Purpura rhumatoïde de l’enfant 2013

Cours DES pédiatrie 2013, CHU Gabriel TOURE (Bamako-Mali)

1. [email protected]

2. 1)Définir un purpura rhumatoïde
2)Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire
(purpura rhumatoïde) et les principales complications
potentielles
3)Donner une conduite à tenir devant un purpura rhumatoïde
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3. 33
I- Généralités
1.1.Définition Définition
2.2.EpidémiologieEpidémiologie
3.3.EtiopathogénieEtiopathogénie
II- Signes
1.Signes cliniques
2.Examens complémentaires
III- Diagnostic
1.Diagnostic positif
2.Diagnostic différentiel
IV-Evolution-Complications
V-Traitement
Conclusion

4. –Hémostase primaire
–Notion de vascularite
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5. 1.Définition
•Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang
en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hypoderme. Il ne
s'efface pas à la vitropression ni à l'étirement de la peau.
•Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des
petits vaisseaux sanguins (capillaires sont enflammés) en
rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns
contenant des immunoglobulines A (Ig A).
Décrite pour la première fois au 19
ème
siècle par Schölen et
Henoch
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6. 2.Epidémiologie
•Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint
principalement l’enfant entre 3 et 15 ans.
•Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans.
•un peu plus chez les garçons (sex ratio : 1,5).
•Caractère épidémique et saisonnier fréquent.
•Il paraît plus fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en
Europe et en Australie qu’en Amérique du Nord et Afrique du
Sud. On l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare
chez les sujets noirs.
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7. 3.Etiopathogénie
•L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du
purpura rhumatoïde une vascularite immunologique secondaire à
des facteurs acquis et/ou génétiques.
•L'immun-complexe résulterait d'une agression antigénique
(bactérienne, virale, alimentaire, médicamenteuse, ...), agression
initialement muqueuse d'où la participation prépondérante des IgA.

•L'activation du complément par la voie alterne serait l'intermédiaire
de cette agression vasculaire.
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8. 3.Etiopathogénie
•causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à
quelques semaines après
–Une petite infection des voies aériennes,
–Une prise de médicaments,
–La réalisation d'une vaccination ou piqûre d'insectes,
–La consommation de certains aliments,
–L’exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.
•Un taux élevé d'IgA sérique est noté chez 1/3 des patients.
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9. 3.Etiopathogénie
•Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes
d'histo-compatibilité HLA, BW35 et DR4), parfois associés à la
maladie de Berger.
•La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type
A1et de C3 dans les parois des vaisseaux de la peau, du tube
digestif et dans le tissu rénal (mésangium).
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10. 1010

11. 1.Signes cliniques
•Etat général: habituellement bien conservé
•Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre,
altération de l'état général avec perte de poids et anorexie
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12. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant
mais révélateur 1 fois sur 2.
–Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques.
–Symétrique
–De type orthostatique: disséminées dans les région déclives (fesses,
chevilles, lombes), rare sur le tronc et la face.
–Indolore, fugace, et disparaît en quelques jours.
•Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de
l'activité (lever).
1212
Purpura
pétéchial

13. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées :
•Des aspects et des localisations atypiques peuvent se
rencontrer :
–purpura bulleux ou nécrotique,
–œdème du thorax, du front, du cuir chevelu.
•Ces manifestations évoluent par poussées plus ou moins
nombreuses et durables mais qui peuvent durer plusieurs mois.
1313

14. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées :
1414
Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses

15. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées :
•NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une
forme particulière du purpura rhumatoïde. Le tableau se singularise
par une fièvre à 40 °C, des œdèmes douloureux des extrémités avec
un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde
arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques.
•Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les
atteintes viscérales étant exceptionnelles.
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16. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées :
1616

17. 1.Signes cliniques
•Manifestations cutanées :
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Purpura ecchymotique
Purpura aspect en cocarde

18. 1.Signes cliniques
•Manifestations articulaires: 60 - 80%
–Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurales (avant les
signes cutanés)
–Dans 2/3 des cas : douleurs articulaires +/- gonflement péri articulaire
–Essentiellement genoux et chevilles
–Douleurs fugaces migratrices
–Régression en quelques jours
–Jamais de séquelle
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19. 1.Signes cliniques
•Manifestations abdominales: 50 - 90%
–Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par les
antalgiques simples et sensiblement atténuées par la morphine en prise
adaptée au malade
–Vomissements.
–Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une
complication.
•Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent
faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés.
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20. 1.Signes cliniques
•Manifestations rénales:
•Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans
environ 40% des cas, caractérisée en général par une
protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale
aiguë.
2020

21. 2.Examens complémentaires
•Le diagnostic est avant tout clinique.
•NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation
(TP-TCA ; TS ) normal.
•Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est
souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de
complication rénale ou digestive.
•Complexes immuns circulants, élévation transitoire des Ig A.
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22. 2.Examens complémentaires
•Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale
hématurie microscopique, protéinurie.
•Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la
surveillance des douleurs abdominales.
•Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts
d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée.
2222

