Rabdomiosarcoma incan

TUMORES DE PARTES BLANDAS, ORIENTADO A TUMORES OSEOS

1. RABDOMIOSARCOMA Dr. Guillermo Antonio García Barajas R4 TYO Incan – tumores óseos

2. 2° causa de mortalidad 4° > 5 años 2% 15 y 19 años 5.5% México Raza blanca 1% Ca en adultos GPC/ Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019 350 nuevos casos por año

3. Generalidades 70´s < 1/3 de niños con RMS sobrevivían extensas cirugías mutilantes con gran morbimortalidad. Actualmente supervivencia a 5 años > 70 % después del diagnóstico Intergroup Rhabdomyosarcoma Study  (IRS ) Identificación de factores pronósticos y la adaptación de esquemas de tratamiento Incremento de la sobrevida  disminución de la toxicidad Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019 José de Jesús Figueroa-Carbajal , Gaceta mexicana de oncología, 2012

4. Factores predisponentes Radiación ionizante, agentes químicos, virus oncogénicos, drogas Sexo masculino Li– Fraumeni , neurofibromatosis tipo I, Sx Costello , Sx Noonan , Sx Beckwith – Wiedemann Peso y talla, aumento de 500 gr, aumenta el riesgo de RMS Tipo embrionario Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019// GPC.

5. Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016

6. Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019.

7. Histología y patogénesis - Categoría de tumores de células pequeñas redondas y azules de la infancia Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

8. GPC// Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

9. Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

10. -The Children's Oncology Group (COG) Identificación de resultado del paciente - Sitios primarios con un pronóstico más favorable: órbita, cabeza y cuello no parameníngeo , paratesticular y vagina ( ni vejiga, ni próstata) y el tracto biliar. -Tumores más pequeños (menores de 5 cm) = mayor supervivencia  Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016

11. Alteraciones moleculares y genéticas Alteraciones numéricas y estructurales Translocación 2;13 afecta el gen PAX 3 en la banda 2q35 y el gen FKHR en la banda 13q14 (alveolar 80%) Variante translocación 1;13(p36;q14) 20% de los casos. Yuxtapone gen PAX4 en el cromosoma 1p36 con el g en FKHR en cromosoma 13q14. GPC// Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

12. Alteraciones moleculares y genéticas Sub-clasificación de subtipos (Alveolar): Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019 Parecido a ERMS PAX3–FOXO1 menor sobrevida NRAS, KRAS HRAS (Adolescentes)

13. Alteraciones moleculares y genéticas Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

14. Presentación clínica Tumores primarios de la cabeza y cuello 35-40% 25% órbita 50% s itios para-meníngeos 25 % no orbitarios para-meníngeos: cráneo , cara, mucosa bucal, orofaringe , laringe y cuello < 25% tracto genitourinario, más frecuentes en la vejiga y próstata 10 a 20% tronco y extremidades Prostático tumoraciones más grandes. METS a médula y hueso. José de Jesús Figueroa-Carbajal , Gaceta mexicana de oncología, 2012//GPC Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

15. • Un tumor o masa visible o palpable ( doloroso o no). • Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta • Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento Compresion de pares craneales • Tumoración en ojo, ptosis , boca, maxilar. Indoloro, paralisis de nervio facial, cefalea. Presentación clínica Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019// GPC

16. SINTOMAS José de Jesús Figueroa-Carbajal , Gaceta mexicana de oncología, 2012//GPC

17. Manifestaciones clínicas GPC// Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

18. Diagnóstico Buscar células, musculo esqueléticas Proteínas musculares: Pleomorfico : Raro, clásico , células redondas y huso Detección de proteínas de fusion con IMHQ Actina y miosina Desmina Mioglobina Prot . banda Z MYOD1 o MYOG . Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

19. • • • • • • • GPC// Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019 Diagnóstico Estudios de imagen Estudios de Laboratorio Microscopía E. y óptica IMHQ

20. Diagnóstico Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

21. Diagnóstico L esión única , sólida, expansiva, vascularizada Compartimentos musculares, erosión cortical o infiltración de médula ósea, y compromiso del paquete NVC TC: lesión de densidad de partes blandas , contornos bien definidos discretamente hipodenso parecido a musculatura adyacente RM: señal intermedia o isointensa en T1, hiperintensa en T2 = vascularización Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

22. Estudios de imagen Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

23. Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

24. Estudios de imagen Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

25. Rabdomiosarcoma infantil S.M. Córdoba Rovira , Elsevier Espana , Radiologia 2016

26. Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

27. Tratamiento

28. Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016

29. Tratamiento Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG ) Children’s Oncology Group (COG) Soft Tissue Sarcoma Committee in North America European paediatric Soft Tissue Sarcoma Study Group ( EpSSG ) Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe der GPOH (CWS) Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

