Queratitis periféricas

Diagnóstico y tratamiento de los adelgazamientos, ectasias y queratitis periféricas.

1. Queratitis y adelgazamientos periféricos Empar Sanz H. Universitario La Fe

2. PUK Ulcera de Mooren Queratitis marginal de Fuch Escleroqueratitis Degeneración marginal de Terrien Degeneración marginal pelucida Dellen Degeneración marginal senil

3. PUK. Peripheral Ulcerative Keratitis queratitis periférica ulcerativa Queratitis autoinmune Enfermedad basal inmunomediada AR Wegener Lupus eritematoso Poliarteriris nodosa Colitis ulcerosa Policondritis Rosacea …

4. Fisiopatología Arcada límbica capilar es una fuente de células inmunocompetentes : Macrófagos C élulas de Langerhans L infocitos Células plasmáticas Vasculitis oclusiva límbica → Patente en biopsia Colagenasas liberadas por neutrófilos →necrosis tejido corneal

5. Presentación clínica ↓ AV por astigmatismo irregular Irritación y lagrimeo Dolor sobretodo si escleritis o Mooren asociado Exacerbación de clínica sistémica vs. puede ser debut de enf . sistémica UNILATERAL Y LIMITADA A UN SECTOR Inicialmente 2mm de limbo con infiltrados marginales Vaso-oclusión límbica Defecto epitelial± Infiltración periférica corneal Melting estromal ( adelgazamiento ) Conjuntiva vecina ± inflamada Generalmente no inflamación en CA ni polo posterior Diagnóstico clínico confirmación histológica

6. Biopsia Microscopia óptica en la que se observa , en el corion subconjuntival, abundante infiltrado inflamatorio mixto de predominio crónico plasmacelular , rodeando vasos de pequeño calibre con signos de vasculitis necrotizante (H&E x40).

7. Complicaciones Queratolisis Bilateral y extensiva ∞ Escleritis necrotizante Enf . Potencialmente letal

8. Tratamiento Lubrificación + Ciclosporina tópica 0.05%+ IS sistémica Lubrificación , oclusión , m. amniótica , lentes de contacto IS: ciclofosfamida , ciclosporina , metrotexato Inhibidores de las colagenasas (…) Citrato de sodio 10% Acetilcisteína 20% Medroxiporgesterona 1% Tetraciclinas ( doxiciclina oral) GC tópicos efectos variables Contraindicados si existe un adelgazamiento corneal importante Medidas quirúrgicas Excisión de conjuntiva límbica Gundersen Trasplante lamelar / penetrante … susceptible de melting Membrana amniótica

9. IS sistémicos dosis Ciclofosfamida : Oral 1-2mg/kg (AR y Wegener) escalada de 25mg/ día cada 2 semanas hasta respuesta IV 40-50mg/kg 1-5 días 12-18 meses tras remisión Metrotexato 7.5mg/ semana en 1 o 3 dosis … 7-15mg/ sem Ac fólico o folínico 1 previo 2 años al menos Ciclosporina Inicial 1.25 mg/kg 2v/día Escalada de 0.5-0.75 mg/kg/día tras 8 semanas y después de 12 semanas hasta máximo de 4 mg/kg/día. Si se produjeran efectos adversos (elevaciones de la creatinina por encima del 30%) o hipertensión, es necesaria la reducción de la dosis en un 25 o 50% y, ocasionalmente, la retirada de la medicación.

10. D.d . ( F eldman 2000) Condiciones no infecciosas Sistémica - RA, lupus eritematoso sistémico, RP, sarcoidosis , esclerosis sistémica progresiva, rosácea, WG, PAN, arteritis de células gigantes, enfermedad inflamatoria intestinal, trastornos metabólicos, y deficiencias nutricionales Local - úlcera de M ooren , queratitis marginal, blefaritis (por ejemplo, infección por estafilococos, rosácea), uso de lentes de contacto, causticaciones , trauma, cirugía, úlceras neurotróficas , queratoconjuntivitis seca, degeneración marginal de Terrien , degeneración marginal pelúcida , y degeneración en surco Enfermedades infecciosas Sistémica- shigella especies, tuberculosis, sífilis, hepatitis, VIH, gonococo, especies de salmonella, y la disentería bacilar Local - herpes simple queratitis, queratitis de la varicela-zoster, la queratitis bacteriana, queratitis por hongos, y especies de acanthamoeba Mascarada- malignidad – leucemia ( mielomonocítica )

11. Escleritis ± escleromalacia Terrien ( formas quiescentes ) Ú lceras neurotróficas

12. Degeneración marginal pelúcida Degeneración en surco

13. Escleroqueratitis 37% de las escleritis produce queratitis periférica Origen Cultivo Biopsia Antecedente inmune Diferencia en progresión e inicio 100% escleral no límbico

14. Importancia del diagnóstico de enfermedad basal Historial médico y la revisión por sistemas: AR, lupus eritematoso sistémico, el PAN, el GT, o RP pueden presentar los siguientes síntomas: General - Los síntomas constitucionales, tales como escalofríos, fiebre, falta de apetito, pérdida de peso reciente, y la fatiga Piel - Erupciones, nódulos, vesículas, úlceras, pitting ungueal , e infartos periungueales Respiratorias - Tos, sibilancias, neumonía disnea Cardiaco - Dolor en el pecho o malestar y disnea Gastrointestinales - Dolor abdominal, náuseas, vómitos, disfagia, diarrea Músculo-esquelético – mialgias y artralgias, artritis, dolor de espalda, y limitación de movimiento Neurológicas – cefalea, convulsiones , parálisis, y parestesias Otros síntomas sistémicos - Sordera , pericondritis , otitis, vértigo y acúfenos

