Síndrome de dispersión pigmentaria y glaucoma pigmentario

ederinsula 699 views 55 slides Aug 26, 2021
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glaucoma pigmentario dispersion pigmentaria


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Síndrome de dispersión pigmentaria y Glaucoma Pigmentario Eder Díaz Dorado Oftalmología

SDP: entidad clínica caracterizada por dispersión de pigmento del epitelio de iris con depósito en CA SDP puede causar Hipertensión intraocular pigmentaria o Glaucoma Pigmentario

1899 Friedrich E. Krukenberg pigmento en endotelio corneal 1949 Sugar y Barbour Triada: Transiluminación media periferia iris Pigmentación difusa en ángulo camerular Pigmentos granulares en endotelio corneal PG se considera glaucoma secundario de ángulo abierto desencadenado por pigmento en malla trabecular y cambios estructurales

Epidemiología

Riesgo de 35-50% de desarrollar Glaucoma Pigmentario a partir de la presencia de SDP 10% a 5 años 15% a 15 años 85% de pacientes que desarrollan GP es dentro de los 10 años de diagnóstico de SDP Conversión cuando hay mayor variabilidad en PIO, así como mayor PIO

SDP con hipertensión ocular Monitorear rigurosamente la PIO Por cada 1 mmhg que se eleva arriba de 21 mmhg incrementa el riesgo de desarrollar GP 1.4 veces

Joven Hombre [ SDP: H:M SDP HTO Y GP: +++H 78-93%] Miopía[38-100%]

Estudio 4 años de seguimiento Glaucoma Pigmentario Pacientes Latinoamericanos 37.5%

Historia natural y factores de riesgo

Etiología y Patogénesis

Pigmento se libera a CA obstruye ángulo Las células endoteliales trabeculares toman melanina La sobrecarga de ésta lleva a muerte celular y alteración de trama de colágeno Llevando a colapso de canales de drenaje Aumenta la resistencia al flujo y la PIO

Mecánica

Bloqueo Pupilar “Reverso”. Teoría de aplanamiento cara posterior corneal: resulta diferencia en las propiedades biomecánicas, incrementando la deformación con el parpadeo . Acomodación desplaza cristalino adelante aumentando presión en cámara anterior.

CA más amplia Cristalino más plano Inserción iris posterior distancia de ésta - espolón escleral 0.42-0.40 mm (normal: 0.28-0.29 mm) Raíz de iris cóncava periféria media

Genética Retina

Alteraciones asociadas

Signos y Síntomas Condiciones que generan dispersión aguda de pigmento como: ejercicio físico, permanencia prolongada en oscuridad, trabajo de cerca, conducir de noche Genera síntomas: halos y visión borrosa[edema corneal] Mayoría son asintomáticos

Depósitos en cara posterior corneal(Huso de Krukenberg ) Depósitos en Zónula (no induce debilidad) y capsula posterior: Línea de Scheie Defectos pigmentarios en iris radiales mediaperiféria Pupilas ligeramente dilatadas en condiciones basales Heterocromia con aparente “anisocoria” “imagen parecida a Horner” Pigmento en malla trabecular más homogéneo que en Pseudoexfoliación Línea de Sampaolesi : pigmento a nivel o anterior a línea de Schwalbe [en SDP o Pseudoexfoliación]

Distribución de pigmento PG: Yuxtacanalicular 3.5 +/- 1.2 % Corneoescleral 53 +/- 8-7% Uveoescleral 43.5 +/- 9.6% SDP: Juxtacanalicular 0.8 +/- 0.5 % Corneoescleral 51 +/- 1% Uveoescleral 48.2 +/- 1.5%

Ultrabiomicroscopía En acomodación el ángulo iridocorneal va de 64° a 78° Concavidad de iris de 163° a 154° Contacto iris- cristalino de 1.62 mm a 1.88 mm)

Alteraciones en Segmento Posterior Degeneraciones retinianas periféricas DR en 6-7% Oclusiones Venosas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SX PSEUDOEXFOLIACIÓN INFECCIONES ENFERMEDADES AUTOINMUNES NEOPLASIAS DE IRIS NEOPLASIAS DE CUERPO CILIAR

Sx Pseudoexfoliación

Transiluminación de iris Bilateral Aguda(BAIT) Antecedente de uso de moxifloxacino sistémico

Despigmentación de iris Bilateral Aguda Depósitos pigmentarios en ángulo No presentan transiluminación

Sx Posner- Schlossman Iridociclitis Mujer Episodios recurrentes de aumento PIO Despigmentación con ligera heterocromía

Uveítis de Fuchs Heterocromía Atrofia en parches

Uveítis Herpética Atrofia de iris sectorial con o sin defectos en transiluminación

Uveítis anterior aguda autoinmune

Sx Vogt- Koyanagi - Harada

TRATAMIENTO

SDP Pilocarpina 2% c/ 8 hrs [miopía, desgarros retina] Limitar actividad física Iridotomía laser( jóvenes,malla trabecular funcional,evidencia de concavidad de iris)

SDP con HTO y PG Hipotensores oculares Pilocarpina (poca tolerancia,alteraciones visuales,superficie y riesgo de desgarro retiniano o DR) Análogos de prostaglandinas Beta-bloqueadores Alfa agonistas Terapia Laser Iridotomía Laser ALT SLT

Terapia Quirúrgica

GRACIAS TOTALES

Bustamante-Arias, A., Ruiz-Lozano, R. E., Carlos Alvarez-Guzman , J., Gonzalez-Godinez , S., & Rodriguez-Garcia , A. (2021). Pigment dispersion syndrome and its implications for glaucoma.  Survey of ophthalmology ,  66 (5), 743–760. https://doi.org/10.1016/j.survophthal.2021.01.002 Tandon , A., Zhang, Z., Fingert , J. H., Kwon, Y. H., Wang, K., & Alward , W. (2019). The Heritability of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma.  American journal of ophthalmology ,  202 , 55–61. https://doi.org/10.1016/j.ajo.2019.02.017 Scuderi , G., Contestabile , M. T., Scuderi , L., Librando, A., Fenicia, V., & Rahimi , S. (2019). Pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma: a review and update .  International ophthalmology ,  39 (7), 1651–1662. https://doi.org/10.1007/s10792-018-0938-7 Lahola-Chomiak , A. A., & Walter, M. A. (2018). Molecular Genetics of Pigment Dispersion Syndrome and Pigmentary Glaucoma: New Insights into Mechanisms .  Journal of ophthalmology ,  2018 , 5926906. https://doi.org/10.1155/2018/5926906 Okafor , K., Vinod , K., & Gedde , S. J. (2017). Update on pigment dispersion syndrome and pigmentary glaucoma.  Current opinion in ophthalmology ,  28 (2), 154–160. https://doi.org/10.1097/ICU.0000000000000352 Tarek M Shaarawy . (2015). Glaucoma.Elsevier
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