reumatologia artritis reumatoidea y sus caracteristicas

elimora2912 0 views 156 slides Oct 28, 2025
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About This Presentation

resumentn del la clisicacion diagnostico y tratamiento

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Reservadostodoslosderechos.Ningunapartedeestapublicaciónpuedeserreproducida,
transmitidaenformaomedioalguno,electrónicoomecánico,incluyendolasfotocopias,
grabacionesocualquiersistemaderecuperacióndealmacenajedeinformaciónsinel
permisoescritodeltitulardelcopyright.
EstelibroesdeentregagratuitaentrelosalumnosdelCursoMIRAsturiasensu
modalidadPresencial.SuutilizaciónesimprescindibleparaelseguimientodelCurso.
©2015.CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS,S.L.
I.S.B.N.:978-84—606-6129-0
DepósitoLegal:AS1.420-2015
Imprime:I.Gofer

Unonoseslenfecapazdenada,hosfaqueDecidehacerlo.
Pasoapaso.Pocoopoco.Arrojondoluzalc:vIdA.

Métododeestudiorecomendado
1.importanciaenelMIRdereumatoiogía
1.1.Evoluciónenlosúltimos35años(41examenes)
23
24
2]
22 2222
21
2o
19
1818
19
17 17 17 17
16 1616 16
15 1516 16
¡5
13 13 13
14
13
11
80818283848586878889909192939495f959óf9697f9798f9899f990+012 34 5 6 7891011121314
2.NúmerodepreguntasdeMIRenlosdistintoscapítulos
A.EnlahistoriadelMIR(desde1980)
Generalidades
_
64
Artritisreumatoide 73
Artritisidiopática¡uvenil 8
Espondiloartropatías 69
Vasculitis ] 14
SíndromedeBeghet 7
Trastornoshereditarios
delTC
12
Artritissépticas 31
Artritiscristalinas . 54
Artrosis 1 1
Enfermedadesóseas 61
Otras 54

3.Tiempoquedebesdedicaralestudiodeestaasignatura
EItiempoquedebesdedicaralestudiodeestaasignaturaes:
-Primeravuelta:4días
-Segundavuelta:3días
-Terceravuelta:Idía
4.Estudiodelaasignatura
Loprimeroguedebeshacer,esmirarIaimportanciadecadacapítulo,tedaráscuenta,quehaytemasdelosquecasinosepregunta
nada,mientrasqueexistenotrosenlosquetodoslosañoscaealgunapregunta,conIoquenodebesiralexamensinconoceren
profundidaddichostemas.
EIobietivodelestudioesquecomprendeslamateria,puessinentenderesdifícilrecordaralgoalargoplazo,debesnoobstante
memorizarlascosasmósimportantes,utilizaelresumendecadacapítuloparaeIIo.
5.Resumendelmétododetrabaiopropuesto
Enresumen,eIsistemadetrabaioqueteproponemosparaestaasignaturaeselsiguiente:
Primeravuelta
Primerdía:
oImportanciadelaasignaturaenelMIR
2páginasenlasqueseestudiaestadísticamenteelpesodelaasignaturaenelexamenyIadistribucióndelaspreguntasenlosdistintostemas
(quéesIoimportanteyquenoIoes).
.1,5horas:TESTNÚMERO 1
112preguntasdetestdeIaasignaturaconunadistribuciónidénticaalMIR.Paranoperdertiemposolodebesleerloscomentariosdelas
preguntasenlasque noentiendaseI"porqué"delarespuesta.
I7horas:TEORIA
LecturaactivadeIa19cuartapartedelaTeoríaen7horas.
-CapítuloI:Generalidades
-Capítulo2:Artritisreumatoide
-Capítulo3:Artritisidiopática¡uvenil
-Capítulo4:Espondiloartropatíasseronegativas:característicasgeneralesyespondilitisanquilopoyética
03horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Segundodía:
,
oóhoras:TEORIA
LecturaactivadeIa2gcuartapartedeIaTeoríaen óhoras.
-Capítulo4:Espondiloartropatíasseronegativas:desdeartropati’apsoriósica
-Capítulo5:Enfermedadesinflamatoriasdeetiologíadesconocida
o2,5horas:MIR
UnexamenMIRantiguoen2,5horas(250preguntas).Cuandoacabeseltiempoasignado,¿gigsinhacerloquenotehayadadotiempoa
terminar.LosalumnosquehayanrealizadoelCursoMIRplusuotroCursoMIRAsturias,nodeberanvolverahacermestaspreguntas,
tansololaspreguntasquefallaroncuandohicieronelexamenanteriormente,ydispondránde Ihoramósparadedicaralestudio.
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Tercerdía:
,
o6horas:TEORIA
LecturaactivadeIa39cuartapartedelaTeoríaen óhoras.
-Capítuloó:Vasculitis
-Capítulo7:SíndromedeBehget
-Capítulo8:Trastornoshereditariosdelteiidoconectivo
-Capítulo9:ArtritisSépticas
02,5horas:MIR
UnexamenMIRantiguoen2,5horas(250preguntas).CuandoacabeseItiempoasignado,d_eigsinhacerIoquenotehayadadotiempoa
terminar.LosalumnosquehayanrealizadoelCursodeMIRpIusuotroCursoMIRAsturias,nodeberánvolverahacertodasestaspreguntas,
tansololaspreguntasquefallaroncuandohicieroneIexamenanteriormente,ydispondránde'Ihoramasparadedicaralestudio.
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Cuartodía:
o7horas:TEORIA
LecturaactivadeIaIgcuartapartedeIaTeoríaen7horas.
-CapítuloIO:Artropatiascristalinas
— CapítuloII:Artrosís
-Capítulo12:Enfermedadesóseas
-Capítulo13:Otras

.1,5horas:TESTNÚMERO 2
112preguntasdetestdelaasignaturaconunadistribuciónidénticaalMIR.Paranoperdertiemposolodebesleerloscomentariosdelas
preguntasenlasquenoentiendasel"porqué"deIarespuesta.
o3horas:CIASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Segundavuelta
Primerdía:
-7horas:TEORÍA
Lecturaactivadela1gtercerapartedelaTeoriaen7horas.
-Capitulo1:Generalidades
-Capítulo2:Artritisreumatoide
-Capítulo3:Artritisidiopática¡uvenil
-Capítulo4:Espondiloartropatiasseronegativas
.1,5horas:TESTNÚMERO 3
112preguntasdetestdeIaasignaturaconunadistribuciónidénticaalMIR.Paranoperdertiemposolodebesleerloscomentariosdelas
preguntasenlasquenoentiendasel"porqué"delarespuesta.
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Segundodía:
07horas:TEORIA
LecturaactivadeIa 29tercerapartedelaTeoríaen7horas.
—Capitulo5:Enfermedadesinflamatoriasdeetiologíadesconocida
-Capítuloó:Vasculitis
— Capítulo7:SíndromedeBehget
-Capitulo8:Trastornoshereditariosdelteiidoconectivo
o1,5horas:MIR
UnexamenMIRantiguo(exclusivamentelaspreguntasquefallasesenIaprimeravuelta)enhoraymedia.Cuandotermineseltiempo
asignado,deiaIoquenotehayadadotiempoaterminar.LosalumnosquehayanrealizadoelCursoMIRplusuotroCursoMIRAsturias,m
deberánvolverahacerestaspreguntas,ylassustituirónpor125preguntasdetestdiferentes,arealizaren1,5horas(TESTNÚMERO 3)
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Tercerdía:
o7horas:TEORIA
Lecturaactivadela3gtercerapartedelaTeoríaen7horas.
-Capitulo9:ArtritisSépticas
-Capitulo10:Artropatíascristalinas
-Capítulo11:Artrosis
-Capítulo12:Enfermedadesóseas
-Capítulo13:Otras
o1,5horas:MIR
UnexamenMIRantiguo(exclusivamentelaspreguntasquefallasesenlaprimeravuelta)enhoraymedia.Cuandotermineseltiempo
asignado,deialoquenotehayadadotiempoaterminar.LosalumnosquehayanrealizadoelCursoMIRplusuotroCursoMIRAsturias,m
deberánvolverahacerestaspreguntas,ylassustituirónpor125preguntasdetestdiferentes,arealizaren1,5horas(TESTNÚMERO4)
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Terceravuelta
Primerdía:
o7horas:TEORÍA
-RepasoRelacional
-CapítulocorrespondientedelManualdeSupervivencia.
- Repasorapidodelostemasmósimportantesdelateoría(generalidades,artritisreumatoides,enfermedadesinflamatoriasdeetiología
desconocida,vasculitis...)
o1,5horas:TESTREPASOFINAL
125preguntasdetestdelaasignaturacomentadas,conlasquerepasarósdenuevolosconceptosmásimportantesonovedososdela
asignatura.
o3horas:CLASE
Asistenciaaclasecomorepaso.
Esteesuncalendarioprovisionaldetrabaio,confeccionadoantesdelcomienzodelcursoMIRdeesteaño.Debesmirarelcalendariogeneral
delcurso,parasaberfinalmentequétestdebesrealizarcadadía.

WP. a
“¡R
lMlR
CLASIFICACIÓNPORIMPORTANCIA
I'
IMPORTANCIATodaslasasignaturas
ClasificaciondetodaslasasignaturasporelnúmerodepreguntasMIRincluidas(directasyrelacionadas)
0 10 20 30 40 SO 60 70 80 90 100
Neumología 100
Infecciosas 87
Digestivo
Farmacologia 80
Medicinapreventiva— 76
Nefrologiam 74
Pediatriaw 72
Endocrino— S7
Ginecologiayobslm 56
Cardiolagia*52
Neurología_50
Oncología_50
Reumatologíaw 44
Hematologla_43
Traumamlagíam 34
Psiquiatríam 32
Otorrínow ZA
Dermatologia— 22
lnrnuna_21
C‘
' ‘‘
18
A.Patológica— 17
Otras.“_12
Genetica_11
Gestion_11
C.Vascular_7
Paliativos_7
Anestesia-3
Geriatría— 3
AnatomíaI1
FisiologlaI1
Reumatología
Importancia
0 20 40 60 80 100
05.Enfermedadesinflamatoriasdeetiologíadesconocida 100
06.Vascu|ítis
02.Artrit¡sreumatoide
04.Espondilo-artropatiasseronegatívas
01.Generalidades
12.Enfermedadesoseas
13.0tras
10.Artropatíascristalinas
09.Artritissepticas
11.Artrosis
08.Trastornoshereditariosdeltejidoconectivo
03.Artritiscronicajuvenilyenf.DeStilldeladulto
07.5¡ndromedeBehcet

,'¡expriMlRG
CLASIFICACIÓNPORRENTABILIDAD
RENTABlLlDADTodaslasasignaturas
Clasificaciondeasignaturassegúnlarentabilidaddelestudiodecadapáginadesulibro
0 10 20 30 40 50 50 70 80 90 100
Oncologia 100
Farma
98
Dermatologia 85
Nefrologia— 64
Gestion_61
Pediatria— 60
Genetica— 56
Hematología— 55
MedÍCÍn;PfeVent¡‘/a— 54
Infecciosas_52
Geriatría— 50
Reumatologla— 50
Neumología— 50
Digestivo_46
Cardiología_44
Pslquíatria— 44
Neurologla— 44
Endocrino— 43
A.Patológica— 42
C.Vascu|ar— 41
Otorrino— 37
Inmuno_32
Ginecologiayobs.— 32
Traumatología_32
Oftalmología— 26
Paliativos_25
Anestesia_19
Reumatología
0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100
02.Artritisreumatoide 100
13.Otras 91
06.Vasculitis 73
10.Artropatiascristalina 69
11.Artrosis 65
04.Espondilo-artropatiasseronegativas 63
12.Enfermedadesoseas 57
01.Generalidades 52
05.Enfermedadesinflamatoriasdeetiologiadesconocida 49
08.Trastornoshereditariosdeltejidoconectivo 47
09.Artritissepticas 45
03.Artritiscronicajuvenilyenf.DeStilldeladulto 21
O7.SindromedeBehcet 17

ÍNDICE
Métododeestudiorecomendado................................................................................................................................4
ImportanciaenelMIR........................................................................................................................................................................4
NúmerodepreguntasMIRenlosdistintoscapítulos.............................................................................................................................4
Clasificaciónporimportancia.............................................................................................................................................................7
Clasificaciónporrentabilidad.............................................................................................................................................................8
Indice........................................................................................................................................................................9
CapítuloI:Generalidades........................................................................................................................................II
l.Clasificacióndelasenfermedadesreumatológicas........................................................................................................................12
2.Semiología...................................................................................................................................................................................12
3.Analítica......................................................................................................................................................................................14
4.Técnicasdeimagen......................................................................................................................................................................17
5.Tratamiento...............................................................................................................................................................................19
CapítuloII:Artritisreumatoide..................................................................................................................................25
1.Concepto.....................................................................................................................................................................................26
2.Etiopatogenia............................................................................................................................................................................26
3.Clínica.........................................................................................................................................................................................27
4.Pruebascomplementarias.............................................................................................................................................................30
5.Diagnóstico..................................................................................................................................................................................32
ó.Evoluciónypronóstico..................................................................................................................................................................33
7.Tratamiento.................................................................................................................................................................................33
CapítuloIII:Artritisidiopática¡uvenilyenfermedaddeStilldeladulto.........................................................................38
l.Artritisidiopática¡uvenil................................................................................................................................................................39
2.EnfermedaddeStilldeladulto......................................................................................................................................................39
CapítuloIV:Espondiloartropatíasseronegatívas........................................................................................................41
Característicasgenerales..................................................................................................................................................................42
l.Espondilitisanquilopoyética..........................................................................................................................................................42
2.Artropatíapsoriósica...................................................................................................................................................................46
3.SíndromedeReiter.Artritisreactivos..............................................................................................................................................48
4.Artropatíasenteropóticas..............................................................................................................................................................53
5.Diagnósticodiferencial.................................................................................................................................................................54
CapítuloV:Enfermedadesinflamatoriasdeetiologíadesconocida..............................................................................58
I.Introducción...............................................................................................................................................................................59
2.Lupuseritematososistémico..........................................................................................................................................................60
3.Esclerosissistémica.......................................................................................................................................................................68
4.Polímiositis(PM).Dermatomiosítis(DM).........................................................................................................................................73
5.Enfermedadmixtaclelteiidoconectivo(EMTC)...............................................................................................................................77
ó.SindromedeSiógren....................................................................................................................................................................77
CapítuloVI:Vasculitis...............................................................................................................................................82
I.Introduccion...............................................................................................................................................................................83
2.Panarteritisnodosa.......................................................................................................................................................................84
3.Poliangeitismicroscópica(”P”).................................................................................................................................................85
4.VasculitisgranulomatosayalergicadeChurg-Strauss....................................................................................................................86
5.GranulomatosisdeWegener........................................................................................................................................................87
6.Vasculitisporhipersensibilidad......................................................................................................................................................88
7.Arteritistemporalodecelulasgigantes.........................................................................................................................................90
8.Polimialgiareumatica...................................................................................................................................................................93
9.ArteritisdeTokayasu....................................................................................................................................................................93
IO.EnfermedaddeKawasakiosdr.mucocutaneoganglionar...........................................................................................................94
Il.TromboangeitisobliteranteoenfermedaddeBuerger..................................................................................................................96
12.Cuadroresumendevasculitis.....................................................................................................................................................96
CapítuloVII:SíndromedeBehget..............................................................................................................................99
'I.Concepto..................................................................................................................................................................................IOO
2.Clínica.....................................................................................................................................................................................TOO
3.Analítica..................................................................................................................................................................................TOT
4.Diagnóstico.............................................................................................................................................................................TOT
5.Tratamiento ..............................................................................................................................................................IOI
ó.Diagnósticodiferencial...............................................................................................................................................................102

lO
CapítuloVlll:Trastornoshereditariosdelteiidoconectivo.........................................................................................104
l.Osteogénesisimperfecta...................................................................................................................................................
..........105
2.SíndromedeMarfanoaracnodactilia.........................................................................................................................................105
3.Homocistinuria..........................................................................................................................................................................iOó
4.SíndromedeEhler-Danlos.........................................................................................................................................................lOó
5.Pseudoxantomaelástico..............................................................................................................................................................lOó
CapítuloIX:Artritissépticas....................................................................................................................................108
l.Artritisnogonocócica.................................................................................................................................................................109
2.Artritisgonocócica......................................................................................................................................................................liO
3.Artritistuberculosa......................................................................................................................................................................l'll
4.Artritisbrucelósica......................................................................................................................................................................ll l
5.Artritisporespiroquetas..............................................................................................................................................................l12
ó.Artritisvíricas.........................................................................................................................................................................l12
7.
Artritismicóticas.........................................................................................................................................................................l12
CapítuloX:Artropatíascristalinas...........................................................................................................................'I14
l.Hiperuricemiaygota..................................................................................................................................................................115
2.Artropatíaporpirofostatocólcícodihidratado,pseudogotoocondrocalcinosis..............................................................................l19
3.Artropatiaporhidroxiapatitacólcica............................................................................................................................................120
4.Enfermedadpordepósitodeoxalatocólcico................................................................................................................................121
5.Diagnósticodiferencial...............................................................................................................................................................121
CapítuloXl:Artrosis...............................................................................................................................................123
l.Generalidades..........................................................................................................................................................................124
2.Etiología..................................................................................................................................................................................l24
3.Anatomíapatológica..................................................................................................................................................................124
4.Clínica.......................................................................................................................................................................................124
5.Diagnóstico.............................................................................................................................................................................125
ó.Tratamiento.............................................................................................................................................................................125
CapítuloXlI:Enfermedadesóseas...........................................................................................................................128
l.Generalidades..........................................................................................................................................................................129
2.Alteracionescuantitativas............................................................................................................................................................130
3.Alteracionescualitativas..............................................................................................................................................................133
4.Bioquímicadelasosteopatíasdítusas..........................................................................................................................................136
CapítuloXlll:Otras................................................................................................................................................138
l.Policondritisrecidivante..............................................................................................................................................................139
2.Granulomamalignocentrofacial................................................................................................................................................140
3.Sarcoidosis................................................................................................................................................................................140
4.Amiloidosis.Fiebremediterráneafamiliar....................................................................................................................................141
5.Formasmisceláneasdeartritis...................................................................................................................................................144
Repasorelacional..........................................................................................................................................................................148
l.Epidemiología..........................................................................................................................................................................148
2.Etiología..................................................................................................................................................................................148
3.Clínica.....................................................................................................................................................................................149
4.Biopsia.....................................................................................................................................................................................149
5.Tratamiento...............................................................................................................................................................................150
ó.Manifestacionesdelaboratorio...................................................................................................................................................151
7.Radiología................................................................................................................................................................................152
Índicetemático......................................................................................................................................................153

Generalidades
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
909]92939495f959ót9697f9798f9B99f99OOf00. 01.02.O3.04. 05.06.07. 08.09.IOH 12 1314
Númerodepreguntasdecadatema
Clasificación
Semiología
Analítica
28
Técnicasdeimagen
Tratamiento
© Imprescindible
Esuncapítulocorto,rentable,peroquizásalgodenso,porIoquetenemosqueiralospococonceptosclavequeexistenperoqueasuvez
sonmuyrepetidos.Muchosconceptosdeestetemaaparecenenotrasasignaturas,porloquenodeberíaspasargranpartedetutiempo
intentandomemorizarlos.
Esfundamentalconocerlosparámetrosanalíticosdellíquidosinovialysuindicacióndepunciónyanálisisenlasmonoartritis,puesnohay
añoenelquenopreguntenalgoacercadeello:
- EIestudiodellíquidosinovialesIapruebadiagnósticamásrentableenelestudiodelasenfermedadesreumatológícas(MIR)yprimera
pruebaarealizaranteunamonoartritisaguda(4MIR)
-Indicaciones:'l)Monoartritis(agudaocrónica).2)Traumatismoconderramearticular.3)Sospechodeinfecciónarticular(deberá
hacerseunatincióndeGramyuncultivodellíquidosinovial(3MlR),artritisporcristales(MIR)ohemartrosis
- EIdiagnósticodeconfirmacióndelasartritisporcristalesconsisteenlavisualizacióndeloscristalesenellíquidodeIasinovialdela
articulaciónafectada.(7MIR)
- EIlíquidosinovialturbioydeescasaviscosidadestípicodelaartritisséptica.(3MlR)
LainterpretacióndelasdistintascorrelacionesclínicasconlatablaresumendeAnticuerpos-Enfermedadesdevitalimportancia,porque
podremosorientareldiagnósticotansolosabiendoqueanticuerposnosaportalapreguntaMIR.Fundamentallossiguientes:
-Anti-ADNnativo9LES
-Anti-5m9LES(elmásespecíficoaunquesolamenteenun30%)(3MIR)
-Antihistonas__>LESinducidoporfármacos(3MIR)
-Anti-RNP9EMTC
-Anti-Ro/SS-A9Siógren,LES;lupusneonatal,lupuescutáneasubagudo(2MIR)
-Anti-La/SS-B9Siógren,LES
-Anti-Jol9Polimiositis
-Anti-Scl70antitopoisomerasa9Esclerosissistémica
—Anticentrómeros9CRESTyesclerodermiadifusa
—Antinucleolo9Esclerosissistémica
Directamentepasamosaltratamiento,protagonistaenlosúltimosexámenes.Lamayoríadeelloslosaprenderemosendiversasasignatu-
ras,aexcepcióndelosantirreumáticosdeacciónlenta,losinmunosupresoresylosfármacosbiológicosqueadquierenunamayorimpor-
tanciaenReumatología.Cuidadoconlosfármacosbiológicos,yaqueestándemodayquizásseadelosconceptosmásimportantesde
estetema.LoveréistambiénenasignaturascomoNeumologíaoDigestivo.Encuántoaestosfármacosesfundamentalsuindicaciónysus
efectosadversos.
-Fármacosantirreumáticosdeacciónlenta:controlanlaclínicaylaprogresióndeldañoarticularenlaARyotraspoliartritiscrónicas.
Latenciaterapéuticade4-6meses.Seincluyenlosantipalúdicos(retinopatía(5MIR)),salesdeoro(efectossecundariosmásfrecuentes
mucocutáneos),laD-penicilamina(másfrecuentesperotransitorios,naúseas,vómitosyageusia)ysulfasalazina(losmásfrecuentesgas-
trointestinales).TodospuedenproducirdepresióndelamédulaóseaysalesdeoroyD-penícílaminaylassalesdeoroafectaciónre-
nali
\
l
e
REUMATOLOGÍA

I.GENERALIDADES
Inmunosupresores:engeneralcuandofallanotrostratamientosysiafectaciónextraarticulargrave.
oEImetotrexatoestócontraindicadoenIahepatitiscrónicaactivaporqueoriginafibrosishepática,aunquesuefectomásgraveesIa
neumonitis‘
oLaCiclofosfamidaproducedisfuncióngonadalyCistitishemorrógíca.
oLaciclosporínaseasociaadermatitis,hipertricosis,hiperuricemia,nefrotoxicídad(fibrosisintersticialdifusarenal),HTAehiperplasia
gingival.
Fármacosbiológicos:enmúltiplespatologíasinflamatoriasdecarácterautoinmune:artritisreumatoide(AR),artritisidiopática¡uvenil
(AIJ),artropatíapsoriósica(AP),espondilitisanquilopoyética(EA),síndromedeBeghet,enfermedaddeCrohn,vasculitissistémicas,etc.
oLasindicacionesprecisasaceptadas,varíanencadapaísyvanmodificóndosesegúnlosestudiossobreeficacia,seguridad...
oContraindicadosenprincipioeninfeccionesgraves(descartarespecialmenteIapresenciadetuberculosis),tumoresmalignos,ylosanti
TNFenenfermedadesdesmielinizantesyeninsuficienciacardiacacongestiva.
oApesardequelosefectosadversossoninfrecuentes,suapariciónobligaaIasupervisióndeestetratamientoporpartedeclínicos
conexperienciaensuutilización.
oTodosvíasubcutóneaexceptoel¡nfliximabqueesvíaintravenosa.
oDestacanlosantiTNF(¡nfliximab,etanerceptyadalimumab),rituximab(antiCD20),anakinra(antiIL—I),alefacept(LEA-3yfracción
FcdelaIgGI).
._ .
8.ENFERMEDADES HEREDITARIASDELTEJIDOCONJUNTIVO
1,ClQS|f|CQC|ón oOsteogénesisimperfecta
oSíndromedeMarfan
I.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DELTEJIDOCONECTIVO .Homocistinuria
oArtritisreumatoide(AR),artritiscrónica¡uvenil(ACJ)y .SíndromedeEhIer-Danlos
enfermedaddeStilldeladulto .Pseudoxantomaelástico
oLupuseritematososistémico(LES)
oEsclerosissistémica(ES)ysíndromesesclerodermiformes 9.OTRAS
oMiopatíasinflamatoriasidiopáticas:polimiositis(PM)y .Policondrífis recidivante
dermatomiositisIDMI oGranulomamalignocentrofacial
oSíndromedeSiógren(SS) .Sarcoídosís
oEnfermedadmixtadelteiidoconiuntivo(EMTC)ysíndromes .Amiloidosis.Fiebremediterráneafamiliar
deSUPerPOSICIó” oFormasmisceláneasdeartritis:artropatíaneuropótica,
°
Sepueden¡“CIUIFICSVOSCUIIÏISYICSespondiloartropatías osteoartropatíahipertrofiante,poliartritisparaneoplósica,
artropatíasmetabólicasyhereditarias,fibromialgiay
2'VASCULITIS reumatismopsicógeno,síndromededístrofíasimpática
oVASCULITISDEGRANDESVASOS refleia...
-Arteritisdecélulasgiganteso deIatemporal
—ArterítisdeTakayasu 2
_
Semiología
oVASCULITISDEVASOSMEDIANOS .,
-Poliarteritisnodosaclósica(PAN) 2-1-InIFOdUCCIon
-EnfermedaddeKawasaki
L f d d I I’
.
d d b
_EnfermedaddeBuerger
oas
enterme.a
es
muscuoesqu’e
eticas
pue
en
eerse
a
afectacronarticular(srnovral,cartílago,menisco),periartrcular
oVASCULITlSDEVASOSPEQUEÑOS (arteriolas,capilaresy (ligamentos,tendones,bolsas)oextraarticular(músculo,
vénulas) fascia,hueso,nervio,piel).
-GranulomatosisdeWegener oLapatologíapodróserdecaracterinflamatorio(infección,
-SíndromedeChurg-Strauss porcristales,inmunológico,reactivooidiopótico)o no
-Poliangeitismicroscópica inflamatorio(traumático,mecanico odegenerativo,
-PúrpuradeSchónlein-Henoch neoplósico,psicógeno-fibrositisofibromialgia-).
-Vasculitisdelacrioglobulínemiamixtaesencial 0EIcartílagoarticularylosmeniscosnotienenvasosninervios
-VasculitisIeucocitoclósticacutánea (losdiscosintervertebralesnotienennerviosysólotienen
-EnfermedaddeBehcet vascularizaciónenniñosyadolescentes).
oTiposdearticulaciones:
3.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS —Fibrosas:inmóvilesosinartrosis(cróneo)
oEspondilitisanquilopoyética(EA) -Cartilaginosas:pocamovilidadoanfiartrosis(sínfisís
oArtropatíapsoriósica(AP) púbica)
oSíndromedeReiter(SR)yartritisreactivos.Fiebrereumática
-
MidÏGVIFOd¡0IeScongranmovilidad(rodilla,ca-
oArtropatíasenteropóticas(asociadasalCrohn,colitis deras,hombros...)
ulcerosa,Whipple,...)
22Síntomas
4‘ARTRITISINFECCIOSAS DOLOR:síntomaprincipal.Losdoloresnoarticularestiendena
manifestarsecondolorenlosmovimientosactivosperonoen
5.ARTRITISCRISTALINAS Ios
pasivos
oHiperuricemiaygota
oPseudogota
oArtropatíaporhidroxiapatita
oEnfermedadpordepósitodeoxalatocólcico
ó.ARTROSIS
7.ENFERMEDADES METABÓLICAS ÓSEAS
oAlteracionescuantitativas
*Osteoporosis
*Osteoesclerosis
oAlteracionescualitativas
*Raquitismo/Osteomalacia
*EnfermedaddePaget
¿{4144?

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
i-
DIAGNOSTICO DIFERENCIALDEDOLORMUSCULOESQUELETICO
7
Empeoraconeleiercicioymeiora
PSICÓGENO
'
Novaríaconelreposoyeleiercicioy
Dolor Principalmenteenreposo(MIR) síconfactoresclimáticosyemociona-
conelreposo
|
..,. .
es.LocaluzacuonImpreCIsa
Rigidez Pocosminutostrasreposo(MIR) Horas,matinal(MIR) Escasa,variable
DebÏIidad Localizada,nosevera Pronunciada Neurastenía
Ca’nsancio Raro Grave,mósporIatarde Matinal
*D‘é’fé‘s‘íóñï , . . . . Presente.Tambiénosiblestrastornos
.p,. Comun,comadenconlaactIVIdad . .
p
.
a Raro emocronales:Insomnio,cefaleas,pa-
clínica
restesias,...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDETRASTORNOS MUSCULOESQUELÉTICOS SEGÚNSÍNTOMA/SIGNO
NO
M
SISTÉMICO
NO
INFLAMATORIO
ARTICULAR
INFLAMATORIO onoarticular
Oligo-
PoliarticuIar
Asímétríca
Simétríca
LOCALIZADO IBursitis,tendinitis,osteomieIitis,túneldelcarpoydeltarso
*ArtritisSéptica
*Gota
=l‘PseucIogota
Aguda
Crónica
Aguda
Crónica
IFibromiaIgia,polimialgiareumática,polimiositís,osteomalacia
(Traumatismo,artrosis,osteonecrosis,artropatíasneuropótícas
*Artritisreactiva
*SíndromedeBehcet
*Fíebrereumática
*EnfermedaddeLyme
*Artropatíasenteropóticas
*Vasculitissistémicas
*Artritispsoriósica(30%)(MIR)
*EspondiIitisanquiIosante
*AIJoligoarticular(AAN+y827+)
*HepatitisB(MIR)
*Rubeola
*ArtritisReumatoide(MIR)
*LupusEritematosoSistémico
*Esclerosissistémica
*Dermatopolímiositís
*Artritispsoriósica(40%)(MIR)
*AIJ(formasFR+)
*Artritisgotosacrónica
*Artropatíacrónicaporpirotostato
*Hemocromatosis

t“
I.GENERALIDADES
3.Analítica
3.1.Reactantesdefaseaguda
TrasunestímuloIesivo(cirugía,traumatismos,infecciones,cola-
genosis)elorganismoreaccionaconuna”respuestadefase
aguda"(RFA),queincluyefiebre,aumentodegranulocitosy
plaquetasensangre,aumentodelasíntesisdeciertashormonas
yaumentodelosnivelesplasmáticosdeunaseriedeproteínas
plasmáticas.
LosRFAsonútilesparaelseguimientodeenfermedadesreumó-
ticas,dándonosunaideadesuactividad(MIR). Sinem-
bargo,raraveztienenvalordiagnóstico,alserinespecíficas
(MIR).
EnIaartritisreumatoidesonbueníndicedeactividad(MIR),
especialmenteIaproteínaCreactiva.
Enlaespondílitisanquilopoyéticanorefle'anbienlaactivi—
M.
EnelLESlaVSGsueleestarmuyelevadayenalgunosse
relacionaconlaactividad;sinembargolaproteínaCreac-
tivapuedeestarelevadaperodiscretamente(siaumenta
muchosospecharinfección).
PROTEÍNAcREACTIVA
oAumentaalas3-15horasencualquieriniuriatisular,ysigue
patocroniadelprocesoinflamatoriooinfeccioso
DiferenciasrespectoaotrosRFA:
*MeiorparámetroenIaArtritisReumatoide
*Me¡orcorrespondenciaeneltiempoconlaactividadde
Iainflamación
*MuchosenfermosconLESactivotienenPCRnormalaún
conVSGalta(siPCRaltasospecharinfección)
VELOCIDADDESEDIMENTACION GLOBULAR
oPruebamasutilizadacomoindicadorderespuestadefase
aguda.
Valoresnormales:O-IOmm/henvaronesy0-20mm/hen
muieres(MIR).
SuaumentoestóenrelacióndirectaconlarapidezconIaque
loshematíesseagreganysedimentan(MIR)
Esunapruebainespecífica (MIR),peromuyútilenelcontrol
evolutivodealgunasenfermedades(MIR)
OTROS
ProteinaséricaamiloideA
Fibrinógeno
FracciónC3delcomplemento
3.2.Liquidosinovial
oUltrafiltradodelplasma+ócidohialurónico.Concentración
cleglucosayelectrolitossemeiantealplasma.TienedeO-
200células/mm3(25%PMNyelrestomononucleares)
EIestudiodellíquidosinovialesIapruebadiagnósticamós
rentableenelestudiodelasenfermedadesreumatológicas
(MIR)yprimerapruebaarealizaranteunamonoartritis
aguda(4MIR)
Indicaciones:
I.Monoartritis(agudaocrónica)
2.Traumatismoconderramearticular
3.Sospechadeinfecciónarticular(deberahacerseunatin-
cióndeGramyuncultivodellíquidosinovial3MIR),ar-
tritisporcristales(MIR)ohemartrosis
la
©CursolnlcnsivoMIR
- >
Funcióndelíquidosinovial
MIR00(6795):Unpacientede40años,obesoehipertensotratado
condiuréticos,vienealServiciodeUrgenciadelhospitalconuna
historiade12horasdedolorseveroeinflamaciónenIarodillade-
recha,quelehaimpedidoconciliarelsueño.Elexamenfísicomues-
traaumentodevolumen,enroiecimientoyfluctuacióndeIasinovial
derecha.áCuóIseríaelprocederdiagnósticodeurgenciamósade-
cuado?:
I.Obtenerunaradiografíaderodillas.
2.RealizarunaecografíayunTACparademostrarIapresencia
delíquidoarticular.
3.SolicitarlosnivelesdeócidoÚrico,creatinina,velocidadde
sedimentaciónyPCR.
4.ObtenerellíquidosinovialporpuncióneinvestiqarIapresen-
ciademicrocristalesybacterias.*
5.Inmovilizarlarodilla,prescribiranalgésicosyenviaralpaciente
asudomicilio.
MIR07(8622):Unamuie‘rde58añosconantecedentesdediabe-
tesmellitustipoIyartrosisdeambasrodillasacudealserviciode
urgenciaporfiebredehasta39°C¡untocondolorytumefacciónde
24horasdeevoluciónenlarodilladerecha.¿Cuáldelassiguientes
actitudesoexploracionescomplementariasestómasindicada?:
I.Artrocentesis,examendellíquidosinovialconmicroscopio
deqpolarizadaytestdeGramuraente.*
Tratamientoconantibióticosintraarticulares.
Estudioinmunológico,incluyendofactorreumatoide.
Lavadoarticularytratamientoconantibióticosintravenosos.
Artrocentesiseinfiltraciónconcorticosteroidesdeacción
prolongada.
“PSD.“
MIR14(10345):Unvarónde40añosacudealserviciodeurgen-
ciasporinflamacióndelarodilladerechadeunas24horasdeevo—
lución.EIpacientenorefieretraumatismoprevioyeseIprimerepi-
sodiodeartritisquepresenta.Alaanamnesisdirigidarefiereque
hace4semanasharegresadodeunviaieporMarruecosyquees-
tandooIIípresentóescalofríosydiarreasqueremitierontrasuna
semana.Alaexploraciónseevidenciaademásinflamacióndel
tendóndeAquilesderecho.¿CualesIaactitudaseguir?
I.Setratadeunaespondiloartropatia,iniciaríatratamientocon
metotrexato.
2.InmovilizarlarodillaconunvendaieduranteI5diasydar
antiinflamatoriosnoesteroidéos.
3.Practicarunaartrocentesispararealizarcultivo,analisisdemi-
crocristalesvrecuentocelulardellíquidosinovia|.*
4.Realizarunaartroscopia.
5.Setratadeunaartritisgotosa,iniciaríatratamientoconalopuri-
nol.
W repeMIR
Eldiagnósticodeconfirmacióndelasartritisporcristalesconsis—
teenIavisualizacióndeloscristalesenellíquidodelasinovial
delaarticulaciónafectada.(7+)

CARACTERÍSTICAS DELLIQUIDOSINOVIAL
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
'
7
‘i iW‘i'‘ i i
(INFLAMATORIC INFLAMATORIOINTENSO
NORMAL
NGINFLAMRTQRIG(MEGÁNICO)
_ LEVE-MODERADO (SÉPTICO)
‘
C A i
-ArtropatíastraumóticasMIR —AR,LES,EA -Artritisinfecciosas
Patologías -OsteonecrosisyArtrosis -Fiebrereumática -Otros
-Artropatíasneuropóticas -GotayPseudogota
:
Claro ClarooAmarillento Turbio Turbio
‘
Amarillento Hemorrógicoentraumas Amarillo Purulento
Alta(MIR) Baja(4MIR)
Similaralplasma(MIR) NormaloBaia Muybaia
Leucocitos/mi’c <50 <2.000-3000(MIR) 2000-50000 >50.000MIR
%polinucleares <25 <30(mononucleares)(MIR) >50 >75(50%TBC yhongos)
Proteínas(gr/dL) 1,5-3 >2,5 >3
Ac.Lóctico. Normal Elevado
Complemefito"=x - *Ba¡o
enARyLES
*Ba¡oenhepatitisB
*AltoenReiter
Enprincipio,noserecomiendapedirglucosa,proteínas,LDH,ócidolácticooANAenlíquidosinovialporserpocosensiblesydeescaso
valordiscriminativo.
Ellíquidosinovialdelasartritisporcristalesdehidroxiapatítacólcicaydeoxalatocólcícopuedesermuypocoinflamatorio,inclusode
característicasmecánicas.
FAM00(6540):áCuóIdelassiguientesafirmacionesesFALSA
enrelaciónconIaartrosisoenfermedadarticulardegenerativa?:
I.Loshallazgosradiológicoscaracterísticosincluyenpinza-
mientodelespacioarticular,esclerosissubcondral,osteofi-
Itosyenestadiosmósevolucionadosquistessubcondralesy
qacionesarticulares.
2.Lahipertrofiaóseadelasarticulacionesinterfalóngicasdis-
talesseconoceconelnombredenódulosdeHeberden.
3.EIlíquidosinovialdelasarticulacionesafectosdeartrosis
muestraunaviscosidadreducidayunacelularidadescasa.*
4.Larigidezqueaparecetípicamentetrasperíodosdeinacti-
vidadeshabitualmentededuracióninferiora15-30minu-
tos.
5.Laartrosisesternoclavicularescausafrecuentedeconsulta
pormotivosestéticosperocasisiempreesasintomótica.
MIROó(8362):¿QuécaracterísticasdefinenmeiorelIíguido
sinovialenlaartritisbacterianaaqud03:
I.Viscosidadalta,leucocitosis<2000/[1Ldepredominiopoli-
morfonuclear,cristalesdepirofosfato.
2.Viscosidadalta,leucocitosis<2000/[JLdepredominiopolí-
morfonuclear,cristalesdeácidoúrico.
3.Viscosidadbaia,leucocitosis>50000/uLdepredominio
polimorfonuclear,ausenciadecristales.*
4.Viscosidadbaia,Iinfocitosis,ausenciadecristales.
5.Viscosidadalta,leucocitosis>50000/HLdepredominiopo-
Iimorfonuclear,ausenciadecristales.
EB repeMIR
Ellíquidosinovialturbioydeescasaviscosidadestípicodela
artritisséptica.(3+)
3.3.Factorreumatoide(FR)
oAutoanticuerpocontraIafracciónFcdelaIgG(2MIR).
oPuedeserIgM,IgG,IgAeIgD,perolaspruebasmásutilizadas
(LatexyWaller-Rose)sólodetectanelfactorreumatoideIgM
pentamérico(MIR).
oSintetizadoensinovialreumatoideayganglioslinfáticosporlas
célulasplasmáticas.
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
PODEMOS ENCONTRAR ELFACTOR REUMATOIDE EN
MUCHASSITUACIONES(MIR):
o5%depersonassanas,
oAumentanconIaedad(IO-20%depersonasmayoresde65
años)
oEnfamiliaresdepacientesconartritisreumatoide
oConectívopatías:
-SíndromedeSiógren75-95%(MIR)
-AR60-90%(MIR)(NoesQatognomónicodeAR)
-EMTC25—50%
-LES,ES,PM/DM20-30%
-ReiteradquiridosexualmenteI1%
-ReiterporYersinia6%
-Otras:formasFR+delaACJ,V4delaartropatíapsoriasica
poliarticular
oInfecciones:viricas,endocarditisbacterianasubaguda(MIR),
tuberculosis,lepra,sífilis,KaIa-azar(MIR)
oNeoplasias
Enfermedadesinflamatoriascrónicasdeetilogía
sarcoidosís,fibrosispulmonar,hepatopatíascrónicas
oEstadoshipergammaglobulinémicos:crioglobulinemia(MIR)
(40-IOO%)
oOtros
incierta:
dl

I.GENERALIDADES
3.4.Anticuerposcontraantígenoscelulares
(autoanticuerpos)
Hallazgoserológicofrecuenteenpacientesconenfermedades
reumatológicassistémicas.Supresenciaindicalaexistenciade
respuestainmunológica,perononecesariamentede una
enfermedad.
Delosmuchosautoanticuerposidentificadossólounospocosse
consideranmarcadoresdeenfermedad:
oAntiADN-nativoyanti-SmdelLES,
oAntiScl70delaesclerosissistémicadifusa
oAntiJoIenlapolimiositis
LamayoríadeestosAnticuerposreconocenautoantígenos
localizadosenelnúcleo(AnticuerposantinuclearesoANA)
A.ANTICUERPOS ANTINUCLEARES:
LosAnticuerposantinucleares(ANA)sedetectanensueropor
inmunofluorescenciaindirecta.
Haydiversostipossegúnlospatronesdeinmunofluorescenciay
lasestructurascontralasquesedirigen:
oHomogéneo odifuso:patrónmas
SugestivodeLESperonoespecífico
oPeriférico:muyespecíficodeLESyaquedetectaAnticuerpos
contraelDNAnativo(AntiDNAds)
frecuente.
oMoteadoogranular:sugestivodeLES(Sm),EMTC(RNP),
esclerodermia(SCI-70)óSiógren
oNucleolar:frecuenteenpacientesconesclerosissistémica,
peropuedeverseenelLESyenelsíndromedeSiógren
Anticuerposantinucleares
Homogéneoodifuso
Q
Moteadoogranular.
J;
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
Periférico
Nucleolar
CORRELACIONES CLINICAS
ÁNÍIZICUERPOS
Anti-ADNnativoo dedoblecadena(ds)
AntiDNAss(cadenasimple)
Anti-Sm
Antihistonas
Anti-RNP
Anti-JoI
Anti-Ro/SS-A
Anti-La/SS-B
AntítopoisomerasaI(Anti-SCI70)
ENFERMEDAD
LES(muyespecíficos;aparecenenel40-60%).
Títulosaltosseasocianconnefritis(MIR)yactividadclínica
LES(90%,peronoespecíficos(MIR))
LES(elmasespecífico(3MIR)aunquesolamenteen un10-30%(MIR))
Lupusinducidoporfármacos(3MIR)(90%MIR)
LES(MIR)(40-60%),AR(MIR)(24%)yotras
EMTC(encasitodoslospacientes,losantiUI-RNPsonsusmarcadoresmascaracterísti-
cos),LES(40%)
Polimiositisconenfermedadintersticialpulmonar,A.R.
SíndromedeSiógren,LES(30%;seasocianalupusneonatal(2MIR),
fotosensibilidad,lupuscutóneosubagudo(2MIR),)
SíndromedeSiógren,LES(l0%;baioriesgodenefritis)
Esclerosissistémica(20%;elmásespecífico).Lamayoríadelospacientespertenecenala
formadifusa(40%).Seasocianconneumonitisintersticial
Esclerosissistémica(50%,mayoríaformaslimitadasoacroesclerosis(MIR),70-80%)Tam-
AnticentrómeroMIR
Antinucleolo
MIR04(7841):Enellupuscutóneosubagudoescaracteríscica
delapresenciadeanticuerpos:
Anti-Sm.
Anti-centrómero.
Anti-Ro.*
AntiJol.
Anti-histona.wewrve
MIR06(8360):áCuóldelassiguientesafirmacionessobrelos
anticuerposantinuclearesescorrecta?:
ILospacientesconlupusinducidoporfármacossuelentener
anticuerposanti-histonasyanti-DNAdedoblecadenaposi-
tivos(vertematemaV:lupusinducidoporfármacos).
2.Losanticuerposanti-DNAdecadenaúnicasonespecíficos
dellupuseritematosodiseminado.
3.Eltitulodeanticuerposanti—DNAdedoblecadenapuede
auardarcorrelaciónconlaactividaddelaqlomerulonefritis
,.
lupica.*
4.Lapositividaddeanticuerposanti-Smorientahaciaeldia-
gnósticodelupusinducidoporfármacos.
5.Lapositividaddelosanticuerposanti-centrómeropractica-
mentedescartaeldiagnósticodeesclerosissistémica(escle-
rodermia).
biénenpacientessóloconRaynaud(puedeindicarposterioraparicióndeafectacióncutónea
limitada)
Esclerosissistémica(20-30%)
MIR08(8880):Enrelaciónconlostestdelaboratoriodeinmu-
nología,paraeldiagnósticoyseguimientodelasEnfermedades
AutoinmunesSistémicas.áCuóldelassiguientesafirmaciones
NOescierta?:
I.LosanticuerposantinuclearessonÚtilesenelprocesodia-
gnóstico,peronotienenningúnpapelenelseguimientopos-
teriordeestasenfermedades.
2.Enausenciadeclínica,lapresenciadeanticuerposanticar—
dio/¡pinonosondiagnósticosdeunsíndromeantifosfolipídi-
co.
3.Laausenciaoresultadoneaativoenelestudiodelosanti-
cuerposantinuclearespermitedescartarlapresenciadeun
Lupus.*
4.Ladeterminaciónperiódicadelosanticuerposanti-DNAyde
losnivelesdelcomplemento,sonútilesenelseguimientode
Iaactividadclínicadellupus.
5.Lapresenciadeanticuerposanti-Ronoesdiagnósticode
SíndromedeSíógrenPrimario,puespuedenobservarsetam-
biénenotrasenfermedadessistémicas.

ANAENVARIASENFERMEDADES YENINDIVIDUOSSANOS
oIndividuossanos5%
oSanosmayoresde65años10-40%
aFamiliaresdepacientesconLES25%
oConectivopatías
-LESySíndromedeFelty95-100%(MIR)
-ConectivopatíamixtayHepatitiscrónicaactivaautoinmune
95%
-Esclerodermia90%
-SíndromedeSiógren40-75%
—AR25-50%
cMedicamentos50%
oNeoplasiasypacientesendiálisiscrónica20%
oOtros
EnlaArtritisidiopáticaiuvenilaparecenANAenlaformapoliarti-
M(20%delasfactorreumatoide-y75%delasFR+)yoligoar-
ticularasociadaauveitiscrónica(90%)
B.OTROS
oAnticuerposcontraconstituyentesenzimáticosdelcitoplasma
delosneutrófilos(ANCA)
Sutítuloabsolutonoguardarelaciónconlaactividaddelaen-
fermedad.
2patronessegúnlainmunofluorescencia:
-Patróncitoplasmótico(C-ANCA),específicoscontrala
proteinasa3:apareceenmasdel90%delospacientes
congranulomatosisdeWegenertípicayconglomerulo-
nefritisenactividad(4MIR)
-Patrónperinuclear(P-ANCA),conactividadantimielope-
roxidasa(MIR):aparecenenpacientesconPAN(30%)
(MIR),poliangeitismicroscópica(90%),SddeChurg-
Strauss(65%),SddeGood-Pastureyconlaglomerulone-
fritisconformacióndesemilunas.Posibleenotrasenfer-
medadesautoinmunes,enfermedadinflamatoriaintesti-
nal,ciertosfármacoseinfecciones
oAnticardiolipina:relacionadoconelsíndromeantifosfolípido
oAcfrenteaAgcitoplasmóticos:destacanlosanti-P
(antiribosomas);20%deLES,asociadosapsicosislúpica
0Acantipeptidocitrulinado:específicosdelaartritis
reumatoide
oOtros
(ANCA)
Citoplóstico
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
ANCA
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIRO7(8617):Pacientede40añosconfebrículaysíndrome
constitucional(astenia,anorexia,pérdidadepeso),quepresenta
epistaxisrecurrentecondolorentabiquenasal.Serealizauna
radiografíadetóraxenlaqueseaprecianinfiltradospulmona-
resnodularescavitadosbilaterales.Sepracticaunaanalíticacon
estosresultados:12.000leucos/mm3con68%neutrófilos
(7.800pormm3),23%linfocitos(2760pormm3),5%monoci-
tos(600pormm3)y1%eosinófilos(120pormm3),creatinina
normal,anticuerposanticitoplasmadeneutrófilopositivos(c-
ANCA).¿Quéentidadsospecharíaenestepaciente3:
PoliarteritisNodosaclásica
GranulomatosisalérgicadeChurg-Strauss.
MMMÏ
ArteritisdeTakayasu.
ArtritisReumatoide..U‘PS'JN.‘>
MIR08(8881):Pacientevarónde54añosdeedad,conantece-
dentesdetrabaiaren untaller,pintandochapadecoches,que
acudealhospitalporcuadrodetosconexpectoraciónhemog-
mdedosdíasdeduración,acompañadodehematuriay
disminucióndeladiuresisenlasúltimas24h.áCuóleslaexplo-
ración,entrelasqueseenumeranacontinuación,querealizaría
enprimerlugarparaorientareldiagnóstico?:
l.Radiologíadetórax.
2.Determinacióndesiderocítosenesputo.
3.DeterminacióndeANCASyanticuerposantimembrana
basalglomerular.*
4.Realizacióndebiopsiarenal.
5.Determinacióndeproteinuria
3.5.SistemaHLA
oRegióndegeneslocalizadosenelbrazocortodel
cromosoma óqueregulanlaexpresióndeunas
glucoproteinascuyafunciónprincipaleslapresentacióndel
antígenoalascélulasresponsablesdelarespuestainmune
(MIR)
oLamayoríadelasenfermedadesinflamatoriasenqueparece
existirunabaseautoinmunitariaestanfacilitadasencierto
modoél,aunquesuvalorclínicoparaeldiagnósticode
enfermedadesselimitaalB27ylaespondílítisanquilosante.
oPuedenserdeclase|(A,ByC),declaseIl(D(MIR))yde
claseIII.
oAsociacionesdelHLAyenfermedadesreumatológicas:
-Artritisreumatoide—>DR4(DRI)(MIR)
-Espondiloartropatías(sobretodoformascentrales),AIJ
oligoarticular827+,artritisporYersinia,uveitisanterior
aguda—>B27(MIR)
-Artropatíapsoriósícaconpredominiodeafectaciónpe-
riférica—>B38
-Bechet—>BS(MIR)
- LES—>BB/DR3/DQW2/C4AQO
- LESinducidoporhidralacinaaDR4
- ES—>DRI,2,3,4,5/C4AQO/DQA2
-PM/DM—>88/DRW52
-Siógrenprimario—>88/DR3/DRW52
-Arteritistemporal—>DR4/DRBI
-ArteritisdeTakayasu—>DR2 y4/MBIy3
4.Técnicasdeimagen
4.1.Radiologíaconvencional
oPocovalorenfasesinicialesdeprocesosinflamatorios(2MIR)
(tumefaccióndeteiidosblandosydesmineralización
yuxtaarticular,...).Unaexcepciónseríaelcasodelaartritis
porpirofosfatoocondrocalcinosis,dondepodríamosveren
elcartílagolos
depósitos
decalciocausantesdelproceso
(MIR)
oSinembargo,siguesiendoimprescindibleenlamayoríade
loscasosynodeberíanindicarseotrasexploracionesantes
queella
UI

t“
I.GENERALIDADES
oEnfasesmasavanzadaspuedeaparecercalcificaciones,
estrechamientodelespacioarticular,erosiones,anquilosis
ósea,malformaciónósea(esclerosis,osteofitosoperiostitis)o
quistessubcondrales
oÚtilenartritiserosivas(ArtritisReumatoide,ArtritisPsoriósica,
EnfermedaddeReiter,ArtritissépticaporBorrelia)
JL:
©CursnIntensivoMIRAsturias
FAM00(6537):Unapacientedeóóañosacudeasuconsulta
porpresentardolorintensoytumefacciónensurodilladerecha
desdeeldíaanterior,confirmóndoselapresenciadeunderrame
sinovialalaexploración.Unaradiografíadelaarticulación
podréaportardatosútilesparaeldiagnósticosolamentesiel
pacientesufre:
Unaartritisséptica.
Unaespondiloartropatía.
Unaartritisporpirofosfatocólcico.*
Unhemartros.
Unataquedegota.S-“FPÚNT'
MIR05(81H):Unadelassiguientesafirmacionesreferidasa
lasosteomielitisyartritissépticascausadasporStaphylococcus
aureusNOescorrecta:
I.LaosteomielitisporS.aureuspuedeserresultadodedisemi-
naciónhematógena,traumatismosoinfecciónestafilocócica
sobreyacente.
2.Enlosniños,ladiseminaciónhematógenasueleafectarlas
metófisisdeloshuesoslargos,unóreadecrecimientoóseo
muyvascularizada.
3.Enlosadultos,laosteomielitishematógenasueleafectara
lasvértebras,yraravezapareceenloshuesoslargos.
4.Laevidenciaradioqróficadeosteomielitisespreviaalinicio
delossíntomasclínicos.*
5.ElabscesodeBrodieesunfocoaisladodeosteomielitisesta-
filocócicaeneláreametafisariadeloshuesoslargos.
4.2.Ecografía
oDeteccióndelasalteracionesdelaspartesblandas.Elección
enquistessinovialesdeBaker,derramesdecadera,
desgarrosdelmanguítodelosrotadoresylesiones
tendinosas,asícomosinovitisyerosionesenlaartritis
reumatoide(MIR)
oTambiéneselmeiormétodo paravalorarladisplasía
congénitadecaderaenmenoresdeómesesdeedad(MIR).
Apartirdeesaedadesmasútillaradiografíaparasu
diagnóstico(MIR)
-<ómeses—>Eco
->ómeses—>Rx
®CunoIntensivoMIRAmt-¡u2003
¿“m
MIR
FAM00(6547):DuranteunasustituciónveraniegadePediatría
unamadrede4Iañosnosconsultaqueasuhiiaprimogénito
de9mesescadavezresultamósdifícilcolocarleelpañal.El
partofueporcesáreaylaniñahaseguidocontrolesrutinarios
delreciénnacidosano.Alexplorarlaapreciamosunamarcada
dificultadparalaseparacióndelosmuslosdelbebéyunacierta
resistenciaalamovilidadactivadelascaderas,asícomoasi-
metríadelospliequesinquinalesyalúteos.Nuestraactituddia-
mdeberaser:
Radiografíadecaderas.
Ecografíadecaderas.
Exploraciónneurológicaexhaustiva.
Funciónlumbaryanalisisdelíquidocefalorraquídeo.
Resonanciamagnéticaylumbar.
4.3.TAC
*
.U‘FSA’E‘JT‘
oLatomografíacomputarizadaeslameiortécnicapara
valorarlaestructuraósea.
oValoracióndelesqueletoaxial(herniasdiscales,sacroileitis,
estenosisvertebral,traumatismos,...)
4.4.RMN
oElevadocosteytiempodeexploración,porloquesereserva
cuandootrastécnicasnoaporteninformación,enespecial
paraeldiagnósticodelesionesmedulares,departesblandas
eintraarticulares(diagnósticotempranodelanecrosis
avasculardelacabezafemoral,problemasmecanicosde
rodilla,...)
oRMyTCconmielografía:estudiosdeimagendeelección
paraenf.gravesdecolumna(RMmeiordefiniciónde
estructurasblandasymielografía-TCimagenóptimade
fositalateralyaguierosintervertebralesymeiortoleradaen
pacientesconclaustrofobia).
4.5.Gammagrafía
oValoraestadometabólicodelhueso,inflamaciónensistema
musculoesqueléticoyestudiodemetástasisóseas.Muy
sensibleperopocoespecífica.
oLeucocitosmarcadoscon99Tc,ó7GaeIIIInsoncaptados
ydistribuidossegúnlasituación(aumentasucaptaciónsi
aumentalavascularización-inflamaciones,neoplasias,
neoformaciónósea-ydisminuyeenlaosteonecrosis).
4.6.Otras
DENSITOMETRÍA ÓSEA
Determinacióncuantitativadelamasaósea.Sonindicaciones
potencialeslamonitorizaciónderespuestaaltratamientoyla
identificacióndepersonasconpérdidaaceleradademasaósea
(verCapítuloXII).
ARTROSCOPIA
Indicadoenpatologíameniscal,ratonesintraarticulares,biopsia
sinovial(sólosonpatognomónicoselhallazgodelosgranulomas
detuberculosisysarcoidosisyloscristalesdeácidoúricoyde
pirofosfato),etc...
CAPILAROSCOPIA
oEstudiodeloscapilaresdellechounguealconunalentey
unafuentedeluzfría.Alteraciónendistintasenfermedades
delteiidoconíuntivo,comoES,EMTC,LES,DMyAR.
oPrincipalaplicaciónenelestudiodepacientesconfenómeno
deRaynaud(confrecuenciasevenalteracionesasociadasal
desarrolloposteriordeES).

5.Tratamiento
5.1.Antiinflamatoriosnoesteroideos(AINE)
FÁRMACOSINCLUIDOSENESTEGRUPO
Acidoacetilsalicílico(MIR)
lndometacina(MIR)
Piroxicam
Fenílbutazona
Diclofenaco
lbuprofeno
Ketoprofeno
Naproxeno(MIR)
Otros:ácidomefenámico(MIR),meclofenamato,oxaprozina,
etodolaco,etc
MECANlSMO DEACCIÓN
o”Compleio"(MIR).Inhibenalaciclooxigenasa,disminuyendo
portantolaconversióndeácidoaraquidónicoen
prostaglandinasytromboxanosylograndosuefecto
antigirético,antiinflamatorio,analgésicoyantiagregante.
oEfectoterapéuticorápido,perolasupresióndelfármaco
originaIareapariciónrápidadelasintomatologíayno
alteranelcursonaturaldelasenfermedadesinflamatorias
articularescrónicas.
EFECTOSADVERSOS (lamayoríaporlainhibicióndelasíntesis
deprostaglandinas)
oGastrointestinales(lesióndemucosagástrica,ulceraciones
sobretodoenlasprimerasporcionesdelintestinodelgado
MIR,esofagitis...)yhepáticos(elevacióndeenzimas
hepáticas).
oRenales:insuficienciarenalaguda(MIR)—>mayorriesgoen
ancianosytratamientoscondiuréticos(MIR)
oCutáneos(reaccionesdefotosensibilidad,urlicaria)y
reaccionesdehipersensibilidad(exacerbacióndeIarinitis
alérgicayelasma(MIR)).
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
oRecientementesehandesarrolladounosAINEqueinhiben
selectivamentelasisoformas-2delaciclooxigenasa,queson
lasqueestánaumentadasenlaszonasdeinflamación.Son
taneficacescomolosAINEclásicos,queinhibenlasdos
isoformasdelaciclooxigenasa(Iy2),ypresentanmenor
incidenciadeulceracióngastrointestinal.Otraventaiaesque
losCSIcarecendeefectossignificativossobreIaagregación
plaquetariaoeltiempodehemorragia.
oSeincluyenenestegrupovariosprincipiosactivos(celecoxib,
rofecoxib,...).Sinembargo,estudiosrecienteshan
demostradoqueelrofecoxibincrementaelriesgode
accidentescardiovascularesqraves(especialmenteinfarto
agudodemiocardioeictus),porloqueestefármacohasido
retiradodelmercado.
MIRO'l(7208):¿Cuáldelossiguientesfármacosinhibeselecti-
vamentelaenzimaciclooxiqenasainducibleotipo2?:
l.lloprost.
2Rofecoxib.*
3.Abciximab.
4.Misoprostol.
5Diclofenaco.
MIR03(7540):Lossiguientesfármacospuedenasociarseconla
induccióndeunataqueagudodeasmaEXCEPTOunodeellos
quees,engeneral,bientolerado.Señálelo:
Aspirina.
Acetaminofen.
*
Ácidomefenámíco.
Naproxeno.
lndometacina..U‘PSÚN."
MIR04(7993):De lassiguientesenfermedades,ácuáleslaque
conmayorfrecuenciaproduceulceracionesmúltiplesenlaspri-
merasporcioneslduodeno-vevunoldelintestinodelqado?:
Antiinflamatoriosno-esteroideos(AINESl.*
EnfermedaddeCrohn.
Tuberculosisintestinal.
Ingestadesustanciascc’Iusticas.
InfecciónporYersinia.VPS-05’?"
5.2.Cortícoides
INDICACIONES:eficacesparatratarlasmanifestacionesinfla-
matoriasdelasenfermedades.Susefectosnosonselectivosso-
brelascélulasqueactúanenlainflamación,porloquetienen
muchosefectossecundarios
FUNCIONES
l.Influyenenelmetabolismodehidratosdecarbono(desvían
elmetabolismohacialaproduccióndeglucosa(2MIR)),lípi-
dos(Iipolíticoylipogénico-producenredistribucióngrasa-)y
proteínas(mayordisponibilidaddeaminoácidos-reducción
demasamuscularycutánea,detencióndelcrecimiento)
2.Participanenelequilibriodeloselectrolitosydelagua,regu-
landoelvolumendelíquidoextracelular:favorecenlaelimi-
naciónrenaldeaguaexentadesolutos(MIR).
Adosisaltas,porsuspropiedadesmineralocorticoides,pro-
vocanretencióndesodioyagua.
3.Antiinflamatorioseinmunosupresores(MIR):inhibenlafosfo-
lipasaA2ylaproliferación,quimiotaxis,agregaciónyfagoci-
tosisdeneutrófilos,macrófagosylinfocitos.
4.Protegenalorganismofrentealestrés(MIR)variandosucon-
centraciónencuestióndeminutosantesituacionescomoci-
rugía,eiercicio,traumatismos.
7‘

fiI.GENERALIDADES
EFECTOSSECUNDARIOS
Supresióndeleiehipotólamo-hipófisis-suprarrenal,retrasodelcrecimiento,trastornosmenstrua-
les
Obesidadcentral,intoleranciaalaglucosa,comahiperosmolar,hiperlipemia
Osteoporosis,miopatías,osteonecrosísaséptica(MIR),retrasoenlaconsolidacióndefracturas
(MIR)
Estrías,atrofiadérmica,hirsutismo,acné,fragilidadcapilar,malacicatrizacióndeheridas
Glaucoma,cataratasubcapsularposterior
Psicosis,seudotumorcerebral
Retencióndesodioyagua,alcalosishipokaliémica,HTA
Pancreatitis,úlcerapéptica
MIR06(8529):Unodelossiguientesefectosfisiológicosdelosglucocorticoides(Cortisol)esFALSO:
Favorecenlagluconeogénesisenelhígado.
Disminuvenlaeliminacióndenítróaeno.*
Inhibelarespuestainmunitario.
AumentaIaeliminaciónrenaldeaguaexentadesolutos.
Protegecontraelestrés.f-"PPJNT'
5.3.Fórmacosantirreumóticosdeacciónlenta(FARAL)
oCapacesdecontrolarlasmanifestacionesclínicasyIaprogresióndeldañoarticularenlaARyotraspoliartritiscrónicas
oLatenciaterapéuticade4aómeses,nosonefectivosentodoslospacientes,importantesefectossecundariosyrebrotedela
enfermedadcuandosesuspenden,porIoquesuusodebesercontinuado
Cuadroscutáneas Retínopatía(
yarticularesdelLES controlesoftalmológicosperiódicos(MIR)
ro íoriósica osmásrecuenessonosmucocuóneosArtatas MIR L f t I t
Losmásfrecuentessonlosdigestivos
Laleucopeniaessucomplicaciónmásgrave
Esclerodermia Síndromenefrótico+frecuentequeconsalesdeoro(MIR)
Ageusia,induccióndeenfermedadesautoinmunes(LES,pénfígo,
Miasteniagravis)
Espondiloartropatía
. . Losmósfrecuentessonlosgastrointestinales
Inflamatorla
Ademásdeestos4clósicosFARALactualmenteseincluyenenestegrupootrosinmunosupresores(destacandoelmetotrexato)y
fármacosbiológicos.
5.4.Inmunosupresores
oActúancomocitotóxicosinespecíficossobreelsistemainmune.
oEngeneralsonusadoscuandofallanotrasposibilidadesterapéuticas,existenmanifestacionesextraarticularesgraves
oLosmásusadosaquísonlosagentesalquilantes(clorambucilo,ciclofosfamida),anólogosdelaspurinas(azatioprina),antagonistas
delócidofólico(metotrexateMIR)ylaciclosporinaA.
AR oAplasiamedularrevierteconácidofolínicoiv2MIR)
AIJformapoliarticular(desdeelinicio) oFibrosishepática(contraindicadohepatitiscrónicaactiva
ArtritisperiféricaenlaEA (MIR))
Artropatíapsoriósica oNeumonítisporhipersensibilidad(+grave)
’
PM/DM oOtras:gastrointestinales,neurológicos...
AR,LES,DM/PM,SddeSiógren,vasculitis
ApIasua
medular,
dlUnClOfl gonadal(MIR),CistItIshemorraglca
(MIR),carcrnogenesrs
AR,Artropatíapsoriósica,Bechet, LES, . . . . .
vasculitis,PM/DM
Leucopemaytromboatopema,hepatotoxucrdad
oCutóneo-mucosos:dermatitis,hipertricosis,hiperplasiagingi-
vaI(2MIR).
oRenales:HTA,hiperuricemia,nefrotoxidad(MIR)
oNOproducemielodepresión
Bechet

MIR02(7464):¿CualdelassiguientesreaccionesadversasNO
aparecenenelcursodeuntratamientoconciclosporinaA3:
PPPN?‘
Mielodepresión.*
Fibrosisintersticialdifusarenal.
Hipertensión.
Hipertricosis.
Hiperplasiagingival.
5.5.Fármacosenlasenfermedadesóseasy
enlahiperuricemiaygota
Vercapituloscorrespondientes
5.6.Otros
COLCHICINA:
Antiinflamatoriosingularporqueeseficazdeformaselectiva
sólocontralaartritisgotosa,tantoenlascrisisagudascomo
ensuprofilaxis,aunquenoinfluyeenlaexcreciónrenalde
acidoúriconiensuconcentraciónensangre.
Tienetambiénunefectoantimitótico(disminuyeladivisión
celular).
OtrasposiblesindicacionessonelSindromedeBechetyla
FiebreMediterraneaFamiliar(previenelascrisis(3MIR)yla
aparicióndeamiloidosis(MlR)).Utilenpericarditisde
repetición.
FAM00(6715):¿CualdelassiguientesafirmacionesNOescorrec-
taenrelaciónconlafiebremediterráneafamiliar?:
l.Laafectaciónarticularpuedeocurrirdeformaagudaocrónica
conafectaciónpredominantedegrandesarticulaciones.
CURSOlNTENSIVOMIRASTURIAS
FÁRMACOSBIOLÓGICOS
Moléculasproducidasmediantetécnicasdebiologíamolecular
yADNrecombinante.Vandirigidascontradianasespecíficas
quedesempeñanfuncionespatogénícasenlainflamaciónyla
lesióntitularendistintasenfermedadesinflamatoriascrónicas
(TNFalfa,lL-l...)
Empleadosenmúltiplespatologíasinflamatoriasdecarácter
autoinmune:artritisreumatoide(AR),artritisidiopótica¡uvenil
(AlJ),psoriasis,espondilitisanquilopoyética(EA),enfermedad
deCrohn,vasculítissistémicas.
Lasindicacionesprecisasaceptadas,varianencadapaisyvan
variandosegúnlosestudiosquevansaliendosobreeficacia,
seguridad...
Contraindicadosenprincipiosineoplasiasoinfeccionesgraves
porriesgodereactivación(descartarespecialmente
tuberculosis,(MIR).mediantepruebadelatuberculina:sies
positivapautarquimíoprofilaxisantituberculosaprevia)(MIR).
Losfármacosanti-TNFtambiénestáncontraindicadosen
enfermedadesdesmielinizantesyeninsuficienciacardiaca
congestiva.
Apesardequelosefectosadversossoninfrecuentes,su
apariciónobligaalasupervisióndeestetratamientopor
partedeclínicosconexperienciaensuutilización(MIR).
Todosvíasubcutóneaexceptoelinflixímabqueesvía
intravenosa(mc'ismolestoycompleio—>enelhospital)
2.Lamanifestacióncutáneamasfrecuenteeseleritemaerisipe-
loidecasisiemprelocalizadoenlaregiónanteriordelaspier-
nassobretobillosodorsodepies.
3.Laamiloidosissistémica,tipoAA,esunacomplicacióngravede
laenfermedadquesemanifiestapornefropatiadeaparición
precozyevoluciónrapidaainsuficienciarenal.
4.Lasprimerasmanifestacionesdelaenfermedadocurrenrara—
menteenpersonasmenoresde20años.*
5.Eltratamientoconcolchicinaoraleseficazenlaprevenciónde
lospicosfebrilesytambiénenlaprevencióndelaamiloidosis.
Agente Descripción Función Indicaciones
ANAKINRA AntagonistadelreceptordelL-l DisminuyeaccióndelL-l AR
. ALEFACEPT LFA-3yFcdeIalgG un!“9'CD2.delLT'
eV'*°“°l°
S,“ Psoriasis
Proteina . activaCIónydisminuyendosunumero
recombinante
humana
ReceptordelTNF-alfayFcdelalgG(inhibi— :2]
ETANERCEPT cióncompetitivadelaunióndelTNFasus
EA
receptores)
Psoriasis
AntiTNF(2MIR) lili
INFLIXIMAB AntiTNFquímérico(humano-murino)
Crohn
Anticuerpos
Psoriasis
ADALIMUMAB AntiTNFhumano ¿más
LisisporcomplementoClq,cito- ARFÍnll-l—NF-
RITUXIMAB AntiCD20linfocitosB toxicidadcelulareinducciónapop-(Ï‘S'
r
tosis
P
Aig‘ene
MIR06(8406):¿CualdelassiguientessituacionesN_Oesunaindi-
cacióndelaauimíoprofilaxisdelatuberculosis?:
l.
2.
Menoresde35añoscontestdeIatuberculinanegativoycon-
tactoconunpacientebacilífero
Menoresde35añoscontestdelatuberculinapositivoycontac-
toconunpacientebacilífero
Pacientesinmunodeprimidosdecualquieredadcontestdela
tuberculinanegativoycontactoconunpacientebacilífero
Pacientesquevanarecibirtratamientoconanticuerposmono—
clonalesantiTNF-aycontestdelatuberculinaneaativo.*
Pacientesconinfecciónporelvirusdelainmunodeficiencia
humana(VIH)ycon testdelatuberculinapositivo
MlR12(9992):áCUóldelassiguientesafirmacionesescorrectaen
relaciónaltratamientoconunanti-TNFZ:
.U‘PPQN."
Nosepuedeemplearendiabéticos.
NosepuedeutilizarencombinaciónconMetotrexato.
Nosepudeutilizarencombinaciónconcorticoides.
Hayriesqodereactivarunatuberculosislatente.
Lapresenciadeunaenfermedaddesmielinizantenocontraindica
suuso.

(3
I.GENERALIDADES
lNMUNOGLOBULlNAS
Sonutilizadascomosegundaoterceraopciónporpotencialesefec—
tossecundarios
VASODILATADORES
oCalcioantagonistastipodihidropíridinasparaelRaynoud(MIR)
oAntagonistasdelreceptordelaendotelina(Bosentón)parala
hipertensiónpulmonaryelRaynoud(MIR)
oOtros:Doxazosina,vasodílatadorestópicos(nitratos)(MlR)
TERAPIAlNTRARTICULAR
Sesuelenusarloscorticoides.
lndicadaenartrosisconcomponenteinflamatorio,oligomonoar-
tritisnoinfecciosasquenorespondenatratamientosconvencio-
nales,bursitis,tendinitis...
ullo‘
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
REHABILITACIÓN
Granimportanciaenelmaneiodealgunasenfermedades
reumóticascomolaEAylaAR,ladistrofiasimpáticarefleia,el
hombrocongelado,lalumbalgiacrónica
0Repaso:riesgodeosteoporosisypérdidadefuerzaymasa
muscular.Debeevitarseexceptoensituacionesconcretas
(fasesagudasdeIaARconafectaciónpoliartículary
lumbocióticaporherniadiscal—debeevitarsesisetratasólo
delumbalgia—(MIR))ynodebesuperarlasdossemanasde
duración.
oElreposoregionalde unaarticulaciónestáindicadoenlas
artritisagudas(<1mesparaevitarrigidez)
¿4m
oEiercicio:preservalamovilidadarticularyevitalaatrofia
muscular.
oFundamentaleneltratamientodealgunasenfermedades,
comolaespondilitisanquilopoyética.
©CursoIntensivoMtRAsturias
MIRO4(7846):Anteunpacientevarónde41años,queacudea
urgenciasconundolormuyintensoenreaiónlumbarbaia,de
12
horasdeevolución,ycuyaexploracióntísicageneralesnor-
mal.¿QuéactitudterapéuticaestaCONTRAlNDlCADA31
ReposoabsolutoencamadurantelOdías.*
Educaciónpostural.
Controldeldolorconanalgésicosy/oAINES.
Ejerciciossuaves.
Relaiantesmusculares.PPWN.‘

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DEGENERALIDADES
1.SEMIOLOGÍA
o Eldolormusculoesqueléticopuedesermecánico(empeoraconeleiercicioyseacompañaderigidezduranteunosminutostrasel
reposo),inflamatorio(principalmenteenreposo,conrigidezmatinalde>lh,debilidadgeneralycansanciovespertinoyposibles
síntomaspsíquicosacompañantes)ypsicógeno(varíaconfactoresclimáticosyemocionales,seacompañadeneurastenia,can-
sanciomatinalydeotrasalteracionesemocionales)
4
oAlteracionesinflamatorias:tumor,dolor,ruborycalorlocalesacompañadosderigidezmatutina,fiebre,síntomassistémicosoda-
tosdelaboratoriocompatibles(aumentodereactantesdefaseaguda,leucocitosisconneutrofilia...)
o Lasdeformidadesindicanlargaevolución
o Laafectaciónmonoarticularorientahaciaartritisséptica,gotaypseudogota
o LaafectaciónpoliarticularsimétricaagudaorientaalasartritisdelahepatitisByrubéola.LascrónicasaAR,LES,Esclerosis
sistémica,Dermatopolimiositis,Artritispsoriósica(15-50%),ACJ(formasFR+),Artritisgotosacrónica,Artropatíacrónicapor
pírofosfatoyHemocromatosis.
2.ANALÍTICA
REACTANTES DEFASEAGUDA
oÚtilesparaelseguimientodeenfermedadesreumóticas,dandounaideadesuactividad(enlaartritisreumatoidesonbueníndi—
cedeactividad).Raraveztienenvalordiagnóstico.
-ProteínaCreactiva:meíorparámetroenlaAR.Meiorcorrespondenciaeneltiempoconlaactividaddelainflamación.
aVSG:dependedelaagregabilidaddeloshematíes,queaumentaalaumentarciertasproteínas(Antic,fibrínógeno),enlaanemia,
infecciones,menstruaciónyembarazo,ancianos...Muyútilparaseguimientoevolutivo.
LÍQUIDOSINOVIAL
oPruebamasrentableyprimeraarealizarantemonoartritisaguda.Indicaciones:monoartritis,traumatismoarticularconderramey
sospechadeinfección,artropatíaporcristalesyhemartros.
oAntesospechadeinfeccióndeberahacerseunatincióndeGramyuncultivodellíquidosinovial.
oLíquidosinovialnoinflamatorioomecanico(artrosis,traumatismos,necrosisósea,...),tienelasmismascaracterísticasqueellíqui-
dosínovialnormalaexcepcióndelnúmerodeleucocitos/microlitro(normal:<50ymecánico:<2.000).
oCuantomasinflamatorioosépticoesellíquidosinovial,mayoressuturbidezydescensodelaviscosidadyglucosa,yaumentan
losleucocitosyelporcentaiedepolimorfonucleares,lasproteinasyelócidoláctico.
o ElcomplementoenlíquidosínovialdisminuyeenArtritisReumatoide,LESyArtritisdelaHepatitisByaumentaenelSíndromede
ReHer
FACTORREUMATOIDE
oAutoanticuerposquereaccionanespecíficamenteconlaporciónFcdelalgG.PuedenserlgM,lgG,lgAelgD,peroeldetectado
porlastécnicashabitualeseselIgM.
oNoespecíficodeartritisreumatoide.Apareceenel5%depersonassanas(aumentaconlaedad)yenmuchosotrosprocesos
(otrasconectivopatías,infecciones,crioglobulinemia...)
ANTICUERPOSCONTRAANTÍGENOSNUCLEARES
Anti-ADNnativo—>LES
Anti-Sm—>LES(elmasespecíficoaunquesolamenteen un30%)
Antihistonas—>Lupusinducidoporfármacos(90%)LES(30%),AR(24%)yotras
Anti-RNP—>Enfermedadmixtadelteiidoconiuntivo,LES
Anti-Ro/SS-A—>SíndromedeSiógren,LES,lupusneonatal,lupuscutóneosubagudo
Anti-La/SS-B—>SíndromedeSiógren,LES
Anti-Jol4)Polimiosítisconenfermedadintersticialpulmonar
Anti-Scl70Antitopoisomerasa—>Esclerosissistémica
Anticentrómero—>Esclerosissistémica(formaCREST),esclerodermiadifusa(lO-30%)
Antinucleolo—>Esclerosissistémica
ACCONTRACONSTITUYENTES ENZIMÁTICOSDELCITOPLASMADELOSNEUTRÓFILOS(ANCA)
o Sutítuloabsolutonoguardarelaciónconlaactividaddelaenfermedad.
o 2patronessegúnlainmunofluorescencia:citoplasmótico(C-ANCA),específicoscontralaproteinasa3:apareceenmásdel
90%
delospacientescongranulomatosisdeWegenertípicayperinuclear(P-ANCA),conactividadantimieloperoxidasa:PAN
(30%),poliangeitismicroscópica(90%),SddeChurg-Strauss(65%)
OTROS
o Acantirribosomas,especialmenteantiP(asociadosapsicosis),Acantipeptidocitrulinado:específicosdelaartritisreumatoide
(diagnóstico,sobretodoenfasesiniciales,ypronóstico).
<_(
O
O
é
É
a
ná
eMIR

(gI.GENERALIDADES
SISTEMAHLA:
Regióndegeneslocalizadosenelcromosomaócuyafunciónprincipaleslapresentacióndelantígenoalascélulasrespon-
sablesdelarespuestainmune.
Asociaciones:Artritisreumatoide—>DR4,Espondiloartropatías(sobretodoformascentrales)Ñ)827,Artropati’apsoriósicade
predominioperiférico—>838,Bechet—>BS,LES——>C4AQO.
3.TÉCNICASDEIMAGEN
RX:pocovalorenfasesinicialesdeprocesosinflamatorios,exceptoenlapseudogota.
ECO:enalteracionesdepartesblandas.Elecciónenquistessinoviales,derramesdecadera,desgarrosdelmanguitoderota-
dores,lesionestendinosasydisplasiacongénitadecaderaen<deómeses.ApartirdeesaedadmeiorlaRx.
TAC:esqueletoaxial.
RMN:lesionesmedulares,departesblandaseintraarticulares(cuandotallenlasanteriores).
Gammagrafía:estadometabólicoóseo,inflamacióndelsistemamusculoesqueléticoyestudiodemetástasisóseas
Densitometríaósea:monitorizaciónderespuestaaltratamientoylaidentificacióndepersonasconpérdidaaceleradademasa
osea.
4.TRATAMIENTO
AlNEs:analgésicosyantiinflamatoriosdeefectorápido.Tambiéninhibenlaagregaciónplaquetaria.lnhibenlaciclooxigena-
sa(disminuyenlasprostaglandinas).ElcelecoxibyelrofecoxibsonAlNEqueinhibenselectivamentelasisoformas-2delaci-
clooxigenasa(menorincidenciadeulceracióngastrointestinalycarecendeefectossignificativossobrelaagregaciónplaque-
tariaoeltiempodehemorragia).Estudiosrecienteshandemostradoqueelrofecoxibincrementaelriesgodeaccidentescar-
diovascularesgraves(especialmenteinfartoagudodemiocardioeictus),porloqueestefórmacohasidoretiradodelmerca-
do.
Corticoides:útilesenlasmanifestacionesinflamatoriasdelasenfermedades.Múltiplesefectossecundarios(desvíanelmeta-
bolismohacialaproduccióndeglucosa,alteracióndelaconsolidacióndefracturas).lnhibenlafosfolipasaA2.Importante
disminuirprogresivamenteladosisalretirarlos.
Fórmacosantirreumóticosdeacciónlenta:controlanlaclínicaylaprogresióndeldañoarticularenlaARyotraspoliartritis
crónicas.Latenciaterapéuticade4-6meses.Seincluyenlosantipalúdicos(retinopatía),salesdeoro(efectossecundariosmás
frecuentesmucocutóneos),laD-penicilamina(masfrecuentesperotransitorios,naúseas,vómitosyageusia)ysulfasalazina(los
másfrecuentesgastrointestinales).TodospuedenproducirdepresióndelamédulaóseaysalesdeoroyD-penicilamínaylas
salesdeoroafectaciónrenal.
Inmunosupresores:engeneralcuandofallanotrostratamientosysiafectaciónextraartículargrave.
Elmetotrexatoestacontraindicadoenlahepatitiscrónicaactivaporqueoriginafibrosishepótica,aunquesuefectomásgrave
eslaneumonitis.
LaCiclofosfamidaproducedisfuncióngonadalyCistitishemorrógica.
Laciclosporinaseasociaadermatitis,hipertricosis,hiperuricemia,nefrotoxicidad(fibrosisintersticialdifusarenal),HTAe
hiperplasiagingival.
Colchicina:antiinflamatorioeficazenlaartritisgotosa.TambiénindicadoenSíndromedeBechetyenlaFiebreMediterránea
Familiar(previenelascrisisylaaparicióndeamiloidosis).
Fármacosbiológicos:enmúltiplespatologíasinflamatoriasdecarácterautoinmune:artritisreumatoide(AR),artritisidiopática
¡uvenil(AIJ),artropatíapsoriósica(AP),espondilitisanquilopoyética(EA),síndromedeBeghet,enfermedaddeCrohn,vasculitis
sistémicas,etc.
-Lasindicacionesprecisasaceptadas,varíanencadapaísyvanmodificóndosesegúnlosestudiossobreeficacia,seguri-
dad....
-Contraindicadosenprincipioeninfeccionesgraves(descartarespecialmentelapresenciadetuberculosis),tumoresmalignos,
ylosantiTNFenenfermedadesdesmielinizantesyeninsuficienciacardiacacongestiva.
-Apesardequelosefectosadversossoninfrecuentes,suapariciónobligaalasupervisióndeestetratamientoporparte
declínicosconexperienciaensuutilización.
-Todosvíasubcutóneaexceptoelinfliximabqueesvíaintravenosa.
-DestacanlosantiTNF(infliximab,etanerceptyadalimumab),rituximab(antiCD20),anakínra(antiIL-i),alefacept(LEA-3
yfracciónFcdelalgGl).
Terapiaintraarticular:sobretodoconcorticoides.Indicadoenartrosis,oligoartritisnoinfecciosas,tendinitis...
Rehabilitación:evitarelreposoabsolutoyfomentareleierciciofísico(ayudaapreservarlamovilidadarticular).

