Resumen Pediatría MIR 2024 Mirmedic.pdf

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1. RESUMEN PEDIATRÍA
MIR 2024







MIRMEDIC

2. 1
1. NEONATOLOGÍA
RECIÉN NACIDO
SEGÚN EDAD GESTACIONAL SEGÚN PESO
- Recién nacido pretérmino (<37 semanas): pretérmino
tardío 34-36 semanas, pretérmino extremo <28 semanas
- Recién nacido a término (37-42 semanas)
- Recién nacido postérmino (>42 semanas)
- PEG: p<10
- RN de peso adecuado para EG: p10-p90
- RN de peso elevado para EG: p>90

Patología según edad gestacional
RNPT (<37 s) RNT (37-42) RNPost-término (>42 s)
- Enfermedad membrana hialina
- Enterocolitis necrotizante
- Hemorragias matriz germinal
- Displasia broncopulmonar (↑O2)
- Retinopatía prematuridad (↑O2)
- Ductus persistente
TODAS DISMINUYEN INCIDENCIA CON USO DE
CORTICOIDES
- Taquipnea transitoria
- Problemas derivados del parto
- Síndrome de aspiración
meconial
- Complicaciones obstétricas

ADAPTACIÓN RN VIDA EXTRAUTERINA (COSAS A RECORDAR)
- Respiratorio: puede haber taquipnea transitoria (30-40 rpm) intercalada con
periodos de respiración superficial.
- Digestivo: meconio se expulsa <48h. RGE fisiológico. Succión-deglución
desarrollado semanas 32-34.
- Genitourinario: diuresis <48 horas  sino estudio. Tendencia a hiponatremia
+ acidosis metabólica transitoria.
- Hemato: Hb y Hto elevados (45-60%), HbF substituida progresivamente a
Hb adulta (6 meses). Leucocitosis fisiológica
- Sistema nervioso: presencia reflejos arcaicos  Moro, de prensión, Galant,
succión, marcha automática… si persistencia estudiar. Estrabismo y
hipertelorismo frec primeros días.

VALORACIÓN RN
10% RN a término problemas adaptación vida extrauterina  50% casos puede preverse.
Mediante Test APGAR podemos valorar rápidamente para saber si necesaria intervención o no. A todos RN.

TEST DE APGAR
0 1 2
Apariencia (color) Palidez y/o cianosis central Acrocianosis Sonrosado
Pulso (FC) Ausencia <100 lpm >100 lpm
Gesto (respuesta a sonda
o estímulo)
Sin respuesta
Mueca
Leve flexión
Tos/estornudo
Retirada activa
Actividad (tono muscular) Hipotonía Leve actitud flexora Movimientos activos
Respiración Ausente Irregular, lenta Llanto

<7 puntos  INTERVENCIÓN Se hace al minuto de vida y a los 5’. Si
sale alterado repetir cada 5 minutos. .7 puntos  normal


REANIMACIÓN NEONATAL
CORTICOIDES EN PREMATUROS:
 ↓ EMH
 ↓ ENTEROCOLITIS
NECROTIZANTE
 ↓ MUERTE NEONATAL
 ↓ HEMORRAGIA MATRIZ
GERMINAL
 ↓ DUCTUS ARTERIOSO
PERSITENTE
 ↓ MUERTE NEONATAL

¿Gestación a término?
¿Llora o respira?
Piel con piel
(facilita vínculo afectivo, colonización
cutánea y lactancia)

3. 2
No
Sí
30 segundos:
¿FC <100 lpm o apnea o gasping?
30 segundos:
¿Persiste bradicardia <60lpm?
30 segundos:
¿Persiste bradicardia <60lpm?















CONSECUENCIAS HIPOXIA NEONATAL
- RN pretérmino: hipoxia afecta matriz germinal (estructura del cerebro inmaduro <34 semanas)  hemorragia.
Clínica: aparición brusca de bradicardia, hipotonía, apnea, hipoventilación, convulsiones y fontanela a tensión. Dx
con ECO. Puede derivar en leucomalacia periventricular.
- RN a término: afectación difusa  encefalopatía hipóxico-isquémica. Principal causa de convulsión en RN.

ATENCIÓN AL RN SANO (<24H)
Cuidado cordón
umbilical
Agua jabón = de efectivo que clorhexidina, alcohol… No dar tinturas iodadas  riesgo
afectación tiroides.
Prevención enfermedad
hemorrágica
1mg Vit K IM. + riesgo si madre toma anticonvulsivos o anti TBC y si lactancia materna.
RN es deficitario en factores de la coagulación vitK dependientes  II, VII, IX, X.
Profilaxis transmisión
vertical VHB
Si madre VHB + (HBsAg)  profilaxis con:
- Dosis vacuna VHB <12 horas.
- IG específica anti-VHB (lugar diferente a vacuna).
- Lactancia contraindicada hasta que se lleven a cabo estas medidas.
Profilaxis conjuntivitis
neonatal
Gonocócica y no gonocócica (chlamydia…). Pomada/colirio antibiótica (macrólidos o
tetraciclinas) en paritorio.
Cribado metabólico
Prueba talón (<48h). Fenilcetonuria, hipotiroidismo congénito E hiperplasia suprarrenal
congénita, FQ, metabolismo AA y ácidos grasos, anemia falciforme.
Cribado auditivo
FR hipoacusia: prematuridad, infecciones, hipoxia-isquemia neonatal, malformaciones
cráneo faciales, fármacos ototóxicos, VM prolongada, hiperbilirrubinemia.
- Otoemisiones acústicas (OEM).
- Potenciales auditivos evocados de tronco cerebral (PEATC): ++ si sospecha NS.
EXPLORACIÓN RN (<72H)
- Secado + calor (evitar pérdida calor)
- Garantizar permeabilidad vía aérea (posición olfateo E aspiración
secreciones)
- Estimulación táctil
Situaciones especiales:
Si SAM + apnea o hipotonía:
aspiración secreciones bajo
observación laringoscópica
Si prematuro: prevención
hipotermia con bolsa plástico sin
secar prematuro + FiO
2 30%
Reanimación
básica

Ventilación con PPI a aire ambiente (FiO2 21%)
Masaje cardíaco (dos pulgares) con frecuencia 3:1. Valorar IOT.
Adrenalina IV.
FC parámetro +
importante para
escalada
terapéutica

4. 3
MEDIDAS
Primeros 7 días pérdida 10% peso fisiológico  a las 2 semanas recuperación. x2 a los 5 meses, x3 al
año.
PIEL
Pretérmino: lanugo // A término: vernix
caseoso // Post-término: aspecto
apergaminado.
- Color: blanco (en anemia), cianosis (si
causa cardíaca o respiratoria), rojo
(poliglobulia  típico en DM y en
trombosis vena renal), ictericia, color
grisáceo, cutis reticular…  necesario
estudio.
- Hallazgos no patológicos: quistes de
millium, mancha mongólica (desaparece
<4 años), angiomas planos, cutis
reticular (si frío), fenómeno arlequín.
- DD eritema tóxico vs melanosis pustulosa: eritema tóxico siempre fisiológico, melanosis puede ser
por infección.
- Edema: en RN pretérmino puede ser fisiológico pero en RN a término sospechar hydrops fetal, Sd
Turner, hijo de madre diabética, IC, nefrosis congénita o hipoproteinemia.
- Hipotermia y fiebre estudiar (DD fisiológico vs infeccioso o neurológico).

ERITEMA
TÓXICO
MELANOSIS
PUSTULOSA
Apariencia Inespecífico Acné-like
Aparición 1-3 días Nacimiento
Localización
Generalizado.
No palmoplantar
Generalizado. Sí
palmoplantar
Frotis Eosinófilos Neutrófilos
Cultivo Estéril Estéril
Desaparición 7-10 días Semanas duración
CRÁNEO
FONTANELAS
- Anterior: grande, cierra 9-18 meses.
- Posterior: pequeña, cierra 6-8 semanas.
- Causas de fontanelas aumentadas tamaño: hidrocefalia, hipotiroidismo,
acondroplasia, rubéola…
PERÍMETRO
- No aumento: craneosinostosis (fusión precoz suturas, + frec: escafocefalia, de la
sutura sagital).
- No cierre: hidrocefalia.
- Craneotabes: palpación blanda del cráneo. A nivel parietal y en pretérminos es
fisiológico. A nivel occipital es patológica.
FRACTURAS
CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOHEMATOMA
Edema tejido subcutáneo
NO RESPETA SUTURAS
Inicio inmediato- resolución en unos días
Piel adyacente puede estar equimótica
Hemorragia subperióstica (+ grave) 
puede haber fx subyacente
RESPETA SUTURAS
Resolución en 2 semanas – 3 meses
Piel adyacente normal
CARA
- Simetría facial: parálisis facial x trauma obstétrico.
- Leucocoria: catarata congénita, retinoblastoma, retinopatía de la prematuridad o coriorretinitis grave.
- Si no apertura ojo  sugestivo glaucoma congénito  urgencia
- Palpar siempre paladar: labio leporino o defectos cierre. Se pueden encontrar perlas Ebstein y
nódulos de Bohn.
- Labio leporino  reparación a los 3-6 meses. Paladar hendido  reparación a los 6-18 meses.
CUELLO
- Masas:
 Línea media: + frec quiste conducto tirogloso.
 Lateral: adenopatías, quistes branquiales, hemangiomas, hematomas esternocleidomastoideo
(nódulo de Stroemayer).
- Palpar clavículas (fx más frec del parto).
TÓRAX
- DD soplos fisiológicos de patológicos (coartación aórtica: soplo sistólico con pulso débil o ausente
en EEII).
- Puede haber congestión mamaria o secreción por paso estrógenos transplacentario (incluso sangrado
y flujo vaginal).
ABDOMEN
- Hígado hasta 2cm por reborde esternal  fisiológico.
- Masa más frec abdominal: hidronefrosis.
- Víscera más lesionada parto: HIGADO> BAZO.

5. 4
- Otras masas patológicas:
 Trombosis vena renal: masa renal + hematuria + trombopenia/anemia  frec por
deshidratación/sepsis en hijo de madre diabética.
 Hemorragia suprarrenal: típico por tx parto nalgas + macrosoma. Aspecto séptico
(inestabilidad HMD, hipoglucemia, tendencia a hiponatremia e hiperpotasemia, anemización,
ictericia…). Tto de soporte.
OMBLIGO
Anatomía: cordón umbilical 2 A + 1 V + gelatina de Wharton + vestigios de alantoides y conducto
onfalomesentérico.
ALTERACIONES
ESTRUCTURALES
- Arteria umbilical única: sola o con otras alteraciones de vía urinaria.
Trisomía 18 (síndrome de Edwards).
- Persistencia conducto onfalomesentérico: secreción substancia alcalina
(fecal) + ruidos hidroaéreos. Riesgo divertículo Meckel.
- Persistencia de uraco: persistencia secreción sustancia ácida (orina) +
signos dermatitis periumbilical. Tto IQ (= que anterior).
- Retraso caída cordón umbilical: entre 3 días-2 meses, media 15 días. Si
tarda más sospechar INMUNODEFICIENCIAS (defecto quimiotaxis
neutrófilos). Riesgo infección.
ONFALITIS
- Eritema, edema, secreción maloliente. AB IV o si leve tópico (cloxacilina +
gentamicina).
MASAS
UMBILICALES
GRANDES
- Hernia umbilical: tto expectante, suelen cerrar espontáneamente (IQ si
persistencia >3-4 años). + en prematuros y raza negra.
- Onfalocele: eventración vísceras abdominales recubiertas de peritoneo y
amnios, frecuente que haya otras vísceras abdominales además de asas
intestinales. Asociado a otras malformaciones o síndromes. IQ.
- Gastrosquisis: eventración asas abdominales sin recubrimiento. Todos
malrotación. Yuxtaumbilical (+ frec lado derecho). Puede haber lesión
intestinal. Rara asociación con otras malformaciones o síndromes. IQ.
PEQUEÑAS
- Granuloma umbilical: tejido blando, rojo o rosado, secreción mucosa.
Cauterización con nitrato de plata.
- Pólipo umbilical: duro, rojo brillante, por persistencia mucosa intestinal en
ombligo. Tto quirúrgico.
REGIÓN LUMBO-
SACRA
- Descartar defectos tubo neural (ojo si mechón pelo o fosa a ese nivel).
EXTREMIDADES
LUXACIÓN CADERA Traumatología. Ortolani (IN), Barlow (OUT).
PARÁLISIS
BRAQUIALES
Plexo braquial superior (Erb Duchene)
Plexo braquial inferior (Dejerine-
Kumpke)
- C4-C6. Típico distocia hombros.
- Mano pidiendo limosna (rotación interna,
aducción, pronación…).
- Riesgo parálisis diafragmática.
- Moro asimétrico, reflejo palmar presente.
- Frecuencia +++.
- C7-T1. Típico parto de nalgas.
- Mano caída.
- Riesgo Horner.
- Moro normal, palmar ausente.
- Frecuencia +.




