Síndrome de miller fisher

paralisis

1. Síndrome de Miller Fisher Unidad Pediatría

2. Fisiología Neurona Impulso motor

3. Es la forma más frecuente entre las del  síndrome de Guillain Barré . Enfermedad autoinmune  P arálisis muscular Tiene un avance centrípeto A unque en período agudo puede poner en riesgo la vida de un paciente sin tratamiento, es muy tratable y tiene un muy buen pronóstico a largo plazo. S e caracteriza por presentar una tríada de síntomas muy particular: oftalmoplejia, ataxia y  arreflexia.

4. Epidemiología La incidencia anual varía desde 0.02 a 0.09 por 100,000 habitantes por año, razón por la cuál es considerado como una patología rara . Puede presentarse a cualquier edad. Infrecuente en lactantes y niños. Hay un neto aumento del riesgo entre la quinta y la octava décadas de la vida. Es ligeramente más frecuente en el hombre que en la mujer, así como en caucásicos. No se le reconoce vinculación alguna con factores de tipo ocupacional o hereditario hasta el momento

5. En el 72% de los casos existe un precedente infeccioso respiratorio y en segundo lugar gastroentérico.  Existen una gran variedad de estados patológicos asociados, dentro de los más frecuentes se encuentran las infecciones virales tales como la varicela, las paperas, la rubeola, la infección por citomegalovirus, el virus de Epstein-Barr, hepatitis B, herpes simple, adenovirus, el  echovirus y el  VIH . De igual forma se asocian infecciones por micoplasma como la Mycoplasma pneumoniae , la difteria, la enteritis por Campylobacter jejuni . De interés especial es la asociación con el uso de algunas vacunas, tales como la antirrábica y la antiinfluenza

6. Etiología desarrollo de anticuerpos contra algunos agentes infecciosos que presentarían reacción cruzada contra las sustancias componentes de la cobertura de mielina. En este sentido podría considerarse al SMF como una  enfermedad autoinmune  causada por  autoanticuerpos  consecuente a una enfermedad infecciosa.

7. Fisiopatología Es una polirradiculopatía monofásica de comienzo subagudo caracterizada por la clásica tríada de  oftalmoplejia ,  ataxia  y  arreflexia , con mínima o ninguna debilidad de extremidades El SMF es debido a un ataque inmunológico sobre el axón terminal y cerebelo.   Desarrollo de anticuerpos contra algunos agentes infecciosos que presentarían reacción cruzada contra las sustancias componentes de la cobertura de mielina. Aparentemente los agentes infecciosos que preceden el comienzo del síndrome de Miller Fisher, tales como por ejemplo  C. jejuni , provocan la formación de anticuerpos que no sólo actúan sobre estos agentes infecciosos, sino también en la parte externa de la membrana de las  células de Schwann El tiempo medio de aparición de los síntomas neurológicos tras la infección es de 1-2 semanas.

8. Cuadro Clínico Tríada clínica clásica de oftalmoplejia parcial o completa, ataxia sensitiva y arreflexia L igera paresia proximal en los miembros A fectación de otros pares craneales P articularmente blefaroptosis y debilidad facial periférica

9. Evolución

10. Métodos de Diagnóstico La principal: aparición de la tríada característica del síndrome L aboratorio , y se basa en demostrar la presencia de títulos altos de anticuerpos anti gangliósidos GQ1b .

11. Tratamiento Médico Se debe indicar intubación ante la primera aparición de alguno de estos signos: Una  capacidad vital  (CV) <20 ml / kg. Una fuerza inspiratoria negativa (FIN), menos negativa (es decir, más cercana a cero) que -25 cm H 2 O. Disminución mayor 30 % de la  CF  o  FIN  en un plazo igual o menor a 24 horas. Progresión inesperadamente rápida de la enfermedad o inestabilidad autonómica.

12. Inmunoglobulinas endovenosas, con un total de cinco infusiones al día hasta completar una dosis total de 2 g / kg de peso corporal (400 mg / kg por día ) Plasmaféresis , se puede instituir un tratamiento a 40-50 ml / kg cuatro veces por semana .