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Artritisreumatoide(AR) n
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
90 91 92 93 9495f959óf9697f9798f9899f9900f00.01. 02. 03. 04. 05. Oói07.08.09.'IOII12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Concepto
Etiopatogenia
Clínica
Pruebascomplementarias
Diagnóstico
Evoluciónypronóstico
Tratamiento
© Imprescindible
oLaartritisreumatoide(AR)esuntemadeobligadoestudioenlaasignaturadeReumatología.Cuantosmasconceptospodáisrete-
nersobreeltema,mósfócilosseróposteriormenterealizardistintosdiagnósticosdiferencialesconenfermedadessimilares.Elsi-
guienteesquemaresumemuybienlaenfermedadyenpocotiempopodéissabermuchoacercadecómosecomportalaAR.
-Artropatía:simétricabilateral,aditivo,erosiva,deformante,luxanteyanquilosante(MIR)
oLasmuñecas(huesosdelcarpo)seafectanenprácticamentetodosloscasos.
oTípicamenterespetalFDyesqueletoaxialexceptoporciónsuperiordelacolumnacervical(MIR)
oRigidezmatutina>lh(MlR)
—Manifestacionesextraarticulares:pacientesconaltostítulosdeFR
oLamasfrecuenteeslaanemia(MIR)detrastornoscrónicosalaquesepuedeasociarferropenia.
oNódulosreumatoides:(MIR)másfrecuentesencodo.Criteriodemalignidad.CasiexclusivosdeFR+.
oPleuropulmonares:(MIR)pleuritis,nódulos,fibrosisintersticial,SddeCaplan(neumoconiosis+nódulosreumatoides).
oManifestacióncardíacamósfrecuente:pericarditis,(MIR)aunquegeneralmenteasintomóticas.
oSuelerespetarSNCdeformadirecta:clínicaporvasculitis,síndromesdeatrapamientoyalteracionescervicales.
oManifestaciónocularmasfrecuente:queratoconiuntivitisseca.Lamascarócterísticaeslaescleritis.(MIR)
oAfectaciónrenal:amiloidosis(lOMIR)(complicaARdelargaevolución:proteinuria,hepatoesplenomegaliayaumentodeltamaño
renal),vasculitisotoxicidadfarmacológica(AINE—>IRaguda,Salesdeoroypenicilamina—>proteinuría)
-SíndromedeFelbg:(MIR)A.R.crónica+esplenomegalia+leucopenia(neutropenia)+/-anemiay/otrombocitopenia.General-
mente:F.R.+,nódulossubcutóneosymanifestacionessistémicasdelaenfermedadreumatoide.Complicaciónmasfrecuente—>In-
fecciones.
ILasúltimastendenciasenlaspreguntasMIRdeartritisreumatoidesvandirigidashacialosnuevoscriteriosdiagnósticosyelpapel
queiuegaelFactorReumatoide(FR)ylosanticuerposantipéptidoscitrulinados(ACPA)
6“!“
MIR

f9
II.ARTRITISREUMATOIDE
NuevosCriteriosDiagnósticosdeArtritisReumatoide
Poblaciónalaquerealizareltestdiagnóstico:
I)PacientesconalmenosIarticulaciónconsignosclínicosdesinovitis
2)Pacientesenlosquelasinovitisnoseexplicaporotrascausas
ParaestablecereIDIAGNÓSTICO DEARPUNTUACIÓN 2ó
Articulacionesafectadas
Iarticulacióngrande
2-10articulacionesgrandes
I-3articulacionespequeñas
4-10articulacionespequeñas
>10articulaciones(con almenosIpequeña)
Serología
FactorReumatoideyAnt.antipéptidocitrulinadonegativos(MIR)
FRyACPAlevementepositivos
FRoACPAaltamentepositivos
ReactantesdefaseAguda
PCRyVSGnormales
PCRoVSGalterados
Duracióndelossíntomas
<ósemanas
2ósemanas
Articulacionesgrandes:Hombro,codocadera,rodillaytobillo
Articulacionespequeñas:MCF,IFP,MTFymuñecas
010.)d
(¡ONO
oElcriterioqueconmasfrecuenciapreguntaneselserológicoporloqueesvitalquesepaisquelosAnticuerpoantipeptidocitrulinado
tieneunasensibilidaddel80%yespecificidaddel90%paraeldiagnóstico(MIR)delaAR,ytambiénsondeterminantesparasupronós-
tico.(MIR)LosFactoresreumatoidessinembargonosonespecíficos.(MIR)EIfactorreumatoidetipoIgMsedetectahastaenel75-80%
deloscasos,aunque,encasodequenosedetecte,nodescartalapresenciadeenfermedad.(MIR)
oPerosihayalgoimprescindibleenestetema,eselabordaieterapéutico.Sobreeltratamientotrespinceladasimprescindibles.
-LaARhayquetratarlademaneraprecozydemaneraintensiva
-Elmetotrexateeselfórmacodeelecciónporsueficacia(MIR)
-Elsiguienteesquematerapéuticoossacarádemasdeunapuro:
I)AINES(sepuedenañadircorticoidesoralesadosis baias)
2)METOTREXATO
3)FARALCLASICOS
4)FARMACOSBIOLOGICOS(MIR)
5)INMUNOSUPRESORES (elmósusadoeslaleflunomida(MIR))
Enfermedadcrónicaymultisistémicacuyosignocaracterísticoesla
sinovitispersistente,generalmenteenarticulacionesperiféricasyde
formasimétrica,capazdeproducirdestruccióndelcartílagoarticu-
larydeformidadesóseas,aunquesuevoluciónpuedesermuy
variable.
EPIDEMIOLOGÍA
I1%delapoblación.Muieres(3/l).Comienzomósfrecuente
entrela4-6década
oPrevalenciaaumentaconIaedadydisminuyenlasdiferencias
sexualesenancianos
oEl10%tieneunfamilardeprimergradoconAR
2.Etiooato-enia
ETIOLOGIA
oDesconocida.Seconsideraelresultadodelaaccióndeun
antígeno(factorambiental)en unindividuoquetieneunabase
genéticaadecuada(factorgenético)
oDelosposiblesfactoresambientalesdesencadenantes,elúnico
quesehademostradoasociadoclaramentealdesarrollodela
AReselconsumodecigarrillos,aunquesehasugeridolapre-
senciadeunagenteinfeccioso
oEntrelosfactoresgenéticos,destacalapresenciadeterminados
alelosHLAdeclase||(MIR)(HLADR43MIR;HIA-DRIenotras
regiones).LosgenesHLAsólocontribuyenaunapartedela
predisposicióngenéticafrentealaAR(existengenesfueradel
compleioHLAquetambiéncontribuyen(MIR).HLADR3yDR5
protegen.
PATOGENIA
Lasinovitisreumatoideasecaracterizaporunaactividadinmu-
nológicapersistente.Lacélulaínfiltrantepredominanteesellin-
focitoT(MIR),tantoelCD4+(elmasfrecuente)comoel
CD8+,yambasexpresanelantígenodeactivación(MIR)ini-
cialCDó9(MIR).TambiéninfiltrangrannúmerodelinfocitosB,
fibroblastosactivadosymacrófagos(2MIR).
LoslinfocitosBsediferencianlocalmentehaciacélulasplasmá-
ticasproductorasdeanticuerpos(Acpoliclonalesyfactorreu-
matoide(MIR)),quedeterminanlaformaciónlocaldeinmuno-
compleiosconlasubsiguienteactivacióndelcomplementoy
exacerbacióndelprocesoinflamatorio.
Estascélulasinfiltrantesproducendiversascitoquinas(MIR),
entrelasquedestacanlaIL-I,IL-óyTNF-alfa,queexplícarían
lasmanifestacionesgeneralesdelaAR(MIR).Losinmunocom-
pleiosproducidosenelteiidosinovial,alpasaralacirculación,
tambiénpodríansercausademanifestacionessistémicas,co-
molavasculitisasociada
Lascélulasendotelialessinovialestambiénseactivanytiene
capacidaddeproducirdiversascitoquinas.Además,expresan
enmayorcantidadmoléculasdeadhesión,facilitandoasíel
fenómenoinflamatorio
Superpuestaalainflamacióncrónicadescritaenelteiidosino-
vial,sepuedeobservarunprocesoinflamatorioagudo.Enes-
toscasos,encontraremosleucocitospolimorfonuclearesen
líquidosinovial,enmáscantidadinclusoquecélulasmononu-
cleares

ANATOMÍAPATOLÓGICA
oLalesiónmicrovascularyelaumentodecélulasdelrevestimien-
tosinovialparecenserlaslesionesmasprecoces
oLamayorpartedeladestruccióndelcartílagoseproduceen
yuxtaposiciónalasinovialinflamadaopannus(teiidodegra-
nulaciónvascular)
oLoscambiosanatómicosdedestrucciónmósprecocesempie-
zanenlasinterseccionescapsulares(MIR)
oEpisodiosrepetidosdeinflamaciónllevanalaanquilosisdela
articulación
MIRO'I(7058):Enrelaciónalaartritisreumatoide,ácuóldelas
siguientesafirmacionesesFALSA3:
I.ElhaplotipoHLADR4esmósfrecuenteenlaartritisreuma-
toidequeenlapoblacióngeneral.
2.Lainflamacióndelamembranasinovialestámediadapor
eldepósitodeinmunocompleioscirculantes_*
3.Enelinfiltradoinflamatoriodelamembranasinovialse
encuentranlinfocitos,macrófagosyfibroblastosactivados.
4.Lainterleuquina-I(IL—I),ínterleuquina-ó(IL-ó)yelfactorde
necrosistumoral-alfa(TNFa)soncitoquinasproinflamatorias
abundantesenelmediosinovial.
5.Elfactorreumatoideesunainmunoglobulinaconreactivi-
dadparalaporciónFcdelainmunoglobulinaG(IgG).
MIR03(7578):Enelcasodeunapacientede45añosdeedad
conhistoriade6mesesdeevolución,consistenteenartritissimé-
tricaqueincluyemuñecas,rigidezmatutinode2horasyuna
radiologíasimpleconerosionesencarpo.áCuóldelossiguien-
teshallazgosinmunológicosHQsecorrelacionaconelcuadro
clínicodescrit03:
I.Aumentoenelcompartimentosinovialdecitoquinasdeori-
genmacrofógico.
2.Presenciaensuerodeinmunoglobulinasconefectoanti-
inmunoglobulinasG.
3.Presenciaencompartimentosinovialdeauto-anticuerposcon
reactividadcontralainmunoglobulinaG.
4.AumentoenelcompartimentosinovialdelinfocitosTcon
marcadoresdeactivaciónenlasuperficie.
5.PresenciaenlasuperficiedesuslinfocitosBdeHLA-DR6.*
Laclínicatípicaesdepoliartritisinflamatoriasimétricaybilateral
conafectacióndearticulacionespequeñasygrandes.
InflamacióndelasAMCF
Tumefaccióndelosdedos
debidaaIainflamación
delasAIFP
«lla
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
3.1.Formasdecomienzo
Sonhabitualeslasmanifestacionesaeneralesinespecíficas,como
astenia,anorexia,pérdidadepesoyfebrícula.
Lossíntomasespecíficosaparecengeneralmentedeformagradual
envariasarticulaciones(sobretodomuñecas(MIR),manos,rodillas
ypies)deformasimétrica(MIR).
Alrededordel25%tienenuncomienzodiferente:poliarticularagu-
da,monoarticular(preferenciaenrodilla)otendosinovitis.
3.2.Artropatía
CARACTERÍSTICAS
oLasmuñecasseafectanencasitodosloscasos.Tambiéncasi
constantelaafectacióndemetacarpofalóngicas(MCF),inter-
falóngicas(IFP),metatarsofalóngícas(MTF)yrodillas(MIR).Ra-
ralaafectacióndeIFD(2MIR)ydeesqueletoaxial(2MIR)(ex-
ceptoregióncervical).
oSimétrica,bilateral,aditiva,crónica,erosiva,deformante,qan-
teyanquilosante(algunaslaxitudporerosionesdeinserciones
ligamentosas).
MIR07(8616):áCúaldelassiguientesafirmacionesquerefle-
¡anlascaracterísticasclínicasdelaartritisreumatoideescorrec-
ta?
I.LaafectacióndeIacolumnalumbaresmasfrecuenteque
lacervical.
2.Laafectacióndelasarticulacionesinterfalóngicasdistales
esmósfrecuentequelasproximales.
3.Laartritisreumatoideesmósfrecuenteenloshombresen
áreasrurales.
4.Esunapoliartritísdemásdeósemanasdeduración.*
5.Laartritisreumatoidedeladultoseasociaconunaumento
delafrecuenciadeuveítis.
CLÍNICA
oLossíntomasarticularesnotienencorrelaciónconelFR.
oDolor(inflamatorio)eslamanifestaciónmascomúnenAR es-
tablecida.
Rigidezmatutina>Ih.(2MIR)
oSíntomasconstitucionalesacompañantes.Fiebre>38°Ces
raroysugiereexistenciadeinfección.
Sinovitisconsignosinflamatorios(eritemapocofrecuente).
Articulacióninflamadaenflexiónparalograrelmaximovolu-
menarticular.PosteriormenteIafibrosisyanquilosisóseaolas
contracturasdepartesblandasoriginandeformidadesfiias:
desviacióncubítaldeIamuñeca(”ráfagacubítal”),deformidad
enoialoenbotonerodelpulgar(porflexióndeMCFyexten-
sióncompensadoradeIF),dedosencuellodecisne(porhiper-
extensióndeIFPyflexióncompensadoradelFD).
Afectacióndela
estiloidescubital
©CursoIntensivoMIRAsturia52003
Fasesinicialesdelaartritisreumatoide

(gII.ARTRITISREUMATOIDE
DeformidadenZdelpulgar
Sinovitisdelamuñeca
Desviacióncubital
ulló
©CursoIntensivoMIRAstun'as2004
Fasesfinalesdelaartritisreumatoide
CARACTERÍSTICAS ESPECIALES
Subluxaciónatloaxoidea(dolorenoccipucioyraramentecom-
presiónmedular)porroturadelligamentotransversodelatlas.
Arcoentreatlasyaxisaumentado:patológicocuando>4
mm).Anteunainestabilidadatloaxoideaclínicamentesilente
tratarconcollarín(MIR)
QuistedeBaker:prominenciacaraposteriordelarodilla(pre-
cisaquelacavidadarticularcomuniqueconunabolsaserosa
enesazona).Puedeapareceracualquieredaddemaneraes-
pontóneaoasociadoapatologíascomoartritisreumatoide,ar-
trosis,patologíameniscal...Avecesserompeyproducedolor
súbitomósdesaparicióndelatumefacciónarticularytumefac-
ciónenpantorrilla(MIR).Eldiagnósticoserealizamediante
ecografía.
Síndromedeltunelcarpianoporsinovitisenlamuñeca(MIR)
Artritismutilante:granosteoporosis,conerosionesydestruc-
ción.NoexclusivadeA.R.tambiénen:E.A.,artritispsoriótica,...
Artritisséptica:grupodondesedalamayorfrecuenciadepio-
artrosis.Grupodondelainfecciónesconmósfrecuenciapo-
liarticular,aunquesiguesiendomósfrecuentementemonoarti-
cular(rodilla).MósfrecuenteporS.Aureus
MIR02(7495):áCuóldelassiguientespruebasanalíticases
masprobablequeseencuentrealteradaenunpacientecon
síndromedeltúnelcarpian03:
PPS-95".“
Calciosérico.
Potasiosérico.
Creatinfosfoquinasa.
Factorreumatoide.*
Fosfatasaalcalina.
3.3.Manifestacionesextraarticulares
ComonormaaparecenenpacientescontítulosaltosdeF.R.AR
seropositivasdelargaevolución(MIR)
Laanemiaeslamanifestaciónextraarticularmásfrecuente.
Sonfrecuentesladebilidadylaatrofia muscularMIR(maseviden-
tesenmusculaturaproximalaarticulacionesafectos)ylaosteopo-
rosis(porlamismaenfermedad,loscorticoides,lainmovilidad...)
PuedepresentarfenómenodeRaynaud(MIR)
Anemia
NÓDULOSREUMATOIDEOS (20—30%n)
Parecequesuorigenestáenunavasculitisfocal(MIR)
Localizadosenestructurasperiarliculares,superficiesextensoras
yáreassometidasapresiónmecónica(MlR)aunquepueden
aparecenencualquierlugar(pleura,meninges,...).Mósfre-
cuentesencodo(MIR)
Raramentesintomáticos,aunquepuedenromperseoinfectarse.
Sonfirmesypuedensermóvilesoadheridosaplanosprofun-
dos(MIR)
Criteriodemalignidad.Casiexclusivosdelosseropositivos
(2MIR)
Noestotalmenteespecífico:nódulosdeestructurasimilaren
granulomaanular,algunoscasosdefiebrereumótica,reuma—
tismopalindrómico,lupusycasosdenódulosreumatoideos
múltiplessinclínicadeartritis(nodulosisreumatoide)
OCULARES
Escleritis(lamascaracterística)(MIR):dolorsíntomaprincipal.
Bilateral.Puedeevolucionaraescleromalaciaperforante(gra-
vel
Queratoconiuntivitisseca(lamasfrecuente);15-20%depa-
cientesconA.R.desarrollanSíndromedeSiógrenMIR
Otras:Epiescleritis(leveytransitoria),uveitisanterior(MIR)(no
escaracterística)(2MIR),...
PLEUROPULMONARES (2MIR).Puedeaparecerantesquela
afectaciónarticularMIR
Másfrecuentesenvarones(2MIR).Consistenenpleuritis,
nódulospleuropulmonares(MIR),fibrosisintersticial(normal-
menteasintomótica)(2MIR),neumonitis(imagenenpanalde
abeias)yarteritis(posibleHTP).
Nódulosreumatoides:preferentementeenlaperiferiadecam-
pospulmonares.Siapareceenpacientesconneumoconiosis
puedeaparecerunprocesofibrosantenodularydifuso—>
SíndromedeCaplan(2MIR).

0Pleuritis(frecuenteenautopsiaperoraramentesintomático).
oAparecederramepleuralenel50%depacientesconAR,que
engeneralseresuelveespontaneamenteen2ó3meses(no
requierentratamiento2MIR).
Líquidopleuralcon:
tglucosa(<40mgr/dl)(3MIR)
1Complemento
IpH
tLDH(MIR)yADA
TF.R.(mayorqueelsérico)
Nódulosreumatoides
Laafectaciónpulmonares
masfrecuenteenvarones.
Derrame
pleural
Neumonitisintersticial
ImagenenpanaldeabeiaLDH>700
¡“4;
©CursoIntensivoMIRAsturias2004
Silicosis
FAM00(6495):Unamuierde50añosconartritisreumatoide,
refieretossecaydisneaprogresiva.Enlaradiografíadetórax
haytenueafectaciónbasal.LagasometríadetectaHipoxemia
conpHyQCOZnormales.Laespirometríademuestrareducción
delacapacidadvitalydelvolumenresidual.áCuóIes susospe-
chadiagnóstica?:
Embolismospulmonares.
Neumoníaaspiratíva.
Broncoespasmo.
Enfisemapanacinar.
Fibrosispulmonar.*WFWN.“
€41.36
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIR00(6802):áCuóldelassiguientesafirmacionesesFALSA
enrelaciónconIaArtritisReumatoide3:
I.Lasmanifestacionessistémicassuelenocurrirenlaartritis
reumatoideseropositivagravedelargaevolución.
Lauveítisanterioresunamanifestaciónocularcaracterística
delospacientesconartritisreumatoide.*
Laartritisreumatoideesunapoliartrítissimétricaquecarac-
terísticamenteafectaaarticulacionesinterfalóngicasproxi-
malesyarticulacionesmetacarpofalóngicasconafectación
másinfrecuentedelasarticulacionesinterfalóngicasdista-
les.
Losnódulosreumatoideosselocalizanenestructurasperiar-
ticulares,suelenserindolorosyaparecenenpacientescon
factorreumatoidepositivo.
Lasmanifestacionespleuropulmonaresenpacientescon
artritisreumatoidesonmósfrecuentesenlosvarones.
2.
MIROI(7005):¿CuáldelassiguientesafirmacionesesFALSA
conrelaciónalaafectaciónpulmonarenIaartritisreumatoide?:
I.Lasmanifestacionespleuropulmonaresenlaartritisreuma-
toidesonmásfrecuentesenvarones.
Elderramepleuraltienevaloresdeglucosamuybaiosen
ausenciadeinfección.
Laafectaciónpulmonarpuedeaparecerantesquelaafec-
taciónarticular.
Eltratamientoconmetotrexateevitalaaparicióndeenfer-
medadintersticialpulmonarenestospacíentes.*
Lapresenciadenódulospulmonaresyneumoconiosisdefi-
neelsíndromedeCaplan.
VASCULITISREUMATOIDE
oPacientesconA.R.graveytítuloselevadosdeF.R
Manifestacionesisquémicasendistintosórganos:piel(necrosis
yulceración),SNP(polineuropatíaomononeuritismúltiple),
gangrenadigital,mesenterio(infartovisceral),....
Seacompañadefiebre,adelgazamientoyleucocitosis
Vasculitisrenalrara
CARDIACAS
oRaramentesintomáticas(MIR)(50%necropsias).Lomasfre-
cuenteeslapericarditis(MIR)
Líquidopericórdicoconnivelbaiodeglucosa.Seasociacon
frecuenciaaderramepleural(MIR)
oPosibilidaddepericarditisconstrictivacrónica,bloqueospor
granulomasensistemadeconducción,...
Pericarditis
MIR06(8357):Enrelaciónconlasmanifestacionesextraarticu-
laresdelaartritisreumatoídeesFALSOque:
I.Laatrofiamuscularpuedeserevidentealaspocassemanas
deliniciodelaartritis.
2.Losnódulosreumatoidessuelenaparecerenmósdel80%
delospacientesconartritisreumatoideactiva.*
3.Cuandoexistederramepleural,ellíquidoobtenidoportora-
cocentesiscontienenivelesbaiosdeglucosainclusoenau-
senciadeinfección.
4.Lapericarditispuedeserasintomóticayseasociaconfre-
cuenciaaIaaparicióndederramepleural.
5.Entreel75y20%delospacientesexperimentanunsíndrome
deSiogrenconlaconsiguientequeratoconiuntivitís.
S
C)
O
_I
O
g
Z)
LLI
M

t“
Il.ARTRITISREUMATOtDE
NEUROLÓGICAS
oSuelerespetarSNCdeformadirecta
oPuedetenertresorígenes:
Vasculitis:Polineuropatía(2MIR)omononeuritismúltiple,
vasculitiscerebral(MIR),...
Compresióndenerviosperiféricosporlasinovialengrosa-
da(neuropatíasporatrapamiento)
Manifestacionesderivadasdelasalteracionescervicales
(MIR):subluxaciónanteriordelatlas(MIR),impresiónbasi-
Iar(MIR),...
MIR02(7333):Unaambulanciacolectiva,quetransportaare-
habilitaciónavariospacientes,sufreunaccidentedetráfico;
cincodeellosrefierendolorenlazonaoccipito-cervical‘áAcuól
prestaremosatenciónpreferente?:
AunpacienteconPager.
Aunapacienteconartritisreumatoide.*
Aunniñode9años.
Aunancianoconhemiparesia.
Aunpacienteconesclerodermia.PPPNT‘
RENALES
Elriñónseafectaenmuyrarasocasionescornoconsecuenciadire-
ctadelaAR.Cuandoaparecedeteriorodelafunciónrenalsede-
beadepósitosdeamiloide,vasculitisotoxicidadfarmacológica
(2MIR)
oAmiloidosisrenal(MIR):puedecomplicarIaARdelargaevolu-
ción.SupresentaciónclínicamashabitualesIaproteinuria.
Tambiénpuedecursarconhepatoesplenomegaliayaumento
deltamañorenal.(3MIR)
oToxicidadfarmacológica:
AINEs—>insuficienciarenalaguda
FARAL(sobretodosalesdeoro(MIR)yD-penicilamina):
proteínuria,hematuria,GMNmembranosa,Síndrome
nefrótico.
W repeMlR
LaamiloidosissecundariasepuedeverenpacientesconAR
(8+)
MIRIO(9387):De lassiguientespruebascomplementarias,
ácuólindicaríaenelcasodequeunpacienteafectodeunaar-
tritisreumatoidepresentaseunsíndromenefrótico?
I
*
Biopsiarecta
Ecografíarenovesical.
Pielografíaintravenosa.
Renogramaisotópico.
Ecodoplerrenal.P‘PF’N."
MIR14(10344):Hombrede78añosdeedad'conartritisreu-
matoide(AR)delargaevoluciónmalcontrolada.Antecedentes
de2ingresosporinsuficienciacardiacayfibrilaciónauricularen
losúltimosómeses.Entratamientoactualconinfliximab,pred-
nisona,furasemida,enalapril,carveolilolyacenocumorol.Ingre-
sanuevamenteporclínicadeinsuficienciacardiacabiventricular.
EnelECGseobietivafibrilaciónauriculara102lpmybloqueo
deramaizquierdaavanzado.Unecocardiogramamuestradila-
taciónbiauricular,engrosamientodelapareddelventrículoiz-
quierdoconfraccióndeeyeccióndel45%ypatrónrestrictivo.En
Iaanalíticadestaca:HbIOgr/dL,creatinina2,1mg/dL(FG20
mL/min),PCR124mg/L,factorreumatoide240U/L,BNP980
ng/L,proteinuria4,8g/24h.¿Cuáleseldiagnósticomóspro-
bable?
Síndromecardio-renaltipo2.
AmiloidosisAA.*
Miocardítisdecélulasgigantes.
Toxicidadporinfliximab.
GlomerulonefritismembranosaasociadaaAR..U‘F‘P‘JN."
SINDROME DEFELTY
oA.R.crónica(MIR),esplenomegalia(2MIR)yleucopenia(neu-
tropenia(2MIR)).Posibleanemiay/otrombocitopenia(MIR)
oSeasociaa:
TítulosTF‘R.(MIR)
HLA-DR4(95%)
ANA+ENEL95-100%deloscasos
ICcirculantes,avecescrioglobulinemiaylcomplemento
senco
Nódulossubcutóneos(80%)(MIR)
Otrasmanifestacionesdeenfermedadreumatoidesistémi-
ca
Adelgazamiento,adenopatías(MIR),mayorfrecuenciade
SíndromedeSiógren,...
Mayorsusceptibilidadainfecciones(complicaciónmósfre-
cuente,sobretodoenlapiel)
oDiagnósticodiferencialconlupus:leucopenia(linfopenia)
RESUMEN DELACLINICADELAARTRITISREUMATOIDE
Poliartritissimétrica,aditivo,crónica,erosíva,deformante,qanteyanquilosante(+++),osteoporosis
Pleuritis,nódulospleuropulmonares,fibrosisintersticial,neumonitís,HTP,SíndromedeCaplan
Locomotor t00%
General Frecuente Astenia,anorexia,pérdidadepesoyfebrícula
Cutónea 20-30% Nódulosreumatoides(++),vasculitisreumatoide,Raynaud
Pleuropulmonqres
Oculares 15-20% Queratoconiuntivitisseca(+),escleritis,epiescleritis
Neurológicas
"
Porvasculitis(neuropatía),Sddeatrapamiento,alteracionescervicales
Renal Amiloidosis,vasculitisotoxicidadfarmacológica
Cardiaca Rara Pericardítis
Otros
4.Pruebascomplementarias
4.1.Laboratorio
.Esfrecuentelaanemiadetrastornoscrónicos(sepuedeañadir
ferropenia(MIR)porsangradosdigestivos)yen1/3haytrom-
bocitosis(ambosrelacionadosconIaactividad(MIR)).Leucocí-
tosnormales(puedenTenfasesdeagudizaciónyienFeltyo
porfármacos).
oReactantesdefaseagudaencasitodoslospacientesconAR
activa.Relaciónconlaactividad(MIR).
MeiorparametrolaproteínaCreactiva.
SíndromedeFelty(ARcrónicaconneutropenia,esplenomegalia)
oLíquidosinovialinflamatorio,con1decomplemento.(Csérico
suelesernormal-Lencasosgraves,conserositisovasculitis-
(M'Rl)
.ANAenel25-50%(Iamayoríaantihistonas(MIR)),peronose
hallananti-DNA.
oFactoresreumatoideenIamayoría(60-90%).Noespecíficos.
oAnticuerpoantipeptidocitrulinado:sensibilidaddel80%yespe-
cificidaddel90%paraeldiagnóstico(MIR)delaAR,ytambién
sondeterminantesparasupronóstico.

MIR98(5763):¿Cualdelossiguientesparametrosesdemenor
utilidadcomomonitordelaactividaddelaartritisreumatoide?:
Velocidaddesedimentación.
Factorreumatoide.*
ProteínaCreactiva,
Otrosreactantesdefaseaguda.
Hemoglobina.9:“9’5’7'
MIR08(8878):RespectoalaArtritisReumatoide.áCuóldelas
siguientesafirmacionesesFALSA?
l.LadeterminacióndelosanticuerposantipéptidocíclicoCitru-
Iinado(Anti-CCP)tienevaloreneldiagnósticodelaartritis
reumatoidedeinicio.
2.Lamayoríadelasveces,laenfermedadintersticialpulmonar
esasintomc'rtica.
3.Unrasaocaracterísticodelaafectaciónarticularperiférica
eslapresenciadeunpatróndeafectaciónradial(participa-
cióndediversasarticulacionesdeunmismodedo,conpre-
servacióndelasdelosotrosdedosdemanosopies).*
4.LosFAMEs(fármacosmodificadoresdelaenfermedad)tra-
dicionalesseasocianconbeneficiosterapéuticosimportan-
tes:meioranlossignosysíntomasyretardanlaevolución
radiológica.
5.Larigidezmatutinodelargaduracióneselsíntomadeco-
mienzomásfrecuenteenlaartritisreumatoide,precediendo
alaartritisensemanasoinclusomeses.
MIR12(9865):¿Cuáldelassiguientesafirmacionesescorrecta
respectoalosanticuerposantipéptidoscíclicoscitrulinados?
l.ComienzanadetectarseensangreeneldebutdelaArtritis
reumatoide.
2.SonigualdeespecíficosparaArtritisReumatoidequeelFactor
Reumatoide.
3 SeasocianaunpeorpronósticodelaArtritisReumatoide.*
4.SonmenossensiblesqueelFactorReumatoide.
5SupresenciaseasociaalHLA-DR2.
4.2.Radiografía
oSuutilidadprincipalesdeterminarIaintensidaddeladestruc-
cióndelcartílagoydelaerosiónóseaparavalorartipodetra-
tamiento
cNoÚtilenfasesiniciales(aumentodepartesblandas).Enfases
avanzadasaparecenimagenesqueinsinuanARperoqueno
sondiagnósticas
*Osteoporosisyuxtaarticularoenbanda(MIR)
*llnterlineaarticularpordestruccióndelcartílago(MIR)
*Imógenesosteolítícas:erosionessubcondrales(MIR),geo-
das
*Lugaresdeelección:muñeca,MCF,IFPyMTF,”deforma
simétrica"(MIR)
4.3.Ecografía
Laecografíaenmanosexpertasyconsondasdealtaresolución
potenciadaconDoppler,detectasinovitisyerosionesdeforma
temprana.(MIR)
MIR08(8876):Respectoalaradioloaíadeciertasenfermeda-
desreumáticas.SeñalelaFALSA:
l.Enlaartritisreumatoidesoncaracterísticaslaserosiones
óseas.
2.Laartritispsoriósicasecaracterizaporlaperiostitis(prolife-
ración)ymóstardeporlafusiónarticular.
3.Laartrosisdisminuyeelespacioarticularypresentaosteofi-
tosyesclerosis.
4.Ellupuseritematososistémicopresentaconfrecuenciaero-
sionesóseas.*
5.Lasacroileitisbilateralysimétricaestípicodelaespondilitis
anquilopoyética.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIR14(I0249):Preguntavinculadaalaimagenn°8.Hombre
de63añosquepresentadesdehacemasde5añosdolory
tumefacciónpersistente,deformidadprogresiva,impotenciafun—
cionalyrigidezprolongadatraslainactividadenmanos,rodillas
ypiesporlasquenohabíaconsultadopreviamente.Enuna
analíticaelementalrealizadaensuempresadestacaVSG78
mm/hora,PCR54mg/Lyácidoúrico7.4mg/dL‘Laradiografía
demanossemuestraenlaimagen.Eldiagnósticomasprobable
es:
Imagen8
Gotatofócea.
Artrosiserosiva.
Artritisreumatoide.*
Artropatíaporpirofosfato.
Polimíalgiareumática..U‘PFKHQT'
MIR14(10250):Preguntavinculadaalaimagenn°8.Lareali-
zacióndeunaecografíaenestepaciente:
Solopermitiríavalorarlaafectacióntendinosa.
Notieneningunautilidad.
Detectalasinovitisperonolaserosiones.
Nodetectanilasinovitisnilaserosiones.
Detectatantolasinovitiscomolaserosiones.*.U‘PF'JNT'

II.ARTRITISREUMATOlDE
._Reactantesdefaseaguda
Duraciónde
lossintomas
Articulaciones
afectadas
NuevosCriteriosDiagnósticosdeArtritisReumatoide
Poblaciónalaquerealizareltestdiagnóstico:
1)Pacientesconalmenos 1articulaciónconsignosclínicosdesínovitis
2)Pacientesenlosquelasínovitisnoseexplicaporotrascausas
ParaestablecerelDIAGNÓSTICO DEARPUNTUACIÓN 2ó
Articulacionesafectadas
1articulacióngrande
2-10articulacionesgrandes
1-3articulacionespequeñas
4-10articulacionespequeñas
>10articulaciones(conalmenos'Ipequeña) MOON—JO
Serología
FactorReumatoideyAnt.antípéptidocitrulinadonegativos(MIR)
FRyACPAlevementepositivos
FRoACPAaltamentepositivos (¿ONO
ReactantesdefaseAguda
PCRyVSGnormales 0
PCRoVSGalterados _|
Duracióndelossíntomas
<ósemanas 0
26semanas _¡
Articulacionesgrandes:Hombro,codocadera,rodillaytobillo
Articulacionespequeñas:MCF,lFP,MTFymuñecas
ConestosnuevoscriteriosdiagnósticosloquesebuscaesrealizarundiagnósticoPRECOZeinstauraruntratamientoeficaz
64”?
MIR

MIR'I3(10153):M2esciertorespectoalaArtritisReumatoide:
l.Esfundamentaleldiagnósticoprecoz,untratamientointen-
sivoyuncontrolestrechodelaenfermedad.
2.Elmetotrexatoeselfármacodeprimeraelecciónparacon-
trolarlaactividaddeIaenfermedad.
3.Elfactorreumatoideestipicodelaenfermedadyesuncri-
terioobliaadoparaeldiaqnóstíco.
*
4.Laespecificidaddelosanticuerposantipéptidoscitrulinados
esmuyelevadaytienenvalorpronóstico.
5.Losfármacosbiológicos,comolosantiTNFhanrevolucio-
nadoeltratamiento.
ó.Evolucióncronóstico
Muyvariableydifícildepredecir.Lamayoríaactividadmantenida
aunquedecarácterfluctuante,congradovariablededeformidad
articular.Remisionesmásprobablesduranteprimeraño.Meioran
enelembarazoaunquerecaentraselparto.
Tiempo(años)
JI:
Iniciodespuesdelos16años
©CursaIntensivaMlRAsturias2003
FACTORESPRONOSTICO
BUENOS ¿MALOS k'
FR-
., . . . TTFR
NoAc
antrpeptrdo
crtrulinado
TTAcantipéptidocitrulinado
<ÏBZTHÏS TTRFA,anemiaytrombocitosis
Muieresderazablanca
Nódulossubcutáneos
ErosionesenRx
Actividadsostenida>laño
Pródromosescasosypocos
síntomasgenerales
Unilateraloasimétrica
Aguda
LamedianadeesperanzadevidadepersonasconArtritisReuma-
toideseacortadetresasieteaños.Elaumentoenlatasademor-
talidadalparecerestálimitadoapacientesconartropatíagravey
puedeatribuirseengranpartealainfecciónyalahemorragia
gastrointestinalasícomoaunmayorriesgodeenfermedadescar-
diovasculares.Lasenfermedadescardiovascularescontribuyenal
aumentodelamortalidadenlospacientesconArtritisReumatoide
Ioquealparecerdisminuyecontratamientoantiinflamatorioeficaz
(MIR)
MIR09(9138):LospacientesconArtritisReumatoidetienenuna
esperanzadevidaacortadaentre5y7años.2Cuó|,entrelas
siguientes,eslacausadeesteacortamiento?:
Lafibrosispulmonar.
Unaaltaincidenciadesinoviosarcomas.
Unaaltatasadecaídascontraumatismoscraneoencefálicos.
Lapresenciaprematuradeenfermedadcardiovascular.
Laaltaincidenciadesuicidios..U‘F‘S'JN.“
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
7.Tratamiento
NOESCURATIVO.Buscamosaliviareldolor,meiorarlafuncióny
prevenirlassecuelas
7.1.Medidasgenerales
Alternarreposo(disminuyelaintensidaddelaartritis)yeiercicio
(evitarigidez,previenedeformaciones,...).Reposoabsolutoen
camasóloenfasesagudasysigranafectacióndelestadogeneral
7.2.Tratamientomédico
ActualmentesetiendeatratarlaARprecozmente(losFARALdeben
emplearseencuantosehayaestablecidoeldiagnósticodeAR,
exceptosiduranteelestudioinicialselograremisiónsatisfactoria
conlosAINE).Suelenrecaeralsuprimirelfármaco,porloquese
recomiendatratamientoindefinido
FÁRMACOS DE LÍNEA: ANALGÉSICOS-
ANTIINFLAMATORIOS
oElecciónIndometacinaoAAS(discusión:ningúnAINEha
demostradosermáseficazquelaaspirina,ningúnAINEde
losmásmodernostieneventaiasterapéuticasrespectoalos
másantiguosyningúnotieneclarasventaiassobrelosde-
másrespectoalosefectossecundarios(MIR).Unaexcepción
seríanlosnuevosinhibidoresselectivosdelasisoformas2de
laciclooxigenasa,losCoxibs(celecoxib,rofecoxíb,...;mismos
efectosterapéuticossinactuaciónsobremucosagástricay
agregaciónplaquetaria;elrofecoxibhasidoretiradodel
mercadoporsuasociaciónconaccidentescardiovasculares)
Disminuyenlossignosysíntomasdelaenfermedad,aunque
sinefectosobreIaevolucióndeIaenfermedad
Glucocorticoides(2MIR):dosisbaiasdecorticoidesorales
parecequeretrasanapariciónyprogresióndeerosiones
óseas.Corticoidesintraarticularesaliviotransitoriocuandoel
tratamientosistémiconoeliminaIainflamación
PRIMERA
FÁRMACOS DESEGUNDA2°LÍNEA:MODIFICADORES DELA
ENFERMEDAD OFARAL(MIR)(fármacosantirreumáticosdeac-
ciónlenta)
oMeioríaclínicayserológica(J,F.R.,(RFA,...).Frenanlapro-
gresión(MIR):”acortoplazopuedenprovocarremisiónpero
esdudosoqueinfluyansobrelaevolucióndelaenfermedad”
Mínimosefectosantiinflamatoriosoanalgésicos(durantesu
administracióncontinuarconAINE)ylosefectosbeneficiosos
aparecenensemanasOmeses.SerecomiendaSUUSOprecoz
unavezdiagnosticadalaArtritisReumatoide
Ademásdelos4clásicosFARAL(salesdeoro,D-penicilamina,
hídroxicloroquinaysulfasalacina),actualmentesepuedenin—
cluirenestegrupootrosfármacos:
Metotrexato:primeraopción(2MIR)porsueficacia,meior
perfildetoxicidadybaiocoste.Existeriesgodehepatopat-
íacrónicaperoesbaio
Leflunomída(MIR):efectosimilaralmetotrexato,sesuele
indicaranteintoleranciaoineficaciadeéste.Puedeelevar
enzimashepáticasyestácontraindicadosideteriorode
funciónhepáticaohepatitisBoC
Otrosinmunosupresores
Fármacosbiológicos:infliximab,etanercept,adalimumab,
certolizumab,golimumab(antiTNF(2MIR),anakinra(anti
IL-l),Tocilizumab(anti-ILó),Rituximab(antiCDQO),Abata-
cept(AcantiCTLA-4.BloqueaCD28-CD80/86).
ESQUEMA TERAPÉUTICO MÉDICO DE
REUMATOIDE
1°.AINES(sepuedenañadircorticoidesoralesadosisbaias)
2°.METOTREXATO
3°.FARALCIASICOS
4°.FARMACOSBlOLOGlCOS(MIR)
5°.INMUNOSUPRESORES (elmásusadoeslaleflunomida(MIR))
LA ARTRITIS
Latoxicidaddecadafármacoesunfactorimportanteenlaelec-
ción.Esfrecuentelacombinacióndefármacos.
1‘

II.ARTRITISREUMATOIDE
MIRIO(9382):Setratadeunamuierde35añosquetieneuna
historiade5mesesdeevolucióndepoliartritiscrónicasimétrica
queafectaopequeñasygrandesarticulacionesperiféricas.Hab-
íasidovistapreviamenteporunmédicoquelehabiadiagnosti-
cadounaartritisreumatoide.Eliiadelassiguientesrespuestas
queserefierenestaenfermedadlacorrecta:
I.Másdel95%delospacientesconartritisreumatoidetiene
ensusueroniveleselevadosdefoctorreumatoide.
Laserosionesarticularesenlasarticulacionesdelosmanos
ypiesenestaenfermedadcomienzanaaparecerdespués
de5añosdeevolución.
Eltratamientoestandarenestapacientedebeincluirfarma-
cosmodificadoresdelaenfermedad.depreferenciameto-
trexato.*
Lamortalidadporenfermedadcardiovascularenestospa-
cientesestadisminuida.
Lamortalidadporcánceressólidosylinfomasenestospo-
cientesestódisminuida.
2.
MIR11(9597):Unapacientede42añosdeedadrefieredolor
decaracterísticasinflamatoriasytumefacciónenambasmuñe-
cas,2°y3°metacarpofalóngicoseinterfalóngicasproximalesde
formabilateralytobilloizquierdode4mesesdeevolución
acompañadaderigidezmatutinodemasdeunahorodeduro-
ción.Enloradiografíademanosseobietivaunaerosiónenla
opófisisestiloidesdelcubitoenelcorpoderecho.Enlaanalítica
destacaunaHb:IOg/dLconVSGde45mmen1°hora,PCR
Iómg/L,factor reumatoide160UI/mL.Trasómesesdetrota-
mientoconindometacinaymetotrexatelapacientepersistecon
dolorytumefaccióndeamboscampos,rigidezmatutinode30
minutosdeduraciónyunaanalíticadondedestacaunaVSG30
mmen1°horayunaPCR9mg/dL.Respectoalaactitudato-
mar,cuóldelassiguientesesverdadero:
I.SuspendereltratamientopautadoporIafaltaderespuesta
einiciarprednisonaodosisaltasparaelcontroldelos
síntomasexclusivamente.
2.MantenerIaactitudterapéuticatomadadadoquesóloIle-
vamosómesesyhabríaqueesperarunmínimode 9meses
paravalorarrespuestaterapéutica.
3.Sinoexistecontraindicaciónmédica,valorarasociaraltra-
tamientounanti-TNFalfa.*
4.Iniciarloantesposibleunsegundofórmacomodificadorde
laenfermedaddadoquenosepodríainiciartratamiento
conterapiabiológicasólotrasmetotrexate.
5.Valorariniciartratamientoconterapiaanti-CD20asociada
almetotrexate.
7.3.Cirugía
Enarticulacionesgravementelesionados(alivioeldolorydisminu-
yeIaincapacidad).
Meioresresultadosencaderas,rodillasyhombros.
oSinovectomiaabiertooartroscópica:enmonoartritispersisten-
te,sobretododerodilla.Suelerealizarseenpacientes¡óvenes,
sinafectacióncartilaginosauóseaperocondolorsinrespuesta
altratamientomédico.Aliviolossíntomasperonohaydatosde
queretraseladestrucciónóseaoIaevolucióndelaenferme-
dad
oArtroplastiaosustituciónarticulart_ot_ol(MIR).
oEnfasesavanzadas.
l
firmlnwmiwum“mas.1003
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
MIROO(6798):Unamu'erde52años,sinantecedentesdein-
terés,acudeporpresentardoloreinflamaciónenIorodillode—
rechodesdehaceunasemanayenarticulacionesinterfalónaicas
proximales,metacorpofalónqicas,ycarposdeambasmanosde
ó
mesesdeevolución,acompañadoderiaidezallevantarsede
mósde2horas.Elinterrogatorioporórganosyaparatoses
negativo.Alaexploraciónexisteartritisentodoslosarticulacio-
nesmencionodas.AportaunanalisisenelquedestacaunaE
Iocidaddesedimentaciónqlobularde58mm/horayunócido
úricoensangrede7,8mg/dL.Haestadotomandoindometaci—
noadosisde50ma/12horasdesde3mesesantes.Elcuadro
articularhabíameioradoalprincipiodetratamientoperoposte-
riormentehabíavueltoaempeorar.éCuóIdelassiguientesacti-
tudesterapéuticaseslamasindicadaenestecaso?:
SubirladosisdeIndometacinaa100mg/8horas.
Iniciartratamientoconcolchicinoyalopurinol.
SuspenderIndometacinaeiniciarantibióticos.
Añadirciclosfosfamidaaltratamiento.
AñadirMetotrexatoaltrotamiento.*.U‘F‘FPNT'
MIR02(7319):Unamu'erde45añospresentadesdehaceQ
mesesdolordecaracterísticasinflamatoriasenarticulaciones
metacarpofalónqicosproximalesdeambasmanos,enmuñecas
yenunarodilla,sinotrasintomatología.Laexploracióngeneral
esnormal,exceptopordiscretoaumentodeltamañoydolorola
palpacióndemuñecas,detresarticulacionesmetacarpofalóngi—
casyencuatrointerfalóngicasproximales.Lahematologíayla
bioquímicasonnormales,exceptounavelocidaddesedimenta-
ciónglobularde40mmaIaprimerahora.Elestudioinmunoló-
gicomuestraunosAnticuerposAntinuclearesnegativosyunLog
torReumatoidepositivo.Laradiologíamuestraunaerosiónen
muñecaderecho.áCuóleslaactitudmascorrecta?:
I.Iniciarterapiainmediatoconanalgésicosyseguirevolución
almes.
2.Iniciarterapiaconantiinflamatoriosnoesteroideosyrepetir
estudioinmunológicoyradiológicoalaño,paradecidiro
nofármacosmodificadoresdelaenfermedad.
3.RealizargammagrafíaóseaconTc,paraconfirmarsinovitis
ytratarsegúnresultados.
4.Iniciarterapiaconantiinflamatoriosnoesteroideoseindicar
iniciodeMetotrexoteporvíaoral,endosisúnicasemanal.*
5.Iniciarterapiaconcorticosteroidesporvíaoral,adosisde
20-30mgaldía
MIR03(7590):Enfermode65añosdeedadcondolorinvali-
danteenambasrodillassecundarioaartritisreumatoide,queno
meioraconesteroidesymetotrexato,ácuóleseltratamiento
ortopédicocorrecto?:
-
I.Implantacióndeunaprótesistotalderodilloencadaunade
lasarticulacionesafectadas*
2.Osteotomíavorizante,dadalaedaddelpaciente,ysifraca-
sa,implantacióndeunaprótesistotalpasadoeltiempo
adecuado
3.Sinovectomíamediantecirugíaartroscópica
4.Osteotomíavalguizante,yaqueesladeformidaddelarodi-
llomasfrecuenteenestetipodepacientes
5.Prótesisunicompartimentolderodilla
MIR04(7838):Pacientemu'erde48año,sinantecedentes
médicosdeinterésquepresentacuadrodeaproximadamente3
mesesdeevoluciónconsistenteen:poliartritisdemanos,muñe-
casyrodillas,conriaidezmatutinode2horasyfactorreumatoi-
QelevadoenIaanalíticaquelerealizósumédicodecabecera.
Respectoasuenfermedad,ácuóldelossiguientesafirmaciones
resultaINCORRECTA32
I.Por laclínicaquepresentolopacientepadeceunaartritis
reumatoide(AR).
PareceadecuadocomenzartratamientoconAlNEsy/ocorti-
coidesabajasdosisporoconseguiraliviosintomático.
Esimportantecomenzarloantesposibletratamientocon
fármacosmodificadoresdelaenfermedad(FME),inclusoen
combinación.
AntesdeempezareltratamientoconFMEsedebeesperar
otros3mesesocomprobarlarespuestaaltratamientocon
AINEsyzocorticoides.*
Lapresenciadeerosionesradiológicastempranasseríaun
signodemalpronóstico.
2.

MIR05(8098):áCuóIdelossiguientesfármacosseconsidera
hoyendíadeelecciónenlaartritisreumatoide3:
Salesdeoro.
Metotrexate.*
D-penicilamina.
Ciclosporina.
Glucocorticoides.9115:9950?-
MIR05(8262):áCuóldelassiguientescitocinasesreconocida
porunanticuerpomonoclonalqueseutilizaconéxitoparael
tratamientodelaartritisreumatoide?:
Interleucina7(IL-7).
lnterferóngamma(IFN-y).
FactordenecrosistumoralalfalTNF-a).*
Factordecrecimientotransformantebeta(TGF-B).
Interleucina4(IL-4).P‘PFÜF’T'
MIROó(8356):Unapacientede23añosdeedadconsultapor
dolorarticularenrodillas,tobillos,codos,muñecasyarticulacio-
nespequeñasdelasmanosydelospiesde 4mesesdeevolu-
ción,conunariaídezmatutinodeóhorasdeduración.EnIa
exploraciónseobservaunapoliartritísconderrameprominente
enambasrodillasynódulossubcutóneosenloscodos.Enel
estudiorealizadopresentaaumentoimportantedelaVSGyla
proteinaCreactiva,factorreumatoideposotivo,yvariaserosio-
firadiológicasenloscarpos.áCuóldelassiguientesafirma-
cionesescierta32
I.Laartritisreumatoideesunaenfermedadbenignaporlo
quedebeiniciarsetratamientorehabilitador,debenadmi-
nistrarsedeformasecuencialeintermitentediferentesan-
tiíntlamatoriosnoesteroideosyreevaluaralpacientepasa-
dounaño.
2.Nopuededescartarseeldesarrollodeunlupuseritematoso
sistémicoporloquedebenadministrarsecorticoidesyanti-
palúdicosyrealizarcontrolesperiódicosdehemograma,
anticuerposanti-ADN,orinaysedimento.
3.Laartritisreumatoideesunaenfermedadaraveydebetra-
tarseinmediatamentecondosisbaiasdecorticoides,meto-
trexateoleflunomida.EncasodenoobtenerseIaremisión
delaenfermedaddeberealizarseuntratamientocombina-
dooiniciarIaadministracióndeaaentesinhibidoresde
TNF-alfa.*
4.Laartritisreumatoideesunaenfermedadgraveydebetra-
tarseinmediatamentecondosisbaiasdecorticoides,meto-
trexateoleflunomida.Encasodenoobtenerselaremisión
delaenfermedaddebenadministrarsedosisaltasdecorti-
coidesytratamientosintomáticodeldolor.
5.Lapacientepresentaunaformasimétricadeespondiloartri-
tis,probablementeunapsoriasisporladeteccióndefactor
reumatoide,ybastaconadministrarantiinflamatoriosnoes-
teroideos.Encasode noobtenerserespuestapuedeprecisar
anti-TNF-alfa.
W repeMIR
LaartritisreumatoidesetrataconAINES,antipalúdicos,meto-
trexateonuevosfármacosbiológicos.(anti-TNF-alfa)(10+)
¿424°
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS

(gII.ARTRtTISREUMATOIDE
RESUMEN DEARTRITISREUMATOIDE
1.ETIOPATOGENIA
Enfermedadcrónicaysistémicacaracterizadaporunasinovitispersistentequeafectaarticulacionesperiféricasdeformabilateraly
simétrica.
Másfrecuenteenmuieresdeedadmedia.
Etiologíadesconocida.Másfrecuenteentrefamiliares,debidoaunaasociaciónentresusceptibilidadalaenfermedadydetermi-
nadosalelosHLAdeclaselI(HIADR4;HLA-DR]enotrasregiones).
Lasinovitisreumatoideasecaracterizaporunaactividadinmunológicapersistente.Lacélulainfiltrantepredominanteesellinfocito
T,tantoelCD4+(elmásfrecuente)comoelCD8+,yambasexpresanCDó9.TambiéninfiltranlinfocitosB,fibroblastosactivados
ymacrófagos.LoslinfocitosBsediferencianlocalmentehaciacélulasplasmáticasproductorasdeanticuerpos(Acpoliclonalesy
factorreumatoide).
Estascélulasinfiltrantesproducendiversascitoquinas,entrelasquedestacanlaIL-l,IL-óyTNF-alfa,queexplicaríanlasmanifesta-
cionesgeneralesdelaAR.
Lascélulasendotelialessinovialestambiénseactivanytienecapacidaddeproducirdiversascitoquinas.Ademas,expresanenma-
yorcantidadmoléculasdeadhesión,facilitandoasíelfenómenoinflamatorio.
Loscambiosanatómicosdedestrucciónmósprecocesempiezanenlasinterseccionescapsulares.
2.CLÍNICA
Formaclínicadecomienzo:sonhabitualeslasmanifestacionesgeneralesinespecíficas.Lossíntomasespecíficosaparecengene-
ralmentedeformagradualenvariasarticulaciones(sobretodomanos,muñecas,rodillasypies)deformasimétrica.
Artrogatía:simétricabilateral,aditiva,erosiva,deformante,luxanteyanquilosante
o Lasmuñecas(huesosdelcarpo)seafectanenprácticamentetodosloscasos.
oTípicamenterespetalFDyesqueletoaxialexceptoporciónsuperiordelacolumnacervical
oRigidezmatutina>lh
Manifestacionesextraarticulares:pacientesconaltostítulosdeFR
Lamasfrecuenteeslaanemiadetrastornoscrónicosalaquesepuedeasociarferropenia.
Nódulosreumatoides:másfrecuentesencodo.Criteriodemalignidad.CasiexclusivosdeFR+.
Pleuropulmonares:pleuritis,nódulos,fibrosisintersticial,SddeCaplan(neumoconiosis+nódulosreumatoides).
Manifestacióncardíacamósfrecuente:pericarditis,aunquegeneralmenteasintomóticas.
SuelerespetarSNCdeformadirecta:clínicaporvasculitis,síndromesdeatrapamientoyalteracionescervicales.
Manifestaciónocularmásfrecuente:queratoconiuntivítisseca.Lamáscaracterísticaeslaescleritis.
Afectaciónrenal:amíloidosis(complicaARdelargaevolución:proteinuria,hepatoesplenomegaliayaumentodeltamañore-
nal),vasculitisotoxicidadfarmacológica(AINE—>IRaguda,Salesdeoroypenicilamína—>proteinuria)
SíndromedeFelty:A.R.crónica+esplenomegalia+leucopenia(neutropenia)+/-anemiay/otrombocitopenia.Generalmente:
F.R.+,nódulossubcutóneosymanifestacionessistémicasdelaenfermedadreumatoide.
Complicaciónmasfrecuente—>lnfecciones.
OOOOOOO
3.ANALÍTICA
Esfrecuentelaanemiayen1/3haytrombocitosis(ambosrelacionadosconlaactividad)
ReactantesdefaseagudaencasitodoslospacientesconARactiva(meiorPCR).Relaciónconlaactividad.
Líquidosinovialinflamatorio,con1decomplemento.
ANAenel15-40%-lamayoríaantihistonas-,peronosehallananti-DNA.
FR+(60-90%).Noespecíficos.
Acantipeptidocitrulinado:específicosdelaartritisreumatoide(diagnósticoypronóstico).
4.DIAGNÓSTICO
Cumpliralmenos4 delos7criteriosdiagnósticos:
Rigidezmatutinode>lhoradeduración
Artritisde3omasarticulacionessimultáneamente
Artritisdemanos
Artritissimétrica
Nódulosreumatoides
FactorReumatoidesérico
Cambiosradiogróficostípicos:erosionesuosteoporosisyuxtaarticular.NP‘P‘P‘P’NT‘
NUEVOSCRITERIOSDIAGNÓSTICOS
DGdeARpuntuación2ó
Realizareltesta
l)pacientesconalmenoslarticulaciónconsignosclínicosdesinovitisy/o
2)pacientesenlosquelasinovitisnoseexplicaporotrascausas.
Seevalúanlasarticulacionesafectados,serología(FRyanticantipeptidocitrulinado),RFA(PCRyVSG)yladuracióndelossínto-
mas(menosomósdeósemanas)
5.TRATAMIENTO
Noescurativo.Buscamosaliviareldolor,mejorarlafunciónyprevenirlassecuelas.
Medidasgenerales:alternarreposoyeiercicio.
Tratamientomédico:actualmentesetiendeatratarlaARprecozmente(losFARALdebenemplearseencuantosehayaestablecido
eldiagnósticodeAR,exceptosiduranteelestudioinicialselograremisiónsatisfactoriaconlosAINE).Suelenrecaeralsuprimirel
fármaco,porIoqueserecomiendatratamientoindefinido.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Ademasdelos4clásicosFARAL(salesdeoro,D-penicilamina,hidroxicloroquinaysulfasalacina),actualmentesepuedenincluiren
estegrupootrosfármacos:
Metotrexato:grimeraogcióngorsueficacia,meiorperfil detoxicidadybaiocoste.
Leflunomida:efectosimilaralmetotrexato,sesueleindicaranteintoleranciaoineficaciadeéste.
Otrosinmunosupresores
Fármacosbiológicos:intliximab,etanerceptyadalimumab(antiTNF),ritusimab(antiCD20),anakinra(antiIL-l);cuandogl
menos2fármacosdesequndalínea,yentreelloselmetotrexatohantallado
Cuandolasarticulacionesestángravementeafectadaso nohayrespuestaaltratamientomédicoserealizacirugía(sinovectomíao
sustitucionesarticularestotales).
UI

fsIll.ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILYENFERMEDAD DESTILLDELADULTO
Artritisidiopótica¡uvenilyenfermedaddeStill
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
EnfermedaddeStilldeladulto
90 91 9293 94 95f959óf9697f9798f9899f99 OOf00.OI.02.03.04. 05. Oó.07.08. 09. 'IO'II12 1314
Númerodepreguntasdecadatema
Artritiscrónica¡uvenil
© Imprescindible
Elsiguientetemaesmuyabruptoydifícildememorizar,laventaiaesqueesdemasiadocortoyesmuypocorentable,porloque
suimportanciasevuelveínfima.PuedenpreguntarlaenelbloquedePediatría.
EnlaArtritisIdiopáticaJuvenil(AIJ)hayquerecordarsuscriteriosdiagnósticosyquéformasclínicasobietivanonoFactores
Reumatoidesyanticuerposantinucleares.Eslomásútilalahoradecontestarlascuestionespuessondatosdiferencialesimpor—
tanteseneltratamientoypronóstico.
oLaAIJnocursaconFR+,salvodosformasclínicas(poliarticularylaoligoopauciarticular)que puedenserseronegativaso
seropositivas.Sólolasformasseropositivas,tendránfactorreumatoidepositivo.(MIR)
oLosANAspuedenaparecerentodaslasformasclínicas,salvoenlasistémica(Stilldelniño)ylaaxialB-27deiniciotardío.
(MIR)
LaenfermedaddeStilldeladultolasuelenpreguntarenformadecasoclínico;sospecharestaenfermedadcuandounpaciente
relativamente¡oven(>16años)desarrollafiebre,artritisyunexantemaconparámetrosanalíticosdeinflamación(elevaciónde
VSG,PCR,etc...).Pordefinición,noexisteFRniANAs.(MIR)
61,4%“?
l)IR

I.Artritisidio.ética'uvenil
Actitudcaracteristicaysignoscomunes.
Rostroansioso
Exantema
Rocepericórdico(ocasional)
Linfacenopatíayesplenomegolía
Posiciónflexionada
delasextremidades
paraaliviareldolor
©CursoIntensivoMIRAsturia52003
Artritisidiopáticajuvenilsistémica
I.I.Clasificación
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
AnteriormentedenominadaArtritisCrónicaJuvenil(ACJ).
Enfermedadpocofrecuentedeetiologíadesconocidaytrasfon-
doautoinmuneenlaqueseproduceunasinovitissimilaraIa
deIaAR(MIR),responsablealargoplazodeerosiones,fibrosis,
luxacionesyanquílosis.
Articulacionesqueseafectanamenudosonlasmuñecasylas
rodillas.Esfrecuentelaartritisdelasfi.
Nódulossubcutóneospocofrecuentes(MIR)(noenStillnifor-
maoligoarticular)ynoseacompañannecesariamentedeposi-
tividaddelfactorreumatoide.
Relativamentefrecuentelaafectacióngeneral:fiebre(MIR),
adenopatías,hepatoesplenomegalia(MIR),exantema(MIR).
CRITERIOSDIAGNÓSTICOS DEARTRITISIDIOPÁTICA
JUVENIL
—InicioantesdelosIóaños
-Artritispersistentedurantemasdeósemanas(MIR)
-Exclusióndeotrasenfermedades
OLIGOoPAUCIARTICULAR (50%)
POLIARTICULAR(40%) , .. ,. . .
(causamasfrecuentedemonoartritiscronicaenlainfamia)
SISTÉMICO(10%) PERIFÉRICA AXIAL
St'III
"'
_l'de"'"°)
FR- FR+(5%) .’°.“°.‘N+ “.L'i‘.32” FR+
DemicroprecozDemicrotardío
(2-7años) (IO-I4años)
Articulaciones Variable
Pequenasarticulacronesde
leds.II A
.
|
., ,
f 0| |d'||
Artic.de
fectas Artromialgiasy/oartritismanos
y
progresrvamente
roIas, rhcuacronmasaectaaarola
manos .a
tobillos,deformaSimétrica (tendenaasrmétrica)
-F¡ebre(2MIR)+rashcutóneo
(2MIR)(90%):maculopapulo--Nódu|os
so,nopruriginoso,entroncosubcutóneos
Irídociclitíscróni-
yextremidades. -P|euritis,
ca(MIR)(riso
-Iritísaguda
Manifestaciones-Hepatoesp|enomega|ia(MIR)pericarditis
e9
(sintomáticoyconbuenarespuesta
extraarticulares-Adenopatías -Vascu|itis
de
cegíuelra)?
|
altratamiento)
-PoIiserositis,miocarditis, -Ami|oidosis—>cpn
rooa'
-Entesitis
amiloidosis(evoluciónpro- (<queen
mooglco
Iongada) Still)
-Leucocitosis(MIR)
F.R. - - + — +
ANA(MIR) — +20% +75% +90% - Raro
-AAS.Sinosecontrolala-Tratamientomásagresivodesde
_AAS
Tratamientoy
Evolución
2.EnfermedaddeStilldeladulto
fiebreglucocorticoides.
-Sipersistensíntomasinmu-
nosupresores.
-Cursaenbrotes
elinicio(metotrexato)
-FormaFR+essimilaraARy
suelepersistirenedadadulta(pe-
orpronóstico)
-SipersisteIasinovitisFARAL
(suelensernecesariosenformaFR+)
-LaformaB27+puedeevolucionaraEA
MIR03(7584):Hombrede35añosquepresentadesdehaceI
Similaralaformasistémicadelniñoperoaparecedespuésde
losIóaños.Predominiosexofemenino
EIrashcutóneoesIamanifestaciónmascaracterística(MIR)
(erupciónfugazdecolorsalmón,sobretodoentroncoyque
coincideconlospicosfebriles)(MIR).
Aumentanlosreactantesdefaseaguda(MIR),conIeucocitosis
(MIR)yaumentomoderadodetransaminasas.Frecuenteau-
mentodeferritina(MIR).NoANAniFR.
TRATAMIENTO
Evoluciónhabitualenformadebrotes.
AASadosisaltaseindometacinaefectivosenmuchospacien-
tes,peroel40-60%requierenglucocorticoidesparacontrolar
lasmanifestacionessistémicas.
Enocasionesesnecesarioasociarinmunosupresores.
mesfiebreenaguias,artralgiasyartritisyexantemaasalmona-
dovespertino.Laexploraciónfísicapusodemanifiestoartritisen
pequeñasygrandesarticulaciones.Sepalpabaunahepatome-
galiade2cmlisayunpolodebazo.Lavelocidaddesedimen-
taciónestabaaumentada:140mmenlaIClhora.Enelhemo-
gramaseevidencióunaleucocitosisde23.000/mm3,con80%
deneutrófílos.Laferritinemiaplasmáticaerade10.000ng/ml
(N=I5—90).Loshemocultivosfueronnegativos.EIecocardio-
gramatranstorócícofuenormal.Laradiografíadetóraxfue
normal.áCuóles sudiagnóstico?:
.Ü'PWNT'
Endocardítisaguda.
Lupuseritematososistémico.
EnfermedaddeStilldeladulto.*
SepsisporStaphylococcusAureus‘
Brucelosis.
UI
Q
REUMATOLOGÍA

(ÉIII.ARTRITISIDIOPÁTICAJUVENILYENFERMEDAD DESTILLDELADULTO
&‘
RESUMEN DE ARTRITISCRONICA JUVENIL Y
ENFERMEDAD DESTILLDELADULTO
I.ARTRITISlDlOPÁTICAJUVENIL
oInicioantesdeloslóañosyartritispersistentemásdeósemanas.
Confrecuenciaseafectanmuñecasyrodillas.TambiénIFD.
oNódulossubcutóneospocofrecuentes(noenStillniformaoligoarticular)ynoseacompañannecesariamentedepositividaddel
factorreumatoide.Frecuenteslossíntomasconstitucionales.
oEnfermedaddeStill(comienzosistémico):afectacióndelestadogeneral+fiebre+rashgeneralmentenopruriginoso.Anticuerpos
negativossiempre.
oPoliarlicularseroposítiva(manifestacionesextraarticularesynódulossubcutóneos)yseronegativa(menorgravedad).Tratamiento
agresivodesdeelinicio(metotrexate).EvolucionasimilaralaAR.
oOligoarticular:formamásfrecuente(causamásfrecuentedemonoartritíscrónicaenlainfancia).PuedeserANN+(asociadoa
uveítiscrónica,conriesgodeceguera),HLA-B27+(asociadoairitísaguda)yFR+(afectaa4 ómenosarticulaciones,sobredelas
manoscontendenciasimétrica).
2.ENFERMEDAD DESTILLDELADULTO
Predomíníoenmujeres
ClínicasimilaraStilldelniño(fiebre,poliartritis,erupcióncutónea).
ANAyF.R.negativos
Frecuenteaumentodeferritína
Tratamiento:similaraformasistémicadeAIJ.
S
o
9
,9
É
:>
É
w
€14.40
MIR

UICURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Espondiloartropatíasseronegativas
NúmerodepreguntasdelcapituloenelMIR
90919293 94 95f9596f9697f9798f9899f99OOf00.01.02. 03.04.05.06.07.08. 09. 10 11 12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Característicasgenerales 4
Espondilitisanquilopoyética 19
Artropatíapsoriósica ó
SíndromeReiter.Artritis
reactivas
Artropatíasenteropóticas 2
© Imprescindible
oLoesencialdeestetemaessaberdiferenciarmediante”palabrasclave"lostrescuadrosclínicosprotagonistasdelasespondiloar-
tropatías.(Espondilitisanquilosante(EA),Reiter(Re)yartritispsoriósica(AP)).Tendremosquebuscaraqueldatodefinitorioqueca-
racterizaa uncuadroclinicoespecíficoyquesemantieneausenteenlossobrantes.Perooio,debemossaberqueexistenmanifes-
tacionesquesoncompartidasporvariasespondiloartropatías.
oLoimprescindibleparacontestarlos”casosclínicos"semuestraacontinuación.Recordadqueestamosenelcapítulodeespondi-
loartropatíasseronegativas,porloqueelfactorreumatoideylosANAs,”porIogeneral”sevanamantenernegativos.
ETIOLOGÍA
oEA;Desconocida.MucharelaciónconelHIAB-27peronoescriteriodiagnóstico(MIR)
oERelaciónentremicroorganismos(Shigella,Salmonella,Campylobacter,Yersinia,Chlamydias)yelHLAB-27(MIR)
o¡EDesconocida.SerelacionaconelHLACW-óyconelHLAB-27enIaafectaciónaxial
ANATOMIAPATOLÓGICA
oE_A:Comienzaconunaentesitisafectandofundamentalmentealaarticulaciónsacroiliaca
oEComocualquierartropatíainflamatoria
oiMuysemeianteaIaARperoañadiendoIaentesitistípicasdelasespondiloartropatías
CLÍNICA
o¿Dolorlumbar,artritisoligoarticularasimétrica,insuficienciaaórticayuveitisanterioraguda.EsIamanifestaciónextraarticular
másfrecuente.(MIR)
oEjriadaclásica:Uretritis+Coniuntivitis+Artritis(MIR)
ofiAtectacióntípicadepsoriasiscutónea.Formasarticulares:Oligoartritisasimétrica(30%(MIR)),Poliartritíssimétrica(40%),
Formaespondilítíca(7-10%),ArtritisexclusivadeIFD(5%),Formamutilante(5%).
DIAGNÓSTICO
o_EA_:Clínico(dolorlumbarconrigidezlumbarylimitacióndeIaexpansióntorácica)¡untoconunasacroileitisradiológicabilateral
ysimétrica(MIR)
oREClínicoyradiológico:Erosionesmarginales,espolonesysacroileitisenestadiosfinales
oILP;Clínicoyradiológico:mínimaosteoporosis,asimetría,erosionesenIFD(2MIR),proliferacionesperiósticasymayorfrecuenciade
<_<
o
9
,9
É
Z)
. É
absorcuonesóseas
e“
GMR

(9
IV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
EVOLUCIÓN
oE_A:Muyvariable,ElHLAB-27esindependientedelagravedaddelproceso
ok;Contendenciahacialarecurrenciaocronicidad.ElHLAB—27seasociaapeorpronóstico
ofiEvoluciónfavorableconunarespuestaindividualmuyirregularyvariable.
TRATAMIENTO
oEA:Eierciciofísicomásindometacina(MIR).EncasoderesistenciaaAINEsusarfórmacosbiológicos.Losglucocorticoidesno han
demostradosueficacia.(MIR)
oRe:AlNEs(indometacina).Siapareceresistenciaañadircitotóxicosofórmacosbiológicos.Loscorticoidessoncontrovertidos.Usar
antibióticoseninfeccionesurogenitales,peronoenlasinfeccionesgastrointestinales.
nercept)seutilizanenausenciaderespuesta.
Característicasgenerales
Artropatíasquereúnenlossiguientescriterios:
oArtritisperiféricaporlogeneralasimétrica,depredominioen
extremidadesinferiores(exceptolaartropatíapsoriósica)yse-
ronegativa(FR-).(2MIR)
Ausenciadenódulossubcutóneos.
Sacroileitisradiológica(2MIR)yentensitis.(2MIR)
Posiblesmanifestacionesmucocutóneas,oculares,intestinaleso
genitourinarias.
oTendenciaalaagregaciónfamiliar.(MIR)
oElevadaprevalenciadeantígenoHLAB27.(MIR)
MIRO7(8618):¿Cualdelassiguientesmanísfestacioneses
compartidaporlasespondiloartropatías?
I.Lainflamaciónocular(uveitis,coníuntivitis).*
2 Laleucopenia.
3.Lahipertensiónarterial.
4.Lapresenciadeafectacióngástrica.
5 Laafectaciónrenal.
PRESENCIADELHLAB27
o7%enpoblaciónnormal(MIR)
o10-20%defamiliaresdeprimergradoconEA
oEspondiloartropatías(sobretodosiafectaciónaxial;sino
disminuyeconsiderablemente)
-Espondilitisanguilopoyética>90%(2MIR)(norteamerica-
nosderazanegraconEApresentanHLAB27sóloenel
50%)(MIR).Sóloel2%depersonasB27+desarrollanuna
EA.Latasadeconcordanciaentregemelosidénticoses
del60%omenos(MIR).Noescriteriodiagnósticoni
pronósticoparalaEA.
—SíndromedeReiter80%(MIR)
-Espondiloartropatíapsoriósica50%(MIR)
-Espondiloartropatíasenteropóticas50%enCrohnyColi-
tisUlcerosay30%enWhipple.
0Otras:uveitisanterioraguda(50%),artritisporYersinia,artritis
crónica¡uveniloligoarticularaxial‘
condilitisano-uilooética(E.A.)
oInflamacióncrónicayprogresivageneralmente,queafectaa
articulacionesdelacolumnayteiidosblandosvecinos.
oSiempreafectacióndesacroiliacas.
o1%delapoblación.Másfrecuenteenvarones(2MIR)¡óvenes
(3MIR).
oEAasociadaosecundaria:15%depacientesafectadosdeEII,
Reiteropsoriasis.
I.I.Etiologi’a
0Desconocida.Factoresgenéticos(HLAB27yagregaciónfami-
liar)yambientales(reactividadcruzadaconKlebsiellapneumo-
niae,bacteriasentérícas).
oPortadoresdeHLA-DR4:mayorfrecuenciadeartritisperiférica.
AP:EltratamientoserólareduccióndeldolorconAlNEs.Elmetotrexateeselfórmacodeelección.Losfármacosbiológico(eta—
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
I .2.AnatomíaPatológica
OSTEOMUSCULAR
oLaprimeralocalizaciónafectadasueleserlaentesis(zonade
insercióndeligamentosycápsulaenelhueso)ysobretodoen
articulacionessacroiliacas(primeroenelladoiliaco).
oEmpiezacomounaerosióndelcartílagoyposteriormenteapa-
rece fibrocartílagoregenerativo y osificación
(laarticulaciónacabaobliterada).
oSíndesmofítosencolumna(teiidodegranulaciónquevadel
anillofíbrosodeldisco albordedelhuesovertebral).Alfinal
une2vértebras.
oCondritisysinovitis(parecidaaA.R.,puedehaberpannuspero
menosnecrosisdelteiidosinovialylíquidosinovialconCnor-
mal).
OTROS
oNecrosisfocalcapa1/2deaorta:insuficienciaaórtica.(MIR)
o20%pacientesconE.A.:uveítisanterioraguda.(MIR)
oPacientesconE.A.sinsignosclínicosoleenfermedadinflamato—
riaintestinal:lesionesinflamatoriasmicroscópicasencolony
vólvulaileocecal.
cPosiblenefropatialgA.(MIR)
I .3.Clínica
Sobretodolospacientesconmenoredadaliniciodelcuadro
puedentenersintomatologíageneralinespecífica:fatiga,fiebre,
adelgazamiento,sudoraciónnocturna.
SÍNDROMERAQUÍDEO(formamásfrecuentedecomienzo)
Faseinicial:
oDolorenregiónlumbarbaiaoglútea(óMlR),queseacentúa
porlanocheymeioraconeleiercicio(MIR)(primerossínto—
mas);raravezradiaciónpordebaiorodilla(3MIR).