PATOLOGÍA RESPIRATORIA RN
APNEA
- Cese de respiración >20 segundos. Causa: central, obstructiva o mixta.

6. 5
- Siempre patológico  buscar causa (infección + frecuente, anemia, fármacos, dolor, RGE, alteraciones
metabólicas…)
- Apnea de la prematuridad: “fisiológicas” asociada a inmadurez regulación respiratoria, + frec cuan precoz sea 
<28 EG semanas 100%.
- Tto y prevención: cafeína o teofilina IV.
DIFICULTAD RESPIRATORIA
- Dificultad respiratoria = distress respiratorio. Se define por presencia de ↑FR + uso de musculatura accesoria
(abdominal > intercostal > tiraje supraclavicular > aleteo nasal).
- Se valora con test de Silverman.
TEST DE SILVERMAN A más puntuación, peor
Valoración 0 1 2
Dificultad respiratoria:
0: no dificultad
1-3: dificultad leve
4-6: dificultad moderada
7-10: dificultad grave
Disociación
tóraco-
abdominal
-
Tórax fijo, se mueve el
abdomen
Respiración con
balanceo
Retracción
xifoidea
- Discreta Intensa
Quejido
inspiratorio
- Se oye con fonendo Se oye sin fonendo
Aleteo nasal - Discreto Intenso
Tiraje - Intercostal + supra e infraesternal
DI-RE QUE ATLE-TI. 0 no tiene ítem, 1 tiene un poquito, 2 tiene el ítem.

7. 6


TAQUIPNEA TRANSITORIA
DEL RN (SDR tipo 2)
ENFERMEDAD MEMBRANA
HIALINA (SDR tipo 1)
SÍNDROME ASPIRACIÓN
MECONIAL
PERSISTENCIA
CIRCULACIÓN FETAL
DISPLASIA BRONCOPULMONAR
Edad
gestacional
A término y pre-término tardío
Pretérmino
Post-término > a término
A término y post-término
Pretérmino
Causa
Falta adaptación vida
extrauterina
Déficit de surfactante
Meconio obstruye VA y
tapones hacen mecanismo
valvular.
Persistencia resistencias
pulmonares
↑
↑

cortocircuitos D-I
Toxicidad O
2
, inmadurez, baro o
volutrauma lesionan tejido
Antecedentes
obstétricos
Cesárea o parto vaginal
rápido
- Prematuridad (<34s) - Hijo de madre diabética - Hydrops fetal
Sufrimiento fetal agudo 
estimula peristaltismo 
liberación meconio
Lesión directa sobre pulmón
(SAM, infecciones, anomalías
desarrollo pulmonar) o
indirecta (asfixia)
- Prematuridad, bajo peso - VM invasiva y [O
2
] altas
- Exceso aporte hídrico - DAP, malnutrición, infección.
Factores
protectores

Corticoides prenatales, heroína y
estrés intraútero
Aspiración meconio al
nacimiento (si RN hipotónico o
en apnea)

- Vitamina A, cafeína, restricción
hídrica
- Ventilación no invasiva, O
2
↓

Clínica
Distress leve-moderado (tiraje
y taquipnea)
Autolimitada (máx 2-3 días)
Distress grave: taquipnea, tiraje,
cianosis, aleteo…
ACR: crepitantes e hipofonesis
En función de espesor
meconio (dificultad
respiratoria, cianosis, IR). Suele presentar muy mal
estado
Cianosis intensa y otros signos de distress grave
Dependencia del O
2
al mes de
vida. Dificultad respiratoria e IR.
Pueden hacer ICD (riesgo muerte)
Respuesta a O2
++
Respuesta pobre
Respuesta pobre
Nula
+++
Prueba de
imagen
Líquido en cisuras.
Otros: trama broncovascular,
derrame pleural

ECO pulmonar: zona de
transición con ápex aireados
y bases con líneas B por
líquido acumulado
Infiltrado retículo-granular
(vidrio esmerilado) con
broncograma aéreo.
Atelectasias, disminución
volumen

ECO pulmonar: líneas B
confluentes con imagen de pulmón blanco homogénea
bilateral por falta de aireación de
los alveolos
Infiltrados algodonosos,
atrapamiento aéreo,
hiperinsuflado, aplanamiento
diafragmas

ECO pulmonar: imágenes
hiperecogénicas de
condensación subpleurales
con refuerzo posterior,
alternando líneas B
confluentes y zonas aireadas
Normal + hipoxemia
desproporcionada a hallazgos
Patrón en esponja (áreas
hiperclaras con otras zonas de
densidad irregular “agujereado”)
Dx específico

Clínico (gasometría: hipoxemia,
hipercapnia y acidosis
metabólica)

- Test de hiperoxia: dar O2
al 100% y no mejoría (refractario)
- Gradiente SatO2 pre y
post-ductal: a. radial derecha y a. umbilical si gradiente >20 mmHg PCF.
- Ecocardio (Gold Standard)
Clínico
Prevención

2 dosis betametasona im /24h
si parto inminente entre 24-34
semanas
Aspiración si hipotonía o
apnea

VMI el menor tiempo posible,
mínima [O2] posible, evitar

8. 7

sobrecarga de líquidos y tratar
ductus arterioso
++: vitamina A y cafeína

Tratamiento
Oxigenoterapia.
Puede ser útil CPAP
Soporte respiratorio +
surfactante endotraqueal (2-3
dosis) +
ATB (ampicilina + gentamicina
hasta resultados cultivos)
Tto de soporte + ATB
profiláctico 3 sulfractante NO si hipertensión pulmonar
O
2
+ VMI
Útil NO inhalado, o ECMO si
grave
O
2

Restricción hídrica,
broncodilatadores y corticoterapia
Complicaciones


- Ductus arterioso persistente - Retinopatía de la
prematuridad
- Displasia broncopulmonar - Neumotórax o
neumomediastino
- Sobreinfección (++ E. Coli) - Hipertensión pulmonar - Neumotórax (+ frec que
EMH)
- Atelectasia, fuga de aire - Neumonitis química
(irritante)
- Isquemias, enterocolitis
necrotizante…
10-20% mortalidad primer año  si se eliminan desencadenantes posible recuperación completa a los 2 años Secuelas: HT pulmonar y sistémica, retraso del neurodesarrollo y crecimiento o hiperreactividad bronquial











DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE:
- Factores que provocan EMH también lo favorecen.
- Clínica: apneas, pulsos saltones, soplo sistólico,
hepatomegalia…
- Dx: ECO Doppler.
- Tto: cierre con AINES (ibuprofeno o indometacina) 
si CI o fracaso  CIRUGÍA.
- Ductus se mantiene abierto con prostaglandinas.

Principales causas HT pulmonar en recién nacido:
Hernia diafragmática y síndrome de aspiración meconial

9. 8
TRASTORNOS DIGESTIVOS DEL RECIÉN NACIDO
1. TRASTORNOS DE ELIMINACIÓN DEL MECONIO
TAPÓN MECONIAL ÍLEO MECONIAL PERITONITIS MECONIAL
- No eliminación meconio >48 horas vida.
- Etiología:
 Colon hipoplásico izquierdo (DM).
 Aganglionosis rectal.
 Drogadicción materna (opiáceos).
 FQ.
 Prematuridad.
 Sulfato magnesio (pre/eclampsia).
- Rx: masa con patrón granular.
- Tto: enemas (glicerina> suero hipertónico>
contraste hiperosmolar).
- Obstrucción intestinal por
meconio.
- Etiología: 90% FQ (15% debut
FQ), también en enfermedad de
Hirschprung.
- Clínica: distensión abdominal,
vómitos (gástricos> biliosos>
meconiales).
- Rx: distensión asas y niveles
hidroaéreos + pompas de jabón.
- Tto: médico  si fracaso cirugía.
- Si perforación intestinal
intraútero no clínica porque
meconio estéril  podemos
ver a la Rx calcificaciones
peritoneales.
- Si perforación después
nacimiento  clínica
peritonitis. y
neumoperitoneo.
- Tto: si asx nada, si
sintomático quirúrgico.
2. ENTEROCOLITIS NECROTIZANTE
Generalidades
- FR: + en prematuros y bajo peso. Otros FR: isquemia intestinal (bajo gasto o policitemia), inicio precoz de
alimentación (alimentación hiperosmolar…).
- Factores protectores: lactancia materna, corticoides, alimentación progresiva.
- Isquemia de la pared intestinal  necrosis coagulativa  perforación. Puede haber o no sobreinfección
(por S epidermidis).
Clínica
- Inicio 2ª-3ª semana de vida. Zona + frec afectada: íleon distal y colon proximal.
- Distensión abdominal, rechazo tomas, retenciones biliosas…
- Heces sanguinolientas.
- Puede verse la zona afectada brillante o azulada en pared abdominal.
Diagnóstico
- Sangre oculta en heces, analítica y hemocultivo (podemos ver leucopenia o leucocitosis, plaquetopenia,
aumento PCR, acidosis metabólica…).
Rx, tratamiento
y
complicaciones
potenciales
Precoz
- Distribución anormal aire.
- Edema asas.
- Asa fija.
TTO CONSERVADOR:
Dieta absoluta + sueroterapia
iv + SNG descompresiva +
ATB de amplio espectro.
Si insuficiente (20%)  IQ
Estenosis
intestinales
(estreñimiento o
cuadros
suboclusivos) Intermedio
- Neumatosis intestinal.
- Patrón de “miga de pan”.
Tardío
- Gas en vena porta.
- Neumoperitoneo.
TTO QUIRÚRGICO
Síndrome
intestino corto
* Enterocolitis necrotizante  a menor edad gestacional, más tardíamente suele desarrollarse.

ICTERICIA NEONATAL
- Ictericia: coloración amarillenta piel y mucosas  si
bilirrubina >5mg/dl.
- Progresión ictericia cráneocaudal (niveles 5 solo afecta
cara, si >20mg/dl afecta palmas y plantas).
- Mayoría de hiperbilirrubinemias a expensas de bilirrubina
indirecta.
ICTERICIA FISIOLÓGICA
- Nacimiento  hemólisis fisiológica  hiperbilirrubinemia (+ inmadurez hepática que impide su excreción).
- Pico bilirrubina indirecta a las 48 horas. Duración <15 días.
- ¡Ojo! RN pretérmino pueden hacer pico más tardío, más prolongado y con niveles superiores a los normales (>12
mg/dl).
- Dx ictericia fisiológica por exclusión.
- Si prolonga >15 días  pensar en estreñimiento (estenosis pilórica, hipotiroidismo congénito…).
HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
Conjugada No conjugada
Ofrec. Por colestasis + frec
Hidrosoluble, se elimina
por orina
Liposoluble  atraviesa
BHE y acumularse en
GGBB produciendo
Kernicterus

