Priones

1. PRIONES ESTUDIANTE: ANDREY MARTÍNEZ PARDO

2. PRIÓN Proteínas generadas por el organismo que se encuentran en la membrana de las células nerviosas No originan enfermedad alguna. Cuando estas proteínas cambian de configuración pueden provocar enfermedades, Se sabe poco acerca de la función de los priones y del mecanismo de su acción infecciosa.

3. ENFERMEDADES provocan encefalopatías espongiformes , las cuales son enfermedades neurodegenerativas lentas: Kuru , ( clinica similar al alzhaimer ) Enfermedad de Creutzfeldt -Jakob (ECJ), y su nueva variante Enfermedad de Gerstmann-Stráussler-Scheinker (GSS) Insomnio familiar fatal (IFF), así como enfermedades de animales como E ncefalopatía espongiforme ovina , E ncefalopatía espongiforme bovina (EEB )( enfermedad de las vacas locas), caquexia crónica ( de muías , ciervos y alces) y encefalopatía transmisible del visón

4. TRANSMISIÓN: Se transmiten mediante contacto con tejido infectado: A través de cortes en la piel, Trasplante de tejidos contaminados (p. ej., córneas), uso de instrumentos médicos contaminados (p. ej ., electrodos cerebrales) por ingestión de tejido infectado

5. CARACTERÍSTICAS La proteína infecciosa o prión, PrP SC es una forma anormal, con una configuración distinta, de la proteína prión ( PrP C ), componente normal de las membranas neuronales de los mamíferos. En los seres humanos la proteína prión se codifica por un gen ( PrP ) situado en el brazo corto del cromosoma 20. La proteína normal está compuesta por 253 aminoácidos plegados en tres largas espirales (semejantes al cable del teléfono) conocidas como hélices alfa. La forma infecciosa tiene un plegamiento plano, semejante al de un acordeón parcialmente abierto. Puede replicarse transformando la proteína prión normal sintetizada por el hospedador en PrP anormal. Proteína alterada causa enfermedad simplemente cuando contacta con la proteína normal, cambiando su configuración Las nuevas proteínas pueden inducir el cambio de configuración en otras proteínas normales iniciando así una reacción en cadena.

6. CARACTERISITICAS PATOGENICAS No producen efectos citopatológicos in vitro Período de replicación muy largo, de 5,2 días por lo menos Período de incubación prolongado Provocan la vacuolización de las neuronas (espongiforme), placas de tipo amiloideo, gliosis Síntomas que incluyen pérdida de control muscular, escalofríos, temblores, demencia Falta de antigenicidad Ausencia de inflamación Ausencia de respuesta inmunitaria Ausencia de producción de interferón

7. CLINICA demencia rápidamente progresiva, mioclonías , ataxia cerebelosa , temblor , coreoatetosis y parkinsonismo, afectación piramidal. La evolución es invariablemente fatal . NUEVA VARIANTE DE LA ECJ: Transmisión por consumo de carne mal cocida cursa más lentamente y no se encuentran mutaciones en el cromosoma 20. trastornos psiquiátricos, parestesias en miembros inferiores y ataxia .

8. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO El diagnóstico inicial se debe basar en la clínica. La confirmación del diagnóstico se realiza por detección de una forma resistente a proteinasa K de PrP en una electrotransferencia de Western utilizando anticuerpos frente a PrP en una muestra de amígdala. Biopsia o necropsia se detectan las placas amiloides , vacuolas espongiformes, y PrP mediante métodos inmunohistológicos