Rigidezmatutino(meioraconlaactividad)(3MIR).
oAlprincipiolasalteraciónesmósespecíficasenlaexploración
físicasonlapérdidadelamovilidaddelacolumna.
Exploraciónneurológicageneralmentenormal.
asíntomasdorsales.
FaseEvolutiva:
oDisminuyeeldolor.
oAumentalarigidezylacifosis.
oArtritisperiféricamásfrecuente.
©CumInunsivommAsturilsllm}
LUMBALGIAPORE.A
Inicioantesdelos40años
Comienzoinsidioso
Duración>3meses
Rigidezmatutino
Meioríaconeleiercicio
ARTRITISPERIFÉRICA_(MIR)(oligoarticularasimétrica)
30%tienenartritisdecaderas(articulaciónnoaxialmasfrecuente-
menteafectada)yhombros(MIR)y30%tienenartritisenelrestode
articulacionesperiféricas(2MlR).
INSUFICIENCIAVALVULARAÓRTICA_(3MIR)
EnE.A.delargaevolución.Enun3%puedeserelsíntomainicial.
Tambiénposibleslosbloqueoscardiacos.
UVEITISANTERIORAGUDA(25-40%)_(5MIR)
Manifestaciónextraarticularmasfrecuente(2MlR).Avecessíntoma
inicial.
Crisistípicamenteunilateral,condolor,fotofobiaylagrimeo(MIR).
Tiendenarecidivar.(MIR)
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
Insuficienciaaórtica
Artritisperiféricasimultaneapuedeexistirperoraravezprecede
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
oIntensivoMIRAsturias2003
Uveitisanterioraguda
POCOFRECUENTES
oFracturavertebral,mósfrecuenteencolumnacervical(columna
rígidayosteoporótica);síndromedecoladecaballo.
Amiloidosis.
Fibrosispulmonardelóbulossuperiores(MIR):manifestación
tardía.Posiblecavitación(aspergillusotuberculosis).
oNefropatíaIgA,prostatitisyuretritis.
oEnfermedadinflamatoriaintestinal
MIR05(8100):Todaslassiguientessonmanifestacionesdela
espondilitisanauilosante(anquilgpoyética)EXCEPTO:
I.Dolorlumbaryrigidezdemósde3mesesquemeioracon
eleiercicioperonoconelreposo
Sacroileitisradiológicabilateral.
Uveitisagudaanterior.
Insuficienciaaórtica.
Vasculitisdepequeñosvasos.
¡k
95‘93.“
MIR08(8877):áCuóleslamanifestaciónextraarticularmás
frecuentedelaespondilitisanquilosante?:
LanefropatíalgA.
Laafectaciónpulmonarintersticialdecampossuperiores.
Lauveítisanterioraguda.*
Lauveítisposteriorconcoriorretinitis.
Laamiloidosissecundaria..U‘PP’N.‘
MIR'l'l(9554):Preguntavinculadaaimagen13.Pacientede35
añosdiagnosticadodeespondiloartropatíaHLAB27+tratada
enReumatologíaqueacudeaurgenciasoftalmológicaspordis-
minucióndeagudezavisualsubagudaenoioderechode24h
deevoluciónconoioroioydolor.Alaexploraciónlaagudeza
visualesde0,3endichooio.Laimagenasociadaaestetextoes
loqueobservamosenlalamparadehendidura.Lapresiónin-
traocularesdeIOmmHgyelfondodeoiosedistinguecon
dificultad.Laexploracióndeloioizquierdoesnormal.áCuóles
eldiannósticomós-robableeno'oderecho?:
¿La_ _
_?
r
Imagen73
Queratoconiuntivitisinfecciosa
Uveitisanterioraguda_*
Distrofiacorneal
Queratopatíabullosa
GlaucomaagudaPFPN?‘
CI

IV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
MIRII(9555):Preguntavinculadaaimagen13.Basóndonos
enelcasodelapreguntaanteriorsedebeinstauraruntrata-
mientoIoantesposibleparaevitarcomplicacionesirreversibles.
¿Cuáleseltratamientomósefectivo?
I.Antiinflamatoriosnoesteroideossistémicas
2.Antibióticossistémicosdeamplioespectro
3.Antiviriósicostópicosyavecessistémicos
4.Corticoidestópicosymidiótricos.
*
5.Lágrimasartificialesademanda
1.4.Diagnóstico
CLÍNICAYEXPLORACIÓN FÍSICA
Explorarmovilidadarticular,especialmentevertebral—>eltestde
Schober(MIR)valoralamovilidaddelacolumnalumbar.Valo-
rarexpansióntorácica.
RX
oAlprincipiopuedesernegativa.Lomásprecoz:sacroileítis,
tiendeaserbilateralysimétrica.(2MIR)
oSindesmofitosyosificaciónLVCAyanillosfibrosos(columnaen
cañadebambú).
oSignodeRomanus:erosiónenelanguloanteriorde2cuerpos
vertebralescontinuos.
oCuadraturadecuerposvertebrales:máscomúnenvértebras
torócicas.
oPérdidadelordosislumbarfisiológicayaumentodecifosis
torócicaycervical
oOsteoporosis:tempranayfrecuenteenelraquis.Puedemotivar
hipercalciuriafavorecedoradeIalitiasisrenalsobretodocuan-
doestosenfermossonincorrectamenteencamados.
ANALÍTICA
oTVSG(20%VSGnormal).NorefleiabienlaactividaddeIa
enfermedad.(ProteínaC
NoF.R.,nódulosreumatoideosniANA
TIgAensuerofrecuente
LíquidosinovialinflamatorioconCnormal
Puedeexistiranemianormocíticanormocrónica
CRITERIOSDIAGNOSTICOS, DEESPONDILITIS
ANQUILOPOYETICA
”NosecitaalantígenoHLA827”(3MIR)
I.Dolorlumbaryrigidezdemásde3mesesdeduración
quemeioraconeleiercicioynosealiviaenreposo(3MIR)
2.LimitacióndeIamovilidaddeIacolumnalumbarenlos
planossagitalyfrontal(MIR)
3.LimitacióndeIamovilidaddelaexpansióntorácicaen
relaciónconlosvaloresnormalesparalaedadyelsexo
4.Sacroileítisradiológicademostrable(4MIR)
Lapresenciadesacroileítisradiológica
+
cualuieradelosotros3criteriosessuficienteparahacereldia-
gnósticodeEA
E9 repeMIR
Espondilitisanquilopoyética:dolorlumbarbaiooenzona
glútea,queseintensificaporlanoche.Rigidezmatutino.Esta
indicadorealizarradiografíadearticulacionessacroiliacas.La
uveitisagudaeslamanifestaciónextraartícularmásfrecuente.
Puedeasociarpatologíadelaválvulaaórtica.HLA827positivo.
FRnegativo.Setrataconindometacinayrehabilitación.(15+)
Ñ repeMIR
Uveitisanterioraguda:dolorocular,miosis,fotofobia,hiperemia
mixtaconinyecciónciliar,tensiónocularnormalyprecipitados
endoteliales.SeasociaconespondilitisanquilopoyéticayHLA
827+.
Limitaciónexp-.i
©CursoIntensiv
»’
MIROI(7059):Unhombrede32años,conantecedentespater-
nosdeespondilitisanquilosante,consultapordolorlumbardeó
mesesdeevolución,depresentaciónduranteelreposonocturno,
acompañadodericidezmatutinaintensaquemg'oraconIa
actividadhastadesaparecer2horasdespuésdelevantarse.Re-
fierehabernotadomeioríaimportantedelossíntomasentrata-
mientocondiclofenaco.Laexploraciónfísicaúnicamentemues-
tralimitaciónligeradeIamovilidadlumbar.¿Cualdelassi-
guientespruebasesmasadecuada,inicialmente,paraestable-
cerundiagnóstico?
I.Resonancianuclearmagnéticalumbarparadescartarun
procesocompresívoradicularinfecciosooneoplósico.
2,DeterminacióndelapresenciadelantígenoHLA-B27para
confirmareldiagnósticodeespondilitisanquilosante.
3.TCdearticulacionessacroiliacasparadeterminarlapresen-
ciadeerosionesyuxtaarticulares,locualestableceríaeldia-
gnósticodeespondilitisanquilosante.
4.RxAPdepelvigparavalorarlapresenciadesacroileítisbila-
teral,queconfirmaríaeldxdeespondiloartropatía.*
5.Gammagrafíaóseacontecnecio-99paravalorarhipercap-
taciónóseapatológicavertebral,locualestableceríaeldia-
gnósticodeespondiloartropatía.
MIR04(7840):Un¡ovende21añosvienealaconsultaporque
tienedesdehace4ó5mesesundolorconstanteenIareqión
lumbosacra,queespeorenlasprimerashorasdeldíayme4'ora
conlaactividad.Recuerdaque2añosantestuvounepisodiode
inflamaciónenrodillaqueseresolviócompletamente.También
sequeiadedolorenIacaiatorócicaconlosmovimientosrespi-
ratorios.EIexamenfísicodemuestralaausenciadelamovilidad
deIacolumnalumbar.¿Cuáldelossiguientestest nosayudaría
aconfirmareldiagnósticodelpaciente?
EITACdecolumnalumbar.
Lasradimfíasdelasarticulacionessacroiliacas.*
Losnivelesdeantiestreptolisina0(ASLO).
Laradiografíadetórax.
LosnivelesdelaproteínaCreactiva(PCR)yvelocidadde
sedimentación.
P‘PS‘JY"?
MIR08(8877):¿CuálesIamanifestaciónextraartícularmas
frecuentedeIaespondilitisanquilosante?
LanefropatíaIgA.
Laafectaciónpulmonarintersticialdecampossuperiores.
Lauveitisanterioraguda.*
Lauveítisposteriorconcoriorretinitis.
Laamiloidosissecundaria.PPP-NQ.“

Preguntavinculadaalaimagenn°5
MIR13(10008):Hombrede4]añosremitidoporpresentar
desdehacemasde5añosdolorglúteobilateralalternantede
predominionocturno,queinterfiereelsueñoyaliviaconlamo-
vilización.Seacompañaderigidezdemasdelhoratrasla
inactividad.Niegadolor,tumefacciónodeformidadaotronivel.
AportaanalíticaelementalsinalteracionesexceptoPCRll.5
mg/dl(N<5)ylaradiografíaadiunta.Laalteraciónradiológica
ob'etivadaeldiaonósticomáscrobablesería:
Imagen5
l.FracturadeLooser-Osteomalacia.
2.Sacroileitisbilateral-Espondilitisanquilosante.
*
3.Coexistenciadelesioneslíticasyblasticas-Enfermedadde
Paget.
4.Lesionesblósticas-Adenocarcinomaprostáticoconmetas—
tasisóseas.
5.Osteoesclerosis-Linfoma.
1.5.Evolución
oMuyvariable,desderigidezleveysacroileítisequívocara-
diogróficamentehastacasosdefusiónvertebraltotal,artritisy
anquilosisbilateraldecaderas,acompañadodeintensaartritis
periféricaymanifestacionesextraarticulares.
0Eldolorsueleserpersistenteenprimerasfasesyluegocursa
conperíodosderemisión.
oNosueleacortarlasupervivencia(posibletraumatismoverte-
bral,complicacionesdeltratamiento,insuficienciaaórtica,insu-
ficienciarespiratoria,nefropatíaamiloide).
Apesardelacronicidaddelaenfermedad,lamayoríadelos
pacientespuedenrealizaruntrabaioretribuido.(MIR)
oElHLA827esindependientedelagravedaddelproceso.
l.ó.Tratamiento
oNohaytratamientodefinitivo.Serealizanprogramasdeeierci-
ciosdiseñadosaconservarlamovilidadylamayoríarequiere
antiinflamatorioscomotratamientosintomático,
oNosehacomprobadoacciónterapéuticadesalesdeoro,pe-
nicilamina,inmunosupresoresocorticoidessistémicas(2MIR)
oElMetrotexato,aunqueseutiliza,nohademostradobeneficio
enlaEA.
MEDIDASPOSTURALES YEJERCICIOFISICO:Reposoabsoluto
contraindicadoporlagrantendenciaalaanquilosis(MIR)
AINES:lndometacina(MIR):fármacomásusado.
SULFALAZINA:útilenlaartritisperiférica.(MIR)
FÁRMACOS BIOLÓGICOS:Infliximab,golimumab,etanercepty
Adalimumabhandemostradoaltaeficacia(reduccionesrapidas,
intensasyprolongadasentodoslosindicadoresclínicosyanalíti-
cos)enpacientesresistentesaAlNEs.Algunosestudiosapoyanla
posibilidaddeque detengayreviertalaanquilosisyotraslesiones
asociadas.
CIRUGÍA:indicaciónmásfrecuenteartritisgravedecadera.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
'hk’ll
Eierciciofísico
MIR03(7580):Hombrede30años,quepresentauncuadro
clínicode'lOmesesdeevoluciónconsistenteendolorlumbar
continuo,queledespiertaporlanoche,yqueseacompañade
rigidezmatutinadetreshorasdeduración.áCuólseríaeltrata-
mientodeprimeraelección3:
Diazepanoral.
Dexametasonaintramuscular.
lndometacinaoral.*
l
Metamizolintramuscular.
Salesdeorointramuscular.91.55359."
MlR06(8358):Acudeasuconsultaunenfermode28añoscon
uncuadrode9mesesdeevolucióndedolorlumbarbaíoaso-
ciadoariqidezmatutinadeóOminutos,quemeioraconeleg—
cicíoolaactividad.Haceunassemanascomenzócondolor,
tumefacciónylimitaciónfuncionalenrodillaizquierda,tobillo
derechoy"dedoensalchicha"eneltercerdedodelamanode-
recha.Traslatomadeantiinflamatoriosnoesteroideos,hame-
¡oradosólodiscretamente.Enestemomento,indiquecuóldelas
siguientesafirmacionesescierta:
l.LapositividaddelantígenoHLA-827haraseguroeldia-
gnósticodeespondilitisanquilosante.
2.Loscorticoidesoralesseranunaparteimportantedeltrata-
mientoenestepaciente.
3.Unaradiografíaanteroposteriordepelvisydecolumna
lumbaraportarápocoenestecaso.
4.Lasulfasalazinaseréunaparteimportantedeltratamiento
enestepaciente.*
5.Lauveítisposterioresrelativamentefrecuenteenelcurso
evolutivodeestospacientes.
MIR13(10009):Preguntavinculadaalaimagenn°5.Enrela-
ciónaestepaciente,ácuóldelossiguientestratamientosfi
seríadeutilidad?
Imagen5
l.lndometacina.
2.Etoricoxib.
3.Corticoidessistémicas.
*
4.Fisioterapia.
5.Adalimumab.
REUMATOLOGÍA
1'

(EIV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
RESUMEN DEESPONDILITISANQUILOPOYÉTICA
7
¿a
V
Ï
o
Q
Uveítisanterioraguda
‘Af’ecraciónde
>
sacroiliacas
>
. Insuficienciaaórtíca
Tratamiento:lndometaona
©CursoIntensivoIRAsturia52003
_'
Dolorlumbaryrigidez
matutinoenvarón¡oven
1.7.Diagnósticodiferencial
HIPEROSTOSIS ANQUILOSANTE VERTEBRAL
(FORESTIERROTES)(MIR)
oEtiologíadesconocida.50%asociadaadiabetes.Masfre-
cuenteenvarones.Buenpronóstico
.Criterios:l)Osificaciónanterolateraldelperirraquisenal
menoscuatrocuerposvertebrales,2)conservacióndelaaltu-
radeloscuerposvertebralesy3)ausenciadesacroileítis.
lDIOPÁTICA
(MIR).
DIAGNOSTICO
Biología
Sexo Varones
Edad 20-40
' '
OIÏQOGÚI'OPÓHCG;asimétrica,grandesarticulaciones,
Afectaciónarticular
EEII>EESS
IÏÉSÏJÉP
Ascendente(total)
fect
Sí
Uveítisanterior
Fibrosislóbulossuperiores
‘fiééhcíïdíórfitd Sí
Nódulbreumatoideos .
FaÉtor'Re‘Ürnafo’ide No
sr(+90%)
Patológ .7r
2.Artropatíapsoriósica
oArtritisinflamatoriacrónicaseronegativaqueafectaal540%
depacientesconpsoriasis.
oLaprevalenciadepsoriasisenlapoblacióngeneralesdel1-2%
yenlasartritisseronegativasdel20%
Entesopatía
oPsoriasisantesqueartritisen>óO%,artritisantesquepsoriasis
enel25%yrestoafectaciónsimultanea.
S
(D
O
{2'
É
:2
fi
fi
€41.46,
MIR
DlFERENClALCONLAARTRITISREUMATOIDE
Artropatíaasimétrica,anquilosis,sacroileítissimétri-
ca,sindesmofitos,signoderomanus,..
CARACTERÍSTICAS QUEDIFERENCIAN LAClÁTlCADEEADE
OTRASDISCOPATÍAS
oPuedealternardeunladoaotro(MIR)
oDolornosueleirradiardebaiorodilla(2MIR)
oNosignosneurológicos(MIR)
MIR10(9383):Unvarónde80años,diabéticodeañosdeevo-
lución,acudióaconsultaporrigidezderaquisdelOañosde
evolución.Enlaanamnesisdirigidanoreferíadoloralguno.La
exploraciónfísicaevidencióunagrandisminucióndelaflexo
extensión,flexioneslateralesyrotacionesdelraquiscervical.EI
raquis dorsalylumbartambiénestabanlimitado.Laradiología
evidenciócalcíficacionesenlacaraantero-lateraldeloscuerpos
vertebralesformandopuentesóseosintervertebrales,quepre-
dominabanenladoderecho:elespaciodiscalestabaconserva-
do.¿Cuales sudiagnóstico?
Espondilitisanquilopoyética.
Artrosisderaquis.
HiperoslosisanquilosantevertebraldeForestier-Rotes.*
Melorreostosis.
Mastocitosis.QFWN.‘
MIR'I'l(9598):Laespondilitisanquilosantesediferenciadela
hiperostosísesqueléticadifusaidiopaticaoenfermedaddeFo-
restier-Rotésenqueenestaúltima:
Lamovilidadespinalraravezestacomprometida.
Noexistesacroileítisradioarófica.
Haypredominioenmuieres.
Esexcepcionalqueafectealacolumnacervical.
Elcursoesagudoeinvalidante.S-"FF‘JNf'
AR
Desconocida
Muieres
30-50
Políartropatíasimétricadepequeñasygrandesarticulac.
EEIIyEESS(respetaIFD)
Columnacervical
No
Escleritis,epiescleritis,síndromeseco,áuveitisanterior?
Pleuritis,nódulos,fibrosis,neumonitis,arterítis,
SddeKaplan
No
Sí
Sí(2/3)
Si(25-50%)
No
Artropatíasimétrica,erosiones,osteoporosisyuxtaarticu-
lar
Sinovitis
oArtropatíamósfrecuentesimayorafectacióncutánea(en
discusión)ysipsoriasispustulosaperopobrerelaciónentre
remisionesyexacerbacionesdeafectaciónarticularycutá-
nea.
oOnicopatíaenel30%delospsoriasisnocomplicadasyenel
80%depsoriasisconartritis.

2.1.Etiología
oDesconocida.Factoresgenéticosyambientales.
oFactorhereditarioimportante:antecedentesfamiliaresenun
terciodelospacientesyasociaciónal HLACWó.ElHLA327
seasociasobretodoaformastardías,artropúticasypustulo—
sasgeneralizadas(apareceenel50%sihayafectaciónaxial
MIR).
oPsoriasisseveradiseminadaconartritisrápidamenteprogresiva
sospecharinfecciónHIV.
2.2.Clínica
W repeMIR
Artritispsoriósica:afeccióndeinterfalóngicasdistalesconartritis
yreabsorcióndefalanges.(5+)
AFECTACIÓNCUTÁNEA
oLesioneseritemato-descamativasensuperficiesextensorasde
codosyrodillas,cuerocabelludo.(MIR)
oLesionesungueales:hiperqueratosisypiqueteadopsoriótico
(lesionespunteadas),onicolisis.(MIR)
PATRONESARTROPÁTICOS (¡PATRONESHANCAMBIADO DE
FRECUENCIA!)
EntodaslasformasesmuyfrecuentelaafectacióndeIFD(articula-
ción+afectadas(2MIR))yladactilitisdemanosypies.
'I.Oligoartritísasimétrica(30%MIR),queevolucionaenbrotes
quepuedendeiaronosecuelas.Formaconcomplicaciones
ocularesmósfrecuentes.
Poliartritissimétrica(40%),parecidaaARperomasleve,sin
nódulossubcutóneos(MIR)ycononicodistrofia(”I/4FR+").
Formaespondilítica(7-IO%),aunqueel20-30%depacientes
conartropatiapsoriósicatienesacroileitis(MIR)sinespondilí-
tis.Puedecomenzardespuésdelos40años.
ArtritisexclusivadeIFD(MIR)asociadaaonicopatíadeuñas
correspondientes(5%).
Formamutilante(5%).(MIR)
CRITERIOSDIAGNOSTICOS DEARTRITISPSORIASICA23
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
OTROS:complicacionesoculares(1/3):coniuntivitis,uveitis,
epiescleritis.
MIROI(7057):¿Cuáldelassiguienteseslaformadeartritis
psoriósicamásfrecuente?:ACTUALMENTE LA2
Laoligoarticularasimétrica.
Lapoliarticularsimétrica.
Lamutilante.
Laaxial.
Laafectacióndelasarticulacionesinterfalóngicasdistales..U‘PF’NT‘
2.3.Diagnóstico
CLINICA:eldiagnósticodelaartritispsoriósicaesfundamen-
talmenteclínico.(MIR)
ANALÍTICA
oAumentanlosreactantesdefaseagudaypuededisminuirel
Complemento(refleianlainflamación).
Siactividadinflamatoriaacusada:anemianormocíticanor-
mocrómica.
oSianemiamicrocíticahipocrómica
hemorrúgicaprobablementeporAINE.
F.R.-(1/4F.R.+enpoliartritissimétrica).ANA-.
o10-20%hiperuricemia:traduceintensidaddeataquecutóneo.
Aumentoparaleloconextensiónygravedaddelapsoriasis.
sospecharperdida
oParecidoaA.R.:tumefacciónpartesblandas,disminucióndel
espacioarticular,erosiones,quistessubcondrales,anquilosis
ósea,subluxaciones,...
0MáscaracterísticodeA.psoriótica:mínimaosteoporosis,asi-
metría,erosionesenIFD(2MIR),prolíferacionesperiósticasy
mayorfrecuenciadeabsorcionesóseas(inclusoartritismutilan-
te(MIR))
I.Evidenciadepsoriasisactual,antecedentespersonalespa-
tológicosoheredofamiliaresdepsoriasis
2.DistrofiaunguealpsoriósicatípicaenIaexploraciónfísica
actual
3.Prueganegativadefactorreumatoide
4.Dactilitisactualoantecedentesdedactilitisdiagnosticada
porunreumatólogo
5.Evidenciaradiogróficadeneoformaciónóseayuxtaarticular
enunamanoOunpie.
FAM00(6543):Atiendeaunpacientede37añosporunaartri-
tisenrodillaytobilloizquierdas,muñecaderechaeinterfalónai-
casdistalesdel2°y3erdedodelamanoderecha,presentando
ademastumefacciónevidentedel2°dedodelpie izquierdoque
esdoloroso,sobretodoalaextensión.Enlaexploraciónaprecia
psoriasisenelcuerocabelludo,¿Quépruebadelassiguientes
esnecesariaparaestablecereldiagnósticodeartritispsoriasi-
I.ProteínaCReactiva.
Factorreumatoide.
Biopsiasinovial.
Noprecisamasdatosparaeldiaanóstico.
Biopsiaeinmunofluorescenciadelalesióncutánea.
MIR08(8876):Respectoalaradioloaíadeciertasenfermeda-
mm. SeñoleloM:
I.Enlaartritisreumatoidesoncaracterísticaslaserosiones
óseas.
2.LaartritispsoriósicasecaracterizaporIaperiostitis(prolife-
ración)ymástardeporlafusiónarticular.
3.Laartrosisdisminuyeelespacioarticularypresentaosteofi-
tosyesclerosis.
4.Ellupuseritematososistémicopresentaconfrecuenciaero—
sionesóseas.*
5.Lasacroileitisbilateralysimétricaestípicodelaespondilítis
anquilopoyética.

|V.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
2.4.Tratamiento
LamedidafundamentalsonlosAINE,quereduceneldolory
alivianlainflamaciónenlamayoríadelospacientes.
Siesprecisoañadirotrotratamientoeldeeleccióneselmeto-
trexate,aunquetambiénseempleansalesdeoro(MIR).No
emplearantipalúdicosporsutoxicidadcutánea
Fármacosbiológicos:losanti-TNF,cadavezmasempleados
porsugranrespuestaclínica,tantoenmanifestacionesarticula-
rescomocutáneasyporqueparecequetambiéndetienelas
erosionesóseas.(etanercept,adalimumab,infliximab,golimu-
mab,ustekinumab(antiIL-12/23yalefacept)
3.SíndromeReiter-Artritisreactivos
Laartritisreactivaesunainflamaciónaséptica(noesposible
cultivarmicroorganismosenlaarticulación)queaparecedes—
puésunprocesoinfecciosoencualquierpartedelorganismo
trasunperiododelatenciavariable.Estudiosinicialeseranin-
capacesdedetectarelgermenenlasarticulaciones.Ahora,con
laPCRsísehandetectadoantígenosenlascélulasyenel
líquidosinovial:áinfecciónpersistentedentrodelhuéspedcon
sudiseminacióndentrodelascélulasfagocíticassinoviales?
Esteconceptoenglobarialafiebrereumática,artritisvíricas,
enfermedaddeLyme...
Enlaactualidadsetiendeasermasrestrictivoysehablade
artritisreactivaosíndromedeReitercomoungrupodelases-
pondiloartropatíasinflamatoriasaueaparecentrasunainfec-
ciónentéricaogenitourinaria(sinohaysignosdeinfección
previahablaremosdeespondíloartropatíaíndiferencíada).
HLA827enel80%deloscasosconafectaciónaxial(MIR).Su
presencianoesnecesariaparaconfirmareldiagnóstico(MIR),
peroayudaenloscasosatípicoseimplicapeorpronóstico.
(MIR)
LatríadaclínicaclósícadelSíndromedeReiteres:
*Artrítís(sueleseroligoartícularyasimétrica)(2MIR)
*Uretritis(2MIR)
*Con¡untívitis(MIR)
ullt"
\
.
\
©CursoIntensivoMIRAsti
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
3.1.Epidemiología
oEngeneralesmasfrecuenteenvaronesde20-40años(2MIR),
aunquelaformaentéricaafectaporigualaambossexos
oPacientesconSIDA:
-
Cursoclínicomasgrave.
—
Generalmentelaartritisessólooligoarticular,siendola
enfermedadaxialpocofrecuente.
- LamayoríasonHLA827+(infecciónporVIHyHIA827:
artritisreactivaconmayorfrecuencia).
- Detodaslasartritisenestosenfermos,lasreactivosson
lasmasfrecuentes(aumentaenhomosexuales,noen
ADVP).
3.2.Etiopatogenia
MECANISMOS PATOGENICOS
oRelaciónentremicroorganismo-HLA827:
-Reactividadcruzada.
-Gérmenintroduceunplósmidoenmaterialgenéticode
lascélulas827.
GÉRMENES
.INFECCIÓNENTÉRICA
-Shigella(2MIR),sobretodoS.flexneri
-Salmonella(2MIR)
-
Campylobacter(2MIR)
-Yersínia(3MIR)—>causamósfrecuenteennuestrome-
dio
©CuxsoIntensivoMIRAsturias004
.POSTVENÉREA
Lauretritisesinespecífica(nogonocócica)yenlamayoría
deloscasoselcultivoesnegativo.
SehadetectadoChlamydiatrachomatis(MIR)enel30-50%,
aunquesupapelesdifícildevalorardadoquetambiénse
descubreenindividuossanos.

Seharelacionadolaartritisreactivaconotrosgérmenes,entre
losquedestacanClostridiumdifficile,UreaplasmaUrealyticum
(MIR).ReSpectoalVIHygonocociaparecequeelaumentodel
Reiterestáenrelaciónconlaspracticassexualesderiesgomás
queconlosgérmenes.
3.3.Clínica
”EldiagnósticodelsíndromedeReiteresclínicoynoexistendatos
delaboratorioniradiogrófícosquetenganvalordefinitivo".La
enfermedaddebesospecharseentodopacientequepresenteuna
tendinitisoartritisaditiva,inflamatoriaagudayasimétrica
Antecedentesdeinfección1-4semanasantesdeiniciodesintoma-
tología(preguntarporantecedentedediarreaodisuria).Síntomas
generalesfrecuentes.
ARTRITIS(100%) Y
oNopurulentas,aguda,sueleserolígoarticular,asimétrica(MIR),
aditivo,erosivaydeformante.Másfrecuenteenextremidades
inferiores(MIR)(s.t.rodilla)(MIR)
oSuelensermuydolorosasyfrecuentesderramesarticulares
oDolorencolumnaypartebaiadeespalda(porinflamación
lugaresinserción,espasmomuscular,sacroileítisaguda,...)
oEl25%desarrollansacroileítis(MIR)ocuadroparecidoCIE.A.
(masfrecuenteenpacientesconenfermedadrecurrente.EI80%
HLA827)
Artritisderodilla
ENTESITIS
oLumbalgia
oTendinitísaquílea,espolóncalcóneo,fascitisplantar.Tendinitís
yfascitissonmuycaracterísticos
oDactilitisodedosensalchicha,
oDolortorócico
H
Éntensitis
a
LESIONESUROGENITALES
oUretritís(MIR),prostatitis,cervicitis,salpíngítis,...”debidasal
agenteinfecciosodesencadenanteoalprocesoreactivoesté-
ril”
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
V
Uretritís
L
ALTERACIONES OCULARES
oConiuntivitis(2MIR):Sueleserlaprimeramanifestaciónoftal-
mológica.Mínima,transitoria,amenudobilateral.Norecidiva
oUveítisanterior(MIR)(15%):enocasionesrefractarioaltrata-
mientoypuedeevolucionaraceguera
©lnknsivoMIRAnuriuZOOJ
Uveítisanterior
© I_rIensivoMIRAsturiasZOO3
Coniuntivitis
LESIONESMUCOCUTÁNEAS
oUlcerasorales(MIR):superficiales,transitoriasyasíntomóticas
oQueratodermiablenorrógica(MIR)(15%):lesióncutáneaca-
racterística.Tardia(1-6mesesdespuésdelprimersíntoma).
Vesículasconhiperqueratosisqueantesdedesaparecerdeian
costra.Másfrecuentesenpalmasyplantas.EnVIHestaslesio-
nessongravesydifusos.Anatomopatológicamenteindistingui-
blesdelesionespsorióticas(psoriasispustulosa)
oBalanitíscircinada(MIR):erosíonessuperficialeseindolorasen
glande(MIR)(23-50%)
oDistrofiaungueal:hiperqueratosissubungueal,onicolisis,...
Queratodermiablenorrágica
UI

ñ;
IV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
Balanitiscircinada
Distrofiaungueal
MIR02(7322):Hombrede25años,queIOdíasdespuésde
acudiraunadespedidadesoltero,comienzaconinflamaciónde
rodilladerechaydeambostobillos,coniuntivitisbilateral,aftas
oralesyerosionessuperficialesnodolorosasenelqlande.¿Cuál
seríaeldiagnósticomósprobable3:
EnfermedaddeStill.
Infeccióngonocócica.
InfecciónporStaphilococcusAureus.
EnfermedaddeReiter.*
SífilisWPF-”N.“
MIR09(9082):Preguntavinculadaalaimagenn°12.Hombre
de34años,sinantecedentesmédicosdeinterés,hábitostóxicos
niconductassexualesderiesgo.Presentademanerabrusca
fiebrede38-39°C,acompañadademalestargeneral,quese
acompañadedolorintensoycambiosenelcontornoarticular
delarodilladerechayeltobilloizquierdo,dificultandoladeam—
bulación.Refieretambiéndoloraniveldeltalónderechoymo—
lestiasmaldefinidasenlasplantasdelospies.Exploración:TA
110/70;T"38,6;P.A.90Ipm.Buenaspectogeneral,sinade-
nopatíasenningúnterritorio,ACyAPnormales.Exploración
abdominalnormal.Exploraciónmusculoesquelética:contractura
enflexiónaI70°enrodilladcha.conaumentodelperímetro
articular,doloreimpotenciafuncionalalosmovimientosactivos
ypasivosendichaarticulación.Incrementodelperímetroarticu-
larenambosmaleolosdeltobilloizdo.,condoloralapalpación
ymovilizaciónactiva.RestodeexploraciónnormalEXCEPTOlos
hallazgosquesemuestraenlafigura12.Enlaanalíticallevada
acaboenelserviciodeUrgenciaspresenta:Hb12,2;VCM84;
LeucosIZOOO;Plaquetas380.000;Creat:0,8;VSG80mmala
primerahora,orinanormal.Serealizaartrocentesisderodilla,
obteniéndose40cc.delíquidoturbio,conabundantescélulasy
ausenciadecristalesenmicroscopíadeluzpolarizadoytinción
Gramnegativo.áCuóldeestasafirmacioneseslamasadecua-
da,conrespectoalcuadroclínicodelpaciente31
ImagenI2
I.Lapresenciadeartritisenmásdeunterritorioarticularsu-
giereeldiagnósticodeArtritisReu-matoide.
2.LapresenciadeartritisenmásdeunterritorioarticulareX-
cluyelapresenciadeunaartritisinfecciosa.
3.Lapresenciadeartritisenmasdeunterritorioarticular,
asociadaafiebreypresenciadeafectacióncutóneanos
orientahaciaunaenfermedadsistémica.comoelLupusEri-
tematosoSistémico.
4.Lapresenciadeartritisderodillaytobilloylaafectación
quepresentaenlosdedosdelospies,ylafiebresonsuge-
rentesdeInfecciónporGonococo.
5.LafiebreyIapresenciadeartritisderodillavtobillo,vla
afectaciónquepresentaenlosdedosdelospies,sonsuae-
rentesdeunaArtritisReactiva.*
MIRII(9759)Pacientede40años,queacudeaurgenciaspor
estomatitisaftosa,coniuntivitis,uretritis,balanitisydolorarticu-
lar.áCúaldelossiguientesdiagnósticoseselmásprobable?:
Behcet.
Síndromedeartritisreactiva.*
SíndromedeSweet.
DéficitdevitaminaA.
InfecciónporGonococo..U‘F‘SÑN."
3.4.Alteracionesradiológicas
oErosionesmarginales,disminuciónespacioarticular.¡Mínima
osteoporosisaúnencasosdegrandestrucciónarticular(gl
igualgueenA.psoriótica)!
oPeriostitis
Espolones(MIR)
Secuelastardías:sacroileítis(MIR)yespondilítis

3.5.Analítica
oElevaciónreactantesdefaseaguda,leucocitosismoderaday
anemialeve(deprocesosinflamatorios).
aFR-yANA-(F.R.+en un11%deReiteradquiridosexualmente
yen un6%cleA.ReactivaporYersinia)
oLíquidosinovialinflamatorioinespecífico.
oElconsumointraarticulardeCesmuypequeño,porloqueel
Cenlíquidosinovialesmayorqueensuero(”elCséricono
estádisminuido”(MIR)niseasociaadeficienciadelosfacto-
resdelcomplemento(MIR))
Es repeMlR
SíndromedeReiter(artritisreactiva):artritis,uveítisanterior,ure-
tritis,conjuntivitis,úlcerasoralesnodolorosas,HLA827+..(8+)
3.6.Evolución
Hacialacronicidadorecurrencia(pacientesconHLAB27presen-
tanpeorevolución(MIR)).
oEnlamayoría,enseguimientosalargoplazo,persistenalgu-
nossíntomasarticulares.
oRecidivasdelsíndromeagudosonfrecuentes.
oDolorcrónicoenlostalonesyEAsecuelafrecuente.
3.7.Tratamiento
oAINES(deelecciónINDOMETACINA)aunqueraravezalivian
deltodolossíntomasyalgunospacientesnorespondenen
absolutoyrequierenFARAL(sulfasalazina)ofórmacosbio-
lógicos(etanercept).AligualqueenlaEA,loscorticoidesno
sonrecomendables
-Nosesabeclaramentesilosantibióticostienenalgúnpapelen
eltratamientodelaartritisreactiva(noprevienenapariciónde
artritisreactivosnimodificansucurso).Haypruebasdequesu
administracióninmediataenunauretritisagudaporclamidias
puedeimpedirlaartritisreactivasubsiguiente.Enlaactualidad
losexpertosapoyaneltratamientoantibióticoenlaartritisreac-
tivaurogenitalestablecidaperonoenlagastrointestinal.
MIR00(6796):DuranteuncruceroporelMediterraneosepro-
duioentrelospasaierosunbrotedediarreaaguda.Loscopro-
cultivosdemostraronlapresenciadeShigellaFlexnerienlama-
yoríadelospacientes.Elmédicodelbarcoinstaurótratamiento
conmedidasdesoportesinantibióticosconloquetodoslos
pacientesserecuperaronenmenosdeunasemana.Sinembar-
go,enlosúltimosdíasdelviaie,lamitaddelospasaierosafec-
tadosporlainfeccióntuvieronqueserevacuadosasulugarde
origenporquedesarrollarondiferentesformasdeafectación
articularcuyopatrónmóshabitualfueoliaoartritisdemiembros
inferiores.RespectoalepisodiodescritoáCuóldelassiguientes
afirmacionesescorrecta?:
l.Elcuadroarticulardescritosecorrespondeconunaartritis
reactivaysólopudopresentarseenlospacientesconantí-
genoHLA827positivo.
2.Eldiagnósticomásprobabledelcuadrodescritoeselde
artritisreactiva,tambiéndenominadosíndromedeReiter,en
especialcuandoseacompañademanifestacionesmuco-
cutóneasyoculares.Enesteproceso,eldiagnósticoseesta-
bleceporlapositividaddelantígenoHLAB27.
3.Eldiaqnósticomásprobableesdeartritisreactivaosíndro-
medeReiter.LospacientesconantíqenoHLA827positivo
queladesarrollantienenunpeorpronósticoquelosqueno
lotienen.*
4.Lautilizacióndeantibióticosdeamplioespectroenelbrote
degastroenteritishabríaevitadoeldesarrollodeartritisre-
activaentodosloscasos.
5.LaShigellaFlexnerinoseencuentraentrelosgérmenes
causalesdelaartritisreactivaporloqueelcuadrodescrito
parececorresponderaunepisodiodeartritisdeprobable
origenviraldenuevaaparición.
LaAReesundiagnósticoclínicoynoexistendatosradiogróficosnide
laboratorioquetenganvalordiagnósticodefinitivo.Debesospecharse
anteuncuadrodetendinitisoartritisaditiva,inflamatoriaaguday
asimétrica,conelantecedentedeunepisodiodedisuriaodediarrea.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIR09(9083):Preguntavinculadaalaimagenn°12.Enel
casodelapreguntaanterior.áCuólcreeustedqueeselmaneio
diagnósticoyterapéuticomásadecuadoenéstemomento?:
Imagen12
l.Realizarhemocultivos,cultivodelíquidoarticulareiniciar
tratamientoantibióticoIV.Encasodequeloscultivossean
negativoscompletartratamientoantibióticoclelOdíasyver
evolución.
2.Realizarhemocultivos,cultivodelíauidoarticulareiniciar
tratamientoantibióticoi.v.yantiin-fiamatoriov.o.Encaso
dequeloscultivosseanneaativos,suspenderantibióticosy
verevolución.*
3.Realizarhemocultivos.cultivodelíquidoarticulareiniciar
tratamientoantibióticoi.v.ycorticoidesaaltasdosis(l
mg/kgdepeso).Encasodequeloscultivosseannegativos,
suspenderantibióticosyverevolución.
4.Iniciardeinmediatotratamientoconcorticoidesaaltasdosis
(lmg/kgdepeso)yMetotrexato(15mgv.o.endosisúnica
semanal).
5.Iniciardeinmediatotratamientoconantiinflama-toriosy
Metotrexato(15mgv.o.endosisúnicasemanal)
MIR09(9084):Preguntavinculadaalaimagenn°12.¿Cualde
losposiblestestcomplementariospodríaayudarlemásenel
diagnósticodelpaciente?:
AnticuerposAntinuclearesyestudiodelComplemento.
FactorReumatoideyAnticuerposanti-péptidocitrulinado.
DeterminacióndelHLA-827.
SeroloqíadeSalmonella.ShiqellayYersinia.*
DeterminacióndeAntígenodelGonococoenuretra..U‘FPN."

(lt
IV.ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
3.8.Diagnósticodiferencial
Distinguirartritisreactivadeartritisgonocócica(ambaspuedencontraersevíasexualyseasocianauretritís)(MIR)ydeSíndromede
Bechet(vertemaVII:varón(ovenconúlcerasorales,afectaciónocularyartritis,...)
e e u t;
i"
RIK'EIÉ‘AW
Coniuntivitis +
- +
UVéÍ'IIS
+
Estomatitis
Balonitis
+
-
Queratodermia
Blenorragica - i
Sacroilettis i
Artritis EEII EESS-EEII EESS
CultivoenbuscaiDeuretrao decérvixnoexcluyeun
iA
partirdesangre,
lesionescutáneaso
aspiración
gonococo diagnósticodeArtritisReactiva
smowal:diagnosticodeE_ntermedadGonocoaca —
Disemlnada
Respuesta
_ +
apenicilina
'
HIAB27 80% 10% 50%
Curso Recurrente Agudo Crónico
RTRITISREACTIVAYARTRITISPSORIATICA
*
Asimetríadelaartritis
*
Rx:erosionesymínimaosteoporosis
*
Dedosensalchicha
*
Afectaciónungueal
*
Asociaciónconuveítís
*
Lesionescutáneas
3.9Fiebrereumática
(ReumatismoPoliarticularAgudo)
NOESUNAESPONDILOARTROPATIA
Enfermedadinflamatoriaconsecuenciadeunafaringoamigdalitis
porelStreptococoB-HemolíticogrupoA(3%defaringitispores-
treptococodelgrupoAnotratadadesarrollanfiebrereumática).
Latencia:1-4semanas
Autolimitadayrecidivante.Afectaamúltiplesórganos
Mósfrecuenteenpersonasde5-15años
CRITERIOSDIAGNOSTICOS DEFIEBREREUMATICA
MAYORES (SMIR)
I.Artritis:(75%)precoz,políarticularyasimétrica,queafectaa
grandesarticUlaciones,esmigratoriaynodeiasecuelas.
2.Carditis:(50%)generalmenteapareceen2°-3°semana.
Secuelas.Pancarditis(Valvulitisverrucosa-+++mitral;
NódulosdeAschott(MIR);Pericarditis).
3.Eritemamarginadooeritemaanular:noprurigínoso,en
zonaproximaldeextremidadesytronco.lntrecuentepero
específico.
4.Nódulossubcutóneos(NódulosdeMeynet):indoloros.En
eminenciasóseas.Sueleacompañarcarditisgraves.
5.CoreaSydenhamominor:Síntomatardío(inclusoalosó
meses).Movimientosbruscos,irregulares,incontrolables.
Curasinsecuelas.
MENORES (MIR)
I.Fiebre(elmásfrecuente)
2.Artralgias.
3.AumentoVSGoProt.C.
4.AlargamientodePR.
5.F.reumáticaocardiopatíareumáticaprevia.
ó.Leucocitosis.
2criteriosmayoresoIcriteriomayory2menores
. +
DatosdeinfecciónEstreptococicaprevia
(aumentodeantiestreptolisina—ASLO(MIR)-odeotrosAcanti-
estreptocócicos,cultivotaríngeooescarlatinareciente)
LaA.Psoriósica:
*
Sueleiniciarsedeformagradual
*
TiendeaafectarprincipalmenteEESS
*
Seasociaconmuchamenosfrecuenciaconperiartritís
EnIaArtritisPsorióticanohay:
*
Úlcerasbucales
*
Uretritis
*
Síntomasintestinales
W repeMIR
Criteriosmayoresde.Ionesparalafiebrereumática:Poliartritis,
coreamenor,eritemamarginado,carditisynódulossubcutóne-
os.
Fiebre
Adralglas
AumentoRFA
AumentoPR
7Leucocitosls
<
F.R.ocardiopatíaprsvla
Carditis
AmItIs
Nódulossubcutáneos
.1Corea
:Etemamarginado
Trasunainfecciónestreptocócicadegarganta,lostítulosdeanti-
cuerposantiestreptocócicos(ASLO)aumentan,alcanzandoel
máximohacialas4-5semanas.Posteriormenteestostítulosvan
disminuyendorápidamentedurantelospróximosómeses(MIR)
PRONÓSTICO
Dependedelalesióncardiaca.Cursoautolimitado(el90%entre
6-12semanas).
TRATAMIENTO
oTratamientosegúnlasmanifestacionesclínicas:reposorela-
tivo,artritis/salicilatos,carditisgrave/corticoides.
¿am
MR

oErradicacióndelestreptococoA:1.200.000Uí.m.depenici-
linaGBenzatina(3MIR)ounapenicilinaoralduranteIO
días(PenicilinaVofenoximetilpenicilina250.000UU/óh,
amoxicilinaoral500mg/8hounmacrólidoenloscasosde
alergiaalapenicilina)(MIR).
oProfilaxis:
*Prevenciónprimaria:1.200.000Ui.m.depenicilinaG
Benzatina(tambiénlaPenicilinaV)encasodeepidemiade
infecciónfaríngeaporStreptococo delgrupoA.
*Prevenciónsecundaria(evitarrecidivas):administraremos
ladosisanteriormensualmente(3MIR)durante5años.
Mantenerlahastalos25añosdeedadysihaycarditisde
porvida.
Aunquehayautoresquerecomiendanreinstaurareltrata-
mientosóloantesituacionesderiesao(convivenciacon
personasconfaringitisestreptocócica)
MIR02(7363):EnrelaciónconStreptococcuspyogenesylafa-
ringoamigdalitis,ácuóldelassiguientesafirmacionesfies
correcta?:
I.Eltratamientodelafaringoamigdalitisestreptocócicase
efectúaconunasolainyeccióni.m.de1.200.000UUdepe-
nicilinabenzatina.
2.EItratamientoantibióticodelafaringoamigdalitisestrep-
tocócicaseefectúacon250.000UU/óhoraldepenicilinaV
duranteIOdías.
3.Eltratamientoantibióticodelafarinaoamiqdalitisestrep-
tocócicaseefectúaconunasolainyeccióni.mide
1.200.000UUdepenicilinaprocaina.*
4.Eltratamientoantibióticodelafaringoamigdalitisestrep-
tocócicaseefectúaconamoxicilinaoral500mg/8hdurante
IOdías.
5.Eltratamientoantibióticorecomendadodelafaringoamig-
dalitisestreptocócicaenloscasosdealergiaalapenicilina
esunmacrólidooralduranteIOdías
4.Artrooatíasenterooéticas
4.l.Enfermedadinflamatoriaintestinal
(colitisulcerosaMIRyCrohnMIR)
ARTRITISPERIFÉRICA(IO-20%).Generalmenteprimeromanifes—
taciónintestinal(colitis)queartritis.(MIR)
oEslamanifestaciónextraintestínalmásfrecuentedeIaen-
fermedadinflamatoriaintestinal(MIR).
oEspoliarticularymigratoria(MIR),sobretodoenextremida-
desínferiores;puedesersimétrica.Agudayprecoz,desapa-
receespontónementeynoesdestructiva.(MIR)
oMasfrecuenteenpacientesconafectacióndeintestinogrue-
so(MIR)ycomplicaciones.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
oF.R.yANAnegativos(MIR).Aumentoreactantesdefaseagu-
da.NorelaciónconHLA827.(MIR)
oTípicacorrelaciónentreartritisygravedaddeenteropatía.
(MIR)
oArtritisrespondealtratamientodeIaenfermedadinflamato-
riaintestinalperonoesindicacióndecolectomía.
ESPONDILITIS(I0%)
oMásdel50%HLA527+.
oLaclínicapuedeserindistinguibledeunaespondilitisanqui-
losante;dehecho,laausenciadeHLA827en uncasotípico
deEAaumentasignificativamentelaprobabilidaddeunaen-
‘
fermedadinflamatoriaintestinalcoexistente.
oNoparalelismoevolutivodelaespondilitisconlaenferme-
dad:"independientes”.
SACROILEITISASINTOMÁTICA(4-25%)
MIROI(6985):EnrelaciónconIaenfermedadinflamatoriain-
testinal,ácuóldelassiguientesafirmacionesesFALSA3:
I.EIconsumodetabacoaumentaelriesaodepadecercolitis
mr
2.Enunporcentajeelevadodepacientesconenfermedadde
Crohn(10-20%)existenantecedentesfamiliaresdeenferme-
dadinflamatoriaintestinal.
3.LaenfermedaddeCrohnpuedeafectartodoeltubodigesti-
vo,desdelabocaalano.
4.Elíleoterminaleselsegmentointestinalqueseafectacon
mayorfrecuenciaenlaenfermedaddeCrohn.
5.Laartritisperiféricaeslamanifestaciónextraintestínalmás
frecuenteenlaenfermedadinflamatoriaintestinal.
4.2.EnfermedaddeWhipple
oArtritis(90%)(2MIR)
-Arlicu|acionesafectadas:Rodillosytobillos,“
-Formatípica:aguda,migratoria,transitoria(nosuele
habererosiones)
Evoluciónindependientedelcuadrointestinal
oE.A.en un20%decasosyHLA-827(30%)enpacientescon
artritisaxial
4.3.Artritissinespondilitis
DERIVACIONES INTESTINALES(MIR)
oPoliartritisdecomienzobrusco,muydolorosaypocoinflama-
toria,generalmentenolesiónarticular
oFrecuentetenosinovitis,erupcióncutáneaySddeRaynaud
o FR,ANAyHLA827negativos
OTRAS:Esteatorreaidiopática,colitiscolágeno,enfermedadpan-
creótica,.. .
C.

(ÉIV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS
5.DiagnósticodiferencialdelosAr‘rropo’ríosseronega’rivos
Enféríca:1/1
3/1 1/1 1/1
Postvenérea:V>M
Insídíoso Agudo Insídíoso
» + +++ +
- - -
— +
—
'
+
-_ +
-_wo 30 25 1o
EA:Espondíli’risanquilopoyéiíca,APzArlrí’ííspsoriósíca,SR:SíndromedeReiter,E||:Enfermedadintestinalinflamatoria

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DEESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS
Artropatíasquereúnenlossiguientescriterios:
Artritisperiféricaporlogeneralasimétrica,depredominioenextremidadesinferiores(exceptolaartropatíapsoriósica)yseranega-
tiva(FR-).
Ausenciadenódulossubcutóneos.
Sacroileitisradiológicayentensitis.
Posiblesmanifestacionesmucacutaneas,oculares,intestinalesogenitourinarias.
Tendenciaalaagregaciónfamiliar.
ElevadaprevalenciadeantígenoHMB27.
1.ESPONDILITISANQUILOPOYÉTICA (E.A.)
CLÍNICA
Varonesjóvenes.
HLA827enel90%(noimprescindibleparaeldiagnósticonivalorpronóstico).
Siempreafectacióndesacroiliacas.
Laentesiseslaprimeralocalización.
FormamóSfrecuentedecomienzo:Síndromeraguídeo
Despuésdeafectaciónaxial,articulaciónmósfrecuentementeafectada:cadera,seguidaporhombros.
Enlaexploraciónfísicasedetectaunalimitaciónenlaexpansióntorácicayenlamovilidadlumbar(testdeSchóberg);ambosson
criteriosdiagnósticos.
Manifestaciónextraarticularmasfrecuente:Uveítisanterioraguda,generalmenteunilateralyrecidivante.
Insuficienciavalvularaórtica(3%),enespondilitisanquilopoyéticadelargaevolución.
Pocofrecuentes:amiloidosis,fibrosispulmonardelóbulossuperiores,síndromedelacaladecaballo...
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Rx:Lomasprecozsacroileítisbilateralysimétrica.Otros:osteoporosis,sindesmofitos,columnaencañadebambú,cuadraturade
cuerposvertebrales.
Analítica:VSGnormalen20%depacientes(nobueníndicedeactividad).NoF.R.niANA.Frecuenteaumentocleconcentración
sérícadeIgA.
PRONOSTICO YTRATAMIENTO
TratamientodeelecciónIndometacina.NO:SalesdeAu,D-Penicilamina,corticoidessistémicasniinmunosupresores.Infliximaby
etanercepthandemostradoaltaeficaciaenpacientesresistentesaAINEs.
Muyimportantelarehabilitación.
Evoluciónmuyvariable.Apesardelacronicidaddelaenfermedad,lamayoríadelospacientesconEApuedenrealizaruntrabaio
retribuidoynosueleacortarlasupervivencia
Eldolorsueleserpersistenteenprimerasfasesyluegocursaconperíodosderemisión.
2.ARTROPATIAPSORIÁSICA
CLÍNICA
Enel5-IO%depacientesconpsoriasis.Psoriasisprecedealaartritisenel60%.Prevalenciadeonicopatíaaumentaenpacientes
conpsoriasisyafectaciónarticular.
PsoriasisseveradiseminadayartritisrápidamenteprogresivasospecharinfecciónHIV.
Factorhereditarioimportante.Asociaciónal HLACWó.ElHLA827seasociasobretodoaformastardías,artropóticasypus-
tulosasgeneralizadas(apareceenel50%sihayafectaciónaxial).
Patrónartropóticomasfrecuente:POLIARTRITISSIMÉTRICA.
Tambiénposibleslaoligoarticularasimétrica(30%)paliartritissimétrica(40%),formaespondilítica(7-IO%),artritisdeIFD+oni-
copatía(5%)yformamutilante(5%)
AfectacióndeEQ(articulaciónmósafectada;diagnósticodiferencialconA.R.)ydedosensalchicha(dactilitis)frecuentesentodas
ICSformas.
Complicacionesocularesmósfrecuentesenlaformaoligoarticularasimétrica.
Rx:ParecidoalaA.R.peroosteoporosismínima,asimetría,afectacióndeIFD(erosiones),proliferaciónóseaymayorfrecuenciade
erosionesóseas.Reabsorciónósea.
TRATAMIENTO
AINES.Sinorespuesta:metotrexato,etanercept,salesdeora...
3.SÍNDROME DEREITER-ARTRITISREACTIVAS
Laartritisreactivaesunainflamaciónasépticaqueaparecedespuésunprocesoinfecciosoencualquierpartedelorganismotras
unperiododelatenciavariable.
EnlaactualidadsetiendeasermasrestrictivaysehabladeartritisreactivaosíndromedeReitercomoungrupodelasespondilo-

Y“IV.ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATlVAS
artropatíasinflamatoriascaracterizadopor:Artritisperiférica,Sacroileitis,HLAB27yaparicióntrasunadisenteríaepidémicao una
uretritis/cervicitis.
ElHLAB27noesnecesarioparaconfirmareldiagnósticoperoimplicapeorpronóstico.
Másfrecuenteenvaronesióvenes,sobretodolaformavenérea.
ArtritisreactivaySlDA:masgrave,generalmentesólooligoarticular,lamayoríasonHLAB27+ysoneltipodeartritismásfre-
cuente(aumentaenhomosexuales,noenADVP).
ETIOLOGÍA
Entérica:Shígella,Salmonella,Campylobac‘ter,Yersinia
Venérea:Chlamydia
Otros:UreaplasmaUrealyticum,
CLÍNICA(antecedentesdeinfecciónl-4semanas):
LatriadaclínicaclósicadelSíndromedeReiteres:ArtritisIUretritisyConiuntivitis.
Artritis(100%),oligoarticular,aguda,asimétrica,aditivo,erosivaydeformante.Fundamentalmentedeextremidadesinferiores(ro-
dilla).
Entesitis(dedosensalchicha,fascitisplantar).
PuedeexistirsacroileítisocuadroparecidoaE.A.
Lesionesurogenitales.
Lesionesoculares:coniuntivitis(+++)generalmentebilateralyasintomótica.Menosfrecuenteuveítisanterior.
Lesionesmucocutaneas:Úlcerasorales(asintomóticas),balanitiscircinada,queratodermiablenorrógica(palmasyplantas).
EVOLUCIÓNYTRATAMIENTO
Hacialacronicidadorecurrencia.HlAB27+peorpronóstico.
Tratamiento:lndometacina,citotóxicos,fármacosbiológicos.
Sedudadelaeficaciadelosantibióticos,aunqueestónrecomendadosenlasformaspostvenéreas.
FIEBREREUMÁTICA
CRITERIOSDIAGNÓSTICOS
MAYORES
Artritis
Carditis
Eritemamarginadooeritemaanular
Nódulossubcutóneos(NódulosdeMeynet)
CoreaSydenhamominor
MENORES
Fiebre(elmasfrecuente)
Artralgias
AumentodeVSGoProt.C
AlargamientodePR
F.reumáticaocardiopatíareumáticaprevia
Leucocítosis
Doscriteriosmayoresouncriteriomayorydosmenoresasociadoadatosdeinfecciónestreptocócicaprevia(demostradaporelaumento
delASLO,cultivofaríngeooescarlatinareciente).
Trasunainfecciónestreptocócicadegarganta,lostítulosdeanticuerposantíestreptocócicos(ASLO)aumentan,alcanzandoelmaximo
hacialas4-5semanas.Posteriormenteestostítulosvandisminuyendorapidamentedurantelospróximosómeses.
TRATAMIENTO
Reposoencama,AASocorticoidesyerradicacióndelestreptococoA(mismapautaqueenprofilaxisprimaria:1.200.000U
i.m.depenicilinaGBenzatinaounapenicilinaoraldurantelOdías).
Paraevitarrecidivasadministraremosladosisanteriormensualmentedurante5años(mantenerlahastalos25añosdeedad
ysihaycarditisdeporvida).Algunosautoreslarecomiendansóloensituacionesderiesgo.
4.ARTROPATÍASENTEROPÁTICAS
ENFERMEDAD INFLAMATORIAINTESTINAL
Artritisperiféricallo-20%
Eslamanifestaciónextraintestinalmasfrecuentedelaenfermedadinflamatoriaintestinal.Poliarticularmigratoria,sobretodo
enextremidadesinferiores.Agudayprecoz;desapareceespontanementeynoesdestructiva
Másfrecuenteenpacientesconafectacióndeintestinogruesoycomplicaciones
F.R.yANAnegativos.Aumentoreactantesdefaseaguda.NorelaciónconHLAB27
Típicacorrelaciónentreartritisygravedaddeenteropatía
e“???
MIR

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Espondíiitis(10%)
oHLA827en>50%
oCursoindependientedeIaenfermedadyIaespondilitis
Sacroileítisasintomótica
ENFERMEDAD DEWHIPPLE
oArtritis(90%),aguda,migratoria,transitoria(nosuelehabererosiones).Evoluciónindegendientedelcuadrointestinal.
o E.A.en un20%decasosyHLA-827(30%)enpacientesconartritisaxial.
dl

T
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
Enfermedadesinflamatoriasdeetiología
desconocida
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
9
8
6 ó
5 5 5
4 4 4 4
3 3 3 3
2 2 2 2 2 2 2 2
I
I I I II
9o 9192 93 949st959óf9697f979er9a99f ooroo. 1.02.03.04.05.06.07.os.09.10 11 12 314
Númerodepreguntasdecadatema
Introducción
LES 53
Esclerosissistémica(E.S.) 23
Polimiositis.Dermatomiositis 8
Enfermedadmixtadelteiidoconectivo 2
SíndromedeSiógren 5
(“3“ Imprescindible
oTema,sinduda,importantísimo.Extensoperofócildeentender.EsfundamentalsaberseelLupusEritematosoSistémicodearri-
ba-abaio,sobretodosloscriteriosdiagnósticosquesonnuevos.Delrestodeenfermedadeshayquesaberselosconceptosmás
frecuentes,yaqueesloquesiemprepreguntan.NosueleninnovardemasiadoenlaspreguntasdeReumatologíaengeneral.En
losúltimosañosestanpreguntandoimagenesdeReumatologíaenlosexamenesMIR;hayquehacerunpequeñoesfuerzoyrete-
nerlasilustraciones.
0Comosediioenelprimertema,unpuntoclave,esreconocerlosanticuerposqueserelacionanconcadaentidadyasíesclarecer
rápidamentede quéenfermedadsetrata.
LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO(LES)
oMásfrecuenteenlamujeryenlarazanegra.(MIR)
oRecordemosdesuanatomíapatológicadosconceptos:LoscuerposhematoxilínicoylascélulasLE(MIR)
oPararecordarlaclínicadelLESbastaconrecordarloscriteriosdiagnósticos.(MIR)(existenmuchosmósperoalahoradeserren-
tablesesloquenospuedeayudararespondermáspreguntas)
-Manifestacionescutáneasagudasycrónicas
-Ulcerasorales
—Alopecia
-Sínovitís
-Serositis
-Afectaciónrenalenformadeproteinuriaycilindroshemóticos
-Afectaciónneurológica(convulsiones,psicosis,míelitis,estadosconfusionales)
-Afectaciónhemótica:anemia,leucopeniaconlinfopeniaytrombocitopenia
-Afectacióninmune:ANA,antiDNA,AntiSm,Acantifosfolípidos,hipocomplementemia)
oLosANAestánpresentesenlamayoríadelospacientesyaquesonmuysensibles,perocuidado,haypacienteconLESquesonANA
negativos,enestospacientessuelesermuyraralaafectaciónrenalydelSNC,predominandolaslesionescutáneasyelRaynaud.El
anticuerpomasespecífico delLESeselanti-SM.(MIR)
oLospacientesconLESsuelenfallecerporafectaciónrenaleinfecciones
cEltratamientoesmuyvariablesegúneltipodeafectaciónorgánicadelLES.Útillossiguientesconceptosclave:
-Evitarfactoresdesencadenantesylaexposiciónsolar
¿zum
MR

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
-LosAlNEsseutilizanenfiebreydoloresporartralgias,artritisyserositis
-LoscorticoidesseutilizanfundamentalmenteenbrotesdeLESperosuelenconstituirlabasedeltratamientoendosisbaiasparala
afectaciónleve¡untoconlosantipalúdicos(hidroxicloroquina)quedisminuyelosbrotes.
-Inmunosupresores:encasodeafectacióngraveocomofármacoahorradordecorticoides
-Fármacosbiológicos:Belimumab;encasodegranactividaddeLES¡untoconeltratamientoestándar.
LUPUSYEMBARAZO: ElLESnocontraindicaelembarazo,peroseaconseiaevitarloenfasesagudas.ElLESnoalteralastasasdefertili-
dad,perosíprovocaaumentodesabortosymuertesintraútero.(MIR)
LUPUSNEONATAL:Noslosuelenplantearenformadecasoclínico.PreguntadoenelbloquedePediatría.Demaneraresumidaesuna
muierembarazadacondiagnósticodeLEScuyaneonatocomienzaconbradicardiaporbloqueocardiaco(recordarquelafrecuenciacar-
diacadeunneonatodifieredeladeunadulto),erupcionescutáneasytrombocitopenia.ElanticuerposresponsableeselantiRo(MlR)
LUPUSINDUCIDOPORFÁRMACOS:raroexceptoconprocainamida(elmásfrecuente)ehidralazina.TodostienenANAylamayoríaAc
antihistonas.(MIR)
ESCLEROSISSISTÉMICA
oMásfrecuenteenmuieres.(MIR)
oÚtilensudiagnósticolacapilaroscopiadellechoungueal(megacapilarescon/sinpérdidadecapilares).(MIR)
oExisteunaclasificaciónespecífica, perohayqueretenerdostipos
-Formadifusa:queseasociaconlosanticuerposantitopoisomerasaIfundamentalmente(M|R)
-Formalimitada(CREST):queseasociaconlosanticuerposanticentrómerofundamentalmente(MlR)
oDesuclínicavamosadestacarlomásinteresantealahoradeidentificarelcuadro:(MIR)
-Lomásimportantesonlasmanifestacionescutáneas,esofágicas,pulmonaresyrenales.
-Cutáneas:SiemprequeoshablendeRaynaud,pensadenesclerodermia.Lasúlcerasdigitales,lasreabsorcionesóseasylascalci—
cosisorientanmuchisimoaEsclerodermia.
-Esofágicas:alteracionesdelamotilidad,siendoelórganomásfrecuentementeafecto
-Pulmonar:FibrosispulmonareHTA.Laafectaciónpulmonareslaprincipalcausademuerte
—Renal:Proteinuriaycrisisrenalesclerodérmica.LamortalidadhadisminuidomuchograciasalosIECAs
IYahemoshabladodelosmarcadoresinmunológicos:ANA+(90%).Sonespecíficos:Antitopoisomerasal(antiScl70):Acmáses-
pecíficosdelaES,AnticentrómeroyAntinucleolares.(MIR)
oNohaynadaestablecidoparaeltratamiento.Utilizaremosdistintasopcionesterapéuticassegúnlaafectación.Elfármacomásem—
pleadoeslaD-penicilamina.Tratamientodelosórganosafectados(losIECAhanmeioradoelpronósticocuandohayHTAocrisis
renal)(MIR).NoutilizarbetabloqueantesenRaynoud;utilizarvasodilatadores.(IECAs,ARAII,antagonistasdelcalcio,alfabloque-
antesoinhibidoresdelafosfodiesterasa)(MIR)
POLIMIOSITIS(PM).DERMATOMIOSITIS (DM)
oMásfrecuenteenmuieres,exceptoenlaformatipo||l(asociadaaneoplasias)queesmásfrecuenteenelvarón.
oSuelenpreguntarestaentidadenformadecasoclínico.Cuandonoshablendeclínicamuscularycutáneaenunamuierdebemos
pensarrápidamenteenestapatología
-Laclínicamuscularsiemprelarepresentanpormanifestacionesenlascinturaspélvicaoescapularenformadedebilidadycansan-
cio(M|R)
-Enlaclínicacutáneadebemosmemorizarlossiguientesnombrespropios:EritemaheliotropoypápulasdeGottron.(MIR)
oEIdiagnósticodefinitivoeslabiopsiamuscular.Ayudaelaumentodeenzimasmusculares,elEMGyeldespistaiesdeneoplasias.(MIR)
oEltratamientosesuelerealizarabasedecorticoideseínmunosupresores.
ENFERMEDAD MIXTADELTEJIDOCONECTIVO (EMTC)
oPodemoshacerunresumenmuyconcisodelasiguientemanera:CombinacióndesignosclínicossemeiantesaA.R.,LES,escleroder-
miaypolimiositisycontítulosTdeanti-UI-RNP.(MIR)
SÍNDROME DESJÓGREN
Sedefineporlaasociacióndequeratoconiuntivitissecayxerostomíaconpredominioenmujeresdeedadmedia.
lnfiltradoinflamatoriodeLTactivados(predominanlosCD4)enacinisexocrinos.(MIR)
Lossíntomasmásfrecuentessonlasequedadocularybucal.
Lofundamentalarecordarenbasealdiagnósticoes
-LosanticuerposquepredominansonlosantiRoylosantiLa(M|R)
—Labiopsiaserealizaenlabioinferiorparaobservarelinfiltradolinfocitariodelasglándulassalivaresmenores.(MIR)
oNoexistetratamientoeficazcontradestruccióndeglándulasexocrinas.Tratamientosintomáticoconlágrimasartificiales,nebulizacio-
nesnasales,ingestaabundantelíquida.
Polimiositis/Dermatomiositis
1.Introducción EMTC
SíndromedeSiógren
Tambiénllamadasenfermedadesinflamatoriasdelteiidoconec- Psoriasis
tivo(EITC)oconectivopatías.Pertenecenalgrupodetrastornos
delsistemainmunitario,queincluyen:
olnmunodeficiencias
oEnfermedadesalérgicas
oEnfermedadesautoinmunes o
*Síndromesvasculíticos
*Sarcoidosis
*Enfermedaddeiniertocontrahuésped
*Criopatías
NeoplasiasdecélulasB,decélulasT,demonocitosyotras
-Específicasdeórgano
-Noespecíficasdeórgano
*Enfermedadesdelteiidoconectivo
AR
Espondilitisanquilosanteyartritisreactiva
SddeBehcet
LES
Esclerodermia
Lasenfermedadesautoinmunitariassecaracterizanporlapro-
duccióndeanticuerposocélulasTefectorasquereaccionan
contrateiidosdelhuésped.
Losfactoresgenéticosdesempeñanunpapelimportanteensu
génesis(hiperreactividadintrínsecadecélulasBytendenciaala
formacióndeautoAcoasociacionesconelsistemaHlA—
presentanAgextrañosqueestimulanunarespuestainadecuada
contralopropio-).
U‘

t'
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
2.LES(Lu-useritematososistémico)
oEnfermedaddeetiologíadesconocidaenlaqueseproduce
unalesióntisularcitológicapordepósitodeautoanticuerpose
inmunocompleios.
oMuieres9/1(MIR),enedadfértil.(MIR)
oMásfrecuenteymósgraveenpersonasderazanegraymayor
predisposiciónenhispónicosyasióticos.
oPrevalenciazl0-50/100000habitantes.
2.1.Etiopatogenia
FACTORGENÉTICO
oMayorprevalenciaentrefamiliaresdeLESydeotrasalteracio-
nesinmunológicas.
oAsociaciónconHLAB8,DR3,DQW2yC4AQO.Elalelonulo
paraelC4Aeselmarcadorgenéticomáscomúnasociadoa
LES(40-50%depacientesfrentea15%clecontrolessanos).
oRelacióncondéficitsgenéticosdefactoresdecomplemento(C2
yC4).Lamayorpartedepersonascondéficitshomocigotos
deloscomponentesinicialesdelCpresentanLESosimilares.
oSehandemostradodosregionesdelcromosomaIrelacio-
nadasconelLES.
INFLUENCIAHORMONAL: MayorfrecuenciadeLESenmuieres
yenindividuosconsíndromedeklinefelter.
FACTORESAMBIENTALES:luzUV-B,virus,fármacos(procaina-
mida,hidralazina).
ALTERACION DEIAINMUNORREGULACIÓN
oSepuedendetectaralteracionesdecasitodosloscomponentes
delsistemainmune.
oHiperactividaddelinfocitosBconhiperproduccióndeIgincluso
contraantígenospropios(autoanticuerpos)
oSupresióndealgunasfuncionesreguladorasdelLTydelos
macrófagos(Iinfopenia,anticuerposantilinfocitosTydisminu-
ciónpoblacionesCD4+yCD8+).
Lesioneseritomatosas
móculo-papularesenel
dorsodelamano
©CursoIntensivoMIRAsturias2004
2.2.AnatomíaPatológica
NohaydatohistológicoespecíficodeLES.Sepuedever:
oVasculitisnecrosantecondepósitosfibrinoidesenvasosde
pequeñocalibre,arteriolasycapilares.
oCambiosinflamatorioscondepósitofibrinoideenpleura,
pericardioysinovial.
0Cuerpohematoxilínico(signoraroperoparticulardelaen-
fermedad(2MIR)):necrosisbasófila;encualquierteiido.
oCélulasLE(lupuseritematoso):neutrófiloquehafagocitado
restosnuclearesEsunartefactodelaboratorio,queaparece
enel80%deLESenactividad.Novalorpronósticonidia-
gnósticoporsubaiaespecificidad. I
LESIONESCUTÁNEAS
oMicroscopíaóptica:enelLESagudohayunadegeneración
vacuolardelascélulasbasalesdelaepidermis(muycarac-
terísticosaunquenopatognomónicos).
oInmunofluorescencia:depósitosdeinmunoglobulinasyCen
piellesionadayenpielsana,enmomentosdeactividad
Cuandoseencuentranenpielsananoexpuestaalsolse
hablade"BANDALÚPICAPOSITIVA",congranespecificidad
yrelaciónconlaactividaddelaenfermedadyANApositivos
LESIONESRENALES
oPrácticamenteentodoslospacienteshaylesioneshistológi-
casrenales,aunquesólohayclínicaenun 50%
oPuedehaberGMNmesangial(2MIR),GMNproliferativa
focal(2MIR),GMNproliferativadifusa(2MIR)(lamasfre-
cuenteylamásgrave(MIR)),GMNmembranosa(2MIR)y
afeccióntúbulointersticial.
oLanefritislúpicaseclasificaenvariosgruposhistológicos,y
esfrecuenteelpasoespontáneodeunoaotro(MIR).
Labiopsiarenalesportantoespecialmenteimportanteenel
LES,yaquepuedeinformardelgradodeafectaciónydel
tratamientoaseguir.
2.3.Clínica
GENERAL(95%):Suelepredominaryconsisteencansancio,ma—
lestargeneral,fiebre,anorexiayadelgazamiento.
LOCOMOTOR (95%)
oArtromialgiasy/oartritis:formamasfrecuentedeinicio(MIR)y
manifestaciónclínicamósfrecuente.(4MIR)
oPoliartritisnoerosiva(2MIR),nodeformanteysimétrica(old
conA.R.).Mósfrecuenteenmanos.Deformidadesarticulares
enel10%.LíquidosinovialinflamatorioconComplementoba-
¡0.
oNecrosisavascular(30%)relacionadaconloscorticoides.
oMiopatíainflamatoriaomedicamentosa(corticoidesoanti-
palúclicos).
Telangiestasisperiungeales
ManosdelLES.Afectaciónarticulanpoliartritisnoerosiva,nodeformanteysimétrica
654144:
MLK

MIR08(8878):RespectoalaArtritisReumatoide.¿Cuóldelas
siguientesafirmacionesesFALSA?
Ladeterminacióndelosanticuerposantipéptidocíclicocitruli-
nado(Anti-CCP)tienevaloreneldiagnósticodelaartritisreu-
matoidedeinicio.
Lamayoríadelasveces,laenfermedadintersticialpulmonares
asintomótica.
UnrasgocaracterísticodeIaafectaciónarticularperiféricaes
lapresenciadeunpatróndeafectaciónradial(participación
dediversasarticulacionesdeunmismodedo,conpreserva-
cióndelasdelosotrosdedosdemanosooies).*
LosFAMEs(fármacosmodificadoresdelaenfermedad)tradi-
cionalesseasocianconbeneficiosterapéuticosimportantes:
mejoranlossignosysíntomasyretardanlaevoluciónradioló-
gica.
Larigidezmatutinadelargaduracióneselsíntomaclecomien-
zomásfrecuenteenlaartritisreumatoide,precediendoalaar-
tritisensemanasoinclusomeses.
'I.
PIEL(80%)
LESIONESINESPECÍFICAS
Fotosensibilidad.(60%)(4MIR)
Alopecia.
Úlcerasoralessuperficialesnodolorosas(posiblestambiénen
fosasnasales).
Otras:exantemamaculopapular,livedoreticularis,úlcerasis-
quémicascrónicas,urticaria-vasculitis,eritemaperiungueal,
nódulossubcutóneos.
LESIONESESPECIFICAS
l-Lupuscutáneaagudo
Rasheritematosofotosensibleendistintaslocalizaciones,
sobretodoenregiónmalar(eritemaenalasdemariposao
envespertilio.Aparecegeneralmentetrasunaexposición
solaryenlasexacerbacionesdelaenfermedad.Nocicatri-
ces,salvounaligerahiperpigmentación.
2-Lupuscutóneosubagudo(10%depacientesconLES)
Subgrupodellupuscaracterizadoporlesionescutáneasex-
tensasfotosensiblesMIRyrecidivantes,altafrecuenciade
artritisyfatiga(2MlR).Noafectaciónrenalyneurológica.
AlgunosANA-.LamayoríaanticuerposantiRo(SS-A).(2
MIR)
Afectacióncutáneaenpartesuperiordeltroncoysuperficie
deextensióndelosbrazos(MIR)(pocofrecuenteencara):
pópulaseritematosas,ligeramenteescamosasysimétricas,
contendenciaaconfluir.Nodeiancicatriz
Dosformas:papuloescamosaopsoriasiformeyanularpo-
licíclica.(MIR)
45%tienenmanifestacionessistémicasdeLES.
CURSOINTENSIVOMlRASTURlAS
3-Lupuscutóneocrónico
-Lupusdiscoide(LED)(20%depacientesconLES):placas
eritematosaselevadasyescamosasenfolículospilosos.De-
¡ancicatrizyalopeciacicatricial(MIR).Predilecciónporzo-
nasfotoexpuestas,fundamentalmentecaraycuello.Rarala
afectaciónsistémicadellupusysiseproducelasmanifesta-
cionessonmenosgraves.5-10%evolucionanaLES.Adife-
renciadelLESnohaytítulossignificativosdeANA,faltanlos
antiDNAnativoyelcomplementoséricoesnormal.
Lupusprofundo(paniculitislúpica):nódulossubcutóneos
índuradosquerespetanepidermis.Curanconatrofia.
Frecuentelacalcificación.Másfrecuenteenextremida-
des.70%tienenlesionesdeLEDy>50%manifestaciones
sistémicaspocoagresivas.
Lupusdiscoidehipertrófíco:lesionesdeaspectoverrucoso
hiperqueratósico.
FAM00(6609):Enunapacienteafectadelupuseritematosocutó-
neosubagudo,eltipodeautoanticuerposcirculantesqueencontra-
remosconmayorfrecuenciaseró:
.U'PP’N."
Anti-Ribonucleoproteína.
Anti-Sm.
Anti-Ro.*
Anti-histona.
Anti-centrómetro.
MlR02(7379):áCuc’tldelossiguientesprocesosocasionaalopecia
cicatrizaldefinitiva3:
97:59.“?
Lupuseritematosocrónicodiscoide.*
Herpescircinado.
Alopeciaareata.
Pseudotiñaamiantócea.
Sífilissecundaria.

f
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
MIR04(790]):Enfermode 32añosquecuandoacudealacon-
sultarefierequehaceunos 20días,despuésdeunaexposición
M,leapareceenlazonaexterna,hombros,brazosyreaión
escapular,unaslesionesanulares,eritematoedematosasensu
bordeyconregresióncentral,algunasconfluentesdedosotres
centímetrosdediametroqueapenasleocasionanmolestias.El
diagnósticosería
Eritemapolimorfo.
Liquenplano.
Porfiriahepatocutónea.
Lupuseritematosocutóneosubagudo.*
Dermatomiositis.WPF-”N."
MIR04(7841):Enellupuscutáneasubagudoescaracterísticade
lapresenciadeanticuerpos:
Anti-Sm.
Anti-centrómero.
Anti-Ro.*
AntiJol.
Anti-histona..U‘PFÜNT‘
NEUROLÓGICA (60%)
ElLESpuedeafectarcualquierregióndelencéfalo,asícomolas
meninges,lamédulaespinalynervioscranealesyperiféricos.
ConfrecuenciahayalteracionesenelEEGyenelLCR.
oDisfunciónpsíquicaocognitivaleve(lomasfrecuente).(MIR)
oCefaleas.
oDepresiónyansiedad(masporlaenfermedadcrónica).
Epilepsia(masfrecuentelasdegranmal).
Otras:neuropatía,ACV,mielitistransversa,ataxiacerebelosa,
psicosis,meningitis(infecciosayaséptica).
PLEUROPULMONARES (50%)(MIR)
oPuedeserlamanifestacióninicialdelaenfermedad(MIR)y
puedeserasintomótica(MIR).Potencialmentemuygrave.
(MIR)
oPleuritis,amenudobilateral(lomasfrecuente).Derrametipo
exudadoconlComplemento,glucosanormal,(ADA,Acan-
ti-DNAycélulasLE.
oInfecciónpulmonar:tipodelesiónpulmonarmósfrecuentey
causamósfrecuentedeinfiltradospulmonaresenLES.
(2MIR)
oNeumonitisagudalúpica,graveperopocofrecuente.(5-
10%)
oOtras:HTP,edemaohemorragiaalveolar.(MIR)
CARDIACAS(30-50%)
oPericarditis(lamasfrecuenteMIR),miocarditis,endocardítisde
Libman-Sacks.
oManifestacionesvasculares:Raynaud(20%)(MIR),HTA(15-
40°/o,porcorticoidesy/onefropatía),trombosisvenosayarte-
rial(15%ohasta50%cuandoserelacionaconlapresenciade
Acantifosfolípido).
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
Pericarditis
©CumIntensivaMIRAsturias2003
Trombosis
RENALES(50%)(2MIR)
oLamayoríadepacientesconlupuspresentandepósitosdeIg
englomérulosysólo50%nefritisclínica:proteinuriapersistente
lomasfrecuente(MIR),posibleedema(MIR)porSíndrome
nefrótico.
oLospacientescondañoglomerularproliferativoypeligroso
casisiemprepresentanhematuriayproteinuria(>500mg/24h);
casi50%desarrollansdnefróticoylamayoríapadecenHTA:
oSilaglomerulonefritisproliferativodifusanosecorrigecasi
todoslospacientesdesarrollannefropatíaenetapaterminalen
unlapsodedosaños
oFactoresderiesgodenefritisgrave:
_
-Anomalíaspersistentesdelsedimentourinario
-TítuloselevadosdeantiDNAds
-Bandalúpica
-Hipocomplementemia
MIROI(7075):Chicade18añosconirregularidadesmenstrualesen
tratamientoconanovulatoríos.Enlosúltimosmesesdesarrollaedemas
manifiestosconcifrasdeTade140/95mq.Losanalisismuestran
proteinuriaderangonefrótico:4.500mg/24h.Hematuriaale25
hematíesporcampoconcilindroshialinogranulosos.Ensangre:IgA
258mg/dl,Fracción3°delComplemento(C3)58ma/dl,Fracción4‘J
delComplementomenosde5ma/dl.Anticuerposantinuclearespositi-
vos(títuloIll250).Unciclodeesteroidesde8semanasseasociacon
disminucióndelaproteinuriaa1300mg/24horas,persistíendola
hipocomplementemia.Señaleeldiagnósticomásprobable(VER
NEFROLOGIA):
l.Glomerulonefritismembranosaidiopática.
2.Síndromenefróticoporlesionesglomerularesmínimas.
3.Glomerulonefritisfocalyseqmentariaasociadaalupuseritemato-
so.*
4.GlomerulonefritismesangíalIgA.
5.Trombosisvenosarenalasociadaaanovulatoríos.
MIRIO(9384):Muierde25añosquepresentauncuadrode2me-
sesdeevolucióndeartritissimétricaenmanos,erupciónfotosensi-
ble,hipertensiónarterialyfebrícula. Analítica:hemogramacon
3.500leucocitos/mm3,plaquetas85.000/mm3,creatininaytran-
saminasasnormales.Anticuerposantinuclearespositivos1/320,
antiDNAnativopositivoehipocomplementemia.áCuóldelassi-
guientespruebasaportaríainformaciónmasrelevanteparaelma-
neiodeestecaso?
I.Radiografíademanos.
2.Determinacióndeanticuerposantipéptidocíclicocitrulina-
do.
3DeterminacióndeanticuerposantiSm.
4.Sistemóticodeorina.*
5.Aspiradodemédulaósea.