10. 9
ICTERICIA PATOLÓGICA
- Aparición primeras 24 horas.
- Duración >15 días.
- Aumento niveles >5mg/dl en 24 horas.
- Bilirrubina total >12 mg/dl (en RNT) o >14 mg/dl (RNPT).
- Bilirrubina directa >2mg/dl o >20% de la bilirrubina total.
HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA
- Cifra bilirribuna directa >2mg/dl (o >20% total).
- Clínica: ictericia verdínica, coluria y acolia. Puede haber
hipoprotrombinemia y déficit vitaminas ADEK.
- Causas:
 Colestasis neonatal intrahepática: atresia vías
biliares intrahepática (Sd Alagille),
hemocromatosis, daño hepático, galactosemia…
 Colestasis neonatal extrahepática: atresia vías
biliares extrahepática/quiste de colédoco.
- Tratamiento: de la causa de base + fármacos para
facilitar flujo biliar (ácido ursodesoxicólico) +
suplemento vitaminas ADEK + suplementos de calcio y
fósforo.
- Causas:
 No hemolítica: reabsorción de hematomas,
policitemia, infecciones (+ GMN), lactancia materna,
disminución circulación enterohepática,
hipotiroidismo, Sd Gilbert, enfermedades
metabólicas.
 Hemolítica:
o Inmune: isoinmunización por
incompatibilidad.
o No inmune: defectos eritrocitarios
(esferocitosis…) o microangiopatías.
- Tratamiento: RIESGO KERNICTERUS.
 Fototerapia: según edad, cifras de bilirrubina, FR…
 Exanguinotransfusión l albúmina (si bilirrubinas de
>20 mg/dl).
1. Atresia de vías biliares 1. Ictericia por lactancia materna
- Obliteración progresiva conductos biliares
extrahepáticos. No hereditaria.
- Clínica: RN a término sano que a las 2-3 semanas de
vida inicia ictericia con acolia.
- EF: hepatomegalia, esplenomegalia, signos HTPortal…
- Principal causa de tx hepático en infancia.
- Dx: ECO (típico ausencia o hipoplasia vesícula),
colangioRMN. Confirmación intraoperatoria.
- Tto: cirugía de Kasai (portoenterostomia) como
tratamiento puente  tx hepático tratamiento definitivo.
 Principal complicación cirugía Kasai: colangitis
aguda bacteriana.
- No es patológica. Entre 5º-7º día de vida, puede
prolongarse hasta mes y medio.
- No interrumpir lactancia.
2. Ictericia por incompatibilidad Rh (completar con GINE)
- 90% por antígeno D Rh.
- Clínica si hemólisis fetal: ictericia, anemia, hepatomegalia
(por eritropoyesis extramedular  hipoalbuminemia 
edemas  hydrops fetalis).
- Diagnóstico:
 Prenatal: test de Coombs para ver sensibilización.
Si ya sensibilización  ecografías fetales
(polihidramnios + aumento velocidad ACM
indicativo anemia fetal; hydrops).
 Postnatal: control grupo y Rh RN, Hb, Hto,
bilirrubina…
- Prevención: en resumen de ginecología. Solo para las no
sensibilizadas (coombs -)
- Tratamiento:
 Fetal: en caso de anemia  si <35 semanas
transfusión intrauterina de hematíes, si >35
semanas inducción parto.
 Postnatal: fototerapia o exanguinotransfusión
según gravedad. Uso de inmunoglobulinas mejora
resultados.
3. Ictericia por incompatibilidad ABO
- Más frecuente. Menos grave. Puede darse en primera
gestación (Ac naturales). Si madre 0 e hijo AlB.
- Clínica leve.
- Coombs: INDIRECTO + / DIRECTO l.
- Tto: fototerapia cuando es necesario.
- No es posible prevención.

TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS RECIÉN NACIDO

11. 10
ANEMIA
Hb de <13
mg/dl
Varía en
función de EG
Anemia
fisiológica
Masa eritrocitaria aumenta hasta parto. Tras
parto hemólisis y déficit de eritropoyetina
provocan disminución de glóbulos rojos y
anemia.
Clínica: según instauración.
Palidez, IC, shock… En
prematuros apnea,
hipoactividad, taquicardia…

Tto: según causa. Fisiológica
solo si repercusión clínica
(transfusión E EPO ENvitamina
E E hierro…).

Prevención prematuros:
complementos sulfato ferroso
a las 8 semanas.
Anemia
patológica
- Por pérdida sangre: transfusión feto-
fetal, feto-materna, hemorragias, DPPNI,
ruptura vasa previa… Transfusión feto-
materna habitual.
- Por hemólisis: isoinmunización,
anomalías hematíe…
- Por disminución población: anemia
aplásica por parvovirus…
Causa más frec en niño ferropénica.
POLICITEMIA
Hto central o
venoso (no
sirve capilar)
>65%
O Hb >20
mg/dl
- Sobretransfusión placentaria: trasfusión materno-
fetal o feto-fetal, retraso en ligadura cordón…
- Insuficiencia placentaria: CIR, RN post-término,
tabaquismo, preeclampsia…
- Otras causas: hijo de madre diabética (por hipoxia)
u otros síndromes (Sd Down, trisomías 13, 18,
hiperplasia adrenal…)
Clínica: algunos asx. Plétora,
acrocianosis, letargia,
taquipnea, ictericia…

Tto:
- Si asintomático: Hto >70%
exanguinotransfusión
parcial. Si <70%
fluidoterapia y tto de
soporte.
- Si sintomático: exanguino
transfusión parcial (para
Hto <50%). Control
glucemia y diuresis.

TRASTORNOS METABÓLICOS RECIÉN NACIDO
1. HIJO DE MADRE DIABÉTICA
 Hiperglucemia materna  hiperglucemia fetal  hiperinsulinismo (efecto teratógeno)  factor crecimiento.
 Complicaciones hiperinsulinismo:
- Hipoglucemia asintomática (máxima a las 3-6 horas) e hipocalcemia.
- Aumento anabolismo: macrosoma  aumento riesgo lesiones obstétricas, mayor mortalidad
perinatal, polihidramnios, visceromegalia…
- Si vasculopatía: CIR.
- Disminución síntesis surfactante  EMH.
- Policitemia.
 Malformaciones típicas: + frec cardíacas (hipertrofia septal asimétrica con estenosis subaórtica), digestivas
(hipoplasia colon izquierdo). Otras características: agenesia lumbosacra y holoprosencefalia.
 Prevención: buenos controles maternos + INS. Control glucemia materna y niño.
 Tratamiento: si RN no remonta hipoglucemia glucosa IV. Inicio precoz alimentación.

2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
 Causa + frec: disgenesias tiroideas (80-90%).
 Clínica: al 3-4º mes  progresiva. Facies peculiar, estreñimiento, ictericia prolongada, letargia, macroglosia,
fontanelas amplias, retraso mental, hernia umbilical etc.
 Dx: CRIBADO NEONATAL prueba talón con TSH (repetir a las 2 semanas si neonatos o BPEG)  si
alterado, confirmación con ECO/gammagrafía.
 Tto: levotiroxina sódica oral precoz.
SEPSIS NEONATAL
- 1/1000 RN. Necesario alto grado sospecha porque clínica muy variada e inespecífica.

12. 11


SEPSIS PRECOZ (<7 días)
SEPSIS TARDÍA (>7 días-3
meses)
SEPSIS NOSOCOMIAL
Etiología
Gérmenes canal parto
S. agalactiae, E. Coli, L.
monocytogenes…
Gérmenes comunidad >
gérmenes canal parto.
Meningococo, S. agalactiae, E.
Coli, S. Aureus, S. epidermidis...
Gérmenes hospitalarios
S. Aureus, P. Aeruginosa, S.
epidermidis, C. albicans…
Clínica
Clínica: fallo multiorgánico. Mucha
afectación respiratoria, ictericia…
Fulminante
Clínica: infecciones focales. +
afectación SNC.
Menos fulminante.
Variable
FR
Prematuridad, bajo peso, RPM,
corioamnioitis, SGB+, ITU tercer
trimestre, hijo previo afecto de sepsis
precoz…
Prematuridad Niños UCI/ ATB amplio espectro…
Dx
Hemocultivos A PL
Recomendable cultivos de superficie.
AG (+ específico leuco/neutropenia)
Hemocultivos A PL
AG
Hemocultivos. Recomendable
urocultivo
AG
Tto
Sin meningitis: AMPICILINA + GENTAMICINA
Con meningitis: AMPICILINA + CEFOTAXIMA
Sin meningitis: VANCOMICINA +
AMIKACINA E ANFOTERICINA B
Con meningitis: VANCOMICINA +
CEFTAZIDIMA E ANFOTERICINA B

INFECCIONES CONNATALES
- Sospecha si CIR tipo I (simétrico) o si RN con hepatoesplenomegalia, adenopatías, ictericia, anemia o
trombopenia.
- Dx con serología: IgM positiva o IgG en aumento. También aislamiento de gérmenes en muestras RN.
Solo añadir que VARICELA:
 Si infección 1T: cicatrices lineales de distribución metamérica, afectación GI, genitourinaria, neurológica
esquelética…
 Si 20s-5 días preparto: no riesgo afectación fetal.
 5 días preparto-2 días postparto: alto riesgo. Cuadro similar a varicela (hemorragias cutáneas, neumonitis,
hepatitis, meningoencefalitis…).
* La infección por VHS-2 en el RN es más grave si la madre NO tiene antecedentes de infección por VHS-2 y se trata
de una primoinfección.









TÓXICOS EMBARAZO

SD ABSTINENCIA
PROBLEMAS
OBSTÉTRICOS
MALFORMACIONES CONGÉNITAS

13. 12
HEROÍNA/O
PIÁCEOS
Primeras 48h.
“Síntomas HIGH”: irritabilidad,
taquipnea, febricula, cianosis,
convulsiones…
Tto: fenobarbital, sulfato de
morfina o metadona. NO naloxona
(empeora Sd abstinencia).
Bajo peso, CIR.
Abortos.
Protege: EMH e
hiperbilirrubinemia.
Raras.
COCAÍNA Raro.
Derivados de VC:
aborto, prematuridad,
CIR, DPPNI...
Distrés respiratorio, microcefalia, hemorragias
intracraneales, alteraciones renales y digestivas,
riesgo muerte súbita.
ALCOHOL
Raro salvo si ingesta cercana a
parto.
Aborto, prematuridad,
DPPNI.
Síndrome alcohólico fetal
- Anomalías faciales: epicanto, filtrum plano,
labio superior fino, hipoplasia maxilar,
micrognatia…
- Retraso crecimiento.
- Síntomas neurológicos: retraso mental (causa
+ frec), hiperactividad, sordera…

2. DESARROLLO Y NUTRICIÓN
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
Crecimiento normal E 2 DS
PESO RN A TÉRMINO TALLA RN A TÉRMINO PERÍMETRO CEFÁLICO RN
2.500-4.000 g.
“P512” (5º mes duplican peso, al año
triplican peso y a los dos años cuadruplican
peso).
Bajo peso si <2DS o <p3.
A los 3-4 meses ganan 20g/día de peso.
P= (edad x 2) + 8 kg.
50 cm.
Primer año aumentan 50% talla.
“T4”: a los cuatro años duplican talla.
Crecimiento aprox 5-6 cm/año.
Hasta 4 años máximo crecimiento  después
“stop” hasta pubertad.
T= (edad x 6) + 77 cm.
35 cm > que tronco.
Al final año se igual
perímetros.
DENTICIÓN DESARROLLO PSICOMOTOR
Erupción 6 meses  dentición completa 2
años.
6 años caída dientes leche.
Retraso dentición: ausencia dientes .15
meses (suele ser de causa idiopática).
- Desarrollo neurológico cefalocaudal.
- Test de Denver (valorar desarrollo neurológico hasta los 6 años).
- Prematuros: corregir meses prematuridad.

- HITOS DEL DESARROLLO :
REFLEJOS ARCÁICOS
- Sonrisa social: 1,5 m.
- Sostén cefálico: 3m.
- Sedestación: 6m.
- Reptación: 9-10m.
- Bipedestación 10-11m.
- Oposición pulgar 8m.
- Permanencia de objetos: 9m.
- Primera palabra real: 12m.
- Dos palabras: 22m.
- Sube y baja escaleras: 22-24m.
- Comprensión muerte: 5-10 años.
- Marcha 12-15 meses.
- Reflejo de Moro (hasta 3-4 meses).
- Reflejo de prensión palmar (3m).
- Reflejo prensión plantar (9-10m).
- Marcha automática.
- Paracaídas horizontal (aparece a los 9-
10m).
* Para evaluar parámetros de crecimiento en RNP y desarrollo psicomotor usamos la edad corregida hasta los 2
años. Edad corregida = Edad cronológica – (40 semanas – EG al nacimiento).
* Ganancia ponderal  primeros 3-4 meses, 20 g/día. Resto del año, 15-20 g/día.
* Maduración ósea  <1 año, radiografía tobillo pie izquierdo. >1 año, radiografía muñeca izquierda.
ALIMENTACIÓN LACTANTE
- A demanda. Recomendaciones OMS: LM exclusiva hasta 4-6 meses, después complementada hasta los 2
años.
- Lactancia materna de elección en todos los <6 meses excepto: VIH, TBC activa, galactosemia, drogadicción,
HTLV ½, VHB sin profilaxis a RN.

