PROTEASOMA, PEROXISOMA, MITOCONDRIA 2024B.pdf

clase

1. ORGANIZACIÓN CELULAR III

2. OBJETIVOS DE APRENDIZAJE
❑Distinguir entre los peroxisomas y proteasomas en términos de su
estructura y función.
❑Distinguir las características morfológicas de las mitocondrias y su
función.
❑Reconocer los distintos elementos de citoesqueleto y su función
❑Relacionar el compromiso de estos organelos con algunas
patologías

3. PROTEASOMA

4. PROTEASOMA
Fuente: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición

5. Fuente: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición

6. PEROXISOMA

7. PEROXISOMAS metabolizan compuestos orgánicos
Los peroxisomas son orgánulos membranosos que deben su nombre a que las
primeras enzimas que se descubrieron en su interior fueron las peroxidasas,
aunque pueden contener más de 50 enzimas diferentes. Los tipos de enzimas
presentes y su concentración varían dependiendo del tipo celular y del estado
fisiológico de la célula.Tamaño 0,1 – 1 µ m.
Una célula puede tener entre 10 – 1000 dependiendo de la actividad
metabólica.
Los peroxisomas llevan a cabo dos procesos metabólicos
importantes:metabolismo de lípidosy protección celular frente aperóxidos y
moléculas oxidativasperjudiciales.
FUNCIONES: En los mamíferos degradan ácidos grasos de cadenas muy largas
(AGCML), ácidos grasos ramificados (ácidos fitánico y pristánico), y D-
aminoácidos, poliaminas, ácido úrico y las prostaglandinas.
Contienen la enzima catalasa, que divide el exceso de peróxido de hidrógeno
(producto tóxico metabolismo) en agua y oxígeno, haciéndolo inocuo.
Participan en la biosíntesis de plasmalógenos, colesterol, dolicol y sales biliares.
Los peroxisomas de las células hepáticas y renales humanas detoxifican ciertos
compuestos tóxicos, como el etanol, el alcohol de las bebidas alcohólicas.
Fuentes: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición. La Célula, Cooper & Hausman, séptima edición. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-peroxisomas.php
Revisar los fundamentos de la B-oxidación de ácidos grasos en el
peroxisoma: https://biomodel.uah.es/model2/lip/acgr-b-oxidacion-
peroxi.htm
PEROXISOMAS https://youtu.be/ncjy8YkfLhM

8. ❑Los peroxisomas se originan en el Retículo endoplásmico liso o de las
mitocondrias
Fuentes: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición. https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-peroxisomas.php
✓Las proteínas de la matriz de los peroxisomas provienen de los ribosomas libres
✓Principalmente, las proteínas de membrana de los peroxisomas provienen del
Retículo endoplásmico (Peroxinas). Estas participan en el transporte de metabolitos
o en el ensamble del peroxisoma.

9. •Losperoxisomassedistribuyenporelcitoplasmacelulargraciasasusinteraccionesconlos
microtúbulosylosfilamentosdeactina.Estasinteracciones,además,lepermitencambiarde
formayayudanasepararlosperoxisomashijostrasunadivisión.
•Laautofagiacelular,esdecir,laautodigestióndematerialinterno,controlalacantidadde
peroxisomasenlacélula.Esteprocesoestápresenteentodaslascélulasyseincrementapor
estréscelularoanoxia.
•Participanenrutasmetabólicasqueserealizanenparteenotrosorgánulos.Portanto,los
peroxisomastienenqueinteraccionarocomunicarsecontalesorgánulos(mitocondrias,retículoy
conloslisosomas).
•Sin peroxisomas, los productos intermedios del metabolismo podrían acumularse dentro de la
célula y provocar su muerte.
Fuentes: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición.
https://mmegias.webs.uvigo.es/5-celulas/6-peroxisomas.php

10. Correlación clínica
La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD)
1:15.000
Es un grave trastorno genético y progresivo que afecta a las glándulas
suprarrenales, la médula espinal y la sustancia blanca (mielina) del sistema
nervioso.
Es un desorden metabólico en la cual un defecto de una proteína que
transporta de ácidos grasos de cadena muy larga (Very long chain fatty acids,
VLCFA), trae como consecuencia la acumulación de estos en todos los tejidos
del cuerpo.
Estos VLCFA son perjudiciales para algunas células y órganos. Por razones que
aún no han sido resueltas, el cerebro, la médula espinal, los testículos y las
glándulas suprarrenales se ven afectados principalmente.
En el sistema nervioso central la acumulación de VLCFA finalmente destruye
la vaina de mielina que rodea los nervios causando problemas neurológicos y
en las glándulas suprarrenales el daño induce insuficiencia renal.
La Adrenoleucodistrofia es causada por
mutaciones en el gen ABCD1 que codifica la
proteína de la adrenoleucodistrofia (ALDP). La
ALDP actúa como un transportador de VLCFA
desde el citosol hasta el interior del peroxisoma.

