PTI

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA

2. Trastorno adquirido caracterizado por
trombocitopeniaaislada y ausencia de
otras anomalías que causen
trombocitopenia
Se forman autoanticuerposdirigidos
contra antígenos (glucoproteínasGP)
presentes en la superficie de la plaqueta
y megacariocitos

3. Están dirigidos más a menudo contra
una moleculaGPIIb-IIIamodificada
(teoriadel antigenocríptico).
Producción de los autoanticuerpos
depende de los linfocitos B, también los
linfocitos T participan por lo que también
hay destrucción plaquetariapor
citotoxicidad

4. Tombocitopenialeve 50000 a 100000
plaquetas/ul, se relaciona con TS
prolongado
Trombocitopeniamoderada 20000 a 50000
plaquetas/ul, aparicionfacilde
hematomas y equimosis despuesde
traumatismos leves
Trombocitopeniasevera < 20000
plaquetas/ulaumenta riesgo de
hemorragia espontánea
<10000 plaquetas/ ulriesgo de hemorragia
a SNC muy alto sobre todo en mayores de
60 años

5. Incidencia de PTI 50 a 100 personas por
millonpor año
La PTI se divide en dos grupos que
difieren en grupo de edad, curso clinico
y patogenia.

6. Niños previamente sanos de 2 a 4 años
de edad
Frecuente en otoño e invierno paralela
a las infecciones de vías respiratorias
altas

7. Inicio repentino de cuadro purpúrico
con petequias y equimosis,
recuperación espontánea en los
siguientes seis meses en 83% de
pacientes. 20% puede seguir un curso
crónico

8. Relación entre la infección y la destrucción
de las plaquetas no está completamente
corroborada.
Los inmunocomplejosformados durante el
cuadro infeccioso se fijan a las plaquetas,
cuando circulan a través del bazo los
macrófagos las fagocitan teoría del
‘’espectador inocente’’

9. Otra teoría es la de la alteración de la
estructura plaquetariapor el agente
infeccioso lo que estimula la producción de
anticuerpos antiplaquetariosespecíficos de
la clase IgG, Las plaquetas estarán
cubiertas de moléculas IgGy serán
eliminadas por los macrófagos esplénicos.
La supervivencia plaquetariavaría desde
algunos minutos hasta dos o tres días.

10. Existe también una disfunción
plaquetariadebido a una reacción de
liberación deficiente. La participación
del bazo consiste en la fagocitosis de
plaquetas jóvenes y es el principal sitio
de síntesis del anticuerpo
antiplaquetario

11. Hemorragia petequial,
purpura, sangrado gingival,
equimosis e incluso hemorragia
gastrointestinal, urinaria o
ambas.
Inicio súbito, avanza en pocas
horas
Intensidad de la hemorragia se
correlaciona con el grado de
trombocitopenia
Cuadro purpuricopersiste por
unos días o semanas, el
recuento plaquetariopuede
permanecer bajo mas tiempo

12. Cifras plaquetarias>50 000/uly sin
manifestaciones clínicas observación.
Cifra de plaquetas entre 30000 y
50000/ules fácil tener sangrado
mucocutáneono requiere tratamiento
Concentraciones menores de 20000/ulo
entre 20000 y 50000/ulcon sangrado
significativo o factores de riesgo (HTA,
actividades vigorosas, enfermedad
ulcero péptica)tratamiento

13. Corticoesteroides:
Inhibición de la fagocitosis y disminución de la
tasa de síntesis de Ac, aumento en producción
de plaquetas y estabilidad del endotelio. V.o.
diario dosis de 2mg/kg no mas de 3 semanas
con reducción progresiva
Inmunoglobulina G intravenosa:
Resistentes a cortico esteroides o terapia de
urgencia.
Disminuye la rapidez de aclaramientode
plaquetas por los macrófagos, satura sus
receptores

14. Esplenectomía
Considerar cuando no responde al
tratamiento a dosis máximas de
prednisona+ hemorragia y recuento
plaquetario<10000/ul. Se procura que
se extirpe después de los 6 años de
edad. Riesgo de sepsisfulminante

15. 33% de los adultos puede tener
trombocitopeniaasintomática,
diagnostico accidental.
PTI del adulto predomina 2:1 en mujeres
entre las edades de 15 a 40 años.
No hay enfermedad precipitante
concomitante

16. Instalación insidiosa, puede incluir larga
historia de hemorragia mucocutanea
moderada, o hipermenorrea en la mujer
que puede progresar a franca
metrorragia
Curso clínico fluctuante hemorragias
que duran días o semanas, intermitentes
o cíclicas

17. 30-50% resistentes a tratamiento con
esteroides
Mortalidad asociada 3 a 5% en adulto
debido a enfermedad refractaria con
tasa de hemorragia aguda letal de 5%.

18. Se correlaciona con el recuento plaquetario
>50000/ulhemorragia postraumática
Entre 10000 y 50000/ulequimosis y petequias
<10000/ulhemorragia grave
En piel y mucosas petequias, equimosis,
vesículas, y bulas hemorrágicas, gingivorragia,
epistaxis, hemorragia genitourinaria,
metrorragia, hematuria, melena, hematemesis
Bazo palpable sugiere que PTI no es la causa
de la trombocitopenia

19. Hemorragia intracraneal complicación
mas seria, por lo general subaracnoidea,
múltiple y varía de petequial a múltiples
hematomas. Hemorragia retardada y
hemartrosis son extremadamente raras

20. De modo frecuente recuento
plaquetario<20000/ul.
FSP: trombocitopeniaaislada, plaquetas
anormalmente grandes,
microplaquetas, formas irregulares,
fragmentos de megacariocitos.
TP, TTPase encuentran dentro de los
valores normales.
TS a menudo aumentado

21. La trobocitopeniaes un síntoma y el
diagnostico de PTI es de exclusión
respecto a trobocitopeniasecundaria a
medicamentos, toxinas,
trombocitopeniashereditarias, otras
enfermedades hematológicas leucemia
aguda, anemia aplásica, LES, PTT, CID,
hiperesplenismo

22. Corticoesteroides: bloqueo de la función
del sistema fagociticomononuclear
Esplenectomía: única terapia curativa.
Eliminación del sitio principal de
destrucción plaquetariay síntesis de
anticuerpos. Puede haber una tasa de
recaída
Inmunosupresores: ciclofosfamida,
andrógenos, globulina humana anti-D,
Rituximab