Síndrome hipotónico

Síndrome hipotónico en pediatría

1. Síndrome Hipotónico Internado Pediatría Angol Interna: María Belén López Escalona

2. Introducción El síndrome hipotónico comprende una serie bastante amplia de condiciones que afectan a distintas áreas del sistema nervioso, tanto central como periférico, y que pueden ser expresión de patologías de corte benigno o de pronóstico reservado. Es el signo de disfunción neurológica más frecuente en el recién nacido y lactante, resultado de injurias agudas o crónicas a cualquier nivel del sistema nervioso, desde la corteza cerebral al músculo. Por la multiplicidad de causas y condiciones que subyacen a la hipotonía es imprescindible un enfoque ordenado y sistemático en la evaluación del niño hipotónico. Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

3. Definiciones TONO MUSCULAR Se define como la resistencia que el músculo presenta a la extensión o elongación . Puede valorarse en dos modos: Tono fásico: E valuable con la toma de los reflejos osteotendineos, ya que es una respuesta a un movimiento de estiramiento rápido, intenso y brusco integrado por el llamado arco reflejo. Tono postural: Valorado como respuesta muscular al efecto gravitatorio, como consecuencia de una contracción prolongada, sostenida y de baja intensidad, lo que permite mantener las posturas corporales en condiciones normales. Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.

4. Definiciones Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

5. Hipotonía Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35 .

6. Características Síndrome Hipotónico Es un cuadro clínico que se presenta preferentemente en los niños menores de 1 año y especialmente en los primeros 6 meses de vida. El síntoma cardinal en estos niños es la presencia de la disminución significativa del tono muscular. Tiene una gran gama de etiologías y no todos los niños que nacen con síndrome hipotónico, presentarán un cuadro neurológico patológico. Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia . Clinics in perinatology , 42(2), 363-371.

7. Anamnesis Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia . Clinics in perinatology , 42(2), 363-371.

8. Examen Físico La hipotonía en el recién nacido y lactante se manifiesta por posturas inusuales (ej.: postura en rana), disminución de la resistencia a la movilización pasiva, aumento del rango articular y disminución de movimientos espontáneos Pomeranz, A. J., Sabnis , S., Busey , S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain -R.

9. Examen Físico TRACCIÓN DE EXTREMIDADES SUPERIORES Se mantiene al niño en decúbito supino; se sujeta firme por las manos y se trata de sentar lentamente. Se observa el enderezamiento activo de la cabeza. Ya con el niño sentado, ésta cae posteriormente y luego la reincorpora por algunos instantes en movimientos sucesivos . En presencia de hipotonía: Los brazos se extienden completamente y la cabeza cuelga hacia atrás. Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

10. Examen Físico SUSPENSIÓN VERTICAL Con el niño cargado, el examinador debe colocar sus manos por debajo de las axilas y mantenerlo en posición vertical. El neonato normal se sostiene a sí mismo en esta postura favorecido por la tonicidad muscular de la región escapular. En presencia de hipotonía: El niño se desliza entre las manos del examinador. Se debe igualmente observar la posición de las piernas, si se mantienen en extensión, significa hipertonía y, si se cruzan y adoptan la posición de tijeras, constituye un signo de diplejía espástica (compromiso SNC) * Es importante mantener la posición de la cabeza en la línea media al comparar el tono entre extremidades derechas e izquierdas, ya que el reflejo tónico nucal aumenta el tono de las extremidades hacia las cuales la cabeza es girada Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

11. Examen Físico SUSPENSIÓN VENTRAL El examinador sostiene al niño en prono y la cabeza del niño se eleva ligeramente. En las enfermedades neuromusculares, producto de la debilidad, el niño cuelga como una U invertida. Por el contrario, si la causa es una disfunción del SNC, se aprecia un mejor control en esta posición (si se compara con la tracción en supino) ya que prima el tono extensor, que puede llegar al opistótono. Ocasionalmente pueden observarse posturas distónicas con hiperextensión y torsión de extremidades Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

12. Examen Físico SIGNO DE LA BUFANDA Esta maniobra explora la tonicidad de los músculos proximales, se lleva el antebrazo del niño hacia delante y se trata de llevar hacia el hombro opuesto. En el recién nacido a término normal, el codo debe situarse en una posición que coincida con la parte media anterior del esternón. Si es posible que el antebrazo se sitúe en una posición alrededor del cuello (como una bufanda) traduce hipotonía. Pomeranz, A. J., Sabnis , S., Busey , S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain -R.

