Síndrome De Cushing o Hipercortisolismo

Presentación sobre el síndrome de cushing con la definición de enfermedad de cushing y síndrome de cushing ectópico. Clasificación, epidemiologia, cuadro clínico, diagnostico por laboratorio, tratamiento.

1. SÍNDROME DE CUSHING EDWIN DANIEL MALDONADO DOMÍNGUEZ

2. DEFINICIÓN Conjunto de síntomas diversos debido a un exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal o por la administración mantenida de glucocorticoides

3. ETIOLOGÍA CUSHING EXÓGENO O IATROGÉNICO

4. CUSHING ENDÓGENO

5. CAUSAS DEL SÍNDROME DE CUSHING DE ACUERDO A SU CLASIFICACIÓN DEPENDIENTE DE ACTH Enfermedad de Cushing Síndrome de ACTG ectópico Síndrome de CRH ectópico Iatrogenia (tratamiento con ACTH sintética ) INDEPENDIENTE DE ACTH Adenoma adrenal Carcinoma adrenal Hiperplasia adrenal macronodular Síndrome de McCune -Albright Alteraciones en la expresión de receptores Iatrogenia (glucocorticoides exógenos como prednisolona y dexametasona ) SÍNDROME DE SEUDO-CUSHING Alcohol Obesidad Depresión

6. FISIOPATOLOGÍA

7. Eje hipotálamo- hipofisis -adrenal

8. EPIDEMIOLOGÍA Es más frecuente en mujeres que en hombres Incidencia de 0.7 a 2.4 casos por millón de habitantes al año La enfermedad de Cushing es la forma más común de síndrome de Cushing

9. CUADRO CLÍNICO SÍNTOMAS Ganancia de peso (90%) I rregularidad menstrual (85%) Hirsutismo (80%) Alteraciones psiquiátricas (60%) Debilidad muscular (30%)

10. SIGNOS Plétora facial (95%) Facies de luna llena (90%) Hipertensión (75%) Hematomas (40%) Fragilidad capilar (40%) Obesidad (97%) Estrías rojo vinosas (60%) Edemas en miembro inferior (50%) Miopatía proximal (60%)

11. OTROS Osteoporosis (50%) Nefrolitiasis (15%) Alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono (DM e intolerancia a los hidratos de carbono) (50%)

12. Las características que presentan mayor especificidad para el diagnóstico son: Plétora facial Fragilidad capilar Debilidad muscular Estrías rojo vinosas

13. En los casos de Cushing ectópico las manifestaciones clínicas son más floridas y asociación de otros datos como: Pérdida de peso Hipotrofia muscular marcada Hipokalemia TUMORES PRODUCTORES DE ACTH Carcinoides: Bronquial (más frecuente), pancreático, tubo digestivo, timo Cáncer de células pequeñas de pulmón Cáncer medular de tiroides Tumores neuroendócrinos

14. La evidencia de virilización (hirsutismo, clitoromegalia, calvicie) nos debe hacer pensar en un carcinoma suprarrenal (existe producción de andrógenos concomitantemente) En el varón produce ginecomastia y en mujeres hemorragias disfuncionales

15. LABORATORIO Aumentan niveles plasmáticos y urinarios de cortisol de forma variable En el Cushing iatrogénico los niveles se encuentran disminuidos salvo cortisona o hidrocortisona donde estarán elevados

16. En el carcinoma suprarrenal se elevan andrógenos (DHEA) en plasma Es frecuente la leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia Hiperglucemia o diabetes franca Alcalosis metabólica hipopotasémica con hipocloremia

17. DIAGNÓSTICO El proceso diagnóstico está dividido en dos etapas:

18. Sospecha de síndrome de Cushing Diagnóstico de hipercortisolismo Cortisol libre urinario Prueba de supresión débil con DXM Cortisol salivar nocturno Pruebas no concluyentes Cortisol sérico nocturno Supresión débil + CRH Síndrome de Cushing Pruebas de primera línea Pruebas de segunda línea Dos pruebas positivas

19. DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO Lo primero es determinar los valores de ACTH Cushing ACTH dependiente (central o ectópico) Cushing ACTH independiente (suprarrenal) ACTH menor de 5 pg /ml ACTH mayor de 20 pg /ml Realizar prueba de imagen suprarrenal Realizar prueba de imagen hipotalámica o hipofisaria

20. Cushing ACTH independiente Indeterminado ACTH entre 5 y 20 pg /ml Test de CRH - + Cushing ACTH dependiente

21. Pseudocushing Es una condición médica en donde los pacientes presentan los signos, síntomas y niveles anormales de hormonas vistos en el síndrome de Cushing. Sin embargo el pseudocushing no es causado por un problema con el eje hipotálamo-hipófisis-adrenal. La mayor parte de las veces es idiopático pero algunas veces está asociado a consumo de alcohol, obesidad grave y enfermedades que causan estrés.

22. TRATAMIENTO

23. BIBLIOGRAFÍA Gutiérrez-Restrepo J, Latorre-Sierra G, Campuzano -Maya G. Síndrome de Cushing. Medicina y Laboratorio 2009; 15: 411-430 . Gutiérrez-Restrepo J, Román González A. Síndrome de Cushing ectópico: revisión de la literatura. Rev Colom Canceol . 2016;20(4): 175-182 Manual CTO de Endocrinología