14. 13
- LACTANCIA MATERNA:
 Calostro: primeros 2-4 días post-parto. Rica en proteína, minerales y factores inmunológicos.
Progresivamente substituida por lactancia de transición.
 Leche madura (3-4 semanas): al inicio de cada toma + rica en lactosa y al final en grasa.
- Protección frente a:
 Enterocolitis necrotizante.
 DBP.
 Retinopatía de la prematuridad.
 Sepsis neonatal.
 Infecciones (ITU, respiratorias…).
 Muerte súbita lactante.
 Obesidad.
 EII.
- LACTANCIA ARTIFICIAL:
 De inicio (0-6 meses).
 De continuación (>6 m, suplementos hierro, calcio y proteínas).
 Ácidos grasos de cadena larga (LC-PUFA): importante para retina y neuronas, hoy en día se suplementa la
lactancia artificial con estos.

LACTANCIA MATERNA LACTANCIA ARTIFICIAL
KCAL = =
AZÚCARES +++ (“madres más dulces”) ---
GRASAS
=
Pero alto contenido en ácidos grasos de cadena
poliinsaturada (PC- PUFA) que geniales para SNC.
=
PROTEÍNAS + (60% seroproteínas, 40% caseína) +++ (80% caseína, 20% seroproteínas)
HIERRO + (mayor biodisponibilidad) ++
CALCIO,
MINERALES
Y VITAMINAS
+ VITAMINAS
+ VITAMINA B y K (resto-)
+ Calcio
+ Minerales
Más digestiva, menos alergénica
>6 m sin suplementar: anemia ferropénica
“Mi BaCa PaKa”: lactancia artificial tiene más
minerales, vitamina B, Calcio, Proteínas y vitamina K
* La leche materna tiene menos fenilalanina.
ALIMENTACIÓN
COMPLEMENTARIA
(BEIKOST)
- A partir 4º-6º mes  50% LM y 50% beikost.
- Introducir el gluten entre los 4 y los 12 meses.
- Alimentos alergénicos (huevo, pescado…)  >4 meses.
- Verduras en forma de puré. Cuidado con: col, remolacha, espinacas, que tienen riesgo de
metahemoglobinemia (esperar >12 m).
- Leche de vaca >12 m.
- No necesaria agua si lactancia.
- No dormir con biberón con zumo de fruta  “síndrome del biberón”.
SUPLEMENTOS
- VITAMINA D: necesario 400 UI/día. Lactancia materna o artificial sin cantidades suficientes:
suplementar. Especial riesgo en pieles oscuras, meses poco sol, hijos de madres vegetarianas…
- HIERRO: suplementar en prematuros, bajo peso o anemia neonatal. 2 meses hasta inicio
alimentación complementaria.


CÓLICOS DEL LACTANTE:
- Crisis de llanto paroxístico, con encogimiento piernas y rubefacción facial en <3 meses. Duran hasta más de 3
horas. Predominio noche. Entre episodios asintomáticos. No tto específico.

MALNUTRICIÓN, DESNUTRICIÓN Y OBESIDAD

15. 14
- Causa más frecuente malnutrición nuestro medio: por exceso. En el mundo por defecto (principal causa de
morbimortalidad mundo).
DESNUTRICIÓN
Malnutrición proteicocalórica edematosa MPC no edematosa
- “Antiguo kwashiorkor”, por pérdida proteínas.
- Letargia, infecciones repetición, edemas, pérdida
masa muscular, hepatomegalia, diarrea, vómitos,
anorexia…
- “Antiguo marasmo” por déficit calórico.
- Atrofia muscular, hipotermia, vientre excavado,
irritabilidad, estreñimiento o diarrea por inanición.
- Útil para valorar desnutrición: albúmina, prealbúmina y proteína transportadora de retinol.
- TTO: rehidratar (24-48h)  iniciar nutrición + ATB (7-10 días)  dieta hipercalórica de recuperación.
OBESIDAD
- IMC. Sobrepeso: p85-97 para edad y sexo. Obesidad >97.
- Solo 5% de causa endógena (problemas hipotalámicos, Prader- Willi, problemas endocrinos…).
- Dx: anamnesis + EF + pruebas complementarias para descartar causas endógenas o posibles complicaciones
(hipotiroidismo, perfil lipídico, glicemias…). Se recomienda TOG si antecedentes de DM o si IMC >3 DS.
- Tratamiento: cambios dietéticos, ejercicio. Pocos cirugía.
* El concepto de síndrome metabólico solo puede aplicarse si >10 años.
DESHIDRATACIONES
ISOTÓNICA: + FRC HIPOTÓNICA HIPERTÓNICA: + PELIGROSA
Espacio afectado Extracelular Intracelular
Pérdida Agua = solutos Solutos > agua Agua > solutos
Osm 285 <270 >300
Na 135-145 <135 >145
Clínica
Signo del pliegue
Fontanela deprimida
Mucosas secas
hipoTA y oligoanuria
HipoTA y
oligoanuria++
Pulso débil
Shock
Mucosas secas+++
Pliegue menos llamativo
Fiebre, hipertonía, irritabilidad
Mirar si acidosis o alcalosis y si respiratoria o metabólica.
- Grado deshidratación: LEVE (<5% lactantes, <3% niños), MODERADA, GRAVE (>10% lactantes, >7% niños).
- Tratamiento: REHIDRATACIÓN, preferentemente oral. Se deben tener en cuenta pérdidas, necesidades
basales y reposición de pérdidas.
 Para valorar respuesta a rehidratación: DIURESIS.
 Daremos rehidratación venosa cuando oral esté contraindicada, en DH moderadas-graves (para expansión).
 ¡OJO! En deshidrataciones no isotónicas, reposición hídrica en >24 horas, si no, hay riesgo de mielinólisis
central pontina (en hipotónicas) y edema cerebral (en hipertónicas).




TALLA BAJA
<p3 o <2 DS para edad y sexo
- Valoramos: velocidad de crecimiento, talla padres, desarrollo puberal (Tanner).
- Hipocrecimiento si por debajo del p25 o <1DS.

16. 15
VARIANTES DE LA
NORMALIDAD
(TALLA BAJA
IDIOPÁTICA)
80%
Talla baja
familiar
- Causa más frec de talla baja. Todas pruebas complementarias normales.
- RN ya con talla inferior a la media.
- Historia familiar de talla baja.
- Velocidad de crecimiento normal (pero p<3).
- Edad ósea = cronológica.
- Talla final disminuida.
Retraso
constitucional
de crecimiento
- RN talla normal.
- Historia familiar de pubertad retrasada.
- Velocidad de crecimiento lenta, después normaliza.
- Edad ósea << edad cronológica.
- Talla final normal.
TALLA BAJA
PATOLÓGICA
Armónica
Prenatal (CIR, infecciones connatales…).
Postnatal (endocrinopatías, enfermedades sistémicas crónicas, celiaquía,
desnutrición…). Déficit GH congénito no afecta a talla RN puesto que en gestación la
hormona del crecimiento más importante es la insulina.
Disarmónica Raquitismo, cromosomopatías…

3. PATOLOGÍA RESPIRATORIA PEDIÁTRICA
GENERALIDADES
Laringomalacia (habrá estridor inspiratorio) y traqueomalacia (habrá estridor mixto) típico de RN.
- Clínica leve y no suele requerir tratamiento (80% resolución espontánea).
- Si dificultad respiratoria  laringoscopia o fibroendoscopia y tto quirúrgico.














CUADROS TÍPICOS
- Estridor inspiratorio  afectación VA superior.

- Estridor espiratorio  afectación VA inferior.

- Estridor mixto (ins-espiratorio)  tráquea.

17. 16
LARINGITIS
(=crup)
 CLÍNICA: TOS PERRUNA, AFONÍA , estridor inspiratorio y dificultad respiratoria.
 TRATAMIENTO: ambos iguales:
1. Oxigenoterapia, valorar si necesaria asistencia ventilatoria.
2. Corticoides (elección): oral > nebulizados.
3. Adrenalina nebulizada: con corticoides, en casos graves.
4. Heliox (gas medicinal).
5. Ambiente húmedo y frío.
6. ATB si dura >48 horas.
Laringitis
vírica o aguda
- + frec. Típico PARAINFULENZA (> influenza A y B, VRS, adenovirus, rinovirus…)
- Típico otoño e invierno.
- AP de catarro de vías altas 2-3 días, con posterior aparición progresiva clínica
clásica. Empeora en: noche y llanto. Fiebre.
- Rx: “punta de lápiz”.
- Tto: dexametasona oral.
Laringitis
espasmódica
o estridulosa
- Hiperreactividad laríngea a estímulos (estrés, atopía, RGE…).
- Brusco, nocturno, no fiebre.
- Mejoría espontánea en unas horas pero recurrente.
- Tto: dexametasona ± adrenalina nebulizada ± exposición al aire frío.
Laringitis
diftérica (crup
verdadero)
- En niños no vacunados  Corynebacterium Diphteriae.
- Amigdalitis/laringitis con placas adherentes que sangran al desprenderlas. Toxina
diftérica también puede llevar a FMO.
- Tto: humedad, penicilina y antitoxina.
EPIGLOTITIS
AGUDA
- ETIOLOGÍA: ↓↓ incidencia con vacunación H. Influenzae B  ahora cuadros más leves por S. Aureus,
S. pneumoniae o S. pyogenes.
- CLÍNICA: grave. Fiebre alta + babeo + disfagia + disnea + cabeza extendida y posición trípode. Puede
evolucionar a shock rápidamente.
- DIAGNÓSTICO:
 No manipular faringe.
 Examen laríngeo en quirófano (“rojo cereza”)  en casos leves Rx lateral (dedo de guante).
 Leucocitosis con neutrofília y elevación RFA.
 El hemocultivo tiene una rentabilidad muy alta.
- TRATAMIENTO: EMERGENCIA  UCI/IQ
1. Asegurar vía aérea en IQ o UCI, valorar IOT.
2. ATB: cefotaxima o ceftriaxona.
3. Corticoides.
TRAQUEÍTIS
BACTERIANA
- CLÍNICA: tras catarro VA  fiebre, dificultad respiratoria, estridor mixto. S. Aureus ++.
- DX: clínico.
- TTO: hospitalización + O2 + ATB 3 IOT.
BRONQUIOLITIS
AGUDA
- Primer episodio de dificultad respiratoria con sibilancias en menores de 2 años (de causa infecciosa).
- 1ª causa hospitalización < 1 año.
- ETIOLOGÍA: +++ VRS.
- CLÍNICA: AP de catarro de vías altas 1-3 días antes. Lactante con:
 Respiración alargada, sibilancias, subcrepitantes, hipoventilación, tiraje.
 Puede haber atelectasias (zonas hipofonéticas).
- DX: CLÍNICO. GSA y/o Rx si gravedad o patología de base. Detección de antígenos virales en caso
de ser necesario aislamiento.
- TTO: O 2 + HIDRATACIÓN. Valorar si necesaria asistencia respiratoria. Medidas posturales.
 En duda: adrenalina nebulizada si grave, suero salino hipertónico.
 No útil: CORTICOIDES, ATB, SALBUTAMOL….
- PROFILAXIS: palivizumab /mensual si prematuros o enfermedad respiratoria o cardíaca grave de
base.
TOS FERINA
- ++ Bordetella pertussis > parapertusis. Síndrome pertusoide: clínica similar pero más leve, por otros
agentes.