30. Aumento significativo del >70% de sobrevida a 5 años Adultos sobrevida a 5 años 26.6 % vs 60.5 % niños Estudio de 171 px > 18 con ARMS y ERMS sobrevida a 5 años 40%. 39% de estos tx con protocolo pediatrico (61% sobrevida a 5 años ) Adultos con PRMS sobrevida 12.8 meses Tratamiento Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

31. Tratamiento T ratamiento qx 1° biopsia Confirmado el diagnóstico anatomopatológico  estadificación  quimioterapia reducir el tamaño  valorar respuesta al tratamiento Qx de resección  nueva estadifiación R adioterapia casi todos los pacientes postqx Sin evidencia de enfermedad microscópica postqx . = quimioterapia prolongada. Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

32. 12 de 16 niños con C. RMS en sangre o médula Grupo de estatificación para tratamiento Tratamiento Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

33. Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

34. Tratamiento Tumor local , depende de resección quirúrgica + radiación ionizante Recurrencia con muy mal pronóstico Depende del grupo y fase: px etapa 1 grupo 1 con recurrencia = mejor pronóstico que px con METS Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

35. Tratamiento

36. Sistema de agrupamiento Grupo I Enfermedad localizada, resecada totalmente Ia - el tumor fue limitado al músculo de origen Ib - infiltración más allá del músculo de origen Grupo II Resección total gruesa IIa - células microscópicas del tumor todavía se quedaron detrás IIb - resecado totalmente, pero células microscópicas del tumor vistas en los ganglios linfáticos próximos (N+) Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

37. Grupo III Resección incompleta IIIa - esencialmente solo una biopsia IIIb - más del 50% del tumor fue resecado Grupo IV Enfermedad metastática distante presente en el inicio (no puede ser extirpado o "ser curado" quirúrgicamente) Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

38. El sistema de estadificación también pone énfasis grande en la localización del tumor primario: Etapa I Sitios favorables, cualquier tamaño, cualquier estado nodal Orbit a , GU (no vejiga o próstata), Cabeza y cuello Etapa II Sitios desfavorables, pero ganglios linfáticos pequeños Y negativos Extremidades, Vejiga, Próstata, "Parameningeal" Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

39. Etapa III Sitios desfavorables, pequeños o grandes, PERO ganglios linfáticos positivos Etapa IV Enfermedad metastática distante, sin importar sitio, tamaño, o ganglios - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

40. Manejo multidisciplinario Quimioterapia Radioterapia Oncocirugía Nutrición Psiquiatría Oncología clínica Tumores óseos - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

41. Cirugía : P uede extenderse desde biopsia hasta la resección completa del tumor . Biopsia inciscional sino se está seguro de la resección Adultos con 2 cm de margen de seguridad • Q uimioterapia sistémica extensa supresión de cualquier célula tumoral que pudo haberse esparcido - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 “ life before limb ”

42. Tratamiento Resección amplia Lugar donde comenzó el tumor. El efecto que la cirugía tendrá en la apariencia del niño. Funcionalidad del paciente y calidad de vida - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

43. Quimioterapia : depende del grupo de riesgo del niño, de la siguiente manera: Pacientes de riesgo bajo Quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella. Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y planes de quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella. - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

44. Pacientes de riesgo intermedio • • Quimioterapia de combinación Ensayo clínico de quimioterapia de combinación, con radioterapia. Pacientes de riesgo alto • • • Quimioterapia de combinación. Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y planes de quimioterapia de combinación, con radioterapia o sin ella. I nmunoterapia . - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

45. Radioterapia: Usada en casi todos los pacientes excepto en grupo I D espués de la cirugía, después de la quimioterapia o si el tumor es de tipo alveolar. Radioterapia de intensidad modulada (RIM). Terapia con haz de protón . Cirugía de conservación + braquiterapia - Rhabdomyosarcoma ; Roshni Dasgupta , MD, MPHa , Seminars in Pediatric Surgery , elsevier 2016 - Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

46. PRON Ó STICO • • • • • • • Lugar del cuerpo donde comenzó el tumor. Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico. Si el tumor puede extirparse mediante cirugía. Si el tumor se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos u hasta partes distantes del cuerpo. Tipo de rabdomiosarcoma. Edad y estado general de salud del paciente. Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó Rhabdomyosarcoma Stephen X.  Skapek , Nat Rev Dis Primers 2019

47. RABDOMIOSARCOMA DE TESTICULOS RABDOMIOSARCOMA DE VAGINA

48. Gracias