23. 2.Examens complémentaires
2323

24. 2424
2.Examens complémentaires

25. 1.Diagnostic positif:
•Il est avant tout clinique devant l'association
–Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal)
–+ douleurs articulaires
–+ douleurs abdominales
–+ état général conservé
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26. 2.Diagnostic différentiel : :
•Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter :
–les causes de polyarthralgies chez l'enfant, dont le R.A.A.,
–les causes de douleurs abdominales, dont l'appendicite et l'invagination
intestinale,
–les causes de gloménulophrites aiguës.
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27. 2.Diagnostic différentiel : :
•Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000
plaquettes/l) à la NFS
–Purpura thrombopénique idiopathique (+++) ;
–thrombopénie centrale par aplasie médullaire, envahissement
médullaire (LAL/LAM, métastases).
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28. 2.Diagnostic différentiel : :
•Autres purpuras vasculaires
–Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies :
contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif,
diffus, nécrotique.
–Vascularite immunologique : péri-artérite noueuse (PAN), lupus
érythémateux : rare.
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29. 1.Evolution
•Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et
des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines.
•La durée est très variable : dans 1/3 des cas, une seule
poussée qui évolue sur 3 semaines ; dans 2/3 des cas,
plusieurs poussées qui peuvent évoluer sur plusieurs mois.
•On parle de guérison sans séquelles en l’absence de récidive
pendant 6 mois.
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30. 2.Complications
•Complications digestives :
•hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ;
•invagination intestinale aiguë (volontiers iléo-iléale) ;
•péritonite aiguë par vascularite nécrosante ;
•dénutrition.
•Complications rénales : Néphropathie glomérulaire (dans
40% des cas), caractérisée en général par une protéinurie, une
hématurie). Elle impose une ponction biopsie rénale à visée
diagnostique, pronostique et thérapeutique.
3030

31. 2.Complications
•Autres complications :
•Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les
purpuras rhumatoïdes comportant des hématuries
macroscopiques ou une infection urinaire ; elles se traduisent
par des irrégularités, des sténoses, des dilatations de l'uretère
à l'U.I.V;
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32. 2.Complications
•Autres complications :
•Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type
"orchite aiguë". Il correspond à un purpura de la vaginale et
doit être distingué d'une torsion aiguë du testicule;
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33. 2.Complications
•Autres complications :
•les complications neurologiques : convulsions, des comas,
des atteintes neurologiques focalisées
•rares, mais graves ;
•peuvent laisser des séquelles ;
•s'observent dans les formes sévères avec atteintes multiviscérales ;
•sont dues à des hémorragies méningées ;
•à titre exceptionnel : péricardites, pleurésies,
pneumopathies graves.
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34. Il n’y a pas de traitement spécifique.
1.But : calmer les douleurs
2.Moyens :
•Le repos au lit n’est pas indiqué systématiquement. Il ne
modifie pas l’évolution ou le pronostic de la maladie. Toutefois,
il sera conseillé à visée antalgique en cas d’atteinte articulaire.
3434

35. 2.Moyens :
•Antalgiques :
–Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à
15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20-30mg/kg/j) ;
–Palier 2 (codéine à 4mg/kg/j ; codéine + paracétamol) ;
–Palier 3 (dérivés morphiniques : 1 à 2mg/kg/j per os ou 0,01 à 0,02
mg/kg/j..
•Antispasmodiques : Spasfon® (Viscéralgine)→30 mg/5kg/j
•Corticoïdes: Prednisone dose initiale de 2 mg /kg, diminuée
très progressivement jusqu'à 1 mg /kg /j et le sevrage est
possible en 4-6 semaines.
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36. •Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à
12 semaines (utilisation discutable).
•Chirurgie
3.Indications:
•Purpura rhumatoïde non compliqué :
–repos ;
–antalgiques et antispasmodiques selon l’intensité de la douleur ;
–surveillance clinique et Bandelette urinaire (hématurie, leucocyturie ou
protéinurie pendant 6 mois).

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37. 3.Indications:
•En cas de complications :
–l’hospitalisation s’impose;
–formes digestives sévères : corticothérapie et nutrition parentérale,
intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale aigue ;
–formes rénales : en fonction des résultats de la biopsie rénale,
discussion entre l'abstention thérapeutique, la corticothérapie et les
immunosuppresseurs.

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38. 4.Surveillance
•Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette
urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de purpura, puis 1
fois/ semaine pendant 1 mois, et enfin 1 fois/mois pendant 6
mois à 1an.
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39. 5.Pronostic
•Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La
néphropathie glomérulaire est révélée par une protéinurie, un
syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une
HTA.
•Elle évolue vers l’insuffisance rénale chronique terminale
dans 5-10% des cas.
•Les facteurs de mauvais pronostic sont : une protéinurie
>1g/24h pendant une durée supérieure à 6 mois, un syndrome
néphrotique, une HTA, des signes anatomopathologiques de
glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse.
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40. •Toujours de nombreux mystères…
•Diagnostic aisé, pronostic favorable +++
•Complications digestives parfois chirurgicales
•Rechercher l’atteinte rénale systématiquement +++ et au long
court
4040

41. 4141

42. •http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/pedia/cancped/330c/leconimprim.pdf
•http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde
•http://blocb.unblog.fr/files/2009/10/lepurpurarhumatoderfrencejls.pdf
•http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde
•http://udsmed.u-
strasbg.fr/emed/courses/MODULE03A/document/ITEM_330,_335,_339_Purpura,_thrombop
%E9nie,_troubles_h%E9mostase_et_coagulation/ITEM_330_PURPURA.pdf?
cidReq=MODULE03A
•les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf
http://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf
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