13. Examen neurológico El examen neurológico debe ser completo, con énfasis en nivel de alerta y reactividad, fuerza y trofismo muscular, tono, reflejos osteotendineos, anormalidades sensitivas y presencia de contracturas. Debe realizarse una búsqueda dirigida a la presencia de fosetas , puesto que son signos de inmovilidad in útero, especialmente en niños con artrogriposis; alteraciones craneofaciales, pterigium, pliegues cutáneos, paladar ojival; así como pie cavo, pectum excavatum , luxación de caderas, escoliosis, malformaciones o compromiso de otros sistemas. Pomeranz, A. J., Sabnis , S., Busey , S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain -R.

14. Hipotonía de origen central Predomina la hipotonía sobre la debilidad . P resentan hipotonía significativa, pasividad y escasez de movimientos espontáneos, siendo capaces de tener movimientos activos contra gravedad. Generalmente se conservan reflejos de moro y de prensión palmar y plantar. * Debilidad: Reducción de la fuerza muscular Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health Sciences.

15. Hipotonía de origen central Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

16. Etiologías de origen central Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

17. Hipotonía de origen periférico 1.- Dificultad para toser y movilizar secreciones en vía aérea . 2.- Debilidad musculatura facial y bulbar Diplejia facial Ptosis / oftalmoplejia externa Trastorno deglución manifestada por dificultad para eliminar secreciones orofaríngeas y sialorrea 3.- Debilidad de musculatura axial No alinea cabeza en posición de Landau Respiración paradójica (diafragmática): insuficiencia respiratoria secundaria a debilidad de músculos intercostales con indemnidad diafragmática. Llanto débil 4.- Debilidad músculos apendiculares: postura en rana con escasos movimientos espontáneos sin lograr vencer gravedad y que no mejora con la estimulación 5.- Prensión palmar y plantar disminuidas Martin, R. J., Fanaroff , A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences.

18. Etiologías de origen periférico

19. Indicadores Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35 .

20. Gaona, V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35.

21. Sd. Hipotónico Central Sd. Hipotónico Periférico

22. Un estudio retrospectivo que analizó 144 casos de recién nacidos hipotónicos, concluyó que un diagnóstico definitivo se estableció en 120 casos . Causas centrales constituyeron el 82% de los casos con diagnóstico específico correspondiendo mayormente a hipoxia y lesiones hemorrágicas del cerebro (34%), cromosomopatías y genopatías sindrómicas ( 26%) y malformaciones cerebrales (12%). Las causas periféricas correspondieron a atrofia muscular espinal (6%) y a distrofia miotónica (4 %). El valor predictivo positivo del examen clínico inicial fue mayor en hipotonía central. Neuroimágenes y estudios genéticos, fueron las herramientas diagnósticas de mayor utilidad. Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

23. Encefalopatía Hipóxico - isquémica La encefalopatía hipóxico-isquémica se considera la causa más frecuente de hipotonía durante el período neonatal. En los cuadros graves la tomografía computada (TC) de cerebro o la resonancia magnética (RM), demuestra pérdida de la distinción entre la sustancia blanca y gris, necrosis cortical o hiperintensidad de núcleos basales y el tálamo. Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54

24. Estudios diagnósticos Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54

25. Manejo del Síndrome Hipotónico Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54.

26. Bibliografía Kleinsteuber Sáa, K., & Avaria Benaprés, M. D. L. Á. (2014). Enfoque clínico del recién nacido y lactante hipotónico. Rev. pedíatra. electrónica, 11(3), 39-54 . Gaona , V. A. (2013). Síndrome hipotónico del lactante. Revista de neurología, 57(1), 23-35 . Pomeranz, A. J., Sabnis , S., Busey , S. L., & Kliegman, R. M. (2016). Estrategias diagnósticas en pediatría. Elsevier Health Sciences Spain -R . Marcdante, K., & Kliegman, R. M. (2014). Nelson essentials of pediatrics. Elsevier Health Sciences . Martin, R. J., Fanaroff , A. A., & Walsh, M. C. (2010). Fanaroff and Martin's neonatal-perinatal medicine: diseases of the fetus and infant. Elsevier Health Sciences . Sparks, S. E. (2015). Neonatal hypotonia . Clinics in perinatology , 42(2), 363-371.