Síndrome Silla Turca Vacía

Síndrome Silla Turca Vacía

1. Síndrome de la Silla Turca Vacía Dr. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna Octubre 2015

2. Importancia Silla turca La H ipófisis descansa sobre ella, la cual es definida como una depresión de la porción posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en un corte sagital, está exactamente en la línea media.

3. Sindrome de la Silla Turca Vacía (SSTV) Es una entidad Cl ínico- radiológica, en la cual se evidencia una invaginación de los espacios subaracnoideos hacia el interior de la silla turca, rellenándose ésta de LCR, de manera total o parcial, produciéndose, por lo tanto, sintomatolog ía 2ª. Incidencia en Adultos: 20% Relación M:H 5:1 Busch W .. Virchows Arch . 1951;320:437-58. Guinto -Balanzar G. 2008. Rev Méd Méx . 2008:144(1):15-22. . Autopsia: Frecuencia es del 5,5 % al 23 % . M ientras que en la población general va del 8 al 35%

4. Síndrome de la Silla Turca Vacía (SSTV) SSTV SSTV Primario SSTV Secundario En ausencia de patologias / tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria. Aparecen como efecto secundario a patologías o tratamientos quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la Pituitaria. Incompetencia del diafragma celar, hipertensión intracraneal . Bjerre P.. Acta Neurol Scand . Suppl 1990;130:1-25

5. Etiología Bjerre P.. Acta Neurol Scand . Suppl 1990;130:1-25

6. Factores de Riesgo Factores de Riesgo Obesidad Multiparidad - Hipertensión Arterial Dm2

7. Clínica De Marianis Maira Becejac Biaconcini Mujeres 80.2% 88% 75.8% Edad Promedio 51.8 50 ? Obesidad 14% 52% 74.4% 66.1% Cefalea 40.3% 88% 85.7% 73.2% Alt . Visuales 15% 45% 26.2% ? Papiledema 9.8% 25% ? ? Alt . Menstruales 42% 40% ? ? Dis . Sexual ? 53% ? ? Galactorrea 2.8% 20% ? ? Alt . Mentales ? ? ? 80.2% Rinorrea 6.5% 24% ? ? HTA ? ? 23.8% 59.1% De Marinis . J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477 . Maira, G . Can J Neurol Sci 1990; 17: 92- 94 Becejac , B . Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164.  Biaconcini , G . Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.    CLINICA

8. De Marinis . J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 5471-5477. Becejac , B. Coll Antropol 2002; 26 Suppl:159-164. Gasperi , M. J Endocrinol Invest 2002; 25: 329-333. Cannavo , S. J Endocrinol Invest 2002; 25: 236-239 Biaconcini , G. Recenti Prog Med 1999; 90: 73-80.    De Marianis Becejac Gasperi Cannavo Biaconcini Hiperprolactinemia 10.3% 7.14% ? 11.6% 14% GH 22.2% 42.8% 61% 34.8% 15.4% ACTH 12.4 % 21.4% ? 11.8% ? GNH ? 9.5% ? 25.3% 7% TSH ? 2.3% ? 4.6% ? Diabetes Insipida - - ? - 2.8% Panhipopituitarismo 4,2% 9.5% ? 0% 10.4% Incidencia Global 18,7% 66.6% ? 53% 50.7%

9. Diagnostico Radiológico Placa de Cráneo Lateral. Gammagrafía. TAC//Resonancia Magnética Perfil Hormonal GH FSH TSH ADH LH PRL ACTH IGF1 T4 Cortisol La primera hormona afectada es la GH y la mas común. El panhipopituitarimo, el hipotiroidismo y la Diabetes insípida suelen aparecer de forma tardía. Las alteraciones en la función hipofisaria se encuentran hasta en el 50% de los pacientes. HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill. Claves:

