio en la cirrosis biliar primaria muestran anomalías colestásicas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamiltranspeptidasa γ y la fosfatasa alcalina, junto con aumento leve en las aminotransferasas (ALT y AST).

26. Las inmunoglobulinas casi siempre se incrementan, en particular la IgM. La hiperbilirrubinemia por lo general se presenta una vez que ha aparecido la cirrosis. La trombocitopenia, la leucopenia y la anemia se observan en pacientes con hipertensión portal e hiperesplenismo.

27. Diagnostico Estos pacientes por lo general tienen un resultado positivo en la prueba de autoanticuerpos específicos para PBC, incluidos sp100 o gp210. La biopsia hepática

28. Tratamiento El ácido ursodesoxicólico se administra en dosis de 13 a 15 mg/kg por día; no suele tolerarse bien el fármaco y algunos enfermos tienen prurito que se agrava con el inicio del tratamiento. Los principales síntomas de la PBC son fatiga y prurito, y es importante el tratamiento sintomático. Se han intentado diferentes formas de tratar la fatiga, pero ninguna ha dado resultado; se recomendarán las siestas frecuentes. El prurito se trata con antihistamínicos, antagonistas de receptores opiáceos (naltrexona). Se ha utilizado la plasmaféresis algunas veces en pacientes con prurito intratable grave. Calcio y vitamina D

29. Colangitis esclerosante primaria Al igual que en la cirrosis biliar primaria, aún se desconoce la causa de la colangitis esclerosante primaria. Este trastorno es un síndrome colestásico crónico que se caracteriza por inflamación difusa y fibrosis que afecta a todo el árbol biliar y que origina una colestasis crónica.

30. Este proceso patológico tarde o temprano produce obstrucción del árbol biliar intrahepático y extrahepático, lo que desencadena cirrosis biliar, hipertensión portal e insuficiencia hepática.

31. Manifestaciones clinicas Fatiga, prurito, esteatorrea, deficiencias de vitaminas liposolubles y las consecuencias relacionadas.

32. Datos de laboratorio Las concentraciones de albúmina están reducidas y los tiempos de protrombina son prolongados. El anticuerpo anticitoplasma neutrofílico perinuclear (PANCA ), es positivo en cerca de 65% de los pacientes con colangitis esclerosante primaria

33. Diagnostico La colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP) se ha utilizado como el estudio de imágenes preferido para la valoración inicial. Se debe realizar una colangiopacreatografía retrógrada endoscópica cuando la MRCP aporta imágenes insatisfactorias

34. Cirrosis cardiaca Algunos pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva crónica del lado derecho tienen lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardiaca. La insuficiencia cardiaca derecha prolongada se presenta un aumento en la presión venosa que se transmite por la vena cava inferior y las venas hepáticas a las sinusoides hepáticas, las cuales se dilatan y se congestionan de sangre.

35. El hígado aumenta de tamaño y se edematiza , y con la congestión pasiva prolongada y la isquemia relativa a causa de la circulación deficiente los hepatocitos centrolobulillares experimentan necrosis, lo cual ocasiona una fibrosis pericentral .

36. Diagnostico Suele establecerse en pacientes con cardiopatía clara con elevación de la fosfatasa alcalina y hepatomegalia. La biopsia hepática muestra un patrón de fibrosis que puede reconocer un hepatólogo experimentado.

37. Otros tipos de cirrosis La hemocromatosis Enfermedad de Wilson Deficiencia de a1AT Fibrosis quistica

38. Principales complicaciones de la cirrosis

39. Hipertension portal

40. Las tres principales complicaciones de la hipertensión portal son las várices gastroesofágicas con hemorragia, ascitis e hiperesplenismo

41. Tratamiento Hemorragia por varices la hipertensión portal se divide en dos categorías: 1) profilaxis primaria 2)prevención de la recidiva de la hemorragia una vez que se ha presentado una hemorragia por varice

42. Para la profilaxis primaria se necesita la detección sistemática por medio de endoscopia de todos los pacientes con cirrosis. Se recomienda realizar endoscopias de tubo digestivo alto en el momento del diagnóstico de cirrosis compensada y después cada dos años si el problema hepático sigue activo o cada tres años si es inactivo Una vez que se identifican varices con riesgo de sangrar, que por lo general se definen como varices medianas o grandes o varices pequeñas con signos de alto riesgo o en cirrosis descompensada, se puede lograr una profilaxis primaria con βbloqueadores no selectivos.

43. La ligadura endoscópica de las várices se ha comparado con los b bloqueadores no selectivos para la profilaxis primaria de las varices hemorrágicas, y al parecer su eficacia es similar. Se ha demostrado que los vasoconstrictores, por lo general somatostatina u ocreótido , mejoran la contención inicial de la hemorragia y reducen la necesidad de administrar transfusiones, además de la mortalidad por todas las causas.

44. También es posible recurrir al taponamiento con globo (sonda de Segstaken Blakemore o de Minnesota) en pacientes que deben ser estabilizados antes del tratamiento endoscópico o antes de la derivación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS) cuando fracasa el endoscópico.

45. Tratamiento de la hemorragia recurrente por varices

46. Ascitis La ascitis es la acumulación de líquido en la cavidad peritoneal. La causa más frecuente de ascitis es la hipertensión portal relacionada con cirrosis.

47. Patogenia

48. Diagnostico Cuando los pacientes presentan ascitis por primera vez, se recomienda llevar a cabo una paracentesis diagnóstica a fin de caracterizar el líquido. Esto incluirá la determinación del contenido de proteína total y de albúmina, biometría hemática con diferencial y cultivos.

