purpuras trombocitopenia adquirida hematologia

Hematologia purpura medicina

1. Púrpuras
Trombocitopenia
adquirida y
Trombocitopatia
Dra. Ana Cristina García Espinosa | 7MCP5 + 7MCP6

2. Trombocitopenias
La trombocitopenia es una disminución del número de
plaquetas en la sangre por debajo de los niveles normales
(150,000-450,000 plaquetas/µl).
Adquirida Hereditaria
Ocurre como resultado de
infecciones, medicamentos,
enfermedades autoinmunes, etc.
Relacionada con defectos
genéticos que afectan la
producción o la función de las
plaquetas.

3. Trombocitopenias
adquiridas

5. Causas Principales:
●Aplasia medular
●Infiltración maligna de la médula ósea
●Ǫuimioterapia y Radiación
●Deficiencias nutricionales:
○Folato y vitamina B12. Su déficit puede
causar pancitopenia, incluyendo
trombocitopenia.
●Aplasia o Hipoplasia Megacariocítica Pura
Adquirida:
○Caracterizada por la disminución selectiva
o ausencia de megacariocitos en la
médula ósea.
○Etiologías Frecuentes: Drogas,
Infecciones y alteraciones inmunológicas
Trombocitopenias por disminución de la producción
de plaquetas
Plaquetas

6. Hipoplasia Megacariocítica Inducida por Drogas:
- Clorotiazida:
- La recuperación suele ocurrir espontáneamente en 2
semanas tras suspender el medicamento.
-Alcohol:
-Ingestión de grandes cantidades puede suprimir la
producción de plaquetas de forma selectiva.
-Factores que agravan: Esplenomegalia, desnutrición,
insuficiencia hepática.
- Estrógenos (dietilestilbestrol y otros preparados):
- Recuperación puede tardar hasta 2 meses después
de suspender el tratamiento hormonal.
Plaquetas

7. Hipoplasia Megacariocítica Asociada a Infección Viral:
●Vacuolización de los megacariocitos.
●Inclusiones dentro de las células.
●Degeneración nuclear.
○Virus del sarampión, varicela, citomegalovirus, mononucleosis
infecciosa, dengue.
○En ocasiones, el virus de la hepatitis B puede causar
trombocitopenia aislada con ausencia de megacariocitos
(trombocitopenia amegacariocítica).
○En infecciones como rubéola y varicela, la trombocitopenia
puede ser más grave debido a la destrucción de plaquetas
mediada por complejos inmunes.
Plaquetas

9. Púrpura trombocitopénica inmunológica aguda
Grupo afiectado: Común en niños de 2 a 10 años. (1/100,000 niños)
Presentación: A menudo precedido por una infección viral reciente o
vacunación.
Características clínicas:
●Inicio brusco con síntomas como petequias (manchas rojas en la piel),
equimosis (moretones) y sangrado mucocutáneo.
●La trombocitopenia puede ser grave, con recuentos de plaquetas
frecuentemente menores a 20,000/μl.
●Riesgo de hemorragia intracraneal: Bajo, menos del 1% de los casos.
Evolución y Pronóstico: Autolimitado en la mayoría de los casos, con una
remisión espontánea en un 80% de los niños en 1-2 meses.
Tratamiento: Generalmente no requiere intervención salvo en casos de
trombocitopenia severa con riesgo de sangrado.
- Tratamiento específico: pacientes que tienen <20.000 plaquetas/μl o en
aquéllos con recuentos <50.000 pero con sangrado mucocutáneo
significativo. → Corticosteroides (Prednisona) o IgiV
Plaquetas Mecanismo inmunológico Autoinmune Primaria

10. Púrpura trombocitopénica inmunológica crónica
Grupo afectado: Más frecuente en adultos, especialmente mujeres entre
20 a 40 años
Presentación: Inicio gradual con historia de equimosis recurrentes,
epistaxis (sangrado nasal) y menorragia (sangrado menstrual
abundante).
Características clínicas:
○Los recuentos de plaquetas varían entre
20,000-100,000/μl.
○Persistente y requiere tratamiento a largo plazo para
mantener los niveles de plaquetas.
PlaquetasMecanismo inmunológico Autoinmune Primaria