GASTROINTESTINAL (45%)
oLomasfrecuentesíntomasinespecíficos:anorexia,náuseas,
diarrea.
oManifestaciónmaspeligrosalavasculitisintestinal.
oOtros:ascitis,alteracióndeenzimashepáticas.
OCULAR(15%)
oManifestaciónmasimportantelavasculitisretiníana(5%),que
puedeevolucionaraceguera.Obligaainstaurarinmunosupre-
siónagresiva.
oOtras:coniuntivitis,epíescleritís,neuritisóptica,queratoconiun-
tivítisseca(I5%).
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
HEMATOLÓGICAS (85%)
oAnemiadetrastornoscrónicos(70%)yhemolítica(10%;noes
raroqueseacompañedetrombocitopeniaoneutropeniain-
munes-SíndromeEvans-).
oLeucopenia(65%)yIinfopenia(50%)(MIR).Engeneralnose
asociaconinfeccionesrecidivantesynorequieretratamiento.
0Trombopenia(5%formagraveconhemorragiaypúrpura).
oAnticoaqulantelúpicoyanticuerposanticardiolipina(3MIR):
-Grupoheterogéneodeanticuerposdirigidoscontraestruc-
turasfosfolipídicasdemembranascelulares.Cuandovan
dirigidoscontrafracciónfosfolipídicadelcomplejoactivador
deIaprotrombinasedenominaanticoagulantelúdico.
—Puedendetectarse
I.Indirectamenteporsuefectoenlacoagulación:
o TTTP—>tiempodetromboplastina-(2MIR)
oPorsureactividadconlaserologíaluética(VDRL
falsamente+(MIR))
2.DirectamentemedianteELISAoRIA
n
SÍNDROMEANTIFOSFOLÍPIDO
Mujeresenel80%yesmósfrecuenteentrelos20ylos40años.(2MIR)
MósfrecuenteenenfermosdeLES(MIR)perotambiénsehadescritoenotrasenfermedadeseinclusoenindividuosaparentementesa-
nos.
Secaracterizapor:
-Laaparicióndetrombosis(4MIR)(sobretodotrombosisvenosasprofundas(2MIR)enlasextremidades(MIR),ensegundolugarafec-
tanalsistemanerviosocentralMIR).
-Abortosderepetición.(3MIR)
-Trombocitopenia.(MIR)
-Juntoalapresenciadeanticuerposantifosfolípidos.
Tratamiento:
oAcsinclínica——>NotratamientoMIR
oTrombosis:anticoagulantes.
EnelepisodioagudodetrombosisvenosaprofundasepautaheparinaMIR,siendolamasutilizadaladebaiopesomolecularporsus
ventaias.
Durantelaprimerasemanadetratamientoseintroducelawarfarina,peroesimportantesuperponerlaalaheparinaalmenos4-5días
porquesuefectoesretardado.
DadalamorbilidadylamortalidadpotencialenlarecurrenciadetrombosisvenosasyarterialesseaconseiatratamientocrónicoMIR
conwarfarinaendosisrelativamenteelevadas(conmantenimientodelINRen2.5a3.0MIR).
Losefectosdelócidoacetilsalicílico,laticlopidinaylaheparinasobrelatrombosisarterialnoestónclaros.
oMuieresembarazadasconantecedentesdeabortos:heparinaadosisbaias+AAS(MIR)
oMuieresembarazadassinantecedentesdeabortos:AAS/abstenciónterapeútica
MIROI(7030):Muierde33añosdeedad,quepresentapérdida
defuerzaysensibilidadenmiembrosderechos,establecidaen
unashoras.Enlaexploraciónseapreciaunahemiparesiay
hemihipoestesiaderechas,consiqnodeBabinskibilateraltReinter-
rogada,reconoceque2añosanteshabíapresentadodurante
unosdíasundéficitmotorleveenlosmiembrosizquierdas,que
recuperóporcompleto.Teníaantecedentesdeabortosmúltiples.El
LCReranormal.Laresonanciamagnéticamostrabalesionesbila-
teralessubcorticales,una deellasdeformatriangularconbase
cortical.Entrelaspruebasdelaboratorioqueacontinuaciónse
menciona,ácuólpodríaaclarareldiagnóstico?
Determinacióndeglucosa.
TestdelaD-xilosa.
Determinacióndeanticuerposanticardiolipina.*
Determinacióndehidroxiprolina.
DeterminacióndeócidofólicoyvitaminaBI2..U‘PÉ'QNT'
MIRO2(7326):Unamuierde28añosconanticuerposanticardio-
Iipínayantecedentesdetresabortosenelprimertrimestredelem-
barazoesevaluadaenlasextasemanadeuncuartoembarazo.El
embarazoactualtranscurreconnormalidad.Nuncahasidotrata-
daporIapositividaddelosanticuerposanticardiolipina.áCuólde
lassiguienteseslaconductamasapropiada?
Observaciónestrecha.
Pednisona‘
Aspirina.
Infusiónintravenosadeinmunoglobulinas.
Heparinayasgirina.*WPF—05’.“
MIR03(7582):Eneltratamientodelsíndromeantifosfolipídicoes
ciertoque:
I.Lapresenciadeanticuerposantifosfolípidoenunaembaraza-
dasinantecedentedetrombosisoabortosesunaindicación
parainiciareltratamiento.
2.Laanticoagulaciónserealizaenlaactualidadconheparina
debaiopesomolecular,yaqueconesteprocedimientonose
requierencontroles.
3.LaanticoaaulaciónmanteniendounINRalto(H3)eseltrata-
mientodeelecciónenpacientesqueyahantenidotrombosis.*
4.Laanticoagulaciónnoesefectivasinovaacompañadade
tratamientoinmunosupresor.
5.Enepisodiostrombóticossedebenemplearloscorticoides
ademasdelaaspirina.
MIR03(7533):Muierde30añosconantecedentesdeunaborto
espontáneo,queacudeaUrgenciasporunaTrombosisVenoso
Profundalimitadaalapantorrilladerechasinfactordesencade-
nante.áCuóldelassiguientesafirmacionesflQescorrecta?:
I.Estaindicadalarealizacióndeunestudiodehipercoagulabíli-
dad.
2.Estaráindicadalautilizacióndemediaselásticastraselcontrol
delepisodioagudo.
3.Laduracióndeltratamientoanticoagulantenodebesermenor
a3meses.
4.Deberealizarse,siemprequeseaposible,unaqammaqrafía
pulmonar.*
5.Eltratamientodeelecciónenlafaseagudaeslaheparinade
bajopesomolecular.

f
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
MIR08(9054):Muierde35añossinfactoresderiesgocardiovascular,
conhistoriade unamuertefetalde20semanas,quepresentaunm
todelacerebralmediaderecha.Enlaexploraciónfísicallamalaaten-
ciónlapresenciadelivedoreticularis.Enelestudiodecoagulaciónse
observaunalargamientodelAPTI'.áCuóIeseldiagnósticomáspro-
bable3:
.Poliarteritisnodosa.
Esclerosissistémica.
Micropoliangeitis.
Hemofilia.
Síndromeantifosfolípido.*.U‘PS'JN“
MIRII(9600):Unapacientede25añosconantecedentesderash
cutóneotrasexposiciónsolarypoliartritisocasionalesenarticulacio-
nesdelasmanosquecontrolaconantiinflamatoriosnoesteroideos
presentadesdehace15días,malestargeneral,sensaciónprogresi-
vadedebilidadgeneralizadaypalidez.Enlaanalíticadestacauna
Hemoglobinade7g/dL,VCMde108mm/h,150000plaque—
tas/mm3,3000Ieucocitos/mm3,LDHelevada,haptoglobinainde-
tectable.Enelcasodeelegirunasolapruebadiagnósticaindique
cuáldelassiguientesdeterminacionesdeberealizarseenprimer
lugar:
MM
Anticuerposantinucleares(ANA).
VitaminaBI2.
Ferritina.
Ácidofólico,.U'PWNT“
RESUMEN DELACLINICADELLUPUS
General 95% Cansancio,malestargeneral,fiebre,anorexiayadelgazamiento
Locomotor 95% Artromialgiasy/oartritis(+++),necrosisavascular,miopatía
Hematológicas 85% Anemia(detrastornoscrónicosohemolítica),trombopenia,leucopenia(linfopenia),Sdantifosfolípido
Cutónea 80% Fotosensibilidad,alopecia,erupciónmalar,úlcerasbucales,...Tresformasclínicas:aguda,subagudaycrónica
Neurológica 60% Disfunciónpsíquicaleve(++),cefalea,depresión,ansiedad,epilepsia,neuropatías,...
PIeuropulmonares50% Pleuritis/infecciónpulmonar(++),neumonitis,hemorragiaalveolar,...
Renales 50% Proteinuriapersistente(++)
Digestivas 45% Inespecíficas(++),vasculitis,aumentodeenzimashepáticas
Cardiovasculares40% Pericarditis(+),miocarditis,endocarditis,...Raynaud,HTA,trombosis,...
Oculares 15% Sdseco(+),coniuntivitis,epiescleritis,vasculitis
QB MIR
ElanticuerpomósespecíficodelLupusEritematosoSistémicaesel
Anti-Sm.(4+)
2.4.Analítica
oAnemia,leucopenia(MIR),linfopenia,trombocitopenia.
o TVSG(enalgunospacientessecorrelacionaconlaactividad)
yTmoderadodeproteínaCreactiva(siaumentamuchosos-
pecharinfección).
oFR+enel20-30%(casiexclusivoenpacientessinnefritis).
oRelaciónalbúmina/globulinaseinvierteafavordelasglobuli-
nasporelnotableaumentoespecialmenteafavorIgG.
1COMPLEMENTO SÉRICO
oConstanteenfasesdeactividad.(MIR)
oMuyútilenvaloracióndeevoluciónytratamiento.C4esla
fracciónmóssensibleamodificarse.
oNivelesmuybajosdeCH50(C'hemolíticototal)confracciónC3
normalsospechardeficienciahereditariadeuncomponentedel
C.(2MlR)
ANA+(95%)(MIR)
oMeiorpruebadedeteccióninicial(apoyaeldiagnósticoperono
especifica).2MIR
oAunquenoexclusivos,sonmuycaracterísticosdeLES.
oSunegatividadhaceimprobableeldiagnósticodeLES,aunque
noimposible.
NTICUERPOS ENLES
Si:
DNAss (cadenasum-
90 Noespecífico
. . MuyespecíficosdeLES(2MIR)
An"ADNdSonativo
(cadenadoble)
40'60
Títulosaltosseasocianconnefrítisyactividadclínica
Anti-5m 30(MIR) ElmasespecíficodelLES(3MIR)
Antihistona 40-60
((¡Ïliscterístico
daLESinducidoporfármacos3(MIR),dondeapareceenmasdel90%
Anti-RNP 40 TítulosaltosenSíndromesconcaracterísticasdePM,ES,LESyEMTC
AntiRo(SSA) 30 AsociadoconSíndromedeSiógren,LCS,fotosensibiliclad,lupusneonatal(MIR)
AntiLa(SSB) IO Siempreseasociaaanti-Ro.AsociadoaSíndromedeSiógren.Baioriesgodenefritis
NOANA(5%) MIR08(8880):Enrelaciónconlostestdelaboratoriodeinmunología,
oPredominanfenómenodeRaynaudylesionescutóneas(mayor
fotosensibilidad).
oSinlesionesneurológicasyrenales.
oSiLES”sin”AANpensaren:ANN-(5%),tratamientocon
corticoidesoinmunosupresores,remisiónoIRavanzada.
OTROSANTICUERPOS
oAnticardiolipina:relacionadoconelsíndromeantifosfolípido.
oAnticicuerposfrenteaAntígenoscitoplasmóticos(2MIR):desta-
canlosanti-P(antiribosomas);20%deLES,asociadosapsi-
cosislúpica.
oOtros
paraeldiagnósticoyseguimientodelasEnfermedadesAutoinmunes
Sistémicas.¿Cuáldelassiguientesafirmacionesflescierta?:
I.Losanticuerposantinuclearessonútilesenelprocesodiagnóstico,
peronotienenningúnpapelenelseguimientoposteriordeestas
enfermedades.
2.Enausenciadeclínica,lapresenciadeanticuerposanticardiolipino
nosondiagnósticosdeunsíndromeantifosfolipídico._
3.Laausenciaoresultadonegativoenelestudiodelosanticuerpos
antinuclearespermitedescartarlapresenciadeunLupus.*
4.Ladeterminaciónperiódicadelosanticuerposanti-DNAydelos
nivelesdelcomplemento,sonútilesenelseguimientodelaactivi-
dadclínicadellupus.
5.Lapresenciadeanticuerposanti—RonoesdiagnósticodeSíndrome
deSiógrenPrimario,puespuedenobservarsetambiénenotrasen-
fermedadessistémicas.
¿“es
¿LR

2.5.Diagnóstico
Lupusagudo
Lupuscrónico
Serositis \
Proteinuria-Cilindroshemóticos\_/
Convulsiones-Psicosis-Mononeuritis-Sindrome
confusionalagudo-Mielitis-Neuropatia
Anemiahemolitica
Leucopenia
Linfopenia
Trombocitopenia
CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
,
Ulcerasorales
Alopecia
Artritis
ANA
AntiDNAds
AntiSM
Antitosfolípidos
Hipocomplementemia
Coombsdirectopositivo
NUEVOSCRITERlOSDIAGNOSTICOS DELLES2012
.Seidentifican17criterios.Debencumplirsealmenos4criterios(almenosunoclinicoyotroinmunológico)onefritislúpicacomo
únicocriterioenpresenciadeANAsoanti-DNAdedoblecadena.
o Lasventaiasdelosnuevoscriteriosesquepermitenunameiorclasificaciónquelosprevios,alcanzandomayorsensibilidad(94%
frenteal86%delosanteriorescriterios)yespecificidadsimilar(92%vs93%)
CLÍNICOS
i)Lupuscutáneoagudo
-RelaciónProteinurio/Creatinuria(oproteinasenorinade24horas)querepresenten500m9proteinas/24horas
2)Lupuscutóneocrónico
3)Úlcerasorales
4)Alopecia”sincicatriz”
5)Sinovitis
ó)Serositis
7)Renal
-Cilindroshemóticos
8)Neurológico
-Convulsiones-psicosisomononeuritismúltiple
-Mielitis-Neuropatíacranealoperiférica
-Estadoconfusionalagudo
9)AnemiahemoliticaoCoombsdirectopositivo(elcriteriomas
lO)Leucopenia(<4.OOO/mm3)olinfopenia(<i.500/mm3)
li)Trombocitopenia(<100.000/mm3)
INMUNOLÓGICOS
1)ANA(elcriteriomóssensible)
2)AntiDNAdedoblecadena
3)AntiSm
4)
5)Hipocomplementemia(C3/C4oCH50baios)
ó)Coombsdirectopositivoenausenciadeanemiahemolítica
MIR02(7324):áCuóldelossiguientesconfirma eldiagnósticode
lupuseritematososistémico?
l.Unosanticuerposantinuclearespositivos.
2.Unabiopsiarenaldemostrandounaglomerulonefritisprolife-
rativa.
3.Unosnivelesbaiosdecomplementoséricoyafiosisoral.
4.Lapresenciadeartritisnodeformante,totosensibílidad,leuco-
geniaypleuritis.*
5.Alopeciareciente
MIR06(8423):áCuóIdelassiguientesmanifestacionescutáneas
M2calificacriterioARAparaeldiagnósticodelupuseritematoso
sistémico?:
específico)
Anticuerposantifostoli’pidos(anticoagulantelúpico,VDRLfalsamentepositivo,anticardiolipina,antiB2glicoproteinal)
Rashmolar.
Lesionesdiscordes.
Fotosensibilidad.
Ulcerasorales.
Telangiectasiasperiungueales.*PPWN?‘
MlR'l4(10347):¿CuáldelassiguientesNOseconsideraun
criterioclasificatoriodellupuseritematososistémico?
Vasculitiscutónea.*
Fotosensibilidad.
Anemiahemolitica.
Pericarditis.
Concentraciónelevadadeanticuerposantinucleares.WPP’NT‘
614-245

T
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
”¿LES ,
AR
DIAGNOSTICO DIFERENCIALENTRELESYARTRITISREUMATOIDE
'
f.;.,-
’
Edaddeinicio: 20-40 40—60
1 lMüier/Varón 9/1 3/1
JI‘Rigidezmatuti’na Moderada Predominante
A
YArtritis Media Importante
Erosiones Escasas
, ,: Frecuentes
Mi"Nó‘dulossubcutóneos Infrecuentes
EXa‘ntemacUtóneo
rAteccíónrenal
_ ,'
,
..,. Frecuente Infrecuente
Afeca‘ónneuropsrquratrrca
AnemiaÏhemoliticaautoinmun‘eï‘»w
'ANApositivo(%) 95-1OO 25-50
Acanti-DNA(%) 90(enLESactivo) 0—3(entítulobaio)
Complementoséríco Baioonormal Normal
Complementoenlíquidosinovial'ï
"
2.6.Pronóstico
oCrónico,conperiodosdeactividadyderemisión.Sonposibles
desencadenanteslasinfecciones,intervencionesquirúrgicas,
exposiciónsolar,embarazo,anticonceptivos,aborto.
Principalescausasdemuerteinfecciones,nefropatíaylesiones
neurológicas.
>75%sobrevivenalos5-10añosdeldiagnóstico.(2MIR)
Enperíodosdeinactividaddelaenfermedadesposiblepres-
cindirdeltratamiento,aunquelasremisionescompletasson
raras.(<2%)(MIR)
Nosueledarensuevoluciónunaformasecundariadeami-
Ioidosisrenal.(MIR)
LanefritissueleserlamanifestaciónmasgravedelLupus,
puestoqueéstaylasinfeccionesconstituyenlasprincipales
causasdemortalidaddurantelosprimerosdiezañosdeevolu-
ción.Mástarde,serónsustituidasporloseventoscardiovascu-
lares.
MIR00(6799):EnrelaciónalLupusEritematosoSistémico,indique
cuóldelassiguientesafirmacionesesFALSA:
I.Esunaenfermedaddeclaropredominiofemenino.
2.Laafectaciónrenalesfrecuenteyesunodelosindicadoresde
agresividaddeIaenfermedad.
3.Labiopsiarenalesdeparticularutilidaddadoqueeltipode
afectaciónrenalnovaríaconlaevolucióndelaenfermedad.*
4.Lospacientespuedenpresentarlesionescutáneasenrelacióna
laexposiciónsolar.
5.Losautoanticuerposmáscaracterísticossonlosantinuclearesy
losanti-ADN.
2.7.Tratamiento
MEDIDASGENERALES
Fotoprotección.(MIR)
Adecuadaatenciónasituacionesque puedenreactivarIaen-
fermedad.
Reposoenfasesactividad.
Enperíodosdeinactividaddelaenfermedadesposiblepres-
cindirdeltratamiento.(MIR)
TRATAMIENTOFARMACOLÓGICO
oSihayenfermedadlevesinmanifestacionesqueamenacenIa
vida(ocurreenel25%deloscasos),notratarconcorticoides.
Estudiosrecientessugierenqueladihidroepiandrostenona
puededisminuirlaactividaddelaenfermedadencasosde
LESdegradoleve.
Manifestacionescutáneas:sisonlasúnicaspuedendarsecorti-
coidestópicosointralesionoles(MIR).Sisonextensasose
acompañandemanifestaciónarticularantipalúdicos.(2MIR)
Baio
Artralgias,artritis,mialgias,fiebreyserositisleve:AINEs.(MIR)
Miositis:corticoides.
Anemiahemolíticaytrombocitopeniagrave:corticoidesaaltas
dosis.Sien1-3semanasnorespondenesplenectomiay/oin-
munodepresores.
Trombosis(porAcantifosfolípido):anticoagulantes.Warfarina
endosisrelativamenteelevadas(INR2.5a3.0MIR).
Complicacionesobstréticas(porAcantifosfolípido):muieres
embarazadasconantecedentesdeabortos:heparinaadosis
baias(MIR)(alternativaAAS(MIR)ocorticoidesadosisba-
ias).
Neumonitisintersticial:glucocorticoides.
Trastornospsiquiátricosgraves:antipsicóticosycorticoides.
Trastornospsicológicos:sintomático.
Meningitisaséptica,mielitistrasversaocorea:corticoides.
Crisiscomicialesderepetición:corticoidesyanticonvulsivantes.
Nefropatíalúpica:nada(MIR),corticoides+ciclofosfamidasi
GMNproliferativa(2MIR),diólisisotrasplantesinefropatía
crónicaterminal.(MIR)
LabasedeltratamientodecualquiermanifestacióndelLupus
EritematosoGeneralizadopotencialmenteletalesIaadminis—
tracióngeneralizadadeglucocorticoides.Losinmunosupresores
queseañadenalosglucocorticoidessonrecomendablespara
tratarelLupuseritematosogeneralizadoimportante(MIR)
MIR09(9141):Unamuierde42añosdeedadconsultaenur-
genciasdeunhospitalporpresentardesdehacía2semanas,
deteriorodesuestadogeneral,fiebrevespertinodebaiogrado,
cifraselevadasdetensiónarterialyedemasmaleolares.Entre
susantecedentesdestacabaunepisodiodeartritissimétricaen
amboscarposdosañosantes.Ademasreferíaapariciónocasio-
naldeerupcióncutóneaensusveranosenlaplaya.Enlasex-
ploracionescomplementariasrealizadasenurgenciasdestacaba
hemoglobina10,2g/dl,creatinina3,8mg/dl,urea75mg/dl,y
presenciadehematíesycilindrosenelsedimentourinario.
áCuólserialaactitudmascorrecta?:
I.Iniciartratamientodiuréticoyconantagonistasdeiosrecep-
toresdelaenzimaconversoradelaangiotensinaymandar-
laaldomiciliopararevisadaenconsulta.
2.Realizarbiopsiarenalyesperaralosresultadosparadecidir
elmeiortratamiento.
3.Iniciartratamientoconesteroideseinmunosupresoresaun-
quenodisponaadebiopsiarenal.*
4.Incluirlaenprotocolodediálisis.
5.Iniciartratamientoantibióticoehidrataciónintensa.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
FÁRMACO uso OBSERVACIONES
AlNEs oArtromialgias,artritis(MIR),fiebreyserositisleve LatoxicidadesmásfrecuenteenLES
oManifestacionescutáneasnomuyextensas(tópicos)
oMiositis(MIR),Anemiahemolítica(MIR)ytrombocitopenia
.Tratamientodemanifestacionesotencialmen-
grave(MIR)Neumonitisintersticial(MIR)
p
. . ,. . ,. + rtl r
’ '
C
.. .Complrcacronesobstetrrcas(porAcantrfosfolrprdo)+AAS
em0o
es),gravemen
e
rncapacrtantes
orfrcordes ..,. . .,. ...oAgentesmasimportanteseneltratamientodel
oTrastornospsrquratrrcosgraves(+antrpsrcotrcos),meningitis
, . ... .. .. LES
aseptrca,mrelrtrstransversa,corea,crrsrscomrcrales . .
.
. oLimitaralosbrotes
(+antrconvulswantes)
0GMNproliferativa(MIR)(+ciclofosfamida)
oCuadroscutáneasdelLES(incluidosLED)(MIR)
oArtritisIúpica(hidroxicIoroquina)(MIR)
oDisminuyenlosbrotesporloquesepuedeindicaratodos
lospacientesconLES(hidroxicIoroquina)
Antipalúdicos Controlesoftalmológicosperiódicos(2MIR)
oAzatioprina,Ciclofosfamida.Enpulsosi.v.
mensualestienemenostoxicidadvesical(MIR).
Metotrexateenafectaciónarticularpersisten-
te.
oNorespondenatratamientoinmunosupresor:
coagulopatías,alteracionesdelcomportamien-
toyfasesfinalesdeGMN
oRiesgodecomplicacionesinfecciosas(MIR)
oAfectaciónpotencialmentemortalquenorespondeagluco-
Inmunosupresores corticoidesorequierenaltasdosisdemantenimiento
-AhorradoresdeCorticoides
Anticoagulantes Trombosis(porAcantifosfolr’pido)
Diólisis/trasplanteNefropatíacrónicaterminal
. . , Bl' bA | l t I I’
Biológicos Adyuvancraapesardetratamientoestandar
ermuma
l
cmonoconaconraamoeCUIG
coestimuladoradeloslinfocitosB(BAAF/BlyS)
oSinenfermedadrenalnicardiacagraveyconlaactividadcon—
W repeMlR troladalamayoríaterminanelembarazoydanaluzrecién
nacidosnormales(elLESnoescontraindicaciónabsolutadel
embarazo(MIR)).Noseaconseialagestaciónenfasesdeac-
tividaddelaenfermedad.(MIR)
oElembarazotieneunefectovariablesobrelaactividaddelLES.
Sereactivaen unpequeñogrupodemuieres.(MIR)
Elsíndromeantifosfolípidoseasociacon:lupus,abortosdere-
petición,trombopeniaporconsumo,trombosisarterialesyveno-
sasyalargamientodelTI'Pa(7+)
2MBLUPUS
Y
embarazo oDuranteelembarazo,elfármacodeeleccióneslaPrednisona
oHidrocortisonapuescarecendeefectosperiudicialessobreel
oTasasdefertilidadsonnormales,aunqueexisteelevadafre- feto0|serdegradados
por
enzimasplacentarias.
cuenciadeGbOVIOespontáneo(MIR)Ydemuerteintraúterol10' oLagestacióncontraindicaeltratamientoconinmunosupresores.
30%)(MIR),especialmenteenmuieresconanticoagulantelúpi- (MIR)
coy/oanticardiolipina.
LUPUSNEONATAL
oPortransmisiónanticuerposmaternosantiRoatravésdelaplacenta.(MIR)
oAsociadoalapresenciadeAcséricosantiRo(SSA).(MIR)
oErupcióncutanea,bloqueocardiacocompleto(MIR)ytrombocitopeniaporanti-
cuerposmaternosantiplaquetarios.
oDexametasonaybetametasonanosonmetabolizadosporenzimasplacenta-
riosysonútilessimiocardítísfetaloparaacelerarlamaduraciónpulmonar
deunprematuro.

t
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
2.9.Lupusinducidoporfórmacos
oOcurreraravezexceptoconprocainamida(elmósfrecuente
(MIR);produceANA+enel75%,ydeelloslupusclínicoenel
20%)ehidralazina.Otros:D-penicilamina,isoniazida.
Lamayoriadeellossepuedenusarsinproblemasenenfermos
conLESidiopótico.
Existepredisposicióngenética,debidaenpartealritmodeace-
tilacióndelosfármacos.
RarolosantiDNA(MIR)ylahipoC(ddconLESidiopático).
TodoslosenfermostienenANAylamayoríaAcantihistonas
(2MIR)
Clínicamasfrecuentesíntomasconstitucionalesyartralgias.
RaraenfermedadrenalydelSNC(MIR)
Debedurar<ómeses(retirandoIamedicaciónmeioranalas
pocassemanas).Sisíntomasgravesglucocorticoides
3.Esclerosissistémica(E.S.)
U
vo,pulmón,corazón,yriñón).
Másfrecuenteenmuieres.
Suincidenciaaumentaconlaedad.
AsociaciónconHLADR1,2,3,4,5/C4AQOyDQA2.
3.1.Clasificación
MIR06(8360):¿Cuáldelassiguientesafirmacionessobrelosanti-
cuerposantinuclearesescorrecta3:
l.Lospacientesconlupusinducidoporfármacossuelentener
anticuerposanti-histonasyanti-DNAdedoblecadenapositi-
vos(vertematemaV:lupusinducidoporfármacos).
2.Losanticuerposanti-DNAdecadenaúnicasonespecíficosdel
lupuseritematosodíseminado.
3.Eltítulodeanticuerposanti-DNAdedoblecadenapuede
guardarcorrelaciónconlaactividaddelaqlomerulonefritis
lúpica.*
4.Lapositividaddeanticuerposanti-5morientahaciaeldia-
gnósticodelupusinducidoporfármacos.
5.Lapositividaddelosanticuerposanti-centrómeropracticamen—
tedescartaeldiagnósticodeesclerosissistémica(escleroder-
mía).
TrastornomultisistémicodeetiologíadesconocidacaracterizadoporfibrosisdeIapiel,vasossanguíneosyórganosinternos(tubodigesti-
1.ESCLEROSISSISTÉMICA
Esposiblelaesclerosissistémicasinesclerodermia(sinafectacióncutánea),aunqueesrara(<2%)
Hay2formas:
Generalizado
Enextremidades,caraytronco
Reciente
Temprana
-Tubodigestivo
-Pulmonar
-Corazón
-Renal
Antitopoisomerasa|(antiSCI-70):40%
Anticentrómero:5%
.«mmm Megacapilaresypérdidacapilar
cardiacaopulmonar(2MIR)
2.ESCLERODERMIA LOCALIZADAOMORFEA:Afectociónexclu-
sivacutánea.puedeserenplacas,lineal(afectaaunaextremi-
dadoalacara),enbanda(”rodeando"unaextremidad)o”ge-
neralizada".
3.SÍNDROMES ESCLERODERMIFORMES
EsclerodermiaI¡nea
ANA90%yAntinucleolares20-30%
Malo.Varonespeor.Muerteporafectaciónrenal,
¿“su
MLB,
Progresióngradual
Endedosoregióndistaldeextremidadesycara
Devariosañosdeevolución
Tardía(muyraraafectacióncardiacayrenal,<I%)
-Tubodigestivo
-HTP(MIR)
-Cirrosisbiliarprimaria(MIR)
Anticentrómero(2MIR):70-80%
Asasdílatadas,sinpérdidacapilar
Meior(pocoscasosconhipertensiónpulmonarocirro-
sisbiliartrasañosdeevolución)
MIR03(7583):Eltipodeafecciónpulmonarmásfrecuenteenlos
enfermosconesclerodermialimitadaes:ANULADA
Fibrosispulmonar.
Alveolitos.
Hipertensiónarterialpulmonar.*
Neumoníaderepetición.
Enfisema depredominiobasal;S-"PWNT‘
MIR04(7843):Enunaesclerosissistémicaprogresiva(escleroder-
m_ia)elpeorpronósticoseasociacon:
Unaextensacalcinosiscutánea.
Lapresenciadedisfagia.
Elnúmerodearticulacionesinflamadas.
Lapresenciadeinsuficiencia rena|.*
FenómenodeRaynaudseveroconúlcerasnecrótícasende-
dos.
PPP’N.‘

*
FENÓMENO DERAYNAUD(3MIR)
oVasoconstricciónepisódicadearteriolasypequeñasarterias
delosdedosyavecesenpuntadelanarizypabellonesauri-
culares.
Tresfases:palidez(vasoespasmointenso),cianosis(vasodila-
tación)yrubor(hiperemiareactiva).
Puedendesencadenerleelfrío,emociones,estímulosvibrato-
I'IOS.
Losantagonistasdelcalcio(MIR),loslECAs(MIR),alfa-
bloqueantes(prazosin)(MIR)yelsildenafilo(inhibidoresdela
fosfodiesterasa](MIR)puedenresultareficacescomotrata-
míentoparaelsíndromedeRaynaud.
Puedeserprimario(muieres4/1)osecundario:
-Enfermedadesdelteiidoconectivo(causamásfrecuen-
te):esclerodermia(2MIR),LES(MIR),DM/PM,AR(MIR),
vasculitis,EMTC,SíndromedeSiógren.
-Arteriopatíaobstructiva(arterioesclerosisobliterante,
síndromedeBuergerotromboangeitisobliteranteMIR).
-Trastornosneurogénicos:síndromedelasalidatorócica
(MIR)ydeltúnelcarpiano(MIR),distrofiasimpóticare—
fleia(MIR),esclerosismúltiple,siringomieliaMIR.
-Enfermedadeshematológicas(crioglobulinas,policite-
mia).
-Otras:fórmacos(betabloqueantes)(MIR),neoplasias,
puenteointestinal,traumatismos(martilloneumatico,
pianistas).
Palidez
Cianosis
1\
——:
.It;
4643160InumivoÑRUbor
MIROi(7061):Delassiguientesopciones,ácuóldelassiguientes
NOseasociaalaenfermedaddeRaynaudZ:
Esclerodermia.
Tromboangeítisobliterante,
Siringomielia.
Betabloqueantes.
Polimialgiareumótica.*.U‘PSPNT'
MIR13(10011):PreguntavinculadaaIaimagenn°ó.Cualde
lossiguientesmedicamentos(firecomendaría(Fenómenode
Raynaud):
Nifedipino.
Sildenafilo.
Prazosin.
Atenolol.
*
Losartan..U‘J‘P’Nf'
*
SÍNDROME CREST(MIR)
oVarianteclínicadeesclerodermiacaracterizadaporcalcinosis,
Raynaud,alteracionesesofógicas,esclerodactiliaytelangiec-
tasias.
Hayquienlahacesinónimodelaformalimitada,aunqueno
secumplantodosloscriteriosde”CREST”.
Lacalcinosisesundepósitodecalcioenteiidosubcutóneoo
períarticular.
fit.»
MR
m
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
3.2Etiopatogenia
oDesconocida.Predisposicióngenética(90%tienenalteraciones
cromosómicas)yfactoresambientales:clorurodepolivinilo,si-
licona(prótesismamarias),tratamientosconbleomicinaopen-
tazocinaoingestióndeaceitetóxico.
Pareceninvolucradosuntrastornoenlasíntesisdecolágeno,
alteracionesvascularesyanomalíasinmunológicas.
Actividadinmunológicacooperadoraaumentada(facilitaforma-
cióndeAcyexpansióndeLTCD4)
Alteraciónvascular(lesiónendotelial)
Activacióndediferentestiposcelularesyproduccióndesustancias
queconduciríanalafibrosis
oParecequeelmicroquimerismoestóinvolucradoensupatoge-
nia,debidoalassimilitudesclínicasdeIaesclerodermiayIa
EICHsecundariaatrasplantedemédulaósea.Segúnesta
hipótesis,unpequeñogrupodecélulasquenoprocedendel
huésped(trasfusiones,iniertodecélulasprocedentesdeunge-
meloodecélulasmaternasdurantelavidaintrauterina)inter-
fiereenlaactividadinmunitariodandolugaraunaautoinmu-
nidad.
3.3.AnatomíaPatológica
PIEL
o TCológenodérmico|yIll.
oPérdidadeapéndicesdérmicosyadelgazamientodelaepi-
dermis.
oInfiltradomononuclear(sobretodoLT).
VASCULARES
Arteriolasycapilaresestrechadosporhiperplasiadelaíntimay
fibrosisadventicial.
RENAL
oProliferaciónconcéntrícadelascélulasdeIaíntimaenpeque-
ñasarteriasarciformeseinterlobulillares—>”endarteritisen
hoiasdecebolla”.(MIR)
IndistinguibledelaobservadaenIahipertensiónmaligna
(MIR),aunqueenestaúltimaIanecrosisfibrinoideesmásfre-
cuente.(MIR)
OTROS:Fibrosis ydepósitosdefibrinaenlasinovial,muscular
atróficayparcialmentesustituidaporfibrosisentubodigestivo,
necrosisconbandasdecontracciónenelmiocardio.
3.4.Clínica
Inicioconfrecuenciainsidioso:doloresgeneralizados,rigidez,can-
sancioy/opérdidadepeso.
LosprimerossíntomassuelenserunfenómenodeRaynaudconun
progresivoendurecimientocutáneo,sobretododelasmanos.
FENÓMENO RAYNAUD(90-100%)(4MIR)
oManifestacióninicialenel100%delasformaslimitadas(MIR)y
enmósdel70%delasdifusas.(MIR)
oPrecededeformacaracterísticaenvariosañosalaafectación
cutáneaenlaformalocalizada,mientrasqueenladifusaam-
basmanifestacionessuelenobservarsesinmuchaseparación
temporal.
CUTANEA (98-'IOO%)
CARACTERÍSTICA)
oFaseedematosa:afectafundamentalmentelosdedosdelas
manos(dedosensalchicha).Generalmenteextremidadesinfe-
rioresrespetadas.
oFaseindurativa:pielengrosadaytirante(MIR),condisminución
depliegues,microstomíayabundantesplieguesperibucales,
esclerodactilia(induracióndelosdedos).
(MANIFESTACIÓN CLÍNtCAMÁS

T
Cianosisporfenómeno
deRaynaud
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
0Faseatrófica:atrofiayadelgazamientoepidérmico.Manoen
garraycontracturasenflexiónporlapieltensa,úlcerasenye-
masdelosdedos(MIR)ysobreprominenciasóseas,píelsecay
ásperaconpérdidadepelosyglóndulassudoríparas,hiper-
pigmentaciónodespigmentación,calcinosis,telangiectasias.
(2MIR)
MÚSCULO-ESQUELÉTICAS
RODILLAS)
oArtralgias.
oPoliartritis(MIR)simétricaparecidaalaA.R.(engeneralno
erosiva).
oReabsorciónfalangesterminaleseinclusoencostillas,cIaví-
culasyangulomandibular.
oMiositisagudacondebilidaddemúsculosproximales.
(+++MANOS Y(40-70%)
lnduracióndelapiel
Manosdelaesclerodermiasistémica.Afectaciónarticular:poliartritisno
erosívaysimétrica
GASTROINTESTINALES (MANIFESTACIONES VISCERALESMÁS
FRECUENTES)
o EIesófagoeselórqanointernomasfrecuentementeafectado
(80%alteracionesmanométricasy50%conclínica),sobretodo
ensupartedistalMIR:dilatación,disfagia(2MIR)parasólidos,
regurgitación,esofagitis(MIR),metaplasiadeBarret.
oTambiénpuedenafectarseelestómagoyelintestino(dilata-
ción,atonía,dolorabdominal,obstrucciónoíleoparalítico,
malaabsorción,estreñimientocrónicoeimpactaciónfecal,di-
vertículos).
614-549
filmumnm‘m
PULMONARES (SEGUNDA MANIFESTACIÓN VISCERALMÁS
FRECUENTE:60%)
oMalpronóstico(MIR)(enlaactualidadeslaI“causademuer-
te).Asociaciónconantitopoisomerasa|(antiScl70).
Elsíntomamósfrecuenteesladisneadeesfuerzo.
Fibrosispulmonar(MIR):aumentalafrecuenciadecarcinoma
broncogénicoydecélulasalveolares.
oNeumoníasporaspiraciónporrefluiogóstrico.
Hipertensiónarterialpulmonar(2MIR)(secundariao no—sin
alteraciónparenquimatosa(MIR)-alafibrosisintersticial):em-
peoramientoprogresivodeladisneaconaparicióndeinsufi-
cienciacardiacaderecha.(MIR)
CARDIACA:Lamayoríadepacientesconesdifusatienenaltera-
cionescardiacas,perosuelenserasintomóticas.
oPericarditis,insuficienciacardiaca,bloqueocardiaco.
oOtros:dolortorócicodetipoanginoso,miocardiopatía(MIR)
porfibrosismiocórdica(<I0%),casiexclusivadelaformadifu-
sa.
RENAL
oMalpronóstico:anteserala1°causademuerte,ahorala2°.
Desdeunaproteinuriahastaunacrisisrenalesclerodérmica
(3MIR)(IRrapidamenteprogresiva,HTAmalignaporactivación
deleierenina-angiotensinaacompañadaavecesdeanemia
microangiopótica;casiexclusivadelaformadifusa).(MIR)No
existeevidenciadelautilidaddelabiopsiarenalparatalsitua-
ción.(MIR)NohaypruebasparaelusoprofilócticodeIECAS
enpacientesconesclerodermianormotensos.(MIR)Existeun
vínculoentrelacorticoterapiayelcomienzodelacrisisrenal.
(MIR)
cHTAmoderadaenel25%ydeéstossólo1/3desarrollaIa
crisisrenal
oIndicadoresdeIRinminente:
*
Anemiamicroangiopótica,conesquistocitos(MIR)
*
Derrameoefusiónpericórdicacrónica(2MIR)
MIR14(10346):Unamuierde36añosdiagnosticadadeescle-
rodermiasistémicaformadifusa2añosantes,estratadacon30
mgdeprednisonaensucentrodesaludporunproblemaocu-
lar.Laenfermaconsultaporcefaleayenelexamenclínicose
constatancifrasdepresiónarterialelevadasyundeteriorodela
funciónrenalquenoeraconocida.Laenfermaesderivadaa
urgenciasconlosospechadeunacrisisrenalesclerodérmica.
SeñalecuúldelassiguientesafirmacionesesIacorrecta:
I.Lacrisisrenalesclerodérmicaesmasfrecuenteenlaforma
limitadadelaesclerodermia.
2.Lautilizacióndeesteroidesadosismoderadaspuedepreci-
pítarsuaparición?“
3.Eldiagnósticorequiereunabiopsiarenal.
4.Losinhibidoresdelaenzimaconvertidoradelaangiotensi-
naseutilizandeformarutinariaparaprevenirsuaparición.
5.Eltratamientodeelecciónseríauncalcioantagonistadihi-
dropridínico

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
RESUMEN DECLINICADELAESCLERODERMIA
98-IOO% Engrosamiento
delapiel(+++),telangiectasias,calcinosis,
ulcerasdigitales
95—100%
50-80% TrastornosdeIamotilidadesofógica(++),otros
40-70% Artralgias,
.poliartritissimétricanoerosiva,reabsorciones
oseas,miosrtrs
60% Fibrosispulmonar,HTP
Cardifaca‘.. . 5;} Pericarditis,insuficienciacardiaca,bloqueocardiaco
Renal
i
,l."7‘
i ,
Proteinuria,crisisrenalesclerodérmica
3.5Diagnóstico
V
CITERIQSyDIAGNQSTICOS DEESCLEROSISSISIÉMICA2013
-Engrosamlentocutóneodelosdedosdeambasmanosqueseextiendeproximalalasarticulacionesmetacarpofalóngicas(CRITERIO
SUFICIENTE):9puntos
-Engrosamientocutóneodelosdedos(dedosensalchichas:2puntos//Escleroclactília:4puntos)
-Lesionesenpulpeios(Úlcerasdigitales:2puntos//Lesionesenmordeduraderata:'3puntos)
-Telangiectasias:2puntos
-Capiloroscopiapatológica:2puntos
-Hipertensiónarterialpulmonar:2puntos//Enfermedadpulmonarintersticial:2puntos
-FenómenodeRaynaud:3puntos
-AutoanticuerposrelacionadosconIaesclerodermia:Anticentrómeros,anti-topoisomerasa|oSCI-70,AntiRNApolimerasaIII:3puntos
Necesariounapuntuaciónmayoroiguala9
. .
Enfermedadpulmonarintersticial
Esclerosrsproxrmal Hipertensiónarterialpulmonar
FenomenodeRaynaucl Capiloroscopiapatológica
Telangiectasias
Lesionesenpulpeios
Engrosamientocutáneo
delosdedos
Autoanticuerposrelacionados
oClínicatípica:Raynaud,esclerodactiliay/otrastornoesofógico. I.Esclerosissistémica.
*
(4MIR) 2.Acrocianosis.
oEncasosdudososorientanlosmarcadoresinmunológicoses— 3.Livedoreticularis.
pecíficosymásaúnIacapilaroscopiadellechoungueal(mega- 4.EnfermedaddeRaynaud.
capilares-dilatadosytortuosos(MIR)-con/sinpérdidadeca- 5.Enfermedadporaglutininasfrías.
pilares).
oPuedenserútilesIabiopsiacutánea,Iamanometríaesofógica, 0Laboratorio
elpatrónrestrictivapulmonaryIaRadiología. oAumentodeVSG.
oAnemia:detrastornoscrónicos(Iamósfrecuente),hemoIítica
MIR'I3(10010):PreguntavinculadaaIaimagenn°ó.Unaami- microangiopótica(afectaciónrenal)opordéficitdeBI?y/O
gasuyade37añosIeenseñaIafotografíadesupropiamano ácidofólico(porproliferaciónbacterianasiexisteatoníade
derechaquesemuestraenIaimagenA.SeIahabíarealizado intestinodelgado).
undíadefríodelmesdenoviembreylecuentaquealcabode oHipergammaglobulinemiayFR+20-30%
unosminutosrecuperósucoloraciónnormal.Conunalupade
granaumentoobserva,enellechoungueal,laimagenB.áCuóI MARCADORES INMUNOLÓGICOS
eseldia-nósticomásorobable? .ANA+(90%)(MIR)
ImagenA ImagenE oMarcadoresespecíficos:
*AntitopoisomerasaI(antiScl70)(MIR)(20%detodoslospacien-
tesyeneI40%delasformasdifusos):AcmasespecíficosdeIa
ES(2MIR).Seasocianconneumonitisintersticial
*Anticentrómero:lamayoríaenformaslimitadas(70-80%).Tam-
biénenpacientessóloconRaynaud(puedeindicarposteriorapa-
ricióndeafectacióncutánealimitada)
*AcantinucIeoIares(20-30%),AcantiRNApolimerasa|||
Imagenó
S
O
O
É
É
D
É
o
MIR

f
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGlADESCONOCIDA
FAM00(6541):Unapacientede42añosdesdehaceIañoviene
notandoentumecimientoycambiosdecolorenlasmanosaene-
ralmenteinducidosporelfrío,habiendonotadoprimeropalidez,
mósintensaenlosdedos,sequidosdecianosis.Ademáshanotado
marcadoenarosamientodelapielaueocurrióinicialmenteenlas
manos,paraluegoextenderseabrazos,cara,yúltimamenteen
caraanteriordeltórax.Unosanticuerposantinuclearessonpositi-
vosylosanticuerposantitopoisomerasaltambiénloson.Indique
cualdelassiguientesmanifestacionesN_Q_correspondeaestaen-
fermedad:
Hipertensiónpulmonar.
Esofagitis.
Poliartritís.
Hipercalcemia"
Miocardiopatía..U‘PWNT'
3.6.Tratamiento
Nohayuntratamientosatisfactorio.Eltratamientodelosórga—
nosafectadospuedealiviarlossíntomasymeiorarsufunción.
Hayquevigilarlapresiónarterialyrealizarperiodicamentere-
cuentossanguíneosyestudiodelasfuncionesrenalypulmonar
MEDIDASGENERALES
oD—penicilamina:interfiere enlasíntesisdelcológenoyesun
inmunosupresor
Corticoidessimiopatíagrave,pericarditis,artritisrefractarios
aAlNEsyparadisminuireledemadefaseedematosadeafec—
tacióncutánea(aunqueloscorticoidespuedenserútilesen
algúncaso,noestanindicadoscomotratamientoprolongadoy
adosisaltaspuedeninfluirenlainduccióndeunainsuficiencia
renalaguda)
Otros:antiagregantesplaquetarios,inmunodepresores,foto-
quimioterapia,...
MEDIDASESPECÍFICAS
Combatirelvasoespasmo:
0Protecciónfrentealfrío,notabaco,evi-
tarstressyfármacoscomoanfetaminas
yderivadosdelcornezuelo(ergotamina)
BloqueodoresdeloscanalesdelCa
(2MIR)(nifedipinoodiltiacem)
Perfusiónconprostacíclinasiúlceras
necróticas
Omeprazoloanti-H2
AINEs
Medidasdesoporte(oxígeno,broncodila-
tadores,antibióticos)aunquesehavisto
meioríaconD-penicilaminay/ocorticoi-
desenfasesiniciales
Vasodilatadores(hidralazinaonifedipino)
IECA(captopril,enalopril).Hanmeiorado
elpronóstico(MIR)
MIR00(6944):UnadelassiguientesindicacionesterapéuticasNQ
espropiadelasdihidropiridinas,(subgrupodefármacosbloque-
antesdeloscanalesdecalcio):
I.Tratamientodelaanginasecundariaavasoespasmocorona-
no.
2.Tratamientodeíahipertensiónarterial.
3.Tratamientodelasvasculopatíasperiféricascomolaenferme-
daddeRaynaud.
4.Tratamientodelespasmoreflejoenlosprocesoshemorrágicos
cerebrales.
5.Tratamientodelasarritmiascardiacas.*
MIR05(8101):Muierde42añosdeedadquepresentadesde
haceómeses,enrelaciónconelfrío,episodiosdepalidezenlos
dedosseguidadeenroiecimiento,refiereartralgiasenlosdedosde
lasmanos,tirantezdela pielenbrazosycaracondisfagiafrecuen-
teconlosalimentossólidos.Asímismo,refieretosseca,disneay
crepitantesenbasespulmonares.Respectoalcuadroclínicodela
pacienteesFALSOque:
I.EIFenómenodeRaynaudeslamanifestacióninicialenel700%
delasformaslimitadasyenmásdel70%delasdifusos.
2.Laaparicióndeanticuerposanti-topoisomerasa|(anti-Scl-70)
predisponeaunaumentodelafibrosisdérmica.*
3.Losbloqueantesdelcalciosoneficaceseneltratamientodel
FenómenodeRaynaud.
4.Laspruebasdefunciónrespiratoriamuestranunpatrónrestric-
tivocondisminucióndeladifusióndeCO.
5.Elesófagoseafectaenel75-90%delospacientes,conhipo-
motílidoddelesfínterydelosdosterciosinferioresdelesófago.
E53repeMIR
LaesclerodermiacursaconfenómenodeRaynaudyalteración
delamotilidadesofógica.(5+)
3.7.Síndromesesclerodermiformes
guapa
Mi
INDUCIDOSPORSUSTANCIAS
oSíndromedelaceitetóxico
Síndromedeeosinofilia mialgiaporL-triptófano
Otros:bleomicína,silicona.
OTROS
oFascitiseosinofílica
Síndromespseudoesclerodermiformes:escleredemadeBusch-
ke,escleromixedema,enfermedadiniertocontrahuésped
crónica,porfiriacutáneatarda,amiloidosis,acrodermatitis
crónicaatrófica.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
oENFERMEDADES EOSINÓFILASASOCIADASAFIBROSIS:apartedeciertasparasitosis,reaccionesporhipersensibilidadmedicamentosa
delospulmonesyelhígado,elSíndromehipereosinofílicoyotrosprocesos,existentresentidadesqueseincluyenenlossíndromescon
característicassimilaresalaesclerodermia:
Dolor,eritema,tumefaccióneínduracióndeextremidades.Con-
tracturas.
Segúnevolucionaaparecelafaseesclerodermiforme.
Puedeserprecedidatras
e'erciciofísicointenso . . . . .,.l
DIferenCIasconlaES:nohayRaynaudnIcompromIsoSIstemIco
ytieneunarespuestarapidaacorticoides,sobretodoenfases Corticoides
tempranas.
Mialgiasgeneralizadas,neumonitis,miocarditis,encefalopatía.
. Posteriormentecambioscutóneosesclerodermiformes. Eosinofilia
L-trIptófano . . . . . .. .
PuedeevoIUCIonarauncuadroIndIstIngUIbIedelafasCItIseOSI-
nofílica.
Manifestacióninicial:neumonitis+erupcióncutáneamaculo-
popularpruriginosa
Aceitedecolzadesnatura- Post.Edemasubcutóneodepredominioenextremidadesycara,
lizado acompañadodeartromíalgiasycontracturas.
Coneltiempoeledemasereemplazaporinduraciónyatrofia
cutánea
oESCLEREDEMA DEBUSCHKE
Comienzoreentinodeinduracióncutánea
50% adultosy50% .,.
P
SImetrIca,funda.Encuello,cara,hombros,
<20cInos , . ResoIUCIonespontanea
.., . . brazosytorax Pos¡bleaumen-
-
AsoaaCIonconInfeCCIones . , . . en3-50nosexceptoen
.,POSIbIeprodromosconsdconstItUCIonal todeASLO, . .
(estreptococo;tambIen . . . . . . casosasouadosadI-
Otros:alteraCIonescardIacas hiperInSUlInIS-
víricas)oconDM(diabéti-
cos,obesosyconproble-
mascardiovasculares)
abetesdondepersiste
DIferenCIasconlaES:nohayRaynaud,nomoodIabetes
indefinidamente
afectaamanosnihayalteracionestróficasde
Iapielnitelangiectasias
_ _ . _ __
oRaroenfasesiniciales:atrofia,contracturasydisminuciónde
4.PolImIostIs(PM).DermatomIOSItIs refleios.
oMuyraralaafectaciónocular.
(DM)
ALTERACIÓNCUTÁNEA(PUEDEEXISTIRFOTOSENSIBILIDAD)
oErupciónmásfrecuentedelaDM:eritematosayoscuraenca-
ra,cuello,tóraxyextremidades.
oHeliotropo:eritemaviolóceoenpárpados(MIR),asintomótico
(MIR),quepuedeextenderseaotraszonas.
oDM:erupCIonescutaneascaracterIstIcas.
oPlacaseritematoescamosasensuperficieextensiónextremida-
o20%asociadacondistintasenfermedades:A.R.LES,conectivo-
des(MIR).Cuandoesténlocalizadasendorsodedos:pópulas
patíamixtayesclerodermia.10%asociadaconneoplasia.
deGottron.
oMásfrecuenteenmuieres(exceptoeltipoIII)de45-60años.
oTrastornosdeetiologíadesconocidaenlosqueelsistema
músculo-esqueléticoresultadañadoporunprocesoinflamato-
rionosupuratívo(infiltradodepredominiolinfocítico).
oPM:respetapiel.
oEdemaperiorbitario.(MIR)
. , oPielatróficaybrillanteyavecesulceracióndérmicaycalcinosis
4]-EIIOIOQIO (sobretodoenDMinfantil).
DesconocidaTeorías
oTelangiectasiasperiungueales.
INFECCIOSA:Distintaspartículasvírícas.(noelVHB)(MIR)
INMUNE:autoanticuerposcirculantesfrenteaantígenosmuscu—
lares(anti-¡oI,anti-mi,anti-pml,anti-pm/scl),linfocitoscd8+
ymacrófagosqueinvadenfibrasmusculares...
GENETICA:Predisposicióngenética:hladr3ydrw52.
4.2.Clínica
CUADROCONSTITUCIONAL INICIAL
ALTERACIONES MUSCULARES(+++)
oDebilidadmuscularagudaosubaguda(MIR)(lomasfrecuente
esdeformainsidiosa),simétricaydifusa:músculosproximales
extremidades,troncoycuello(cinturónpélvícoyescapular
(2MIR)).
oDisfagiaporafectaciónmuscular(afectacióndelterciosuperior
delesófago,músculoestriado).
oEnlamayoríadeloscasoses¡ndoloro.
PopulasdeGottron
,9
á
MM G

t
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
ARTICULARES
Artralgías/ariritistransitoria,noerosiva,contendenciaalasimetría
PópulasdeGottron
Telangiectasias
voMIR
A
2004
Manosdeladermatopolimíositis.Afectacíónarticular:poliartrifis noerosivaysrmétrica
OTRAS
oCardiaca(alteracionesenel30%):alteraciónECG,arritmiaso ,
miocarditis.
’
RESUMENCLINICADEDERMATOMIOSITIS
oPulmonar(rara(MIR)):fibrosisintersticial(asociadaoAcAnti-
Jo-I),neumonitislintocitaria.
oRenal:Muyrara.IRconmioglobinuria,GMNmesangíalo
rápidamenteprogresiva.
0FenómenoRaynaud(30%)
Raramentefebrícula.
Polimiositisdemúsculosproximales
100% (+++),poliartritíssimétricano
erosiva.
Erupcióneritematosainespecífica
50_
(++),eritemaenheliotropo,
80%
papulas'cleGottron,edemape-
riorbitario,calcmosis(formainfan-
til),telangiectasiasperiungueales.
MIR02(7378):Entermade40añosquepresentaenlospárpados
yalrededordelosmismoslesioneseritematosas,lilióceas,queno
leocasionanmolestias;sontípicasde:
EczemadeContacto.
Eczemaatópico.
Dermatomiositis.*
Lupuseritematoso.
SíndromedeSíógren.
30%
:¡llimüon
ECG,arritmiasomiocar-
.U‘PPJN."
30%
MIR05(8162):Pacientede45añosquedesdehace1mespresen-
tadebilidadaniveldecinturaescapularypelviana.Enlapielse
obietivaedemapalpebralycoloracióneritematoviolóceaperiorbi-
tariaylesioneseritematodescomativassobreprominenciasóseade
dorsodemanos.Eldiagnósticosería:
I.Lupuseritematososistémico.
Artritisreumatoide.
Dermatomiositis*
Eritemapolimorto.
Esclerodermia.
Disfagiasuperior.
Fibrosisintersticial(asociadaaAc
Rara
Anti—Jo-I),neumonitislintocitaria.
Muy
Mioglobinuria.
rara
MFP!"
É
É
Q iiiñ

4.3Clasificación:tipos
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
oErupcióncutáneatípica+miosítissindemostracióndeneoplasiamaligna,vascu-
litisenlosniñosoconectivopatía.
oAlteracionescutáneaspuedenprecederoaparecerposteriormentealsíndrome
oLesionesmuscularesycutáneasindistínguiblesdelosotrostipos,aunquelasneo-
plasiassonpocofrecuentesenlamiositisdelosniñosyenlaasociadaaconecti-
oMásfrecuenteen>60años.
oNeoplasiaantesodespuésdelamíositis(diferenciadehasta2años).
oMásfrecuentes:pulmón(MIR),ovario(MIR),mama,gastrointestinalesymielopro-
oFrecuentevasculitisenpiel,músculos,gastrointestinalyotros.
oMortalidadhasta1/3aunquemeiorpronósticoqueDM/PMadulto.
4.4.Diagnóstico
CLÍNICAYLABORATORIO
oAumentodeenzimasmusculares.Inespecíficas.CPK,aldola-
sa,GOT,LDH,GPT(2MIR).Elgradodeincrementodisminu-
yedelaprimeraalaúltima.
oPuedensernormales.DM/PMconCPKnormal:peorevolu-
ciónasociándoseneoplasias(MIR).yfibrosispulmonar.La
dermatomiositisparaneoplósíca(tipoIII)esmasfrecuenteen
casodecáncerdepulmón(TACtoracoabdominal)(MIR)y
ovario(exploraciónginecológica)(MIR)
0CPK:
-Lamassensibleymeiorcorrelaciónconlaactividaddela
enfermedad.
-Útilparavigilarpacientescuandosereduceterapiainmu-
nosupresora:siaumentaCPKrecaídaclínicaincipiente.
-Noútilparaindicarrespuestainicialenpacientestratados
conprednisona(loscorticoidesperséaumentanlaCPK).
oAumentoVSG.
oF.R(20-30%)yANA(IO-30%)(MIR)
oAnticuerpos:(MIR)
-Anti-lol:PM+enfermedadpulmonarintersticial
-Anti-PMI óantiPM-scl:asociaciónconesclerodermia
-Anti-Mi:DM,antimioglobina.
Sidestrucciónmuscularagudaeintensa:mioglubinuría.
EMG
Irrítabilidadmuscular,cambiosmiopóticosconescasaamplitud,
polifúsicos(MIR)yreclutamientoanormalmenteprecozdepoten-
cialesdeaccióndeunidadmotora.Tambiénhayalteraciones
ECG.
BIOPSIAMUSCULAR
o20%normal.
oCaracterísticamasconstante:infiltracióninflamatoriaperivenu-
lar(MIR).Tambiénimportantelanecrosismuscular.(MIR)
¿me
MIR
oFrecuentecalcificaciónsubcutónea.
oLasmósfrecuentes:ES,AR,EMTC,LES.
oLarespuestaacorticoidesespeorqueenlasformaspuras.
30% Sinclínicacutánea
30%
muscular,
vopatia.
10%
liferación.
IO-
20%
20%
MIR'l 'l(9601):Unamuierde75añosconsultaporlesiones
violóceasenmanosycuello¡untoadebilidadmuscularprogre-
sivade3mesesdeevolución.¿Quépruebasdiagnósticas,entre
lasqueseindica,puedeserdeutilidadparaeldiagnóstico?:
Determinacióndealdolasasérica.*
Electroencefalograma.
Biopsiadeteiidocelularsubcutóneo.
Determinacióndeanticuerposantimúsculoliso.
Estudiogenéticodesusdescendientes..U‘PP’Nf
MIR13(10012):Preguntavinculadaalaimagenn°7.Unapacien-
tede31añosdeedad,sinantecedentespreviosdeinterés,consul-
tapordebilidadmusculardeunosmesesdeevoluciónqueprogre-
sivamentelehallegadoadificultarelsubirybaiarescaleras.Ala
exploraciónfísicallamalaatenciónlaslesionespapuloeritematosas
descamativasqueseobservanenlafigura.Paralograreldia-
gnósticosepractica,entreotraspruebas,unabiopsiamuscularque
puedeobservarseenlafigura.áCuóllepareceaUd.eldiagnósti-
comásorobable?
Imagen7
Vasculitistipopanarteritisnudosa.
Lupuseritematososistémicas
Dermatomiositis.
*
Miosítisconcuerposdeinclusión.
Sarcoidosis.5-":‘9’5’7'
MIR13(10013):Preguntavinculadaalaimagenn°7.Entrelas
pruebascomplementariasquenospodrianayudaradefinirmeior
elcuadroclínicodelapacienteseencuentrantodaslassiguientes
Muna.Señólela.
TCtoracoabdominal.
Exploraciónginecológica.
AutoanticuerposqueincluyanANAyantisintetasa.
Electromiografia.
Arteriografíadelasarteriasrenales.
*
P‘PWNT‘

f
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETlOLOGlADESCONOCIDA
l.—Debilidadmuscularproximalysimétrica,condisfagiaydebilidadmuscularrespiratoriaosinella.
2.—Elevacióndelasenzimasmuscularessérícas:CPK,transaminasas,LDHyaldolasa.
3.-AlteracionesEMGcaracterísticas.
4.-Alteracionesenlabiopsiamuscular.
POLIMIOSITISdefinidasireúnelos4criterios
DERMATOMIOSITIS definida:3delos4criterios.Requierelapresenciade
eruióncutáneatíicadeDM(eritemaheliotropo,pópulasdeGottron)
Músculo
P'I
Debilidad
leE
.
h|'
Enzimas
rItemaene¡otropo
EMG
PópuladeGottron
Biopsia
í T; , ¡”“10 i
! 7, y i LMAA; 4,
Muieres9/l Muieres4/l Muieres(exceptolatipoIll)
Artralgias Raynaud Debilidadmuscular
Luz-frío Frío Luz-frío
”Enalasdemariposa” Noesencial ”Enheliotropo"
. . . . ,. . Poliartritissimétricanoerosiva.Posiblede- Escasas;poliartritissimétricano
Poliartrltlssumetncanoerosuva . . .
formidadsecundaria erosuva
M
Escasas-Periféricos(enformalimitada Masfrecuente.Proximal(enforma
uyrara . .
fund.) Infantilfund.)
10-30%
95-100% 90% Antimioglobina
DNAnativo SCI—70 PM-l
Sm Centrómero JO-l
Mi
Frecuente
linfopenia:
Anemio'
MenorfrecuenciadeLinfopenia
Plaquetopema
20-30%
30% 75-95% 30%sobretodoformatipoV
30% 20% 10%
l Normal Normal (enformainfantilpuedel)
Renal,InfeccionesySN PULMON Respiratoria,Renal,Cardiaca
Disfagia2/3inferiores(ML) Disfagia1/3superior(ME)
4.5.Pronóstico 4.6.Tratamiento
¿í
8 cMuertegeneralmenteporcausaspulmonares,renalesycardia- oGlucocorticoides.(MlR)
5 cas. oCitotóxicos(azatioprina):afectacióngraveque norespondea
g oSexofemenino,razanegrayafectacióninicialgravepeor glucocorticoidesorecidivasfrecuentes.Tambiénútilescíclofos-
a pronóstico. famidaymetotrexato.
M
oSupervivenciaalos5años:75%(niñosaúnmeior).

5.Enfermedadmixtadelteiido
conectivo(EMTC)
oCombinacióndesignosclínicossemeiantesaA.R.,lupus,escle-
rodermiaypoliomiositis¡untocontítuloselevadosdeanti-UI-
RNP.(2MIR)
oMuieresde30-40años.
oEtiopatogeniadesconocida(hallazgosinmunológicoscarac-
terísticos:TantiRNP,(lgpoliclonal-hiperactividaddeLB-).
5.I.Clínica
ElfenómenodeRaynaudeselsíntomamásprecozypersistente.
CUTÁNEA
oLamascaracterísticaeslaesclerodactilia,contumefacciónde
losdedos(dedosensalchicha).(MIR)
oAlopecianocicatricial,heliotropopalpebral,telangíectasias
periunguealesenmanosycara.
MÚSCULO-ESQUELÉTICOS (ENlAMAYORÍA)
oArtritis(MIR):suelensernodeformantes,aunquepuedensimu-
larunaAR.
oMiositís.(MIR)
PULMONAR (80%)
oLadisneadeesfuerzoeslaalteraciónclínicamasfrecuenteyla
segundaenfrecuenciaeldolorpleurítico.
oHipertensiónpulmonar:complicaciónseriamasfrecuenteen
EMTC(causadirectamasfrecuentedemuerte).
ESOFÁGICA(80%):Hípomotilidadde2/3inferiores—>disfagia
parasólidos.(MIR)
OTRAS:pericarditis,GMNmembranosaleve,meningitisaséptica
yneuralgiadeltrigémino(alteracionesneurológicasmasfre-
cuentes).
5.2.Analítica
o TVSG.
oAnemiaehipergammaglobulinemia.(70%)
oMarcadoresserológicoscaracterísticos:AnticuerposantiU'l-
RNPatítulosaltos.(2MIR)
oANApatrónmoteado(casi100%)
oFR+(25-50%)
oEnzimasmusculares(CPKyaldolasa).
5.3Diagnóstico
csmesmeM.©áflCé¿@.E:EMJÜMW
SEROLÓGICOS
Acanti-RNP
CLÍNICOS
-
Edemademanos
Miositís
FenómenodeRaynaud
Acroesclerosis
Sinovitis
Senecesitaelcriterioserológico
+
almenos3clínicos
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
5.4.Tratamiento
oIgualquepacientesconLESoESconclínicasimilar.
oLamayoríarespondealaprednisona(meioranlasmanifesta-
cionesinflamatorias(artritis,serositis,fiebre)peroraravezlas
esclerodermiformes(engrosamientocutánea,esofagitis,Ray—
naud)
Supronósticoessimilarallupusyalgomeiorquelaesclero-
dermia.
ó.SíndromedeS'ógren
oTrastornoinmunitariocrónicodeetiologíadesconocidaquese
define porlaasociacióndequeratoconiuntivitissecayxeros-
tomía.
Masfrecuenteenmuieres(MIR)deedadmedia(50años).
Puedeserprimariooasociadoaotrasenfermedadesautoín-
munes,sobretodoreumatológicas(30%depacientesconen-
fermedadreumótícainmunitariatienenunsíndromede
Siógrenasociado;mósfrecuenteenlaAR,perotambiénen
LES,ES,PM/DM,vasculitis)yhepáticas(cirrosisbiliarprimaria
yhepatitiscrónicaactiva).
AsociacióndeHLA-B8,DR3,DRW52yDQAI*0501enSiógren
primario.
Causasdesíndromesecodeotranaturaleza
*
Sarcoidosis(MIR)
*
Amiloidosis(MIR)
*
InfecciónVIH(MIR)
*
Linfoma(MIR)
*
Hiperlipoproteinemia
*
Hemocromatosis
*
Fármacosanticolinérgicos
6.1.Etiopatogeniayanatomíapatológica
Lasglándulasexocrínassonlosórganosdiana.
Apartirdeestímulosantigénicosinternosoexternos(¿retrovi-
rus?)lasglándulasexocrínasreaccionanydesarrollanunin-
filtradoinflamatoriodeLTactivados(predominanlosCD4).
(MIR)
LainfiltracióndeLBsuelesermínima,sibiensegreganIg,FR
yvariosAnticuerposcomoantiRo(SS—A)y antiLa
(SS-B).
Segúnevolucionaelprocesoinflamatoriosevaproduciendo
destrucciónacinarehipofunciónglandular.(MIR)
6.2.Clínica
Lossíntomasmásfrecuentessonlasequedadocularybucal(casi
el100%)
Lasmanifestacionesinicialespuedensernoespecíficas(artralgias,
fatiga,fenómenodeRaynaud,...)ygeneralmentepasan8-10años
hastaeldesarrollototaldelaenfermedad.ElSiogrénprimario
tieneunaevoluciónlentaybenigna.
AFECTACIÓNGLANDULAR
oOcular:queratoconíuntivitisseca(MIR)(sensacióndearena,
enroiecimientoocular,fotosensibilidad),
hipertrofialagrimal.
Oral:xerostomía(MIR)(lenguadepapilada(MIR),caries,queili-
tis,rógades,sensaciónquemante).Aumentodeparótídaode
otrasglándulassalívares(MIR)mayores.
Respiratorio(MIR):tos,disfonía.
oDigestivo:atrofiamucosaesofógica,gastritisatrófica,pancrea-
titissubclínica.
oGenital(MIR):dispareunia,prurito.
0Sequedaddepielymucosas.(MIR)
Úlcerascorneales,

T
V.ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEETIOLOGIADESCONOCIDA
Queratoconiuntivitisseca
Xerostomía(afectación
Xerosuscutánea
deglándulassalivares)
Sequedadquepuedeafectaratodoel
tractorespiratorioyvagina
JL:
©CursoIntensivoMIRAslunus2003
AFECTACIÓN EXTRAGIANDULAR (MIR)
PorordendefrecuencialaafectaciónextraglandulardelSiógren
1°es:
Artralgias/artritis60%(lamayoríadepacientesconSiógren
primariotienenalmenosunbrotedeartritisnoerosiva).
Raynaud40%
Adenopatías.
Pulmonar(frecuentesperoraramentesintomáticas):neumo-
nitisintersticial(+++),nódulospulmonares(descartarlinfo-
maopseudolinfoma).
Vasculítis.
Renal:Iomásfrecuenteesunanefritisintersticialqueprovoca
unaacidosistubularrenal.
LinfomasymacroglobulinemiadeWaldenstróm(MIR)(6%).
Algunosseconsiderancomopseudolínfomos(cursoclínicobe-
nignoperocaracterísticashistológicosdelinfoma).Lamayoría
pertenecenalalíneadecélulasB.Debensospecharsecuando:
-Persistenciadeaumentodelossalivaresmayores.
-Linfadenopatía.
-Nódulospulmonares.
-DescensodeIgenpacientesconhipergommaglobulinemio.
(MIR)
Otros:hepática,hipotiroidismo,polineuropatía,esplenomega-
lia,miositis.
6.3.Diagnóstico
VSGelevada(70%)
Anemianormocíticanormocrónico.
Hipergammaglobulinemia,crioglobulinemiayparaproteínas.
F.R.enIamayoríadepacientes(MIR).ANAenel40-75%:anti-
Ro,antiLa.(MIR)
TestSchimerparavalorarsequedadconiuntival.
Tambiénsepuedeevaluarlaxeroftolmiaprecisandolacom-
posicióndelaslágrimasobuscandolosúlcerascorneales
puntiformesyloquerotoconiuntivitispunctatamedianteexa-
menconlámparadehendidurotrastinciónconRosade
Bengalaofluoresceíno(latinciónconRosadeBengalaes
probablementemássensible,dadoquetiñetambiénloszo-
nasdeepiteliodesvitalizadoaúnsinerosionar).
Sialometría,sialografía.
Biopsiadeglándulassalivaresmenores:lnfiltradoIinfocitico
(confirmaciónhistológico).
TestSchimer
MIR01(7062):Enunpacientequeconsultaporxerostomíay
xeroftalmia.¿Cuáldelossiguientesresultadosdelasexploraciones
complementariasNOesconcordanteconundiaanósticode
SíndromedeSiógrenprimario?:
Presenciadeanticuerposanti-Royanti—Lapositivosensuero.
TestdeSchirmerpatológicoquedemuestralapresenciade
hiposecreciónIagrimal.
Ulceracíonesoralesconaparienciadeaftos.*
Tincióncorneolconfluorescenciaquemuestraqueratoconjunti-
vitispunctata.
Biopsiadeglándulasalivalmenorconpresenciadeacúmulos
focaleslinfoplasmocitarios.
MIR08(8880):Enrelaciónconlostestdelaboratoriodeinmuno-
Iggíg,paraeldiagnósticoyseguimientodelasEnfermedadesAuto-
inmunesSistémicas.¿CuáldelassiguientesafirmacionesNOes
M3:
I.
935°?“
LosanticuerposantinucleoressonÚtilesenelprocesodia-
gnóstico,peronotienenningúnpapelenelseguimientoposte-
riordeestasenfermedades.
Enausenciadeclínico,Iapresenciadeanticuerposanticardio-
lipinanosondiagnósticosdeunsindromeantifosfolipidico.
Laausenciaoresultadoneqativoenelestudiodelosanticuer-
posantinucleorespermitedescartarlapresenciadeunLupus.*
Ladeterminaciónperiódicadelosanticuerposanti-DNAyde
losnivelesdelcomplemento,sonútilesenelseguimientodela
actividadclínicadellupus.
Lapresenciadeanticuerposanti-Ronoesdiagnósticode
SíndromedeSiógrenPrimario,puespuedenobservarsetom-
biénenotrasenfermedadessistémicas.
CRITERIOSDiAeNósticosDELSÍNDROME DE
SJOGREN
Síntomasoculares
Síntomasbucales
Signosoculares(TestdeSchirmer<5mmen5min.oRosade
Bengala+)
Biopsiadeglándulassalivolesmenores
Afectacióndeglándulassalivares(vistoporgammagrafía,
sialometríaofluiosalival)
Presenciadeunodelossiguientesdatosdelaboratorio:FR,
ANA,Acanti-Ro/SS-Ayanti-La/SS-B
6.4.Tratamiento
¿41-24
Noexistetratamientoeficazcontradestruccióndeglándulas
exocrinos
Tratamientosintomáticoconlágrimasartificiales,nebulizacio-
nesnasales,ingestaabundantelíquida.
Evitarfármacosquedisminuyanlaproducciónsalivalylacri-
mal:diuréticos,antihipertensivos,antidepresivos.
Otros:
-Bromhexinaypilocarpinaoralmeioranmanifestacionesde
sequedad.
-
Hidroxicloroquina,glucocorticoidesoinmunosupresores(ci-
clofosfamida)paratratamientodemanifestacionesextra-
glondulores.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DEENFERMEDADES lNFLAMATORlAS DEL
TEJIDOCONECTIVO
1.LUPUSERITEMATOSO SISTÉMICO(LES)
Enfermedaddeetiologíadesconocidaenlaqueseproduceunalesióntisularcitológicapordepósitodeautoanticuerposeinmunocom-
pleios.Muieres9/l,enedadfértil.Másfrecuenteymásgraveenpersonasderazanegra.
ETIOPATOGENIA
Múltiplesfactoresinvolucrados:Genéticos(HLABB,DR3,DQW2yC4AQO;déficitcomplemento:C2yC4),ambientales(luzUV,virus,
drogas,hormonas)yalteracióndelainmunorregulación(hiperactividaddelinfocitosBysupresióndealgunasfuncionesreguladorasdel
LTydelosmacrófagos).
ANATOMÍAPATOLÓGICA
oNohaydatohistológicoespecíficodeLES.Elcuerpohematoxilínicoesunsignoraroperoparticulardelaenfermedad.Las
célulasLEsonneutrófilosque hanfagocitadorestosnucleares.
o Lesionescutáneas:enelLESagudohayunadegeneraciónvacuolardelascélulasbasalesdelaepidermis(muycaracterísticos
aunquenopatognomónícos).
oLesionesrenales:prácticamenteentodoslospacientes.PuedehaberGNmesangial,GNfocal,GNproliferatívadifusa(lamás
frecuenteylamásgrave),GNmembranosayafeccióntúbulo-intersticial.
CLÍNICA(NUEVOSCRITERIOSDIAGNÓSTICOS)
oGeneral(95%)
0Locomotor(95%):Artromialgiasy/oartritis:formamásfrecuentedeinicioymanifestaciónclínicamásfrecuente.Poliartritisno
erosiva,nodeformanteysimétrica.LiquidosinovialinflamatorioconCbaio.Necrosisavascular.Miopatía.
o Piel(80%):Fotosensibilidad(60%),alopecia(50%),úlcerasorales.Tresformasclínicas:
l. Lupuscutáneoagudo:eritemamalargeneralmentetrasunaexposiciónsolaryenlasexacerbacionesdelaenfermedad.
2.Lupuscutáneasubagudo(10%):subgrupodellupuscaracterizadoporaltafrecuenciadeartritisyfotosensibilidad.Noafec-
taciónrenalniSNC.
3.Lupuscutáneocrónico(deiancicatriz):Lupusdiscoide,LupusprofundoyLupusdiscoidehipertrófico.
0Neurológica(60%):Disfunciónpsíquicaleve:manifestaciónmásfrecuente.Otras:depresión,ansiedad,psicosis,convulsiones.
ElLESpuedeafectarcualquierregióndelencéfalo,asícomolasmeninges,lamédulaespinalynervioscranealesyperiféricos.Con
frecuenciahayalteracionesenelEEGyenelLCR.
oPleuropulmonares(50%):Pleuritis(Iomásfrecuente).Lainfecciónpulmonareslalesiónpulmonarmásfrecuenteycausamás
frecuentedeinfiltradospulmonaresenelLES.
Cardiovasculares(30-50%):Pericarditís(lamásfrecuente),miocarditis,fenómenodeRaynaud,HTA.
Renales(50%):proteinuriapersistenteIomásfrecuente.
Gastrointestinal(45%):inespecíficalomásfrecuente.Manifestaciónmáspeligrosalavasculítisintestinal.
Ocular(15%):manifestaciónmásimportantelavasculitisretiniana(5%),quepuedeevolucionaraceguera.Coniuntivitis,
epíescleritis,neuritisóptica,queratoconiuntivitisseca(++).
oHematológicas(85%):anemiadetrastornoscrónicos(70%)yhemolítica(10%).Leucopenia(65%)ylinfopenia(50%).Trombocito-
penia.
oSíndromeAntifosfolípido:trombosis,abortosderepeticiónytrombocitopenia,¡untoalapresenciadeanticuerposantifosfolípidos.
MásfrecuenteenenfermosdeLESperotambiénsehadescritoenotrasenfermedadesyenpersonassanas.
O
O
.O
ANALÍTICA
oANAenel95%delospacientes.Anti-Smelmásespecíficoperosóloenun30%.AntiADNnativotambiénmuyespecíficos.
o Enun5%noANA:predominanlesionescutáneasyRaynaud.RaraafectaciónSNCorenal.Mayorfotosensibilidad.
oComplementoenlíquidosinovialyensuerodisminuido.
PRONÓSTICO
oCrónico,conperiodosdeactividadyderemisión.
oPrincipalescausasdemuerteinfecciones,nefropatíaylesionesneurológicas.
o>75%sobrevivenalos5-10añosdeldiagnósticos
TRATAMIENTO
oEvitarexposiciónsolarenlosenfermosconfotosensibilidad.
Manifestacionescutáneas:sisonlasúnicaspuedendarsecorticoidestópicosointralesionales.Sisonextensasoseacompañande
manifestaciónarticularantipalúdicos.
Artralgias,artritis,mialgias,fiebreyserositisleve:AlNEs.
Nefropatíalúpica:nada,corticoides+ciclofosfamidasiGMNproliferatíva,diálisisotrasplantesinefropatíacrónicaterminal.
Corticoides:tratamiento”base"delLES.
Manifestacionesgraveso quenorespondenacorticoides:inmunosupresores(riesgodecomplicacionesinfecciosas).
LUPUSYEMBARAZO
oTasasdefertilidadsonnormales,aunqueexisteelevadafrecuenciadeabortoespontáneoydemuerteintraútero.ElLESnoescon-
¿“es
MR
i
1

f
V.ENFERMEDADES INFLAMATORlAS DEETIOLOGÍADESCONOCIDA
traindicaciónabsolutadelembarazo,peronoseaconseialagestaciónenfasesdeactividaddelaenfermedad.Elembarazotie-
neunefectovariablesobrelaactividaddelLES.Sereactivaenunpequeñogrupodemuieres.Lagestacióncontraindicaeltrata-
mientoconinmunosupresores.
LUPUSNEONATAL:portransmisiónanticuerposmaternosantiRoatravésdelaplacenta.Erupcióncutónea,bloqueocardiacocongéni-
toytrombocitopenia.
LUPUSINDUCIDOPORFÁRMACOS:raroexceptoconprocainamida(elmasfrecuente)ehidralazina.TodostienenANAylamayoría
Acantihistonas.
2.ESCLEROSISSlSTÉMICA
Trastornomultísistémicodeetiologíadesconocidacaracterizadoporfibrosisdelapiel,vasossanguíneosyórganosinternos.
Másfrecuenteenmuieres.
Útilensudiagnósticolacapilaroscopiadellechoungueal(megacapilarescon/sinpérdidadecapilares).
CIASIFICACIÓN
oEsclerosissistémica.Hay2formas:difusa(afectaciónvisceraltemprana,AcAntitopoisomerasal:40%yAnticentrómero:5%,
pronósticomalo)ylimitada(AcAnticentrómero:70-80%,síndromeCREST,meiorpronóstico,salvoasociaciónconHTP—
lesiónpulmonarmósfrecuente-ocirrosisbiliarprimaria),
0Esclerodermialocalizada.
-Fascitiseosinofílica.
oAlteracionesesclerodermiformesinducidasporsustanciasquímicas:Clorurodepolivinilo,Aceitetóxico,L-triptófano(síndrome
deeosinofilia-mialgia).
oSíndromespseudoesclerodermiformes.
ETIOPATOGENIA
oPredisposicióngenéticayfactoresambientales(distintassustanciasquímicas).
oTrastornoenlasíntesisdecolágeno,alteracionesvascularesyanomalíasinmunológicas
oParecequeelmicroquimerismoestáinvolucradoensupatogenia.
CLÍNICA
Inicioconfrecuenciainsidioso:doloresgeneralizados,rigidez,cansancioy/opérdidadepeso.Losprimerossíntomassuelenserun
fenómenodeRaynaudconunprogresivoendurecimientocutóneo,sobretododelasmanos.
oCutónea:Faseedematosa:afectafundamentalmentelosdedosdelasmanos(dedosensalchicha),FaseindurativoyFase
atrófica.Frecuenteslastelangiectasias.
Músculo-esquéleticas(+++manosyrodillas):artralgias,poliartritissimétricanoerosiva,reabsorcionesóseas.
oGastrointestinales(manifestacionesvisceralesmasfrecuentes).Elesófagoeselórganointernomósfrecuentementeafectado
sobretodoensupartedistal.
oPulmonares(segundamanifestaciónvisceralmásfrecuente:60%).Malpronóstico(principalcausademuerte).EIsíntomamas
frecuenteesladisneadeesfuerzo.
oOtros:cardiaca,renal(crisisrenalesclerodérmicaconanemiahemolíticamicroangiopótica,HTAmaligna).
MARCADORES INMUNOLÓGICOS
ANA+(90%).Sonespecíficos:Antitopoisomerasa|(antiScl70):AcmasespecíficosdelaES,AnticentrómeroyAntinucleolares.
TRATAMlENTO
ElfármacomasempleadoeslaD-penicilamina.Tratamientodelosórganosafectados(loslECAhanmeioradoelpronósticocuan-
dohayHTAocrisisrenal).NoutilizarbetabloqueantesenRaynoud;utilizarvasodilatadores.(IECAs,ARAII,antagonistasdelcalcio,
alfabloqueantesoinhibidoresdeIafosfodiesterasa)
3.POLIMIOSITIS(PM).DERMATOMIOSITIS (DM)
Trastornosdeetiologíadesconocidaenlosqueelsistemamúsculo-esqueléticoresultadañadoporprocesoinflamatorionosupurativo
(predominiolinfocítico)
Másfrecuenteenmuieres,exceptoenIaformatipo|||(asociadaaneoplasias)queesmasfrecuenteenelvarón.SeasociaaHLA
B8yDRW52
CLÍNICA
0Alteracionesmusculares(+++):Debilidadmuscular,simétricaydifusa:músculosproximalesextremidades,troncoycuello,
dolor,...
Cutanea:eritemaenheliotropo,pópulasdeGottron,edemaperiorbitario,...
oArtralgias/artritistransitoria,noerosiva
oOtras
CIASIFICACIÓN
oTipoI:PMIdiopáticaPrimaria(30%)
oTipoll:DMIdiopáticaPrimaria(20%)
oTipoIll:DM(oPM)asociadaconneoplasia(5-8%)
oTipoIV:DM(PM)infantil(8-12%).Frecuentecalcificaciónsubcutónea
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B
CK
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CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
.TipoV:PolimiositisoDermatomiositisasociadaconenfermedaddelteiidoconectivo(20%)
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS: aumentodeenzimasmusculares,EMG,biopsiamuscular,descartarparaneoplasias
PRONOSTICO:Muertegeneralmenteporcausaspulmonares,renalesycardiacos
TRATAMIENTO:Glucocorticoidessólosoconazatioprina
4.ENFERMEDAD MIXTADELTEJIDOCONECTIVO (EMTC)
oCombinacióndesignosclínicossemeiantesaA.R.,LES,esclerodermiaypolimiositisytítulosTdeanti-UI-RNP.
o ElfenómenodeRaynaudeselsíntomamásprecozypersistente.
oPrincipalcausademuertelaHTPulmonar.
5.SÍNDROME DESJÓGREN
oTrastornoinmunitariocrónicodeetiologíadesconocidaquesedefineporlaasociacióndequeratoconiuntivitissecayxerostomía.
oMuíeresdeedadmedia.
oPuedeserprimario(HLA-BS,DR3yDRW52,evoluciónlentaybenigna)osecundario.
oInfiltradoinflamatoriodeLTactivados(predominanlosCD4)enacinisexocrinos.Segúnevolucionaelprocesoinflamatorioseva
produciendodestrucciónacinarehipofunciónglandular.
o Lossíntomasmásfrecuentessonlasequedadocularybucal.
.En1/3delospacienteshayafectaciónextraglandular:fatigabilidad,fiebre,mialgiasyartralgias,pulmonares(neumonitisintersti-
cial),psedolinfoma(I0%):cursoclínicobenignoperocaracterísticashistológicosdelinfoma(I0%evolucionaalinfomalinfocítico).
o FRenlamayoríadepacientes.ANAenel40-75%:antiRo,antiLa.
oBiopsiadeglándulassalivaresmenores:InfiltradoIinfocitico.
oNoexistetratamientoeficazcontradestruccióndeglándulasexocrinos.Tratamientosintomáticoconlágrimasartificiales,nebuliza-
cionesnasales,ingestaabundantelíquida.

