SÍNDROME MIOPATICO

SÍNDROME MIOPATICO

1. SÍNDROME MIOPATICO ALARCÓN VÁZUEZ WILBER FAUASTINO

2. ETIOLÓGIA De origen genético Abquiridas TIPOS PRINCIPALES Distrofinopatias Distrofia facicoescapulohumeral Distrofia miotónica de steinert Distrofia muscular de las cinturas y escapulas

3. DEFINICIÓN Disminución de la potencia muscular en la parte más proximal de las extremidades, de instalación subaguda o crónica, que se acompaña de atrofia muscular . Impulso nervioso Membrana muscular Proteína responsable de la contracción

4. CLASIFICACIÓN MIOPATIAS CONGÉNITAS Hereditarias Pueden o no ser progresivas Debutan con hipotonía Mayor en niños que en adultos MIOPATIAS METABÓLICAS Alteración de la cadena metabólica de HdeC , Lípidos o asociados a otras enfermedades sistémicas, cada una con clínica distinta

5. MIOPATIAS MITOCONDRIALES Ptosis Retraso en la relajación muscular Provoca debilidad muscular Problema de desarrollo

6. ENFERMEDADES AUTOINMUNES ASOCIADAS A MIOPATIAS POLIMIOSITIS Se caracteriza por fenómenos inflamatorios a muscular relacionado a inmunidad celular t DERMARTOMIOSIS Mas frecuentes en Niños y Adultos Autoinmunidad B contra capilares Infiltrado inflamatorio perivascular CPK elevada La dermatomiositis y polimiositis pueden estar asociada a neoplasias de mamas, pulmón, ovario y linfoma

7. DIAGNOSTICO Pruebas de laboratorio Electromiografía Biopsia muscular Contracción sérica de enzima TRATAMIENTO Corticoesteroide en dosis altas por vía oral que van a reducir la inflamación Tratamiento inmunitario Fisioterapia Glucocorticoides en pulsos venosos