11. Tratamiento:
○Corticoides (prednisona): Primera línea de tratamiento
para aumentar el recuento de plaquetas.
■Dosis inicial: 1 mg/kg/día, con respuesta en
70-90% de los casos.
■Sin embargo, solo un 15% experimenta remisión
prolongada.
○Inmunoglobulina Intravenosa (IgIV): Utilizada para
aumentar rápidamente el recuento de plaquetas en
situaciones de alto riesgo de sangrado.
○Esplenectomía: Indicada en pacientes refractarios a
corticoides, con respuesta en aproximadamente 70% de
los casos.
○Otros tratamientos: Agentes inmunosupresores, como
azatioprina y rituximab, en casos refractarios.
PrimariaAutoinmuneMecanismo inmunológicoPlaquetas

13. Trombocitopenias inmunes secundarias
Trombocitopenia que ocurre como complicación de una variedad de enfermedades sistémicas, autoinmunes,
linfoproliferativas e infecciosas.
Enfermedades autoinmunes
Lupus Eritematoso Sistémico
(30%), Síndrome de Evans,
Enfermedad de Graves,
Tiroiditis de Hashimoto,
Miastenia Gravis, Cirrosis biliar
primaria, Enfermedad de
Crohn
PlaquetasMecanismo inmunológico Autoinmune Secundaria
Enfermedades
Linfoproliferativas
Linfoma de Hodgkin, Linfomas
no Hodgkin,, Leucemia
linfática crónica, Mieloma
múltiple, Macroglobulinemia
de Waldenström
Infecciones
Virus: CMV, mononucleosis
infecciosa, Hepatistis B y VIH
Bacterias: M. pneumoniae,
Leptospirosis, tuberculosis

14. Uso de Drogas
Puede ser aguda y grave, con riesgo de sangrado significativo.
●Patogenia:
○Formación de complejos inmunes: La droga se une a la membrana
plaquetaria y forma un complejo que es atacado por los anticuerpos.
○Inducción de autoanticuerpos verdaderos: Estos anticuerpos pueden atacar
a las plaquetas sin la presencia de la droga, como en el caso de la
metildopa y sales de oro.
○Mecanismo de hapteno: Algunas drogas, como la penicilina, se adhieren a
la superficie de las plaquetas y desencadenan la formación de anticuerpos
contra el complejo droga-plaqueta.
●Drogas Comunes Asociadas
○Quinidina, heparina, sales de oro, antibióticos beta-lactámicos.

15. Inducida por Heparina (TIH)
●TIH Tipo I:
○Mecanismo: Acción directa de la heparina sobre las plaquetas.
○Leve, no mediada inmunológicamente, y usualmente autolimitada.
●TIH Tipo II (Inmune):
○Mecanismo: Formación de autoanticuerpos contra el complejo heparina-factor plaquetario
4 (PF4).
○Puede causar una trombocitopenia profunda y paradójicamente complicarse con trombosis
arterial y venosa.
○Patogenia: Los complejos inmunes heparina-PF4 son reconocidos por el receptor FcRγIIa
de las plaquetas, lo que desencadena su activación, liberación de gránulos y agregación.
●Diagnóstico:
○Ensayos inmunológicos (ELISA): Detectan anticuerpos contra el complejo PF4-heparina.
○Ensayos funcionales: Miden la capacidad de los anticuerpos de activar las plaquetas.
●Tratamiento:
○Suspender la heparina inmediatamente.
○Uso de anticoagulantes alternativos que no reaccionen con los anticuerpos, como
danaparoid, lepirudina, o argatroban.

16. PlaquetasMecanismo inmunológico Aloinmune
Púrpura Aloinmune Neonatal (PAIN):
○Incompatibilidad entre los antígenos
plaquetarios de la madre y el feto.
○Afecta de 1:2,000 a 1:3,000
embarazos.
○Se manifiesta como trombocitopenia
grave en el recién nacido, con riesgo
de hemorragia intracraneal.
○Tratamiento: Transfusión de
plaquetas compatibles (de la madre,
lavadas) e inmunoglobulina
intravenosa.
●Ocurren cuando el sistema inmunológico de una persona reconoce y ataca antígenos específicos en las plaquetas que
provienen de otro individuo.

17. PlaquetasMecanismo inmunológico Aloinmune
●Ocurren cuando el sistema inmunológico de una persona reconoce y ataca antígenos específicos en las plaquetas que
provienen de otro individuo.
Púrpura Post-Transfusional (PPT)
○Aparece de 5 a 10 días después de
una transfusión sanguínea.
○ Afecta princ. a mujeres multíparas
que reciben su primera transfusión.
○Presencia de aloanticuerpos
antiplaquetarios, principalmente
anti-HPA-1a.
○Tiende a resolverse en 1 a 6
semanas, puede requerir
plasmaféresis o inmunoglobulina
intravenosa (IgGIV).