t'
VI.VASCULITIS
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
909192939495f9596f9697f9798f9899f9900f00.01.02.03. 04.05.06.07.08.094 10 11 12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Introducción
Panerteritisnodosa
Poliangeitísmicroscópica
SíndromedeChurg-Strauss
GranulomatosisdeWegener
Vasculitísporhipersensibilidad
Arteritístemporalodecélulasgigantes
Polimialgiareumática
ArteritisdeTakayasu
EnfermedaddeKawasaki
Tromboangeitisobliteranteoenf.deBuerger
Cuadroresumendevasculitis
© Imprescindible
oEltemamásimportantedelaasignaturadeReumatología.Cadaañopreguntanalgunavasculitis;latendenciaactualeslaArteri-
tisdeCélulasGigantes,muypreguntadoenlosúltimosexámenesMIR.
o¿Cómopreguntanlasvasculitis?Existendosopciones:Enformadecasoclínicoopreguntasdirectasacercadeltratamiento.Co-
mohemoshechocontemasanteriores,¡remosbuscandolaspalabrasclavequenosirónorientandohaciaeldiagnóstico.
.—I.PANARTERITISNODOSA
Esunavasculitisnecrotizanteysegmentariaquesueleafectaraarteriasdepequeñoymedianocalibre.
Sinoshablanenuncasoclínicodeunpacientehepatópata(VHCoVHB)ocontricoleucemiaquecomienzaconclínicainespecifi-
casistémicadebemossospecharPAN.(MIR)
oLaclínicadelaPANesmuyinespecificayvariableperohayvariosconceptosquenosdebenorientarhaciaestaentidad:I)pa-
cientedeedadentre40-60años.2)fiebredeorigendesconocido.3)HTA.4)Mononeuritismúltiple.5)Noexisteafectaciónpul-
monar.(MIR)
oHaymuchosdatosdelaboratorioperoquedémonosconlapositividadparalosp-ANCA.(MIR)
oComotodavasculitiseldiagnósticodefinitivoesporbiopsiaperoesmuycaracterísticolapresenciademicroaneurismasquese
visualizanmedianteangiografíaabdominal.(MIR)
oEltratamientosebasafundamentalmenteencorticoides.(MIR)
LadiferenciafundamentalentrePANyPAM(panarteritismicroscópica)son:I)afectaapacientesdemayoredadquelaPAN.2)
vasculitisdepequeñovasoconlesionesenelmismoestadio.3)Mayorpositividadparalosp-ANCA(90%).4)Ladiferenciaclínica
mésevidenteesquelaPAMsiafectaalpulmón.(MIR)
.VASCULITISALÉRGICADECHURG-STRAUSS
oHistológicamenteessemejantealapanarteritisnodosasalvoporlaformacióndegranulomas.(MIR)
oElcasoclínicoseráevidente:Noshablarándeunpaciente(fundamentalmentemuier)conhistoriapreviadeasma,atopia,elevación
delgEquecomienzaconclínicarespiratoria.Laclínicarespiratoriasueleserrinitisalérgica,crisisasmóticaseinfiltradospulmonaresen
laradiografíadetórax(importante:losinfiltradossuelenserfugacesyricoeneosinófilos).(MIR)
cParallegaraldiagnósticodelaentidadrecurriremosnuevamentealabiopsia,perolapresenciadeeosinofiliaperiférica,aumentode
IgEylapositividadparalosp-ANCAnosresuelveneldiagnóstico.(MIR)
N
¿zum

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
3.GRANULOMATOSIS DEWEGENER
oVasculitisgranulomatosanecrotizantedearteriasyvenasdepequeñocalibrequesecaracterizaporafectaraltractorespiratorio
superioreinferioryalriñónentreotros.(MIR)
oLaclínicaesmuyvariadaperodebemosgrabamoslosiguiente.Hayafectaciónfundamentaldedostipos:
—ClínicaORL:Congestiónnasal,epistaxis,sinusitis,otitis...(MlR)
-Clínicarespiratoria:NódulospulmonaresNOfugacesycavitados.(MIR)
-Clínicarenal:Insuficiencia renalrapidamenteprogresiva.(MIR)
oDatoclínicoyfundamental:SiemprequenoshablendeuncasoclínicoconpositividadparalosC-ANCAeldiagnósticoseróWe-
generhastaquenosedemuestrelocontrario.(MIR)
oEltratamientodeelecciónyesunadelaspreguntasmc’isrepetidas:CICLOFOSFAMIDA (MIR)
4.VASCULITISPORHIPERSENSIBILIDAD
oDesuanatomíapatológicadebemosretenerquesetratadeafectacióndevénulaspostcapilaresporvasculitisleucocitoclóstica.
(MIR)Debemossospecharenellacuandonoshablendepúrpurapalpable.(MIR)
oTIPOSESPECIALES
—PurpuradeSchónlein-Henoch:púrpurapalpable,síntomasgastrointestinales,glomerulonefritis,artralgias.Mósfrecuenteen
niños.mediadaporlgA.(MIR).Sólosiexistedisfunciónorganicatrataremosconcorticoides(MIR)
-Vasculitis-urticaria
—EritemaElevatumDiutinum:respuestaespectacularaladapsona.
-Crioglobulinemiamixtaesencial
5.ARTERITISDEIATEMPORAL
oVasculitisgranulomatosaqueafectaaarteriasdemedianoygrancalibre,perodebemossospechasestaentidad cuandoestén
afectadasgrandesramasdelacarótida,sobretodolatemporal.(MIR)
o¿Cómosospechamosestaenfermedad?Tieneunaclínicamuypeculiarcondatosquesoncaracterísticos:I)Cefaleasconinduración
delaarteriatemporal.2)afectaciónvisualenformadeceguera.3)Claudicaciónmandibular.4)polimialgiareumática(debemossos-
pecharestaafectacióncuandonoshablendedebilidadescapularypelviana)(MIR)
o Elcasoclínicoseróelsiguiente:Pacientedeedadavanzada(frecuentementemuier)conlaclínicaanteriorconparámetrosanalíticosde
inflamación,peroesvitalquerecordéislaelevacióndelaVSGydelafosfatasaalcalina(M|R)
oEldiagnósticoloestableceremosconlabiopsiadearteriatemporal;perocuidado,laafectaciónessegmentaria,porloque una
biopsianormalnoexcluyeeldiagnóstico.(MIR)
o Eltratamientoesconcorticoides.Comolasdosissonaltasyeltratamientoesprolongadosedebehacerprevencióndelaosteoporosis
convitaminaDybifosfonatos.ParareducirlacargadecorticoidespodemosasociarMetotrexate.(MIR)
ó.ARTERITISDETAKAYASU
oEntidadfacil,siemprepreguntadoenformadecasoclínico.Tambiénsetratadeunavasculitisgranulomatosa
oElcasoclínicoseróunamuierioven(deorigenasiático)conclínicadeafectacióndetroncossupra-aórticosconClaudicaciónde
miembrossuperiores,cefalea,síncope,vértigo,parestesias,síntomasvisuales.Esmuycaracterísticoelnopalparelpulsoenlos
miembrossuperiores.(MIR)
7.OTRASVASCULITIS
I.Introducción
I
TROMBOANGEITIS OBLITERANTEoenfermedaddeBuerger
-Vasculitissegmentariaobliteranteyrecidivantedearteriasyvenasdepequeñoymedianocalibredelasextremidades.(MIR)
-Elcasoclínicosiempreeselmismo:Varón¡ovenmuyfumadorconclínicadeisquemiaperiférica(Raynaud,Claudicacióno
tromboflebitis)(MIR)
— Eltratamientosóloconsisteendeiardefumar.(MIR).
ENFERMEDAD deKAWASAKIoSDRMUCOCUTANEO GANGLIONAR
—CreoqueessuficientequerecordéisquesueleafectarmósaniñosdeJapónysuscriteriosdiagnósticos9Fiebre,poliadenopatías,
inyecciónconiuntival,lenguadeframbuesa,labiosenroiecidos,secosyagrietados,exantema,eritemayedemadepalmasyplan-
tascondescamaciónperiungueal,miocarditis,insuficiencia cardiaca.(MIR)
-Eltratamientoserealizaabasedesalicilatosyaltasdosisdegammaglobulinaiv.(MIR)
I .2.Etiopatogenia
.I.Concepto diadaspormecanismosinmunológicos:
Procesoclínicopatológicocaracterizadoporinflamacióny
lesióndelosvasos
sanguíneos.
plemento(mecanismofundamental).
oEtiologíadesconocidaenlamayoría,aunqueparecenme—
-Depósitodeinmunocompleiosconactivacióndelcom-
Laafectaciónvasculardifusaproducesintomatologíageneral
(fiebre,astenia)ymanifestacionesorgánicaslocales (neu-
rológicas,renales,dolorabdominal).
SuelencursarconaumentodeVSGyleucocitosis.
Puedenserprimarias(únicamanifestacióndeenfermedad)o
secundarias(asociadasaAR,LES,infecciones,neoplasias).
Segúnelsíndromevasculíticoconcreto,seafectaránunosu
otrosvasosylahistopatologíaseródiferente.
641°
—Lapresenciadegranulomasenalgunostiposdevasculi-
tisseasociaalesióninmunológicamediadaporcélulas,
aunquetambiénpuedenserinducidosporinmunocom-
pleios.
-Lacitotoxicidadcelularsehademostradoenlaenferme-
daddeKawasaki(dondetambiénhayAcanticélulasen-
doteliales).
-Tambiéntienenimportanciapatogénicalosanticuerpos
contraconstituyentesenzimóticosdelcitoplasmadelos
neutrófilos(ANCA).
Aunquehaycasosaisladosconagregaciónfamiliar,nohay
relaciónconningúnpatrónHLA,exceptoenelBehcet(BS),
arteritisdelatemporal(DR4yDRBI)yarteritisdeTakayasu
(DR2y4/MBIy3).

f
VI.VASCULITIS
I .3.Clasificación
VASCULITISDEGRANDESVASOS
Arteritisdecélulasgigantesodelatemporal
ArteritisdeTakayasu
VASCULITISDEVASOSMEDIANOS
EnfermedaddeKawasaki
EnfermedaddeBuerger
Poliarteritisnodosaclásica(PAN)
I.4.Diagnóstico
VASCULITISDEVASOSPEQUEÑOS (arteriolas,capilaresyvénulas)
GranulomatosisdeWegener
VasculitisgranulomatosaalérgicadeChurg-Strauss
Poliangeitismicroscópica
PúrpuradeSchónlein-Henoch
Vasculitisdelacrioglobulinemiamixtaesencial
VasculitisIeucocitoclósticacutónea
EnfermedaddeBehget
SOSPECHACLÍNICA:segúnlosórganosafectadosseproduciráunauotrasintomatología
oPúrpurapalpable:manifestaciónmóscaracterística.Suelecomenzarenzonasdeclives.
Otras:nódulossubcutóneos,urticariacrónica,livedoreticularis,úlceras,telangíectasiasdellechoun-
Hemoptisis,tos,disnea,crisisasmóticas,alteracionesradiogróficas(nódulos,infiltrados)
oMononeuritismúltiple(manifestaciónmássugerentedevasculitis).Doloryparestesíasenladistribución
PRUEBASCOMPLEMENTARIAS
I.
2.
3.
2.Panarteritisnodosa
Biopsia.Diagnósticodeconfirmación.
EstudioensangredereactantesdefaseagudayANCA.
Angiografía:útilespecialmenteenlaPANyenlaarteritisde
Takayasu.TambiénenChurg-Strauss.
Pruebasdirigidasaencontrarenfermedadsubyacente:auto-
anticuerpos,serologíadeHepatitisBy C,factorreumatoide,
crioglobulinas.
Pruebasparadetectarafectaciónorgánica:anólisisdeorina,
sangreocultaenheces,radiografíadetórax.
Enfermedadrara.Varones(1.6/1)de40-60años(excepcio-
nalenlainfancia(MIR).
Patogeniainmunológica.AsociaciónalVHB(2MIR)(20-30%
presentanantígenos(MIR).5%tieneninfecciónporvirusde
lahepatitisC.Sehaencontradoasociaciónconlatricoleu-
cemia.
2.1.Anatomíapatológica
Vasculitisnecrotizantesistémicaqueafectaaarterias(MIR)de
pequeñoymedianotamaño.
Segmentaria(MIR),lesionesendistintoestadioevolutivoy
predilecciónporlazonadebifurcacióndelosvasos(MIR).
CaracterísticadelaPANclasicalaformacióndeaneurismas.
Órganosmasafectadosriñónycorazón(MIR)(>70%en
autopsias).Raropulmón(MIR)(síafectavasosbronquiales,
aunqueconpocafrecuencia).Lalesiónrenalpredominante
esunaarteritis.(MIR)
65‘14“
deunnervioperiféricoydéficitmotordelmismonervioenlashorasodíassiguientes)
vSINDROME
,
.. Fiebreasteniamalestarartromialgias.
CONSTITBJCIONAL
"" ' ' '
'zcuTÁNïEA’s y
.
, É gueal,infartoogangrenadigital,úlcerasmucosas.
REN’ÁL'ES Glomerulonefritis,proteinuria,hematuria,insuficienciarenal,HTA.
PULMONARES
.«1DIGEST>IVÁS<‘ Melenas,dolorabdominal,náuseasyvómitos,infartoyperforaciónintestinal.
r"NERVIQSAS
5'
I
Ï'
"i
oOtros:cefalea,ACV,convulsiones...
OCUIÁRES‘
'
Irítis,uveitis,coniuntivitis.
Hi
ÓRIÏ Congestiónnasal,epístasis,sinusitisderepetición.
CARDIÁCAS Pericarditis,miocarditis,infarto,insuficienciacardiacacongestiva.
OTRAS Claudicaciónmandibular:característicadelaarteritisdelatemporal
HTA:característicadePANydearteritisdeTakayasu.
MIRO3(7585):Enrelaciónconlasvasculitissistémicas,señalecuól
delassiguientesafirmacionesesFALSA:
I.
2.
Lapoliarteritisnodosa(PAN)clasicacursaconfrecuenciacon
qlomerulonefritisycapilaritispulmonar.*
Lapresenciadeanticuerposanti-citoplasmadelosneutrófilos
conpatrónperinuclearesmuchomásfrecuenteenlapoliarteri-
tismicroscópicaqueenlaPANclásica.
EltratamientomáseficazparalagranulomatosisdeWegener
consisteenlaadministraciónconjuntadeciclofosfamidayglu-
cocorticoides.
Lapresenciadeasmabronquialgraveyeosínofíliaperiférica
soncaracterísticasdelagranulomatosisalérgicadeChurg-
Strauss.
Esfrecuentelaasociacióndemanifestacionespropiasdevarios
síndromesdevasculitisenunmismopaciente.

2.2.Clínica
¿r
Síndromeconstitucional.Fiebre
Prototipodeenfermedadmultisistémica:sintomatologíava-
riada(”lagransimuladora").
HTAfrecuenteporafectaciónvascularopornefropatía.Pue-
desercausadefiebredeorigendesconocido.
Manifestacionesinicialesconfrecuenciainespecíficas(fiebre
(MIR),malestar,pérdidadepeso,artralgiasymialgias),¡unto
consignosdeafecciónmultisistémicacomorashcutóneo,
neuropatíaperiférica,ypoliarfritisasimétrica.
Enotrasocasionespersisteunaúnicamanifestacióndurante
unperiododetiempovariable,habitualmentehipertensión
arterial,dolorabdominal,neuropatía,enfermedadrenalo
lesionescutáneas.
Lasmanifestacionesclínicasdependerándelosórganos
afectados,quesegúnsufrecuenciadeafectaciónson:
-Sistemamusculoesquelético(64%)
-Riñón(60%),corazónytubodigestivo
—SNperiférico(50%).Sumanifestaciónmóscaracterísticay
quenosdebehacerpensarenunaPANeslamononeuri-
tismúltiple
—Piel:púrpurapalpable,nódulosylivedoreticulariscomo
máscaracterísticos
-Genitourinario:dolortesticular,ovórico
-Hígado(masfrecuenteenloscasosasociadosalvirusBo
Cdelahepatitis(MIR)
2.3.Laboratorio
Noexisteningunapruebaespecífica.(MIR)
Frecuentes:TVSG,anemiayleucocitosisneutrófilasineosino-
filia(puedecursarconeosinofilía(MIR),aunquesiesimpor-
tantey/oaparecengranulomasenlabiosiasospechargra-
nulomatosísalérgica).(MIR)
Sepuedendetectarhipergammaglobulinemia,crioglobuli-
nas,einmunocompleioscirculantes.
AntígenodesuperficiedelVHBenel20-30%(MIR)
ANCA+enel30%,siendolavariedadp-ANCAlamas
común.(MIR)
'
Puedenobservarseanomalíasenelsedimentourinarioy
alteracionesdelaspruebasdefunciónhepática.
©Cm'soIntensivoMIRAsturias2003
2.4.Diagnóstico
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Mononeuritismúltiple
-Cuadromultisistémico
-Síntomasisquémicosencualquierlocalización,sobreto-
doenióvenes
-Púrpurapalpabley/onóduloscutóneosconnecrosis
(MIR)
-Mononeuritismúltiple(2MIR)
Confirmaciónhistológico:biopsiassuperficiales(piel,múscu-
lo(2MIR),nervioperiférico,testículo(MIR),...)siempreque
seaposible.Nodebenprodigarselasbiopsiasprofundas
(riñón(MIR),hígado,..)porlosriesgosqueentrañan.
Angiografíaselectivaabdominal(troncoceliacoyarterias
renales)sibiopsianegativayaltasospechadePAN(dadoel
caractersegmentariounabiopsianegativanoexcluyeeldia-
gnóstico).Microaneurismasenel70%aunquenosonespecí-
ficos.(MIR)
MIR07(8620):AnteunpacienteconsospechadePoliarterítisNo-
dosa(PAN).áCualdelassiguientespruebascomplementariasdia-
gnósticastienemayorrendimiento?
l.
2.
3.
4.
5.
Complementosérico.
I.*Arteriografíaabdomina
Determinacióndeanticuerposanticitoplasmadelneutrófilo
(ANCA).
Endoscopiadigestivaalta.
Medidadelfluiolagrimal.
2.5.Tratamiento
Pensarenlassiguientessituaciones:
-Fiebredeorigendesconocido
Loscorticoidessonlabasedeltratamiento.
Añadirciclofosfamidasienfermedadsevera(renal,SNC,
cardíacaodigestiva)ocomopautaahorradoradecorticoi-
des(engeneral,pacientesconvasculitisentratamientocon
glucocortícoidesyuninmunodepresordebenhacerprofilaxis
contralainfecciónporP.Cariniicontrimetropim-
sulfametoxazol). .
Engeneraleltratamientodebelimitarsea1-2años.
Pronósticomalosintratamientoy80%desupervivenciaalos
5añoscontratamiento.
Losindicadoresmasnegativossonlaafectaciónrenal(MIR),
delSNC,digestivaycardiaca.
3.Poliangeitismicroscópica(”PAM”)
vernefrolo-ia
Vasculitisnecrotizantesistémica.
Afectaapequeñosvasosycursaconleucocitoclasia(restos
nuclearesdeneutrófilos).Lesionesanatomopatológicasenel
mismoestadio. Y
Manifestacionesdevasculitissistémicaentrelasquedestacan
laafectacióncutónea(púrpurapalpable(MIR),renal(MIR)
(glomerulonefritisfrecuenteygrave,similaralWegener)y
pulmonar(infiltrados,hemorragiaalveolar,...;adiferencia
delWegenernosuelehaberafectacióndevíasrespiratorias
superioresninódulospulmonares).(MIR)
Másfrecuenteenvaronesdeedadavanzada.(MIR)
ANCA-P(antimieloperoxidasa(MIR))enel90%
Tratamientocorticoidesyciclofosfamida.
S
C)
O
_|
O
É
3
LLI
M

fs
VI.VASCULITIS
cPronósticomalosintratamientoy75%desupervivenciaalos
5añoscontratamiento.
©CursdIntensivoMIRAsturiasZOO}
MIR06(8376):Unpacientede 75añosdeedadestraídoaur-
genciasporsufamiliapormalestarqeneral,asteniayanorexia,
que hanproqresadodesdehace2meses.Elpacienteestahiper—
tenso,presentapúrpurapalpableenrodillas,pantorrillas,manosy
pies,estertoreshúmedosenbasespulmonares,ritmodeqalopey
edemasmoderados.Enlaanalíticadestacaunacreatininade 4
mg/dl,complementonormal,anticuerposantimembranabasal
alomerularneaativos,anticuerposantimieloperoxidasapositivos,
hematuriayproteinuria.LaRxdetóraxmuestrauninfiltradobilate-
La_|,ocasionalmenteconfluente,coníndicecardiotoróciconormal.
Enlas24horassiguientes,elpacientecomienzaconhemoptisis,
olíauríayelevacióndelacreatininaa7.0mg/dl.Eldiagnóstico
masprobablees:
Insuficienciacardiacacongestive.
EnfermedaddeGoodpasture.
Crioglobulinemia.
EnfermedaddeWegener.
PANmicroscópicadelanciano.*.U‘PS‘ONT'
4.Vasculitisgranulomatosay
oler-icadeChun-Strauss
oVasculitisnecrotizantesistémicagranulomatosacaracterizada
porafectaciónpulmonar,historiadeasmayatopia(MIR),in-
filtracióneosinófilatisular(5MIR)eintensaeosinofiliaperifé-
rica.(2MIR)
oPatogeníainmunoalérgicaporreacciónAg-Acmediadapor
IgE.
oEnfermedadrara,mósfrecuenteenvarones(1.3/1)deme-
dianaedad.
Historiadeasmayutopia
4.1.Anatomíapatológica
oVasculitisnecrotizantesistémicagranulomatosa(4MIR)que
afectaavasosdepequeñoymedianocalibre,sobretodo
pulmonares.
-Triadaclásica:
—Vasculitisnecrotizantedearteriasmuscularesdepequeño
ymedianotamaño,capilares,vénulasyvenas.
—Infiltracióntisularporeosinófilos.(4MIR)
—Granulomasvascularesyextravasculares.(3MIR)
oPuedeafectarcualquierórgano,peroadiferenciadelaPAN
clásicapredominalaafectaciónpulmonar.
4.2.Clínica
©lnlmsivoMlR U
C
. . ,. Infiltradospulmonaresmigratorios
I'ISISasmaticos .
nocavrtados
oSimilaralaPAN(dolorabdominal(MIR)porisquemiadiges-
tiva,afectacióncutánea(MIR))perolasmanifestacionesres-
piratoriasdominan:rinitisalérgica,crisisasmóticas,infiltra—
dospulmonaresmigratoriosnocavitados.(2MIR)
oSonfrecuenteslosantecedentesdeatopia.(MIR)
oLaafectaciónrenalesmenosfrecuenteymenosgraveque
enlaPANylaHTAylamononeuritismúltiple(MIR)sonme-
noscaracterísticas.
4.3.Laboratorio
oEosinofiliaintensaperiférica(MIR):datomáscaracterístico
(MIR);buenmarcadorderespuestaaltratamiento.
p-ANCAenel65%deloscasos.
TIgE.
RestosimilaraPAN:anemia,crioglobulinas.
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
4.4.Diagnóstico
Sospechaclínicaydelaboratorio.
oConfirmación:biopsiacutánea,depulmón,nervioocual-
quierórganopotencialmenteafectadoysugeridoporIaclíni-
ca.Evitarbiopsiasdeprofundas.
ArteriografíasimilaraPANperomicroaneurismasmenos
frecuentes.
4.5.Tratamiento
SimilaraPAN:
—Buenarespuestaaglucocorticoides(debenmantenerseI
añomínimo).
-Ocasionalmenteciclofosfamidauotrosinmunosupresores
paracontrolarlaenfermedadypermitirreducirladosis
deprednisona.
Pronósticomalosintratamientoy75%desupervivenciaalos
5añoscontratamiento.
Mortalidadrelacionadaconafectaciónpulmonarocardiaca.
EBrepeMIR
LaenfermedaddeChurg-Straussesunavasculitisnecrotizante
coninfiltradoseosinófilosyeosinofiliaplasmática.(9+)

5.GranulomatosisdeWegener
Vasculitisnecrotizantesistémicagranulomatosaquesecaracteri-
zaporafectaraviasrespiratoriassuperioreseinferiores,riñóny,
engradovariable,aotrosórganos.
Igualfrecuenciaenvaronesqueenmuíeres.Másfrecuenteen
edadmedia.
5.1.Anatomíapatológica
oVasculitisnecrotizantedearteriasyvenasdepequeñocalibre
(MIR)ygranulomasepitelioidesintraoextravasculares(MIR)
encualquierórgano.
oPulmón:infiltradoscavitados,bilateralesynodulares.
Víasrespiratoriassuperiores:inflamación,necrosisygranu-
lomas,conosinvasculitis.
oRiñón:glomerulonefritisnecrotizantefocalconposibleapari-
cióndesemilunas(MIR).Raroslosgranulomasenriñón.
5.2.Clínica
Enlamayoríacomienzaconafeccióndeltractorespiratorio
oPorordendefrecuencialasmanifestacionesclínicasson:
-fl(92%):amenudoexistecongestiónnasal(MIR),epis-
taxis,rínorreapurulenta(2MIR),deformidaddeIanariz
en”sillademontar"ysinusitis(2MIR)confrecuenteinfec-
ciónañadidaydestruccióndelhuesocircundante(MIR).
Laotitismediaserosa(MIR)conmastoiditisyIavasculitis
deloídointernosoncausafrecuentedepérdidadeaudi—
ción.Posiblecondritisauricularygingivitisgranulomatosa
-Pulmonares(85%):losnódulos,únicosomúltiples,cono
sincavitación(2MIR)ylosinfiltrados(MIR)sonlasmani-
festacionespulmonaresmóshabituales(MIR).Esposible
lahemorragiaalveolar(MIR).Puedecursarcondisnea
(MIR),tos(2MIR),esputoshemoptoícos.(2MIR)
-Glomerulonefrítis(MIR)(77%MIR):elcuadrorenaltípico
esundeteriorodelafunción,queevolucionarapidamen-
teainsuficienciarenalrapidamenteprogresiva(4MIR).La
hipertensiónarterialesrara,loqueconstituyeunhecho
diferencialconIaPAN.
-Clínicageneral:artralgias/artritis(67%),fiebre(50%),
astenia.(2MIR)
—Oculares(lomascaracterísticoeslaproptosisdelglobo
ocular).
-Mononeuritismultiple.(MIR)
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIR08(8881):Pacientevarónde54añosdeedad,conantece-
dentesdetrabaiaren untaller,pintandochapadecoches,que
acudealhospitalporcuadrodetosconexpectoraciónhemoptoica
dedosdíasdeduración,acompañadodehematuriaydisminución
deIadiuresisenlasúltimas24h.áCuóIeslaexploración,entrelas
queseenumeranacontinuación,querealizaríaenPRIMERLUGAR
paraorientareldiagnóstic033
I.Radiologíadetórax.
2.Determinacióndesiderocitosenesputo.
3.DeterminacióndeANCASyanticuerposantimembranabasal
glomerular.*
4.Realizacióndebiopsiarenal.
5.Determinacióndeproteinuria.
5.3.Laboratorio
oTVSG(MIR),anemiadetrastornoscrónicos(tambiénpuede
serhemolíticaMIR),Ieucocitosis(MIR)sineosinofilia,trombo-
citosisehipoalbuminemia.PuedendetectarseFR,inmucom-
pleioscirculantesyTinmunoglobulinasséricos.Nohayhipo-
complementemia.
Alteraciónrenal:proteinuria,hematuria.(4MIR)
ANCA-C(4MIR)enlamayoríadeloscasosactivos(MIR).Su
títulopuededarerroresalevaluarrecidivas.
5.4.Diagnóstico
oSospechaclínica(enfermedadentractorespiratorioy/o
riñón)ydelaboratorio(C-ANCA).(MIR)
oConfirmaciónporbiopsiapulmonar(mayorrentabilidad
(MIR).
MIR00(6843):EnIavaloraciónde unpacienteconunsíndrome
nefrítico,Iapresenciadeanticuerposanticitoplasmóticosdeneutró-
filosconpatróncitoplasmótico(C-ANCA)positivos,nosorienta
haciaeldiagnósticode:
SíndromedeGoodpasture.
Crioglobulinemia.
NefritisIúpica,
GranulomatosisdeWegener.*
PúrpuradeSchónlein-Henoch..U‘PWN.‘
MIR07(8617):Pacientede40añosconfebrículaysíndromecons-
titucional(astenia,anorexia,pérdidadepeso),quepresentagpis;
taxisrecurrentecondolorentabiauenasal.Serealizaunaradio-
grafíadetóraxenlaqueseaprecianinfiltradospulmonaresnodu-
larescavitadosbilaterales.Sepracticaunaanalíticaconestosresul-
tados:12.000Ieucos/mm3con68%neutrófilos(7.800pormm3),
23%linfocitos(2760pormm3),5%monocitos(600pormma)y1%
eosinófilos(120pormm3),creatininanormal,anticuerposanticito-
Emadeneutrófilopositivos(c-ANCA).¿Quéentidadsospe-
charíaenestepaciente?
PoliarteritisNodosaclásica.
GranulomatosisalérgicadeChurg-Strauss.
GranulomatosisdeWegener.*
ArteritisdeTakayasu.
ArtritisReumatoide..U‘PPQNT'

fVl.VASCULITIS
®
REUMATOLOGÍA
5.5.Tratamiento
oEnlaactualidadeltratamientodeeleccióneslaciclofosfa-
mida(54MIR)(2mg/Kg/día).Enelcomienzodeltratamiento
esimportanteañadirprednisona.(5MIR)
oPronósticomalosintratamiento(MIR)y75%desupervivencia
alos5añoscontratamiento.
oMortalidadrelacionadafundamentalmenteconlaafectación
renal.
MIR03(7585):Enrelaciónconlasvasculitissistémicas,señalecuól
delassiguientesafirmacionesesFALSA:
l.Lapoliarteritisnodosa(PAN)clósicacursaconfrecuenciacon
alomerulonefritisvcapilaritispulmonar.*
2.Lapresenciadeanticuerposanti-citoplasmadelosneutrófilos
conpatrónperinuclearesmuchomásfrecuenteenIapoliarteri—
tismicroscópicaqueenlaPANclásica.
3.EltratamientomáseficazparalagranulomatosisdeWegener
consisteenlaadministraciónconjuntadeciclofosfamidayglu-
cocorticoides.
4.Lapresenciadeasmabronquialgraveyeosinofi/iaperiférica
soncaracterísticasdelagranulomatosisalérgicadeChurg-
Strauss.
5.Esfrecuentelaasociacióndemanifestacionespropiasdevarios
síndromesdevasculitisenunmismopaciente.
MIRO4(7845):¿Cualdelassiguientesafirmacionesenrelación
conlaenfermedaddeWegeneresFALSA?:
l.Esunavasculitissistémicaaueafectasobretodoavasosde
medianocalibre.*
2.Enausenciadetratamientocursademaneraprogresivaycon
frecuenciamortal.
3.Presentaconfrecuenciaafectaciónrenal,queeshistológico-
menteindistinguibledelaglomerulonefritisnecróticaconsemi-
lunar.
4.Enpresenciadeafectaciónpulmonary/orenal,elusodeciclo-
fosfamidavíaoralescasisiempreimprescindibleparaobtener
unbuencontroldelaenfermedad.
5.Seasociaalapresenciadeanticuerposanticitoplasmade
neutrófilo(ANCAS)conpatróndeinmunofluorescenciadetipo
citoplásmico.
MIR05(8105):Pacientede45añosdeedadacudeaconsultapor
uncuadrode5mesesdeevolucióndesecreciónnasalpurulenta,
tosconexpectoraciónhemoptoicaylesionesulceradasenencías.
Enelcontrolanalíticodestacauncreatininade2,3mg/dL,yg;
ANCAspositivos.¿Quétratamientoseríaelmasadecuadopara
nuestropaciente2:
l.Metilprednisolonaendovenosaadosisdeimg/kgdepeso
hastameioriaclínica.
Mantenerenobservaciónsintratamiento.
Ciclofosfamidayprednisona.*
Azatioprinayprednisona.
Plasmaféresisyciclofosfamida..U‘PWN
EarepeMlR
EnfermedaddeWegener:vasculitisdemedianocalibre.C-ANCA
positivos(anticuerposanticitoplasmadeneutrófilo).Sinusitis,afec-
taciónpulmonaryrenal.Setrataconciclofosfamidaycorticoides.
(17+)
RESUMEN DEGRANULOMATOSIS DEWEGENER
Rinorrea
purulenta
Nódulospulmonares
Fiebre
Ciclofosfamida
IIVSG
ó.Vasculitisorhioersensibilidad
oMáscorrectoeltérminodevasculitispredominantemente
cutáneaso devasculitiscutáneasleucocitoclósticas,porque
lamayoríadelosotrossíndromesvasculíticosprobablemente
seasocientambiénaalgúntipodehipersensibilidadfrentea
antígenosanómalosaúnsinidentificar.
oAlgunosincluyenenestegrupolapúrpuradeSchólein-
Henochylacrioglobulinemiamixtaesencial.
oTipodevasculitismasfrecuente.Afectaatodaslasedades.
Ligeropredominioenmuieres.
Proteinuria
6.1.Clasificación
PúrpuradeSchóleín-Henoch
Enfermedaddelsuero
Fármacos(destacanalopurinol(MIR),tiaci-
das,oro,sulfamidas,fenitoínaypenicilina)
Infecciones(MIR)
Neoplasias:sobretodolinfoproliferatívas
Conectivopatías
DeficienciacongénitadelC
Crioglobulinemiamixtaesencial
Otras
Vasculitis-urticaria
Eritemaelevatumdiutinum:trastornocutóneo
crónicoeinfrecuentequecursaconpópulas,
placasynódulosroiizosoamarillentosde
distribuciónsimétricaensuperficiesextenso-
rasdelosmiembros(MIR).Respuestaespec-
tacularaladapsona(MIR)
MIR06(8420):Unapacientede35añospresentaplacasinfiltra-
dasysobreelevadasenrodillasdesdehaceiómeses.Labiopsia
cutáneamuestrauninfiltradoneutrofílicoimportante,asícomo
linfocitosehistiocitos,presenciadeleucocitoclastia.Rapidares-
puestacontratamientodesulfonaslOOmg/dia.¿Cuales sudia-
gnóstico?:
Nódulosreumatoides.
Psoriasis.
Luessecundaria.
Eritemaelevatumdiutinum.*
EnfermedaddeHansen.VPPN.‘

6.2.Anatomlapatológica
oAfectacióndelospequeñosvasosdelapiel,sobretodode
lasvénulaspostcapilares.
oEscaracterísticalaIeucocitoclasia(2MIR)(restosnuclearesde
neutrófilosquehaninvadidolosvasosysusalrededoresdu-
rantelafaseaguda).
oEnlosestadiossubagudoycrónicopredominanlascélulas
mononucleares.
oLesionesenelmismoestadioevolutivo.(MIR)
oLaextravasacióndehematiesprovocaunapúrpurapalpable.
MIR02(7479):áCuóIdelassiguientesenfermedadesflseca-
racterizaporlaformacióndegranulomas?:
ArteritisdeIatemporal.
Tuberculosis.
Sarcoidosis.
EnfermedaddeKawasaki.
PúrpuradeSchónlein-Henoch.*
6.3.Clínica
P‘PSONT“
oCutónea:dominaelcuadro(MIR).Consistenhabitualmente
enpúrpurapalpable(lesióncutáneamáscaracterísticaMIR)
peropuedenaparecermóculas,ampollas,nódulossubcutó-
neos,úlceras,urticariacrónicaorecurrente.Selocalizanen
zonasdeclives(miembrosinferioresenpacientesambulato—
riosyregiónsacraenencamados).
0Puedehaberafectaciónvariabledeotrosórganos(MIR),e
inclusoenpacientesconafectacióncutáneaexclusiva,laen-
fermedadpuedecaracterizarseporsíntomasysignosgene-
ralescomofiebre,malestar,mialgias.
oManifestacionesextracutóneasmuchomenos gravesqueen
vasculitissistémicas.
©CursoIntensivoMIRAsturias2004
6.4.Diagnóstico
CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
ImagenIl
Lesionesgomosasabiertasalexterior.
Lesionespapulovesiculosassobreunabaseeritematosa.*
Lesionesqueratósicasquetienebasevesiculosa.
Lesioneslíquenificadas.
Setratadelesionesverrucosasquesonindiciodeunaevo-
luciónprolongada.
MIR10(9316):Preguntavinculadaalaimagenn°ll.Antela
imagenclínicaquepresenta,unapruebaquepodríaorientarnos
eneldiagnósticosería:
l.Investigaciónmicrobiológicodeunadelaslesiones,me-
diantefrotis.
Mantouxyplacadetórax.
Determinacióndecrioqlobulinas.*
Serologíaluétíca.
Extirpaciónyestudiohistopalológicodeunaadenopatía.
.U‘PSÚN."
P‘PWN
6.5.Tratamiento
Púrpurapalpable+biopsiacutáneaodelórganoafectado.
oLaboratorio:nohaydatosespecíficos.Característicalaleu-
cocitosisyelaumentodelaVSG.Enalgunoscasoshaycrio-
globulinas(MIR)yfactorreumatoidepositivo.Puedeasociar-
seadeficienciasdelosfactoresdelcomplemento.(MIR)
MIR02(7325):Unpacientede50añosdesarrollaunapúrpura
palpableenextremidadesinferiores,pocodespuésdetomarAlo-
purinol.Setomamuestradebiopsiacutáneayseretiraelfórmaco.
Señalecuólseréelhallazgomasprobableenlabiopsiacutánea:
Vasculitisnecrotízante.
Vasculitiseosinófila.
Infiltracióncutáneapormastocitos.
Vasculitisgranulomatosa.
VasculitisIeucocitoclóstica..U‘PWNT“
MIR10(9315):Preguntavinculadaalaimagenn°ll.Laima-
genmostradaenlafigurallcorrespondealaspiernasdeuna
enfermade45años.Ladescripciónquemeiorseadaptaaltipo
delesionesquepresentasería:
Encasoslevesbastaráconuntratamientosintomático.
Glucocorticoidessisíntomassistémicas,afectacióncutánea
diseminadaoestánafectadosotrosórganos.
VASCULITI;PORHIPERSENSIBILIDADCON
CARACTERISTICAS PROPIAS
A.CRIOGLOBULINEMIA MIXTAESENCIAL
Vasculitisleucocitoclósticadepequeñosvasosquecursacon
clínicacutónea(púrpura,Raynaud,Iivedoreticularis),artralgias,
fiebre,adenopatías,hepatoesplenomegalia,afectaciónrenal.
(VERNEFROLOGÍA)
B.PÚRPURAANAFILACTOIDE DESCHÓNLElN-HENOCH
oCaracterísticas:
*Púrpurapalpable(4MIR)
*Síntomasgastrointestinales(3MIR)
*Glomerulonefritis(ZMIR)
*Artralgias/artritis(3MIR)
oMásfrecuenteenniños(2MIR)
Sehaninvolucradoantígenosinfecciosos,fármacos,ciertos
alimentos,picadurasdeinsectosyvacunaciones
oMediadaporlgA
ANATOMIAPATOLOGICA
oElhallazgopatológicohabitualenlapielyenlamayorparte
delosórganosafectadosesunavasculitisleucocitoclóstica
(2MIR)
oSehapodidodemostrarlgAenlesionesdepielyriñón
<_t
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9
.9
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D
LU
CK

VI.VASCULITIS
CLINICA TRATAMIENTO YPRONÓSTICO
Mósfrecuenteenprimavera,yconfrecuenciasigueaunainfec- oEngeneralsólorequieretratamientosintomático.Encasos
cióndeltractorespiratoriosuperior(3MIR)
LapúrpurapalpableesIamanifestaciónmósfrecuente.Es
notrombocitopénica(3MIR)ymasfrecuenteenextremidades o
inferiores(2MIR)
'
LaafecciónsistémicamascomúnesIadigestiva,quepuede
cursarcondolorabdominal(3MIR)ypuedesercausade
hemorragia(MIR)operforación
Laafecciónrenalsuelemanifestarseconhematuriayprotei-
nuria(3MIR)moderadas,aunquepuedeoriginarunsíndro-
menefrótico(MIR).Enpocasocasionesexisteunaglomeru-
lonefritisquepuedeconducirainsuficienciarenal
Poliartralgias(raralaartritisflorida)(MIR)
LABORATORIO
LaIgAseencuentraelevadaenelsuerodeIamitaddelos
pacientes(MIR)(ddconenfermedaddeKawasaki)(MIR)
Leucocitosis(MIR)
Nohaytrombocitopenia(MIR)
Nohayhipocomplementemia(MIR)
Hematuriay/oproteinuria(3MIR)
DIAGNOSTICO
Sospechaclínicayanalítica
Confirmaciónporbiopsia:inmunofluorescenciadirectacon
depósitodeIgAenvasosdeIadermis(MIR)
CRITERIOSDIAGNÓSTICOS
Púrpurapalpable(imprescindible)
AImenosunodelossiguientes:
I.Dolorabdominaldifuso
2.Artritisagudaoartralgias
3.Afectaciónrenal(hematuria/proteinuria)
4.BiopsiacondepósitodeIgA
MIR00(6848):Todosloshallazgosdescritosacontinuaciónpue-
denencontrarseen unpacientedepúrpuradeSchónlein-HenochL
SALVOuno.Señólelo:
.U‘PPJNT'
Hematuriamacroscópica.
Proteinuria.
Hipocomplementemia.*
NivelesséricoselevadosdeIgA.
Síndromenefrótico.
gravesglucocorticoides(indicadosenelsíndromenefrótico,
afectacióngastrointestinalgraveMIR)
Autolimitadoenlamayoría,aunquetienetendenciaarecidi-
varenunperiododesemanasomesesyunpequeñopor—
centaieevolucionaacronicidad.Elpronósticodependedela
afecciónrenal
7.Arteritistemporalodecélulas
gi-antes
Vasculitisgranulomatosaqueafectaaarteriasdemedianoy
grancalibre,especialmentearamasdelacarótida(rama
temporal).Noobstanteesunprocesosistémicoypuede
afectararteriasdemúltipleslocalizaciones.
Etíologíadesconocida(MIR).Predisposicióngenética(casos
familiaresymayorprevalenciadeHLADR4yDRBI)yparti-
cipaciónautoinmune.
Ancianos(óMIR)(Ipor1000individuosdeedadavanzada).
Másfrecuenteenmuieres.(MIR)
MIR04(7945):Chicodetreceañosquerefiereepisodiosdedolor
abdominal,nofiliados,yartralqiaserróticasencodos,rodillas,
codosymuñecas.Enlasúltimas24horaslehanaparecidoM
chasro'izasenmuslos.Lomasdestacadodelaexploraciónfísica
eslaexistenciadepúrpurapalpableennalqasymuslos.Nopre-
7.1.Anatomíapatológica
sentaanemia,lasplaquetassonnormales,laIgAestáelevadayel 0Panarterítísconinfiltradosmononucleares(MIR)yconfre-
aclaramientodecreatininaesnormal.SeobietivaproteinuriadeI cuencracélulasgigantes
Proliferacióndelaíntima.
NecrosisdeIamedia(MIR)yfragmentacióndeIalamina
elósticainterna.(MIR)
gr/24horasy50-70hematíesporcampo.Enlabiopsiarenalse 0
observaproliferaciónmesangialydepósitosdeIgA(+++)e o
IgG(+).Eldiagnósticomósprobablees:
VasculitistipoPANmicroscópica.
Lupuseritematososistémico.
EnfermedaddeWegener.
SíndromedeGoodpasture.
SíndromedeSchónlein-Henoch.*P‘PWNT‘
MIR06(8534):Enunpacientede8añosquepresentadolorab-
dominalyarticularycuadropurpúricolimitadoaextremidades
inferioresqueevolucionaporbrotesdebehacerpensar,comodia-
gnósticomásprobable,en:
I.Uncuadrodereumatismopoliarticularagudo.
2Unapúrpuratrombocitopénicaimmune.
3.Unapúrpuratrombóticatrombocitopénica.
4UnapúrpuratipoShonlein-Henoch,conanqeítisleucocitoplós-
ica."
Unapúrpuratrombocitopénicainducidaporfármacos..U‘

7.2.Clínica
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
Eldiagnósticosesueleretrasarporquelaclínicainicialesinespecíficaoseatribuyeaprocesosmósbanales.
Cefalea(3MIR)
¿Maríifesïfdéiïnxdíhi‘cías
-Arteriatemporalexploratoriamenteanormal(endurecimiento,disminuciónoausenciadelpulsoysignosinflamatorios)
-Síntomasconstitucionales(MIR).Habitualeimportanterepercusiónsobreelestadogeneral,conasteniaanorexia,pérdida
depesoydepresión.Fiebreofebrículaen>50%(MIR)(considerarantefiebredeorigendesconocidoenelanciano)
-
Polímialgiareumática(2MIR)
cozmente
Ñ repeMlR
Arteritisdelatemporal(odeHorton):ancianos,VSGelevada,
ceguera,claudicaciónmandibularypolimialgiareumática.Dia-
gnósticoporbiopsiaarterial.Tratamientoconcorticoides.(17+)
FAM00(6534):Unhombrede74añosacudeaUrgenciaspor
presentardesdeunahoraantesdolorretroesternalintensoydiafo-
Lsis.Cuatroañosanteshabíasidodiagnosticadodearteritistem-
m.Fuetratadoconprednisonadurante18meses.AIaexplora-
ción,latemperaturaesde36,6°C,lafrecuenciacardíacade120
l.p.m.,lafrecuenciarespiratoriade28/m,ylaTAde150/90.No
hayingurgitaciónyugularnicrepitantespulmonares;laausculta-
cióncardíacanoañadenada.Laradiografíadetóraxyelelectro-
cardiogramasonnormales.Eldiagnósticomasprobableentrelos
siguienteses:
Infartodemiocardio.
Pericarditisaguda.
Esofagitisaguda.
Disecciónaórtica.*
Rupturaesofógica.P‘PP’N.‘
MIR'l'l(9599):¿Cuáldelassiguientesafirmacionesrespectoa
laarteritistemporalo decélulasgigantesescierta?:
I.Eneltratamientoinicialpuedeelegirseentreesteroideso
inmunosupresores.
2.Laprincipalcomplicacióneslaamaurosisporafectación
neuríticaisguémica.*
3.Laelevacióndelacreatinkinasaestípicacuandoexistepo-
limialgiaasociada.
4.Labiopsiadelaarteriatemporaltienequeresultarpositiva
parainiciareltratamiento.
5.LaarteritisdeTakayasuesclínicamentesimilarperolahis-
tologíaesmuydiferente.
7.3.Laboratorio
Accidentecerebrovascular,disecciónaórtica(MIR),etc.
oTVSG:(4MlR)datodelaboratoriomasútilenlamonitoriza-
ción(MIR)(>95%)
oConfrecuenciaTfosfatasaalcalinahepática.(2MIR)
oAnemia(3MIR),trombocitosisfrecuente,leucocitosnormales.
MIR
oCanfbiosnoespecíficosenlasproteínasplasmáticas(I
AlbúminayTlasalobulinas,fibrinógenoyotrosreactantes
defaseaguda).
7.4.Diagnóstico
cSospechaclínicayanalítica:hemograma,VSGybioquímica
séricarutinaria.(MIR)
oConfirmarconbiopsiadelaarteriatemporalsuperficial(MIR)
(siesnegativanoexcluyeeldiagnósticodadoelcarácter
segmentariodelaenfermedad).
-
Claudicaciónmandibular(3MIR).(sospecharexistenciadevasculitis: sugierefuertementeeldiagnóstico2MIR)
-
Cegueraosíntomasdeneuropatíaópticaisquémica(4MlR)(amaurosisfúgaxMIR).Importantediagnosticarytratarpre-
FAM00(6527):Anteunamuierde80añosconcefaleahemicra-
nealderechaincapacitanteyclaudicaciónalmasticar.Elprimer
estudiocomplementarioquehayquesolicitar,entrelossiguientes,
es:
Hemoqrama,VSGybioquímicaséricarutinaria.*
Tomografíacomputadodecróneo.
Resonanciamagnéticadecraneo.
Rxdelaarticulacióntémporo-mandibular.
Ortopantomografíamandibular..U‘PÉÑNT‘
MIROÓ(6800):Varónde68añosdeedadsinantecedentesperso—
nalesdeinterésqueacudeaurgenciasporunepisodiodeamau-
rosisfugax.Enlaanamnesisrefieredoloraniveldecinturasesca-
Dularypelvianade2mesesdeevoluciónqueledificultapeinarsev
levantarsedeunasilla.DesdehaceI5díaspresentacefaleaholo-
cranealquecedesóloparcialmenteconanalgésicostipoparace-
tamol.áCuóldelassiguientesasociacioneseslamásrelacionada
conelcuadroanterior?:
I.VSGIOmm/h.Hemoglobina12g/dL.Fosfatasaalcalina
elevada.Biopsiadepielconinfiltradoinflamatorio.
2.VSGIOOmm/h.HemoglobinaIOg/dL.Fosfatasaalcalina
normal.Sistemóticodeorinanormal.Biopsiadearteriatem-
poralconinfiltradoconeosinófilos.
3.VSGIOmm/h.HemoglobinaIOg/dL.Fosfatasaalcalina
elevada.Sistemóticodeorinanormal.Biopsiadevenaauricu-
larconinfiltradoconneutrófilos,
4.VSG100mm/h.HemoqlobinaIOq/dL.Fosfatasaalcalina
elevada.Sistemóticodeorinanormal.Biopsiadearteriatem-
poralconinfiltradodecélulasmononuclearesyroturadela
elásticainterna.*
5.VSG100mm/h.HemoglobinaIOg/dL.Fosfatasaalcalina
elevada.Sistemóticodeorinanormal.Biopsiarenalconglo-
merulonefritismembranaproliferativa.
MIRO7(8619):Enunapacientede68añosconarteritisdecélulas
gigantes.¿Cuáldelossiguientesdatosdelaboratoriosueleestar
MENOSalterado?
Hemoglobina.
Recuentodeleucocitos.*
Hierrosérico.
Alfa2globulinas.
Velocidaddesedimentaciónglobular..U‘PPNT“
a
>
CRITERIOS‘ARTERITISDELA-¡TEMPORAL
I.—Edaddecomienzoigualosuperiora50años
2.-Cefaleaderecientecomienzo
3.-Alteracióndelaarteriatemporalalapalpación
4.-VSGelevada
5.-Vasculitisconpredominiodeinfiltradodecélulasmononu-
clearesoformacióndegranulomasquecontienengeneralmente
célulasgigantesmultinucleadas
Sepuedeconsiderararteritisdelatemporalsialmenospresenta
3deestos5criterios
t“

Y
VI.VASCULITIS
7.5.Tratamiento
oGlucocorticoidesdeelección(MIR)-dosismoderadas-altas:
0.5-Imgporkgdepeso(MIR):remisiónrápidaycompleta
delasintomatologíayprevienecomplicacionesisquémicas.
Disminuirdosisinicialyseguircondosisdemantenimiento2
añosparaevitarrecidivas
o EItratamientocomienzaconprednisona40-60mg/díadurante
casiunmesseguidadesureduccióngradualrLacombinación
decorticoides¡untoaMetotrexatesemanal,permitereducirla
dosisyduracióndecorticoides,ademasdedisminuirlasrecu-
rrenciasdelosepisodiosagudos(MIR)
oDebeprevenirselaosteoporosisporglucocorticoidesconapor-
tedecalcioIOOOmg/día,vitaminaD(800UI/día)ybifosfona-
tos.(MIR)
oAsociaraspirina81mg/díareducelascomplicacionesis-
quémicascerebrales.Debeañadirsesielpacientenotiene
contraindicación(Harrison18°Ed)(MIR)
oGeneralmenteelpronósticoesbueno.Recidivasfrecuentes,
perosecontrolanconaiustesdedosisdelaprednisona.La
cuidadosavaloraciónclínicayVSGsonlasmedidasmásúti-
lesparaevaluarlaactividaddelaenfermedad.
MIR03(7581):Pacientede72años,noruega,residenteenIaCos-
tadelSol,acudeaUrgenciasporunepisodiobruscoyautolimita-
do depérdidadevisión2horasantes.Desdelasemanaprevia
aqueiabacefalea.Enelúltimomes,habíaperdidopesoenelcurso
deunprocesocaracterizadoporfebrícula,artralgias,astenia,ano-
rexia,cervicobraquialgiabilateralymialgiasenregiónglúteay
muslos.Enelexamenfísicodestacabanunatemperaturade37,8°
Cypalidezcutaneomucosa;elrestodelaexploración,incluyendo
examenoftalmológícoyneurológico,fuenormal.Seobietívaron:
Hb9,8gr/dl,valorhematocrito29%,VCM87,Ieucos9800/mm3,
plaquetas470.000/mm3yVSG72mmaIa1°hora.áCuóIdelas
siguientesactitudeseslacorrecta?:
l.Iniciartratamientocon60ma/díadeprednisonavproseauír
estudio.*
2Transfundirdosunidadesdeconcentradodehematíes.
3.IniciartratamientoconbolosIVdeciclofostamida.
4Ingresar,iniciarantibioterapiaempírica,trasextracciónde
hemocultivosyproseguirestudios.
5.Realizarunatomografíacomputerízadadecróneourgentey
tratarencasodehallazgospatológicos
MIR05(8102):Unamu'erde70años,previamentebien,consulta
almédicoporunapérdidaagudadevisióndeloioderecho,siendo
diagnosticadadeneuritisópticaisquémicaanterior.Serecogeen
suhistoriaIaexistenciadeunahipertensiónbiencontroladayun
cuadrodecefaleaparietalenlasÚltimassemanas.Unasemana
antes,unestudioanalíticomostrabaunaVSGdeIOOmmala1°
hora.IndiqueIaconductainmediatamóscorrecta:
I.Solicitarunatomografíaaxialcomputarizadacerebral.
2.Comenzarcontratamientoconclopídogrealycontrolarloalos
3meses.
3.Administrarheparinadebaiopesomolecular,mientrasse
llegaaundiagnósticodefinitivo.
4.Administrarprednisona,almenosIma/kadepeso,hasta
concluireldiagnóstico.*
5.Realizarunaretinografíadeurgencia.
MIR09(9142)Unhombrede70añosesdiagnosticadodearte-
ritistemporaldecélulasgigantes.Sedeberíainiciareltratamien-
tocon:
I.Prednisona20mgcadadía.
2.Prednisona40-60mgcadadía.
3.Prednisona40-60mgcadadíayciclofosfamida.
4Prednisona40-60mqcadadía.CalcioyVitaminaDybis—
fosfonatos.*
Ciclofosfamidaoral..07
MIRIO(9521):Unamuierde78añosconsultaporpérdidade
visiónagudadeloioizquierdo.Enlasúltimas3semanasha
presentadofebrículadolorenhombroscuelloycaderasasico-
mocefaleamoderada.Lafunduscopiaevidenciaundiscoóptico
pólidoyedematoso.Lamovilizacióndehombrosycaderaspro-
ducedolor.NoseobservanalteracionesenIapalpacióndelas
arteriastemporales.Datosanalíticos:hemoglobina9,7g/dL
ferritina450ng/mLvelocidaddesedimentaciónglobularIIS
mm/h.¿Cualeslaaccióninmediatamasapropiadaenesta
paciente?
I.Solicitarunaecografíadopplerdearteriastemporales.
2.Iniciartratamientoconprednisona60mqaldíayaspirina
100mgaldía.*
3IniciartratamientoconprednisonaIOmgaldía
4.Solicitarunabiopsiadearteriatemporal.
5Solicitarunaresonancianuclearmagnéticacerebral.
MIR12:EnrelaciónconIaarteritisdecélulasgigantes,ácuc'ilde
lassiguientesafirmacionesescorrecta?
i.EItratamientoconcorticosteroidesinvalidarapidamenteel
resultadodelabiopsiadelaarteriatemporal.
2.Sisesospecha,encasodesíntomasvisualesosilabiopsia
sevaaretrasar,sedebeiniciardeinmediatoeltratamiento
concorticoesteroides.*
3.Laausenciadecambiosinflamatoriosenelsegmentode
arteriatemporalbiopsiadodescartaeldiagnóstico.
4.Essuficienteconmantenereltratamientoconcorticoides
durantedosotresmeses.
5.Sidurantelareducciónprogresivadeloscorticosteroides
subeIomasmínimolavelocidaddesedimentaciónglobu-
lar,debesubirseladosisaunqueelpacienteestéasintoma-
tico.
MIR13(10154):Muierde 75años,conmenopausiaaIos52
años,sinantecedentesfamiliaresnipersonalesdefractura,
diagnosticadadearteritisdeIatemporal,quevaainiciartrata-
mientoconprednisonaadosisaltasyconexpectativadetrata-
mientoduranteaImenosunaño.Lademoradedensitometría
(DXA)ensucentroesde4-5meses.Seplanteatratamientopre-
ventivodeosteoporosis.EntrelassiguientesácuólesIaactitud
mósadecuada22
I.SolicitarDXAyesperaralresultado.
2.Valorarriesgoabsolutodefracturamedianteelcuestionario
FRAXsinDMOytratarsólosiesalto.
3.IniciartratamientoconBisfosfonatosyvitaminaD(800
EM)
*
4.Administrarsuplementodecalcio(Ig)yvitaminaD(800
UI/día).
5.Valorarsitieneosteopeniaenlasradiografíasytratarsiestá
presente.
MIR13(10156):EltratamientodeeleccióndeIaArteritisde
CélulasGigantes(ArteritisdelaTemporaloArteritisdeHorton)
corticodependientees:
Etanercept.
Ciclofosfamidaendovenosa.
AINE.
Metotrexate.
*
Rituximab.WPWN.“

Arteritisdecélulasgigantesen Afectamuieresdeedad
arteriasdemedianoygran avanzada.Lacefaleade
calibre(afectaciónsegmentariaderecienteaparicióneselsíntoma
ramascarotídeas,sobretodo másfrecuente.
arteriatemporal).
Fiebre Neuritisóptica
53....-.»—
4.1-41;
©CursoIntensivoMIRAsturia52003
8.PolimiaI-iareumática(PMR)
Enfermedaddeetiologíadesconocidaquegeneralmenteafectaa
individuosmayorescle50años(MIR),sobretodoamuieres,yse
asociaadolorinflamatoriodecinturasescapularypelvianayde
regióncervical.(MIR)
8.1.Clínica
GENERAL:¡demaarteritistemporal.(MIR)
LOCOMOTOR
oMásintensaencinturaescapular.Escomúneldolornoctur-
no,rigidezmatinaldevariashorasynotabledificultadpara
realizarcualquieradesusactividadescotidianas(MIR).Meio-
raalolargodeldía.
aExploración:imposibilidadodificultadparaelevaractiva-
menteIasextremidadessuperiores(3MIR)ydoloralapalpa-
cióndemasasmusculares,sobretododeltoidesy/obíceps.
8.2.Laboratorio
Idemaarteritistemporal.(2MIR)
8.3.Diagnóstico
CRITERIOSACR/EULAR2012
oAloscriteriosindispensables(loscuálesnodebenfaltar)sele
sumaunapuntuaciónsegúnlapresenciadecriteriosopcio-
nales.Unapuntuaciónde4omásesdiagnósticodePMR;si
añadimosalalgoritmolaecografíalapuntuacióndebeser
mayoroiguala5puntos.
-Criteriosindispensables:Edadigualomayora50años,
omalgiabilateral,aumentodePCRy/oVSG.
oCriteriosopcionales:
—Rígidezmatutino>45minutos-2puntos
-Dolorolimitacióndelacadera-Ipunto
-Ausenciadefactorreumatoidey/oanti-PCC-2puntos
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
—Ausenciadedolorenlasarticulacionesperiféricas-
Ipunto
-Criteriosecográficos:(I)almenosunabursitissubdeltoi-
deay/otenosinovitisbicipitaly/osinovitisglenohumeraly
almenosunacaderaconsinovitisy/obursitistrocanté-
rea-Ipunto;y(2)bursitissubdeltoidea,tenosinovitisbi-
cipitalosinovitisglenohumeraldeformabilatera|.-I
punto
8.4.Tratamiento
oAINES:controlanlossíntomasen un10-20%deloscasos.
(2MIR)
oCorticoides:sirespuestaaAINEsparcialotransitoria.La
prednisonaeseltratamientodeelecciónenlapolímialgia
reumática(sipolímialgiaaisladadosisinicialde8-I5mg/día
(MIR)).Meioríaespectacularen<72horas.
oNoexisteunanimidadencuantoaIaduracióndeltratamien-
toSesuelemantenerdosisinicialdeprednisona4semanas
parairreduciéndolalentamentehastasuprimirlaalos9-12
meses.(MIR)
MIR02(7323):Unamuierde 72añosacudealhospitalconuna
historiadetresmesesdeevolucióndefebrículaysudoraciónnoc‘
turna,añadiéndoseunmesmástardedolorinflamatorioseveroen
amboshombrosyenmuslos,quelecausandificultadparapeinar-
se,vestirseysaliralacalle.Alaexploraciónpresentamovilidad
limitadadelosmiembrossuperioresydificultadparalevantarsede
una
silladebidoaldolor.Noseevidenciaartritisniningunaotra
alteraciónenlaexploracióngeneralyneurológica.Sedetecta
anemianormocítica,trombocitosisleveyVSGde90mmalapri-
merahora.Laradiologíadetóraxesnormal.¿Cuáleslaactitud
diagnósticayterapéuticamáscorrecta?
ItIniciardemanerainmediataterapiaconprednisonaadosis
deImg/kg.
2.Solicitarbiopsiadelaarteriatemporalytratarsólosifuera
positiva.
3.Iniciartratamientocondosisde15-20madeprednisonay
seguirrespuestaclínica.*
4.Iniciartratamientocon3bolosde500mgdemetilprednisolo-
naiv, ycontinuardespuésconprednisonaadosisdeImg/kg
porvíaoral. v
5.Solicitarbiopsiamuscularytratarsegúnresultadodelamis-
ma. A
MIRIO (9385):¿Cuáldelassiguientesafirmacionesflesco-
rrectaeneltratamientodelapolímialgiareumática?
I.Sedebeasegurarunaingestaadecuadadecalcioyvitami-
naDdebidoalriesgodeosteoporosisesteroideasenlos
pacientesconedadavanzada.
2.Eltratamientodeelecciónes60madeprednisonaaldía
duranteunasemanaybaiaraunritmodeIOmasporse-
manaysuspender.*
3.Enalgunospacienteslautilizacióndefármacoscomoel
metotrexateolaazatioprinapuedaayudarareducirlasne-
cesidadesdeesteroidesparaelcontroldelossíntomas.
4.Lamayorpartedelossíntomasdesaparecenalas48-72h
decomenzareltratamiento.
5.Lasdosisdeesteroidesdebenserincrementadasenelcaso
deunareactivacióndelossíntomasynoporelevacionesde
lavelocidaddesedimentación.
9.ArteritisdeTakaasu
oVasculitisgranulomatosadeetiopatogeniadesconocidaque
afectasobretodoaortaysusramasprincipalesyarteria
pulmonar.(MIR)Lostroncossupraaórticossonlosvasosmás
comunmenteafectados.(MIR)
oMásfrecuenteenmuieresasiáticasMIRentre20y30años.
-AsociaciónconDR2y4/MBIy3 <_(
C)
O
_.l
O
g
3
Lu
cz

f
VI.VASCULITIS
o?“¡mm-noumAumfiml
.llá
©CursoIntensivoMIRAsturias.2003
9.1.Anatomíapatológica
oPanarteritisconinfiltradosmononuclearesyenocasiones
célulasgigantes.(2MIR)
oFormacióndegranulomas.
oProliferaciónintensadelaíntima.(2MIR)
oFibrosisquellevaalaestenosisdeIaluz.
9.2.Diagnóstico
CLÍNICA
oInicioinsidioso(retrasodeldiagnósticomesesoaños)con
sintomasconstitucionales.
oGradualmenteaparecensignosdelafasecrónicaosinpul-
so,conclaudicacióndemiembrossuperiores,cefalea,sínco-
pe,vértigo,parestesias,síntomasvisuales(visiónborrosa,
amaurosisfugax).
o70-80%soplosvasculares.Enfasesavanzadaspuedehaber
ausenciaclepulsosenarteriasafectadas.
o30-60%HTA,peropuedendetectarsecifrasbaiasenbrazos
(MIR),loquehacenecesarioevaluarlatensiónarterialen
miembrosinferiores.(MIR)
oDisneaypalpitacionessonmanifestacionesdeinsuficiencia
cardiacacongestivaporlahipertensiónsistémicaypulmo-
nar.
LABORATORIO
TRFAenel50%(VSGútilenlamonitorizacióndeltratamiento)y
posibleanemiadetrastornoscrónicos.
ARTERIOGRAFÍA
Confirmación(MIR)(estenosis,circulacióncolateralyaneuris-
mas).
9.3.Tratamiento
oPrednisonaaaltasdosis(lmg/kg/día)(MIR).Disminución
paulatina.
oEnalgunoscasosesnecesarioañadirinmunosupresores
(metotrexato,ciclolofosfamida).
o50%requierencirugíaderivativa.
oHacerarteriografíasperiódicas.
oMortalidaddirectamenterelacionadaconlaenfermedad<
10%
MIROI(7029):Mu'erde35añossinantecedentescardiovascula-
res,quepresentacuadrodetresmesesdeevolucióndefiebre
pérdidadepeso,artralaiasyanorexia.AcudeaUrgenciaspor
accidentecerebrovascularisquémico.Enlaexploraciónsedetecta
discrepanciadepresiónarterialentrelosmiembrossuperiorescon
disminuciónmarcadadepulsosenmiembrosuperiorderecho.En
analíticapresentaanemiamoderadayelevacióndelavelocidad
desedimentaciónglobular.Eldiagnósticomasprobablees:
Disecciónaórtico.
EnfermedaddeTakayasu.*
SindromedeLeriche.
EnfermedaddeMarfan.
Endocarditisbacteriana..U‘F‘PJN.‘
MIR06(8359):Acudealserviciodeurgenciasunamu'erde28
añosbrasileña,conuncuadrodehemiparesiaderechadehoras
deevolución.Durantelosúltimosmesessehabiaqueiadodeü
tumecimientoysensacióndecansancioenextremidadessuperiores
durantesuutilización.Enlaexploracióndestacalaauscultaciónde
un
soplodiastólicaenfocoaórticoyunadisminuciónmuymarca-
dadeambospulsosradiales.Enrelaciónconlapatologíaque
podríapadecerlapaciente,unadelassiguientesafirmacioneses
FALSA:
l.PuedeaparecerunadiferenciamayordeIOmmHgalmedirla
tensiónarterialentreambosbrazos.
2.Elestudiocomplementariofundamentalparaeldiagnósticoes
laarteriografía.
3.Aunqueesmasfrecuenteenlasrazasorientalesyenciertos
paísesdeSudamérica,sehandescritocasosentodaslasra-
zas.
4.Eltratamientoinicialrecomendadoconsisteenlaadministra-
cióndeprednisonaadosisdelmg/kg/día.
5.Laafectacióndelasarteriascoronariasesextremadamente
frecuente.*
lO.EnfermedaddeKawasaki
(síndromemucocutóneo
oVasculítisnecrosantedifusaqueafectasiemprearteriolas,capi-
laresyvénulas,deformacasiconstantearteriascoronarias
(MIR)yamenudograndesarteriasnoíntraparenquimatosas.
oHistopatología:proliferacióntípicadelaíntimaeinfiltrado
vasculardecélulasmononucleares.Granulomasposibles(no
característico)
oLascomplicacionessuelenaparecenentre3-5semanasdela
enfermedad(fasedeconvalecencia)
oEsporádicao enpequeñosbrotesepidémicos.Másfrecuente
enJapón
0Másfrecuenteenniños(SMIR)
oFaltaderespuestaaantibióticos
oEnsupatogeniaestánimplicadosagentesaúnsinidentificar
queactúancomosuperantígenos(MIR),aunquesehadescrito
unasociaciónestrechaentreunanuevavariedaddeS.aureus,
queliberalatoxinaldelsddelshocktóxicoylaenfermedad
deKawasaki

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
Coniuntivitis.
Adenopatias
TAlteraciones
cervrcales, J . . ,orales
©(‘uvsnInmuimMIRAsiurínzm:
Exantemas.
10.1.Clínica
Agudayautolimitada(recuperaciónen2-8semanas)
GENERALES:fiebre(5MIR),poliadenopatías(MIR)cervicales
agudasnosupuradasMIR,artralgias,artritis(MIR),...
OJOS:coniuntivitis(2MlR)
PIELYMUCOSAS
oAlteracionesorofaríngeas(MIR):lenguadeframbuesaMIR,
eritemadifuso,labiosenroiecidos,secosyagrietados(MIR)
oAlteracionesenmanosypies:eritema,edemaindurado,des-
camación(engenerallimitadaalosdedos,enfasedeconvale-
cencia)
oExantema(3MIR)polimorfoensuperficiesextensorasdemiem-
brosytronco;unodelossignosinicialesesunaerupciónpe-
vw
44))
IM“
Alteracionesenlasextremidades
ríanal ©CiimIntensivoMIRAsturias
CARDIOVASCUIAR MIR05(8204):Niñode2añosquepresentafiebreelevadade4
oMíocarditis,Insuficienciacardiaca,Arritmias,Pericarditis,Infar- díasdeevolución,conafectacióndelestadogeneral,yligerairrita-
to(MIR) bilidad.Alaexploracióndestacalapresenciadeunexantemama-
oAneurismascoronarias(15-25%)conmortalidadglobaldel culopa-pulosodiscretoentroncoehiperemiaconiuntivalbilateral
O,5-3% sinsecreción.Presentaademasenroiecimientobucalconlengua
aframbuesadaehiperemiafarínqeasinexudadosamiqdalares,
OTROS:dolorabdominal,meningitis,... ademasdeadenopatíaslaterocervicalesrodaderasdeunos1,5cm
detamaño.Harecibido3dosisdeAzitromicina.áCuól,entrelos
'I02_Diagnóstico siguientes,eseldiagnósticomasprobable?:
I.Exantemasúbito.
°
Eminentementeclínico 2.SíndromedeKawasaki.*
oLaboratorio 3.Escarlatina.
-Trombocitosis(MIR)entrela3-5semana 4.Rubeola.
-TIgE(75%)(MIR) 5.Mononucleosisinfecciosa.
-ANCAyAcanticélulaendotelial(pocofrecuentes)
_
-”NosuelepresentarFR”(MIR) 103Tratamiento
g L ‘
7 o 7‘,7 ‘ y ._‘
. oAdministraciónprecozycombinadadesalicilatosyaltasdosis
oMedianteecografíabidimensionalsevigilarólaevoluciónde
losaneurismascoronarios,ysemantendrátratamientoconas-
I.-Fiebrede5díasomas
2.-Coniuntivitisbilateral
3.-Alteracionesorales
-Labiossecos,enroiecidosyconfisuras
-Lenguaaframbuesada
-Faringeenrroiecida
pirinaadosisantiagregantesbastaquedesaparezcan.
oPronósticoexcelenteexcepto3%demuertessúbitasporcom-
plicacionescardiovasculares.(MIR)
4.-Alteracionesenlasextremidades: MIR03(7687):EnlaenfermedaddeKawasaki,todaslasafirma-
-Enroiecimientodepalmasyplantas cionessoncorrectasMENOSuna.Señólela:
-Edemademanosypies I.Eldiagnósticoserealizahabitualmentemediantebiopsiaaan-
-Descamaciónperiungueal glíonar.*
5.-Exantemapolimorfodetronco 2.Seacompañadepicosfebrileselevadosdealmenos5díasde
ó.—Adenopatíascervicales evolución.
Serequieren5delosócriteriosparaestablecereldiagnóstico 3.Labasepatogénicadelaenfermedadesunavasculitis.
4.Lascomplicacionesmásgravesserelacionanconlaafectación
coronaria.
5.Eltratamientoconsisteeninmunglobulinaintravenosaydosis
elevadasdeAAS.
S
O
9
,9
É
B
04
eMIR

‘
VI.VASCULITIS
I I.Tromboangeitisobliteranteo
enfermedaddeBuerger
Vasculitissegmentaria(MIR)obliteranteyrecidivantedearte-
riasyvenasdepequeñoymedianocalibredelasextremida-
des.(MIR)
Másfrecuenteenvarones(2MIR)¡óvenesorientales(MIR)en
sumayoría(95%)fumadoresimportantes(MIR)(estrechare-
lación).
CLÍNICA
Inicioagudooinsidioso.
Dependedelaisquemiaperiféricaporobstrucciónarterial,
queempiezadistalmenteyprogresaendirecciónproximal
(Ipulsos,claudicaciónintermitente(MIR),ulcera'cióncutánea,
gangrenadistal).Masfrecuenteenextremidadesinferiores.
(2MIR)
Tromboflebitismigransenel40-50%(trombosisvenosapro-
fundainfrecuente).
PosibleedemayfenómenodeRaynaud(MIR)frecuente(arte-
riopatíaorganicadondeaparececonmayorfrecuencia
(MIR)).
ANATOMÍAPATOLÓGICA
Estadioagudo(altaespecificidad)
-Proliferacióndelaíntima(proliferancélulasendoteliales,
fibroblastosylinfocitos).(MIR)
—Trombosinflamatoriosoclusivosconmicroabscesosro-
deadoporreaccióngranulomatosaconcélulasgigantes
(únicodeestaenfermedad).(MIR) y
Estadiocrónico(baiaespecificidad):fibrosisdeparedvascu-
Iaryrecanalizacióndeltrombo.
Habitualmenteseafectantodosloscomponentesvasculoner-
viososvecinos.(MIR)
Adiferenciadelaarterioesclerosisobliterantenohaycalcifi-
caciones,ateromasniafectaciónaórtica.
TRATAMIENTO
Lasupresióntotalydefinitivadeltabacoeselúnicotrata-
mientoefectivo.(3MIR)
TrombolíticosÚtilessioclusiónarterialaguda.
Cirugíadereascularizaciónraraporeltamañodevasos
afectados.
MIR03(7532):¿Cualesentrelossiguienteseldiagnósticomás
probabledeunhombrede38añosconclaudicaciónintermitente
alcaminaryconFenómenodeRaynaudenlasmanos?:
.U'PWNT“
Síndromeantifosfolípido.
Esclerodermia.
Poliarteritisnodosa.
Arteriosclerosis.
Tromboangeítisobliterante.*
12.CuadroresumendeVasculitis
‘ï—r‘CVV
¿(59%
(enbifurcaciones)
Nopulmonares(síperopoco nas
frecuentebronquiales)
Pielypulmón
i'
Arteriaspequeñasymedia-
Vasospequeños
Necrosantegeneralizada
Afectaciónsegmentaria
Lesionesendistintoestadio
Aneurismas
Necrosantegeneralizada
Leucocitoclasia
Lesionesenelmismoestadio
Necrosantegeneralizada
Pulmonar
Víasrespiratoriassuperiorese
inferioresyriñón
Piel
Arteriascoronarias
Extremidades
Vasospequeños
Ramasdelacarótida
Cayadoaón‘icoysusramas
Vasospequeñosymedianos
Vasospequeños
Vasospequeños
(fundamentalmentevénulas
postcapilares)
Vasosmedianos
Vasospequeñosymedianos
Vasospequeños
(fundamentalmentevénulas)
Arteriasdemedianoygrueso
calibre
Arteriasdemedianoygrueso
calibre
Granulomas
Infiltradoeosinófilo
Necrosantegeneralizada
Granulomas
Leucocitoclasia
Lesionesenelmismoestadio
Necrosantegeneralizada
ProliferacióndeIaíntima,trombosyreacción
granulomatosaconcélulasgigantes
Trombosinflamatoriosoclusivosconmicro-
abscesosrodeadoporreaccióngranulomato-
saconcélulasgigantes
Afectaciónsegmentaria
Leucocitoclasia
Panarteritis
Célulasgigantes
Proliferacióndelaíntima
NecrosisdeIamediayfragmentacióndeIa
Ióminaelásticainterna
Panarteritis
Granulomasyenocasionescélulasgigantes
Proliferaciónintensadelaíntima
Fibrosisquellevaalaestenosisdelaluz