18. 17
- Muy contagiosa (casi 100%), vacuna no protección duradera.
- CLÍNICA:
FASE INCUBACIÓN (7-12d)  FASE CATARRAL (fase más contagiosa)  FASE PAROXÍSTICA  FASE
CONVALESCENCIA
 Fase paroxística: accesos de tos emetizante (quintas) con congestión facial y cianosis, gallo
inspiratorio al final. Agotamiento al final. Entre episodios asintomático y afebril.
 Neonatos y lactantes: apnea y cianosis. Mayor morbimortalidad, riesgo muerte súbita.
 Adolescentes y adultos: formas leves tos irritativa  principal fuente contagio.
- DIAGNÓSTICO: CLÍNICO (“caso probable”)  confirmamos (caso confirmado) con cultivo, PCR o
ELISA de secreciones. Típica linfocitosis (siendo bacteria…). Si aparece neutrofilia, sospechar de
sobreinfección bacteriana.
- PROFILAXIS:
 Contactos y convivientes AZITROMICINA.
 Inmunización activa en embarazadas (SG 28-36) lo + efectivo.
- TRATAMIENTO: azitromicina empírica ante sospecha (previa toma de muestras). Si precisa:
 Ingreso: <3 meses, prematuros y patología de base. Aislamiento 5 días.
 Oxigenoterapia E asistencia respiratoria.
* Si linfocitosis extrema  tos ferina maligna (+ frec en <3 meses). Aparece reacción leucemoide, insuficiencia
respiratoria progresiva, hipertensión pulmonar y complicaciones neurológicas.

FIBROSIS QUÍSTICA
- HAR + frec en caucásicos. Mutación gen CFTR ( proteína CFTR) en brazo largo cromosoma 7 (7q=FQ). +
1600 mutaciones  más frec en nuestro ambiente TF508 (50%) y G542X.
- Genotipo no predice gravedad pulmonar pero SI PANCREÁTICA.
- PATOGENIA: mutación canal CFTR (Cl
-
)  secreciones más espesas. En sudor contrario: incapacidad absorber
Cl
-
y sudor salado.
- CLÍNICA:
APARATO
RESPIRATORIO
- Principal causa de morbimortalidad + principal causa de trasplante pulmonar.
- Tos y expectoración y distrés respiratorio (progresivamente más refractarias a tto). Ante
empeoramiento función respiratorio pensar en sobreinfección.
- Infecciones de repetición: S. Aureus, H. influenzae y P. aeruginosa + frecuentes. Burkholderia
cepacia y stenotrophomona maltophilia mal pronóstico.
- Colonización + frec S. Aureus.
- Posibilidad complicaciones: cor pulmonale (por HT pulmonar), aspergilosis alérgica (condiciona
empeoramientos bruscos) o neumotórax y neumomediastino y otras complicaciones. Acropaquias en
niño obligan a descartar FQ.
PÁNCREAS
- Insuficiencia exocrina (85%)  malabsorción y esteatorrea.
- Insuficiencia endocrina (10% a los 10 años de evolución)  DM.
- Pancreatitis <1%.
APARATO
DIGESTIVO
- Íleo meconial: 15% debut. 10% peritonitis meconial.
- Síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID): estreñimiento progresivo y fecalomas. En edades
+ avanzadas (15%).
- Prolapso rectal: 20%, + < 5 años. Relacionado con esteatorrea y aumento P intraabdominal.
- RGE: = que anterior. ¡Supone riesgo microaspiraciones!
- Hepatopatía: bilis menos fluida y menos alcalina  afectación desde hipertransaminasemia hasta
cirrosis con necesidad de trasplante. Aumenta con edad.
OTRAS
- Deshidratación hiponatrémica e hipoclorémica.
- Azoospermia y esterilidad (mujer).
- DIAGNÓSTICO:

CRITERIOS DE CRIBADO (1 de 3)

19. 18
Clínica o fenotipo compatible 1 hermano afecto de FQ
Cribado neonatal +
Tripsinógeno inmunorreactivo ↑↑sangre de
talón RN (repetir a las 2 semanas si +, puede
ser FP)

CRITERIOS DE CONFIRMACIÓN (1 de 3)
Test de sudor
+ si 2 determinaciones >60 mEq/l
Si 40-60 mEq/l dudoso, si <40 mEq/l
negativo
Estudio genético
Se miran 30 mutaciones
(90%)
si – no excluye
Potenciales nasales alterados

- TRATAMIENTO:
Pacientes homocigotos para F508del:
o >2 años  ivacaftor + lumacaftor.
o >6 años  ivacaftor + tezacaftor.
o >6 años  ivacaftor + tezacaftor + elexacaftor.

RESPIRATORIO
- Tratamiento de la obstrucción con fisioterapia respiratoria.
- Tratamiento antiinflamatorio con macrólidos. Cortis solo si aspergilosis o hiperreactividad
bronquial.
- Tratamiento de las sobreinfecciones con antibióticos.
- ADNasa recombinante para fluidificar secreciones.
- ABPA  Corticoides + itraconazol
NUTRICIONAL
- Dieta hipercalórica (en ocasiones SNG para aportes nocturnos).
- Suplementos vitaminas ADEK.
- Enzimas pancreáticas (lipasa y proteasa).
COMPLICACIONES
INTESTINALES
- Si afectación hepática: ácido ursodesoxicólico para licuar secreciones. Tratamiento de las
complicaciones por HT portal. En algunos casos trasplante hepático.
- Insulina si DM.
- Pancreatitis: reposo intestinal, sueros y analgesia.
* Neumonías de repetición en FQ  S aureus en niños y P aeruginosa en adultos.

- PRONÓSTICO: supervivencia media 40 años.












4. PATOLOGÍA DIGESTIVA PEDIÁTRICA
Todo más frecuente en varones excepto celiaquía.

20. 19
ATRESIA Y FÍSTULA TRAQUEOESOGÁFICA










TIPO I TIPO II TIPO III TIPO IV TIPO V
Segunda más frec
87% (aTRESia más
frecuente la TRES)

Atresia sin fístula
Fístula próxima, atresia
distal
Atresia proximal, fístula
distal
Fístula proximal +
distal
Fístula sin atresia
NO AIRE EN TUBO DIGESTIVO: abdomen
excavado
AIRE EN TUBO DIGESTIVO por fístula distal (E distensión abdominal)

Aspiraciones masivas
con alimentación
Riesgo
broncoaspiración (por
ascenso por fístula
distal o por comida
retenida en bolsón)
Aspiraciones masivas
con alimentación
Neumonías
recurrentes, forma
larvada

- SOSPECHA: polihidramnios + imposibilidad para el paso de SNG + salivación excesiva + cianosis
/atragantamiento.
- Puede estar en contexto de VACTERL: anomalías vertebrales, anorrectales, cardíacas, traqueo-esofágicas,
renales y de EEII (limb).
- DIAGNÓSTICO: sospecha + pruebas complementarias (Rx con SNG, tránsito o broncoscopia en caso de tipo V).
- TRATAMIENTO: quirúrgico precoz, para prevenir aspiraciones. Complicación postquirúrgica más frecuente 
RGE grave. Otras: fístula anastomosis, estenosis, traqueomalacia…

HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS CONGÉNITAS
HERNIA DE BOCHDALEK (+ FREC) HERNIA DE MORGAGNI
- Posterolateral izquierda (BACK-LEFT).
- Suelen asociar malrotación intestinal + hipoplasia pulmonar.
- Clínica: cianosis, depresión respiratoria, hipertensión pulmonar,
abdomen excavado, desplazamiento latido cardíaco a la
derecha.
- Dx con ECO (prenatal) o RX (postnatal).
- Tto: quirúrgico precoz previa estabilización (si no tto intraútero
riesgo hipoplasia pulmonar).
- Anterior (para o retroesternal).
- Frec asintomáticas (incidental).
- Dx: = que Bochdalek.
- Tto: quirúrgico (riesgo estrangulación).

REFLUJO GASTROESOFÁGICO
- Alteración esofágica infantil + frec. FR: parálisis cerebral, sd Down, retraso psicomotor.

21. 20
- Clínica: relajación transitoria EEI  regurgitación o vómito atónico de contenido ALIMENTARIO.
CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
RGE
FISIOLÓGICO
O
MADURATIVO
- <2 años. No retraso ponderoestatural.
- Resuelve espontáneamente a los 12-18
meses.
Hª clínica
MEDIDAS
GENERALES (evitar
comidas que relajen
EEI Ereducción peso,
medidas posturales)
RGE
PATOLÓGICO
(ERGE)
Otros síntomas asociados:
- Escasa ganancia ponderal (por vómitos +
rechazo tomas por dolor).
- Clínica respiratoria (por microaspiraciones,
irritación…).
- Esofagitis: puede haber sangrado digestivo
y anemia ferropénica.
- Síndrome de Sandifer: posturas cefálicas
anómalas por RGE.
- pHmetría 24h (+ S y E
pero pocas indicaciones
por ser invasivo).
- Tránsito digestivo
superior (DD con
alteraciones anatómicas).
- Endoscopia con
biopsias (++ si signos de
alarma, confirma
esofagitis y
complicaciones).
MEDIDAS
GENERALES
+
FÁRMACOS (IBP >
ANTI-H2)
E
CIRUGÍA
(Funduplicatura de
Nissen)

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA PÍLORO
- FR: caucásicos, varones y primogénitos. 15% agregación familiar, macrólidos en lactancia/embarazo. Más
frecuente en grupo sanguíneo B y 0.
- Clínica: 21 días (3-6 semanas)  inicio con VÓMITOS ALIMENTICIOS NO BILIOSOS, proyectivos y
postprandiales, con irritabilidad post-prandial (y avidez por comida).
 Alcalosis hipoclorémica e hipopotasémica.
- Diagnóstico:
 EF: puede haber signos de deshidratación y palparse oliva pilórica.
 ECO abdominal: gold estándar. Criterios (NUMERO PI): >3mm grosor pared, >14mm diámetro y >16mm
largo.
 Rx y Rx con bario poco útiles.
- Tratamiento: corrección alteraciones hidroelectrolíticas y CIRUGÍA (pilorotomía extramucosa de Ramsted).
- Diagnóstico diferencial: atresia píloro y duodeno.
Atresia Duodeno- síndrome Down- burbuja Doble.

PATOLOGÍA
TIPO DE
VÓMITO
RADIOGRAFÍA INICIO
Estenosis
hipertrófica de
píloro
No bilioso
Distensión gástrica
con escaso gas
distal
3-6 semanas
Atresia de
píloro
No bilioso
Imagen de única
burbuja
Al nacimiento
Atresia de
duodeno
Bilioso
Imagen de doble
burbuja
Al nacimiento





MEGACOLON CONGÉNITO (ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG)

22. 21
FR
Varones, síndrome de Down, malformaciones cardíacas, gen RET (MEN-2 y carcinoma medular tiroides
espontáneo) y gen EDNRB.
CAUSA
Ausencia plexo parasimpático intramural (Meissner y Auerbach) por defectos de migración neuroblasto  de distal
a proximal: + afectación RECTO-SIGMA (75%). Afectación segmentaria. Aumenta la acetilcolinesterasa.
CLÍNICA
- 94%: retraso eliminación meconio (>48h) y obstrucción intestinal.
- Estreñimiento crónico. NO encopresis.
- Retraso ponderoestatural.
- Otros: vómitos fecaloideos, diarrea, enteropatía pierde-proteínas…
- Complicaciones: sobrecrecimiento bacteriano, enterocolitis por C. difficile, retraso ponderoestatural.
DX
- Sospecha con EF: distensión abdominal, masa fecal en fosa ilíaca izquierda, ampolla rectal vacía, hipertonía
esfínter anal.
- Pruebas complementarias:
1. Rx tórax: distensión, no gas en ampolla rectal.
2. Manometría rectal: ausencia relajación esfínter anal interno.
3. Enema opaco: cambio brusco en diámetro colon. Zona agangliónica: contracciones en dientes de sierra.
- Confirmación: BIOPSIA (ausencia células ganglionares).
TTO - QUIRÚRGICO (resección segmento agangliónico).



DD
MEGACOLON / ESTREÑIMIENTO FUNCIONAL
- ++++ FREC (90% estreñimientos).
- Desencadenante como introducción de la alimentación, retirada del pañal o incorporación al colegio.
- Inicio >2 años (DD Hirschprung  desde nacimiento). En lactantes puede haber disquecia del lactante (por
fallo coordinación presión abdominal- relajación esfínter), resolución espontánea.
- Retención heces por temor a la defecación.
- NO retraso ponderoestatural o enterocolitis.
- SÍ encopresis (por rebosamiento).
- EF: heces en ampolla rectal, relajación esfínter interno, biopsia normal.
- Si hay signos de alarma (pérdida peso, fiebre, vómitos biliosos, sangre…) descartar organicidad.
- TTO: desimpactación fecal (laxantes osmóticos orales > enemas) y tto mantenimiento (laxantes orales +
hidratación).