19. PlaquetasMecanismo no inmunológico
Púrpura Trombótico Trombocitopénico (PTT) y Síndrome Hemolítico
Urémico (SHU)
○Ambas son enfermedades que causan trombosis de pequeños
vasos, lo que lleva a la destrucción de plaquetas y glóbulos
rojos.
○Se caracterizan por anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia.
●Diferencias Clínicas:
○PTT: Mayor compromiso neurológico (confusión,
convulsiones).
○SHU: Predominio de insuficiencia renal aguda, especialmente
en niños.
●Tratamiento:
○Plasmaféresis: Principal tratamiento para remover
autoanticuerpos y reponer enzimas.
○Corticosteroides y plasma fresco congelado en algunos casos.
○Pronóstico mejorado con tratamiento temprano.

20. PlaquetasMecanismo no inmunológico
Trombocitopenia del Embarazo:
●Disminución del recuento plaquetario
en el embarazo (10% menos).
●Trombocitopenia incidental del
embarazo: asintomática, detectada en
el tercer trimestre, recuentos
>70,000/µl.
●75% de las trombocitopenias
gestacionales.
Preeclampsia/Eclampsia:
●15-20% de preeclampsias, >40% en
eclampsias.
●Puede ser leve a grave; asociada a
síndrome de HELLP (hemólisis,
enzimas hepáticas elevadas,
trombocitopenia).
●Destrucción aumentada de plaquetas
y generación de trombina.
●Tratamiento: inducción del parto.
Trombocitopenia Asociada a Infección:
●Infecciones bacterianas, virales,
fúngicas y por protozoos
●Mecanismos: consumo de plaquetas,
hiperplasia megacariocítica, CID, daño
inmune.
●Transfusión de plaquetas solo si
<20,000/µl o sangrado grave.
Trombocitopenia por Superficies No
Biológicas:
●Cirugía con circulación extracorpórea
(CEC) reduce plaquetas 30-50% por
hemodilución y consumo.
●Trombocitopenia leve rara en válvulas
cardíacas protésicas y catéteres.

22. Secuestro esplénico de plaquetas
Hiperesplenismo
Aumento del secuestro de plaquetas en el
bazo agrandado (esplenomegalia).
Puede causar trombocitopenia, anemia y
neutropenia.
Indicaciones para esplenectomía: Solo en
casos de síntomas graves o citopenias
persistentes.
Por secuestro esplénico de plaquetas

24. Trombocitopenia dilucional
Ocurre durante transfusiones
masivas debido a la dilución de
plaquetas.
El recuento de plaquetas rara vez
cae por debajo de 50,000/μl.
Transfusiones de plaquetas
indicadas solo si hay sangrado
significativo.
Por pérdida y dilución en transfusiones masivas

25. Trombocitopatías
Congénitas

27. Defectos Hereditarios en la adhesión plaquetaria
Síndrome de Bernard-Soulier (SBS):
●Trombocitopenia, macroplaquetas y prolongación del tiempo
de sangría.
●Mecanismo: Deficiencia del complejo GPIb-IX-V, impidiendo
la unión al factor von Willebrand (FVW).
●Genética:
○Transmisión autosómica recesiva.
○Alta prevalencia en casos de consanguinidad.
●Diagnóstico: Sangría prolongada, recuento plaquetario bajo
y macroplaquetas.

28. Clínica:
●Episodios hemorrágicos desde la infancia (epistaxis,
equimosis, sangrados gastrointestinales).
●Hemorragias cutáneo-mucosas.
Tratamiento:
●Medidas preventivas para evitar lesiones.
●Transfusiones de plaquetas en casos de sangrado grave.
●Uso de desmopresina (DDAVP) y antifibrinolíticos en
algunos pacientes.
●En mujeres, los anticonceptivos pueden controlar las
menorragias.

29. Patología de los Receptores Plaquetarios del Colágeno
La interacción de las plaquetas con el colágeno subendotelial es esencial en el proceso de
adhesión y formación del trombo hemostático, especialmente en áreas de baja velocidad de flujo
sanguíneo.
Los receptores plaquetarios del colágeno, como el complejo glicoproteico GPIa-IIa, GPVI y GPIV,
juegan un papel clave en este proceso, favoreciendo la adhesión, activación y agregación de las
plaquetas.