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
RESUMEN DEVASCULITIS
Laafectaciónvasculardifusaproducesintomatologíageneral(fiebre,astenia)ymanifestacionesorgánicaslocales(neurológicas,rena-
les,dolorabdominal).
Puedenserprimarias(únicamanifestacióndeenfermedad)osecundarias(asociadasaAR,LES,infecciones,neoplasias)
Etiologíadesconocidaenlamayoría,aunqueparecenmediadospormecanismosinmunológicos.
I.PANARTERITISNODOSA
oVasculitisnecrotizantesistémicaysegmentariaqueafectaaarteriasdepequeñoymedianocalibre.
oVaronesde40—60años.AsociaciónalVHB(tambiénalVHCyalatricoleucemia).
-Poliangeitismicroscópica(PAM):manifestacionescomunesalaPANclasicasalvoquelaglomerulonefritisesmuyfrecuentey
queamenudoaparececapilaritispulmonar.Afectaapequeñosvasos.Hayleucocitoclasia,P-ANCA(90%),clínicamasfre-
cuentecutóneaypulmonarytratamientocorticoidesyciclofosfamida.
CLÍNICA
o”Lagransimuladora".Lasmanifestacionesinicialesconfrecuenciasoninespecíficas.
a Lasmanifestacionesclínicasdependerándelosórganosafectados,quesegúnsufrecuenciadeafectaciónsonsistemamuscu-
loesquelético(64%),riñón(60%),SNperiférico(51%;sumanifestaciónmascaracterísticayquenosdebehacerpensarenuna
PANeslamononeuritismúltiple),tubodigestivo(44%),piel(43%),corazón(36%),genitourinario(25%;dolortesticular,ovari-
co).
oHTAfrecuente.
LABORATORIO
oTVSG,anemiayleucocitosisneutrófilasineosinofilia.
oANCA+enel30%,siendolavariedadp-ANCAlamascomún.
oConfirmaciónhistológico:biopsia.
oAngiografíaselectivaabdominalsibiopsianegativayaltasospechadePAN.Microaneurismasenel70%
TRATAMIENTO
oCorticoides.Añadirciclofosfamidasienfermedadsevera.
o Losindicadoresmasnegativossonlaafectaciónrenal,delSNC,digestivaycardiaca.
2.VASCULITISALÉRGICADECHURG-STRAUSS
oVasculitisnecrotizantesistémicagranulomatosacaracterizadaporafectaciónpulmonar,historiadeasmayatopiaeinfiltra-
cióneosinófilatisular.
cAfectaavasosdepequeñoymedianocalibre.
PatogeniainmunoalérgicaporreacciónAg-AcmediadaporIgE.
SimilaralaPAN,perolasmanifestacionesrespiratoriasdominanelcuadro:rinitisalérgica,crisisasmóticas,infiltradospul-
monares.
TlgE,eosinofiliaperiférica(datomóscaracterístico;buenmarcadorderespuestaaltratamiento),p-ANCA.
Confirmaciónmediantebiopsia.
ArteriografíasimilaraPANperomicroaneurismasmenosfrecuentes.
Buenarespuestaaglucocorticoides.
3.GRANULOMATOSIS DEWEGENER
Vasculitisgranulomatosonecrotizantedearteriasyvenasdepequeñocalibrequesecaracterizaporafectaraltractorespiratoriosupe-
rioreinferior,riñóny,engradovariable,aotrosórganos.
CLÍNICA
o Enlamayoríacomienzaconafeccióndeltractorespiratorio:congestiónnasal,epistaxis,deformidaddelanariz,sinusitis,oti-
tismedíaserosa,...Losnódulos,únicosomúltiples,conosincavitaciónylosinfiltradossonlasmanifestacionespulmonares
máshabituales.
oDeteriorodelafunciónrenal,queevolucionarapidamenteainsuficienciarenalirreversible.Lahipertensiónarterialesrara.
oLesionescutáneasenel50%
oProptosísdelgloboocularporpsedotumorgranulomatosodelaórbita.
DIAGNÓSTICO
oSospechaclínica(enfermedadentractorespiratorioy/oriñón)ydelaboratorio(C-ANCA).
oConfirmaciónporbiopsiapulmonar(mayorrentabilidad).
TRATAMIENTO
0Deelecciónlaciclofosfamida.Enelcomienzodeltratamientoesimportanteañadirprednisona.
S
O
9
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s
:1
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QMR a

f
Vl.VASCULITIS
4.VASCULIT|SPORHIPERSENSIBILIDAD
Lasmasfrecuentesybenignas
Vasculitisdevasospequeños,siendolosvasosmásafectadoslasvénulaspostcapilares.AP:Vasculitisleucocitoclóstica.
Clínicapredominante:Cutónea(púrpurapalpable).
oDiagnóstico:Biopsiacutánea.
oTratamiento:Lamayoríaseresuelvenespontáneamente.Eliminarfactoresdesencadenantes.Sienfermedadpersisteodisfunción
organicaprogresiva:Glucocorticoides(prednisona)ycasosrefractariosaglucocorticoides:Ciclosfosfamida.
TIPOSESPECIALES
PurpuradeSchónlein-Henoch:púrpurapalpable,síntomasgastrointestinales,glomerulonefrítis,artralgias.Mósfrecuenteen
niños.mediadaporIgA.
Vasculitis-urticaria
EritemaElevatumDiutínum:respuestaespectacularaIadapsona.
Crioglobulinemíamixtaesencial
5.ARTERITISDELATEMPORAL
Vasculitisgranulomatosaqueafectaaarteriasdemedianoygrancalibre,+aramasdelacarótiola(ramatemporal).
Ancianos.Masfrecuenteenmuieres.
Clínicainicialinespecífica.Porordendefrecuencia:cefalea,arteriatemporalexploratoriamenteanormal,síntomasconstitu-
cionales,polimialgiareumática,Claudicaciónmandibular,ceguera(diagnosticarytratarprecozmente),accidentecerebrovas-
cular.
Claudicaciónmandibular(sospecharexistenciadevasculitis):sugierefuertementeeldiagnóstico.
Polimialgiareumática:40-60%lapresentanenalgúnmomentodesuevolución.Dolorinflamatoriodecinturasescapularypel-
vianoyderegióncervicalynotabledificultadpararealizarcualquieradesusactividadescotidianas.
TVSG(datodelaboratoriomasútilenlamonitorización)ydeotrosreactantesdefaseaguda(>95%).TGGTyfosfatasaalca-
linahepótica.Anemiaytrombocitosis.
Confirmarconbiopsiadelaarteriatemporalsuperficial.
Glucocorticoídesdeelección.
6.ARTERITISDETAKAYASU
Vasculitisgranulomatosadeetiopatogeniadesconocidaqueafectasobretodoaortaysusramasprincipalesyarteriapulmo-
nar(Iostroncossupraaórticossonlosvasosmascomunmenteafectados).
Muieresasiaticasentre20y30años.
Inicioinsidiosoconsíntomasconstitucionales.Gradualmenteaparecensignosdelafasecrónicaosinpulso,conClaudicación
demiembrossuperiores,cefalea,síncope,vértigo,parestesías,síntomasvisuales.
30-60%HTA,peropuedendetectarsecifrasbaiasenbrazos,loquehacenecesarioevaluarlatensiónarterialenmiembros
inferiores.
Prednisonaaaltosdosis.50%requierencirugíaderivativa.
7.OTRASVASCULITIS
TROMBOANGEITIS OBLITERANTEOENFERMEDAD DEBUERGER
-Vasculitissegmentariaobliteranteyrecídivantedearteriasyvenasdepequeñoymedianocalibredelasextremidades.
—Varones¡óvenes.Fumadoresimportantes.
-
Isquemíaperiféricaporobstrucciónarterial.
-Frecuenteelfenómenoderaynaud,laClaudicaciónintermitenteyIatromboflebitissuperficial.
- Lasupresióntotalydefinitivadeltabacoeselúnicotratamientoefectivo.
ENFERMEDAD deKAWASAKIoSDRMUCOCUTÁNEO GANGLIONAR
—Vasculitisnecrosantedifusaqueafectasiemprearteriolas,capilaresyvénulas,deformacasiconstantearteriascoronariasya
menudograndesarteriasnointraparenquimatosas.
— MasfrecuenteenJapón.Niños.
-Agudayautolímitada.
-Fiebre,poliadenopatías,inyecciónconiuntival,lenguadeframbuesa,labiosenrroiecidos,secosyagrietados,exantema,eri-
temayedemadepalmasyplantascomdescamaciónperiungueal,miocarditis,insuficienciacardiaca(marcanelpronóstico).
-Trombocitosis,TlgE.
-Administraciónprecozycombinadadesalicilatosyaltasdosisdegammaglobulinaiv.
@‘m

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASY?
SíndromedeBehef
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
1 1 1
90919293 94 95f9596f9697f9798f9899f99OOF00. 01. 02. 03.04. 05.06.07. 08.09.10I'I12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Concepto
Analítica
Tratamiento
Diagnósticodiferencial
© Imprescindible
oTemaparapascr‘sobreéldepunfillas.SuficienteconaprenderseloscriteriosdiagnósticosyaqueesIoquesiemprepreguntande
maneradirectaoenformadecasoclínico.
5
(D
9
O
r—
g
3
É
e»MIR

(gVII.SÍNDROME DEBEHcET
1.Conceoto
Trastornoqueafectaamúltiplesórganoscaracterizadoporpresen-
tarúlcerasrecurrentesenbocaygenitalesasociadoauveítisque
puedecausarceguera.
MayorprevalenciaenpaísesmediterráneosyJapón(MIR),adultos
¡óvenes(20-30años)yvarones(4/1).(MIR)
ETIOPATOGENIA
oDesconocida.Enfermedadautoinmunitariaporexistenciade
vasculitis(venulitisleucocitoclóstica)
o50%:anticuerposcirculantesfrentealamembranamucosade
lacavidadbucal.AsociaciónconHLA-B5(MIR)
oSehaaisladoelvirusdelherpessimpletipo|enlinfocitosperi-
féricosenalgúncaso
2.1.Úlceras
BUCALES(2MIR)
Enel100%
Generalmenteprimeramanifestación
Aftosas
Recurrentes
Dolorosas
Nodeiancicatriz
GENITALES(3MIR)
Enel75%
Lasvaginalessuelenserindoloras
2.2.Lesionescutáneas(75%)
oEritemanodoso.
Foliculitis.
oExantemaacneitorme.
oReactividadínespecítícainflamatoriadelapielaarañazo,pin-
chazoagujaeinyecciónsoluciónsalinaintradérmica(prueba
depatergia).(MIR)
2.3.Lesionesoculares(70%)
oGeneralmentebilaterales.Aparecenaliniciodelaenfermedad
odurantelosprimerosañosdeevolución.
Complicaciónmástemibleporsuevoluciónaceguera.
lritis,uveítisposterior,queratítis,hemorragiaretiniana,atrofia
óptica,vasculitisarteriacentralretina.
oUveítísconhipopion(2MIR)(signocaracterísticodelsíndrome
aunqueraro).
2.4.Manifestacionesarticulares(3/4)
oOliqoartritisomonoartritisdeEEII(sobretodorodillaytobillo):
Nodetormantenierrático.Autolimitada.Nodestructiva(MIR).
Posiblepoliartritis.(MIR)
oEspondiloartritis(sacroiliacasatectasconbaiafrecuencia).
Meningoencefalitis
recurrente Uvetitisconhipopiónyotras
manifestacionesoculares
Trombosisvenosa
(engeneral)
Úlcerasbucales
dolorosasy
recurrentes
Piel
Eritemanodoso,
Foliculitis.
Pruebadepatergia
positiva.
Epidimitis
.lls
©Cmsa¡mmmMIRAsturi252003

2.5.Otras
VASCULARES
o25%trombosisvenasperiféricassuperficialesoprofundas.
(MIR)
0Obstrucciónvenacavasuperior.
oAfectaciónarterialpocofrecuente.
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
NEUROLÓGICAS (MIR)
‘
oHPTintracranealbenigna
oAfectaciónhacespiramidales
0Cuadroparecidoaesclerosismúltiple(MIR)
oAlteracionespsiquiátricas
oMeningoencefalitisrecurrentes(2MIR),...
OTRAS
oGastrointestinales:malaabsorción,ulceras”.
oEpididimitis:frecuentementerecidivante.
oVasculitisdelaarteriapulmonarquesepresentaenformade
disnea,tos,dolortorácico,hemoptisiseinfiltradosenRx.
MIR04(7907):Varónde28añosquepresentaensuoioiz-
quierdocuadrodevasculitisretinianaseveravedemamacular
conunaagudezavisual0.1.EIpacienterefierehistoriadeiq;
bucalesvaenitalesrecidivantes.Enbasealoshallazgosclínicos
yaIahistoriadelpaciente¿cuálconsidera,delossiguientes,
queeseldiagnósticomasprobable?:
Sarcoidosis.
EnfermedaddeBehget.*
Esclerosismúltiple.
Tuberculosis.
Sífilis.
3.Analítica
PosibleIeucocitosis,aumentodeVSGyproteinaCreactivayanti-
cuerposcontramucosadeboca.
.U‘J‘PÑT'
ParaeldiagnósticodelsíndromedeBehgetesnecesaria:
LapresenciadeUlceraciónoralrecurrente(2MIR)+2delossi-
guientes:
'|.-Ulceracióngenital(MIR)
2.-Lesionesoculares(MIR)
3.-Lesionescutáneas
4.-PruebadeIaPatergia(MIR)
64145
CURSOINTENSIVOMIRASTURIASY?
Ulcera'sorales
Lesiones
oculares
Pruebade
Iaateria '
P g
Ulceras
genitales
CriteriosdiagnósticosdelsíndromedeBeghet
5.Tratamiento
oAfectacióndemucosas:corticoideslocales
oArtritis:reposomasAINE
UveítisyafectaciónSNC:corticoidessistémicosasociadosa
azatioprinaociclosporinaA
oLacolchicinapuedeserbeneficiosaenformaslevesdelsín-
drome
EVOLUCIÓN
Sexovaróny¡uventudaliniciodelcuadropredisponeaformamas
grave.Manifestacionesmasgravesdelsíndrome:Uveítisyafecta—
ciónSNC
W repeMlR
EnfermedaddeBehget:úlcerasoralesdolorosas,Úlcerasgenita-
les,uveítisyHLABS.(5+)

f
VII.SÍNDROME DEBEHQET
ó.Dia-nósticodiferencial
Varón¡ovenconulcerasorales,afectaciónocularyartritis
Patogenia
1
HLA-B27 HIAB5,Herpessimpletipol
-
I
C
_ . .. Uveítis(mósgraveygeneralmentebilateral)
Ocular
on|unt|vms
,. Coniuntivitís
e Menosfrecuenteuveltls
g
4 Otras
-ULCERASNODOLOROSAS (50%)
_ ,4 , .4
'B°'°“'"5
em?““mnqdï'
-ULCERASDOLOROSAS (100%bucales,75%genitales)
Afectacuónmucosaoral/genitalypiel
-
Queratodermlablenorraglca
»
2 (++plantasypalmas) -Pruebadelapatergia+,eritemanodoso,foliculitis,...
Onicopatía
A
z +Extremídadesinferiores
Artritis Z_ Asimétrica,brusca,brotes
<
'
>grave(erosiva)
+Extremídadesinferiores
leve(nodeformante,autolimitada)
Complementoenlíquidosinovial normaloaumentado normal
Síntomasurinarios Trombosisvenosas
Otros
. .
Entensutls AIteracuonesneurológicas

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
RESUMEN DESÍNDROMEDEBEHCET
0Masfrecuenteenvarones¡óvenes.
oAnatomíapatológica:Venulitisleucocitoclóstica.
oAsociaciónainfecciónporelVHStipolyal HLABS.
oClínica:
-Úlcerasbucales(100%)ygenitales(75%).Dolorosas(lasvaginalessuelenserindoloras).
-Lesionescutáneas:Eritemanodoso,foliculitis,pruebadepatergia.
-Lesionesoculares:Generalmentebilateralesyrecidivantes.Uveítisanterior,posterior,coniuntivitis,queratitís...
-Artritis:Olígoomonoartritisdeextremidadesinferiores,nodeformante,noerosiva.Posiblepoliartritis.
—Afectaciónolesacroiliacaspocofrecuente.
-Otras:trombosisvenosas,afectacióndelSN...
—Complicaciónmastemible:Ceguera.
oDiagnóstico:Clínico.Ulceracionesoralesaftosasrecidivantescondiciónsinequanonparaeldiagnóstico.Otroscriteriosdiagnósti-
cosson:ulceracióngenital,lesionesoculares,lesionescutáneasypruebadelapatergia(2deellosnecesariosparaeldiagnósti-
co).
oDiagnósticodiferencialconelSíndromedeReiteranteunvarón¡ovenconúlcerasorales,afectaciónoculary artritis.
cTratamiento:
-Afectacióndemucosas—>Corticoideslocales.
-Artritis—>Reposo+AlNES.
-CuandouveítísoafectacióndelSNC—>Corticoides+azatioprinaocíclosporinaA.
-Formaslevesdelsíndrome—>Colchicina.
É
é

(gVIII.TRASTORNOS HEREDITARIOS DELTEJIDOCONECTIVO
Trastornoshereditariosdelteiidoconectivo VIII
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
ul".
9495f9596f9697f9798f9899f9900f00.1i 04.05.06.07,08. 09. 10 11 12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Osteogénesisimperfecta 2
SddeMarfano
aracnodactilia
Homocistinuria
SddeEhler-Danlos
Pseudoxantomaelástico 3
(93‘ Imprescindible
oSeguimosconIamismadinámicadetemasanteriores.Capítulomuyfácilypocorentable.Leerlodetenidamentereteniendolos
conceptosclavessinhacerdemasiadoesfuerzoenmemorizarpárrafosyclasificaciones.QuedaosconIosiguiente:
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
oSuprincipalalteraciónsedebeaundefectoenIasíntesisdecolageno(M|R)
oReúnelasiguienteclínica:Fracturaspatológicos,sordera,dentínogénesisimperfectay”esclerasazules"(datoClave)(MIR)
oNoslovanapreguntarenformadecasoclínico(MIR)9Pacienteenedadestempranasdelavida(niño-adolescente)conhisto-
riaspreviasdemúltiplesfracturasóseas,cuyadensitometríaaparecedatosdeosteopenia(Tscoreentre-Iy-2.5)sinllegararan-
goosteoporótico.IOio!NosdirónqueelmetabolismotostocólcicoydelavitaminaDesnormal(paradescartarasíelraquitismo
quetambiénprovocaosteopenia)
SÍNDROME DEMARFANOARACNODACTILIA
oIgualmentevaaserpreguntadoenformadecasoclínico.Noshablarándeunchicoaltoconmalformacionesadistintosniveles.
Retenerlassiguientes:
-Aracnodactiliaytallaalta.(MIR)
-Subluxacióndelcristalinosuperotemporal.EnlaHOMOCISTINURIA lasubluxacióndelcristalinoesinteronasal.(MIR)
-Prolapsodeválvulamitralydilataciónaórticaconriesgodedisección(MlR)
-Estríasdedistensióncutánea.(MIR)
SÍNDROME DEEHLER-DANLOS YPSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
oSindromedeEhler—Danlos:Palabraclave9Hiperextensibilidaddepielyarticulaciones
0Pseudoxantomaelástico:Palabraclave9lesionescutáneas”enempedradoopieldenarania”yestríasangioidesenretina.(MIR)
É
Q
É
® fi

I.Osteo-énesis¡moerfecta
oEnfermedadóseacongénitamáscomún,debidaa undefecto
enIasíntesisdelcolágeno(2MIR)(mutacionesengenesparael
colágenotipol)
oHerenciaADenlamayoría(puedeserARoesporádica)
CLÍNICA
FracturasenedadestempranasdeIavida(quedarándeformi-
dadesMIR)
Escleróticasazules(elcolorvaríadenormalaazulintensoyes
debidoaladelgazamientodelasfibrasdecolágenodeIaes-
cleróticaquepermitevisualizarIacoroidessubyacente)
Anomalíasdentarias(dentinogénesisimperfecta)
Sorderadetrasmisión
Otrasalteracionesasociadas
- Cardiovasculares:insuficiencia aórtica,insuficienciamitraI
yfragilidaddegrandesvasos
- Estadoshipermetabólicos:aumentodelosnivelesdeti-
roxina,hipertermiaysudoraciónexcesiva
- Clínicacutánea:fallodecicatrizaciónyhematomases-
pontáneos
Fracturasfrecuentes Esclerótlcasazules
©CurscIntensivoMIRAsturiuZOOJ
Dentinogénesisimperfecta Sordera
TIPOS
I. Lamáshabitualyleve
II. Lamásgrave,loshuesos sonfrágilesyIamuerteocurre
habitualmenteenelútero,duranteelpartoosemanas
despuésdelmismo
III.Cursacondeformidadesquelético,habitualmenteci-
foescoliosís(causadeinsuficiencia respiratoria)
IV. Fenotípicaygenéticamentesimilara aIatipoI,peor,
másraraynoestáasociadaaesclerótícasazules
MIRIO (9371):Chicode 15añosquepresentadolorintensoen
piernaderechamientrasdescendíaporunaescalera.Serealiza
unaradiografíaquemuestraunafracturaenperonéderecho.En
lahistoriaclínicarealizadadestacaIapresenciadefracturas
previasenausenciadetraumatismointenso.Laexploraciónfísi-
caesnormal.EIestudiodemetabolismofosfocólcicorealizado
nomuestraalteraciones.Ladensitometríapresentalossiguientes
datosT-scoreencolumnalumbar-l.2yT-scoreencaderatotal
—0.8.EIdiagnósticomásprobablees:
Osteoporosisidiopáticadelvarón.
SíndromedeMarfan.
Osteomalacia.
Osteoénesisimerfecta.*
SíndromedeEhlers-Danlos.
w repeMIR
Laalteraciónfundamentaldelaosteogénesisimperfectaesun
defectoenlaformacióndefibrasdecolágeno.(3+)
1.
2.
3.
4.
5.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
2.SíndromedeMarfano
aracnodactília
oMutacionesene|genparaIafibrilina(proteinadelteiidoco-
nectivo).
oHerenciaAD(25%dependedemutacionesnuevas).
CLINICA
ALTERACIONES ESQUELÉTICAS
Tallagrande,extremidadeslargas(dolicoestenomelia)(MIR)
-Aracnodactilia(MIR)
oPectusexcavatumocarinatum,escoliosis(MIR)
oMayorfrecuenciadeesguinces(MIR)
ALTERACIONES OCULARES
oSubluxacióndelcristalino(ectopialentis)supero—temporalcon
zónuIaintacta(2MIR)
ComplicacionesocularesdelMarfan:HTOcuIar,miopización,
iridodonesis(alperderelsoportedelcristalino)(2MIR)
ALTERACIONES CARDIOVASCUMRES
oFrecuentes:proIapsodeválvulamitralydilataciónaórtica
(2MIR)
EIprincipalobjetivoterapéuticoeselcontroldelaneurismaCle
aorta
LasmuieresconMarfan,especialmentesiraízaórticadilatada,
debenevitarelembarazo(diámetroderaízaórtica>40mm
aumentae|riesgodedisecciónaórticayroturadelvasoenel
embarazo,conriesgodemuertematernadel25-50%)(MIR)
CLÍNICACUTÁNEA
Estríasdedistensión(MIR)
Elastosisperforanteserpinginosa
r
su:¡uso¡msivoMIRAslurius2003

t'
VIII.TRASTORNOS HEREDITARIOSDELTEJIDOCONECTIVO
MIR05(8056):Pacientevarónde29años,iuqadoractivode
baloncesto.Alaexploraciónfísicadestacapectusexcavatumy
aranodactilia.Supadrefalleciópormuertesúbitaalaedadde
47años.Enunestudioecocardiogróficosedetectainsuficiencia
aórticaseveracondiámetrotelediastólicodelVIde 75mmyuna
fraccióndeeyecciónde0.40.Laaortaascendentetieneundió-
metrode 5cm.¿Quéactitudrecomendaríaendichopaciente?
I.Recambiovalvularaórticoaisladoenesemomento.
2.Tratamientomédicoconcalcioantagonistashastaqueapa-
rezcanlossíntomas.
3.Tratamientomédicoconbetabloqueanteshastaqueaparez-
canlossíntomas.
4.Controlecocardiogróficoanualhastaqueaparezcanlos
síntomas.
5.Recambiodelavólvulaaórticaylaaortaascendentecon
tubovalvulado(OperacióndeBentall).*
Ladiseccióndeaortasepresentaenpacientesconantecedentes
deHTAoSíndromedeMarfanydolortorócicosúbitoírradiado
aespalda,condiaforesis.SediagnosticamedianteTAC(Angio-
TC)oecocardíogramatransesofógico.Precisacirugíaurgentesi
afectaalaramaascendente(tiposA,Iy2).(16+)
oDéficitdecistationinasintetasa,queintervieneenelmetabo-
lismodelametionina.
HerenciaAR.
Seproduceunaumentoensangreyenorinadehomocistina,
queinhibelasunionescruzadasdelcolágeno.
Lasmanifestacionesclínicasmayoresincluyendolicoestenome-
lia,ectopialenticular(luxacióndelcristalinohacíaabaio,con
alteracióndelazónulaydisminucióndelaacomodación)yde-
formacionestorácicasyespinales.
Puedepresentarrubormalar(traseiercicioofrío)ypeloadel-
gozado.
FenotiposimilaralMartan.Diferencias:osteoporosisgenerali-
zada,trombosisarterialesyvenosasyretrasomental.
4.SíndromedeEhler-Danlos
oGruposdetrastornoshereditariasdebidosadistintasanor-
malidadesenlasíntesisdelcolágenocaracterizadospor:hi-
perextensibilidaddepielyarticulacionesyfriabilidaddeteii-
dos.
oLamayoríaAD(haycasosARyRLX).
CLÍNICA
oAlteracionesfaciales(epicantus,puentenasalplano).
Pielblanda,delgada,frógil,hiperextensible.Retrasodecicatri-
zacióndeheridas.Calcificacionessubcutóneas.
Articulacioneshiperextensibles,artrosis,deformidad.Hipotonía.
Fragilidaddeparedesvasculares:hematomasfrecuentesy
pigmentaciones.
Miopía,queratocono,microhemorragiasretinianas.
Cardiopatíacongénita.
(71.01.40
5.Pseudoxantomaelástico
oMineralizaciónprogresivadelasfibraselásticas.Herencia
ADoAR.
Lesionescutáneasenzonasdeflexión(pópulasamarillentas
”enempedradoopieldenaranja”(2MIR),compromisoocu-
lar(estríasangiodesenlaretina(3MIR)yhemorragiaretinia-
na)ymanifestacionescardiovasculares(prolapsomitral
(MIR),hemorragiagastrointestinal(MIR),hipertensiónyen-
fermedadvascularoclusivaMIR).Posibleperoraralapre-
senciadehiperlaxitudarticulargeneralizada(MIR)
Lesionescutáneasen”pieldenaranja”
Estríasangioídes
MIR00(6801):Unamuierde39añosdiagnosticadaprevia-
mentedeprolapsomitralesremitidaporpresentarhiperlaxitud
articulargeneralizada.Enelexamenfísicoobietivamoslapre-
senciadepópulasblanquecino-amarillentasenzonasdeflexión
delasaxilasyelcuello.UnexamenoftalmológicomuestraÉ
triasangioidesenIaretina.¿Cuáldelassiguientesenfermeda-
deshereditariaspresentalapaciente?:
Pseudoxantomaelástico.*
SíndromedeEhlers-DanlostipoIII.
SíndromedeMarfan.
Ocronosis.
Osteogénesisimperfecta..U‘FP’NT“

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DETRASTORNOS HEREDITARIOSDELTEJIDO
CONECTIVO
'l.OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
oAlteraciónenlasíntesisdecolágeno.
oClínicaprincipal:
-Fragilidadósea(predisposiciónafracturas,quepuedendeiardeformidades)
-Esclerasazules
-Dentinogénesisimperfecta
-Pérdidadeaudición
2.SÍNDROME DEMARFAN
Mutacionesenelgenparalafibrilina.
Alteracionesesqueléticas:Aracnodactilia,tallaalta,dolicoestenomelia,escoliosis.
Alteracionesoculares:Subluxacióndelcristalinosuperotemporalconzónulaintacta.
Alteracionescardiovasculares:Prolapsodeválvulamítral,dilataciónaórtica,...Aumentaelriesgodedisecciónaórticayrotura
delvasoenelembarazo,conriesgodemuertematernadel25-50%
oOtras:estríasdedistensión.
oDiagnósticodiferencialconHOMOCISTINURIA (osteoporosisgeneralizada,trombosisarterialesyvenosasyretrasomental).
Subiuxacíóninferiordelcristalinoconalteracióndelazónula.
3.SÍNDROME DEEHLER-DANLOS
oAlteracióndelasíntesisdecolágeno.
oHiperextensibilídaddepielyarticulaciones,fragilidaddeparedesvasculares,calcificacionessubcutóneas,hipotoníamuscular,
retrasoenlacicatrizacióndelasheridas.
4.PSEUDOXANTOMA ELÁSTICO
oMineralizacióndefibraselásticas.
oClínicatípica:lesionescutóneas(pópulasamarillentas"enempedradoopieldenaranía”)yestríasangioidesenretina
oOtras:hemorragiagastrointestinal,hipertensiónyenfermedadvascularoclusiva,posiblehiperlaxitudarticular.

(gIX.ARTRITISSÉPTICAS
Artritissépticas
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
90 9192 939495f959óf9697f9798f9899f9900f00.OI.02.03.04.05.Oó.07. 08.09.'IO'll12 13I4
Númerodepreguntasdecadatema
Artritisnogonocócica
Artritisgonocócica
Artritistuberculosa
Artritisbrucelósica
Artritisporespiroquetas
Artritisvíricas
Artritismicóticas
© Imprescindible
oEltemadelasartritissépticashasidopreguntadoenlosúltimosexámenesdelMIRerosiendosiempreelmismoconceptorepe-
tidoqueostenéisquegrabarafuego:TODAMONOARTRITIS DEBESERDIAGNSSTICADA MEDIANTEPUNCIÓNYANÁLISIS
DELLIQUIDOARTICUIARYTRATADA MEDIANTE COBERTURA ANTIBlÓTICAEMPÍRICAHASTAVISUALIZACIÓN DE
ANTIBIOGRAMA. (MIR)
oElsegundodatoclaveesdiagnosticarlaetiologíasegúnsituacionesclínicas.Elsiguienteresumenosdaróunaorientacióndel
germenteniendoencuentavariosaspectosespecíficosquenosayudaraaresolverlapregunta:
-Siemprequenoshablendeunaartritisinfecciosasinningunapeculiaridaddebemospensarinmediatamenteen
StatilococusaureUS(MlR).¡OiolSinoshablandeinfeccióndematerialprotésicoseríaelStatilococusEpidermidis(MIR).Elca-
soclínicosiempreeselmismo:Pacienterelativamente¡ovenconfiebre,dolor,inflamacióneimpotenciafuncionaldeunaarti-
culaciónconparametrosinflamatoriosensangre(leucocitosisyelevacióndePCR)ylíquidosinovialpurulento.Sinoscomen-
tanquelaarticulaciónafectaeslarodilla(MIR),orientamuchohaciaunaartritissépticanogonocócica.
-Debemospensarenartritisgonocócicacuandoelindividuoafecto:I)seaunamuier(MIR).2)tengadéficitdefactoresfinales
delcomplemento(MIR).3)hayaafectacióndepartesblandas(tenosinovitis)ylesionescutáneas(MIR).Lospacientesconartritis
gonocócicassuelenestarasintomóticosdesdeelpuntodevistagenital(MIR)
-Laartritistuberculosahasidomuypocopreguntado.Sueleserunaclínicainsidiosamonoarticulardemesesde
evolucióndóndedestacalaclínicaconstitucional.
-Laartritisporbrucelosisesmuyfácildereconocer.Noshablaróndeunpacienteconinfecciónarticulardelesque-
letoaxial(espondililisosacroileitís)(MIR)iuntoaunadelassiguientespalabrasclave:'l)fiebreondulante(MIR).2)esple-
nomegalia(MIR).3)orquitisoepididimitis(MIR).
-PorúltimoycomointeresantealahoradelaspreguntasMIR,lasartritisporvirus.Noesimportantesaberseloscuadrosclínicos
específicos decadavirasis.Conestosdosconceptospuedesersuficienteparaorientaruncosoclínicodeinfecciónarticularprovo-
cadoporvirus:l)Poliartritissimétrica(MIR).2)exantemacutóneo(MIR).
É
,9
É
w
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MIR.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAST8
I.Artririsnogonocócica
1.1.Etiología
7
GERMENES MASFRECUENTES
.«¡se ,,..
' É ”gi;
oArtritisreumatoide:S.Aureus
IADVP:S.Aureus(MIR)yStreptococosdesupropiaflorayPseudomonasy
otrosramneativosdelasdroasdelosinstrumentosdeinyección.Ar-
<2meses:S.Aureus . g g. ,
gy
. ,.
tIculaaonesaXIalesmasafectadas(MIR),Siendocaracteristicalaafecta-
(MIR) ., .
Clonesternoclawcular(MIR)
Inmunodegrimidos:bacilosgramnegativos
Prótesispostguírúrgica:_S.Epidermidis(elmásfrecuenteMIR),S.Aureus.
Puedencursardeformaagudaocondolorcrónicosinsintomasgenerales.
Tratamiento:erradicarIaprótesis+antibióticos
oPostciruaíayenlesionespenetrantes:S.Aureus
¿euZ»a¡MM/Mrrso/
Stafilococusaureus
(75%depíoartrosisno 2-24meses:SAureusy
gonocócicasMIR) elStrep.Pyogenes
>2años:S.Aureus
Laigmásfrecuentedeinfeccióneslahematógena(MIR)
0Artritisvertebralfrecuentementeasociadaaosteomielitisdecuerposver-
.
tebralesadyacentes.SueledeberseaS.AureusperotambiénaBrucella,
SalmonellayMycobacteriumtuberculosis.
oGérmenmósfrecuentedeespondilodiscitispiógenaenpacientesconSIDA
yADVPesS.AureusseguidosdelaPseudomonaaeruginosa(MIR)
oLasinfeccionesporelgonococohancaídomuchoporsucontrolsanitario
yepidemiológico(anteseranlasmásfrecuenteseneladulto¡ovenyado-
lescentes(MIR),peroenIaactualidadenEuropalasartritisporgonococo
sonunarareza).
Ohmmmm
MIR00(6817):Unapacientede 23añosadictaalaheroínay
cocaínaintravenosaconsultaporartritisesternoclaviculardere-
chadeIsemanadeevolución.Serealizaunapuncióndela
articulacióndelaqueseobtienenunasgotasdematerialSEE
sanguinolento.LatincióndeGrammuestraalaunospolimorfo-
nucleares,hematíesymuyescasoscocosqrampositivosenraci-
m.áQuéantibióticoelegiríaparainiciareltratamient03:
Fluoconazol.
Penicílina.
Cloxacilina.*
Ceftazidima.
Vancomicina..U‘PWNT'
1
_
2
_
Clín¡co ü'umiInxcmhoMIR/m1
oAfectaciónarticularysíntomasgenerales(fiebre,molestan...)
oSinovitismonoarticularconpredilecciónporarticulaciones
quesoportancarga(rodilla(SMIR)ycadera)
oArticulación:caliente,eritematosa,dolorosa,edematosa
COCOSGRAM+:procesoagudoasociadoasíntomasgenera-
les+hinchazón,dolor,aumentodelatemperaturaylimitación
delosmovimientos
oComplicaciOnes; BACILOSGRAM-:Cursomósindolenteconmoderadossíntomas
_Degeneracióndelcartílago(MIR)(comienzaen
las48 generalesymolestiasmenosimportantes,conlocualeldia-
horassiguientesalainfección) gnósticosedemorayexistemayorfrecuenciadeosteomielitis
-Distensióncapsular(MIR)(posibleluxaciónpatológica simultáneasalhacereldiagnóstico
(MlRlI
-Empiemaarticular(MIR) 1.3.Analíticaydiagnóstico
-Flemónpericapsular(MIR
LABORATORIO
oValoracióndellíquidosinovial(”elementoclave”):líquido
inflamatorio/sépticoydiagnósticodefinitivoidentificandoel
agente:
-Frotisdellíquidosinovial:+75%deinfeccionesporS.
aureusyestreptococos(<%sisonotrosgérmenes)
-Cultivodelíquidosinovial:+en>90%deloscasos
oTambiénsepuedeidentificarelgérmenenhemocultivos:+
en50%deinfeccionesporS.aureus(<%sisonotrosgérme-
nes)
oOtros:leucocitosiscondesviaciónizquierda,aumentodeVSG,
S
o
9
Q
É
3
É'Z
o
¿IR

(gIX.ARTRITISSÉPTICAS
RADIOGRAFÍA
oPrimeroscambios:distensióncapsulaarticularyaumentode
partesblandasperiarticulares
oPosteriormente:osteoporosis,disminuciónespaciointerarticu-
lar,erosionesóseas(malpronóstico)
OTRAS
oECOenderramesencaderayTAC/RMN siafectacióndel
esqueletoaxial
MIR12(9864):Muierde58años,conantecedentespersonales
deDiabetesMellitusnoinsulíndependienteygonartrosisdere-
cha.Tratadamedianteinfiltracionesconcorticoidesenesarodi-
lla,laúltimahaceseisdías.AcudeaUrgenciasporuncuadro
dedolorintenso,inflamaciónprogresivaeimpotenciafuncional
enlarodilla,yfiebreenlosdosúltimosdías.Enlaexploración
hayunderrameatensión,intensodolorqueimpidecualquier
maniobraexploratoria,yaumentodetemperaturalocal.Lara-
diologíasimplemuestracambiosdegenerativos,yunderrame
articularconaumentodepartesblandas.Laartrocentesisobtie-
nelíquidopurulento.¿Cualdelassiguienteseslaconductadia-
gnósticayterapéuticamóscorrecta3:
I.AntibioterapiaempíricaIVconcoberturaparaS.aureus,y
específicacuandosedispongadecultivoyantibiograma
2.Analisisbioquímicodellíquidoobtenido,ycultivodelmis-
mo.Silosresultadosconfirmaneldiagnósticodeartritis
séptica,realizareldrenaiequirúrgicoylaantibioterapiaes-
pecífica.
3.Realizacióndepunciónarticularguiadaporecografiapara
desbridamíentoyantibioterapialocalintrarticular.
4.Artrocentesisderepeticiónhastalograrlareduccióndelos
síntomasinflamatorios.
5.Drenaiequirúraicouraente,yantibioterapiaIVempírica
hastadisponerdeantibioqrama.*
MIR13(10227):Hombrede19añosdeedadqueconsultapor
uncuadrode24horasdeevolucióndedolor,tumefaccióne
impotenciafuncionaldelarodilladerechaacompañadodefie-
brede38°C.Laexploraciónfísicaponedemanifiestosignos
inflamatoriosyderramearticularenlarodilladerecha.Losdatos
analíticosmuestranunaleucocitosisconneutrofiliayunaeleva-
cióndeIaproteinaCreactiva.Sehaceeldiagnósticosindrómico
demonoartrítisaguda.¿Cuáleseldiagnósticoetiológicomas
probable?
Artritispormicrocristales.
Artritisreactiva.
Artritisinfecciosabacteriana.
*
Artritisinfecciosapormycobacterias.
Artritisreumatoide..U'FÉÜNT'
I .4.Tratamiento
”Antibióticosvíaparenteral,drenaieyreposodelaarticulación”.
Antesdedarantibióticoscogermuestrasdesangreperiféricay
líquidoarticular
ANTIBIOTERAPIA
oDependedemuchosfactores.Unacefalosporinade3°gene-
ración+oxacilinaonafcilinadancoberturaparaIamayoría
delasinfeccionesdeladulto
oVancomicina:fármacodeelecciónenenfermosconalergia
graveapenicilinayeninfeccióndearticulaciónprotésica
debidaaS.epidermidisresistenteameticilina(MIR)
oEninfeccionesporStafilococcosusarantibióticosantiestafilocó-
cicos(cloxacilina,oxacilina,...)(MIR)
oDuracióndeltratamientounas2-6semanas(6-12díasenlas
A.Gonocócicasy6-12mesesenlastuberculosas)
DRENAJEPUSARTICULAR:punciónodrenaiequirúrgicoabierto
(enartritissépticadecaderaosisupuracióncrónicaopuslocu-
lado)
REPOSOARTICULAR
MIRO'I(7210):¿Cualdelossiguientesantimicrobianosutilizaría
mrimerIuaarenmonoterapia,paratratarunainfecciónmve
porStaphylococcusAureusresistenteameticilina?:
Eritromicina.
Rifampicina.
Vancomicina.*
Levofloxacino.
Linezolide.
2.Artritisgonocócica
o EnlaactualidadenEuropalasartritisporgonococosonuna
rareza.Másfrecuenteenmuieres
oOcurreenelcontextodeunainfeccióngonocócicadisemi-
nada
oProducidaporunabacteriemiaqueprovieneoleunainfec-
cióngonocócicaomasfrecuentementedelacolonización
mucosagonocócica(MIR)asintomóticadeIauretra,elcue-
llouterinooIafaringe(MIR)
.U‘PP’NT'
FACTORESPREDISPONENTES
oMenstruación
oEmbarazo
oDéficitfactorfinaldelC'(C5,Có, C7,C8)(MIR)
©CunnInlcnsivoMIRAsturias2003
2.I.Clínica(Gonocociageneralizada)
FASEINICIAL
oFormadepresentaciónmasfrecuente:fiebre(MIR),escalofr-
íos,exantema(MIR)ysíntomasarticulares(MIR)
oAlteracionescutáneas(1/3):lesionesvesiculo-pustulosas(MIR)
(troncoyporcionesdistalesdeextremidades)
oSíntomasarticulares:tenosinovitis(MIR)yartritismigratorias
(rodillas,manos,muñecas,piesytobillos)
oHemocultivos:”pueden”serpositivos
oGramycultivoenlíquidosinovialsuelensernegativos(MIR)(se
creequelaslesionescutóneasyarticularessonconsecuencia
deunareaccióninmunitariocontralosgonococoscirculantes
yaldepósitodeinmunocompleíosenlosteiidos)
FASEFINAL
oSíntomasgeneralesydermatitisceden
oAfectaciónarticularempeora:artritispurulentamonoopau-
ciarticular
oCultivosdelíquidosinovialpuedenserpositivos(cocosGram
negativosenIatincióndeGram(MIR))
HemocultivosnegativosenIamayoría
2.3.Tratamiento
oIgrivoimoleCeftriaxona(2MIR)cada24h.
Cuandodisminuyenlossignoslocalesysistémicossepuede
completarelciclodetratamiento(6-12días)conunfármaco
oral(cefixima,amoxicilina,...)
<_<
(D
9
Q
É
D
e
a tIR

2.2.Diagnósticodiferencial
SDDEREITER(ME)
LosClossonmasfrecuentesenpersonasióvenessexualmenteactivasycursanconalteracio-
nesarticulares,urogenitalesymucocutóneas
Formavenéreaydisentérica
delC
Varones Muieres
Artritisoligoarticularasimétrica(rodilla).
Sacroileitis
ARTRITISGONOCÓCICA (ME)
Menstruación,embarazo,déficitfactorfinal
CURSOINTENSIVOMIRAsTURIAs
ARTRlTlSNOGONOCÓCICA (pioartrosis)
AR,ADVP,inmunodeprimidos,prótesis,...
Puedeserpoli(sobretodofasesiniciales),
oligoomonoarticular(articulacionespe-Monoartritis(rodilla)
queñasygrandes;EESS-EEII)
Entensitis,lesionesurogenitales,coniuntivi-
tis,uveitisanterior,ulcerasorales,querato-
dermiablenorrógica,balanitiscircinada,
afectaciónungueal
FAM00(6538):Enrelación-conlaartritisgonocócícaáCuólde
lassiguientesafirmacionesesFALSA?:
I.Lainfeccióngonocócícadiseminadasuelecursarconartritis,
tenosinovitisydermatitis.
Lamayoríadelospacientesconenfermedadqonocócica
diseminadatienensíntomasaenitourinariossimultaneamen-
18—}
Lasdeficienciasdelasproteínasdelasecuenciafinaldel
complemento(CS-C9)confierenunriesgoelevadodepre-
sentarartritisgonocócíca.
EnpacientesconartritisgonocócícaIatasadeaislamiento
encultivodeNeisseríagonorrheaeesmayorenlocalizacio—
nesgenitourinariasqueenellíquidosinovial.
EltratamientoantibióticoempíricodeeleccióndeIaartritis
gonocócícaesunacefalosporinade39'generación.
3.Artritistuberculosa
2.
Caracterinsidioso:eldiagnósticoseretrasasemanasome-
ses.Nosíntomasgeneralesdestacadosypocofrecuentetu-
berculosispulmonaractiva
Formadepresentaciónmásfrecuente:monoartritisgranuloma-
tosacrónica
OsteomielitisTBCmasfrecuenteencolumna,peroartritis
TBCmósfrecuenteengrandesarticulacionesdecarga(cade-
raenniñosyrodillaenadultos)
Puedenaparecerabscesosfríosfistulizados
Laafectaciónvertebralcomienzaporelhuesoesponiosodel
cuerpovertebral(MIR)yposteriormentevaaespaciodiscal
vecrno
Enelcursode unagonococemia:fiebrey
escalofríos,tenosinovitis,pústulas,. ..
MIR
Síntomasgenerales
TRATAMIENTO
oAntituberculosos6-12mesesParainiciartratamientobastacon
lademostracióndelesionesgranulomatosascaracterísticasen
labiopsiasinovial(enesperadeloscultivosypruebasdesensi-
bilidad)
4.Artritisbrucelósica
oLabrucelosisesunazoonosis(MIR)quecursaconmanifesta-
cionesosteoarticulareshastaenel85%deloscasos.Lomas
frecuenteeslaafectaciónaxial(espondilitis(MIR),sacroileítís),
perotambiénsonposibleslasartralgiasyartritisleveseincluso
unaartritisdestructiva(4%:masfrecuenteencaderas-
pseudocoxalgíamediterránea-.Deiasecuelas)
Laartritisylasacroileitissoncomplicacionesdelaparatoloco-
motorqueaparecenenfasesagudasdelabrucelosis,mientras
quelaespondilitislohaceencuadrosmáscronificados(MIR)
Ennuestromediopensarenbrucelosisantetodacoxitis,es-
pondilitisosacroileítisagudaocuadroarticularconfiebreon-
dulante(2MIR)osudores,astenia,estreñimiento,esplenome-
galia(MIR)yorquitis(MIR)
SepuedediagnosticarmediantehemocultivoenmediodeRuiz
Castañeda(MIR)ydistintaspruebassexológicas

t“
IX.ARTRITISSÉPTICAS
FAM00(6535):áCuóIdelassiguientesesINCORRECTA en
relaciónconlaesgondilodiscitisinfecciosa?:
I.Laradiologíasimpleespocoútilparaeldiagnósticoprecoz
deestaentidad.
2.Laespondilodiscitisbrucelaresamenudounamanifesta-
ciónprecozdelainfecciónporbrucelos.*
3.EIcomienzodelaraquialgiapuedeseragudo,conmanifes-
tacionessistémicas,olarvado.
4.EltratamientoantibióticoinicialdeIaespondilodiscitisinfec-
ciosaporgérmenespiógenosdebeserParenteraladosis
máximasdurantealmenos4-6semanas.
5.Eldiagnósticodecertezasólopuedeestablecersemediante
elestudiobacteriológicoohistopatológicodeltejidoafecta-
do.
5.Artritisores-iroquetas
5.'I.Artritissifilítica
Puedehabermanifestacionesarticularesenlasífiliscongéni-
ta(osteocondritis,pseudoparólisisdeParrot,...),enIasífilis
secundaria(artralgias,artritis,sacroileitis,...)yenlasífilister-
ciaria(afectacióndeIamembranasinoviaIporgomasifiIítica
engrandesarticulacionesyarticulaciónneuropóticao deChar-
cot)
5.2.EnfermedaddeLyme
oInfecciónporBorreliaburgdorferi(2MIR)(espiroqueta(MIR)
quesetransmiteporIagarrapataIxodes2MIR)
Clínicacutánea(MIR),articular,neurológica(2MIR)ycardia-
ca
Artralgiasymialgiasenlosdías/semanassiguientesaIapica-
dura
Artritisenel70%delosnotratados:episodiosintermitentes
demonouoligoartritis(rodilla+++),sinovitiscrónicaerosi-
vaydestructiva,...
TRATAMIENTO DELAARTRITIS
Doxiciclinaoamoxicilina20-30días.Encasode norespuesta,el
tratamientomasefectivoeslaPenicilinabenzatina,2.4millones
Usemanalesdurante2-3semanas(MIR)oIaceftriaxona
4M
Borrelia
Burgdorferi
Garrapata
Ixodes
©CursoIntensivoMIRAsturiu52003
ó.Artritisvíricas
PorinfeccióndelteiicIosinovialduranteIainfecciónsistémica
oprovocandounareaccióninmunológicaqueafectealas
articulaciones
LasmasfrecuentessonlasdebidasalVHByaIarubeola.
Otras:parvovirusBI9,parotiditis,enterovirus,arbovirus,...
ÍÍNOHAYARTRITISENHEPATITISAI!
Sueleserautolimitada(nolesiónarticularpermanente)y
poliarticularyseacompañadefiebreyexantemacutóneo
6.1.HepatitisB
CLÍNICA
oPoliartritis(MIR)decomienzorapido(MIR)conataqueM
tric_o(MIR)degrandesypequeñasarticulaciones(también
puedeserasimétricaomigratoria).Porordendefrecuencia
seafectandedosdelasmanos,muñecas,rodilla,hombro,
tobillo,codo,...(MIR)(serespetancaracteristicamentelasarti-
culacionesdelospies).Secreemediadapormecanismoinmu-
nológico
Sueleacompañarsedeexantema(MIR)(urticarialmasfre-
cuentemente)yaparecerantesdecomenzarIaictericiaoco-
incidiendoconella(enfaseanictérica/prodrómicaMIR).
CuandoIahepatitisyaesevidenteporlaclínica,Iaartritis
sueledesaparecer(MIR)
LABORATORIO
oC'ensueroylíquidosinovialbaiosduranteIaartritisparanor-
malizarsecuandoaparecelahepatopatíafranca
6.2.Rubeola
Másfrecuenteenmuieres¡óvenes
Poliartritisdemuñecasypequeñasarticulacionesdelasmanos
(tambiénseafectanrodillas).Simétrica
Artritiscoincideconaparicióndeexantemaopocodespués
6.3.Parvovirus
oLosparvovirussonvirusDNAdedoblecadenadelosqueel
únicoconocidoqueafectaasereshumanoseselB19.
CausaIaquintaenfermedadcaracterizadaporunexantema
enlasmeiillas,eritemaenextremidadesytroncoyartritisoar-
tralgiasenel5-10%.
Despuésdelaexposiciónalvirus,trasunaincubaciónde1-3
semanassedesarrollaIaenfermedadquesediferenciandos
períodos:
a)síntomaspseudogripalesinespecificos
b)otroconlesionescutáneas,artralgiasoartritis.
Enlosadultoslaslesionescutáneaspuedenestarausentes
siendoIaafecciónarticularlamósnotable.
Engeneralespoliarticular,afectaalraquiscevical,hombros,
codos,muñecas,tobillosypiesenformadeartralgiasoartritis.
MIR09(9139):Unaprofesoradeescueladeparvularíoacudióa
consultaporunapoliartritissimétricaconrigidezmatutinade
rápidainstauración.EnIaanamnesisdirigidareferíaqueenel
lugardondetrabaiabavariosdelosniñoshabíantenidofiebrey
algúntipodeexantema.¿Cuálseríasupresuncióndiagnóstica?:
Lupuseritematososistémico.
ArtritisReumatoide.
ArtritisporParvovirus.*
ArtritisReactiva.
Espondiloartropatía.
7.Artritismicóticas
.U‘PWNT'
ExceptoIadebidaaCandidaoablastomicosis,tiendenapro-
gresarlentamente,conIocualeldiagnósticoestardío
Articulaciónmásfrecuentementeafectada:rodilla
LamonoartritisporCandidaseproduceporintervenciones
quirúrgicas,inyeccionesintraarticularesodiseminación
hematógena(pacientescríticosconDM,IR,IHepóticaotra-
tamientoinmunosupresor)
EnADVPescaracterísticaIainfecciónporCandidaencolum-
nadorsal,sacroiliacasuotrasarticulacionesfibrocartílagino-
sas
Tratamientogeneral:
-AnfotericinaB
-Desbridamientoquirúrgico

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DEARTRITISSÉPTICAS
1.ARTRITISNoGONOCÓCICA
75%depioartrosisnogonocócicassedebenaStafilococusaureus.
Menoresde2meses:S.aureus,2-24meses:SaureusyStrep.Pyogenesy>2años:S.aureus
Otros:Artritisreumatoide:S.Aureus;ADVP:S.Aureus,Pseudomonas;inmunodeprimidos:bacilosgram-;prótesispostquirúrgica:
S.Epidermidis.
Clínica:Sinovitismonoartícular(rodilla+++).
Endrogadictosvíai.v.seafectanmósfrecuentementearticulacionesaxiales.
GérmenmásfrecuentedeespondilodiscitispiógenaenpacientesconSIDAyADVPeslaPseudomonaaeruginosaseguidade
S.Aureus.
Diagnóstico:Cultivodellíquidosinovial.
Tratamiento:Antibióticosvíaparenteral,drenaieyreposodelaarticulación.
2.ARTRlTISGONOCÓCICA
Mósfrecuenteenmuieres.
Factorespredisponentes:Menstruación,embarazoydéficitdelfactorfinaldelC'.
Clínica:Síntomasgenerales,tenosinovitis,artralgiasmigratoriasyartritisylesionescutáneas(vesiculosas).Posteriormenteceden
síntomasgeneralesyafectacióncutánea,yhayafectaciónarticularmonouoligoarticular.
Tratamientodeelección:Ceftriaxona.
3.ARTRITISTUBERCULOSA
Caracterinsidíoso:eldiagnósticoseretrasasemanasomeses.
Monoarticular(90%)
Actualmentetuberculosisvertebralmásraraaldisminuirlatuberculosisprimaria,siendomásfrecuentelaafectaciónderodillas
(adultos),cadera(niños),muñeca,tobilloopequeñasarticulacionesdelasmanos.
Tratamiento:Antituberculosos6-12meses.
4.ARTRITISBRUCELÓSICA
Descartarbrucelosisantetodacoxitis,espondilitisosacroileítisagudaocuadroarticularconfiebreondulanteosudores,astenia,
estreñimiento,esplenomegaliayorquitis.
Lomósfrecuenteeslaafectaciónaxial(espondilitis,sacroileítis),perotambiénsonposibleslasartralgiasyartritisleveseincluso
unaartritisdestructiva.
5.ARTRITISPORESPIROQUETAS
ARTRITISSIFILÍTICA
ENFERMEDAD DELYME
CausadaporlaespiroquetaBorreliaBurgdorferiytransmitidaporgarrapatasIxodes.
Lesionesenpiel,neurológicas,cardiacasyarticulares.
Doxiciclinaoamoxicilina20-30días.Encasode norespuesta,eltratamientomasefectivoeslaPenicilinabenzatina,2.4mí-
llonesUsemanalesdurante2-3semanasolaceftriaxona.
ó.ARTRITISVÍRICAS
NOhayartritisenIaHepatitisA.
Sueleserautolimitada(nolesiónarticularpermanente)ypoliarticularyseacompañadefiebreyexantemacutáneo
Rubeola:Másfrecuenteenmuieres.Poliartritissimétrica.
HepatitisB:Artritissimétricadecomienzorápido.Articulacionesmósafectadaslosdedosdelasmanos.C'ensueroylíquido
sinovialdisminuído.
Parvovirus:Causalaquintaenfermedadcaracterizadaporunexantemaenlasmeiillas,eritemaenextremidadesytroncoyar-
tritisoartralgiasenel5-lO%..Engeneralespoliarticular.
7.ARTRITlSMICÓTICAS
ExceptoladebidaaCándidoo ablastomicosis,tiendenaprogresarlentamente,conlocualeldiagnósticoestardío.
Articulaciónmasfrecuentementeafectadalarodilla.
Tratamientogeneral:AnfotericinaB+desbridamientoquirúrgico.

(g X.ARTROPATÍASCRISTALINAS
Artro-atíascristalinas
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
90 9192939495f9596f9697f9798f9899t99OOI00.OI.02. 03. 04. 05A06. 07. 08. 09.10II12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Hiperuricemiaygota 29
Artropatíaporpirofosfato
14
cólcicodihidratado
Artropatia porhidroxiapatita
cólcica
Enfermedadpordepósitode
oxalatocólcico
Diagnósticodiferencial 4
© Imprescindible
0Temamuycortoyabsolutamenterentable.Hayquecentrarsefundamentalmenteenlahíperuricemiaygota, tantoaniveldeldia-
gnósticocomoeltratamiento.Menosimportanteeslaartropatíaporpirotostatocólcicodihidratadoypodéisleercontranquilidad
laartropatíaporhidroxiapatitacólcicayoxalatocólcico,yaquenuncafueronpreguntadas.
I.HIPERURICEMIAYGOTA
oLaelevacióndelacidoúricoensangre(hiperuricemia)sólosepuededeberadosmecanismos:'I)Poraumentodesusíntesis(funda-
mentalmenteporprocesosdelisiscelular)2)Pordisminucióndesuexcreciónrenal(yenesteapartadodebemostenermuyencuenta
eltratamientocondiuréticostiazídicos).Sien uncasoclíniconoshablandedolorarticulartipoinflamatorioconantecedentesdeHTAy
tomadediuréticos(hídroclorotiazida)debemossospecharlascrisisgotosascomoorigendelcuadro.(MIR)
oUnpuntoclaveatenerencuentaydóndepuedenintentarpíllarnoses:Lascrisisgotosas(porlogeneral)cursanconhiperurice-
mias,peropuedehabercrisisdegotaconócidoúriconormalensangre.(MIR)
oExistenvariantesdelaclínicadelahiperuricemia:
-HiperuricemiaasintomóticaqueparaelMIRnoestratable.(MIR)
-Artritisgotosaaguda:suelesermonoarticularafectandofundamentalmentealprimerdedodelpie.(MIR)
-Gotaintercríticayartritisgotosacrónica(totes)
oLaartritisgotosanoesmásqueunepisodiodemonoartritisporloquedeformareiteradadecimosqueeldiagnósticodefinitivolo
realizamosmediantepuncióndellíquidoarticularyanalisis(MIR),observandoenestecasoloscristalesenformadeaguiaconbirrefri-
gencianegativa.(MIR)
oIMPORTANTE: Eltratamiento.Lodesglosaremos:
-Hiperuricemia:Siesasintomóticanodebetratarse(MIR).Encasodequeexistansíntomastenemosdosopcionesdetratamien-
to
oUricosúricos(Probenecid):Seempleanenpacientes¡óvenesconfunciónrenalnormal.(MIR)
oAntihiperurícémicos(Alopurinol):Parapacientesmásancianoscondeteriorodelafunciónrenal.(MIR)
-Gotaaguda:EnlagotaagudanodebemosdarAlopurinolniUricosúricos.(MIR)DebemosestabilizarlasituaciónconColchi-
cinaoAINEs(indometacina).(MIR)Sielpacienteyaestabatomandopreviamenteuricosúricosoantihiperuricemianteesprete-
riblenosuspenderlosparaevitarvariacionesbruscasdelauricemiaplasmática.(MIR)
-Prevención:Colchicinaoindometacinaeiniciartratamientoantihiperuricémicoconuricosúricosy/oalopurinol.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
2.ARTROPATIAPORPIROFOSFATOCÁLCICODIHIDRATADO
oLamentablementesuelenpreguntarlaetiologíadeestaentidad,porloquedebemosrealizarunpequeñoesfuerzoenmemorizar
suscausas:Esporódica(formamasfrecuente),familiar,asociadaaotrasenfermedades(Hiperparatiroidismo,Hemosiderosisy
Hemocromatosis,Wilson,Gota,Amiloidosis,Hipotiroidismo,Hipofosfatasia,Hipomagnesemía.(MIR)
oLaclínicaesmuycaracterísticaysuelenpreguntarlaenformadecasoclínico:Suelenserpersonasmayores(ancianos)conhisto-
riapreviadedolorarticularquetrasunpostoperatorioocirugíamenorcomienzancondoloragudoinflamatorioarticular,fun-
damentalmentedelarodilla.(MIR)
oComotodamonoartritis,eldiagnósticoseestablecemediantepunciónyanalisisdellíquidoarticular(MIR),observandoenéste
cristalesdepirofosfatocólcicodihidratado(romboidalesconbirrefrigenciadébilmentepositiva)(MIR)
oEslaÚnicaartropatíapormicrocristalesenlaquenospuedeservirdeayudalaradiografíadelaarticulaciónparadiferenciarel
origendelcuadro.Enlaartropatíaporpirofosfatocólcicodihidratadoescaracterísticoobservarcalcificacionescartilaginosas
(meniscos),delasinfisisdelpubis,odelligamentotriangulardelcarpo.(MIR)
3.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
LaclínicadeIaartritisagudaporPPCD,HA,uratosódicoyoxalatocc’rlcicopuedeserindistinguible.(MIR)
_ . '
b)Aumentodelcatabolismodelaspurínas(+++)
1.H|oerUncemlo oO'I’Q oMayorrecambiodeácidosnucleicos:trastornoshema-
tológicos(leucemias(MIR),mielomamúltiple(2MIR),es-
GVUPOheterogéneodeenfermosquesemanifiestanpor: ferocitosis),carcinomas,psoriasisextensa,eiercicio
oAumentodeuratosérico. (MIR),rabdomíolisis.
oAtaquesrecidivantesdeartritisagudaconcristalesdemono- oAlcohol,(MIR)
hidratomonosódicodeurato(MMU)enleucocitosdellíquido
sinovial. tEXCRECIÓNRENALDEÁcraoÚRICO(+++):90%delashipe-
oAgregadosodepósitosdeMMU(tofos)enyalrededordelas ruricemias.
articulaciones(limitacionesydeformidades). a)Aumentodelaabsorcióndeuratos,cuandohaydisminu-
oEnfermedadrenal(glomerular,tubular,intersticialyvasossan- cióndelvolumenextracelular:diuréticos(4MIR)(causamós
guíneos)ynefrolitiasis. comúnidentificabledehiperuricemia),diabetesinsípida.
b)Disminucióndelasecreciónenlanefrona,cuandohayaci-
1.1.Epidemiología dosquecompitenconelacidoúricoenelsistemadetras-
portetubular:acidosislóctica,cetoacidosisdiabéticayal-
cohólica,tomadesalicilatos(AASadosisbaias(MIR),adosis
altasesuricosúrico).
c)Disminucióndelafiltracióndeuratos,quecontribuyeala
hiperuricemiadelainsuficienciarenal(laartritisgotosa
apareceen<I%depacientesconIRC,apesardelapre-
senciainvariabledehiperuricemia;lapoliquistosisrenales
unaexcepción,conunaprevalenciadel30%).
oElacidoúricoeselproductofinaldeladegradacióndelas
purinas.Lamayoríaseeliminaporriñón.Elurato(formaioni-
zadadelacidoÚrico)sólosesintetizaenteiidosquetienen
xantinaoxidasa(sobretodohígadoeintestinodelgado).
o TConcentraciónséricadeuratocuandosesuperaellímitede
solubilidaddeuratosódicoensuero(6-7mgr/dl).Nivelesde
uratovaríansegúnedadysexo(aumentanprogresivamente
enelvarónmientrasue enlasmu'ereslohacendesués . . i . .’
.
q
.
l
,.
p
d)Otros:aclofosfamida(MIR),etambutol(MIR),piraanamlda,
delamenopausra,porelefectouricosurlcodelosestroge- . . . . ., ,.
nos)
etanol,crclosponna,hta,IntOXIcaaoncronicaporplomo(gota
saturnina),hipotiroidismo,híperparatiroidismo,toxemiadel. .,
.
. . .
o o
oPrevalencnaenIapoblaaon.hiperuricemia7A)ygotaO,I-0,4/o.
embarazo,síndromedeBartter.
Lagotaestípicadelvarónadulto(5°década).RaraantesdeIa
pubertadysóloel5%sonmuieres(lagotasaturninasecunda-
riaaingestacrónicadeplomoesmasfrecuenteenmuieres).
W repeM|R
oParticipacióndelaherencia:puedehaberantecedentesfamília-
resdegotayhaycausasenzimótícasdegota. Losdiuréticostiazídicos(hidroclorotiazída,clortalídona...)produ-
oEldeterminantemásimportantedelaintensidaddesíntesisde cenhiperuricemiaygota.(4+)
ócidoúricoenlossereshumanoseslaconcentraciónintracelu-
lardePRPP(5-Fosforribosil-Pirofosfato). MIR00(6783):De lasenfermedadessiguientescuólNOgradu-
cehieruricemiaorsobreroduccióndeuratos:
LaPoliguistosisrenal.*1.2.Clasificacióndelahiperuricemia
Elmielomamúltiple.
Eleierciciofísicointenso.
Alcoholismo.
SíndromedeLesch-Nyhan.
TSÍNTESISDEACIDOÚRICO:Sueleacompañarsedeaumentode
excreciónrenalymayorfrecuenciadenefrolitiasis.
a)Defectosenzimóticos:PatrónherencialigadoalX,niveles
elevados5PRPPintracelularydeócidoúrico.
oAusenciadehipoxantina-guaninafostorribosil-M|R0'I(7055);Unacausacomúndehiperuricemiaes:
QPSÜN.‘
tronsterosa(HGFRT).(MIR) 1.EIusodediuréticos.*
-Gotaenedadiovenypresenciaocasionalcledi- 2.Laadministracióndedrogasanticoagulantes.
sartria,íncoordinaciónyretrasomental. 3,Lgestegtorreq,
-SíndromedeLesch-Nyhan(MIR)sidéficittotalde 4.Ladesnutrición.
laenzima.(MIR) 5.Laingestaexcesivadelíquidos.
*Cólculosacidoúricoenlaniñez
*Coreoatetosisyespasticídad 'I“3Clínica
*Retrasomental
*Tendenciaautomutilación Tiene4fases(nefrolitiasisencualquieraexceptoenla1°)
-Tratamientoconalopurinol.
,
oAumentodelaactividaddela5-fosforribosil-I- l-HIPERURICEMIAASINTOMATICA
pirofosfqtosintetasa(PRPPS);Gota
y
cólculosrenalesde oNivelesséricosdeuratoselevadossinsintomasartríticos,ni
ácidoúricoaedadtemprano. tofos,niCÓICUIOScleócídoÚrico.
Latendenciadeartritisgotosaydenefrolitiasisaumentaconel
niveldehiperuricemiaysuduración.

X.ARTROPATÍASCRISTALINAS
-Terminacuandoapareceprimerataquedeartritisgotosao
nefrolitiasis.Enlamayoríalagotaapareceantesqueloscalcu-
losrenales,despuésde20ó30añosdehiperuricemiasosteni-
da,
oCasitodoslospacientescongotaestánhiperuricémicos(MIR)y
soloel5%dehiperuricémicosdesarrollangota.
N.ARTRITISGOTOSAAGUDA
oPrecipitantes:Proteoglicanos,cambiosbruscosdeuricemia,
alcohol(MIR),fórmacos,alteracionesemocionales,diuréticos
(MIR),traumatismos...
oPrimeramanifestación:artritismuydolorosaprimeromonoarti-
cular(2MIR)yconpocossíntomasgenerales.Posteriormente:
poliarticular+fiebre.3-l4%comienzopoliarticular(MIR).Au-
tolimitada.
oEsmasfrecuenteenextremidadesinferiores(MIR):el50%ocu-
rreenlaprimeraarticulaciónmetatarsofalóngicadeldedogor-
dodelpié(ataquedepodagra).Otroslugaresdeafectación
inicialsonempeine,tobillos,talones,rodillas(MIR),dedosma-
nosycodos.
oComienzovespertinoconelevadocomponenteinflamatorioy
dolor.Puedehabersíntomassistémicos:fiebre,leucocitosisy
aumentodeVSG.Respuestainflamatoriamuyintensaquesu-
giereartritisséptica.(MIR)
©Curso[mens..
Ataqueagudodegota
MIR00(6795):Unpacientede40años,obesoehipertenso
tratadocondiuréticos,vienealServiciodeUrgenciadelhospital
conunahistoriade12horasdedolorseveroeinflamaciónenla
rodilladerecha,quelehaimpedidoconciliarelsueño.Elexa-
menfísicomuestraaumentodevolumen,enroiecimientoyfluc-
tuacióndelasinovialderecha.áCuólseríaelprocederdia-
gnósticodeurgenciamásadecuado?:
l.Obtenerunaradiografíaderodillas.
2.RealizarunaecografíayunTACparademostrarlapresen-
ciadelíquidoarticular.
3.Solicitarlosnivelesdeócidoúrico,creatinina,velocidadde
sedimentaciónyPCR.
4.Obtenerellíquidosinovialporpuncióneinvestiaarlapre-
senciademicrocristalesybacterias.*
5.lnmovilizarlarodilla,prescribiranalgésicosyenviaralpa-
cienteasudomicilio.
MIR12(9866):Pacientede50años,bebedorimportanteque
presentadesdehace9mesesepisodiosdeunasemanadedu-
racióndeartritisenlametatarsofalóngica,tobilloy/otarso.Eliia
laopcióncorrecta:
l.Esnecesariorealizartomogratiaaxialcomputarizadaab-
dominalparadescartarpancreatitiscrónica.
2.Realizaríaanalisisdellíquidosinovialdeunaarticulación
afecta.*
3.Trataríalascrisisagudasconalopurinol.
4.Eldiagnósticomósprobableesunaartritisreactiva.
5.Estáindicadoiniciartratamientoconmetotrexato
¿“ya
MIRl3(IOOI4):Preguntavinculadaalaimagenn°8.Paciente
de 75añosconantecedentesdehipertensiónarterialehiperuri-
cemia.EntratamientoconIECAsyalopurinol100mgdiarios.
Acudeaurgenciasporuncuadrodevariosdíasdeevoluciónde
dolorderitmoinflamatorioenlaspequeñasarticulacionesdelas
manosdecursoprogresivo¡untoconfiebrediariadehasta
37.8°C.Presentalesionessobreelevadasamarillentasenlapiel
alrededordelasarticulacionesinterfalóngicasymetatarsofalón-
gicasqueenlosúltimosdíashandeiadosalirunlíquidoamari-
llentoatravésdelapiel.Enlaexploraciónpresentasignosin-
flamatoriosaniveldelasinterfalóngicasproximalesydistalesde
ambasmanos.Serealizaunaradiografíasimpledeambasma-
nos(verimagen).áCuóldelassiguientesafirmacionesescierta
enrelaciónaldiagnósticodeestepaciente?
Imagen8
l.EIdrenajedematerialblanquecinoamarillentoatravésde
lapielessinónimodeinfecciónyrequiereeliniciodetra-
tamientoantibióticodeformainmediata.
Sienelanalisisdelliquidosinovialpresentaraunrecuento
decélulasdeentre2000y60.000//.1setrataríade unapo-
liartritíssépticaysedeberíainiciartratamientoespecíficode
inmediato
Paraestablecereldiagnósticodegotatofóceaesimprescin-
diblequelosnivelesdeacidoÚricoseencuentrenmuypor
encimadelrangodereferenciaentodaslasdeterminacio-
nes.
Paraconfirmareldiaqnósticoesrecomendableunestudio
completodellíguido.
*
Latécnicadiagnósticadeeleccióneslaartrorresonancía.
3.GOTAINTERCRÍTICA
Elataquedegotaremitedeformaespontáneasindeiarningu-
nasecuela,entrandoenelperiodointercrítico.(MIR)
El7%nollegaasufrirun2°ataque.El60%recidivaenlaño.
4.TOFOSYARTRlTlSGOTOSACRÓNICA
oPoliartritisdegrandesypequeñasarticulacionescontendencia
alasimetríayconnódulosotofos(depósitosdecristalesde
UMSencartílago,membranassínoviales,tendonesypartes
blandas;indicadiagnósticotardíootratamientoincorrectode
lagotaysilaurícemiasereducelostofosdisminuyendetama—
ño)
o”Pacientesconenfermedadtofóceagrave:ataquesdegota
agudamaslevesymenosfrecuentesquesuietossintofos"
J;
©0150lnmuivnMmAslnrímZflO}
Poliartritiscontendenciaalasimetríaenlaartritisgotosacrónica

’p
1, ivoMIRAsmrias2003
Tofosgotosos
NEFROPATÍA
El90%depacientesconartropatíagotosatienendisfunciónrenaly
enel20-40%clepacientescongotahayalbuminuria
1-Nefropatíaagudaporócidoúrico
IRAreversibleporobstrucciónbilateraldebidoalaportemasivo
deacidoúricoalriñón(tratamientosconcitostóticosenleuce-
miasolintomas,convulsiones,eierciciointenso,rabdomioli-
sis,...)
Profilaxisantesdeltratamientocitotóxicoconalopurinolyalca-
linizandolaorina(bicarbonatoy/oinhibidoresdelaanhidrasa
carbónica)paraimpedirquesedepositeelácidoúrico
2-Nefrolitiasis
Factores:uricosuria,uricemia,yelaumentodeacidezyconcen-
tracióndelaorina
oAcidoúricoenorina>IIOOmg/díanetrolitiasisenel50%
(MIR).Uricemia>13mg/dlnefrolitiasisenel50%
El50%tienengota(MIR)
Losgotosostambiénsufrenunamayorincidenciadelitiasis
Cólcica(MIR)(l-3%mientrasqueenpoblacióngeneral0,1%)
LalitiasisúricaenungotosonoimplicadeteriorogravedeIa
funciónrenal(MIR).
3-Nefropatíagotosa
Cristalesdeacidoúricoenparénquimarenalytúbulosdistales
ycolectores,produciendoademasdeobstruccióninfiltracióny
fibrosismedular
Estrechocorrelaciónentreeldesarrollodelaenfermedadrenal
ylapresenciadehipertensiónenlospacientescongota(se
desconocesilahipertensióncausalaenfermedadrenalola
enfermedadgotosaeslacausadelahipertensión)
Rara.Síntomatardíodegotagrave
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
TRASTORNOS ASOCIADOS
Obesidad,hipertrigliceridemiaehipertensión(MIR)
"RaroquecoexistancongotaAR,LESyamiloidosis”
1.4.Diagnóstico
CLlNlCA
Monoartritiscaracterística
ANALÍTICA
TReactantesdefaseagudayposibleleucocitosiscondesviación
izquierdaenelataqueagudo
Hiperuricemiaenel95-98%degotaaguda(MIR)yenel100%
degotatofóceacrónicanotratada
LíquidoarticularinflamatorioconabundantesPMN(MIR)yde
aspectopurulento,concristalesdeUMSintrayextracelulares
conformadeaguiaybirrefringencianegativa(MIR)almicros-
copiodeluzpolarizado
RADIOLOGÍA
Aguda:TPartesblandas.Avecesosteopenia
Crónica:TPartesblandas,calcificacionespunteadasycondro-
calcinosis,erosionesensacabocados,osteolisisygeodas,...
MIR02(7320):flesunacaracterísticadelagota:
I.
2.
Laartritisafectapredominantementealasarticulacionesde
lasextremidadesinferiores.
Enellíquidoarticularseobservaunaumentodelosleucoci-
tospolimorfonucleares.
Entrelascrisisdepodagraelenfermoestácompletamente
asintomótico.
Lamaneramáshabitualdepresentaciónesenformade
monoartritis.
Loscristalesdanbirrefrinaenciapositivacuandoseexami-
nanconmicroscopiodeluzpolarizada.*
I .5.Tratamiento
HIPERURICEMIA
Sólosetratasiocasionaohaocasionadosíntomas(MIR).La
hiperuricemiaasintomóticanorequieretratamiento(3MIR)
salvoparaprevenirlanefropatíaagudaporócidoúrico(pa-
cientesconenfermedadneoplósicaquevanarecibirtrata-
mientocitolítico,...)
Algunosautoresrecomiendantratamientosilahiperuricemia
esmuyelevada(>I4—l5mg/dl)
URICOSÚRICOS
Aumentanexcreciónrenaldeacidoúrico.(MIR)
Probenecidysulfinpirazona(MIR)(mayortoxicidadmedular).
Carecendeactividadantiinflamatoria.(2MIR)
Pocosefectossecundarios(hipersensibilidad,erupcióncutónea
yalteracionesdigestivas).
Inconvenientes:ingestalíquidadiarianecesariamenteabun-
dante(MIR).Pierdeneficaciacuandodepuraciónplasmáticade

f9
X.ARTROPATÍAS CRISTALINAS
creatininapordebaiode80ml/min(MIR)ysonineticaces
cuandodesciendea30mI/min.
oLaAASpuedebloquearelefectouricosúricoadosisbaías(MIR)
(uricosúricossi>3gr/día).
Indicaciones
I.<60años
2.Funciónrenalnormal(2MIR)
3.Eliminaciónrenalácidoúrico<700mgr/díacondieta
normal(MIR)
4.Noantecedentesdecálculosrenales(2MIR)
ANTIHIPERURICÉMICOS
Alopurinol.
Inhibelasíntesisdeácidoúrico(inhibelaxantinaoxidasa).(MIR)
oEfectossecundarios:alteracionesdigestivas,erupcióncutánea,
fiebre,necrolísisepidérmica,alopecia,depresión,hepatitis,ide-
ricia,vasculitis.
oAntesdelalopurinoliniciartratamientoprotilácticoconcolchici-
naycontinuarhastacontrolareluratosérico(porlomenos 1
año)ohastaquedesaparezcantotos,porqueelcomienzodel
tratamientoconfármacosantíhiperuricémicospuededesenca-
denarartritisgotosaaguda(porelcambio,rápidoeimportante
dela[sérica]deurato).
Indicaciones
I.Urícosuriaelevada(>700mgr/día)(2MIR)
2.AlteracióndeIafunciónrenal(depuraciónplasmáticade
Creatinina<80mgr/dl)
3.GotacontofosseacualseaIafunciónrenal(MIR)
4.Netrolitiasisdeácidoúrico(2MIR)
5.Intoleranciaauricosúricos
MIR02(7343):Hombrede56años,conantecedentesdeata-
gueagudodegotahace2añosyácidoúricoelevado(8,5
mg/dl),querefieredolortipocólicoentosarenalderechaoca-
sionalmente;enlaecografíadeaparatourinariotieneunaima-
genconsombraacústicaposteriorcompatibleconlitiasisde2x1
cm.,enpelvisrenalderecha.EnIaurogratíaintravenosase
apreciaunaimagenradiotransparenteenpelvisrenalderecha
deaproximadamente2cm.dediámetromáximo.¿Cuáldelas
siguientesopcionesconstituiráeltratamientoinicialmásapro-
piado?:
Litotriciaextracorpóreaporondasdechoque.
Nefrolitotomíapercutánea.
Hidrataciónyácidoacetohidroxámico.
Ureteroscopíayextracciónendoscópicadelcálculo.
Hidratación,alcalinizacióndelaorinaconcitratopotásicoy
I
*
alopurino
P‘FFÜNf'
GOTAAGUDA
Noalupurinol4MIR)ouricosúricoshastaqueseresuelvaelepiso-
dioagudo.Setratacondistintosantiinflamatorios.
Sielpacienteestabatomandoyapreviamentealopurinolnoes
recomendablesuspenderloparaevitarcambiosbruscosenlos
nivelesplasmáticosdeácidoúrico(MIR)
0Colchicina:(3MIR).Efectossecundariosfrecuentes(80%MIR),
sobretodogastrointestinales(diarrea).
Otros:mielodepresión,alopecia,depresiónmental,depresión
respiratoria,convulsiones,parálisisasecendente...
Víaivdisminuyenlasalteracionesdigestivasperoesmuyirrita-
tivoyproducedolorynecrosissiseextravasa.
oAINE:debenmantenersehasta3o4díasdespuésdelades-
aparicióndetodoslossignosinflamatorios(MIR)
-Indometacina:setolerame'orquelacolchicinayconstituye
probablementeeltratamientodeelecciónenpacientescon
eldiagnósticoestablecidodeartritisgotosaaguda.(3MIR)
-Fenilbutazona,Naproxeno(2MIR),Fenoprofeno...
oGlucocorticoides(2MIR)sistémicos(MIR)ointraarticulares(MIR)
enpacientesenlosquelacolchicinayantiinflamatoriosestán
contraindicadosonosoneficaces.
agrepeMlR
¿“en
Eneltratamientoagudodelataquedegotasepuedenusar
corticoides,AINEs(índometacina,naproxeno...)ocolchicina.El
alopurinolsóloseempleaenlafasecrónica,unavezresuelto
cuadrodepodagra(9+)
FAM00(6542):Indiquecualdelassiguientesproposicionesle
pareceCIERTAenrelaciónconunepisodioagudodegota:
Seacompañasiempredehiperuricemia.
Eltratamientorequierealopurinol.
Lasbursasnoseinflaman.
Losdiuréticostiazídicosinducenhiperuricemiayaota.*
Elanálisisdelíquidosinovialnoaportadatosútiles..U‘PPJNT‘
MIR05(8104):Paraeltratamientode unataquedeqotaaqudo
sepuedenutilizartodoslossiguientesfármacosEXCEPTO:
Laindometacina.
Losglucocortícoides.
Elnaproxeno.
Elalopurinol.*
Lacolchicina..U‘PP’NT'
MIR06(8361):Enrelaciónconeltratamientodelaartritisgoto-
saaguda,indiquecuáldelassiguientesafirmacionesesFALSA:
l.Apesardesugraneficacia,Iacolchicinaproduceefectos
secundariosenel80%delospacientes.
Lasinyeccionesintraarticularesdeglucocorticoidespueden
serÚtiles.
Losantiinflamatoriosnoesteroideos(AINE)debenmantener-
sehasta3o4días despuésdeIadesaparicióncletodoslos
signosinflamatorios.
Siexistehiperuricemiaasociada,debeiniciarsetratamiento
conalopurinolsinesperaralaresolucióndelepisodioaau-
do,paraprevenirasífuturosataquesdeaota.*
UnaalternativaalacolchicinaylosAINEesempleargluco-
corticoidesadosisbajas.
2.
MIR08(8882):Pacientevarónde 53añosdeedadqueacudea
laconsultapordolorytumetacciónaniveldelaarticulación
metatarsofalánqicadelprimerdedodel piederechodeunase-
manadeevolución.Entresusantecedentespersonalesdestaca
unahipertensiónarterialtratadacondiuréticos.Respectoala
patologíaquepresentaelpaciente,cuálcIelassiguienteses
FALSA:
1.Lacolchicinaesmuyútil,reduciendoelnúmeroylaintensi-
daddelosataquesenpacientestratadoso noconfármacos
hipouricemiantes.
2.LadisminucióndelaclaramientorenaldeácidoÚricoesla
causamáscomúndehiperuricemiaygota.
3.Laidentificacióndecristalesdeuratomonosódicoenlíquido
sinovial permiteundiagnósticoprecisodelaenfermedad.
4.Eliniciodeltratamientohipouricemiantehadecomenzarse
enelbroteaqudoasociadoaAINEs.*
5.Laprácticaderadiografíasenlasarticulacionesconataques
degotaesÚtil sisedeseadescartarotrasentidadesdetecta-
blesradiológicamente.
MIRH(9602):Unpacientehiperuricémicoquehabitualmente
toma100mgdealopurinolaldíaacudeaurgenciascondolor
agudoysignosinflamatoriosenrodilladerecha.Serealizaar-
trocentesisyenelmicroscopiodeluzpolarizadoseobservan
cristalesintracelularesconbirrefrignecianegativa.¿Quéactitud
terapéuticaentrelasqueacontinuaciónseindica,eslamás
adecuadaenestecaso?:
Suspenderalopurinoleiniciartratamientoconcolchicina.
SuspenderalopurinolycomenzarconAINE.
AñadirunAINEhastaquelacrisisremita.*
Aumentarladosisdealopurinola300mg/dia.
Sustituirelalopurinolporunuricosúrico..U‘PF'JNT‘

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
MIRI3(I0015):PreguntavinculadaaIaimagenn°8.Enrela-
I . I.
ciónalcasoanterior¿comoabordaríaeltratamientoinicialde2.ArtropCiIIGporpefOSfOIOCGICICO
1
.
te ..esepaclene
d¡h|dr0'l'0d0,pSGUdOgOIÜ O
condrocalcinosis
oDepósitodecristalesdepirofosfatocc'ilcicodihidratado(3MIR)
(PPCD)encartílagoarticular,sinovíal,ligamentosytendones
periarticulares.
aPrevalenciaaumentaconlaedad(MIR)(afectaal30-60%de
losmayoresde85años).(2MIR)
oPresenciadeartritisporPPCDensuietosmenoresde50años
debehacerpensarenprocesosmetabólicos.
Imagen8
I.EItratamientoeselempleodealopurínoladosismínimas
de800mgdiariosporloquesedebeincrementardeforma
precozIadosisqueempleabaelpaciente.
2.DurantelafaseaaudaeltratamientosonlosAINE,quese
puedenasociaracolchicina.
*
3.Dadalagravedaddelaslesionessedebeemplearlacol-
chicinaintravenosa.
4.SiellíquidoSinovialpresentaunrecuentocelularsuperiora
3000ecl/,usedebeiniciartratamientoconantibioterapia
parenteralconcoberturafrenteaStaphylococcusAureusy
Streptococcussppymantenerlaalmenosósemanas.
5.Enestaenfermedadlosesteroidessistémicasointraarticula-
W repeMIR
resnohandemostradosueficacia
Enlacondrocalcinosisopseudogotaloscristalesdellíquidosi-
novialsondepirofosfatocólcico.(5+)
PROXILAXIS(PERIODOINTERCRITICO)
oReducciónpesoyeliminarfactoresdesencadenantes:alcohol,
ingestaelevadapurinas.
oColchicinaoindometacina(disminuyenIainflamaciónsubclíni-2']
'
CIGSI'FICClCIone'I'IOIOglCG
caymantienenalospacienteslibresdesíntomasmientrasse ]_Esporádicaoidiopática
instaurantratamientosdestinadosareducirIauricemiayadi- .Formamásfrecuente.
solverloscristalesYGIdepositados). oSonfactorespredisponenteslaedadylesiónarticularpor
oIniciartratamientoantihiperuricémicoconuricosúricos(MIR)y/o traumatismoprevio.
alopurínol. 2.Familiar
oArtropatíadeiniciotemprano.3°-5°década.
oDeformaslevesaafectaciónpoliarticulargraveeincapaci-
tante.
.Asociadaaotrasenfermedades(nomasdel10%delascon-
MIROI(7063):Unhombrede58añosdiagnosticadodeartritis
aotosatofóceayIitiasisureteralporcálculosdeácidoúricono
tratadopreviamente,consultapormonoartritisaaudaderodilla.
3
Elanálisisdellíquidosinovialobtenidoporartrocentesismuestra
drocalcinosis,perosuexistenciaobligaasubúsuedasis—
abundantesmicrocristalesdeuratointraleucocitarios.EIácido
temáticaantecualquiercasonuevodecondrocalcinosisvalo-
—,_g/_úricosérico
esde
9
4mdl
(valornormal
<7
mg/dl)y
Iacrea-
randoelcalcio(MIR),fósforo(MIR),fosfatasaalcalina,mag-
tininaestaenrangonormal.zCuóIdelassiguientesestrategias
nesio(MIR)yferritinaséricos(MIR)ylasaturacióndetransfe-
Ie
parece
mÓSadecuad03:
. _ _ rrinayhormonastiroideas)(MIR)
I.AntiinflamatoriosnoesterOIdeosocolchicmaduranteel
Hiperparatiroídísmo(2MIR)
episodiodeartritisaauda,profilaxisdenuevosepisodiosde
Hipercalcemiahipocalciuricafamiliar
artritis
con
colchicmaImadiariooral
y
dietaconrestricCIon
Hemosiderosís(MIR)yHemocromatosis(3MIR)
depurinasyalopurinol300madiarioscomotratamiento .
EnfermedaddeWilson
hipouricemiante.*
. . . . . . Gt
2.Colchicmaintravenosacomotratamientodelepisodiode 0°(Ml.Rl
.. . .., . . Ocron05is
artritisaguda,ydietaconrestricaondepurinasyalopurinol
A'I'd
.
300mgcomotratamientohipouricemiante. Himof9l
2MIR
3.Colchicinaoral3mgdiarioshastalaresolucióndelepiso- ipotir0iismo( l
Hipofosfatasia(MIR)
Hipomagnesemia(MIR)
SíndromedeBartter
Postmenicectomía
dioagudodeartritisydietaconrestriccióndepurinasy
fármacosuricosúricoscomobenzobromarona100mgdia-
rioscomotratamientohipouricemiante.
4.Antiinflamatoriosnoesteroideosduranteelepisodiodear-
tritisaguda,ycolchicinaoralImgdiariodeformaininte-
22 ¡I
-
rrumpidacomoprofilaxisdenuevosepisodiosdeartritis.
''
CInICCI
5.Metilprednisolonaintraarticularcomotratamientodelaar-
tritisaguda,yalopurínol300mgdiarioscomotratamiento
hipouricemiantei
‘
©(‘ui'wlmrmilR.w‘,-200.!

