Purpura scholein henoch

purpura

1. Borja Peñalba Vidal
Residente 1º año de Pediatría
Hospital ClínicUniversitaride València

2. ÍNDICE
Caso clínico
Primera visita a UPED
Segunda visita a UPED
Ingreso hospitalario
Púrpura de Schönlein-Henoch
Historia PSH
Epidemiología
Etiología
Fisiopatología
Clínica
Diagnóstico
Tratamiento
Pronóstico

3. CASO CLÍNICO: Primera visita a UPED
Motivo de atención: niño de 7 años con vómitos
Antecedentes patológicos:
RNPT de 35+3 SEG, gemelar, PN: 1680 g.
Crisis epilépticas en tratamiento con Keppray Depakine.
Seguimiento en Neuropediatría.
Seguimiento en ORL: OMA y amigdalitis de repetición.
RAM a lamotrigina.

Vacunación correcta.

4. Primera visita a UPED
Enfermedad actual:
1 vómito alimentario y náuseas.
Fiebre y afonía de 2 días.
Exploración física:
Peso: 23.8 kg Tª: 38.2ºC
Exploración: hiperemia faríngea, sin exudados en cavum.
Resto normal.

5. Primera visita a UPED
Evolución clínica: Motilium con buena tolerancia oral.
Diagnóstico: Vómitos
Tratamientos:
Motilium
Sueroralhiposódico
Dieta blanda

6. CASO CLÍNICO: Segunda visita a UPED
Motivo de atención: erupción y cojera.
Antecedentes patológicos: ídem.
Enfermedad actual:
cojera izquierda dolorosa de 2 h y erupción en región
poplítea izquierda.
Vómitos y catarro 3 días antes (afebrilhace 48 h).
24 h antes: PAP diagnostica FAA y pauta amoxicilina- ácido
clavulánico.

7. Segunda visita a UPED
Exploración física:
Peso 23.8 kg; Tª 36.9ºC; TA: 108/61 mmHg; FC: 76 lpm
Exantema maculo-eritematoso palpable simétrico en
glúteos e ingles y con lesiones purpúricasy petequias en
MMII.
Orofaringe: hiperemia amigdalar, sin exudados en cavum .
Adenopatías laterocervicalesbilaterales de < 1 cm, blandas,
no dolorosas ni adheridas a planos profundos.

8. Segunda visita a UPED
Exploración física:
Hidrocele bilateral y dolor a la palpación testicular bilateral
(no cede con la supraelevación de teste derecho). Reflejo
cremastéricoconservado.
Cojera izquierda. Dolor de rodilla izquierda a la extensión
forzada.
Resto normal.

11. Segunda visita a UPED
Pruebas complementarias:
Hemograma:L 8.93x109 (FN), Hematíes 4.34x1012/L,
Hb12.3 mg/dl, Plaquetas 222x109/l.
Bioquímica: PCR 24.8 mg/l, resto normal.
Coagulación:normal.
Serología:Ac heterófilosVEB negativo, resto pendiente.
Exudado faríngeo: detección rápida de S. pyogenes
¿negativo?, cultivo pendiente.
Sedimento urinario:D 1015, pH 7, resto negativo.

Ecografía testicular:¿ambos testes normales?

12. Segunda visita a UPED
Diagnóstico: PÚRPURA de SCHÖNLEIN-HENOCH
Tratamiento: ibuprofeno 4%: 4 ml/8 h.
Hospitalización en Sala de Escolares.

13. Caso clínico:Hospitalización
Evolución clínica:
Estable.
Disminución de lesiones purpúricas.
TA y orinas normales.
Pruebas complementarias:
Serología: Toxoplasma, CMV, VHH6, Adenovirus, Parvovirus
B19 NEGATIVO.

Cultivo S. pyogenesNEGATIVO.

14. Hospitalización
Tratamiento al alta:
Reposo.
Análisis a los 10 días:
Función glomerular: normal.
Sistemático de orina: D 1016, pH 6, hematíes 1/c, leucos 1/c,
resto negativo.
Seguimiento en CCEE de Pediatría general.

15. PÚRPURA de SCHÖNLEIN- HENOCH
Púrpura de Schönlein-Henoch: vasculitis leucocitoclástica
de pequeños vasos, sistémica, que afecta principalmente
a los niños.

16. Historia PSH
1802: W.Heberdenpublicaunniñode5años
conedema,artralgias,hematuria,dolor
abdominal,melenaypápulasenMMII.
1837: J.Schönlein:asociacióndeartralgias-
púrpura.
E.Henoch:compromisointestinalyrenal.
PúrpuradeSchönlein-Henoch

17. Epidemiología
Vasculitis más común en la infancia.
Incidencia: 6-24/100.000 niños/año.
Edad: 4-7 años (> 90% < 10 años). Adultos.
Varones > Mujeres.
Otoño-invierno.
Asia.