DIVERTÍCULO DE MECKEL
- Resto conducto onfalomesentérico. Anomalía congénita + frec tubo digestivo.
- A 50-70 cm borde ileocecal (íleon terminal). Puede haber tejido gástrico y pancreático ectópico.
- Si en hernia inguinal indirecta  Hernia de Littré.
- Clínica: adultos frec asintomático.
Secreciones divertículo  ulceran mucosa ileal  sangrado INDOLORO intermitente.
Posibilidad anemia. Otras menos frec: dolor, obstrucción intestinal o peritonitis por perforación.
- Diagnóstico: gammagrafía pertecnato (Tc99m).
- Tto: si sintomático, cirugía.




INVAGINACIÓN INTESTINAL

23. 22
- Causa más frec de obstrucción entre 3 meses y 6 años. + frec varones. ILEOCÓLICA + FREC > ileoileocólica.
- Etiología: 95% idiopática (otras: adenovirus, Meckel, linfoma, Schönlein-Henoch…).
- Clínica:
 FASE ON: inicio brusco, llanto, dolor cólico, sudoración/ palidez, encogimiento piernas, vómitos… (10-15 min
después…). En 60% heces en “jalea de grosella”.
 FASE OFF: hipotonía, letargia, shock.
 Si progresa ausencia de eliminación de aire y heces. A veces reducción espontánea.
- Diagnóstico: ECOGRAFÍA (“imagen de donuts”) > radiografía y enema opaco (“signo del muelle enrollado”)
- Tratamiento:
 95%: < 48 horas clínica, no signos perforación o peritonitis  reducción con aire/suero y control
ecográfico (>> reducción con enema de bario y control radiológico, porque mayor riesgo perforación). Máx 2
intentos.
 5%: Si >48 horas, signos perforación o shock…  reducción quirúrgica (menor riesgo recurrencia).
 Si invaginación secundaria tratar causa.

ALERGIA A LAS PROTEÍNAS DE LECHE DE VACA
- DD alergia alimentaria vs intolerancia alimentaria: primera mediada por IgE, segunda no.
- PLV: alimento con mayor numero de alergias en infancia (primero exógeno que recibe). <6 meses normalmente.
También posible por lactancia materna (paso PLV a leche materna).


APLV MEDIADA POR IgE APLV NO MEDIADA POR IgE
Causa Mediada por IgE: reacción inmediata tras exposición. Mediada por células T: clínica más larvada.
Síntomas
Piel ENsistema digestivo ENsistema respiratorio.
Urticaria, angioedema, eritema peribucal, diarrea,
vómitos broncoespasmo o anafilaxia.
Digestivos
- Enteropatía alérgica (diarrea, vómitos…).
- Enterocolitis (en lactantes, más grave).
- Proctocolitis alérgica (sangrado rectal sin otra sx).
- Infiltrados eosinofílicos (esofagitis, gastritis, GE o
colitis eosinofílica).
- Estreñimiento, RGE o cólicos del lactante.
Dx
Clínica
Respuesta a la eliminación / reexposición.
En algunos casos necesaria endoscopia / biopsia.
- IgE específica a PLV (RAST).
- Prick test positivo.

Tto
Substitución por hidrolizado de proteínas lácteas (NO leche soja).
+ mantener lactancia (pero sin toma de leche de vaca por parte de la madre).

- Si ANAFILAXIA: causa + frec en infancia  alimentos. ADRENALINA 1/1000 im.
 Otros tratamientos útiles: salbutamol si broncoespasmo, adrenalina nebulizada si estridor, antihistamínicos y
corticoides.










DIARREA

24. 23
AGUDA
(<2
semanas)
= GEA. ROTAVIRUS + FREC. Suele asociar más sx digestiva y sistémica. GEA:
- Autolimitada. Dx clínico.
- Dx microbiológico si: IDPM, ingreso, mucosanguinolienta, dx dudoso o viaje reciente fuera país.
- Tto: corrección deshidratación (oral > endovenosa) y realimentación precoz.
CRÓNICA
(>2
semanas)
CELIAQUÍA A continuación
POST-GEA
- AP de GEA (7-10 días antes)  destrucción ribete en cepillo enterocito y defecto
enzimático (lactasa)  impide hidrolizar lactosa.
- Diarrea osmótica x lactosa: acuosa, ácida, eritema perianal.
- Dx: clínico. Si dudas: H2 espirado, pH fecal (<7), ácido láctico fecal (++) o clintest
(presencia de cuerpos reductores en heces +).
- Tto: retirar lactosa 4-6 semanas y reintroducción paulatina.
- Prevención: si GEA hidratación adecuada y nutrición precoz (¡no retirar lactosa de
manera profiláctica!).
DIARREA
CRÓNICA
INESPECÍFICA
- Diarrea motora (↑↑peristaltismo), AF de colon irritable.
- Una de las causas + frec entre 6m-3 años. 3-10 depos/día sin pérdida ponderal y sin
productos patológicos (si puede haber moco). No otros signos de alarma.
- Tto: restricción zumos industriales y aumento ingesta grasas. Desaparece a los 4-5 años.

ENFERMEDAD CELÍACA
GENERALIDADES
- Intolerancia a gliadina gluten (trigo, cebada, avena, centeno y triticale). Base inmunológica.
- Predisposición genética: HLA DQ2 (>95%) y DQ8 (resto). Necesario, pero no suficiente.
- Lesión: infiltrado inflamatorio  hiperplasia criptas  atrofia vellositaria.
- “3D”: asociado a Dermatitis herpetiforme, Déficit IgA y DM 1.
- + en mujeres (2:1).
CLÍNICA
- 6-24 meses de latencia desde introducción gluten a clínica.
MANIFESTACIONES
CLÁSICAS
Clínica gastrointestinal
- Dolor y distensión abdominal, diarrea con heces pastosas y malolientes, anorexia,
irritabilidad.
- Retraso ponderoestatural y desnutrición, mal carácter…
MANIFESTACIONES
EXTRAINTESTINALES
- Lesiones cutáneas: dermatitis herpetiforme y aftas, acropaquias.
- Déficits nutricionales: anemia ferropénica, déficit ADEK, hipocalcemia y osteopenia…
- Afectación hepática.
- Alteraciones reproductivas (amenorrea y retraso puberal).
- Alteraciones neurológicas: ataxia y neuropatía periférica, hipotrofia muscular…

25. 24
DIAGNÓSTICO
















- Antitransglutaminasa: muy S y E. De elección. Se pide también recuento IgA para ver si déficit  si hay nos podría
dar FN, habrá que pedir IgG.
- Anti(E)ndomisio: + E que anteriores pero menos sensibles.
- Antigliadina: muy poco E.
TTO

DIETA SIN GLUTEN DE POR VIDA.
- Control clínico y serológico (Ac negativizan)  si + Ac pensar transgresión alimentaria o linfoma intestinal no Hodgkin.
- Densitometría al año por riesgo osteoporosis. Cribado otras enfermedades autoinmunes (DM, tiroides y función
hepática).
- No necesario biopsia en seguimiento si todo normal.

SÍNDROME DE REYE
- Encefalopatía aguda + degeneración grasa hepática.
- Por AAS en contexto gripe o varicela  lesión mitocondrial  afectación multiorgánica.
- Hiperamonemia y actividad glutamato DH elevada.
- Tratamiento: si leves observación, si graves tratar disfunción hepática (glucosa, vitamina K…) y edema cerebral.
- Afectación cerebral define pronóstico.




















5. PATOLOGÍA NEUROLÓGICA PEDIÁTRICA
Pacientes sugestivos EC
Ac anti TG IgA + IgA
Considerar FN si:
-  IgA
- Intro reciente gluten
- Tto IS
- Manifest. extraintest.

> 10x < 10x
Poco probable EC
Ac. antiendomisio

EC
Bx. Marsh 2-3
EC

26. 25
INFECCIONES DEL TRACTO URINARIO (ITU)
GENERALIDADES
- Bacteriuria + síntomas.
- + frec en niñas (3:1) excepto en <1 año y neonatos que más frecuente en varones.
- E.coli (70-90%) > Proteus mirabilis (típico en fimosis) > P.aeruginosa (típico en anomalías
congénitas) > E. fecalis…
- Mayoría vía ascendente excepto neonatos (puede ser por sepsis).
- FR: estasis urinario, obstrucción, retención…
FORMAS
(= adulto)
1. Bacteriuria asintomática: no tratar excepto si RN de bajo peso al nacer, receptores de trasplante
renal o DM descompensados.
2. ITU baja (cistitis).
3. ITU alta (PNA).
¡Ojo! A menor edad clínica más inespecífica. <2 años pueden presentar anorexia, vómitos, irritabilidad,
pérdida peso, FOD…
DIAGNÓSTICO
SOSPECHA
- Clínica compatible.
- Tira reactiva/ sedimento orina: leucos + nitritos positivos (S) 93%.
 Leucocituria: >10 leucos/campo sugestivo. ¡Hematuria aislada no!
 Nitritos: ojo FP si incontinencia urinaria o infecciones por pseudomonas,
estafilococos o estreptococos.
 Si hematúria aislada asintomática  repetir sedimento a los 15 días,
puede ser normal, por ejercicio y demás.
- A/S: para localización. Si leucocitosis, elevación PCR, procalcitonina… sugiere
PNA.
CONFIRMACIÓN
- Tinción de Gram: >100.000 colonias /ml.
- Urocultivo (DX DEFINITIVO):
 Si bolsa colectora: >10
5
UFC/ml.
 Si orina espontánea: >10
5
UFC/ml.
 Si sondaje: >10
4
UFC/ml.
 Si punción suprapúbica: >1 UFC/ml (si GMN) >1000 si GMP.
TRATAMIENTO
ITU BAJA
- Niños mayores continentes: cotrimoxazol, nitrofurantoína o fosfomicina 3-5 d.
- Lactantes: cefalosporinas 2ª o 3ª generación / amoxicilina-clavulánico 7-10 d.
PNA
- Neonatos: AMPICILINA + GENTAMICINA IV 5-7 d y continuar VO hasta 10-14
días.
- >3 meses: cefixima vía oral 10-14 días.
SEGUIMIENTO
En PNA // ITU en lactantes // ITU recurrentes  hacer estudio de imagen (para valorar posibles
malformaciones que predispongan).
- ECO reno-vesical.
- CUMS (cistoureterografía miccional seriada): de elección para valorar RVU. Hacer solo si
infección resuelta.
- Cistografía isotópica: irradia menos que anterior (mejor para niñas). No evalúa uretra. Es más
sensible, pero no da buena información anatómica.
- Gammagrafía renal con DMSA: para ver si presencia de cicatrices renales (+ S) y focos de PNA en
fase aguda. Cicatriz renal permanente si >6 meses sin desaparecer. A todos los <12-24 meses que
hayan tenido PNA. Clasificación de Goldraich.
* Causa más frecuente de uropatía grave en niños (varones)  válvulas de uretra posterior.
* Causa más frecuente de cálculos urinarios  estenosis de la unión pielocalicial.

REFLUJO VESÍCULOURETERAL

27. 26
GENERALIDADES
- Paso retrógrado orina a uréteres y pelvis renal  puede llevar a cicatrices y afectación FR. En 30%
ITUs.
- REFLUJO PRIMARIO (70%): anomalía en unión ureterovesical. + varones. 30-50% agregación
familiar.
- REFLUJO SECUNDARIO (resto): malformaciones urinarias, vejiga neurógena…
 Válvulas de uretra posterior: causa + frec de uropatía obstructiva grave en niños. Solo
VARONES. ERC 30% y RVU 50%. Dx intraútero o neonatal.
CLASIFICACIÓN
(por CUMS)








Grado I
y II RVU sin dilatación; grado III y IV dilatación uréter y cáliz; grado V pérdida de morfología calicial
normal.
Mayoría son leves (I y II)  mayoría no precisaran tratamiento, 80% resolución espontánea.
DIAGNÓSTICO
ESTUDIO SI: ITU recurrente, alteraciones a la ECO renal o DMSA, niños con hidronefrosis detectadas
prenatalmente u otras anatomías genitoruinarias.
1. ECO renal.
2. CUMS: DE ELECCIÓN.
3. Cistografía isotópica: CID (directa) + sensible.
TRATAMIENTO
- PROFILAXIS ANTIBIÓTICA: si ITU de repetición, signos de daño renal a la DMSA, y RVU de alto
grado (III o V). Dosis bajas de cotrimoxazol.
- CIRUGÍA: si causa secundaria o si primaria con grado muy avanzado. Técnica Sting (inyección
mucosa para disminuir el calibre del meato ureteral).