15. Úlcera de Mooren Por definición etiología desconocida Se sugiere autorreactividad a Ag corneal específico … autoinmune por … Deficiencia de células T supresoras ↑ Niveles de IgA ↑[] en conjuntiva y vasos conjuntivales vecinos de: Células plasmáticas Linfocitos CPA CD8/CD4 VCAM, VLA-4, ICAM-1 Inmunoglobulinas y complemento Lesión inicio perilímbico Células residentes Ag MHC II + ( sólo presente en céls inmunes ) Precipitante : Trauma, cirugía , infección por helmintos …

16. Presentación clinica Ulcera crónica Progresiva Dolorosa ♂ Progresión corneal centrípeta y circunferencial Lenta hacia esclera En casos severos (360°) se asocia a escleritis y/o epiescleritis DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

17. Tipos Tipo 1 Tipo 2 Población anciana 75 %Unilateral Lenta progresión Varón joven africano (Nigeria) 75% Bilateral Rápidamente progresiva Mala respuesta a tratamiento Perforación frecuente 36% Parasitemia Ab -Ag a toxinas helmínticas

18. Tratamiento Múltiples pautas utilizadas … Lentes de contacto, membrana amniótica, lubrificación Tópicos Acetilcisteína 20% Corticoides tópicos L- cisteína 0.2M Ciclosporina tópica 0,5- 2% IFN- α 2a tópico Sistémicos: IS: GC, ciclofosfamida , ciclosporina, metrotexato Interferón… casos asociado a VHC Quirúrgicos: Excisión quirúrgica conjuntiva límbica Queratoplastia lamelar y penetrante

19. D.d . PUK Etiología desconocida Extensión circunferencial Afectación estrictamente corneal Más doloroso Terrien Degeneración marginal pelúcida

20. Queratitis marginal superficial de Fuch Adultos jóvenes y niños con AR o PAN Adelgazamiento periférico inflamatorio crónico pero similar a Terrien

21. Degeneración marginal de Terrien Unilateral o asimétrico 20-30 años ♀/♂ Depósito lipídico lineal en el borde del pannus Perforación con mínimo trauma ADELGAZAMIENTO PERIFÉRICO NO INFLAMATORIO NO DOLOROSO LENTAMENTE PROGRESIVO

22. Presentación clínica

23. Astigmatismo progresivo … ↓ AV

24. D.d . No inflamatorios Cinta perlada de Vogt Arco senil Degeneración marginal senil (furrow) Degeneración marginal pelúcida Dellen Inflamatorios Úlcera de Mooren PUK ( rosácea , AR…)

25. D.d . No inflamatorios Cinta perlada de Vogt Arco senil Degeneración marginal senil (furrow) Degeneración marginal pelúcida Dellen Inflamatorios Úlcera de Mooren PUK ( rosácea , AR…)

26. D.d . No inflamatorios Cinta perlada de Vogt Arco senil Degeneración marginal senil (furrow) Degeneración marginal pelúcida Dellen Inflamatorios Úlcera de Mooren PUK ( rosácea , AR…)

27. Tratamiento Quirúrgico si p erforación inminente Queratoplastia lamelar con Injerto semiluna Injerto anular

28. Degeneración marginal pelúcida (DMP) Ectasia corneal no hereditaria No inflamatoria idiopática Bilateral 20-40 años Complicaciones ( raro ) Perforación corneal Hydrops corneal ↓ AV Astigmatismo irregular

29. Clínica Adelgazamiento estromal ( área libre no afecta ) Protusión por encima del adelgazamiento Depósito férrico (no Fleischer ring) Poco comunes Estrías (pre- Descemet ) Vacíos en Bowman Astigmatismo irregular

30. Topografía Astigmatismo en contra de la regla irregular Patrón en croissant o punto azul

31. D.d Además de lo previo … Queratocono DMP Queratoglobo Frecuencia ++ + - Edad Pubertad 20-40 Nacer Adelgazamiento Inferior paracentral Inferior Periférico Circunferencial Protusión Apex ( adelgazamiento ) Superior a adelgazamiento Generalizado Topografía Inferior →Central Croissant Alteración gral Deposito férrico Anillo Fleischer -/+ - Cicatriz + -/+ ( si hydrops ) Poco Estrías + -/+ -/+

32. Tratamiento Observación Lentes de contacto rígidas Anillos intraestromales Queratoplastia L amelar / penetrante Resección en cuña y Queratoplastia Tectónica Anillos Degeneración >2/3 Un anillo Degeneración <2/3 2 anillos asimétricos Espesor y arco depende del nomograma Implantados a 70-80% espesor corneal Seguridad >400 µm contaje >1000 No a tópicos ni frotadores

33. Dellen Defecto epitelial ovalado vs. Terrien /DMP No inflamatorio … Trófico ( elevación vecina ) Lubrificación

34. Senile furrow degeneration degeneración marginal senil Ancianos , poco frecuente No inflamatorio , degeneración fibrilar de capa de Bowman y estroma Adelgazamiento periférico No defecto epitelial Se inicia sobre arco senil

35. TIPO Clínica Inflamatorio Patrón Bilateral Parte afecta Defecto epitelial Población PUK molestias + enf base Sectorial - (a veces ) Limbo, esclera + 30-50 años Mooren dolor + idiopático circunferencial + Córnea + 2 picos Terrien ↓AV ( astigmatismo ) - Superior, circunferencial + Limbo - 20-30 años DMP ↓AV ( astigmatismo ) - Inferior + asimétrico Córnea - 20-40 años Furrow Asintomático - Arco senil + Limbo - Ancianos Dellen molestias - Sectorial - Limbo- córnea + - Marginal Fuchs ↓AV + crónica enf base Superior, circunferencial + Limbo - Jóvenes , niños Diferencias principales

36. Muchas gracias!