30. Tromboastenia de Glanzmann (TG):
○Deficiencia del complejo GPIIb-IIIa, necesario para la unión de
fibrinógeno.
○Tiempo de sangría prolongado.
●Genética:
○Transmisión autosómica recesiva.
○Más frecuente en comunidades con alta consanguinidad.
●Laboratorio:
○Falta de agregación plaquetaria ante agonistas (ADP, colágeno,
trombina).
○Recuento de plaquetas normal.
Defectos de agregación plaquetaria

31. Clínica:
●Hemorragias mucocutáneas (púrpura,
epistaxis, menorragias).
●Sangrados severos en
procedimientos dentales o
quirúrgicos.
●Riesgo elevado durante el embarazo
y el parto.
Tratamiento:
●Transfusiones de plaquetas en
episodios de sangrado.
●Uso de agentes antifibrinolíticos.
●Infusiones de factor VIIa en casos
específicos.

32. Defectos Plaquetarios y Trombocitopatías
Los defectos congénitos de la secreción plaquetaria son un grupo heterogéneo de
trastornos que afectan la función de las plaquetas.
Importancia: Estos defectos provocan sangrado mucocutáneo, principalmente
postquirúrgico o postraumático.
Clasificación:
●Defectos en los gránulos α.
●Defectos en los gránulos δ.
●Deficiencia combinada de gránulos α y δ.

33. Anormalidades Granulares (Gránulos α y δ)
●Gránulos α: Contienen proteínas esenciales para la coagulación, como fibrinógeno,
trombospondina, y factor de crecimiento derivado de plaquetas.
Su liberaciónamplifica la agregación plaquetaria.
●Gránulos δ: ContienenADP, ATP, calcio y serotonina,elementos que promueven la
activación plaquetaria.
Disfunción: La deficiencia en el almacenamiento o liberación de estas sustancias
afecta laformación del coágulo y contribuye a trastornos hemorrágicos.

34. Síndrome de las Plaquetas Grises
Trastorno caracterizado por la ausencia de gránulos α en las plaquetas.
Manifestaciones Clínicas:
●Sangrado mucocutáneo moderado.
●Sangrado postquirúrgico o postraumático.
●Macrotrombocitopenia moderada: plaquetas grandes, pálidas y ovaladas.
Diagnóstico:
●Microscopía electrónica
●Estudios de agregación
Tratamiento:
●Desmopresina: Puede mejorar la función hemostática.
●Transfusiones de plaquetas en casos de sangrado severo.

35. Deficiencia de Almacenamiento de Gránulos δ
Síndromes Asociados:
●Hermansky-Pudlak: Albinismo oculocutáneo, enfermedad
inflamatoria intestinal y fibrosis pulmonar.
Chediak-Higashi:Infecciones recurrentes y albinismo parcial.●
●Wiskott-Aldrich:Inmunodeficiencia, eczema y trombocitopenia.
Manifestaciones Clínicas:
●Sangrado mucocutáneo (epistaxis, petequias, menorragia).
●Sangrado postquirúrgico o postparto.
Diagnóstico:
●Disminución de ADP, ATP, calcio y serotonina en los gránulos δ.
●Agregación plaquetaria: Ausencia de la segunda onda de
agregación con ADP o epinefrina.
Tratamiento: Similar al de las deficiencias de gránulos α, transfusiones
de plaquetas en casos severos.

36. Defectos en la Activación Plaquetaria
Alteraciones en la señalización intracelular que afectan la activación
de las plaquetas tras un estímulo.
Defectos en Receptores:
ADP, epinefrina, trombina, y otros agonistasReceptores para pueden
estar alterados.
Manifestaciones Clínicas:
Diátesis hemorrágica moderada con sangrado cutáneo-mucoso.
Similar al efecto de la aspirina.
Tratamiento:
Uso de desmopresina y medidas estándar para defectos plaquetarios.

37. Trombocitopatías
Adquiridas

38. Trombocitopatías Adquiridas (Asociadas a
Enfermedades Sistémicas)
Condiciones Relacionadas:
Uremia:● Disfunción plaquetaria compleja asociada con insuficiencia
renal.
●Insuficiencia hepática:Defectos de adhesión y agregación plaquetaria
que incrementan el riesgo de sangrado.
Cirugía extracorpórea:● Alteración temporal de la función plaquetaria.
●Disfunciones plaquetarias inducidas por drogas y alimentos

