Proteus

2. •A síndrome de Proteusé uma doença congênita que causa
crescimento exagerado e patológico da pele com tumores
subcutâneos, desenvolvimento atípico com hemartosee
hemihipertrofia.
•É uma doença extremamente rara. Existem cerca de 100 casos em
todo mundo.
•A síndrome foi foidescrita por Cohen e Hayden, em 1979, sendo
proposta como entidade clínica e batizada de Proteus apenas em
1983 por Wiedmann.
•O nome Proteus vem devido a sua variada forma de apresentação e
evolução fenotípica (do deus grego Proteus =o polimorfo, aquele que
mudava de forma para escapar da captura).

3. Joseph Merrick
•A doença teria permanecido
desconhecida, se não fosse o
caso de Joseph Merrick, O
homem elefante foi um caso
particularmente grave desta
síndrome.
•Cerca de 67 casos foram
descritos na literatura de
língua inglesa até fevereiro de
1997.

4. Características
•Caracteriza-se por anomalias do crânio (assimetria e/ou
macrocefalia), hemihipertrofia,gigantismo parcial das mãos e/ou dos
pés, tumores subcutâneos;
•(Lipomas, hemangiomas, linfemangiomas), nevus
•epidermicuse espessamento da pele;
•Crescimento exagerado de ossos longos.
•Nevo verrucosopigmentado;
•Ritmo de crescimento acelerado do paciente nos primeiros anos de
vida;
•A maioria dos pacientes tem desenvolvimento neuropsicomotor
normal.
•Anormalidades de orgãos;

6. Diagnóstico
Macrodactilia e/ou hemiipertrofia (5,0pontos);
Espessamento da pele (4,0 pontos);
Tumores subcutâneos ou lipomas (4,0 pontos),
Nevus epidermicus verrucoso(3,0 pontos);
macrocefalia e/ou protuberâncias frontotemporais
ou parietocciptais (2,5 pontos);
E outras anormalidades menores (1,0 ponto); sendo
necessário escore igual ou superior a 13 para o diagnóstico de
síndrome de Proteus.

7. Tratamento
•O tratamento é multidisciplinar, sendo especifico para cada
paciente.
•Os portadores de dismorfismos graves devem ser assistidos do
ponto de vista físico, psicossocial e educacional.
•Não obstante, deve-se personalizar ao máximo o tratamento. A
observação clínica de maior número de casos e a prevenção de
futuros problemas decorrentes da doença.
•Deve-se personalizar ao máximo o tratamento de acordo com a
necessidade de cada paciente.

8. Principais dificuldades
•Dificuldade no diagnóstico;
•A raridade desta síndrome ainda não permite o estabelecimento
de condutas clínico-cirúrgicas mais fundamentadas;
•Discriminação;

9. Bibliografia
•An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 76(2):201-208, mar./abr. 2001.NARA REGINA NUNES VIEIRA /CLÁUDIA
MÁRCIA DE RESENDE SILVA /LUCIANA BAPTISTA PEREIRA /BERNARDO GONTIJO
•Revista brasileira de Ortopedia ,Abril 99Síndrome de Proteus: relato de dois casos e revisão de literatura*
RENATA CRUZ, ADRIANA L.S. NUNES, CRISTINA M.M. FORTUNA, HELENA M. PIMENTEL, EDUARDO
TEIXEIRA

10. Agradecimentos
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