Pulmonary Hypertension Pulmonary Hypertension

Pulmonary Hypertension

1. HIPERTENSIÓN PULMONAR MR 1 Neumología SANDRA RAQUEL CÁRDENAS HUAMÁN Definición, fisiopatología, clasificación y tratamiento Arequipa - 2025 Hospital Regional Honorio Delgado Espinoza

2. CONTENIDO

3. INTRODUCCIÓN 01

4. INTRODUCCIÓN Trastorno fisiopatológico que puede encontrarse en numerosas entidades clínicas y puede asociarse a múltiples enfermedades cardiovasculares y respiratorias , que progresan y pueden ser mortales. Debido a la complejidad del tratamiento de la HP es necesario un enfoque multifacético, holístico y multidisciplinario .

5. DEFINICIÓN 02

6. Se basa en la evaluación hemodinámica mediante cateterismo cardiaco derecho . Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

7. Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media ( PAPm ) > 20 mmHg en reposo. RVP   arterias pequeñas en los pulmones están estrechadas o bloqueadas, dificultando el paso de la sangre.   presión venosa pulmonar  sangre se acumula en los capilares pulmonares, aumentando la presión en las venas.  Fundamental incluir la RVP y PEP lo que permite identificar: Enfermedad vascular pulmonar Enfermedad intersticial pulmonar. Cardiopatías izquierdas (ej., insuficiencia cardíaca). Enfermedad valvular cardíaca Algunos pacientes : PAPm  pero RVP  y PEP  estado hemodinámico «HP no clasificada».

8. Si bien los parámetros hemodinámicos representan el elemento central que caracteriza la HP, el diagnóstico final y la clasificación deben reflejar el contexto clínico y tener en consideración los resultados de todas las pruebas realizadas. Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

9. EPIDEMIOLOGÍA 03

10. Cualquier edad. 1% en la población mundial. La incidencia es de aproximadamente 6 casos por millón de adultos La prevalencia es de aproximadamente 49 a 55 casos por millón de adultos. 1° cardiopatía isquémica izquierda (CII) 2° enfermedad pulmonar, EPOC. En los países en desarrollo, la cardiopatía isquémica, las enfermedades infecciosas como la esquistosomiasis y el VIH, y la altitud elevada . EPIDEMIOLOGÍA Oldroyd SH, Manek G, Bhardwaj A. Hipertensión pulmonar. [Actualizado el 1 de mayo de 2024]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482463/

11. FISIOPATOLOGÍA 04

12. Características de la fisiopatología de la hipertensión arterial pulmonar La patogénesis de la hipertensión arterial pulmonar se debe a la interacción entre múltiples tipos de células pulmonares, incluyendo células vasculares, células inmunitarias y células circulantes. Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID:

13. Inflamación y desregulación inmunitaria Las lesiones vasculares iniciales provocan un aumento de citocinas en las células vasculares. Tras su secreción al torrente sanguíneo, las citocinas promueven la acumulación de neutrófilos y monocitos circulantes, así como de linfocitos T y B, lo que resulta en un aumento de la proliferación y el daño vascular. La inflamación es un fenómeno que se encuentra comúnmente en varios tipos de hipertensión pulmonar . Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID: Fuerte respuesta inflamatoria en la hipertensión arterial pulmonar Mutaciones de BMPR2  interleucina 1β, interleucina 6

14. Cambios en la angiogénesis Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID: Durante las etapas iniciales de la hipertensión arterial pulmonar, la lesión inicial de las células endoteliales (esfuerzo cortante, hipoxia, inflamación) provoca su apoptosis (1), lo que provoca una reducción de los vasos pulmonares. Las células endoteliales restantes se vuelven hiperproliferativas y resistentes a la apoptosis (2), lo que conduce a la formación de lesiones plexiformes. En las etapas terminales de la hipertensión arterial pulmonar, las células endoteliales se vuelven senescentes (3), lo que hace que la enfermedad sea irreversible.