49. En los cirróticos, la concentración de proteína del líquido ascítico es muy baja y la mayoría de los enfermos tiene una concentración de proteína en líquido ascítico < 2.5 g/100 mL . El gradiente de albúmina sérica a ascitis (SAAG) Cuando el gradiente entre la concentración sérica de albúmina y la concentración de albúmina en líquido ascítico es > 1.1 g/100 mL , es muy probable que la causa de la ascitis sea la hipertensión portal; esto suele ser el caso en los cirróticos.

50. Las proteínas de la ascitis > 2.5 g/100 mL . Cuando la SAAG es < 1.1 g/100 mL se deben descartar causas infecciosas o malignas de las ascitis

51. Cuando las proteínas del líquido de ascitis son muy bajas, < 1.5 g/100 mL , los pacientes tienen mayor riesgo de padecer peritonitis bacteriana espontanea. Una alta concentración de eritrocitos en el líquido ascítico significa una punción traumática, un cáncer hepatocelular o rotura de una varice epiploica . Cuando el nivel absoluto de polimorfonucleares es > 250 células/ μL , es probable que el líquido ascítico esté infectado

52. Tratamiento Los pacientes con pequeños volúmenes de ascitis por lo general pueden tratarse con restricción de sodio de la dieta. Una recomendación sencilla radica en consumir alimentos frescos o congelados y evitar alimentos enlatados o procesados. Cuando hay una cantidad moderada de ascitis, por lo general se necesitan diuréticos.

53. Lo habitual es iniciar la espironolactona en dosis de 100 mg/día en una sola toma y se puede añadir furosemida en dosis de 40 mg/día, sobre todo en caso de edema periférico. Si se confirma el cumplimiento de la prescripción y no se está movilizando el líquido ascítico, se aumenta la espironolactona a 400 mg/día y se incrementa la furosemida a 160 mg/día.

54. Después de una LVP ≥ 5 L se debe administrar albúmina IV al 25% a dosis de casi 8 g/L de ascitis extraída para evitar una disfunción circulatoria. Estudios recientes han demostrado que este procedimiento, si bien permite controlar la ascitis, no mejora la supervivencia en estos pacientes.

55. Peritonitis bacteriana espontanea En los cirróticos con ascitis tan grave que necesitan hospitalización, la peritonitis bacteriana espontánea puede presentarse hasta en 30% de los pacientes con una tasa de mortalidad intrahospitalaria de 25%. La translocación bacteriana es el supuesto mecanismo del desarrollo de peritonitis bacteriana espontánea y consiste en que la microflora intestinal atraviesa el intestino hacia los ganglios linfáticos mesentéricos, y esto ocasiona bacteriemia y siembra bacteriana en el líquido ascítico

56. El diagnóstico de peritonitis bacteriana espontánea se establece con un recuento absoluto de neutrófilos > 250 células/ μL en el líquido. Los enfermos con ascitis presentan fiebre, alteraciones en el estado mental, incremento del recuento leucocítico y dolor o malestar abdominal, o pueden no presentar alguna de estas manifestaciones.

57. En caso de infección, el tratamiento se realiza con alguna cefalosporina de tercera generación por vía IV durante cinco días. Además, se ha demostrado que la albúmina por vía IV (1.5 g/kg de peso corporal el primer día y 1.0 g/kg el tercer día) reduce el riesgo de insuficiencia renal y mejora la supervivencia.

58. Sindrome hepatorrenal Este síndrome es una forma de insuficiencia renal funcional sin patología renal que ocurre en cerca del 10% de los pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática aguda.

59. El diagnóstico suele establecerse cuando hay una gran cantidad de ascitis en personas que tienen un aumento progresivo en la creatinina. El síndrome hepatorrenal tipo 1 se caracteriza por una alteración gradual en el funcionamiento renal y una disminución importante de la depuración de creatinina entre una y dos semanas después de la presentación. El síndrome hepatorrenal tipo 2 se caracteriza por disminución en la tasa de filtración glomerular e incremento en la concentración sérica de creatinina, pero es muy estable y con lleva un mejor pronóstico que el síndrome hepatorrenal tipo 1.

60. Encefalopatia hepatica Es una alteración en el estado mental y en el funcionamiento cognitivo que se presenta en pacientes con insuficiencia hepática. En el daño hepático agudo grave es necesario que haya encefalopatía para diagnosticar insuficiencia hepática aguda, y muchas veces se acompaña de edema cerebral que pone en peligro la vida

61. Las neurotoxinas derivadas del intestino que no son eliminadas por el hígado debido a los cortocircuitos vasculares y la disminución en la masa hepática llegan al encéfalo y ocasionan los síntomas que se conocen como encefalopatía hepática. Es típico observar un incremento de las concentraciones de amoniaco en pacientes con encefalopatía hepática.

62. Se observa edema cerebral en estos pacientes, con encefalopatía grave que se acompaña de edema de la sustancia gris. La herniación cerebral es una complicación temida del edema cerebral en la insuficiencia hepática aguda, y el tratamiento tiene como propósito disminuir el edema con manitol y la administración prudente de líquidos intravenosos

63. Tratamiento Hidratacion Correcion del desequilibrio electrolitico Lactulosa produce catarsis que elimina productos del nitrógeno. Neomicina y metronidazol reduce los efectos secundarios de cada uno. La rifaximina en dosis de 550 mg dos veces al día ha sido muy eficaz para prevenir la encefalopatía.0