Psoriasis Pustulosa Generalizada

Presentación sobre psoriasis pustulosa generalizada. Definición y clasificación de la psoriasis, etiología, epidemiología, factores de riesgo, cuadro clínico, diagnóstico diferencial y tratamiento.
Diferencia con la PEGA (pustulosis exantemática generalizada aguda)

1. Edwin Daniel Maldonado Domínguez Residente de tercer año de Dermatología Hospital Civil de Culiacán Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud Servicio de Dermatología Psoriasis pustulosa generalizada

2. Introducción La psoriasis es un trastorno sistémico mediado por el sistema inmune que afecta al 2-4% de la población Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688. Existen 5 fenotipos: Placas o vulgar Inversa Pustulosa Guttata Eritrodérmica

3. Psoriasis pustulosa Clin Med ( Lond ). 2021 May ; 21(3): 170–173. Acrodermatitis c ontinua de Hallopeau Subtipo crónico localizado de psoriasis pustular Afecta partes distales de manos y pies Se forman pústulas estériles que afectan el aparato ungueal Pustulosis palmoplantar Algunos autores proponen que se trata de variante de psoriasis Pústulas estériles en palmas y plantas sobre base eritematosa Otros hallazgos: máculas marrón-amarillas, eritema, escama y fisuras Brotes agudos autolimitados (48-72 h)

4. Psoriasis pustulosa generalizada S e define como pústulas estériles primarias macroscópicamente visibles que aparecen en la piel no acra y no restringidas dentro de las placas de psoriasis Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

5. Epidemiología Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

6. En el embarazo se conoce como impétigo herpetiforme Suele presentarse durante el tercer trimestre J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

7. Desencadenantes Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688. Los brotes pueden aparecer sin causa evidente o pueden ser provocados por ciertos desencadenantes: Medicamentos Corticoesteroides sistémicos (suspensión), vacunas, corticoesteroides tópicos, calcipotriol tópico, AINES, progesterona, terbinafina , penicilina, litio, iodo, amoxicilina, ciclosporina, hidroxicloroquina . Uso de biológicos Infecciones Streptococcus , T. rubrum , Citomegalovirus , Epstein- Barr , virus de la Varicela zoster, COVID-19 Enfermedades concomitantes Hipoparatiroidismo, hipocalcemia Otros Embarazo, menstruación, estrés

8. Patogenia Int J Mol Sci . 2021 Aug 22;22(16):9048.

9. Manifestaciones clínicas Enfermedad recurrente, sin pústulas entre brotes Enfermedad persistente, con pústulas permanentes Cuadro clínico variable: Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

10. Principalmente pliegues y genitales pero puede ser generalizada Topografía Morfología Pústulas estériles de 2-3 mm sobre piel eritematosa J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

11. Dolor Sintomatología J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

12. Cell Mol Immunol . 2021 Feb; 18(2): 307–317.

13. P soriasis pustulosa anular Variante caracterizada por e rupción policíclica de pústulas estériles sobre piel eritematosa con descamación en la periferia de las lesiones J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

14. Manifestaciones extracutáneas Fiebre (24-96%) Leucocitosis con neutrofilia (30-70%) Artritis (31-34%) Malestar general y fatiga (100%) Uveítis Colangitis Alteraciones en pruebas de función hepática Hipocalcemia Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

15. Evolución Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

16. Diagnóstico Histopatología Pústulas espongiformes de Kogoj en epidermis formadas por infiltración de neutrófilos en capa espinosa Otros datos de psoriasis: hiperqueratosis, paraqueratosis , hipogranulosis , microabsesos de Munro , hiperplasia psoriasiforme J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

17. Criterios diagnósticos Propuestos por Umezawa y colaboradores: 1.- Múltiples pústulas estériles sobre piel eritematosa 2 .- Fiebre, malestar general y otros síntomas sistémicos 3.- Pústulas espongiformes de Kogoj en el análisis histopatológico 4 .- Anormalidades de laboratorio: leucocitosis (desviación a la izquierda), elevación de VSG y/o PCR, elevación de niveles de antiestreptolisina O, elevación de niveles de IgG o IgA , hipoproteinemia , hipocalcemia 5 .- Recurrencia de las manifestaciones clínicas / histoatológicas J Eur Acad Dermatol Venereol . 2018 Oct;32(10):1645-1651.

18. Diagnóstico diferencial Pustulosis exantemática generalizada aguda Aparece en 48 horas Afecta cara o áreas intertriginosas , se extiende a tronco y extremidades Pústulas estériles del tamaño de un alfiler Sobre piel eritematosa Se acompaña de fiebre, neutrofilia y eosinofilia Resuelve en 2 semanas Medicina (Kaunas). 2021 Sep 23;57(10):1004.

19. Las características histopatológicas de la psoriasis pustulosa y PEGA en ocasiones pueden ser indistinguibles Psoriasis pustulosa PEGA Paraqueratosis Infiltrados neutrofílicos (pústulas de Kogoj ) en estrato espinoso y microabscesos de Munro en estrato córneo Pústulas espongiformes subcórneas e intraepidérmicas Hiperplasia psoriasiforme de epidermis Edema dérmico papilar Infiltrado inflamatorio mixto Medicina (Kaunas). 2021 Sep 23;57(10):1004.

20. Tratamiento 1ª línea Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688.

21. Tratamiento dirigido Dermatol Ther ( Heidelb ). 2023 Mar;13(3):673-688. Inhibidores de la vía de la IL-36 Spesolimab e imsidolimab En ensayo fase II con spesolimab , a la semana 1, 54% tuvieron mejoría comparado con 6% del grupo placebo Aun no existen resultados de ensayos con imsidolimab