15. Perturbaciones en el metabolismo Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID: Aumento de la glucólisis citoplasmática y la glutaminólisis , así como alteraciones en la biogénesis mitocondrial y la oxidación de los ácidos grasos Estos estudios describen cómo la utilización de la glucosa se desplaza en gran medida hacia la generación de lactato Se encontró un aumento en la producción de especies reactivas de oxígeno en las células endoteliales de la arteria pulmonar in vitro

16. Anormalidades del ventrículo derecho Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID: En la hipertensión pulmonar tardía, el VD experimenta cambios desadaptativos, como reprogramación metabólica, rarefacción capilar, fibrosis, apoptosis, inflamación y reclutamiento de células inmunitarias, estrés oxidativo El VD se dilata y el tabique se curva hacia el ventrículo izquierdo, y la carga del VD y la arteria pulmonar se desacopla En la hipertensión pulmonar temprana, VD experimenta cambios compensatorios, como angiogénesis, hipertrofia de miocitos cardíacos y aumento del grosor de la pared, y la poscarga del VD y la arteria pulmonar permanece acoplada.

17. CLASIFICACIÓN 05

18. Mecanismos fisiopatológicos similares CLASIFICACIÓN Propósito general Categorizar las entidades clínicas asociadas a la HP Presentación clínica Características Hemodinámicas Estrategias Terapéuticas GRUPO I GRUPO II GRUPO III GRUPO IV GRUPO V Hipertensión arterial pulmonar (HAP) HP secundaria a cardiopatía izquierda HP secundaria a enfermedades pulmonares y/o hipoxia HP asociada a obstrucciones arteriales pulmonares HP de mecanismo desconocido o multifactorial Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

19. GRUPO I Hipertensión arterial pulmonar (HAP) Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

20. GRUPO II HP secundaria a cardiopatía izquierda GRUPO III HP secundaria a enfermedades pulmonares y/o hipoxia Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

21. GRUPO IV HP asociada a obstrucciones arteriales pulmonares GRUPO V HP de mecanismo desconocido o multifactorial Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

22. CUADRO CLÍNICO 06

23. SÍNTOMAS TEMPRANOS Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

24. SÍNTOMAS TARDIOS Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

25. DIAGNÓSTICO 07

26. DIAGNÓSTICO Despertar la sospecha de HP de manera temprana y acelerar la derivación a centros de HP de los pacientes con probabilidad alta de HAP, HPTEC u otras formas de HP grave. La estrategia diagnóstica en la HP debe centrarse en dos tareas I dentificar la enfermedad subyacente, especialmente la cardiopatía izquierda (grupo 2 de HP) y la enfermedad pulmonar (grupo 3 de HP), además de comorbilidades, para garantizar la clasificación, la evaluación del riesgo y el tratamiento adecuados. I OBJETIVO II OBJETIVO Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

27. EKG Las alteraciones en el EKG pueden despertar la sospecha. Proporcionar información pronóstica Detectar arritmias y signos de cardiopatía izquierda. Un EKG normal no excluye el diagnóstico de HP. Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

28. Radiografía de tórax  pacientes con HP se encuentran hallazgos anormales en RX tórax no obstante, RX normal no excluye la presencia de HP . Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

29. Pruebas de función pulmonar y los análisis de gases en sangre Necesarios para: El proceso diagnóstico inicial de los pacientes con sospecha de HP debe incluir espirometría forzada, pletismografía corporal, capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO) y análisis de gases arteriales. D iferenciar los grupos de HP Evaluar las comorbilidades Necesidad de oxígeno suplementario Gravedad de la enfermedad Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

30. Ecocardiografía Independientemente de la etiología HP  sobrecarga de la presión y a la disfunción del VD, que se pueden detectar mediante ecocardiografía. La ecocardiografía es también un instrumento útil para detectar la causa de la HP sospechada o confirmada . No obstante, la ecocardiografía por sí sola no permite confirmar el diagnóstico de HP y es necesario el cateterismo cardiaco derecho. Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

31. Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) Tomografía computarizada de tórax con o sin contraste y angiografía por sustracción digital Resonancia magnética cardiaca Análisis de sangre e inmunología Ecografía abdominal Prueba de esfuerzo cardiopulmonar Cateterismo cardiaco derecho, pruebas de vasorreactividad , ejercicio y sobrecarga de fluidos Gammagrafía pulmonar de ventilación/perfusión

32. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES PULMONARES Y/O HIPOXIA Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) GRUPO III

33. La HP se encuentra frecuentemente en pacientes con: EPOC y/o enfisema EPID Combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) Síndromes de hipoventilación Grandes altitudes (> 2.500 m), se estima que la HP inducida por hipoxia afecta al > 5% de la población. SAOS  HP menos frecuente Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

34. Engrosamiento de la íntima e hipertrofia de la media. se deposita una matriz de colágeno anormal en la adventicia  vasos sanguíneos periféricos  Aumento de la resistencia vascular periférica observada en la HP Vasoconstricción pulmonar hipóxica, proliferación de células musculares lisas y deposición de matriz

