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purpura trombocitopenica trombotica , etiologia , fisiologia y clinica

1. PúRPURA TROMBOCITOPéNICA TROMBÓTICA M.R KENYI JEAN PIERRE MERCADO GARCÍA

2. OBJETIVOS DEFINICIÓN DE PTT. DIAGNÓSTICO CLÍNICO Y LABORATORIAL. TRATAMIENTO ESPECIFICO Y ALTERNATIVO.

3. definición La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es una microangiopatía trombótica causada por una actividad severamente reducida de la proteasa de división del factor von Willebrand (ADAMTS13) Disintegrin-like and metalloprotease with thrombospondintype 1 motif, member 13 X.E. Guerra-Torres y H. BouarichProtocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica . Medicine. 2019;12(82):4860-3

4. epidemiología La PTT es una enfermedad rara, con una incidencia de aproximadamente de 2-4 casos/millón de personas/año. Es más frecuente en mujeres que en hombres (3-5: 2) y más frecuente en caucásicos frente a afroamericanos (3:1). El pico de incidencia está entre la tercera y la cuarta década de la vida, aunque se puede presentar en cualquier grupo de edad. Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30

5. CLASIFICACIÓN Proceso patológico que consiste en la afectación de la microvascularización con lesión de la célula endotelial, engrosamiento de la pared vascular, ensanchamiento del espacio subendotelial por acumulación de proteínas y material de lisis celular y presencia de microtrombos plaquetarios ocluyendo las luces vasculares. Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30

6. J. de la Rubia et al. Púrupura Trombocitopénica Trombótica . Med Clin ( Barc ). 2011;136(12):534–540

7. FISIOPATOLOGIA A) Los multímeros del factor von Willebrand (VWF), producidos y almacenados en los cuerpos de Weibel-Palade de las células endoteliales, se secretan y se adhieren a las membranas de las células endoteliales a través de GpIb α y P-selectina. Las plaquetas se adhieren a los multímeros de VWF a través de la glicoproteína de membrana plaquetaria GPIb α. En la sangre que fluye bajo un alto esfuerzo cortante, el FvW en el trombo rico en plaquetas tiene una conformación estirada y está recortado por ADAMTS13, lo que limita el crecimiento del trombo. B) Si ADAMTS13 está ausente o inhibido por autoanticuerpos , la acumulación de plaquetas dependiente de VWF no está controlada y puede causar trombosis microvascular , formación de esquistocitos y, en última instancia, TMA. Metaloproteasa p roducida en las células estrelladas del hígado, los podocitos del glomérulo renal y las células endoteliales.

8. FISIOPATOLOGÍA J. de la Rubia et al. Púrupura Trombocitopénica Trombótica . Med Clin ( Barc ). 2011;136(12):534–540

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS TRES TIPOS: Relacionadas con la hemolisis por fragmentación mecánica de los hematíes. Relacionadas con la trombocitopenia secundaria al consumo acelerado de plaquetas. Relacionadas con las de causa isquémica por trombosis y microembolias en los pequeños vasos. PENTADA: Anemia hemolítica microangiopática regenerativa. Trombocitopenia. Fiebre. Disfunción neurológica. Disfunción renal. Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30 X.E. Guerra-Torres y H. BouarichProtocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica . Medicine. 2019;12(82):4860-3

10. X.E. Guerra-Torres y H. BouarichProtocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica . Medicine. 2019;12(82):4860-3

11. X.E. Guerra-Torres y H. BouarichProtocolo diagnóstico y tratamiento del síndrome hemolítico urémico y la púrpura trombótica trombocitopénica . Medicine. 2019;12(82):4860-3

12. LABORATORIO Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30

13. TRATAMIENTO El tratamiento de la PTT se fundamenta en aportar la enzima ADAMTS-13 que está deficiente en el paciente y en eliminar el anticuerpo inhibidor. Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30

14. Knobl P. Inherited and Acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) in adults . Semin Thromb Hemost 2014; 40 (04): 493-502

15. Lo habitual es que la cifra de plaquetas empiece a subir tras la tercera o cuarta sesión de recambio plasmático. Una remisión estable se define por la ausencia de síntomas atribuibles a la PTT, ausencia de actividad hemolítica y un recuento de plaquetas superior a 100.000/mm3 durante más de 3-4 días consecutivos. Los casos refractarios cursan con persistencia de la sintomatología neurológica o con recuento de plaquetas persistentemente bajo (por debajo de 20.000/mm3) durante los primeros 7-10 días desde el inicio del tratamiento. Esos casos son de pronóstico incierto y obligan a intensificar la pauta de recambio plasmático y/o a recurrir a tratamientos adyuvantes como rituximab o esplenectomía. 30% recidiva, siendo mas frecuente durante el primer año. Bouarich H., Fernandez M., Blasco A. Microangiopatías trombóticas . Medicine. 2019;12(82):4823-30

16. El caplacizumab , un fragmento de inmunoglobulina bivalente con factor variable von Willebrand humanizado, de dominio variable, inhibe la interacción entre los multímeros y las plaquetas del factor von Willebrand . Entre los pacientes con PTT, el tratamiento con caplacizumab se asoció con una normalización más rápida del recuento de plaquetas; una menor incidencia de una combinación de muerte relacionada con TTP, recurrencia de TTP o un evento tromboembólico durante el período de tratamiento; y una tasa más baja de recurrencia de TTP durante el ensayo que el placebo.