X.ARTROPATÍASCRISTALINAS
oLamayoríaasintomóticos.
cArticulaciónquemasseafectaeslarodilla(3MIR)
oOtras:hombro,codo,muñeca,manoytobillo(pseudopodagra
enprimeraMTF)
.EIdepósitoespoliarticularen2/3delospacientes(sueleser
bilateralysimétrica)
oFormasdepresentación:
A.ARTRITISAGUDAoPSEUDOGOTA
oEpisodiosautolimitadosdeartritisdeiniciobruscoconintensos
signosinflamatoriosseguidosdeperíodosasintomóticos,cursa
enbrotes(2MIR).Parecidoalagotaaunquelascrisissonme-
nosdolorosaseinvalidantes‘
oLamayoríamonoarticular(MIR)(<10%afectamasdeuna
articulación).
oDeformaesporádicaotrastraumatismo,intervenciónquirúrgi-
ca(MIR)oenfermedadintercurrente.Ladisminuciónbruscade
[Casérico]puedeproducirpseudogota(especialmentetraspa-
ratiroidectomía).
Febrículahastaenel50%.Fiebre(MIR)yotrossíntomassisté-
micos.
W.ARTROPATIACRÓNICA(ARTROPATIAPORPIROFOSFATO)
oParecidaalaosteartrosisprimariaperodistribuciónsimétricay
progresiva,mayorgravedadydistintalocalización:laartrosis
casinunca afectaarticulaciónMCF,muñeca,codo,hombroy
tobillo(ademasdelasarticulacionesdecargaenlasdos).
Dolorcrónico,rigidezylimitaciónmovilidad.
Frecuentescontracturasenflexiónydeformidadesarticulares.
2.3.Diagnóstico
l.Clínica
2.Radiología(MIR):
oCalcificaciones delcartílago(MIR),sobretododelfibrocartí-
lagodelasrodillas(meniscos(MIR)),Iasínfisisdelpubis,el
ligamentotriangulardelcarpo(MIR),losdiscosinterverte-
brales,elacetóbuloyelrodeteglenoideo.Sueleserbilate-
ralysimétrica.
oLaartropatíacrónicaporpirofosfatocólcicotieneunara-
diologíasimilaralaartrosis,peroademasdearticulaciones
decargaseafectanotrasarticulaciones.
3.EnepisodiosdeartritisagudaIeucocitosisyreactantesdefase
aguda.
4.Confirmación:cristalesdePPCDenlíquidosinovial(2MIR)——>
alargadasoromboidalesconbirrefringenciadébilmentepositi-
va.
FAM00(6537):Unapacientedeóóañosacudeasuconsulta
porpresentardolorintensoytumefacciónensurodilladerecha
desdeeldíaanterior,confirmóndoselapresenciadeunderrame
sinovialaIaexploración.Unaradiografíadelaarticulación
podréaportardatosútilesparaeldiagnósticosolamentesiel
pacientesufre:
Unaartritisséptica.
Unaespondiloartropatía.
Unaartritisporpirofosfatocólcico.*
Unhemartros.
Unataquedegota..U‘FPJN.“
MIR03(7579):UnamuierdeóOañosacudeporlaaparición
aaudadeinflamaciónydolorensurodilladerecha.Norefería
antecedentetraumóticoounahistoriapreviadeartritis.Laex-
ploraciónfísicademostrólapresenciadederramearticulary
aumentodetemperaturaensurodilladerecha.Elfactorreuma-
toidefueneaativoyelacidoúricoséricoerade3,2ma/dl.El
diagnósticomasprobableseestableceríapor:
l.Larespuestaterapéuticaaesteroidesintraarticulares.
2.Niveleselevadosdecalciosérico. .
3.Unrecuentodecélulasblancasenlíquidosinovialde
500/mm3conbaiaviscosidad.
4.Lapresenciadeunafinalíneadecalcificaciónenlaradio-
grafíadelarodillaafectada.*
5.Unarespuestaexcelenteauncursocortodetratamientocon
indometacina.
€41.49
2.4.Tratamiento
oAspiracióndelaarticulaciónyAINEoinyecciónintraarticular
decorticoides.
oPacientesenlosquelosepisodiossonrecurrentespuedeserútil
eltratamientoprofilócticodiarioconcolchicina.
oArtropatiacrónicacomoartrosisprimaria.
3.Artropatiapor hidroxiapatita
cólcica
LaHAeselprincipalmineraldehuesoydientesyesresponsable
delamayoríadecalcificacionesdepartesblandas.
CausasdedepósitodeHA:
oldíopóticas(>frecuente)
oLesióntisularlocal
Enfermedadesdelcolc’lgeno:esclerodermia,DMinfantilyLES
oMetabolopatías:hipercalcemia,hiperfosforemia,intoxicación
porvitaminaD,insuficienciarenalcrónica,hemodialisisydi-
abetesmellitus
oOtros:trastornosneurológicos,tumoral...
3.1.Manifestacionesclínicas
oDesdealteracionesradiológicasasintomóticashastasinovitis,
tendinitis,artritisyartropatíacrónicadestructiva.
oLocalizaciónmásfrecuenteenhombros(periartritiscalcifican-
te).Tambiénrodilla,caderasydedos.
©Cursu¡“miraMlKAnuriasZOOJ
3.2.Diagnóstico
Clínica.
oRadiografía:calcificacionesintraoperiarticularesconcambios
destructivosohipertróficososinellos.Puedesernormal.
oConfirmación:cristalesdeHAenlíquidooteiidosinovial(los
cristalesindividualessonmuypequeños,nobirrefríngentesy
sólopuedenversealmicroscopioelectrónico).
3.3.Tratamiento
lnespecífico.AspiracióndelaarticulaciónyAINEoinyecciónintra-
articulardecorticoidesparecenacortarladuracióneintensidadde
lossíntomas.

CURSOINTENSIVOMIRASTURtAS
4.Enfermedadpordepósitode
4'2'ox°l°s's”Gundam
OXGlG'l'OCólCiCO
oOxalatoeselproductofinaldelmetabolismodelacascórbicoy
dealgunosaminoácidos.Concentracionesséricosdesobresa-
. . . turaciónpordisminucióndeexcreciónrenal,ingestaaumenta-
4.1.Oxalostsprimaria dc,deV”c.
Enfermedadmetabólicahereditariapocofrecuente.
oCausade
artritisen
lainsuficiencia renal
crónica.
(pacientesen
oNetrocalcinosis,insuficienciarenalymuerteantesdelos20 hemodialrsrsodlalISIsperitonealdurantelargotiempo
ámu-
años(artritisyperiartritisaguday/ocrónicaduranteúltimos
choshanrecubido
SUplememÏ”dÏV'lam'nG9', _ ..
añosenfermedad).
oPuedecursarcomounapoliartrn‘lsagudasrmetnca,artritisde
grandesarticulaciones,bursitis,”condrocalcinosis".
oLosderramessinovialesinducidosporoxalatocólciconosuelen
serinflamatorios.Loscristalessuelenserextracelulares,alguno
conformabipíramídalcaracterística,ycon intensabirrefríngen—
cia.
oCursocrónicoyrebeldealtratamientoconAINE,colchicinae
infiltracionesglucocorticoides.
5.Diagnósticodiferencial
LaclínicadeIaartritisagudaporPPCD,HA,uratosódicoyoxalatocólcicopuedeserindistinguible(2MIR).TodosellosestimulanIaprolifera-
ciónsinovíalylasecrecióndeenzimas,causandolaprogresivadestrucciónarticular.
EntreIaclínicaposibleestónlamonoartritisopoliartritisaguda,bursitis,tendinitis,entensitis,depósitostofóceos,artrosis,artropatías
destructivas,pseudoespondilitisanquilosante(MIR),cuadroparecidoaunaartritisreumatoide(MIR),síndromedeltuneldelcarpo.
PSEUDOGOTA OXALATO
GOTA
(lPPCD CALCICO
HlDROXlAPATlTA
-Fuerte +Débil +Intensa
Aguias Romboídales Bipiramídal Muypequeños
Todasposibledestrucción(osteolisis,geodas...),perosobretodoenIagota
Todasposiblecondrocalcinosis,perosobretodoyenlugarestípicosenIapseudogota
Alto Normal Normal Normal
+++ i i i
,. Hidroxiaatitacólci-
Uratomonosodico PPCD OxalatoCa ¡:0
Primeraarttculacronmetatarsotalangicadededo
ROCllllC| InespeCItIca Hombro
., gordodel pie
Enlaartritispordepósitodecristalesdecalcionoencontramoscristalesdecarbonatocólcico(2MIR)
MIR04(7844):¿CUÓlde65105afirmacionesesMconres- MIR07(8621):¿CuáldeestasafirmacionesesFALSAconres-
pectoalasartritisinducidaspormicrocnstales?: pectoalasartritisinducidaspormicrocristoles?
l.Puedenserproducidasporcualquieradelossiguientescris- 1,Puedenserproducidasporcualquieradelossiguientescris-
tales:uratomonosódico,pírofosfatocólcicolhidrOXÍOPCJiiiO tales:uratomonosódico,pirofosfatocólcico,hidroxiapatita
cólcicayoxalatocólcico. cólcicayoxalatocólcico.
2.EloIG'PÓSHOdecr¡SialesPuedepr°dUClrCUOOeSClínicosSlml- 2.Eldepósitodecristalespuedeproducircuadrosclinicossimi-
laresCIlaartritisreumatoide0lCtespondilitisanquilosante. laresalaartritisreumatoideoIaespondilitisanquilosante.
3.Loscuadrosclínicosproducidossonespecíficosparacada 3_Loscuadrosclínicosproducidossonespecíficos paracada
unodelostiposdecristalesdepositados.* unodelostiposdecristalesdepositados.*
4.Parahacereldiagnósticoesimprescindibleelestudiodel 4_Parahacereldiagnósticoesimprescindibleelestudiodel
lÍqUÍClOsinovíalconmiCr‘OSCOpiOdelUZpolarizadoparaiden- líquidosinovíalconmicroscopiodeqpolarizado
para
iden-
tificareltipodecristales. tificareltipodecristales.
5.EllíquidosinovíalsueleserdetipoInflamaiono,aunqueen 5.Ellíquidosinovíalsueleserdetipoinflamatorio,aunqueen
ocasionesexistencristalesenausenciadeinflamación. ocasionesexistencristalesenausenciadeinflamación.
<_(
0
9
9
É
D
É
MIR

f
X.ARTROPATIAS CRISTALINAS
RESUMEN DEARTROPATÍASCRISTALINAS
I.HIPERURICEMIAYGOTA
(Concentraciónséricadeuratocuandosesuperaellímitedesolubilidaddeuratosódicoensuero(6-7mgr/dl).
PrevalenciaenIapoblación:hiperuricemia7%ygota0,1-0,4%
Lagotaestípicadelvarónadulto.
Causas:I)(síntesis:pordefectosenzimáticosoaumentodelcatabolismodelaspurinas(+++)(trastornoshematológicos,carci-
nomas,psoriasisextensa,eiercicio,rabdomiolisis).2)Iexcreciónrenaldeacidoúrico(+++++):diréticos,AASadosisbaias,aci-
dosis,IReHTA.
EldéficithipoxantinaguaninafosforribosiI-transferasaseasociaagotaenedad¡ovenypresenciaocasionaldedisartria,in-
coordinaciónyretrasomental.SíndromedeLesch-NyhansidéficittotaldelaenzimaHGPRT.
Posibilidadesclínicas:
- HlPERURICEMIAASINTOMATICA
-ARTRITISGOTOSAAGUDA:primeramanifestación:artritismuydolorosaprimeromonoarticularyconpocossíntomasgene-
rales.Posteriormente:poliarticular+fiebre
-GOTAINTERCRITICA
-TOFOSYARTRITISGOTOSACRONICA:Poliartritisdegrandesypequeñasarticulacionescontendenciaalasimetríaycon
nódulosototos(depósitosdecristalesdeUMSencartílago,membranassinoviales,tendonesypartesblandas)
TReactantesdefaseagudayposibleleucocitosiscondesviaciónizquierdaenelataqueagudo
Hiperuricemiaenel95-98%degotaagudayenel100%degotatotóceacrónicanotratada
LíquidoarticularinflamatorioconcristalesdeUMSconformadeaguiaybirrefringencianegativa
Tratamientodelahiperuricemiasólositieneo hatenidosíntomas
-URICOSÚRICOS: Probenecidysulfinpirazona.Ingestalíquidaabundante.Pierdeneficaciacuandodepuraciónplasmáticade
creatininapordebaiode80ml/min.Indicaciones:<60años,funciónrenalnormal,eliminaciónrenalácidoúrico<700
mgr/día,noantecedentesdecálculosrenales.
-ANTIHIPERURICÉMICOS: Alopurinol.InhibeIasíntesisdeacidoúrico(inhibeIaxantinaoxidasa).Indicaciones:uricosuríaele-
vada(>700mgr/día),alteracióndelafunciónrenal,gotacontofos,netrolitiasisdeacidoúrico,intoleranciaauricosúricos.
—GOTAAGUDA:Noalupurinolouricosúricos.Colchicina:fármacomasempleado.lndometacína:setolerameiorqueIacol-
chicinayconstituyeprobablementeeltratamientodeelección.Otrosantiinflamatorios.
PROXILAXIS(P.INTERCRÍTICO):Colchicinaoindometacinaeiniciartratamientoantihiperuricémicoconuricosúricosy/oalopu-
rinol.
2.ARTROPATÍAPORPIROFOSFATOCÁLCICODIHIDRATADO
PrevalenciaaumentaconIaedad.
Ensuietosmenoresde50añosdebehacerpensarenprocesosmetabólicos.
Etiología:Esporádica(formamasfrecuente),familiar,asociadaaotrasenfermedades(Hiperparatiroidismo,Hemosiderosisy
Hemocromatosis,Wilson,Gota,Amiloidosis,Hipotiroidismo,Hipofosfatasia,Hipomagnesemia.
Lamayoríaasintomóticos.
Articulaciónquemasseafectaeslarodilla.
Puedepresentarsecomoartritisagudaopseudogotaycomoartropatíacrónica.
Radiología:calcificacionesdelcartílago,sobretododeltibrocartílagodelasrodillas(meniscos),Iasínfísísdelpubis,elliga-
mentotriangulardelcarpo.Sueleserbilateralysimétrica.
Confirmación:cristalesdePPCDenlíquidosinovial:romboidalesconbirretringenciadebílmentepositiva.
3.ARTROPATÍAPORHIDROXIAPATITA
LaHAeselprincipalmineraldehuesoydientesyesresponsabledelamayoríadecalcificacionesdepartesblandas.
Etiología:ldiopóticas(>frecuente),lesióntisularlocal,esclerodermia,DMinfantilyLES.
Desdealteracionesradiológicasasintomóticashastasinovitis,tendinitis,artritisyartropatíacrónicadestructiva.
Localizaciónmasfrecuenteenhombros.
Confirmación:cristalesdeHAenlíquidooteiidosinovial:muypequeños(sólosevenalmicroscopioelectrónico)yconbirrefrin-
gencianegativa.
4.ENFERMEDAD PORDEPÓSITODEOXALATOCÁLCICO
Cristalesbipiramidalescon intensabirrefringenciapositiva.
OXALOSISPRIMARIA:nefrocalcinosis,insuficienciarenalymuerteantesdelos20años(artritisyperiartrítisaguday/ocrónicadu-
ranteúltimosañosenfermedad).
OXALOSISSECUNDARIA:causadeartritisenlainsuficienciarenalcrónica(pacientesenhemodiálisisodiálisisperitonealdurante
largotiempo).
5.DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
LaclínicadelaartritisagudaporPPCD,HA,uratosódicoyoxalatocólcicopuedeserindistinguible

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
Artrosis
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
2 2
1
1 1 1l
1
l
98f9899f OI.02. 03. 04. 05. 06. 07408. 09. 10'Il12 13 1490 91 92 93 94 95f959óf9697f97 99 OOÍ00.
Númerodepreguntasdecadatema
Generalidades 1
Etiología
Anatomíapatológica
Clínica 3
Diagnóstico 3
Tratamiento 3
Diagnósticodiferencial 1
.@. Imprescindible
oTemacortoconpreguntasMIRfáciles.Enestetemahayquecentrarseenlaclínicacaracterísticasegúnquearticulaciónafecta,en
eldiagnósticoconloscambiosradiológicosylaspeculiaridadesdeltratamiento
CLÍNICA
IFD(NÓDULOSDEHEBERDEN)(MIR):Formamósfrecuentedeosteoartritisidiopática.
IFP(NÓDULOSDEBOUCHARD)
BASEDELPULGAR(ARTICUIACIÓNTRAPECIOMETACARPIANA): Segundalocalizaciónmasfrecuente.
1°ARTICULACIÓNMETATARSOFALÁNGICA
COXARTROSIS:Másfrecuenteenvaronesyunilateral(20%bilateral).
GONARTROSIS: (MIR)masfrecuenteenmuieres.
COLUMNA:Másfrecuenteencolumnacervicalylumbar.
ESTERNOCLAVICULAR: causadeconsultapormotivosestéticosperocasisiempreesasintomótica.(MIR)
DIAGNÓSTICORADIOLÓGICO
Lomasprecozeselpinzamientodelalíneaarticular(3MIR).AumentodeIaremodelación(MIR).(esclerosisdelhuesosubcondral
(2MIR)yosteofitos(MIR),quistesogeodassubcondrales(2MIR)
TRATAMIENTO
cEItratamientodeIaartrosisinicialmenteesmédicoconanalgesiaconvencionaltipoParacetamol.Encasodequeestenofuncione
sepuedeutilizarAINEs.(MIR)
Loscorticoidesintraoperiarticularesprovocanunagranmeioríadelasintomatologíaperonoestánindicadosporvíasistémica.
oCondroitínsulfato,ácidohialurónicosonfármacosdeacciónmaslentaydemayorduración
oCirugía:IndicadoIaartroplastiatotalencasodeartrosisavanzadasresistentesaltratamientoyfracasodeltratamientomédico.Se
puedenrealizarartroscopiaparaeliminarfragmentosóseosycartilaginososdesprendidos.

(3
XI.ARTROSIS
l.Generalidades
oTambiénllamadaosteoartritisoartropatiadegenerativa(de-
terioroprogresivoypérdidadecartílagoarticular,¡untocon
proliferacióndehuesonuevoydeteiidosblandosdentroy
alrededordelaarticulaciónafectada).
oSeafectantodaslasarticulacionesdiartrodiales(móviles,
revestidosporsinovial),aunqueenausenciadetraumasu
otrascausaslocalesserespetanhombros,codos,muñecasy
tobillos.
EPIDEMIOLOGÍA
oFormamasfrecuentedeenfermedadarticularylaprincipal
causadeincapacidadenelanciano.
o<55añosvarones=muieres.>55añosmósfrecuenteen
muieres.Ademaslasmuierestiendenatenerartrosisclíni-
camentemóssintomáticas.
oArtrosisdemanosyrodillasmasfrecuenteenmuieres.Artro-
sisdecaderamasfrecuenteenhombres.MIR¡verúltima
preguntadeltemadelMIROó!
oLaprevalenciaaumentaconlaedad(factorderiesgomós
importanteMIR):escasiuniversalenmayoresde 75años.
©(‘umiInlcusiuvMIRMinimum
2.Etiología
PRIMARIA(lamásfrecuente).Factoresquepueden influir:
oEdad
oGenética:laartrosisdelasinterfalóngicasdistalesdelas
manos(nódulosdeHeberden)tieneunagrantendenciafa-
miliar(MIR)yesheredadadeformaADenlamuíeryARen
elvarón.
oEstrógenos:sexofemenino,perimenopausia...
oMicrotraumatismos:futbolistas,mineros...
SECUNDARIA
oTraumatismos
0Congénitasodeldesarrollo(enfermedaddePerthesyotras
dísplasias,dismetrías)
oMetabólicas:hemocromatosis,Wilson,enfermedaddeGau—
cher
oEndocrina:acromegalia,hiperparatiroidismo,diabetesmelli-
tus,obesidad,hipotiroidismo...
oNeuropóticas(articulacionesdeCharcot)
oEnfermedadarticularinflamatoria:pordepósitodecristales
decalcio,gota,infecciones,artritisreumatoide,artritissero-
negativas...
oOtras:obesidad,necrosisavascular,enfermedaddePaget...
3.AnatomíaPatoló-ica
oPrimeraalteraciónfisicoquímicadelcartílago:incrementodel
contenidodeagua
oHallazgomacroscópicomósprecoz:reblandecimientodel
cartílagoarticularenlasareasdesobrecargadelaarticula-
ción
'
Elhuesosubcondralreaccionaalaagresiónconunaumento
delaremodelación(osteoesclerosisyosteofitos:excrecencias
óseasenlosmórgenesdelaarticulación).
oSobretodoenlacaderaseformanquistesogeodasintraó-
seosyuxtaarticulares,porlahiperpresiónenlaarticulación.
oComienzoinsidioso.(MIR)
Primerosestadiosindolora.Posteriormentedolormecanico
(seagravaconeleiercicioymejoraconelreposo),quesuele
serlaprimerayprincipalmanifestación.
oRigidezmatutina(nomayorde20minutos(MIR)),limitación
movilidadarticular,deformidad,crepítaciónósea,aumento
devolumen(osteofitos,derramesinovial-pocofrecuente-
,...),tumefaccióndeconsistenciaósea.(MIR)
oCursaenbrotes(MIR),quepuedentenercomponenteinfla-
matorio.(MIR)
MIR'l4(10348):Enrelaciónconlaartrosis,áquéafirmaciónes
correcta?
l.Hayunaestrechacorrelaciónentreloshallazgosradiológi-
cosylasintomatologíadelospacientes.
2.Laafectaciónsintomáticodelacaderaesmuchomósfre-
cuentequelaafectacióndelarodilla.
3.Laobesidadnosehademostradoqueseaunfactorde
riesgoparasudesarrollo.
4.Lapresenciadeunavelocidaddesedimentaciónelevada
apoyafuertementeeldiagnóstico.
5.Lariaidezmatutinohabitualmenteduramenosde30minu-
tos.*
4.1.Articulacionesafectadas
lFD(NÓDULOSDEHEBERDEN)(MIR):
Formamósfrecuentedeosteoartritisidiopática.
Másfrecuenteenmuieresy>45años.Problemaestéticomas
quefuncional.
¡FP(NÓDULOSDEBOUCHARD)
BASEDELPULGAR(articulacióntrapeciometacarpiana):
Segundalocalizaciónmósfrecuentedelaartrosis.Sueleimpedir
lafunción.
1°ARTICULACIÓNMETATARSOFALÁNGICA
COXARTROSIS
oLamayoríaporanomalíascongénitasodeldesarrollo(Pert-
hes,displasia).
oMásfrecuenteenvaronesyunilateral(20%bilateral).
oDolorenregióninguinal.Tambiénennalgasregiónproxi-
maldelmusloeinclusorodilla.
oInicialmenteseafectalarotacióninterna,yloprimeroque
hayquecorregireslalimitacióndelarotaciónexterna.
GONARTROSIS: (MIR)mósfrecuenteenmuieres.
Comienzohabitualmenteunilateral,contendenciaabilaterali—
zarse.
COLUMNA:doloryrigidezlocalizados.Dolorradicularydebili-
dadmuscularsicompresiónderaiznerviosaporosteofitos.Mas
frecuenteencolumnacervicalylumbar.Laartrosiscen/¡calcon
frecuenciaesdeiniciobrusco(cervicalgiaagudaotortícolis),con
dolorintensoyactitudantiólgicadecabezaycuello,lateraliza-
dosenflexión-rotación.(MIR)

ESTERNOCLAVICULAR: causafrecuentedeconsultapormotivos
estéticosperocasisiempreesasintomótica.(MIR)
MIR04(7847):Unapacienteobesade75añosconsultapor
dolorintensoenlarodillade2semanasdeevolución,sinante-
cedentetraumático.Presentavarobilateralderodillas,mínimo
derramearticular,movilidadcompletaperodolorosa,ynoapre-
cianinestabilidades.¿Cualdelassiguientes,sera laetiología
masprobable3:
Meniscopatía.
Osteocondritis.
Fracturaporestrésdemesetatibial.
Gonartrosis.*
Artritisreumatoide.P‘PFÜNT‘
MIR08(8879):Unamuierde50añosrefieredolorydeforma-
ciónenlasarticulacionesintertalóngicasdistalesdeambasma-
nos.Laexploraciónevidenciadoloralapresiónenlasmencio-
nadasarticulacionesynudosídades.Lapacienteesdiagnostica-
dadenódulosdeHeberden(artrosisdelasarticulacionesinter-
talóngicasdistales).SeñalelaFALSA:
l.Laartrosisdearticulaciones¡ntertalóngicasdista/espredo-
minaenmujeres.
2.Laartrosisdearticulacionesinterfalóngícasdistalestieneuna
clarahistoriafamiliar.
3.Lasdosartropatíasqueafectanconmásfrecuencialasarti-
culacionesinterfalóngicasdistalesson:laartrosisylaartritis
psoriósica.
Laartritisreumatoidedebeincluirseeneldiaqnósticodife—
rencialdeestecaso.*
5.Laartrosisdearticulacionesinterfalóngicasdistalespuede
ocasionardesviacioneslateralesdelosdedos.
IBasadoenclínicayradiología.
oRadiología:lomasprecozeselpinzamientodelalíneaarti—
cular(3MIR).Otros:AumentodeIaremodelación(M|R).(es-
clerosisdelhuesosubcondral(2MIR)yosteotitos(MIR),quis-
tesogeodassubcondrales(2MIR).Nohaycorrelaciónentre
intensidadsíntomasygradodealteraciónradiogrótica.
oLíquidosinovialdecaracterísticasmecánicas(claro,viscosi-
dadalta(MIR),glucosasimilaralplasma,<3000Leucoci-
tos/microlitro).
oVSGnormal(MIR)oligeramenteelevadaenformasprima-
riasgeneralizadasoerosiva.FRnegativo.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
FAM00(6540):áCuóldelassiguientesafirmacionesesFALSA
enrelaciónconlaartrosisoenfermedadarticulardegenerativa32
l.Loshallazgosradiológicoscaracterísticosincluyenpinza-
mientodelespacioarticular,esclerosissubcondral,osteofitos
yenestadiosmásevolucionadosquistessubcondralesy
luxacionesarticulares.
Lahipertrofiaóseadelasarticulacionesinterfalc’mgicasdis-
talesseconoceconelnombredenódulosdeHeberden.
3.Ellíquidosinovialdelasarticulacionesatectasdeartrosis
muestraunaviscosidadreducidayunacelularidadescasa.*
Larigidezqueaparecetípicamentetrasperíodosdeinactivi-
dadeshabitualmentededuracióninferiora75-30minutos.
5.Laartrosisesternoclavicularescausafrecuentedeconsulta
pormotivosestéticosperocasisiempreesasintomótica.
MIR08(8876):Respectoalaradioloqíadeciertasenfermeda-
desreumóticas.SeñalelaFALSA:
l.Enlaartritisreumatoidesoncaracterísticaslaserosiones
óseas.
2.Laartritispsoriósicasecaracterizaporlaperiostitis(prolife-
ración)ymóstardeporlafusiónarticular.
3.Laartrosisdisminuyeelespacioarticularypresentaosteoti-
tosyesclerosis.
4.Ellupuseritematososistémicopresentaconfrecuenciaero-
sionesóseas.*
5.Lasacroileítisbilateralysimétricaestípicodelaespondilitis
anquilopoyética.
ó.Tratamiento
Dirigidoaaliviareldolorymantenerlafunción
oMedidasnofarmacológicas(piedraangulardeltratamiento):
medidasposturalesquebusquenlareduccióndelasobre-
cargaarticular(bastones,zapatosadecuados,reduccióndel
sobrepeso(MlR)),fisioterapia(2MIR).
oFármacos:
—Acciónrapida:meioríasintomático
oParacetamol,hasta4graldía(2MIR):fármacore-
comendadoparaeltratamientodeldolorleveo
moderadoporsuexcelenteperfil deseguridady
porsertaneficazcomolosAINEenmuchospa-
cientesconartrosissintomática.
oAINEs:limitaciónporsusetectossecundarios,so-
bretodoenpacientesderiesgo.
Glucocorticoidesintraoperíarticulares(novía
sistémica).
-Acciónlenta(apartirdelasósemanas):aliviodeldolor
ymeioradesíntomasfuncionales:condroitínsulfato
(proteoglicanoquedisminuyelasíntesisdecolagenasas
yaumentaelacidohialurónicoendógenoylosgluco-
saminoglicanos),ócidohialurónico(componentenatu-
raldelcartílago;seadministraintraarticular),sultatode
glucosalina(aminomonosacóridoinhibidordelacola-
genasal).
oCirugía:artroplastiatgtgl(artrosisavanzadaytracasodel
tratamientomédicointenso),osteotomías,artroscopia(elimi-
narfragmentosdecartílagodesprendido).
O

T
XI.ARTROSIS
MIR02(7321):Mujerde35años,sinantecedentesdeinterés,
queacudeconundolorintensoencolumnacervicaldedosdías
deevolución,queleimpidelarealizacióndesutrabaiodeauxi-
liaradministrativo.Eldolorseirradiahaciahombroderecho,
aumentaconlosmovimientosdeflexiónyrotacióndelcuelloy
noseacompañadeotrasmanifestacionesclínicas.Laexplora-
cióngeneralylaneurológicasonnormalessibienlavaloración
delafuerzadelosmiembrossuperioressehayainterferidapor
eldolor.¿Quéactitudeslamósadecuada?:
I.Repasoabsolutoycollarínrígidodurante30días.
2.Resonanciamagnéticanuclearurgente,yactuarenconse-
cuencia.
3.Paracetamolconcodeína,educaciónpostural,eiercicios
suavesysequirevoluciónensietedías.*
4.Radiologíasimpley,encasodeencontrarserectificaciónde
lacurvaturafisiológicadelacolumna,traccionescervicales.
5.Radiologíasimpley,enausenciadehallazgossignificativos,
realizarelectromiograma.
MIROó(8363):AcudeanuestraconsultaunpacientedeE
añosaqueiadodedolorenrodillaizquierdadesdehacedos
semanas,sinantecedentedetraumatismo.Eldoloraumentaal
pocotiempodeiniciadalamarchaycedeconelreposo.Estó
diagnosticadodeartrosisrotulianabilateraldesdehacevarios
añosynotieneotrosantecedentespatológicosrelevantes.Enla
exploraciónseobservaquelamovilidadarticularestóconserva-
dayqueesligeramentedolorosa.Nohaysignosinflamatorios.
áCuóldelassiguientesseríalaconductaterapéuticainicialmós
correctaZ:
I.Antiinflamatoriosnoesteroideos(AINE)oralesconprotec-
cióngástricaconranitidinadurante7días.
2.Inhibidoresdelaenzimaciclooxigenasa(Cox2)durante7
días.
3.Paracetamollacada8horasdurante7días.*
4.VendaiedelarodillamósAINEoralesdurantedías.
5Administrarunadosisintramusculardecorticoidesdepot.
MIR06(8366):¿Cualdelassiguientesafirmacionesreferidasa
laartrosisdecaderaN_Oescierta?:
I.Larelaciónhombremuieresliqeramentesuperiorenel
hombre2:1.*iienHarrisonyFarreraslaartrosisdecadera
esmásfrecuenteenvaronesll
2.Puedecursorconbrotesdeinflamacióncondolornocturno.
3.Lavelocidaddesedimentaciónglobularesinferiora20
mm/h.
4.Puedepresentarpinzamientoarticularasimétricoencual-
quierzonadelaarticulación.
5.Elcontroldelsobrepesoylautilizacióndeunbastónresulta
Útilparamejorareldolor‘
MIRII(9604):Pacientede75añosdeedad,conimportante
gonartrosísconGenuVaroquelecondicionamarcadaimpoten-
ciafuncional,limitacióndelamovilidadydolorcontinuoquele
exigeestarconmedicaciónantirreumótica,antiinflamatoríay
analgésicosdeformacontinuada.¿Quétratamientodebeindi-
carseenestecaso?
lavadoartroscópicodelarodilla
Rehabilitacióndelarodillaafectada
Artroplastiadelarodillaafectada
*
Osteotomíatibialsupratberositariadeabducción
SinovectomíaderodillaPPS-”N7“
AFECTACIÓN DELASARTICULACIONES DELASMANOS
ARTRITISREUMATOIDE ARTRITISPSORIÁTICA ARTROSIS
Inflamacióncópsula,sinovialyteii-
Inflamación:cópsula,sinovialy
teiídosblandos
Simetría Sí
Desviación Sí(cubitalo«engolpedeviento»)
Alteraciónmuñecas Si
MCF Sí(especialmente2°y3°)
IFP Sí(muyfrecuente)
IFD No
Alteracionesungueales,placaspso-
Sí.Articulacionesmasfrecuentemente
¿que
dosblandos . .
Afectacrónosteoarticular
riósicas
No Eventualmente
Sí(caprichosa) No
No
(i)
No lnfrecuente
Pocofrecuente Si:Bouchard
Si:Heberden
Articulacionesmasfrecuentemente
afectadas
afectadas

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
RESUMEN DEARTROSIS
Deterioroprogresivoypérdidadecartílagoarticular,¡untocon
proliferación
dehuesonuevoydeteiidosblandosdentroyalrededorde
laarticulaciónafectada.
Formamascomúndeartritisyprincipalcausadeincapacidaddelanciano.
TIPOS
oPrimaria(lamasfrecuente):factoresquepuedeninfluir:edad,genética,estrógenos(sexofemenino,perimenopausia)yobesi-
dad,microtraumatismos.
oSecundaria:traumatismos,congénitasodeldesarrollo(enfermedaddePerthesyotrasdisplasias,dismetrías),metabólicas,
endocrinas,neuropóticas,enfermedadarticularinflamatoria.
ANATOMÍAPATOLÓGICA
Primeraalteración:incrementodelcontenidodeaguaencartílagoarticular.
oHallazgomacroscópicomasprecoz:reblandecimientodelcartílagoarticularenlasareasdesobrecargadelaarticulación.
o Elhuesosubcondralreaccionaalaagresiónconunaumentodelaremodelación(osteoesclerosisyosteofitos-excrecencías
óseasenlosmárgenesdelaarticulación-).
CLÍNICA
oComienzoinsidioso.Primerosestadiosindolora.Posteriormentedolormecanico(seagravaconeleiercicioymeioraconel
reposo),quesueleserlaprimerayprincipalmanifestación.
oRigidezmatutina(nomayorde20minutos),limitaciónmovilidadarticular,deformidad,crepitación....
oCursaenbrotes(tumefaccióndeconsistenciaósea).
oRadiografía:esclerosisósea,osteofitos,quistesogeodas,pinzamientoarticular(primersigno).
eNódulosdeHeberden(lFD)formamc’rsfrecuentedeosteoartritisidiopática.
oSegundalocalizaciónmasfrecuentedeosteoartrítisidiopática:articulacióntrapeciometacarpíana.
oAfectacióndemanosyrodillasmásfrecuenteenmuieres.
oCoxartrosismasfrecuenteenvarones.
oArtrosisesternoclavicular:causafrecuentedeconsultapormotivosestéticosperocasisiempreesasintomótíca.
TRATAMIENTO
oSintomóticoymedidasposturales.
oFármacos:Acciónrápida:paracetamol,AINE,inyecciónintraoperiarticulardeglucocorticoioles.Acciónlenta:condroitínsul-
fato,ócídohialurónico,sulfatodeglucosalina.
oCirugía.

r
XII.ENFERMEDADES ÓSEAS
Enfermedadesóseas
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
90 9192 93 94955959óf9697f9798t9899f9900f00.O'I.02.03. 04. 05.06.07.08.09.'IOII'1213I4
Númerodepreguntasdecadatema
Generalidades 3
Alteracionescuantitativas
Alteracionescualitativas
Bioquímicadelas
osteopatíasdifusos
© Imprescindible
oEnestetemanosvamosacentrarfundamentalmenteendospatologías;LaosteporosísylaenfermedaddePaget.Laosteosclero-
sis(amóshasidopreguntadomientrasquelaosteomalaciasi,peroéstaúltimalaveréisyestudiareisdetenidamenteenlaasigna-
turadePediatría.
oEnlaenfermedaddePagetsebasanlaspreguntasencasosclínicosoconceptosrepetidosmientrasqueenlaosteoporosispue-
deninnovarenaspectosreferentealtratamiento,porloquehayqueincidirenestosúltimosaspectos.
OSTEOPOROSIS
oLaosteoporosiseslaenfermedadmetabólicamasfrecuentecaracterizándosepordisminucióndemasaóseaporunidaddevolumen,
siendolaestructuraycontenidomineralnormal.Éstadisminucióndelamasaóseapodemosmedirlaatravésdeladensitometriaósea
(MIR)determinandoosteopenia(-Iy-2.5T)yosteporosis(<-2.5T)(MIR)
oExistenmuchosfactoresderiesgoparalaosteoporosis.Sonnecesarioconocerlosporquenospuedenayudarmuchísimopara
orientaralgúncasoclínicoocomoaspectosaevitarenlosestilosdevida.Estossonzsexofemenino,razablanca,antecedentesta-
míliares,déficitdeestrógenosantesdelamenopausia,ingestareducidadecalciodurantetodalavidaymalabsorciónintestinal,vida
sedentaría,alcohol,tabaco.(MIR)
oLaosteoporosisnoda síntomashastaquelapacientenosufrealgunafracturapatológica.Lalocalizaciónmásfrecuentedelasfractu-
rassonlasvértebras.(MIR).Importante:noexisteningúnparámetroanalíticohastaelmomentoquenoshagadiagnosticarlaen-
fermedad,yaquelaspruebasdelaboratorioincluyendocalcioyfósforosonnormales.(MIR).
oParaprevenirlaosteoporosisdebemosevitarsusfactoresderiesgo.(MIR)Parainiciareltratamientosobrelaenfermedadestable-
á cídadebemostenerregistrospatológicosenladensitometriaolapresenciadealgunafracturavertebralosteopórotica.EIsiguien-
9 teesquematerapéuticoesidóneoalahoradeestablecereltratamiento:
,9 ->65años:Nuevosbifosfonatos¡untoconPTH.Recordadquelosbifosfonatosprovocanosteonecrosisdemaxilaresysonel
É tratamientodeelecciónactualmente.(MIR)
É -<65años:TratamientoconRaloxifeno(Moduladorselectivoclelosreceptoresestrogénicos)
@ rffii

CURSOINTENSIVOMIRASTURIASfi
ENFERMEDAD DEPAGETUOSTEITISDEFORMANTE
oAlteracióncualitativadelremodelamientoóseoquecursaconaumentodelaosteolisisydelaosteogénesis
oSuelenpreguntarestaenfermedadenformadecasoclínico,porloquecuántomóssepamosdesuclínicaysuscomplicacionesmeior
(recordadquecuandodaclínicalaenfermedadyaestóavanzadaporquesueleserasintomótica(MIR)).Sueleserunvarónanciano
condoloróseoinespecíficopélvico(yaqueelhuesomasafectadoeslacadera(MIR)),aumentodeltamañodelcraneo(nolescabe
elsombrero(MIR)),cefaleaydeformidades.
oHayqueespecificardoscomplicacionesdelPaget:Lahipoacusia(queeslamásfrecuente)yelsarcomaóseo(MIR)
oAdiferenciadelaosteoporosisSIqueexistenalteracionesanalíticas.Fundamentalmenteson:ElevaciónséricadeCalcioyFosfa-
tasaAlcalina,conFósforonormalyelevacióndelahidroxiprolinaensangreyorina.(MIR)
oLamayoríanorequieretratamiento,yaquelaenfermedadsueleserlocalizadayasintomótica.Sinembargo,enlaactualidad,ydada
Iaeficaciadelostratamientosdisponibles,debensometerseatratamientotodoslospacientesconenfermedadactivayriesgodesufrir
complicaciones,seaonosintomática.(MIR)EItratamientodeelecciónsonlosBifosfonatos.(MIR)
I.Generalidades
1.1.Composiciónósea
l.Matrizósea,con2tiposdecomponentes:
oOrgánicos:representadosenel95%porcolágenotipo|
oInorgánicos:calcio,fósforo,magnesio...
2.Células:
0Osteoblastos:formadoresdehueso(sintetizanysecretan
lamatrizorganica)
oOsteocítos:vienendelososteoblastos.Funciónnobien
conocida
0Osteoclastos:célulasmultinucleadasdestructoresdehue-
so.Derivadosdemonocitos
Lamaximamasaóseasealcanzaentrelos20y40años.Apartir
deentonceselbalanceóseosenegativizayhayunapérdidapro-
gresivademasaósea,queseaceleraaúnmásenlamuierenlos
añosposterioresalamenopausia(vuelveaestabilizarse5-10
añosdespuésdelamenopausia)
1.2.FactoresenIaremodelaciónyelrecambioóseos
Puedeninfluirfactoreslocales(sobrecargamecánica:
generales,entrelosquedestacanlossiguientes:
Parathormona(PTH)
Glucocorticoides
MIR02(7485):Enrelaciónconelmetabolismoyfuncionesdela
vitaminaD,unadelassiguientesrespuestasesFALSA:
i.LavitaminaDingeridaporvíaoralesvitaminaD2óD3_
2.Elriñóntransformala25(OH)vitaminaDenelprincipioacti-
vo,7,25(OH)vitaminaD.
3.Laabsorcióndecalcioenelintestinoestafacilitadaporla
24,25OH)vitaminaD.*
4.Lamalabsorcióndelagrasapuedeprovocardéficitdevitami-
naDenáreasgeográficasdelatitudnorteduranteelinvierno.
5.La1,25(OH)vitaminaDestimulalacalcificaciónóseaatravés
delaumentodeproduccióndeosteocalcinayosteopondina.
+formaciónósea,PHdelmediointernoalcalinoparamineralizaciónnormal,...)y
SufunciónesmantenerlaconcentracióndeCaextracelular:
resorción,-eliminaciónrenalCa,+absorciónintestinalCa
+Osteoclastos
Indirectamente+osteoblastos
Resultado:Trecambioóseo
+Osteoclastosyrecambioóseo(igualquePTH)
+
V'tam'naDmetabol'toact': . .l l
l .
l
lv? oIndirectamenteefectocontrarioalfrenarlaPTHporsuTdeab-
I,25-(OH)2-co|eca|afero|ocala- .,. . .
triol)
sorCIonIntestlnaldecalao
oEstimulaIamineralizaciónóseaatravésdelaumentodepro-
(2MlR) ., . .
ducc¡ondeosteocalcmayosteopondlna(MIR)
. . oHipocalcémicaal-Osteoclastos(-laresorción(MIR))y+laeli-
Calcrtonina .., . . .,.
mmacronrenaldeCa(eselantagonistafISIologicodeIaPTH)
oAntirreabsortiva:protegenelhuesodelaacciónresortivadela
Estrógenos PTH,+secrecióndecalcitonina,-produccióndecitoninasconac-
ciónresortivaósea
Tiroxina o TRecambioóseo
TDestrucción
IFormación
Inducenosteoporosis
1.3.Otros
oRx:necesarioquemasaóseadisminuyaun30%paraqueel
trastornoseadetectable.
-Fosfatasaalcalina:índicedeosteogénesis(esproductodelos
osteoblastos).Lafosfatasaalcalinaséricatotaltieneunorigen
doble:50%hepáticoy50%óseo.Suelevaciónsugiereorigen
óseosiunaenzimahepáticadeterminadasimultaneamente
(GGT)esnormal(aunqueyahaypruebasquedetectanselecti-
vamentelafosfatasaalcalinaósea).
oHidroxiprolina:índicedeosteolisis(seliberaaldegradarseel
colágenoóseo).

f
XIl.ENFERMEDADES ÓSEAS
1.4.Fármacosenlasenfermedadesóseas
INDICACIONES
oHipocalcemias(cirugíadeparatiroides,hipoparatiroidismos,malabsorciónymalnu-
tricióngraves,insuficienciarenalavanzada,raquitismoyosteomalacia)
oPrevenciónytratamientodelaosteoporosis
MINERALIZANTES _‘_ _ 1 oDeterminadasformasdeosteomalaciadeladulto
oRaquitismoyosteomalacia
oPrevenciónytratamientodelaosteoporosis,especialmenteenpacienteslimitadosy
conescasaexposiciónalaluzdelsol
0”Constituyeronenalgúnmomentoeltratamientodeelecciónenprevenciónytrata—
mientodeosteoporosispostmenopóusica”.Hoyseconsideraquesusefectosperiudi-
ciales(cancerdemama,enfermedadvascularytrombosisvenosa)superanlosfavo-
rables(osteoporosis),porloqueenprincipionoestónaconseiados
ANTIRREABSORTIVOS
oSíseempleanenlaosteoporosislosestrógenosselectivosdeteiido(raloxifeno)_
oEnfermedaddePaget
oOsteoporosis
oOsteoporosisconaltoriesgodefracturas
2.Alteracionescuantitativas
2.1Osteoporosis
oDisminucióndemasaóseaporunidaddevolumenporuna
alteraciónentreelritmodeformaciónyresorciónósea,conun
predominiodelaresorción.
oHayaumentodelaesponiosidaddelhueso,siendolaestructu-
raycontenidomineralnormal.
EPIDEMIOLOGÍA
oEnfermedadmetabólicaóseamasfrecuente(30-40%detodas
lasmuierespostmenopóusicasycasilamitaddelos>de76
años).(MIR)
oImportanciaporsuestrecharelaciónconlaproduccióndefrac—
turas,quereúnenunascaracterísticasquesepuedenresumir
en:
CLÍNICA
_Marcadoasociaciónconlaedad
Asintomóticahastaqueaparecenlasfracturas.Unadensidadme-
tabólicaóseapordebaiode2.5desviacionesestándarrespecto
aladeunadulto¡ovendelmismosexo,implicaunriesgo eleva-
dodefracturaóseayseconsideracaracterísticadeunhueso
osteoporótico.
oFracturavertebral:
-
Cifosisprogresiva,disminucióndelatalla,dolorcrónicoo
agudo,...
-Localizaciónmásfrecuenteenmitadinferiordelacolumna
dorsalymitadsuperiordelacolumnalumbar
oFracturasdehuesoslargos:
-Lasfracturasdecaderacausanlascomplicacionesmas
graves
-Habitualmentesonconsecuenciade unacaída
-Doloragudocondeformidadeimpotenciafuncional
-Afectanpredominantementeamuierespostmenopóusicas
-Nosonprecedidasdeuntraumatismointensoo dealta
energía,yaquepuedenocurrirespontáneamente(MIR)
oLaosteoporosisesuntrastornogeneralizadodelesqueleto,
perosussecuelasclínicasprincipalesdependendelasfracturas
devértebras,muñeca,cadera,húmeroytibia.
CLASIFICACIÓN
Primaria
oInvolutivaosenil(engeneral,lafracturamásfrecuenteesla
vertebral(MIR)):
4+4: -Tipolopostmenopáusica(muieresde51-75años):fractu-
lmmmwmm
rasmóscaracterísticaslasvertebralesydelsegmentodistal
delantebrazo(lamayoríatipoColles).
-Tipoll(muieresyvarones>70años):fracturasmascarac-
teristicaslasdecuellofemoral,extremidadproximaldel
húmeroydelatibiaypelvis.
oM:¡uvenilydeladulto¡oven.
< .
6
Secundaria
g oAlimentarias:ingestabaiaencalcio(MIR),malabsorción,dieta
É
mi Vmmm,
ricaenproteínasoenfosfatos,déficitdevitaminaD.
B
oEndocrinopatías:hiperparatiroidismo,hipertiroidismo(MIR),
¡z hipercortisolismo,hipogonadismo.
gm“
® MIR

0Metabólicas:diabetes,acidosis,hemocromatosis,intoleranciaa
lalactosa.
-Genéticas:SddeEhlersDanlos,SddeMarfan,osteogénesis
imperfecta,homocistinuria.
oFarmacológicas:corticoides(MIR),heparina,antiestrógenos.
oTumorales:tumoresprimariosometastásicos,mieloma,leuco—
sis.
oOtros:inmovilización(MIR),artritisreumatoide,espondilitis
anquilopoyética,ingravidez.
FACTORESDERIESGO
oEdadavanzada(MIR)
oSexofemenino(MIR)
oRazablanca(MIR)
oAntecedentesfamiliaresdeosteoporosis
Déficitdeestrógenosantesdelamenopausia(MIR):anovula-
ciónenlaanorexia(MIR),eiercicioexcesivo,estrésmen-
tal...Menopausiaprecoz(2MIR)quirúrgica(ooforectomíaMIR)
onoquirúrgica
oPesocorporalbaioparasuestatura
oVidasedentaría(MIR)
oIngestaexcesivadealcohol(2MIR)(sehacomprobadouna
disminucióndelamasaóseaenvaronesalcohólicos(MIR)),
tabaco(2MIR)(puedeafectardirectamentealremodelado
óseo,actuarsobrelafunciónováricaodisminuirlosnivelesde
estrógenosporaumentodesumetabolismohepático(MIR)o
cafeína
oRestodecausassecundariasdeosteoporosis
MIR07(8623):Unamuierde84añosacudeanuestraconsulta
pordolorcrónico,avecesintenso,enlazonamediadelacolumna
vertebraltorácica,queaumentaalsentarseylevantarse.Alaex-
ploraciónsedetectaunamarcadacifosisycontracturadelamus-
culaturaparvertebral.Tambiénsepalpaunamasapulsátilenel
epigastrio.¿Cuáleslacausamásprobabledeldolor?
Aneurismaabdominalconerosiónvertebralacompañante.
Estenosisdecanallumbar.
Herniadediscoaguda.
Osteoporosisconaplastamientovertebral.*
EnfermedaddePagetP‘PPQÑT'
DATOSDEIABORATORIO
oCayPinorgánicosensangresuelensernormales.(MIR)
oLafosfatasaalcalinasuelesernormal(MIR),aunquesepuede
elevardemaneratransitoriaymoderadadespuésdeunafrac-
tura.
i
oLacalciuriaylahidroxiprolinuriasonengeneralnormales
aunquepuedenaumentarligeramente.
oSiosteolisismuyaumentada,comoenelcasodehipertiroidis-
mo,puedeexistirhipercalcemianoporlaosteoporosisensi,
sinoporelmecanismoetiológico.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIR95(4197):Señalecuáldelossiguientespatronesbioguímicos
seencuentraenlaosteoporosis:
I.Calcemiaelevada,fosforemianormalyfosfatasasalcalinas
elevadas. Ít’
2.Calcemiaelevada,fosforemiabaiayfosfatasasalcalinas
normales.oligeramenteelevadas.
3.Calcemianormal,fosforemiabaiayfosfatasasalcalinasnor-
males.
4.Calcemianormal,fosforemianormalyfosfatasasalcalinas
normales.*
5.Calcemiaelevada,fosforemiabaiayfosfatasasalcalinasba-
ias.
DIAGNÓSTICO
oClínica:cuandolossignosclínicosdespiertanlasospechade
osteoporosisyasueleestarmuyevolucionado
oAnalítica:noexisteningúnparámetroanalíticopatognomónico
deosteoporosisylosmarcadoresconvencionalesdeturnover
óseosuelensernormales
oRadiografía:sipérdidaósea>30%
—Vertebral:desaparicióndelatrabeculaciónhorizontal,re-
saltedelosplatillosvertebralesydelaestriaciónvertical.Si
lapérdidaóseacontinúa,loscuerposvertebralesseaplas-
tan
—Huesoslargos:ensanchamientodelamedularyadelga-
zamientodelacortical
oDensitometríaósea:sehaconvertidoenunaherramientahabi-
tualparaeldiagnósticoyseguimientodelamayorpartedelas
enfermedadesóseasmetabólicas.Suimportanciaderivade
queladeterminacióndelamasaóseasuponelacapacidad
parapredecirelriesgodefracturas.
EstábasadaenlaabsorciometríaporrayosX.Lasmediciones
habitualmenteserealizanencolumnalumbarycadera.Elden—
sitómetrollevaincorporadounordenadorquepresentalosdatos
dedistintasmaneras.Haydosvaloresdegranutilidad,elscore
Z(desviaciónconrespectoalamedianormalparasuedad)yel
scoreT(desviaciónconrespectoalamedianormaldeladulto
¡oven—máximamasaósea-).
Paralainterpretacióndelosdatossehanestablecidocategorias
diagnósticas,referidasalamuieradulta:
I.Normal:valoresdedensidaddemasaósea(DOM)noin-
ferioresa—IT
2.Masaóseaba'a(osteopenia):DOMentre—ly—2.5T
3.Osteoporosis:DOMinferioresa—2.5T
Indicaciones:
—Muierescondéficitestrogénico(2MIR)
-AlteracionesvertebralesenIaRx(osteopeniaofracturas)
(MIR)
-Tratamientosconcorticoides
-Híperparatiroidismoprimario
-Vigilarlarespuestaterapéuticaenlaosteoporosis
MIR05(8180):Enlaspacientesconanorexianerviosaquellevan
másdeunañoconamenorreaesnecesariopracticar:
Unadensitometríaósea.*
Unadeterminacióndenivelesséricosdecortisol.
Unadeterminacióndelosnivelesdeprolactina.
Unelectroencefalograma.
Untestdesupresióncondexametasona.PPPNT‘
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
.
”Procesosqueproduzcanpérdidaóseayfracturasvertebrales"
(MIR)(suscausasmásfrecuentessonprimerolaosteoporosisy
despuéslasmetástasisóseasMIR).
oMieloma:TVSG(2MIR),hipercalcemia(MIR)yaparicióndeuna
paraproteínamonoclonalenelsueroy/oorina(MIR)quenos
permitehacereldiagnóstico.Sinembargohayun2%delos
mielomasqueson”nosecretores"ysonlosquepodríanplan-
tearmayorproblemadiagnóstico.Enestoscasosespreciso
realizarunestudiodemédulaósea.
oOsteomalacia:sesospechacuandoaparecehipocalcemia,
hipofosforemia,yelevacióndelafosfatasaalcalina.Undato
radiológicocaracterísticosonlaspseudofracturasdeLooser.
<_(
(D
O
_|
O
É
D
l.|.|
EZ

r
XII.ENFERMEDADES ÓSEAS
-Osteogénesisimperfecta:lospacientescongradoslevesde
estaenfermedadsólopresentanundescensodifusodeladen-
sidadósea,loqueconllevaenocasionesaldiagnósticoerró-
neo deosteoporosis.
0Hiperparatiroidismoprimario:cursaconhipercalcemia,hiper-
fosfaturiaconhipofosforemiaehipercalciuriasecundariayele-
vacióndelaPTH.
0Metóstasisóseas:puedenprovocaraplastamientovertebrales
únicosomúltiples.
MIR00(6974):Mu'erde 73añosqueacudealaconsultaporpre-
sentarfracturasvertebralesdeinstauraciónreciente.Tuvolameno-
pausia22añosantesynofuetratadaconestrógenos.Haperdido
5kilosencuatromeses.Alaexploraciónseobservacifosisydolor
alapercusióndecolumna.LaHbesde9q/dl(normal>12),
velocidaddesedimentación85mm/hora,Iacreatininade2,1
mq/dl(normal<l,5)yelcalciode10,9mq/dl(normal8,5-10,5)
conunaalbúminade3,2a/dl.Lasiguientepruebadiagnóstica
debeser:
PTHsérica
1,25(OH)?vitaminaDensangre.
Proteinogramasérico.*
Gammagrafíoósea.
Densitometríaósea..U‘PFÜN.“
MIR03(7593):Unaenfermerade55añospresentadolorintenso
encolumnatorácicasintraumaoesfuerzoviolentoprevio.Alprac-
ticarradiografíasseobservanaplastamientosanivelT5yT9.
¿Cualseralacausamasfrecuentedeestalesión?:
Tuberculosisvertebral.
Metóstasis.*
EnfermedadolePaget.
Infecciónvertebral.
Osteoblastoma..U‘PSÜNT'
TRATAMIENTO
Fundamentalmentepreventivo,alcarecerdefármacoseficaces
paraincrementarlamasaesqueléticounavezquelaosteoporo-
sissehaproducido.
1.Alcanzarelmaximopicodemasaóseaenlaedadadulta¡oven
yprevenirlapérdidademasaósea,enespecialenlosperíodos
enqueéstaesmasacelerada
-Dietaricaencalcio:laingestamínimaadecuadaparalos
adultosesdelgr/díayde1.5gr/díaparalasmujeresdu-
ranteelembarazo,lalactanciaydesdelamenopausia.
Cuandonoseaportalacantidaddeseadadecalcioconla
dietaseañadirónsuplementosdecalcio
-Eierciciofísico
-Suprimirfactoresderiesgo:alcohol,tabaco,cafeína...
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
42.Actuaciónsobrelaosteoporosisyaestablecidaparaimpedir
queaparezcanfracturas,yevitarlascaídasytraumatismosde-
sencadenantesdelasmismas.Disminuyenelriesgodefractu-
rasosteoporóticaslaterapiahormonalsustitutiva,raloxifeno,
calcitonina,PTH,bifosfonatos,calcioyvitaminaD.
Estrógenos:”constituyeronenalgúnmomentoeltratamientode
eleccióndelaosteoporosis(MIR)”.Hoyseconsideraquesus
efectosperiudiciales(cancerdemama,enfermedadvasculary
trombosisvenosa)superanlosfavorables(osteoporosis),porlo
queenprincipionoestanaconseiados.
©CurwInicnsimmmAsturias2003
MIR01(7155):¿Cualeselmétodoactualmentemaseficazyre-
comendadoparaelcribadodelcóncerdemama(”screeninq”o
detecciónprecoz),enmuieresasintomóticasenriesqo?:
Ecografíamamaria.
Mamografía.*
Tomografíaaxialcomputerizadamamaria.
Autoexploraciónmensual.
Exploraciónporelmédico..U‘PWN.“
MIR03(767i):EnrelaciónconelTratamientoHormonalsustitutiva
combinadoconestrógenosygestógenosdeformaprolongada,las
siguientesafirmacionessonciertas,EXCEPTOuna.Señaleésta:
Disminuyeladescalcificaciónpropiadelamenopausia.
Mejoraeltrofísmovaginal.
AumentaelriesgodeCáncerdeMama.
Aumentaelries_godeCancerdeEndometrio.*
Disminuyelossíntomasdelclimaterio..U‘PWN."
MIR'l'I'(9603):Delosmétodosterapéuticoscitadosacontinua-
ción,ácuólconsideraqueresultamaseficazparaprevenirla
fracturadecadera?:
Estrógenos.
CalcioyVitaminaD.
Bifosfonotos.
Actividadfísica.*
Calcitonina.P‘PFÜN."
Estróaenosselectivosdeteiido:actúancomoagentesestrogéni-
cosenelhueso(MIR)
-Tamoxifeno:aprobadoparalaprevenciónyeltratamiento
delcancerdemama
-Raloxifeno:aprobadoparalaprevenciónyeltratamiento
delaosteoporosis.Entresusventaiasdestacalareduc-
cióndeincidenciadelcancerdemamainvasor(MIR)y
que,adiferenciadeltamoxifeno,noseasociaconunin-
crementodecanceruterino(MIR).Ademasreducelacon-
centraciónséricadecolesterolypuedereducirlaocu-
rrenciadelesionescardiacasydeaccidentesvasculares
cerebrales.Comoproblemaestáelincrementodesofo-
cos(MIR)
Calcitonina:empleadacomosegundaoterceraopciónentodos
lostiposdeosteoporosis
M:osteoporosisconaltoriesgodefracturas.Seusaparadóii-
camenteeneltratamientodelaosteoporosisporqueaumentala
formaciónósea.Teriparatida:formaaminoterminaldelaPTH.
Bifostonatos:tratamientoactualdeelecciónparalaosteoporo-
sis,especialmenteenmayoresde65añosylasinducidaspor
corticoides.Puedenprovocarnecrosisdelosmaxilares(MIR)
Denosumab:AnticuerpomonoclonalhumanocontraelRANK-
ligando.Indicadoenmuierespostmenopóusicasconaltoriesgo
defracturas,reduciendolasfracturasvertebrales,novertebrales
ydecadera.
Otros:Tiacidas:diuréticosquereducenlaexcreciónrenalde
calcio.Seutilizaneneltratamientodeciertashipercalciurias
primarias(2MIR)ycomocoadyuvanteenotrasosteoporosisque

cursanconhipercalciuria(algunasosteoporosisposmenopóusi-
casylasinducidasporcosticosteroides).Enpacientesosteoporó-
ticosehipertensosseusarádeformapreferentetiacidassobre
otrosdiuréticosohipotensoresporelbeneficiosoefectoquetie-
nensobreelhueso.
ESQUEMATERAPEÚTICO DELAOSTEOPOROSIS
Criterioparalainstauracióndeltratamiento:-2.5Tenladensi-
tometríadecolumnaocaderaopresenciadefracturasvertebra-
lesosteoporóticas,
o>65años(>riesgodefracturadecadera):nuevosbifosfona-
tosyPTH
<65años:muieresempezarconraloxifenoysihaydudas
bifosfonatos.Envaronesbifosfonatos.
Estoesasíporqueestudiosrecientesindicanquelosnuevosbifos-
fonatosylaPTHdisminuyenlasfracturasvertebralesyaxiales
mientrasqueraloxifenoycalcitonínadisminuyensólolasfracturas
vertebrales.(MIR)
MIR03(7574):áCuóIeseltratamientodeeleccióndeIahiper-
calciuriaidiopática?:
I.Furosemida.
2.Restriccióndecalcioenladieta.
3.Hidroclorotiazida.*
4.Calcitonina.
5.VitaminaD3.
MIR06(8539):LosSERM(moduladoresselectivosdereceptores
deestrógenos)seutilizanenmuieresposmenogóusicasgarael
tratamientofarmacolóaicodelaosteoporosis.áCuóldelassí-
guientesafirmacioneseslNCORRECTArespectoalRaloxifen03:
I.Elraloxifenoeseficazenlaprevencióndefracturasvertebra-
les.
2.Elraloxifenoreducelaincidenciadecáncerdemamainva-
sor.
3.Elraloxifenoejerceunaacciónagonistaestrogénicasobreel
hueso.
4.EIraloxifenoincrementaelriesqodecancerdeendometrio.*
5.ElraloxifenonodisminuyeIaaparicióndesofocos.
MIRII(9694):Lanecrosisdelosmaxilaresestórelacionada
conlaadministraciónde
Bifosfonatos
*
Terramicina
Cisplatino
Calcio
CorticoidesP‘PWN."
2.2.Osteosclerosis
Aumentodemasaóseaporunidaddevolumen(hiperostosis).
ETIOLOGIA:Insuficienciafuncionaldelososteoclastospordismi-
nucióndeosteolisisy/oaumentodeosteogénesis.
CONSECUENCIAS
0Aumentodedensidadósea.
Anemia(teiidoóseoinvadeespaciomedular).
oAfectacióndeparescraneales(porcompresiónasupasopor
orificiosestenóticosdebasedecraneo).
oFacilidadparasufrirfracturas(haydisminucióndelaflexibili-
dadósea).
PROCESOSQUECURSANCONOSTEOSCLEROSIS
0Trastornosendocrinos(hipoparatiroidismoprimario,hipotiroi-
dismo,acromegalia)
Osteítisporradiación
Intoxicaciónquímica:fluoruros,fósforo,arsénico,vitaminaA,
plomo,...
oHipervitaminosisD(MIR)
oOsteomalacia
Osteosclerosislocalizadaporinfeccióncrónica
oFaseosteoscleróticadeIaenfermedaddePaget
oMetóstasis,linfomamaligno,trastornoshemóticos
Otras:eritroblastosisfetal,hiperfosfatasiahereditaria...
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
3.Alteracionescualitativas
3.1Osteomalacia
oDisminucióndelamineralizacióndelhueso(MIR)conmatriz
óseaorganicanormal(MIR).EIraquitismoeselmismodefecto
enniños.
Enamboslaanalíticayeltratamientovariarónsegúnlaetio-
logía(la¿defosfatosseralaalteraciónbioquímicamascons-
tante.(MIR))
Elcriteriofundamentalparaestablecersudiagnósticoesel
trastornodelamineralizaciónósea,porIoqueesnecesarioel
examenanatomopatolóqicodelhueso.Sólolasformasavan-
zadaspuedendiagnosticarsebasándoseenradiografíayanalí—
tica.
ETIOLOGÍA
FallodelavitaminaD
oCausamasfrecuentedeosteomalacia.(MIR)
CaNoIyP1:alfallarlavitD(absorciónintestinaldecalcioy
apareceunhiperparatiroidismosecundarioquetiendeaman-
tenerIacalcemiamientrasquelafosfatemia)(elTdePTHactiva
elrecambioóseoyTlafosfatasaalcalina).
Causas
-DéficitdevitaminaD(nutricional,malaabsorción,ausencia
luzsolar).
-Alteracioneshepáticas(déficithidroxilaciónC25).
-Insuficienciarenal(déficithidroxilaciónCI).(2MIR)
-Antiepilépticos(transformancolecalciferolenmetabolitoin-
activo).
MIR05(8265):LaenzimaI—alfahidroxilasa,queactúasobreel
25-hidroxicolecalciferol(25-OH-D)paratransformarloen1-25—
díhidroxicolecalciferol(I-25-OH2D)seencuentraen:
Elhígado.
Enlasparatiroides.
Enelriñón.*
Enelcorazón.
Enelpulmón..U‘PSÑN."
Hipofosfatemia:”resistentesavitD”:CaNytt°fosfatos
oSíndromedeFanconi
Diabetesdefosfato
Nutricional
Hiperparatiroidismoprimario
Inhibicióndelamineralización
Hipofosfatasia(MIR)
Flúor
Intoxicaciónalumínica
AcidosisyOsteogénesisimperfecta
CLINICA
oDoloresqueléticodifuso(síntomamásfrecuente)ehiperestesia
ósea(MIR)
Marchadepato,tambaleante
Debilidadmuscular,depredominioproximal(MIR),miopatía
EIdoloryladebilidadconfinanamuchospacientesallechoo
alasilla(MIR)
Fracturadehuesos(MIR),deformidaddelacaiatorácicay
disminucióndeestatura
ALTERACIONES RADIOGRÁFICAS
o(Densidadósea;estructuratrabecularborrosa:«imagenen
vidrioesmerilado»
PseudofracturasdeLooser-Milkman(2MIR)(datomascarac-
terísticoaunquepocofrecuente):bandasradiolúcidasgeneral-
menteperpendicularesasuperficiedeloshuesos
BIOQUIMICA:(variablesegúnevolución)
Sérica
oCalcemiaNoIligeramente
FosfatemíaI(MIR)(exceptoeninsuficienciarenal).EsIomas
constante

XII.ENFERMEDADES ÓSEAS
oFosfatasaalcalinaT(2MIR)(alnoserutilizadasenhuesopasan
asangre)
oEneldéficitdevitDporcarenciadietética,exposiciónsolarin-
adecuadaomalabsorciónintestinalla25OHDsereducede
formacasiconstante,mientrasquelosnivelesde1,25(OH)2D
suelensernormalesoinclusoaltosporelhiperPTHsecundario
(MIR)
Urinaria
oCalciuriaNo)
oFosfatoNoT
oHidroxiprolinuriaTsihiperparatiroiditismosecundarioyresor-
ciónóseaexcesiva
TRATAMIENTO
oSegúnlaetiología
-Formascarenciales:vitaminaD(debenañadirse1-2grde
calcioaldía)
-Hipofosfatémicas:fosfato
oBuenarespuestaaltratamiento,sobretodoenlaformacaren-
cial(loprimeroenmeiorarsonlasalteracionesmuscularesylo
últimolasóseas)
3.2.Raquitismo(Pediatría)
3.3.EnfermedaddePaget
oAlteracióncualitativadelremodelamientoóseoquecursacon
aumentodelaosteolisisydelaosteoaénesis(teiidoóseoalta-
mentevascularizadoydeestructurapatológica,conmédulatí-
brosa,trabéculastoscasyhuesolaminardesorganizado-
imagenenmosaico-).(MIR)
oTambiénllamadaosteítisdeformante.
oAncianos(sufrecuenciaaumentaconlaedad).(2MIR)
oEtiologíadesconocida:15%tienenhistoriafamiliarylasinclu-
sionesenelnúcleoalelososteoclastossugierenetiologíavírica.
(MIR)
CLINICA
oLamayoríaasíntomóticos(MIR):sedescubreporradiografías
realizadasporotrasrazones.
oDolor(2MIR)(alandar(MIR),lumbar,cefaleas).
oAumentodelcráneo(«aumentatalladesombrero»).
oTTemperaturalocal(MIR)ydelaredvenosa(MIR)porlahiper-
vascularización.
oDeformidades:tibiaensable(2MIR),fémurencayado.(MIR)
oEnretinapuedenexistirestríasangioides.
COMPLICACIONES
oHipoacusia(2MIR)(porafectacióndehuesecillosdeoídome-
dio,cócleaocomprensiónVIIIpordisminucióndelCAI).La
sorderaeselsíntomacranealmasfrecuentedelaenferme-
daddePagetlocalizadaenloshuesosdelcróneo.(MIR)
oCompresiónnerviosa,sobretodointercostal.(MIR)
oInsuficienciacardíaca(MIR)dealtogastoporelaumentode
vascularizaciónóseaylascomunicacionesarterio-venosas.
oComplicacionesneurológicasporelcrecimientodeloshuesos
delabasedelcráneo(platibasia).(MIR)
oMayorfrecuenciadelitiasisurinariapoeelacalciuria;hiperu—
ricemiaygota;periartritiscalcificada.
oFracturaspatológicas.(MIR)
Anemiaporcompresiónmedular.(2MIR)
Sarcoma(3MIR)(1%;principalcausadesarcomaóseodel
adultoMIR).Complicaciónmastemible(malpronóstico).
sivoMIRAsturias2003
©0150InlensivoMIRAsmlíns2003
Fracturaspatológicos Sordera
DIAGNÓSTICO
Sebasaenlaradiología(MIR)acompañadaono desíntomasy
alteracióndelosparametrosanalíticosderesorción-formación
óseas.
Alteracionesradiogróficas
oAfectacióndemasamenosfrecuente:pelvis,fémur,craneo,
tibia,columna.
oFases
*
Lítíca(2MIR)pasainadvertida,salvola«osteoporosiscircuns-
crita».(2MIR)
*
Esclerótica(2MIR)aumentouniformedeladensidadósea,
frecuenteenhuesosfacialesytambiénenvértebras(imagen
similaral«marfil>>).
Analítica
oParaeldiagnósticodelaenfermedadysucontrolclínicose
utilizanlafosfatasaalcalinatotal(4MIR)confunciónhepática
normal(2MIR)(tambiénsepuedeemplearlafosfatasaalcali-
naóseaespecifica)ylahidroxiprolinuria(2MIR).
Elprimerocomomarcadordeactividadosteoblasticayelse-
gundocomomarcadordelaactividadreabsortiva.Ambos
aumentandeformaparalelaenel80-90%deloscasosacti-
vosysereducenconeltratamiento.
oCayPN(4MIR)
oHipercalciuriaenel20%
oHiperuricemia.
Gammagrafíaósea(MIR).Comprobarlaextensión(MIR)deIa
enfermedadcuandoseprogramaeltratamientoyconfirmarel
diagnósticosiloshallazgosradiológicosnosonconcluyentes.
Biopsiaósea(confirmación).