39. Uremia e Insuficiencia Renal Crónica
La uremia es una condición en la que se acumulan productos de
desecho en la sangre debido a una insuficiencia renal crónica
(IRC). Este exceso de toxinas afecta múltiples sistemas, incluido
el sistema hematológico.
Mecanismo:
●Afecta negativamente la función plaquetaria
●Aumento de sustancias tóxicas altera la función de las
plaquetas.
●Desequilibrio de prostaglandinas: agregación plaquetaria
Manifestaciones Clínicas:
●Hemorragia
●Hemorragias mucosas
●Sangrado postquirúrgico
Tratamiento:
●Desmopresina (DDAVP)
●Crioprecipitado o transfusión de plaquetas
●Diálisis

40. Insuficiencia Hepática
La insuficiencia hepática afecta la función plaquetaria debido a lareducción
en la síntesis de factores de coagulación y a la alteración del ambiente
hematológico.
Mecanismo:
●El hígado es responsable de la producción de factores de coagulación
●En pacientes con cirrosis u otras formas de insuficiencia hepática
avanzada, hay una alteración en la producción de proteínas necesarias
para la coagulación y la función plaquetaria.
●Además, la hiperesplenismo: lleva a la destrucción plaquetaria
acelerada
Manifestaciones Clínicas:
●Sangrado generalizado
●Trombocitopenia
Tratamiento:
●Transfusión de plaquetas o plasma fresco congelado (PFC)
●Terapia con vitamina K
●Terapia de reemplazo hepático (trasplante de hígado): En casos muy
avanzados.

41. Cirugía con Circulación Extracorpórea (CEC)
Durante la cirugía cardíaca, es común el uso demáquinas de circulación
extracorpóreaque sustituyen temporalmente la función del corazón y los
pulmones. Sin embargo, este procedimiento afecta la función de las plaquetas.
Mecanismo:
●El contacto de la sangre con las superficies artificiales de las máquinas de
CEC induce activación y destrucción plaquetaria.
●Se produce una alteración de la membrana plaquetaria
●Depleción del contenido de gránulos plaquetarios
Manifestaciones Clínicas:
●Sangrado perioperatorio
●Trombocitopenia transitoria
Tratamiento:
●Transfusiones de plaquetas
●Uso de antifibrinolíticos
●Cuidado en el manejo del tiempo de circulación extracorpórea

42. Drogas de uso frecuente que afectan la función plaquetaria
Aspirina y Anti-inflamatorios no esteroideos (AINEs)
Mecanismo:
●La aspirina inhibe (COX) en las plaquetas, bloqueando la producción de
tromboxano A2.
●Los AINEs inhiben la ciclooxigenasa de forma reversible, afectando la
agregación solo mientras dure su acción.
Efectos en la hemostasia:
●La aspirina prolonga el TS y bloquea la agregación plaquetaria.
●El efecto es más pronunciado en pacientes con defectos preexistentes como
hemofilia, enfermedad de von Willebrand o uremia.
Duración del efecto:
Aspirina: Hasta una semana.
AINEs: 4-8 horas.
Consideraciones clínicas:
●Se recomienda evitar la aspirina en cirugías de alto riesgo de sangrado
(neurocirugía, cirugía ocular).
●El uso de aspirina puede aumentar la frecuencia de equimosis, epistaxis, y
sangrado gastrointestinal.

43. Drogas de uso frecuente que afectan la función
plaquetaria
b) Antibióticos β-lactámicos
Mecanismo:Prolongan el TS y afectan la agregación plaquetaria, especialmente en dosis altas.
Efecto clínico:Se presenta entre 1-3 días después del inicio del tratamiento, y es común en pacientes
graves hospitalizados.
c) Heparina y Fibrinolíticos
Heparina:Afecta la función plaquetaria al inhibir la trombina y alterar la función de la glucoproteína
Ib (GPIb) en las plaquetas, lo que puede contribuir a hemorragias.
Fibrinolíticos (estreptoquinasa, activador tisular del plasminógeno - t-PA, uroquinasa):Su uso en
dosis farmacológicas se asocia a hiperfibrinolisis y hemorragias.

44. Tratamiento General de Defectos Plaquetarios
Opciones Terapéuticas:
●Desmopresina: Mejora la función hemostática en algunos defectos plaquetarios.
●Terapia antifibrinolítica: Ácido tranexámico o aminocaproico en sangrados
severos.
●Transfusiones de plaquetas: En casos de diátesis hemorrágica severa o sangrado
postquirúrgico.
●Terapia específica para síndromes asociados, como trasplante de médula en
Wiskott-Aldrich.

45. Bibliografía