18. Etiología
DESCONOCIDA
FAA por SBHA (20-30%).
Yersiniay Mycoplasma.
VEB, Parvovirus, CMV.
Otros:
Fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina…).
Alimentos
Frío
Picaduras

19. Fisiopatología
Antígeno
IgA IC
depósito en inflamación localizada
órganos
necrosis pequeños vasos
vasculitis leucocitoclástica

20. Clínica
Pródromos: cefalea, fiebre y anorexia.
Púrpura palpable (80-100%): exantema palpable tipo
urticarial, simétrico, nalgas y MMII; puede afectar cara,
tronco y MMSS. Regresa en 1-2 sem.

21. Clínica
Artritis(60-80% ):artralgiaeinflamaciónperiarticularno
deformante,transitoria,nomigratoria. Grandes
articulaciones.
Edemasubcutáneo
(20-50% ).

22. Clínica
ManifestacionesGI(40-85% ):dolorabdominalyvómitos.
Sangreenheces
Invaginaciónileo-ileal
Perforaciónintestinal
Pancreatitis
Infartointestinal

23. Clínica
Manifestaciones renales (20-50%): PRONÓSTICO
Hematuria microscópica → GNRP
3 primeros meses (< 6 meses)
HEMATURIA AISLADA
Sdrnefrítico a los 10 años
SdrnefróticoIR en 50%
1% todas PSH

24. Clínica
Microscopía óptica:
Proliferación mesangial
Necrosis
Proliferación extracapilar
(semilunas)
IF: depósitos de IgA
en mesangio.

25. Clínica
Manifestaciones testiculares: dolor, inflamación,
hematoma → torsión testicular.
Manifestaciones neurológicas.
Manifestaciones pulmonares.
Manifestaciones hematológicas.

26. Diagnóstico
CLÍNICO
Criterios clínicos (ACR y SERP):
Púrpura palpable no trombopénica
+
Dolor abdominal
Artritis o artralgias
Manifestaciones renales
Hispotalogíade vasculitis leucocitoclásticacon depósitos de IgAo
GN mesangiocapilarcon IgA
Diagnóstico: 1 + 1

27. Diagnóstico
Pruebas complementarias:
Análisis de sangre: Hemograma, bioquímica y coagulación.
Análisis de orina.
Ecografía abdominal.
Biopsia renal.
En función de los síntomas.

28. Tratamiento
REPOSO + medidas generales
AINES: Ibuprofeno
Prednisona1-2 mg/kg si:
Intenso dolor abdominal o hemorragia intestinal
Afectación testicular
Vasculitis en SNC
Hemorragia pulmonar

29. Tratamiento
Criterios de ingreso:
Alteración del estado general.
Dolor abdominal intenso.
Hemorragia intestinal.
Vómitos repetidos.
Afectación renal.
Afectación neurológica.

30. Pronóstico
EXCELENTE AUTOLIMITADA en 4-8 semanas.
1/3 → 1 -2 brotes más leves.
Hematuria aislada (controles de sangre y orina).
1% IR.
Embarazo: HTA + proteinuria.

31. Bibliografía
Studies of the pathogenesis of IgAnephropathyand Henoch-Schönleinpurpura, withspecialreferenceto
Streptococcuspyogenesinfectionsand complement.RolandSchmitt. Departmentof pediatrics. Clinical
scienceLund. LundUniversity. 2012.
Púrpura de Schönlein-Henoch.Mª Dolores López Saldaña. Protocolos de Reumotología pediátrica de AEPED.
Manual de diagnóstico y terapéutica en pediatría. Libro verde. J. Guerrero, JA Ruiz, JJ Menéndez y A.
Barrios. Hospital Infantil La Paz. Madrid. Publimed5ª edición.2011.
Púrpura de Schönlein-Henoch. Whataboutnew? MC Mazas, Carrerista en dermatología pediátrica,
Universidad de Buenos Aires.
Practiceessentials. Púrpura de Schönlein-Henoch. Noah S. Scheinfeld , Elena L. Jones, Craig B. Langam ,
Jeffrey L Arnold, Philip Bossart, Steven C Dronen, Pamela L Dyne, Gina M Fonte , EdmondA Hooker, William
D James, HeatherKesler, Andrew D Montemarano , Richard Neiberger, Julia R Nunley , StacySawtelleet al.
USA

32. MOLTES GRÀCIES!