11. Un paciente varón recién nacido tiene un riesgo del 35-40% de desarrollar adrenoleucodistrofia cerebral entre las
edades de 3 y 18 años.
✓Inicialmente tienen problemas de comportamiento o déficits de aprendizaje, que se manifiestan como un declive en
el rendimiento escolar.
✓Psiquiátricos (depresión o psicosis)
✓discapacidad auditiva, disminución de la agudeza visual, debilidad en las extremidades, problemas con la
coordinación y convulsiones.
https://www.youtube.com/watch?v=023rrzjl8P0
Vivir con adrenoleucodistrofia, un reporte sobre un niño cienfueguero que padece la rara enfermedad

12. Correlación clínica de los Peroxisomas
Fuente: Biología celular y Molecular, Karp 8 edición

13. MITOCONDRIA

14. MITOCONDRIAS
❑Tamaño; 2 A 8 µm
❑Número célula: 1000
❑Rodeada por una membrana doble que forma dos compartimentos: el
espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
❑Carece de colesterol, pero cuentan con la cardiolipina, que es un
fosfolípido muy insaturado, con lo que aumenta la hidrofobicidad
evitando una excesiva fluidez.
❑Membrana mitocondrial externa: lisa y permite el paso de moléculas a
través de las porinas, que permiten el paso de moléculas menores a
5000 daltons.
❑Membrana mitocondrial interna: es muy impermeable debido a que
debe permitir un gradiente de protones estable. La impermeabilidad
principalmente es dada por la presencia de Cardiolipina. Presenta
pliegues (crestas mitocondriales). En las crestas se encuentran los
complejos respiratorios proteicos funcionales y la ATP sintasa.
❑Las crestas son una manera de incrementar enormemente la superficie
para el acomodo de las proteínas de la cadena respiratoria y de las
ATPasas. En una célula hepática la membrana mitocondrial interna
puede suponer 1/3 del total de las membranas celulares.
❑El espacio intermembrana: es el espacio que se forma entre las
membranas mitocondriales externa e interna, presenta alta
concentración de H*
❑Matriz mitocondrial: espacio limitado por la membrana mitocondrial
interna. Se encuentra el ADN, los ribosomas y los enzimas para llevar a
cabo procesos metabólicos (formación Acetil CoA y Ciclo de Krebs).
❑https://youtu.be/J8NkNv5BJqA

15. Las mitocondriastienensu
propioDNA
•Dentrode unacélulapuedehabercientosde copiasdel ADN
mitocondrial.
•Éstesueletenerunos16500 pares de bases con unos37
genes que enhumanoscodificanpara 13 proteínas
implicadaseneltransportede electronesy enla
fosforilaciónoxidativa(ComponentesrespiratoriosI, III, IV o
V).
•Losgenes mitocondrialesque codificanestasproteínasse
transcribeny traducendentrode las propiasmitocondrias
con sus propiosribosomasy ARNt.
•El ADN mitocondrialhumanocodificaARNr16S, 12S y 22
ARNtnecesariospara la traducciónde proteínasdentrode
esteorgánulo.
•La replicacióndel ADN mitocondrialno estáacopladaal ciclo
celulary encualquiermomentode la vidade la célulapuede
haberreplicaciónde esteADN.
•Es importanteanotarque otrasproteínasmitocondrialesson
codificadasporgenes nucleares; se piensaque estáshan
sidotransferidasal núcleodesdeelgenomamitocondrial
ancestral.
Lacadenatransportadoradeelectronesseconocecomocadenarespiratoria.Contieneunas40proteínas,delascuales15
participandirectamenteeneltransportedeelectrones.Todasestasproteínasseagrupanentrescomplejosproteicos,cada
unodeloscualescontienevariasproteínas.Sedenominan:complejodelaNADHdeshidrogenasa,complejocitocromob-c1
ycomplejodelcitocromooxidasa.Cadaunodeellostienegruposquímicosquepermitenelpasodeprotonesasutravés
movidosporeltransportedeelectrones.

