Rabdomiosarcoma

1. Rabdomiosarcoma María José Martínez R3PM

2. Generalidades Origen en mesodermo Sitios mas frecuentes de presentación son las extremidades Incidencia: 4.4 – 7 casos por millón México: 2.5 por millón Masculino- femenino 2:1

3. Epidemiología Tumor de tejidos blandos más frecuentes en niños Rabdo : arco Mio : músculo Presencia en cualquier parte del cuerpo Huesos Usuales: cabeza y cuello, extremidades, aparato genitourinario Raros: tronco, orbita, retroperitoneo

4. Causas y etiopatogenia Neurofibromatosis 4-5% Li- fraumeni Rubstein-Taybi Beckwith - Widemann 11p15 T(2:13), q35, q14, 3p Vías genitourinarias SNC Vías gastrointestinales Sistema cardiovascular Síndromes genéticos Malformaciones congénitas

5. Uso parental de marihuana y cocaina Exposición intrauterina a rayos X Exposición a agentes alquilantes Factores ambientales

6. Fisiopatogenia Subtipos histológicos Embrionario: rico en estroma celulas en huso Botrioide : vagina y vejiga, nasofaringe Alveolar: celulas pequeñas conglomeradas Plemorfico : mal pronostico, extremidades Presentación mas frecuente en menores de 4 años

7. Laboratorio y gabinete BH PFH Función Renal EGO ES QS

8. Rx simples del tumor y torax TAC RMN Gammagrafia osea Biopsia y AMO

9. Clasificación Grupo clinico Extension de enfermedad y resultado quirurgico I A Localizado, confinado a sitio de origen, reseccion completa B Localizado, infiltracion mas alla del sitio de origen, completamente resecado II A Localizado, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica B Tumor extenso localmente, completamente resecado C Tumor extenso localmente, reseccion macroscopica total, enfermedad residual microscopica III A Tumor localizado o extenso, biposia en fermedad residual evidente B Tumor localizado o extenso, enfermedad residual evidente despues de reseccion > 50% IV Metastasis a distancia

10. F actores pronosticos E tapa S itio de localizacion O rbita parpado, cabeza cuello, genitourinaria E xtremidades, vejiga, prostata , parameningea , tronco, retroperitoneo T amaño de tumor > 5cm M etastasis G anglios regionales

11. Tratamiento Altamente quimiosensible y radiosensible Cirug ía C ontrol local R adioterapia T umor residual Q uimioterapia C itorreducci ón primaria E rradicacion de metastasis

12. R ecurrencia local 75% Q uimioterapia: D octinomicina , ciclofosfamida , vincristina , doxorrubicina , mitomicina C, ifosfamida , cisplatino, etoposido