13. Pronóstico La prognosis para la mayoría de los individuos con Miller Fisher es buena. En la mayoría de los casos la recuperación comienza entre las 2 y las 4 semanas de la aparición de los síntomas y puede llegar a ser casi completa dentro de los primeros seis meses.

14. Tratamiento Terapia Respiratoria Mecanismo de Insuficiencia Respiratoria: Hipoventilación de tipo Mecánica . Monitoreo Cardiaco : Frecuencia Cardiaca: Edad FC Despierto Media FC Dormido RN – 3 meses 85-205 140 80-160 3 meses – 2 años 100-190 130 75-160 2 años – 10 años 60-140 80 60-90 Mayor 10 años 60-100 75 50-90

15. P/A Edad Presión Arterial RN 74/51 2-6 meses 85/64 6-12 meses 87/64 1-3 años 91/63 3-5 años 95/59 5-7 años 95/58 7-9 años 97/58 9-11 años 100/61 11-13 años 104/66 13-14 años 109/70

16. Edad Frecuencia resp/min Lactante menor 30-60 Lactante mayor 24-40 Preescolar 22-34 Escolar 18-30 Adolecente 12-16 Monitoreo Respiratorio: Espirometr í a Simple FR

17. Volumen Minuto Es el volumen de aire que se inspira y exhala en un minuto, representado por litros. Neonatos : 5 a 8 L/min. Lactantes : 10 a 12 L/min. Preescolares : 12 a 20 L/min. Escolares y mayores : 20 a 40 L/min.

18. Capacidad Vital Lenta (CVL) Es el volumen maximo de aire metido en Litros, que puede ser espirado en una forma relajada despues de una inspiracion maxima .   Valor normal: 75-100 cc/kg Rango critico: <15 cc/kg

19. Flujo Pico 5-6 años = 100-120 L/M 7-8 años = 140-170 L/M 9-10 años = 210-250 L/M 11-12 años =285-325 L/M 13-14 años = 360-400 L/M >15 años = 400-600 L/M Fuerza Inspiratoria Negativa (FIN) Nos proporciona un valor global de la fuerza de la musculatura respiratoria y la capacidad para toser y expectorar, durante su realización la rama inspiratoria del respirador es ocluida durante aproximadamente 20 segundos impidiendo que el paciente pueda respirar.  Se deberá interrumpir si se produce ansiedad excesiva, desaturación y/o arritmias . Valor normal: -50 a -100 cm/H2O Rango Critico: < -20 cm/H2O  

20. Gasometría Arterial Parámetro Unidad Arterial Venoso Capilar Riesgo PH - 7.35-7.45 7.33-7.43 7.38-7.42  7.20 y  7.60 PO2 mmHg 90-100 30-50  80 - PCO2 mmHg 35-45 40-52 40  25 y  75 Saturación % 95-100 75 95-97 - HCO3 mmol/L 22-26 23-27 21-29 15-35 E.B. mmol/L -2/+2 -2/+2 -2/+2  15-  15

21. Tx en etapa aguda Oxigenoterapia: Con el objetivo de: Corregir Hipoxemia, Disminuir el trabajo Respiratorio y el trabajo del Miocardio. El Dispositivo dependerá de los requerimientos de oxigenación del paciente. Humedad Terapéutica: La vía aérea requiere: temperatura 37ºC, Humedad 100%, Agua 43.8 mg/L . Espirometría Incentiva Con el objetivo de: Mejorar capacidades pulmonares, Mejorar el mecanismo de tos, Fortalecer músculos respiratorios. Realizar de 10 a 15 respiraciones en 5 minutos, cada 1 ó 2 horas. Utilizando espirómetro por volumen o por flujo . IPPB Con el objetivo de: aumentar la ventilación alveolar, movilizar secreciones. En niños menores de 4 años se realiza con Bolsa de Reanimación Manual. En niños menores de 4 años se realiza con ventilador ciclado por presión. Se realizan 5 ciclos en 1 minuto con sensibilidad tolerable, y se aumenta paulatinamente.