35. Destrucción vascular Inflamación vascular Fibrosis perivascular Angiopatía trombótica Disfunción endotelial Robert P Frantz, MDHilary M DuBrock, MD Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis Up todate . Revisado el 18/05/2025

36. CLASIFICACIÓN HP se categoriza como no grave o grave, dependiendo de los hallazgos hemodinámicos La guía usa la RVP para diferenciar HP no grave HP grave (RVP ≤ 5 UW) (RVP >5 UW) Común en la EPOC y la EPID N o es frecuente 1-5% en EPOC < 10% en EPID avanzada Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS)

37. Sospecha de HP en pacientes con enfermedad pulmonar: DIAGNÓSTICO Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) Presencia o ausencia de factores de riesgo de HAP, HPTEC o cardiopatía izquierda Características clínicas (p. ej., deterioro rápido , la necesidad de oxígeno) P ruebas de función pulmonar, incluida la DLCO y análisis de gases arteriales P ruebas de imagen transversal mediante TAC con contraste, SPECT o gammagrafía V/Q Determinación de las concentraciones de NT- proBNP , ECG y ecocardiografía La precisión de la ecocardiografía en pacientes con enfermedades respiratorias avanzadas es baja La combinación de la ecocardiografía con la TAC con contraste puede se útil para la evaluación diagnóstica y la clasificación de la enfermedad.

38. TRATAMIENTO 08

39. MEDIDAS GENERALES   Terapias específicas para la enfermedad producen una mejoría de la hipoxia alveolar, que se cree que contribuye a la patogénesis y a la progresión de la HP. Oxígeno : puede ser beneficioso al reducir la vasoconstricción hipóxica, la poscarga del ventrículo derecho (VD) y/o el remodelado vascular pulmonar TRATAMIENTO DE LA AFECCIÓN SUBYACENTE TERAPIAS CONVENCIONALES Y DE APOYO  Ejercicio, dejar de fumar, vacunación Diuréticos : Los pacientes con retención de líquidos por insuficiencia ventricular derecha relacionada con la HP pueden beneficiarse de los diuréticos Robert P Frantz, MDHilary M DuBrock, MD Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis Up todate . Revisado el 18/05/2025

40. TRATAMIENTO HP del grupo 3, no recomienda el tratamiento con terapia dirigida a la hipertensión arterial pulmonar (HAP), ya que no se ha demostrado que produzca un beneficio significativo y puede estar asociada con daños . HP grave deben ser derivados a un centro especializado para su posible inclusión en ensayos clínicos. Robert P Frantz, MDHilary M DuBrock, MD Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis Up todate . Revisado el 18/05/2025 HP no grave M onitoreados cuidadosamente cada 6 a 12 meses para detectar signos y síntomas de HP progresiva e insuficiencia ventricular derecha.

41. Tratamientos desde terapia vasodilatadora pulmonar selectiva hasta una nueva terapia molecularmente dirigida

42. La HP asociada a una enfermedad pulmonar subyacente o hipoxemia suele ser progresiva y generalmente se asocia con un aumento de la morbilidad y la mortalidad. La mortalidad generalmente aumenta con la gravedad de la HP. PRONÓSTICO Robert P Frantz, MDHilary M DuBrock, MD Pulmonary hypertension due to lung disease and/or hypoxemia (group 3 pulmonary hypertension): Treatment and prognosis Up todate . Revisado el 18/05/2025

43. BIBLIOGRAFÍA 09

44. BIBLIOGRAFÍA Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar Desarrollada por el Grupo de Trabajo de Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la European Respiratory Society (ERS). Oldroyd SH, Manek G, Bhardwaj A. Hipertensión pulmonar. [Actualizado el 1 de mayo de 2024]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2025. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482463/ Bousseau S, Sobrano Fais R, Gu S, Frump A, Lahm T. Pathophysiology and new advances in pulmonary hypertension . BMJ Med . 2023 Mar 23;2(1):e000137. doi : 10.1136/bmjmed-2022-000137. PMID: 37051026; PMCID: PMC10083754. Robert P Frantz , MDHilary M DuBrock , MD Pulmonary hypertension due to lung disease and/ or hypoxemia ( group 3 pulmonary hypertension ): Treatment and prognosis Up todate . Revisado el 18/05/2025

45. Gracias