16. •La función primaria de las mitocondrias es
la producción de ATP, que es el
combustible de la mayoría de los procesos
celulares. Pero también llevan a cabo parte
del metabolismo de los ácidos grasos
mediante un proceso denominado β-
oxidación.
•Durante la respiración aerobia, se
degradan los nutrientes (piruvato) en
presencia de oxígeno. La energía capturada
de los nutrientes se empaqueta en el ATP y
se producen dióxido de carbono y agua
como subproductos.
✓Función: Respiración aeróbica
https://youtu.be/39HTpUG1MwQ
Video Transporte de electrones y síntesis de ATP
NADH
CO2
NADH
FADH2
CO2
NAD
FAD
H20
NADH

17. Fuente: Biología Solomon, Novena Edición

18. Fuente: La Célula. Cooper & Haussmann, 7 edición

19. ✓Función: Las mitocondrias participan en la muerte celular
programada o apoptosis.
La apoptosis es una parte normal del desarrollo y mantenimiento.
Ejemplos donde es necesaria la apoptosis:
❑Durante el desarrollo embrionario. La mano de un embrión humano
está palmeada hasta que la apoptosis destruye el tejido entre los
dedos.
❑Las células que no son funcionales ya que han envejecido o están
dañadas se destruyen y se reemplazan por células nuevas.

20. •En qué momento y cómo activan la apoptosis las
En respuesta a estímulos como : un gran número de radicales libres destructores, la lesión del DNA, la
privación de factor de crecimiento, oxígeno o nutrientes.
✓La mitocondria abre grandes poros en su membrana externa y el citocromo c, una proteína importante en
la producción de energía, se libera al citoplasma.
✓El citocromo c desencadena la apoptosis activando enzimas conocidas como caspasas que inician la
descomposición de sustancias vitales de la célula.
❑Las caspasas: son mediadores esenciales de los procesos de apoptosis, la muerte celular programada.
Video: los caminos apoptóticos…
https://www.youtube.com/watch?v=-vmtK-bAC5E

21. Otras funciones de la mitocondria
❑Almacenamiento de Calcio
❑Formación de grupos Hemo
❑ Síntesis de aminoácidos
❑Biogénesis grupo hierro - sulfuro
❑ Síntesis de esteroides
❑ Se produce el ácido lisofosfatídico, a partir del cual se sintetizan triacilgliceroles. También se sintetiza el
ácido fosfatídico y el fosfatidilglicerol, este último necesario para la producción de cardiolipina y de la
fosfatidiletanolamina.
Está implicada en el envejecimiento:
❑La mitocondria puede liberar radicales libres, compuestos con electrones desapareados, muy reactivos
que desencadenan inestabilidad de otras moléculas, siendo causa de envejecimiento. Ejemplos:
Superóxido oxígeno y peróxido de hidrogeno.

22. Correlación clínica 1.
Fuente: La Célula. Cooper & Haussmann, 7 edición

23. ✓Síndrome de Leigh:
Es una enfermedad neurológica progresiva definida por unos hallazgos neuropatológicos específicos asociados a
lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales.
•https://www.youtube.com/watch?v=b_PqNPb6F_8&ab_channel=Centrodeinvestigaci%C3%B3nCIBER
✓Descripción clínica.
El inicio de los síntomas se produce típicamente antes de los 12 meses de
edad, pero, en casos poco frecuentes, puede producirse durante la
adolescencia, o incluso el inicio de la edad adulta. Los síntomas iniciales
habituales son la falta de adquisición de las etapas del desarrollo motor, la
hipotonía con pérdida de control cefálico, vómitos recurrentes, trastornos
del movimiento, trastornos respiratorios, nistagmo y episodios epilépticos.
✓Etiología.
Múltiples causas implicando todo un defecto en la producción aeróbica de
energía. Entre el 10 % y el 30 % de las personas con síndrome de Leigh son
portadores de mutaciones del ADN mitocondrial, las más comunes de las
cuales son las mutaciones, que codifica para una subunidad de la ATP-
sintasa.
Correlación clínica 2.

24. Actividades:
1.Ejercicio haga un cuadro comparativo entre peroxisoma, proteasomas y lisosoma que resalte las diferencias en
función y en estructura.
2.Haga un mapa conceptual sobre estructura y función de la mitocondria.
•Responda las siguientes preguntas:
¿De qué manera las mitocondrias influyen en la apoptosis y cuáles son las consecuencias celulares de este proceso?
Analiza el papel de las proteínas de la cadena respiratoria mitocondrial en el transporte de electrones y Qué función
desempeñan los complejos respiratorios mitocondriales en la generación de energía celular.
Explique cómo las mitocondrias participan en la respiración aeróbica y la producción de ATP en la célula.
Describe el proceso por el cual los peroxisomas intervienen en la β-oxidación de ácidos grasos y como interactúa con
la mitocondria.
Explica las principales funciones del proteasoma y su importancia en el mantenimiento de la homeostasis celular.
Que es el síndrome de Leigh
En qué consiste la neuropatía óptica hereditaria de Léber
En qué consiste la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X
En qué consiste el síndrome de Zellweger