22. Terapia Física de Tórax: Con el Objetivo de: Limpiar o reducir la obstrucción bronquial, Prevenir o tratar Atelectasia, Prevenir daños estructurales y pérdida de elasticidad que pueden causar las infecciones. Nebulizaciones El medicamento dependerá de la clínica del paciente. Clínica Medicamento Dosis Salbutamol 0.5 cc/kg +2cc S/s 0.20 Mg/Kg +2cc S/s 1 gota/Kg +2cc S/s   Tropium 0.025 mg/Kg 50 mcg/Kg 1 gota/Kg   Epinefrina Racémica  10 Kg = 0.5 ml/Kg  10 Kg= 0.05 ml/Kg Secreciones Espesas Acetilcisteína 10-20 mg/Kg   AlfaDornasa 2.5 Mg c/24 Hrs   Solución Hipertónica 1cc/Kg (máx. 3cc) (X: Asma, Hiperreactividad Bronquial)

23. Preparación de Solución Hipertónica: 100 cc isotónica 0.9% - 10 cc 90 cc isotónica 0.9% + 10 cc Hipertónica 2% 100 cc Hipertónica 2.9%   Bombeo Traqueal Espiratorio Se realiza ligera presión a todo lo largo de la tráquea por porciones sucesivas.

24. Técnicas Espiratorias Forzadas: Tos Provocada, el niño no colabora. Tos Dirigida, niños mayores. Espiración Forzada sin cierre de glotis Drenaje Postural Percusión Se realiza realizando un golpeteo rítmico y firme colocando las palmas de las manos huecas y muñecas relajadas, también se puede realizar con una mascarilla redonda o un percutor.

25. Vibraciones Movimientos rítmicos y progresivos aplicando mayor presión durante la exhalación o cuando el paciente haya sacado todo el aire del pulmón

26. Tx en crisis Ventilación Mecánica PIM: 17 a 25mmHg para lograr un volumen de 6 a 8ml/kg peso. Siempre observando clínica y expansión torácica. PEEP: de 4 a 5 cmH20 Fr: (minutos) de acuerdo a la edad Ti: (segundos ) RN 0.3-0.5 Lactantes 0.5-0.8 Preescolar 0.7-1 Escolar 0.9-1.4 FiO2: Necesaria para mantener una Sat > 90% y PaO2 > 60mmHg Colocación del sistema cerrado, al T.O.T.

27. Monitoreo de Ventilación Mecánica:   PaO2 Valor normal: 80-100 mmHg media: 95 mmHg   Diferencia Alveolo-Arterial Valor normal: <17 mmHg   Kirby Evalúa la oxigenación normal, Su alteración revela alteración en la ventilación-perfusión y presencia de cortocircuitos intrapulmonares  Valores:  300 normal 200 – 299 Leve (Edema Pulmonar Agudo) 100 – 199 Moderado (SIRPA)  100 Severo

28. Índice de Oxigenación OI= (FiO 2 ) (P AW ) X100 / PaO2 Rango crítico:  30 grave   Medición de Capnografía Pet CO 2 (3-5mmHg menor) Fuerza inspiratoria negativa de vía aérea Valor normal: -50 a-100 cmHO2 Rango crítico:  -20 cm H2O Respiración rápida y superficial Fr/Vt en litros Valor normal: menos de 70

29. Distensibilidad Estática: Vt/ Pmeseta-PEEP (Parénquima) Valor normal:  30 cc/cmH2O Distensibilidad Dinámica: Vt/ Ppico-PEEP (Vía Aérea) Valor normal: 25 – 30 cc/cm H2O   Curvas de Volumen / Presión

30. Aspiración de Secreciones Presión: 80-120 mmHg Hiperoxigenar al paciente 30 segundos previo a aspirar. La aspiración no debe durar más de 10 segundos. Cuidado de Traqueostomia Aerosolterapia Nebulizadores de Pequeño volumen (NPV) Inhaladores de Dosis Medida (IDM) Los medicamentos dependerán de la clínica del paciente .  

31. Tx posterior a la Ventilación Mecánica Ejercicios de Fortalecimiento de músculos respiratorios. IPPB Espirometria Incentiva