Revisión del tópico anemia aplásica en la medicina general

Revisión del tema anemia aplásica con abordaje para un médico general

1. Anemia aplásica Universidad Autónoma de Tamaulipas Hematología Docente: Karina Silva Vera Alumno: Jesus Ariel Mendo Zertuche

2. Definición e historia Célula progenitora pluripotencial hematopoyética Ehrlich Chaufford Estudio de MO Una de las causas de pancitopenia 0.5x10^9xL granulocitos 20x10^9xL plaquetas Reticulocitos corregidos <1%

3. Epidemiología Son raras pero mas frecuentes que antes ¼ parte en <20 1/3 parte en <60 Mayor incidencia en Asia

4. Fisiopatología Hipótesis de la semilla, tierra, gusano y fertilizante. Cuatro específicamente: Defectos del estroma de la médula ósea Supresión inmunitaria Deficiencias en los factores de crecimiento Células progenitoras anormales o deficientes

5. Defectos del estroma de la médula ósea Importancia del estroma o microambiente de la MO. Lesión de estroma Cultivo de células progenitoras viables

6. Supresión inmunitaria Linfocitos T supresores Tto GAL Y GAT Mejoría 77% Producen IFN- γ FNT Inhibición hematopoyética Epsteinn -Barr AC contra factores

7. Deficiencias en los factores de crecimiento Poco probable. Tratamiento celular específico como FEC-G e IL-3. Relación con GAL.

8. Células progenitoras anormales o deficientes Éxito con trasplantes de médula Células de la MO producen un número menor de colonias Naturaleza hereditaria o adquirida

9. Clasificación y etiología de la anemia aplásica

10. Variedades adquiridas Idiopática – 50/70% de los casos Fármacos – 1/3 parte de los casos 1.- Lesión directa de la célula progenitora 2.- Supresión de MO mediada por Ac 3.- Neutropenia antes que anemia Cloranfenicol - Reversible 1.- Pancitopenia Reticulocitos Fe en suero Disminución de leucos y plaquetas Normoblastos vacuolados 2.- Inhibición de síntesis de proteínas mitocondriales

11. Agentes químicos - Agricultura - Derivados del benceno – Daño maduración y proliferación - Sustancias en quimioterapia Radiaciones ionizantes - Acc . Industriales - Pruebas militares - Terapias Dosis pequeñas Dosis altas

12. Agentes infecciosos -Virales Citopenia transitoria -Bacterianas Puede ser eritroide o 3 líneas -Hepatitis A o B Metabólica -Errores innatos del metabolismo de aminoácidos -Inanición o deficiencia proteínica -Durante el embarazo -Enfermedades (renal – endocrinas)

13. Hemoglobinuria paroxística nocturna. Enfermedad adquirida de las células progenitoras. Defecto del anclaje glicosil -fosfatidilinositol Complicación tardía a terapia inmunosupresora con GAL. Pancitopenia e hipoplasia de MO Complicación GAL

14. Anemia aplásica constitucional Anemia de Fanconi Dos teorías de producción 1.- Célula incapaz de superar el estrés 2.- Defecto en las proteínas reparadoras de DNA Macrocítica Leucopenia Trombocitopenia Leucemia aguda no linfoblástica Trasplante de riesgo Manifestaciones Displasia huesos Anormalidad renal Retraso mental Enanismo Microcefalia Hipogonadismo Hiperpigmentación de piel

15. Anemia aplásica familiar Subgrupo de anemia de Fanconi sin anormalidades congénitas Manifiesta 1 – 77 años Pancitopenia e hipoplasia de MO

16. Manifestaciones clínicas Signo inicial mas común : Hemorragias Petequias y retinianas Anemia e infección Esplenomegalia

17. Datos de laboratorio Sangre periférica Pancitopenia Hb<7g /dl GR: Normocíticos y normocrómicos , a veces ligeramente macro Trombocitopenia Reticulopenia <1% Médula ósea Hipocelular Lípidos +70% Regiones hiperplásicas “puntos calientes” Fe en macrófagos

18. Otros (no específicos) HbF +1.5g/dL EPO Fe sérico Pruebas de coagulación Retracción de coágulo Tiempo de hemorragia

19. Tratamiento y pronóstico Eliminación de agente causal Tratamiento de apoyo : Transfusiones de las 3 líneas Esplenectomía Trasplantes de médula ósea Inmunosupresor GAL, GAT y Ciclosporina Adverso, solo 10% exhiben recuperación completa 70% fallece Vinculados con toxina Idiopáticos Pancitopenia e hipoplasia