ESCROTO AGUDO
TORSIÓN TESTICULAR TORSIÓN HIÁTIDE MORGAGNI EPIDIDIMITIS
GENERALIDADES Causa + frec escroto agudo .12 a Causa + frec escroto agudo 2-11 a
Por flujo retrógrado orina a
conducto deferente
(E.coli++, estéril también)
DOLOR Brusco + intenso + continuo
Gradual + menos intenso + dolor a
la palpación de polo superior
Progresivo + menos
intenso
ESTADO
GENERAL
Afectación importante
Cortejo vegetativo
Buen estado
Síndrome miccional
asociado
REFLEJO
CREMASTÉRICO
Abolido. Prehn negativo.
Teste ascendido o horizontalizado
Presente
Presente
Prehn positivo
INFLAMACIÓN
Teste indurado, edematoso
Eritema escrotal
Menos intensa
Punto azul en polo superior
Moderado edema escrotal
DIAGNÓSTICO Clínica + ECO Doppler Clínico EECO Doppler
Clínico EECO
DopplerE urocultivo
TRATAMIENTO
Urgencia quirúrgica
Orquidopexia o orquidectomía
(según viabilidad). Fijación teste
contralateral
Reposo y analgesia
ATB empírico +
antiinflamatorios
PATOLOGÍA PREPUCIAL
- Adherencias balanoprepuciales: entre prepucio y glande, no IQ urgente salvo si infección.

28. 27
- Fimosis: fisiológica hasta 3 años  si no resuelve a los 3 años CIRCUNCISIÓN. Si prepucio queda estrangulado
 parafimosis (intentar reducción manual y sino cirugía).
 Circuncisión < 1 año si: parafimosis de repetición, fimosis puntiforme, ITUs de repetición…
 Pomadas de corticoides pueden ser útiles.

MAL DESCENSO TESTICULAR
1. Teste en ascensor: fisiológico, exageración del reflejo cremastérico. Ascenso del teste a ingle ante
determinados estímulos.
2. Teste retráctil: en ingle pero puede descenderse manualmente. Escroto normal o hipoplásico.
3. Criptorquidia: teste fuera del escroto pero en trayecto abdominoinguinoescrotal. Escroto hipoplásico.
4. Teste ectópico.
5. Anorquia: ausencia teste.
CRIPTORQUÍDIA
- Mayoría descienden <6 meses.
- + riesgo cáncer testicular y infertilidad (cirugía reduce riesgo pero no elimina).
- Dx: exploración + AP (toma antiandrógenos gestación) y AF.
- Tto: CIRUGÍA > TRATAMIENTO MÉDICO. Esperamos hasta 6- 12 meses  si no descenso
operamos (12-24 meses).
 Cirugía: ORQUIDOPEXIA. Si postpuber o testes disgenésicos orquidectomía.
 Tratamiento médico: hCG. Controvertido, no muy eficaz y recidivas.

SÍNDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO
- 90% síndromes nefróticos en pediatría (2-12 años)  cambios mínimos (=idiopático).
- Tipos:
 SN CORTICOSENSIBLE: remite con corticoides. Frec recaídas corticosensibles siendo cada vez menos
frecuentes con la edad.
 SN CORTICORESISTENTE: persiste clínica o alteraciones sedimento tras >8 semanas con tto.
 Decimos que tiene recaídas frecuentes si .2 recaídas en 6 meses. Decimos que es corticodependiente si
hay recaída al rebajar dosis de corticoides.
 Si no respuesta a cortis  inmunosupresores (siempre previa biopsia).
- Biopsiaremos: corticorresistencia/dependencia, <1 año, HTA o macrohematuria asociada o IR.

SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO
- Causa + frec de IRA en <5 años. 90% recuperan función renal.
- SHU TÍPICO (90%): E. Coli O157:H7 o Shigella, antecedentes de GEA enteroinvasiva. Buen pronóstico.
- SHU ATÍPICO: no asociado a diarrea. No pródromos gastrointestinales y peor pronóstico.






6. ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA
Tumores 2ª causa muerte (después accidentes). Por frecuencia:

29. 28
LEUCEMIA (30%, + FREC LLA > LMA) > TUMORES SNC (21% ) > LINFOMAS > TUMORES SNS > ETC






NEUROBLASTOMA TUMOR DE WILLMS
Generalidades
Deriva células cresta neural.
Asociado a neurofibromatosis y sd Tuner.
Asociación frec con Beckman-
Wideman.
Epidemiología
Tumor sólido extracraneal + frecuente en niños.
Típico < 2 años, raro >5 años.
Oncogen C-myc. Deleción cromosoma 1.
2ª tumor abdominal + frec niños.
Típico 1-5 años.
Alteraciones cromosoma 11.
Localización
Pueden cruzar línea media.
70% abdomen (50% suprarrenales)> 20% mediastino posterior.
Otras: retroperitoneo, pelvis, nasofaringe…
No pasan línea media.
Riñón.
Pueden ser bilaterales.
Clínica
- Masa abdominal.
- Síndromes compresivos (Horner, Sd VCS, compresión medular,
hematoma líneal párpados).
- Epistaxis por afectación nasofaringe…
- Síndromes paraneoplásicos (síndrome opsoclono-mioclono,
diarrea secretora intensa, HTA o taquicardia por catecolaminas).
No influyen en pronóstico.
- Metástasis (Sd Pepper  hígado), hematoma en anteojos, piel,
órbita… Sí influyen en pronóstico.
- Masa abdominal (en niños +
mayores y – enfermos).
- HTA, hematuria, hemorragia
intratumoral por tx.
- Asociación hemihipertrofia,
aniridia, malformaciones
genitourinarias y síndromes
congénitos.
Diagnóstico
- ECO + TC/RM (heterogéneo, calcificaciones).
- Catecolaminas en orina 24h.
- Gammagrafía MIBG (dx de extensión).
- Biopsia  N-myc, peor pronóstico.
- Siempre aspirado bilateral médula ósea.
- ECO + TC/RMN.
- Siempre hacer Rx tórax.
- No se hace biopsia a veces
PAAF.
- Si células claras 
gammagrafía ósea.
Tratamiento
Bajo riesgo: IQ.
Riesgo intermedio: IQ+ QT.
Alto riesgo: IQ + QT+ TPH + inmunoterapia.
QT neoadyuvante + IQ + QT
(puede asociarse RT).
Pronóstico
Buen
pronóstico
- <1 año.
- Estadios I, II y IV s (< 1 año, tumor pequeño y mx
en hígado piel o MO  pueden regresar).
- TKRA.
Bueno, sobretodo menores de dos
años, estadios I y II, subtipos
epitelial y estroma y masa tumoral
pequeña.
Mal pronóstico: subtipo anaplásico.

Metástasis a pulmón y ganglios
regionales >> hígado.
Mal pronóstico
- N-myc y/o deleción 1p.
- Abdomen.
- Estadios III y IV.
- TRKB.
Metástasis Hígado, pulmón, piel y MO.

- Cáncer infantil + frec: LLA
- Cáncer sólido infantil + frec: astrocitoma
- Tumor SNC maligno + frec: meduloblastoma
- Tumor sólido extracraneal + frec infancia: neuroblastoma
- Tumor abdominal + frec infantil: neuroblastoma

30. 29

7
.
ENFERMEDADES INFECCIOSAS

SARAMPIÓN
RUBEOLA
EXANTEMA
SÚBITO
MEGALOERITEMA
VARICELA
PAROTIDITIS
ESCARLATINA
KAWASAKI
Paramyxovirus (ARN)
↓
↓
por vacunación
Togavirus (ARN)
VHH 6 > VH7
= 6ª
enfermedad,
roséola infantil
Parvovirus B19 = 5ª enfermedad, eritema infeccioso
VVZ
Paramixovirus: ARN
S. pyogenes Eritrogénico
(toxina eritrogénica)
SuperAg: ¿coronavirus New
Haven? ¿C. pneumoniae?
Contagio: de
incubación a 5d post-
exantema
Pródromos +++
contagio.
Incubación: 2-3s Contagio: desde
exantema hasta 5
días después.
<2-3 años
Edad: 5-15a
Contagio (respi o
contacto): 24h pre-
exantema hasta fase
de costra.
Adolescentes/jóvenes Contagio: 48h pre- a 5
d post- hinchazón
Vía: gotitas de pflügge
5-15a (raro <3 años)
Contagio: en fase aguda hasta 24h
inicio ATB.
<5 años.
Vasculitis. Si no afectación
cardíaca excelente px.
Pródromos:
 Catarro.  Conjuntivitis
fotofóbica.
 Manchas Koplik:
patognomónicas, (blancas, en mucosa subyugal).

Exantemón:
 Fiebrón. SÍ palmo-
plantar.
 Inicio retroauricular
 cráneo-caudal, confluente, centrífugo, descamación furfurácea, no pica.
Pródromos:
 Catarrito con
conjuntivitis NO fotofóbica.
 Forscheimer:
enantema paladar no patognomónico.
 Adenopatías
dolorosas retroauriculare s/occipitales.

Exantemita:
 No palmas ni
plantas.
 Morbiliforme.  Descamación
fina.
Fiebre alta FOD
+ BEG

Exantema
maculopapuloso
cuando
desaparece la fiebre, respeta
cara y zona
distal de EE, NO
confluente.
AFEBRIL
Exantema en 3 fases:

1. “Bofetón”. 2. MP tronco + EEII:
desaparece contagiosidad. No palmo plantar.
3. Encaje:
aclaramiento central. 1-4 semanas.

Pródromos
Fiebre + tos + rinorrea

Exantema (3P)
Pruriginoso
Polimorfo (cielo
estrellado)
Participación de
mucosas
Pródromos: sd
pseudogripal.

Fase de estado:
Afectación parótidas bilateral, dolorosa y
asimétrica.
Borra ángulo
mandibular
Dolor ingesta ÁCIDOS.

40% asintomáticos:
pueden aparecer
complicaciones sin
clínica.
Pródromos:
 Fiebre + MEG
(brusco).
 Amidalitis exudado
blanco-grisáceo.
 Adenopatía cervical
dolorosa.
 Lengua en fresa 
aframbuesada.
Exantema:
 Micropapulas:
raspa.
 Fascies Filatov
(respeta triángulo nasolabial).
 Líneas de Pastia.  3-4 días: descama.
· Adenopatía: cervical >1’5 cm, indolora. · Boca: labios agrietados, lengua aframbuesada, faringe hiperémica no exudativa. · Conjuntivitis: bilateral, no purulenta. Sin fotodobia. · Distal: eritema/edema manos i pies + descamación periungueal. · Exantema: polimorfo y cambiante. No vesículas. · Fiebre ↑↑: ≥5d. (NECESARIO)
No se explica por otra
causa
Clínico
E serología o PCR
Clínico
Clínico
AG primeras 48
horas:
leucocitosis +
neutrofília
Clínico
Clínico
Clínico + serología
Amilasa elevada
Clínico
Frotis faríngeo:
cultivo y/o detección
rápida de Ag
Normal: fiebre ≥5d + 4 de 5 criterios (ABCDE) + no otra causa. Incompleto: fiebre + 2/3 clínicos + 3 cx analíticos (leucocitosis, anemia, VSG y PCR ↑, trombocitosis, ALT ↑, piuria estéril, Alb ↓.
Ecocardio siempre

31. 30

Sintomático
+ aislamiento (5d)
Sintomático
Sintomático
Sintomático
No exponer a embarazadas
Sintomático: ingreso si
<3m, CI AAS,
Aciclovir si: IMDP, >12
a, complicaciones
neurológicas o
pulmonares, neonato.
Sintomático
Penicilina/amoxi vo
10d
Si mal cumplidor: IM
Macrólidos/
clindamicina:
alérgicos
AAS: 1º dosis
antiinflamatoria, luego
antiagregante 6-8s o hasta
resolver aneurismas.
Ig IV: previene aneurismas
si administración <10d. Corticoides: de rescate
· Activa: triple vírica.
· Pasiva: GG
antisarampión (hasta
6d post exposición) en lactantes, IMDP,
etc.
· Activa: triple
vírica.
· Pasiva: GG (<3d post exposición) a
gestantes no inmunizadas
expuestas en 1T.