‘
\
Aumentodelcraneo Tibiaensable
Hidroxiprolina
Fosfatasaalcalina
TAcidoúrico
QÍ’I)
T
Hidroxíprolina
Ca
CLCÏÏ
Síntesis+ -Reabsorción
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
W repeMIR
LaenfermedaddePagetcursaconcalcioyfósforonormales,
elevacióndelafosfatasaalcalinasérica,deformidadóseayfrac-
turaspatológicos.Puededegeneraraosteosarcoma..(9+)
MIR05(8274):Laaparicióndeunosteosarcomaenunapersona
de65añosdeedadnosharíapensarenlaexistenciapreviade
uno
delossiguientesantecedentes:
Traumótico.
Mucopolisacaridosis.
EnfermedaddePager.*
Displasiafibrosa.
Corticoterapía.QFF‘JNT‘
MIR05(8099):Hombrede80añosqueenunaanalíticaocasional
seledetectanunasfosfatasasalcalinasaumentadas.Vd.piensaen
unaenfermedadóseadePaget.¿Quépruebaeslamasóptima
paradarnoslaideadeIaextensióndelaenfermedad?:
Resonanciaholocorporal.
GammagrafíaóseaconTc99.*
Rxseríadaósea.
Gammagrafíaconemisióndeposítrones.
Hidroxiprolinuriaenorinade24horas‘P‘PP’NT‘
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
MIRIO (9311):Preguntavinculadaalaimagenn°9.EnlaRxde
laimaen9seobserva:
Imagen9
CróneoconlesionesIítícas.
Craneoestenosis.
Cróneoconalteracionesensalypimienta.
Cróneoconensanchamientodestructivodelasillaturca.
Cróneoconcambioslíticosvescleróticosf.U‘FP’NT'
MIRIO (9312):Preguntavinculadaalaimagenn°9.¿Cuálsería
sudiagnóstic03:
Hiperparatiroidismo.
Acromegalia.
EnfermedaddePaget.
Mieloma.
HipervitaminosisD.
*
.U‘PS'JNT'
MIR12(9868):Varónde48añosdeedad,conseriedeunhotel,
consultaporcefalalgiasresistentesaltratamientoanalgésico
habitual.Enlaanamnesisserecogequedesdehacevariosaños
tienequecambiarsugorradetrabaioporqueprecisacaclavez
tallasmayores.Enelestudioanalíticotieneunafosfatasaalcali-
naconnivelesséricoscuatrovecesmayordelonormal.¿Qué
enfermedadesmásprobable?:
Tumorcerebral.
Acromegalia.
Vasculitisaisladadelsistemanerviosocentral.
EnfermedaddePaget.*
Arteritisdecélulasgigantes.95‘95)?“
TRATAMIENTO
oLamayoríanorequieretratamiento,yaqueIaenfermedad
sueleserlocalizadayasíntomatica.(MIR)
oSinembargo,enlaactualidad,ydadalaeficaciadelostrata-
mientosdisponibles,debensometerseatratamientotodoslos
pacientesconenfermedadactivayriesgodesufrircomplica-
ciones,seao nosintomático.
oIndicacionesdetratamiento:doloróseopersistente(MIR),
compresiónnerviosa(MIR),deformidadrapidamenteprogre-
sivacontrastornosincapacitantesdeIaposturaodelamar—
cha(MIR),Insuficienciacardiacaconaltogasto,hípercalce-
mia,hipercalciuriaintensa,fracturasrepetidasynecesidad
depreparaciónparacirugíaortopédicamayor.
oLacirugíadescompresivadelaestenosisdelcanallumbarse
asociaamalosresultados(MIR).
oFármacosparaIaenfermedaddePaget:moduladoresdela
actividadósea—>inhibenlaresorciónóseaydeformase-
cundariaIaformacióndehueso.
-Calcitonina(MIR)
-Bifosfonatos:tratamientoactualdeelección,sobretodo
losnuevosbifosfonatos:alendronato(MIR),risedronato,
pamidronato—víaintravenosa-,quesonmaspotentes
quelosantiguosysoncapacesdeproporcionarunalivio
sintomáticoyreduccióndelosparametrosbioquímicos.
(3‘
S
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O
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O
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U_I
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XII.ENFERMEDADES ÓSEAS
MIRO'l(7060):LaenfermedaddePagetesuntranstornofocaldel MlR04(7839):Aunvarónde65añosasintomótico,seleencuen-
remodelamientoóseodecausadesconocida.áCuóldelassiguien- traen unestudiodecontrolgeneralunacitradetostatasaalcalina
tesafirmacionesesFALSA?:
'
V dosvecessuperioralonormal,conpruebashepáticasnormales.
1.Laradiografíaes'elmétododiagnósticohabitual.
i
‘
Lagammagrafíaóseamuestracaptaciónenlamitadsuperiorde
2.Laqammaqratíaóseaespocoútilenelestudioinicialdela lahemipelvisderecha,yunaradiografíarealizadaenestazona
entermedad* , ‘
'
g
.
m ponedemanifiestounpatróndecorticalesaumentadasdegrosor
3.Lasorderaeselsíntomacranealmásfrecuentedelaenferme— ypatróntrabeculargrosero.¿Quétratamientoeselmasapropia-
daddePagetlocalizadaenloshuesosdelcráneo. . do?:
4.Losmarcadoresclásicosdeactividaddelaenfermedadsonla
determinacióndefosfatasaalcalinatotalensueroydehidroxi-
prolinatotalenorina.
5.Eltratamientoconbifosfonatosproporcionaunaliviosintomá-
ticoyre‘duccióndelosparámetrosbioquímicos.
Alendronato,40mgdiarios.
Naproxeno,500mgdosvecesaldía.
Calcio(400mg.)yvitaminaD(400UI).
Calciatoninanasal,200Ul/di'a.
Noesprecisotratamiento.*91:59.“?
4.BioquímicadelasOsteopatíasDitusas
SUERO ORlNA
Cal1’" VP
*
Fosfatasaalcalina
‘
Ca
'
P
N(CaenorinapuedeT)
Hiperparatiroidismo T l
T N/T T
HIDROXIPROLINA: TensangreyorinaenIaEnfermedaddePaget
S
O
9
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CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(lg
RESUMEN DEENFERMEDADES ÓSEAS
l.OSTEOPOROSIS
Disminucióndemasaóseaporunidaddevolumen,siendolaestructuraycontenidomineralnormal.
Enfermedadmetabólicaóseamósfrecuente.
oPuedeserprimariaosecundariaadistintosprocesos.
oSonfactoresderiesgo:sexofemenino,razablanca,antecedentesfamiliares,déficitdeestrógenosantesdelamenopausia,ingesta
reducidadecalciodurantetodalavidaymalabsorciónintestinal,vidasedentaria,alcohol,tabaco.
oAsintomóticahastaqueaparecenlasfracturas.Fracturavertebraleseltipomasfrecuentedefracturaosteoporóticasenil.
oNoexisteningúnparametroanalíticopatognomónicodeosteoporosisylosmarcadoresconvencionalesdeturnoveróseosue—
lensernormales.
oDensitometríaósea:sehaconvertidoenunaherramientahabitualparaeldiagnósticoyseguimientodelamayorpartedelasen-
fermedadesóseasmetabólicas.Suimportanciaderivade queladeterminacióndelamasaóseasuponelacapacidadparaprede—
cirelriesgodefracturas.Masaóseabaia(osteopenia)—ly—2.5Tyosteoporosis<—2.5T.
o Eltratamientoesfundamentalmentepreventivo:dietaricaencalcio,eierciciofísico.
IActuaciónsobrelaosteoporosisyaestablecidaparaimpedirqueaparezcanfracturas,yevitarlascaídasytraumatismosdesenca-
denantesdelasmismas.Disminuyenelriesgodefracturasosteoporóticaslaterapiahormonalsustitutiva,calcio,vitaminaD,bifos-
fonatos,calcitonina,PTHyraloxifeno.
oCriterioparalainstauracióndeltratamiento:-2.5TenIadensitometríadecolumnaocaderaopresenciadefracturasverte-
bralesosteoporóticas:>65años(>riesgodefracturadecadera):nuevosbifosfonatosyPTH. <65años(muie-
res):empezarconraloxifeno.Sihaydudasbifosfonatos.
0Estrógenos:"constituyeronenalgúnmomentoeltratamientodeeleccióndelaosteoporosis”.Hoyseconsideraquesusefectos
periudiciales(cancerdemama,enfermedadvascularytrombosisvenosa)superanlosfavorables(osteoporosis),porloqueen
principionoestónaconseiados.
2.OSTEOSCLEROSIS
oAumentodeIamasaóseaporunidaddevolumen,queproduceradiogróficamenteaumentodedensidadenelesqueleto.
oCursanconosteosclerosis:Hipotiroidismo,osteítisporradiación,intoxicaciones(fósforo,arsénico,vitaminaA),infeccióncrónica,
Paget,osteopretosis,linfoma,metástasis,leucemia,mastocitosis,hiperfosfatasiahereditaria.
3.OSTEOMALACIA YRAQUITlSMO
Disminucióndelamineralízacíóndelhuesoconmatrizóseaorganicanormal
o Elraquitismoeselmismodefectoenniños.
Enamboslaanalíticayeltratamientovaríarónsegúnlaetiología(laidefosfatosserólaalteraciónbioquímicamásconstante).
FosfatasaalcalinaT.
LacausamésfrecuenteeslafaltadevitaminaD.Otras:hipofosfatemia,inhibicióndelamineralízacíón,acidosis.
Cursacondoloresqueléticodifusoehiperestesiaósea,debilidadmuscular,fracturadehuesos.
Rx:tDensidadósea,pseudofracturasdeLooser-Milkman(datomascaracterísticoaunquepocofrecuente).
Enlasformascarenciales—>darvitaminaD
Enelraquitismoseañaden:apatía,irritabilidad,craneotabes(huesoscraneoblandos)yensanchamientosuturas,rosariocostaly
surcodeHarrison,erupciónretardadodedientesydefectosdelesmalte.EnRx:ensanchamientodemetófisis(encopa),despega-
mientosperiósticos.
4.ENFERMEDAD DEPAGETUOSTEITISDEFORMANTE
oAlteracióncualitativadelremodelamientoóseoquecursaconaumentodeIaosteolisisydelaosteogénesis(teiidoóseoaltamente
vascularizadoydeestructurapatológica,conmédulafibrosa,trabéculastoscasyhuesolaminardesorganizado-imagenenmo-
saico-).
oAncianos.Huesomasafectadolacadera.
o Lamayoríaasintomóticos.Dolor(lumbar,cefaleas),aumentodelcraneo,Ttemperaturalocal,deformidades.
oComplicaciones:hipoacusia(lasorderaeselsíntomacranealmásfrecuentedelaenfermedaddePagetlocalizadaenloshue-
sosdelcraneo),insuficienciacardíacadealtogasto,complicacionesneurológicas,fracturaspatológicos,sarcoma(1%;principal
causadesarcomaóseodeladulto).
oCayPN,TFosfatasaalcalinasérica,THidroxiprolinaenorinaysangre,Hipercalciuriaenel20%,Hiperuricemia.
o Lamayoríanorequieretratamiento,yaquelaenfermedadsueleserlocalizadayasintomótica.Sinembargo,enlaactualidad,y
dadalaeficaciadelostratamientosdisponibles,debensometerseatratamientotodoslospacientesconenfermedadactivayries-
godesufrircomplicaciones,seaonosintomático.
o Sisíntomasyactividadbiológicamoderadaointensausarfármacosmoduladoresdelaactividadósea(calcitonina,ybifosfonatos
—>tratamientodeelecciónlosnuevosbifosfonatos).

‘
XIII.OTRAS
XI“.
NúmerodepreguntasdelcapítuloenelMIR
909192939495I9596f9697f9798f9899f99OOf00.01.02.03.04405.06.07.08.09. 10 11 12 13 14
Númerodepreguntasdecadatema
Polícondritisrecidivante
Granulomamaligno
centrofacíal
Sarcoidosis
Amiloidosis.Fiebre 20
mediterráneafamiliar
Formasmisceláneasde
artritis
© Imprescindible
oEsuntemadepasada,facilparaacabarconIaasignatura.Lapolicondritisrecidivantehasidopreguntadacasidemanera
anecdóticaporloqueosrecomiendosulecturacomprensivasinesmerarseenmemorizartodossuscriterios.
oDelasarcoidosishayquesaberseabsolutamentetodo,peroyaestavistayestudiadadeformamuycompletaenlaasignaturade
Neumología;nolapaséisdelargoyvolveraleerlaparaafianzaryretenerlamayorpartedeconceptos
oLasformasmisceláneadeartritisesuncaióndóndesehanincluidopreguntasdeReumatologíaquenotienenuntítuloespecífico.
Leer,entenderyrelacionar
oLoimprescindibledeestetemayquenoseestudiademaneratandescriptivaenotrasasignaturasesIaAmiloidosisylafiebre
mediterráneafamiliar.Loimprescindibleeslosiguiente:
AMILOIDOSIS
oEntidadesclínicasdeetiologíadesconocidaproducidasporundepósitoextracelulardeproteínasdeestructurafíbrilar(amiloide)
queprovocaalteracionesdiversassegúnlacuantíadeldepósitoy/oelórganoafecto.
oTipos:
-AL(amiloidosisprimariaoasociadaamieloma-cadenasligerasde|g-).PuedeafectarcualquierórganoexceptoelSNC);los
másafectadosson:
.Riñón(proteinuria)(MIR)
.Corazón(miocardiopatíarestrictiva)(MIR)
.Neuropatíasensitivay/oautonómica.(MIR)
.Hepatomegalia.(MIR)
.Macroglosia.(MIR)
.Púrpuraantetraumasmínimos.
-AA(amiloidosissecundaria:infeccióncrónica,artritisreumatoide,EII,EA,neoplasias).Enfermedadrenalconhepatomegaliay
esplenomegalía.Nomacroglosía.(MIR)Tambiénperteneceaestegrupolafiebremediterráneafamiliar.
-AITR(amiloidosisfamiliares-trantíretina-):neuropatíaautonómicaysensitivomotoraperiférica,dedistalaproximal.(MIR)
-AbetaQM(amiloidosisasociadaadiálisis-bet02microglobulina-):secaracterizaporSíndromedeltúneldelcarpo,espondilo-
artropatíadestructiva,quistesóseos,afectaciónvisceral.(MIR)
oDiagnósticodeelecciónbiopsiadegrasasubcutóneaabdominal.(MIR)
oTratamientodeamiloidosisAL:prednisona+melfalc’m,obienaltasdosisdemelfalón+autotrasplantedemédulaósea.Peor
pronóstico(1-2años).
oTratamientodeamiloidosisAA(secundaria):eliminarlaenfermedaddebase.
aTratamientodeA'I'I'R:trasplantehepático(elhígadoproducelatranstiretina).Supervivenciasdehasta15años.

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
oLodifícildelaamiloidosisessaberdiscernirsusdistintasformasclínicas.Oscolocoaquílosdatosclavequenospuedenayudara
diferenciarlosdistintostiposdeamiloidosis:
-Laamiloidosisprimarianotieneetiologíaespecífica,salvosinoshablandeMielomaMúltiple.Puedeinfiiltrarcualquiertipode
órganoproduciendoaumentodesutamaño(-megalias)odisfunción.Importante:NoafectaalSistemaNerviosoCentral,pe-
rosíqueafectaalSistemaNerviosoPeriférico.Cuandoenunapreguntaclínicanoshablende”macroglosia"hayquesospe-
charAmiloidosisprimaria.
-Laamiloidosissecundaria:parapensarenellanostienenquehablardeprocesosinflamatorioscrónicosquesonlosqueorí-
ginanelcuadro,esdecir,tieneunaetiologíaprecisa,adiferenciadelaprimaria.Otradiferenciaprimordiales,queadiferen-
ciadelaamiloidosisprimaria,nohaymacroglosianiafectacióncardiaco.
-LaamiloidosisfamiliarIoquedestacaeslahistoriafamiliardepatologíanerviosa:neuropatíasautonómicas,sensitivomotora
osíndromesdeltúnelcarpiano.SIqueexisteafectacióncardiaca,peroNOexistemacroglosia.
-Laamiloidosissecundariaalahemodiálisisesmuyfacilreconocerlo.Noshablarandeunpacienteconenfermedadrenal
crónicaavanzadaenhemodiálisisquecomienzaconsintomatologíasensitivomotora(fundamentalmentesíndromedeltúnel
carpiano)
FIEBREMEDITERRÁNEA FAMILIAR
oEnfermedadhereditaria(AR)deetiologíadesconocidacaracterizadaporepisodiosrecurrentesdefiebre,peritonítísy/opleuritis.
Otros:artritis,lesionescutóneasyamiloidosis.(MIR)
oAparecepredominantementeen¡udíos,ypersonasdeorígenjudíoyórabe‘(MIR)
oRespondenaIacolchicina:previenecrisisydesarrollodeamiloidosis(MIR)
oLafiebremediterráneafamiliarlasuelenpreguntarenformadecasoclínico.Siemprenoshablarándeinflamacióndeserosas
(pericardío,pleuraoperitoneo),asociadoauncuadrofebrilydatosanalíticosdeinflamación.Altratarsedeuncuadrofamiliar
conherenciaautosómicarecesiva,eldatoclaveseróunparientecercanoafectoconlamismasintomatología
I.Policondritisrecidivante
oTrastornoinflamatorioepisódicoyconfrecuenciaprogresivodecausadesconocidaqueafectaaestructurascartilaginosas,oído,oio,
riñónysistemacardiovascular.
Másfrecuenteentre40-60años.
30%seasocianaotrostrastornosreumatológicos(AR,EA,LES,Reiter,Siógren).
Laprednisonasuelesereficaz.Inmunosupresoressinoresponden.
Alteraciónhistológicomósprecoz:IproteoglucanosenIamatrizcartilaginosa.Elcartílagodegeneradoessustituidoporteiídode
granulación,fibrosisyóreasfocalesdecalcificación.
CRlTERlOSDlAGNOSTlCOS DEPOLICONDRITISRECIDIVANTE
*
MAYORES
i y
MENORES
l'
oCondritisauricular(MIR)
-Manifestaciónmasfrecuenteyformadeinicioenlamitaddelos
casos
-Generalmenteseafectanambasoreiasproduciendodolor,hin-
chazónyeritemaviolóceo.Loslóbulossepreservan.
-Losepisodiosrecurrentesclancomoresultadounaoreiablanday
caída
oCondritisnasal:Congestiónnasal,rinorreayepistaxis
oCondritislaringotraqueal:Inclusoobstruccióndelasvíasrespiratorias
Diagnóstico:2mayoresoImayoryalmenos2menores
Inflamaciónocular
-Manifestacionesocularesen>50%
-Coniuntivitis,epiesclerítis(MIR),iritis,queratitis
Síndromevestibular
Hipoacusia
Poliartritisseronegatíva
-Artritisenel50%(formadepresentaciónen1/3)
-Asimétrica,olígoopoliarticularnoerosiva(MIR)
“¡gr
,r9,4",
HW
Criteriosdiagnósticosdelapolícondrítisrecidivante
Tambiénpuedehaberafectacióncardiaca(pericarditis,miocarditis,aneurismasdeaorta(MIR),vasculitis,lesionescutáneas,renales.
<_(
C)
9
,9
É
D
É
eMR

T
XlII.OTRAS
2.Granulomamalignocentrofacial
Tambiénllamadogranulomadelalíneamedia.Secaracteriza
porinflamación,destrucciónyamenudomutilacióndelosteiidos
delasvíasrespiratoriasaltasydelacara.
CLÍNICA
Muieresentre50—70añosquerefierenproblemassinusalesrecidi-
vantesasícomocongestiónnasal.Cuandocomienzalaulceración
delamucosanasal,bucalodelasencíassueleprogresardefor-
marápida.Puedeprovocarpérdidadedientes,perforacióndel
tabiqueydeformaciónensillademontar.Noprogresapordeba-
¡odelcuello.
TRATAMIENTO
RadioterapiadeIalesión(eltratamientoquirúrgicoaceleraIapro-
gresión).
oEnfermedadgranulomatosasistémicadeetiologíadesconoci-
da,caracterizadaporIapresenciadegranulomasnocaseifi-
cantes.EIhallazgodeestosgranulomasnoesespecíficoyobli-
gaadescartarotrasposiblescausas.Entreellasinfeccionespor
micobacterias,hongos,cánceresyagentesdelentornocomoel
berilio.(MIR)
oÓrganomásafectado:Pulmón.Tambiénpiel,oios,ganglios
linfáticos.Paraconfirmar eldiagnósticoespecíficoesnecesario
confirmarlapresenciadegranulomasnocaseificantesenuno
omásórganos(M|R)
oMásfrecuenteenmuieres.20-40años.
oMenosfrecuenteenfumadores.
CLINICA
oFormasubaguda:IamásfrecuenteenEspaña,especialmen-
teelSíndromedeLófgren(eritemanodoso+artritis+ade-
nopatíahiliarbilateral)(2MIR)
oFormacrónica.
oAfectaciónarticular(25-50%):artralgiasyartritisdegrandes
articulaciones,migratoriasygeneralmentetransitorias.Pueden
sercrónicasyproducirdeformidades
Artritis
©CursoIntensivoMIRAsturias2004
z
MIR05(8103):Unhombrede30años,sufreuncuadrogrigal,
acompañadodelesionescutáneas,nodularesdecoloraciónroio-
violácea,encaraanteriordeambosmiembrosinferiores.Tratado
conparacetamol,laslesionescedenparcialmente.Alostresmeses
vuelvealaconsultaconuncuadrodeQOIIOF‘IFOIQIOS,¡untoconfiebre
dehasta38°Cyempeoramientodesusnóduloscutáneas.AnteIa
existenciadeunaelevacióndelavelocidaddesedimentaciónydela
ProteínaCreactiva,iniciatratamientoconaspirinayalasemana
sufreunaparálisisfacialderecha,gm.¿Cuálentrelossiguien-
tes,seríaeldiagnósticomásprobable?:
Fiebrebotonosamediterránea.
Brucelosis.
Fiebrerecurrente.
EnfermedaddeLyme.
SüLoídoüï‘.U‘PPJN.“
MIR08(8883):Pacientede46añosquerefieretosnoproductiva
frecuenteydisneatraslosmedianosesfuerzos,sinortopneaniDPN.
EnIaauscultaciónseobietivaunadisminuciónglobaldelmurmullo
vesicularyenIaradiografíadetóraxmicronódulosentodoel
parénquimopulmonaryadenopatíasmediastínicasehiliaresbilate—
rales.Trasseguiruntratamientofarmacológico,meiorósusintoma-
tología,condesaparicióncasicompletadelaslesionesparenquima-
tosaspulmonaresypersistenciadelasadenopatías.De lossiguien-
tesenunciados,ácuálseríaeldiagnósticomásprobable?
Granulomaeosinófiloi
Tuberculosis.
Silicosis.
Sarcoidosis.*
Asbestosis..U‘PPJN."
MIR12(9869):Muierde32añosconclínicadeunasemanade
evoluciónconsistenteenfebrícula,eritemanodoso,inflamaciónpe-
riarticulardetobillosyuveítísanterior.Enlaradiografíadetórax
presentaadenopatíashiliaresbilaterales.¿Cuáleseldiagnóstic08:
SíndromedeSiógren.
Tuberculosisganglionarmediastínica.
SarcoidosistiposíndromedeLófqren.*
Lupuseritematososistémico.
Poliarteritisnodoso..U‘PPJNT'
MIR13(10155):E|diagnósticodesarcoidosisserealizaenbasea:
I.Cuadroclínico-radiológicocompatibleypresenciadearanulo-
masnocaseificantesenunoomásórqanos,concultivosdemi—
crobacteriasyhonqosneqativos.
*
Elevacióndelnivelséricodelaenzimadeconversióndelaan-
giotensinaen unpacienteconuncuadroclínico-radiológico
compatible.
Hallazgosradiológicoscaracterísticosenlatomografíaaxial
computarízadadealtaresolucióndetóraxen unpacientecon
sospechaclínica.
Presenciadealveolitislinfocitariaconpredominiodelinfocitos
CD4+eneIlavadobroncoalveolarenun pacienteconuncua-
droclínico-radiológicocompatible.
Hallazgodecelularidadgranulomatosaenunapunciónaspira-
tivaconaguiafina(PA-AF)deunórganoafectoen unpaciente
conuncuadroclínico-radiológicocompatible.
N
9°
P
.U‘
MIR'I4(10349):Unamuierde35añosconsultaporlaapariciónde
unaslesionesmáculo-papulosasenmiembrossuperioressinotros
síntomas.Labiopsiadeunadeellasdemuestralapresenciadegra-
nulomasnocaseificantes.Losanálisisdesangresonnormalessalvo
unaelevacióndelosnivelesdeenzimaconvertidoradeIaangioten-
sina(ECA).EnIaradiografíadetóraxsedetectanadenopatíashilia-
resbíIateraIes.¿Cuáldelassiguientesconsideralaactitudmásade-
CUCClÚ?
Iniciartratamientoconcorticoidesporvíaoral.
Iniciartratamientoconhidroxicloroquinaporvíaoral.
Iniciartratamientoconazatioprinaporvíaoral.
Iniciartratamientoconleflunomidaporvíaoral.
Continuarestudiosininiciartratamiento.*
W repeMIR
Sarcoidosis:adenopatíashiliaresbilateralesenlaRxdetórax,gra-
nulomasnocaseificantes,elevacióndelaECA,eritemanodosoy
predominiodelinfocitosCD4enelBAL.Sólosetrata(concorticoi-
des)apartirdelestadíoIIoconafectaciónorgánica.(20+)
P‘F‘P’N.“

4.Amiloidosis.Fiebremediterránea
familiar
4.1.Concepto
Grupodeenfermedadescaracterizadasporeldepósitoex—
tracelulardeunmaterialproteicofibrilar,insolubleyresisten-
tealadigestiónproteolítica.Estedepósitovasustituyendoel
parénquimadelosórganosafectadosproduciendodistintas
alteracionesfuncionalessegúnsuintensidadylocalización.
4.2.Clasificación
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
oLasustanciaamiloideestóformadaporunaproteínafibrilar,
quedefinirácadavariedaddeamiloidosis,yporelcompo-
nentePdelamiloide(estructurasecundaria),comúnatodas
lasvariedadesydesíntesishepática.
oTodascompartencaracterísticasmorfológicasytintoriales
(MIR):anhistas,eosinófilas,metacromóticas,PASpositivas,
afinesporelRoioCongo(MIR)(apareceroiaenelmicrosco-
pioópticoyconbirrefringencia verde-
amarillentaenelmicroscopiodeluzpolarizado).Tambiénes
útilestudioconmicroscopioelectrónico.(MIR)
oEngeneraltienenmalpronóstico,sobretodoporlaafecta-
cióncardíacayrenal.
SISTEMICAS
TIPO PRÓTEÍNAFI‘BRILAR FORMA,CLÍNICA:
CadenasligerasdeIg
(MIR)(mle|°m°,U
otras
Amiloidosisprimaria
y discraSIasdecelulas . . . .
AL v ,. AmIIOIdOSISasoaadaa
plasmaticasqueprodu- .
.. ,. Mieloma
cenIgamIIOIdogeneticas
—paraproteinemia—(2MIR)
iMacrog/osia
Amiloidosissecundaria
(infeccióncrónica-TBC,
ProteínaamiloideA,-deriva bronquiectasís,osteO-
delaSAA(precursorSérico mielÍfiS-I inflamaCIón
AA, delAmiloideA(MIR)),pro- crónica-artritisreuma-
teínahepáticadefase toide,E”,EA-0neopla-
aguda Sias)
FiebreMediterránea
Familiar
Amiloidosisfamiliares
. . (existenmasformas
ATi-R Transtiretina
familiares,asociadasa
otrasproteínas)
ABZM (32microglobulina(MIR)
AmllOldOSlSOSOC|adaa
diálisis(MIR)
COMENTARIOS”
Vi
Lademayorespectroclínico(puedeafectarcualguierórganoexceptoel
fi);losmósafectadossonriñónycorazón.
oRiñón:proteinuria(MIR)-Sdnefrótico(MIR);trombosisdevenarenales
complicaciónfrecuente(MIR).LaHTAesrara.
oCorazón:ICcongestivapormiocardiopatíarestrictiva(MIR)yalteracio—
nesenlaconducción—sonmuysensiblesadigitalicos-.
oApesarderespetarSNC,esfrecuenteIaaparicióndeneurogatía(MIR)
sensitivayZoautonómica(hipotensión(MIR),impotenciayalteraciones
gastrointestinales).FrecuenteSddeltúnelcarpíano(2MIR).Raraneu-
ropatíamotora.
‘
oHegatomegaliafrecuente,conpocaalteraciónfuncional(clínicay
analítica)(MIR)yesplenomegaliarara.
oMacroglosia(SMIR)(20%).
oPosibleinfiltraciónvascular:púrpuraantetraumasmínimos(periorbita-
ria:”oiosdemapache”).
oLesionescutáneas(papulosasrosadasytraslúcidasenregionesperior-
bitariasyperibucales(MIR),pópulasynódulosenplieguesaxilares,in-
guinalesyanales).
0Posibleinfiltraciónsuprarrenalytiroidea(raralahipofunción).(MIR)
oAmiloidosispulmonarfrecuenteenautopsiasperoraraenclínica.MIR
Púrpuraperiorbitaria
Enfermedadrenalconhepatomeaaliavesplenomeqalia.
Afectacióncardiacarara.(MIR)
Nomacroglosia.
AR
AD
Sueleniniciarseentrelos30-70años.
AfectanprincipalmentealSN:neuropatiaautonómica(MIR)ysensitivomo-
toraperiférica,dedistalaproximal(MIR)(incluyendoSddeltunelcarpia-
no(MIR).
Corazón(MIR):menosfrecuenteygravequeenAL.
Nomacroglosia.(MIR)
CaracterizadaporSddeltúnelcarpiano(MIR),espondiloartropatíades-
tructiva,guistesóseos,afectaciónvisceral.
Laartritisamiloidepuedesimulardiversosprocesosreumáticos(diversos
tiposdeafectaciónarticular:poliartrítissimétrica(MIR),oligoartritis)
Líquidosinovialcon<leucocitos(MIR)ypredominiodemononucleares.
6.412»
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3
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Y
XIII.OTRAS
LOCALIZADAS
ASC Transtiretina Amiloidosissenilcardíaca
AB
Proteínabeta Amiloidosissenilcerebral:Alzheimer,
(MIR) SíndromedeDown
AE, Calcitonina
Éüïéïoma
medulardeturordes
(MIR)
Insulina DiabetesmellitustipoIIeinsulinoma
4.3.Diagnóstico
1°Sospechaclínica,queesnormalmentetardía(sesuelediag-
nosticarcuandoIaenfermedadyaestaavanzadaylalesión
organicaesyairreversible)‘
2°Biopsiadegrasasubcutóneaabdominal(MIR)(deelección,-
haceañoseraIabiopsiarectal(MIR)odelórganoafectado).
3°Buscareltipodeamiloidosis:
-Descartardiscrasíadecélulasplasmáticas.
-MutacióndeIatranstiretina.
-Descartarcausasdeamiloidosissecundaria(”danla
caramuchoantes”).
MIR06(851I):EIdiaqnósticodefinitivodeamiloidosistrasun
altoíndicedesospechaclínicarequiereIaconfirmaciónanato—
mopatológicadeldepósitodeamiloideenlostejidos.Lamanio-
bradiagnósticaqueactualmenteseconsideradeelecciónporsu
altorendimientoes:
Labiopsiarenal.
Labiopsiahepática.
Labiopsiacutónea.
Lapunciónaspirativadearasaabdominal.*
Ladeterminacióndeamiloídecirculante.P‘FPOÑ.“
Anorexia,pérdidadepeso
Lipotimias(hipotensión)
Alopecia
Púrpuraperiorbitaria
SignodeIahombrera
Papilascutáneas
Malabsorción
Sdr.deltúneldelcarpo
Artritis
Edemamaleolar
Neuropatíaperiferica
Sepuedeenglobardentrodelcontextodelenveiecimientotisular:
desnaturalizacióndeproteínascelularesydepósitosamiloides.
Sonlasllamadasamiloidosisendocrinas.
MIRIO(9387):Delassiguientespruebascomplementarias,
ácuólindicaríaenelcasodequeunpacienteafectode unaar-
tritisreumatoidepresentaseunsíndromenetrótico?
MÏ
Ecografíarenovesical.
Pielografíaintravenosa.
Renogramaisotópico.
Eco-Dopplerrenal.
4.4.Tratamiento
oAL:prednisona+meltalón,oaltasdosisdemeltalón+au-
totrasplantedemédulaósea.Peorpronóstico(1-2años).
0AA(Secundaria):quitarcausa.Pronósticocondicionadoen
granmedidaporenfermedaddebase.
oAA(FMF):Colchicína.
oA'I'I'R:trasplantehepático(elhígadoproduceIatranstiretina).
Supervivenciasdehasta15años.
Afectaciónrenal:
-Síndromenetrótico:tratamientodesoporte,diuréticos.
Noestanindicadosloscorticoides.
- IRterminal:diálisisytrasplante.
Cardiopatía:dietasinsaldiuréticos.Marcapasos.Trasplante
Insuficiencia
cardiaca
Proteinuria
Hematurio
Impotencia
incontinencia
Miopatía
pseudohipertrótica

FAMOO(215):¿Quétipodeproteínasedepositaenlaamiloi-
dosisasociadaahemodiálisis3:
AA.
AL.
fizmicroglobulína.*
Transtiretinamutada.
Transtiretinanormal..U‘FSA’N."
FAM00(6539):Unpacientede39añosconinsuficienciarenal
crónicaentratamientoconhemodiálisisdesdehace12años,
consultaporpresentarpoliartritissimétricadehombros,carposy
rodillasysíndromedetúnelcarpianobilateralconfirmadoen
estudioneurofisiológico.Elrecuentocelulardellíguidosinovial
muestralOOcélulas¿mm3.¿Cuáldelassiguientesconsidera
queeslacausamásprobabledesuartritis?:
Artritispordepósitodepirofosfatocálcico.
Amiloidosispordepósitodebeta2microqlobulina.*
Gotaúricapoliarticular.
Osteodistrofiarenal.
Artritisreactivapostinfeccíosa..U‘PWNT'
MIROO:(137):Enfermode55añosdiagnosticadodegamma-
patíamonoclonalpresentalesionespapulosasrosadosytras-
lúcidasenregionesperiorbitariasyperibucales¡untoconma-
croglosia.Eldiagnósticomásprobablees:
LinfomadecélulasB.
Mucinosispapulosa.
AmiloidosisAL*
Calcinosiscutánea-mucosa.
Lupuseritematoso.P‘PWN.‘
MIROI(7064):UnadelassiguientesafirmacionesNOespropia
delaamiloidosisrelacionadaconcadenasliaeras(AL).Señólela:
l.Sepuedeasociaraparaproteinemia.
2.Laproteinuriaeslaexpresióndeafectaciónrenalmásfre-
cuente.
3.Eshabituallapresenciadeenfermedadinflamatoriade
largaevolución*
4.Elsíndromedeltúnelcarpianoesuna desusmanifestaciones
clínicas.
5.Lainfiltracióndelalenguaesmuycaracterística.
MIR01(7039):Mutacionesenelgende transtirretinaoriginanla
formamásfrecuentedepolineuropatíaamiloidótica.¿Cuálcle
lossiguientessíntomasosignosNOespropiodeesaformade
amiloidosis?:
Hipoalgesiaenguanteycalcetín.
Disautonomíaprominente.
Macroglosia.*
Miocardiopatía.
Síndromedeltúnelcarpiano.91:“.03597‘
MIR05(8254):Elestudiomicroscópicodeunnódulotiroideo
muestranidosytrabéculasdecélulaspoligonalesyfusiformes
inmersosen unestromaconsustanciaamiloide.¿Quédia-
gnósticorealizaría?:
Carcinomapapilar.
Carcinomafolicular.
Carcinomaanaplásico.
CarcinomadecélulasdeHürthle.
Carcinomamedular.*P‘PFÜNT'
4.5.Fiebremediterráneafamiliar
Tambiénllamadapoliserositisparoxística.
Esunaenfermedadhereditariaautonómicarecesiva(2MIR)de
etiologíadesconocidacaracterizadaporepisodiosrecurrentes
(MIR)defiebre,peritonitisy/opleuritis.Enalgunospacientestam-
biénhayartritis,lesionescutáneasyamiloidosis.(MIR)
Aparecepredominantementeen¡udios,ypersonasdeorigen¡udío
yárabe.(MIR)
MLB.
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
CLINICA
oComienzaentrelos5y15años.(MIR).
oSonepisodiosagudosnormalmentede5díasconuninterva-
lolibrede3semanasaproximadamente.
oLafiebreeslamanifestaciónprincipal.Dolorabdominal
(>95%),dolortorácico,dolorarticular(artritisagudaocróni-
ca(MIR),conmayorfrecuenciadegrandesarticulaciones
(MIR)yconderrame),manifestacionescutáneas(áreasde
tumefaccióndolorosasyeritematosasenlaparteinferiorde
lapierna,maleolointernoydorsodepie—aspectoerisipeloi-
de-(2MIR).
oLaamiloidosissistémica,tipoAA,esunacomplicacióngrave
delaenfermedadquesemanifiestapornefropatiadeapari—
ciónprecozyevoluciónrápidaainsuficienciarenal.(MIR)
DIAGNÓSTICO
0Anteseldiagnósticosebasabaenclínica,etnia,historiafa-
miliaryrespuestaacolchícína.
oAhora,elanálisismutacionaldelgenMEFV(MIR)(MEditerra-
neanFeVer)permiteconfirmarlasospechadiagnósticaenel
50—60%deloscasos.
TRATAMIENTO
oColchicina:previenelascrisis(3MIR)yeldesarrollodeamiloi-
dosis.(2MIR)
©Cursolnlc.voMIRuñaslooï‘
FAM00(6715):¿Cuáldelassiguientesafirmacionesfles
correctaenrelaciónconlafiebremediterráneafamiliar?:
l.Laafectaciónarticularpuedeocurrirdeformaagudao
crónicaconafectaciónpredominantedegrandesarticula-
ciones.
Lamanifestacióncutáneamásfrecuenteeseleritemaerisi-
peloidecasisiemprelocalizadoenlaregiónanteriordelas
piernassobretobillosodorsodepies.
Laamiloidosissistémica,tipoAA,esunacomplicacióngrave
delaenfermedadquesemanifiestapornefropatíadeapari-
ciónprecozyevoluciónrápidaClinsuficienciarenal.
Lasprimerasmanifestacionesdelaenfermedadocurren
raramenteenpersonasmenoresde20años.*
Eltratamientoconcolchicinaoraleseficazenlaprevención
delospicosfebrilesytambiénenlaprevencióndelaamiloi—
dosis.
MIR05(8277):Señalelarespuestacorrectaenrelaciónconla
FiebreMediterráneaFamiliar:
l.Presentaunpatróndeherenciaautonómicodominante.
2.Estáligadaaunamutacióndelgenquecodificaelreceptor
tipoldefactordenecrosistumoral-alfa.
Juntoalosepisodiosdefiebrerecurrenteydolorabdomi-
nal,lamayoríadelospacientespresentanintensasmialgias
migratoriastantoasociadasalafiebrecomoenreposo.
Lasmanifestacionesoculares(edemaperiorbitarioyuveitis)
sepresentanfrecuentementeenelsubgrupodepacientes
menoresde20años.
Lasmanifestacionescutáneassesuelenpresentarenforma
deeritemaerisipeloidelocalizadoenmiembrosinferiores.*
3.

t“
XIII.OTRAS
MIR12(9867):Jovende22añosdeedadqueconsultapor
dolorabdominalacompañadodefiebre.Hatenidovariosepi-
sodiossimilares,siempreautolimitados,enlosúltimos4-5años.
Ademásrefiereunepisodiodemonoartritisenrodilladerecha
unañoantes.Enlosantecedentesfamiliaresserecogequeun
hermano,de24años,fueingresadodosañosantesporperi-
carditis.Enlaexploraciónseapreciadoloralapalpacíónab-
dominal,consignosdeperitonismo.Enlaspruebascomplemen-
tariasdestacar:leucocitosis(l3.000/mL)conneutrofilia(85%);
PCR15mg/dL(normal<5mg/dL).ConestahistoriaVd.sos—
pechaundiagnóstico.¿Quépruebapediríaparaestablecerel
diagnósticodefinitiv03:
Unatomografíaaxialcomputarizada(TAC)deabdomen.
Unestudiogenético.*
Unosanticuerpos antinucleares.
Unaresonanciamagnéticanuclear(RMN)derodilla.
Unavelocidaddesedimentaciónglobular(VSG).
5.Formasmisceláneasdeartritis
5.1.Artropatíaneuropótica
PPPNT‘
TambiénllamadaarticulacióndeCharcot.Esunaformagrave
deosteoartritisqueseasociaapérdidadesensibilidadaldolor,
desensibilidadpropioceptivaodeambas(MIR).Ademasestan
disminuidoslosrefleiosmuscularesnormalesquemodulanel
movimientoarticular.Sinestosmecanismosprotectores,lasarti-
culacionesesténsometidasatraumatismosrepetidosquecausan
unalesiónprogresivadelcartílago.Ladistribucióndelaafecta-
ciónarticulardependedeltrastornoneurológicosubyacente.
Lesiónprogresivadelcartílagoydelaarticulación
ETIOLOGÍA
Tabesdorsal(MIR),siringomielia(MIR),diabetesmellitus(2MIR),
ausenciacongénitadepercepcióndedoloromielomeningocele
enniños,pacientesconamiloidosisylepra(MIR)otraslasinyec-
ciónintraarticularesrepetidasdeglucocorticoides.
CLÍNICA
oSuelecomenzarenunaarticulaciónprogresandoaotras.
oLaarticulaciónsevaagrandandoaconsecuenciadelcreci—
mientoóseoexcesivoydelderramesinovial.
oAmedidaqueprogresalaenfermedad,quepuedeserrópi-
damente,apareceinestabilidad,subluxaciónycrepitación
(MIR).
oDolorinferioralqueseríadeesperar.(MIR)
RADIOLOGÍA
Signosprecocesdeosteoartritisseguidosdemarcadadestruc—
ciónycambioshipertróficos(grandesosteofitoshipertróficosy
fragmentosóseosintraarticulares).
TRATAMIENTO
Enprimerlugarestabilizarlaarticulación(soportesexternos,
férulas).Contraindicadoelreemplazamientoarticularporuna
prótesis(2MIR)Siesnecesariosereealizaartrodesis.Eltrata-
mientodeIaenfermedadcausalnosuelealterarlaenfermedad
articular.
5.2.Osteoartropatíahipertrófica(OAH)
oSituacióncaracterizadaporacropaquía,neoformaciónsub-
periósticadehuesoyartritis.(3MIR)
oEnlamayoríadeloscasossedebealaexistenciadeuncar-
cinomabroncogénico(2MIR)(el6%deestostumorespresen-
tanOAH).
ETIOLOGÍA
PRIMARIA(MIR) SECUNDARIA
oEnfermedades pulmonares
(MIR)(neoplasias,infecciones
crónicas)
oCardiopatías(shuntderecha-
izquierda,corpulmonale)
oOtras(MIR)
Existeunaformafamiliarde
comienzoenlapubertad
queesmenosprogresiva
MIR09(9140):Hombrede45añosquepresentatumefaccióny
deformidaddesutobilloderechoperoescasamentedoloroso.El
cuadroiniciadeformainsidiosahace2años.Radiológicamente
destacanlapresenciadefragmentosóseosextraarticularesy
subluxacióndeloshuesosdelaarticulacióntibio-
peroneoasatragalina.Ennuestrodiagnósticodiferencialinclui-
remostodaslassiguientesEXCEPTOuna.Indiquecuól:
DiabetesMellitus.
Lepra.
Amiloidosis.
Osteoartropatiahipertrófica.*
Siringomielia.PPPN?‘

MIRIO(9307):Preguntavinculadaalaimagenn°7.Lasmanos
queaparecenenIaimagen7correspondenaunhombrede52
añosdeedad,sinantecedentespatológicosdeinterésqueacu-
dióalaconsultaporunaenfermedadquedebutóclínicamente
tresmesesantes.Indiqueentrelassiguientes,cuóleslaaltera-
ciónquesemuestra.
03703
Imagen7
MódulosdeHeberden.
Artropatíapsoriósica.
Acropaguias.*
Panadizos.
Quistesóseos..U'PPJNT'
MIRIO(9308):Preguntavinculadaalaimagenn°7.¿Qué
pruebaconsiderarealizarenprimerlugar?:
Gasometríaarterialbasal.
Ecocardiograma.
Rxdemanos.
Rxsimpledetórax.*
Hemogramaybioquímicarutinaria.
Acropaquias=dedosenpalillosdetambor=Clubbing:hipo-
cratismodigital.NoaparecenenelEPOC.Serelacionanconfístu-
laarteria-venosa,bronquiectasias,infecciónporanaerobíos,fibro-
sisycancerpulmonar.(4+)
“P9053."
5.3.Artropatíasmetabólicas
METABÓLICAS
oHíperlipoproteinemias:lasmanifestacionesmusculoesquelé-
ticaspuedeserlaprimeraindicacióndeuntrastornodelme-
tabolismodelaslipoproteínas.Laafectaciónarticulareses-
pecialmentefrecuenteenlabipercolesterolemiafamiliar
homocigota(hiperlipoproteinemiatipolla)
oHemocromatosis:síntomasarticularesenel20-50%.Pueden
serporcondrocalcinosisoporartritishemocromatósica
(simétricayprogresiva;elhallazgomascaracterísticoesla
afectaciónde2°y3°lMCF)(MIR)
0Wilson:50%conmanifestacionesosteoarticulares(desmine-
ralizacíón,artropatía,“
Hemocromatosis:DM,bepatomegalia,hiperpigmentación,pérdi—
dadevellocorporal,hipogonadismo(atrofiatesticular)yartropat-
ía.Tratamientoconflebotomíasosangríasperiódicas.(9+)
EIdiagnósticodelahemocromatosisserealizamedianteIamedi-
cióndeferritinaylasaturacióndetransferrinaomedianteestudio
genéticodelamutaciónC282Y.
ENDOCRINAS
Diabetesmellitus(osteoporosis,Iipodistrofia),hipertiroidismo
(osteoporosis,debilidadmuscularproximal,mixedemapretibial)
hipotiroidismo(poliartritisseronegativa),hiperparatiroidismo
(osteoporosis),Cushing(osteoporosis).
¿“M
M_____IR
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
5.4.Fibromialgia.Reumatismopsicógeno
J;
©CursoIntensivoMIRAsturias2003
Dolorarticularpsicógeno
FIBROMIALGIA
oDoloresmusculoesqueléticos,rigidez,parestesia,sueñono
reparadorytendenciaacansarseconfacilidad,queafecta
predominantementeentremuieresde25-45años.
oEmpeoranconstress,ansiedad,frío,climahúmedoyelexce-
sodeeiercicio.Meioranenestacionescálidasyvacaciones
Seasocianconfrecuenciaveiigairritable,colonirritable,ce-
faleas,dismenorrea
oLacaracterísticafundamentaleslapalpacióndezonasmu-
chomasdolorosas,constantesensulocalización(puntosga-
tilloagruoadosen18puntos).LapalpacióndeIIdeestos
18estableceeldiagnóstico.
oLaexploracióndelosmúsculosyarticulacionesesnormaly
laspruebasdelaboratorionopresentanalteraciones.
oTratamiento:informar.SalícilatosyAINEssólomeioranpar-
cialmentelossíntomas.Losantidepresivostricíclicosprodu-
cenmeioríaclínica.(MIR)
MIRIO(9386):Entrelassiguientesmedidasterapéuticas,¿cual
creeustedqueeslaMENOSindicadaenlafibromialgia3:
I.Educacióndelpaciente.
2.Actividadfísicaaeróbica.adaptadaalascapacidades
delpaciente.
3.Amitriptílinaabaiasdosis.
4.Mórficos.*
5Analgésicos.
REUMATISMO PSICÓGENO
oLospacientespuedensufririntensosdoloresarticularessin
signosdeartritis.Losestudiosdelaboratoriosonnormales.
Eltrastornoseidentificaporlasincoherencias,exageraciones
ylabilidademocional.
oDistinguirlodelafibromialgiaydescartarpatologíaorgani-
ca.
5.5.Distrofiasimpaticarefleia
oDolorespontáneooalapalpacióngeneralmenteenlaparte
distaldeunaextremidadacompañadodesíntomasysignos
deinestabilidadvasomotora,cambiostróficosenlapiely
desmineralizacíónóseadedesarrollorópido.(MIR)
En2/3deloscasoshaydesencadenantes:traumatismo
(MIR),infarto,ictus,lesionesdenerviosperiféricos.
oRx:osteopeniamoteada,denominadaatrofiadeSudeck.
(MIR)

f
XIII.OTRAS
RESUMEN DE”OTRAS"
'I.POLICONDRITISRECIDIVANTE
oTrastornoinflamatorioepisódicoyconfrecuenciaprogresivodecausadesconocidaqueafectaa:estructurascartilaginosas,
oído,oio,riñónysistemacardiovascular.
o30%seasocianaotrostrastornosreumatológicos.
CRITERIOSDIAGNÓSTICOS
oMayores:condritisauricular,nasalyIaringotraqueal.
oMenores:inflamaciónocular,síndromevestibular,hipoacusiaypoliartritisseronegativa.
2.GRANULOMA MALIGNOCENTROFACIAL
oInflamación,destrucciónyamenudomutilacióndelosteiidosdelasvíasrespiratoriasaltasydelacara.
oRadioterapiadelalesión(eltratamientoquirúrgicoaceleralaprogresión).
3.SARCOIDOSIS
Enfermedadgranulomatosasistémicadeetiologíadesconocida.
Organomasafectado:Pulmón.Tambiénpiel,oios,ganglioslinfáticos.
Másfrecuenteenmuieres.20-40años.
Formasubaguda:lamasfrecuenteenEspaña,especialmenteelSíndromedeLófgren(eritemanodoso+artritis+adenopat-
íahiliarbilateral).
4.AMILOIDOSIS.FIEBREMEDITERRANEA FAMILIAR
AMILOIDOSIS
oEntidadesclínicasdeetiologíadesconocidaproducidasporundepósitoextracelulardeproteínasdeestructurafibrilar(amiloi-
de)queprovocaalteracionesdiversassegúnlacuantíadeldepósitoy/oelórganoafecto.
oTipos:
-AL(amiloidosisprimariaoasociadaamieloma-cadenasligerasde|g-).Lademayorespectroclínico(puedeafectar
cualquierórganoexceptoelSNC);losmasafectadossonriñón(proteinuria)ycorazón(miocardíopatíarestrictiva).Neu-
ropatíasensitivay/oautonómica.Hepatomegalia.Macroglosia.Púrpuraantetraumasmínimos.
-AA(amiloidosissecundaria:infeccióncrónica,artritisreumatoide,EII,EA,neoplasias).Enfermedadrenalconhepatome-
galíayesplenomegalia.Nomacroglosia.Tambiénperteneceaestegrupolafiebremediterráneafamiliar.
-ATI'R(amiloidosisfamiliares-trantiretina-):neuropatíaautonómicaysensitivomotoraperiférica,dedistalaproximal.
—AbetoZM(amiloidosisasociadaadiálisis-bet02microglobulina-):secaracterizaporSíndromedeltúneldelcarpo,es-
pondiloartropatíadestructiva,quistesóseos,afectaciónvisceral.
oDiagnósticodeelecciónbiopsiadegrasasubcutóneaabdominal.
oTratamientodeamiloidosisAL:prednisona+melfalón,obienaltasdosisdemelfalún+autotrasplantedemédulaósea.Peor
pronóstico(I-2años).
oTratamientodeamiloidosisAA(secundaria):eliminarlaenfermedaddebase.
oTratamientodeATTR:trasplantehepático(elhígadoproduceIatranstíretina).Supervivencíasdehasta15años.
FIEBREMEDITERRANEA FAMILIAR
oEnfermedadhereditaria(AR)deetiologíadesconocidacaracterizadaporepisodiosrecurrentesdefiebre,peritonitisy/opleuritis.
Otros:artritis,lesionescutáneasyamiloidosis.
oAparecepredominantementeen¡udíos,ypersonasdeorigen¡udíoyórabe.
oRespondenalacolchicina:previenecrisisydesarrollodeamiloidosis.
5.FORMASMISCEIÁNEAS DEARTRITIS
ARTROPATÍANEUROPÁTICA
oFormagravedeosteoartritisconpérdidadesensibilidadaldolorypropioceptivaasícomodisminucióndelosrefleiosmusculares,
porloquelaarticulaciónsesometeaprogresivostraumatismosIesionóndoseelcartílago.
oEtiología:Tabesdorsal,siringomielia,diabetesmellitus,mielomeningocele,amiloidosis,lepra,inyeccionesintraarticularesrepeti—
dasdecorticoides.
oTratamiento:estabilizarlaarticulación.
OSTEOARTROPATÍA HIPERTRÓFICA(OAH)
o Secaracterizapordeformidaddelosdedosenpalillodetambor,neoformaciónsubperiósticadehuesoyartritis.
oPuedeserprimariaosecundaria(tumoresmalignosintratorócicossobretodocarcinomabroncógenoypleural.Tambiénseobser-
vanenotrosprocesos).
FIBROMIALGIA
oDoloresmusculoesquelético,rigidez,parestesias,astenia.
¿[4244
MIR

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(g
oMuierescle25—45años.
oEmpeoranconstress,ansiedad,frío,climahúmedoyexcesodeeiercicio.Meioranenestacionescálidasyvacaciones.
o Seasocianconfrecuenciaveiigairritable,colonirritable,cetaleas,dismenorrea.
0 Lacaracterísticafundamentaleslapresenciadezonasmuchomósdolorosasalapalpación(puntosgatillo).
REUMATISMO PSICOGENO
oDoloresarticularessinsignosdeartritis.Laboratorionormal.Eltrastornoseidentificaporlasíncoherencias,exageracionesy
labilidademocional.
DISTROFIASIMPÁTlCAREFLEJA
oDolorespontáneooalapalpacióngeneralmenteenlapartedistalaleunaextremidadacompañadodesíntomasysignosde
inestabilidadvasomotora,cambiostróficosenlapielydesmineralizaciónóseadedesarrollorapido.
IEn2/3deloscasoshaydesencadenantes.
o Rx:osteopeniamoteada,denominadaatrofiadeSudeck.

fi REPASORELACIONAL
REPASORELACIONAL
me.\-ï¡34m2
“Esimposiblememorizarsinesfuerzoporpartedelopositor"
EsmósfrecuenteenlalNFANCIAl.E.idemiolo-ía
Artritiscrónicajuvenil
EsmasfrecuenteenMUJERES Fiebrereumótíca
Artritisreumatoide
DM/PMtipolV
EnfermedaddeStilldeladulto
PúrpuraaleSchólein-Henoch
Artrosis(exceptocoxartrosisenvarones)(personasmayores)
EnfermedaddeKawasaki
Artritisgonocócica(ióvenes)
Raquitismo
Artritisrubeólica(ióvenes)
Fiebremediterráneafamiliar
LupusErítematosoSistémica(ióvenes,razanegra)
Síndromeantifosfolípido(ióvenes)
FenómenodeRaynaudprimario
Esclerosissistémica
Polimiositis-Dermatomiositis(exceptoformalll)
Enfermedadmixtadelteiídoconectivo
SíndromeSiógren
Vasculitisporhipersensibilidad
ArteritisdeIatemporal(personasmayores)
ArteritisdeTakayasu(ióvenes)
Gatasaturnina
EsmasfrecuenteenANCIANOS
Arteritisdelatem
Artrosis
l limíaliareumática
Osteo
Enfermedadde
rofosfatocólcicodíhidratado D
2.Etiología
Osteoporosis(personasmayores)
Granulomamalignocentrofacial
Sarcoidosis
Fibromíal¡areumatismosicóeno
9
y p
9
Lacausamásfrecuentede es
Monoartritiscrónica
enlainfancia
Artritiscrónica¡uvenil
Artritisreactiva(Europa) Yersinía
EsmásfrecuenteenVARONES ArtritisreactivaporShigella ShigellaFlexneri
Enfermedadarticular Artrosis
Manifestacionespleuropulmonaresdelaartritisreumatoide Incapacidadenelanciano Artrosis
Espondilitisanquilopoyética(ióvenes) Artritissépticaen<2meses
Reiter-Artritisreactivas(ióvenes) Artritisséptica2-40años
Behget(ióvenes) Artritissépticaen>40años
Estafilococoaureus
Artritisbrucelósica ArtritissépticaenAR
Coxartrosís(personasmayores)
PAN
ArtritissépticaenADVP
Estafilococoaureus,
Pseudomona,Serratia
EnfermedaddeChurg-Strauss
GranulomatosisdeWegener
Artritisséptica
procesosmieloproliferativos
BacilosG-
Tromboangeitisobliterante(ióvenes)
EnfermedaddeKawasaki(niños)
Artritissépticaen
articulaciónprotésica
Estafilococo
epídermidis
Hiperuricemiay
gota
Vasculitis
Vasculitispor
hipersensibilidad
Enfermedadóseametabólica Osteoporosis

Sehainvolucradore‘nlo
etiologíade
ol'HLA.. Loartropotía
característicode...
CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS
l I
es
Artritisreumatoide
Poliarticular,simétrica,crónico,
aditivo,erosiva,deformante,luxontey
anquilosante
Espondilitis
onquilopoyético
1°Síndromeroquídeo
2°Oligoarticular,asimétrica,crónica
ArtritisReumatoide DR4(DRi)
AIJoligoarticulartardío B27
Espondiloortropatías B27
LES B8,DR3,DQW52,C4AQO
ES DRi,2,3,4,5/C4AQO/DQA2
PM/DM B8,DRW52
SíndromedeBehcet B5
SíndromedeSiógren B8,DR3,DRW52
Arteritisdelatemporal DR4,DRBl
ArteritisdeTokoyasu DR2y4/MB1y3
j
(Elpatrónhereditariode...
‘
es...
Artropotío
psoriósica
Porordendefrecuencia:
l.PoliarticularsimétricasimilaroAR
peromasleve
2.Oligoorticularasimétrico_con/sin
secuelas
3.Espondilitisanquilosante
4.ArtritisexclusivodeIFD
5‘Artritismutilonte
ArtrosisdeIFD
ADenlomuieryARenel
SíndromedeReiter
Oligoorticular,asimétrica,aguda,oditiva,
erosivoydeformante. No
purulenta
Fiebrereumática
Poliarticularasimétrica,agudayprecoz,a
grandesarticulaciones,migratoriaysin
secuelas
varón
Alteracionesenzimóticas
primariascomocausode RLX
hiperuricemio
FiebremediterraneofamiliarAR
Osteogéneisimperfecto
AD(puedeserARo
esporádica)
SíndromedeBehcet
Oligoomonoarticulor,outolímitada(no
destructiva)
SíndromedeMorton AD(25%esporádicas)
Homocistinuria AR
SíndromedeEhler-Danlos AD(puedeseraroRLX)
Pasaporfasesycursaenbrotes:indolora,
dolormecanico,rigidezmatinal(<20
Pseudoxantomaelástico ADoAR
Artrosis min),disminucióndelo
movilidad,deformidad,crepitación,
aumentodevolumen
Monoartritis+síntomasgenerales+
Sépticas caliente,eritematosa,dolorosay
edematosa
Enfermedadde
Lyme
Oligoortículordegrandesarticulaciones.
Episodiosrecurrentes
Poliarticulores,simétricos,autolimitadas+
afectadaen
Víricos .
t t fiebreyexantemo
Elhuesomasfrecuentemente
_ es... LES . ..,.,.
afectadoen ..,. Poliarticular,Simetrico,cronica(ddcon
EsclerosisSistemica . .
PM/DM
AR),noeroswanideformante
Osteoporosis Vértebra
Paet Pelvis EMTC
Suelensernodeformantesperopueden
LJ similarunaAR
Artritisotosa
Muydolorosa,1°monoarticularycon
Laarticulaciónmásfrecuentemente ,
g
pocossíntomasgenerales.Luego
es/son... agudo
poliorticular+fiebre.Autolimitada
Artritisreumatoide Muñecoymonos
AIJ Muñecasyrodillas
Artritisgotosa
crónica
Poliarticularysimétricadegrandesy
pequeñasarticulaciones,contofos
AIJmonoarticular Rodillo
Espondilitisanquilopoyética Articulacionesaxiales
Pseudogota
Similaragotaperomenosdolorosoe
invalidante
Artritispsoriósico Interfolóngicasdístoles
SídromedeReiter-
Artritisreactivos
Rodillo
Enfermedadinflamatorio —Periféríco:Rodillo
Artropotíocrónico
porpirofosfoto
Similaraartrosisprimariaperosimétrica,
progresiva,mayorgravedadydistinto
localización(laartrosiscasinuncaafecto
oMCF,muñeco,codohombroytobillo)
intestinal —Espondilitis
SíndromedeBehcet RodilloyTobillo
Artrosis IFD
Policondritis
Oligoopoliorticularasimétricade
pequeñasygrandesarticulaciones,no
Artritisséptica
Rodillo(exceptoADVP:
articulacionesaxiales)
Artritistuberculosa
Coderoenniños
Rodilloenadultos
recidivante
deformante
Artritisdegrandesarticulaciones,
Sarcoidosis migratoriasygeneralmentetransitorias
(puedendeiardeformidades)
Brucelosis Esqueletoaxial
Fiebremediterráneo
familiar
Grandesarticulaciones.Derrame
EnfermedaddeLyme Rodillo
Muñecaypequeñas
Artropotíoporhidroxiopotita Hombro
Rubeolo
articulacionesdemono 4-BIOPSKÏÍ
HepatitisB Dedosdelomano
Artritismicótica Rodillo E'
ó’9°“°bi°PSÍ°d°
e“
es
Lupuseritematososistémico Monos
loenfermedadde
,
Esclerosissistémica Monosyrodillos PM/DM MUISCUIO
'
Artritis
gotosoaguda
Primerdedodepie
¿Iggren Glandulossalivares
menores
ArtritisagudaporpirofosfotocálcicoRodillo PAN Organos
Ufedados
(prefer'bles
biopsiassuperficiales)
¿(«se
t“
<_(
LD
O
_—t
O
É
D
LLI
04

(gREPASORELACIONAL
Elórganobiopsiacloen
laenfermedadde
Ï
es...
Churg-Strauss
Organosafectados(preferíbles
biopsiassuperficiales)
Eltratamientode... es...
LESenembarazadas
Wegener Pulmón(mayorrentabilidad)
Prednisonaohidrocortisona
Lupusneonatal
Vasculitispor
hipersensibilidad
Piel
Dexametasonaobetametasona
Esclerosissistémica
Arteritisdeltemporal Arteriatemporal
oD-penicilamina
oMedidasespecíficas
5.Tratamiento
. Poliangeitis
PM/DM
oGlucocorticoioles
oCitotóxicossinoresponde
SddeSiógren Sintomótico
Panarteritisnodosa Corticoídes+/-ciclofosfamida
EItratamientode... es...
microscópica Corticoídesyciclofosfamida
Enfermedadde
Artritisreumatoide
oFasesinicialesAASo
Indometacina
oElecciónMetotrexate
oOtros:otrasFARAL,fármacos
biológicos,corticoides,
leflunomida
Churg-Strauss
Corticoídes+/-ciclofosfamida
Granulomatosisde
Wegener
Ciclofosfamida.
Añadircorticoidesalinicio
Vasculitispor
EnfermedaddeStilldel
adulto
vAASo¡ndometacina
o40-60%requierencorticoides
oEnocasionesinmunosupresores
hipersensibilidad
oSintomótico
oCorticoidessiafectación
cutáneadiseminadaoclínica
extracutónea
Crioglobulinemiamixta
Espondilitis
anquilopoyética
Indometacinayrehabilitación
Fármacosbiológicos
esencial
Artropatíapsoriósica
oAINEs
oFormasextensas,artropóticas:
metotrexate,fármacos
biológicos,retinoides,salesde
oro
oPlasmaféresis+corticoides+
ciclofosfamída
oSiinfecciónporVHCinterferón
alfa
Eritemaelevatum
SddeReiter
oIndometacina
oSinoresponde
inmunosupresores
diutinum Dapsona
Arteritisdelatemporaly
Co”¡cddes
Reign—abrareumótrca
ArteritisdeTakayasu Corticoídes
Enfermedadde . . .
Kawasaki
Salrcrlatos+gammaglobulina
EnfermedaddeBuerger
Fiebrereumática
AASocorticoides+1200000Ul
dePenicilinaGBenzatina
Supresióndeltabaco
EnfermedaddeBehcet
oAfectaciónmucosa:corticoides
locales
oArtritis:reposo+AINE
oUveítísoafectacióndelSNC:
corticoides+azatioprinao
ciclosporinaA
Osteoporosis
oCalcio
o>65años(>riesgodefractura
decadera):nuevosbifosfonatosy
PTH
o<65años:muieresempezarcon
raloxífenoysihaydudas
bifosfonatos.Envarones
bifosfonatos
Artrosis
oDisminuirsobrecargaarticular
+fisioterapia
IAINES
oCorticoídesintralesionales
oCondroitinsulfato,ácido
híalurónico,sulfatode
glucosalina
oCirugía
Osteomalaciacarencial VitaminaD
EnfermedaddePaget
oNuevosbifosfonatos
oCalcitonina
Hiperuricemia
oNada
oUricosúricos(probenecidy
sulfinpirazona)
oAntihiperuricémicos(alopurinol)
Artritisnogonocócica
Antibióticosvíaparenteralsegúnel
gérmen+drenaie+reposodela
articulación
Artritisgotosaaguda
Indometacina
Otros:colchicina,corticoides,...
Artritisgonocócica Ceftriaxona
Artritisgotosacrónica
EnfermedaddeLyme Penicilinabenzatina/ceftriaxona
Indometacinaocolchicina+
uricosúricoso
antihiperuricémicos
Artritismicóticas
AnfotericinaB+desbridamiento
quirúrgico
Pseudogota,artropatíapor
hidroxiapatitacólcicaopor
oxalatocólcico
LES
oAlNEs:artromialgias,fiebre,
serositisleveycomplicaciones
obstétricas
oAntipalúdicos:cuadroscutóneos
yartritis
oInmunosupresores:afectación
gravequenorespondea
corticoidesorequierealtasdosis
oAnticoagulantes:trombosispor
Acantifosfolípido
oDiálisisotrasplante:nefropatía
crónicaterminal
oCorticoídes:”resto"
AlNEs,aspiracióndela
articulación,inyección
intraarticulardecorticoides
Policondritisrecidivante Corticoídes
Granulomamaligno
Radioterapia
centrofacial
Fiebremediterránea . .
. . Colchrcrna
familiar
oInformar
Fibromialgia oAlNEs
oAntidepresivostricíclicos

CURSOINTENSIVOMIRASTURIAS(É
6.Manifestacionesdelaboratorio
SlSTEMATlCO(posible AAN
¿
‘
anemiadetrastornos RFA (envasculitis FR eOTROS HLA
crónicos) ANCA) s
V
Censueronormal(baío
Anemia(manit. Altos(meior 25-50% o encasosgraves,serositís
AE
extraart.Másfrecuente) PCR) NoantiDNA
60-90Á’
ovasculitis)
DR4
Antipéptidocitrulinado
Altos(nobuen
EA retleiode - - lgAensueroalta B27
actividad)
, -'(+en1/4de
Artropatta - formaspoliart. Hiperuricemia B27
psonósma .,i
Simetrlcas)
-(+enllde
'
0
Reiter Leucocitosis _
ReItÉr
fxY
óÁ’de
827
enterpor
Yersinia)
lF'ebfl? Leucocitosis
- - ASLO
reumática
Bechet Leucocitosis Accontramucosaoral BS
>>VSG
Anemiadetrastornos (algunos
crónicosohemolítica relación 95%(meior Hipergammagl. BS,DR3,
LES Leucopenia actividad) pruebade 20-30% <Cséríco(útilen DQW2,C4A
Lintopenia >PCR(si>>deteccióninicial) evoluciónytratamiento) Q0
Trombopenía sospechar
infección)
Anemiadetratornos o o
.
ES ,. ,. 90A: 20-30Á) Hipergammaglob.
cromcosohemolltlca
Enzimasmusculares
_
0
_
0
DM/PM lO30/0 2030A;
Mioglobinuria
EMTC 95% 25—50% H'Pergc‘mmc‘gbb-
Enznmasmusculares
Hipergammag.,
Siógren 40-75% 75-95% críoglob.Y BS,DRW52
paraproteinas
Hípergammag.,
PAN Leucocitosisneutrótila p-ANCA(30%) +/- .CHOQIOb" .
Inmunocomplelos
VHB(VHC)
PAM p-ANCA(90%)
Ch
Eosinotilia(marcador HilgeErel}???
urg-
derespuestaal p-ANCA(65%) +/-
p
.g
9.,
Strauss . crloglob.,
tratamiento) . .
Inmunocomplelos
c-ANCA(90%de
. . casosactivos) Hípergammag.,
Wegener LeucoatoSIs, Nobuen +/- crioglob.,
tromboCItOSIs . .
marcadorde Inmunocomple|os
recidivas
VÉ?CUllllspor Leucocitosis +/- Crioglobulinas
¡persens.
.. >VSG(dato
Artemisdela
Anemiaytrombocitosismasútilen GGTyFA DR4
temporal A
montt.)
Kawasaki Trombocitosis ANCA - lgEelevada
ACJ
L
. .
.,. eucocrtos¡s
- -
snstemtca
ACJpoliart o
FR-
20A -
ACJpoliart o
FR+
75A) +
ACJolígoart. o
ANN+
9M '
ACJoligoart’.
B27+
' ' 827
COMPLEMENTO ENLÍQUIDOSINOVIAL:
'
lenAR,LESyHB
. TenReiter
fins?

f
REPAsoRELACIONAL
7.Radiología
0Osteoporosisyuxtaarticularoenbanda
oDisminucióndelainterlínea
oErosionessubcondralesygeodas
oPreferenciapormuñecas,MCF,lFPyMTF,de
formasimétrica
EA
0Sacroileítisbilateral(lomasprecoz)
0Sinclesmofitos,osificacióndelLVCAyanillos
fibrosos(columnaencañadebambú)
oSignodeRomanus(erosiónónguloanteriorde
ClOScuerposvertebralescontinuos)
cCuadraturadecuerposvertebrales
o<lordosislumbary>cifosisdorsalycervical
oOsteoporosistempranayfrecuente
‘
Hiperostosis
oBandaosificada anterolateralenlacolumna
esquelético
Hb I
idiopática V?
era-
difusa. .
°
D'SCOSPreservados
I
V
0SimilaraAR
An
'
¿mi
°Máscaracterístico:minimaosteoporosis,
psoriasica“'ÏGS'mElrí‘JIles'ÓndelFD,pr0l|fGFGCIones
periósticasymayorfrecuenciadeabsorciones
óseas
alv‘
¿Sd‘deReiter
y
oErosionesmarginales,disminuciónespacio
articular,periostitis
oMínimaosteoporosis
oEspolones
oSacroileitisyespondilitis(secuelastardías)
oPinzamientolineaarticular
‘
, (Iomasprecoz)
Artrosis‘J.oEsclerosisyquistes(geodas)subcondrales
' ‘
oOsteofitos
oNegativaenprimerasemana
y,W,
0Dístensióncápsulaarticularyaumentode
'Pioartro’sis, partesblandas.
oPosteriormenteosteoporosis,erosiones,
pinzamientoarticular
;Escleqdfirmlfla í
oPoliartritissimétricasimilaraAR(engeneral
noerosiva.Puedehaberreabsorciónde
falangesterminaleseinclusocostillas,
clavículasyángulomandibular)
Osteoporosis)
oSipérdidaósea>30%
oVertebral:<trabeculaciónhorizontaly>
vertical.Resaltedelosdiscos.Aplastamientos
oHuesoslargos:ensanchamientodela
medularyadelgazamientodelacortical
Osteomalacia;
o<Densidadósea.
IEstructuratrabecularborrosa(envidrio
esmerilado)
i
oSeudofracturasdeLooser-Milkman
‘
oAumentogrosormetafisario(encopa)
1oRosariocostalysurcodeHarrison
qlyl‘l'lgmoIDeformidadesyfracturas
,oDespegamientosperiósticos
i"'Ehfermedad 7oOsteoporosiscircunscrita
dePaget
o
Aulmento
dedenSIdad.
,oMasfrecuenteenpelvus
1' 5
i
oAumentodepartesblandas
:‘u¿Gota woEnfasecrónicapuedenaparecer
condrocalcinosis,osteolisis,geodas
, "”
; j’oCondrocalcinosisenmeniscos,sinfisisdel
iArtropatiapor «
'PEÍCDÍ,.Ü
pubis,ligamentotriangularclelcarpo
oSimilaralaartrosisenformascrónicas

IndiceTemático
CURSOINTENSIVOMIRASTURIASf8
A
Acroesclerosis,77
Alteracionesoculares,49
Amiloidosis,'l4'l
Amiloidosisrenal,30
Anticoagulantelúpico,63
Anticuerposantinucleares,16
Anticuerposcontraantígenoscelulares,
16
Antihiperuricémicos,l18
Antíinflamatoriosnoesteroideos,19
Ar,26,46
Aracnodactilia,105
Arteritisdetakayasu,93
Articulaciones,12
Artritis,49
Artritisaguda,120
Artritiscristalinas,'l2
Artritiscrónica¡uveníl,39
Artritisgonocócica,l l l
Artritisgotosaaguda,l16
Artritisgotosacrónica,l'ló
Artritisinfecciosas,12
Artritismutilante,28
Artritisnogonocócíco,l l l
Artritisperiférica,43,53
Artritisporespiroquetas,l12
Artritispsoriásica,54
Artritispsoríática,126
Artritisreumatoide,46,126
Artritisséptica,28
Artritissifilítíca,l12
Artritissinespondilitís,53
Artritistuberculosa,l ll
Artritisvíricas,l12
Artropatíacrónica,120
Artropatíaneuropática,144
Artropatíaporhidroxiapatitacálcica,
120
Artropatíaporpirofosfato,120
Artropatíapsoriásica,46
Artropatíasmetabólicas,145
Artroplastia,34,125
Artroscopia,18
Artrosis,12,126
ASLO,52
AtrofiadeSudeck,145
B
Balanitiscircinada,49
Bandalúpica,60
Bifosfonatos,130,132,135
C
Calcio,130
Calcitonína,130, 132,135
Capilaroscopia,18
Charcot,144
Cíclofosfamida,88
Cloudicaciónmandibular,84
Colchicina,21,118,142
Composiciónósea,129
Coniuntivitis,49
Corticoides,19,92,129
Coxartrosis,123,124
Crioglobulinemiamixtaesencial,89
D
Densitometríaósea,18
Derivacionesintestinales,53
Dermatomiosítís,73,76
Dilataciónaórtíca,105
Disfagia,70, 73, 74,76
Distrofiasimpáticarefleia,145
Distrofiaungueal,49,54
E
EndocarditisdeLibman-Sacks,62
EnfermedaddeBuerger,96
EnfermedaddeKawasaki,94,95
EnfermedaddeLyme,l12
EnfermedaddePaget,135,136
EnfermedaddeWhipple,53
Enfermedadintestinalinflamatoria,54
Enfermedadmixtadelteiidoconectivo,
77
Enfermedadpordepósitodeoxalato
cálcico,121
Enfermedadeshereditariasdelteiido
coniuntivo,12
Enfermedadesinflamatoriasdelteiido
conectivo,12
Enfermedadesmetabólicasóseas,12
Entensitis,42
Entesis,42,49
Entesitis,49
Eosinofilia,86
Eritemaenheliotropo,74
EscleredemadeBuschke,73
Escleritis,28
Esclerodermialocalizada,68
Esclerodermialocalizadaomorfea,68
Esclerosissistémica,68
Espondilitis,53
Espondilitisanquilopoyética,42,54
Espondiloartropatías,42
Esternoclavicular,l23,125
Estríasangiodes,106
Estrógenos,129,130,132
F
Factorreumatoide,15
Fármacosantírreumáticosdeacción
lenta,20
Fármacosbiológicos,21
FenómenodeRaynaud,64, 68, 69,96
Fibromialgia,145
Fibromialgia.Reumatismopsicógeno,
145
Fiebrereumática,52
Fiebremediterráneafamiliar,141
Fosfatasaalcalina,134,136
G
Gammaglobulina,95
Gammagrafía,18,134
Gonartrosis,123,124
Gota,l2l
Gotaaguda,116
Gotaintercrítica,l16
Granulomamalignocentrofacial,140
GranulomatosisdeWegener,87
&“:‘°
HepatitisB,l12
Hiperostosisanquilosantevertebral
idiopática,46
Hiperparatiroidismo,136
Hiperparatiroidismoprimario,131
Hipertensiónarterial,70, 85
Hipertensiónpulmonar,70
Hiperuricemia,l17
Hiperuricemiaasintomática,l15
HLA,17,26, 42, 48,59, 77,83,lOO
Homocistinuria,106,131
Inmunosupresores,20
Insuficienciavalvularaórtíca,43
lridociclitis,39
Iritis,39
L
Lesionesmucocutáneas,49
Lesionesoculares,lOO
Lesionesurogenitales,49
Líquidosinovial,ll,15,109
Lupuscutáneaagudo,61
Lupuscutáneocrónico,61
Lupuscutáneasubagudo,ól
Lupusdiscoide,61
Lupusdiscoídehipertrófico,61
Lupuseritematososistémico,60
Lupusinducidoporfármacos,68
Lupusneonatal,67
Lupusprofundo,61
Lupusyembarazo,67
Luxacióndelcristalino,106
M
Meningoencefalitisrecurrentes,lOl
Metástasisóseas,131
Mieloma,131
Mononeuritismúltiple,84,85
Musculoesqueléticos,13
N
Nefropatíagotosa,l17
NódulosdeBouchard,123,124
NódulosdeHeberden,123,124
Nódulosreumatoideos,28
Nódulosreumatoides,28
O
Osteoartropatíahipertrófica,144
Osteogénesisimperfecto,104,132
Osteomalacia,131, 133,136
Osteomalacia,133
Osteoporosis,106,130,133,136
Oxalosisprimaria,121
Oxalosissecundaria,121

{e
INDICETEMÁTICO
P
Panarteritisnodosa,84
PópulasdeGottron,74
Parathormona,129
Pioartrosis,'Il'l
Pleuritis,29
Políangeítismicroscópica,85
Polícondrítisrecidivante,139
Polimialgiareumática,93
Polimíositis,73
Prolapsomitral,105,106
ProteínaCreactiva,T4
PseudotracturasdeLooser-Milkman,
133
Pseudogota,H9,120
Púrpurapalpable,84, 90
Q
Queratoconiuntivitisseca,28
Queratodermiablenorrógica,49
QuistedeBaker,28
R
Raquitismo,134
Reactantesdefaseaguda,T4
Rehabilitación,22
Reumatísmopsicógeno,T45
RMN,18
Rubeola,TT2
S
Sacroileítisasíntomótica,53
Sacroileitis,42,54
Sarcoidosis,T40
Sialometría,sialogratía,78
Signoderomanus,44
SíndromedeCaplan,28
SíndromedeCrest,68,69
SíndromedeEhler-Danlos,106
SindromedeFelty,30
SíndromedeLótgren,T40
SíndromedeMorton,105
SíndromedeReiter,54,T T T
SíndromedeSiógren,77
Síndromedeltunelcarpiano,28,T41
Síndromemucocutóneoganglionar,94
Síndromeraquídeo,42
Síndromesesclerodermitormes,72
Sinovectomía,34
SistemaHLA,T7
Subluxaciónatloaxoidea,28
Subluxacíóndelcristalino,105
T
TAC,18
Terapiaintrarticular,22
TestSchimer,78
Tiroxína,129
Totos,lló
Tromboangeitisobliterante,96
Trombosisvenas,TOT
Trombosisvenosa,96
Trombosisvenosas,102,106
U
Úlceras,TOO
Uricosúricos,ll7
Uveitisanterioraguda,43
V
Vasculitis,12,84,96
Vasculitisdegrandesvasos,12,84
Vasculitisdevasosmedianos,12,84
Vasculitisdevasospequeños,12,84
Vasculitisgranulomatosayalergicade
Churg-Strauss,86
Vasculitisporhipersensibilidad,88
Vasculitisreumatoide,29
Velocidaddesedimentacionglobulor,
T4
VitaminaD,T30,T33
X
Xerostomía,77
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