· Activa: vacuna
atenuada (>12m).
· Pasiva: IG VVZ <72h de exposición si: IMDP
no inmune o
RN de madre con varicela periparto.
Activa: triple vírica

· OMA. · Neumonía: sobreinfección > células gigantes de Hecht (virus). · Neurológica: + frec encefalitis. Crónica (rara): panencefalitis esclerosante. · Anergia cutánea.
· Poliartritis: MCF mujer joven. · Púrpura trombopénica. · Encefalitis. · Embriopatía.
Convulsiones
febriles
Encefalitis y
meningitis
víricas.
“A”
· Aborto, Anasarca fetal. · Artritis: + mujeres. · Crisis aplásica: si anemia constitucional.

· Impétigo por rascado (+). · Neumonía: bacteriana, varicelosa (20% adultos, niños no frec). · Neurológicas: ataxia cerebelosa, meningitis vírica, Guillain- Barre, meningoencefalitis. · Sd. Reye (si AAS).
· Meningitis aséptica. · Orquitis: adolescentes y adultos, unilateral + frec. · Hipoacusia NS unilateral: 1º causa adquirida. · Artritis y pancreatitis.
 Fiebre reumática:
solo en faringoamigdalitis.
 GN post-
estreptocócica: si FA o impétigo.
Afectación cardíaca (15-
25%)
 Aneurismas coronarios:
50% desaparecen en 1- 2a. “En cuenta de rosario”.
 IAM, IC, pericarditis,
arritmias…
* Sarampión  Las manchas de Koplik duran 12-24h y desaparecen con el inicio del exantema. En el sarampión el inici o del exantema coincide con el pico de fiebre alta.
Mantenemos el aislamiento 5 días tras la desaparici ón del exantema.
* Rubeola  Máxima contagiosidad los 5 primeros días tras el e xantema.
* Exantema súbito  Produce neutrofilia en las primeras 48h (es una ex cepción, dado que es un virus).
* Escarlatina  Es más frecuente el contagio hasta 24h tras el ini cio del tratamiento antibiótico.

32. 31
INFECCIÓN POR VIH EN INFANCIA
- Transmisión vertical + frec (riesgo 1% si medidas preventivas, mientras que del 25-30% si no profilaxis).
- FR: carga viral materna, CD4+, primoinfección durante embarazo, otras ETS…
- Momentos de transmisión vertical:
 Prenatal (35-45%): transplacentaria.
 Durante parto (55-65%): + riesgo si RPM >4h, RNPT y RNBP o monitorización.
 Postanatal (vía lactancia).
- Prevención parto  zidovudina intraparto, cesárea si indicada, NO lactancia materna.
- Prevención RN:
 Si madre con carga viral indetectable y buen control embarazo  zidovudina (primeras 6 horas hasta las 6
semanas).
 Si madre no control o primoinfección durante embarazo  triple terapia.
- Particularidades VIH niños:
 Período de incubación más corto.
 Inversión CD4/CD8 más tardía (Las infecciones pueden aparecer con CD4+ más elevados).
 Hipergammaglobulinemia más precoz.
- Clínica:
 + alteraciones neurológicas (encefalopatía dinámica).


Neumonía intersticial linfoide Neumonía por P. carinii
Frecuencia +++ +
Clínica Hipoxemia moderada Hipoxemia refractaria
Radiografía Patrón reticulogranular Patrón intersticial
Tratamiento
O2 + broncodilatadores +
corticoides
Trimetoprim-sulfametoxazol
Pronóstico Bueno Ominoso


 Infecciones bacterianas + graves pero – frecuentes (pneumocystis primera causa de muerte por infección
oportunista). Frec candidiasis oral.
 Neumonía intersticial linfoide (NIL) típica del niño. No empeora pronóstico. DD pneumocystis.
- Diagnóstico:
 <18 meses: PCR (2 determinaciones) o criterios SIDA.
 >18 meses: Ac anti-VIH (ELISA o Western-Blot) o criterios apartado anterior.
- Tratamiento:
 Buen apoyo nutricional.
 Reconstitución de función inmunitaria (dar IG si hipogammaglobulinemia).
 Profilaxis antibiótica trimetoprim-sulfometoxazol 3 días/semana para P. carinii. Si graves: azitromicina
para profilaxis MAI.
 Vacunación: triple vírica y varicela si CD4+ >15%. Resto neumococo, varicela y polio inactivada.
 Antiretrovirales: iniciar en todos los pacientes en el momento del dx, prioritario si <3 años y adolescentes.

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PÚRPURA SCHÖNLEIN-HENOCH
- Vasculitis más frec pediatría. 2-11 años.
- Causa desconocida, suele haber estímulo infeccioso (pyogenes, VEB) o no infeccioso (fármacos, alimentos…) 
vasculitis leucocitoclástica.
- Clínica:
 Vasculitis (100%): púrpura palpable, + en EEII. Edema doloroso en cara y extremidades.
 Manifestaciones articulares (2/3)
 Gastroinestinal (50-60%) diarreas, dolor abdominal y náuseas. Puede haber invaginación ileo-ileal.
 Renales (25-50%): hematúria, proteinuria o sd nefrítico. Marca pronóstico.
 Neurológicas (5%) cefaleas, raro otras.
- Diagnóstico: clínico.
- Tto: si leves  observación, si graves  corticoides sistémicos.
- Pronóstico: resolución espontánea 2-8 semanas, puede recidivar.

8. SÍNDROME MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE
Primera causa de muerte entre el mes y el año de vida. Etiología: ¿inmadurez para el control cardiorespiratorio?
FACTORES DE RIESGO FACTORES PROTECTORES
- PRONO  principal FR.
- TABAQUISMO (embarazo y pasivo)  ahora ppal FR.
- Antecedente hermano con muerte súbita.
- Noche, meses fríos, ambiente urbano, excesivo calor.
- Colecho, colchón blando.
- Sexo masculino, prematuridad, BPEG…
- Uso drogas y alcohol materno.
- LACTANCIA MATERNA.
- Decúbito supino.
- Colchón firme, no colecho (si dormir en misma habitación
que padres).
- Evitar drogas, tabaco y alcohol.
- Chupete.
Si AF o AP de muerte súbita  detector de apneas y formación padres para RCP.

9. MALTRATO INFANTIL (MINI-RECORDATORIO)
- + frec: por NEGLIGENCIA. 2ª causa de muerte en <5 años.
- INDICADORES DE MALOS TRATOS:
 Físicos: fx costales posteriores, síndrome del niño zarandeado (hematomas subdurales, hemorragias
retinianas y fx…), abombamiento fontanelas…
 Comportamentales: niño o paternos (demanda diferida, historias contradictorias…).
- PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: recomendable serie ósea (para valorar fx en otros puntos/otros estadios) +
fondo de ojo (hemorragias retinianas) E eco transfontanelar.
- TTO: tratamiento específico + medidas de protección al niño + hoja de notificación de sospecha de maltrato a los
servicios sociales + parte judicial de lesiones.
ABUSO SEXUAL: sospechar si ITS, embarazo, lesiones genitales o anales no justificadas por traumatismo.
Considerar profilaxis gonococo/clamidia, prueba embarazo, profilaxis VIH y VHB.

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10. CALENDARIO VACUNAL I NFANTIL
Inmunidad permanente  sarampión. Inmunidad transitoria  tos ferina, polio. No inmunidad  difteria, tétanos.
CONSIDERACIONES VACUNAS
- Tos ferina: inmunidad limitada, recuerdo en niño mayor. Embarazadas.
- Meningococo B: sistemática pero no financiada. Se recomienda en >2 meses.
- Rotavirus: sistemática pero no financiada. Es ORAL y atenuada. Se dan 2-3 dosis.
- Vacunación antigripal: solo si FR o convivientes de alguien con FR. Inactivadas.
 <6 meses: contraindicada.
 6 meses-9 años: dos dosis separadas un mes  después 1 dosis/ anual.
 >9 años: 1 dosis/anual.
- Triple vírica: sarampión puede causar falta de respuesta a Mantoux.
- Antineumocócica: disminuye riesgo meningitis y enfermedad invasora neumocócica. En < 2 años podemos
dar la conjugada, se prefiere la 13-valente.

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CALENDARIO VACUNAL
Consejo interterritorial del Sistema Nacional de Salud
Calendario común de vacunación a lo largo de toda la vida
Calendario recomendado año 2020

Vacunación
Edad
Prenatal
0 meses
2 meses
3 meses
4 meses
11 meses
12 meses
15 meses
3-4 años
6 años
12 años
14 años
≥65
años

Poliomielitis


VPI

VPI
VPI



VPI



Difteria- tétanos-
pertussis
dTpa

DTPa

DTPa
DTPa



DTPa/
dTpa

Td

Haemophilus
influezae b


Hib

Hib
Hib







Sarampión-
rubéola-
parotiditis







TV

TV




Hepatitis B


HB
(1)

HB

HB
HB







Enfermedad
meningocócica
C





MenC

MenC/
MenACWY*



MenACWY


Varicela








VZ
VZ

(VZ)


Virus del papiloma
humano











VPH


Enfermedad
neumocócica



VNC13

VNC13
VNC13






VN23
Gripe
Gripe




Gripe



Gripe anual
SARS-CoV2








SARS-CoV2 (a partir
de los 5 años)



Meningococo
B*



MenB

MenB

MenB





Rotavirus*



RV
RV
(RV)








(1) Dosis extra en hijos de madre AgHBs+ * Vacunas sistemáticas no financiadas recomendadas por la Asociación Española de Pediatría (no incluid as en el calendario del Consejo Interterritorial de l SNS) (**) Sujetos no vacunados previamente deben recibir :
- 12 años: VZ - Entre los 15-18 años: Td, TV, HB, MenACWY, VZ y VPH - Entre los 19 y 64 años: Td, TV y VZ - Mayores de 65 años: Td

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- No financiadas (meningococo B y rotavirus)
- Triple vírica: 2 dosis, 12 meses y 3-4 años.
- Meningitis C: 3 dosis  4 meses, 12 meses y 12 años.
- Varicela: 15 meses y 2-4 años. La 2ª dosis puede darse con la Triple vírica.
- VPH: 12 años dos dosis (niñas).
CONTRAINDICACIONES VACUNAS
Única aplicable a TODAS las vacunas es AP de reacción adversa o alérgica grave a dicha vacuna o componente principal.
Alergia al huevo CI fiebre amarilla.
CONTRAINDICACIONES TEMPORALES FALSAS CONTRAINDICACIONES
- VHA no se recomienda < 12 meses.
- Antigripal no se recomienda < 6 meses.
- Enfermedad aguda: se prefiere esperar si enfermedad
aguda grave o fiebre >38ºC. Resto NO.
- Fiebre <38ºC o febrícula.
- Hijos de madres embarazada  única CI polio oral.
- Niños q conviven con inmunodeprimidos.
- Epilepsia o antibióticos (única CI antitifoidea oral).
- Historia familiar de efectos adversos a vacunas.
- Niños con alergia a componente sin anafilaxia.

VACUNACIÓN EN SITUACIONES ESPECIALES
- Prematuros se vacunan según edad cronológica. Intentar inmunización precoz (sobretodo frente tos ferina y H.
influenzae, meningococo y neumococo). No gripe <6 meses.
- Inmunodeprimidos: no atenuadas.Pueden requerir más dosis de refuerzo o mayor frecuencia.
 VIH sí triple vírica y varicela si CD4 >15%, durante 6 meses.
 Polio oral se substituye por polio parenteral.
 Las personas del entorno deben recibir todas las vacunas, excepto polio Sabin oral.

VACUNA CONTRA EL SARS-COV2
- En 12-17 años, la pauta vacunal es igual que en la población adulta: pauta de 2 dosis y posteriormente una 3ª
dosis al menos 2 meses después de la 2ª dosis.

-
En 5-11 años, 2 dosis separadas por 8 semanas usando 1/3 de la dosis usada en adultos.
-
En niños inmunodeprimidos:

2 + 1 dosis en niños de 5-11 años.

3 + 1 dosis en niños de >12 años.
-
En adolescentes embarazadas, se recomienda su vacunación en cualquier trimestre del embarazo.
-
No hay contraindicación para la vacunación de madres lactantes.