10. Radiografía Cráneo Lateral NORMAL Forma Globular 36% Cuadrangular 23% Copa 11% Omega 4% Spaziante , R.Surgical Neurol 1981; 16: 418-426 .   - STV parcial : menos del 50% de la silla está ocupada por LCR y la hipófisis mide aprox. 3 mm. - STV total cuando más del 50% de la silla está ocupada por LCR y la hipófisis mide < 2 mm. - Grado STV se correlaciona con la gravedad del cuadro clínico. - Seguimiento radiológico, la mayoría de los pacientes permanece estables. Claves:

11. TAC y RM TAC: Silla T urca ligeramente agrandada, con hipodensidad en su contenido RM: H ipointensidad en las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensidad en T2, que está en comunicación con los espacios subaracnoideos supraselares . LCR de la cisterna de la base, se introduce en la silla turca . El tallo está acodado contra la porción superior del dorso de la silla. Existe una capa de adenohipófisis tapizando el fondo de su suelo . 43 % hipodensidad en la silla turca Grado max . STV 2.5% Yuh , W.T . J Magn Reson Imaging 2000; 12: 808-813.

12. Otros Exámenes: Analizar fluido de la rinorrea para establecer que se trata de LCR y diagnosticar la existencia de una fistula. Albad,r F.B .. Neurosciences 2004; 9: 158-164 . Eljamel , M.S. , J Neurosurg 1995; 83: 795-798.   Chan, D.T., Asian J Surg 2004;27: 39-42.         Cisternografia Isotopica Marcadores LCR: Glucosa B2 Transferrina El LCR marcado, escapa de la silla vacía y se acumula en el seno esfenoidal

13. Escalada, Endocrinol Nutr . 2007;54:479

14. Tratamiento M édico Hiperprolactinemia : Sintomática: De elección son los agonistas dopaminérgicos . Con respuesta excelente ; se consigue la normalización clínica y de las concentraciones plasmáticas de prolactina en todos los pacientes. Dosis cabergolina oscilan entre 0,5 y 1,5 mg/semana De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab . 2005;90:5471-7.

15. Hipopituitarismo: S ustitución hormonal de los déficit que aparezcan. Hab ían 9 pacientes con STVP e hipopituitarismo global anterior. Recibieron tratamiento hormonal sustitutivo completo, con seguimiento anual, con cl ínica estable al igual que exámenes. Adem ás, 8 pacientes ten ían déficit aislado de GH y sólo 5 aceptaron el tratamiento sustitutivo, y en su seguimiento no experimentaron cambios neurorradiológicos ni oftalmológicos, pero sí mejoría subjetiva en su calidad de vida, con aumento de fuerza y sensación de bienestar. De Marinis et al, Clin Endocrinol Metab 2005 , 90(9):5471–5477

16. Terapia de Sustitución Hormonal en el Adulto. Déficit de Hormona Trófica Sustitución Hormonal ACTH Hidrocortisona 10-20 mg A.M; 5-10 mg P.M. Acetato de Cortisona 25 mg A.M; 12.5 mg P.M Prednisona 5mg A.M TSH L- Tiroxina 75 - 150 mcg / día FSH/LH Varones: Enantato de Testosterona 200 mg IM /2 semanas. Parches Cutáneos de Testosterona 5mg/día. GH Adulto: Somatotropina 0.1-1.25 mg/día SC Niños: Somatotropina 0.02-0.05 mg/kg/día ADH Desmopresina intranasal 5-20ug 2 veces al día. Desmopresina Oral 300-600 ug día. WILLIAMS TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA. HENRY M. KRONENBERG. 11EDICION. Ed. ELSEVIER CHURCHIL. HARRISON TRATADO DE MEDICINA INTERNA 18º EDICION 2012. DAN L. LONGO Ed. Mcgraw Hill.

17. Tratamiento Quirúrgico: SSTV Sintom ática: Fístula de LCR Hipertensión intracraneal crónica idiopática subyacente a una fístula de lcr o con cefalea y alteración visual grave que no responden al tratamiento médico . Deterioro visual por hernia de las vías ópticas hacia el interior de la silla turca. Cefalea grave que no responde al tratamiento médico. Patología intracraneal que condiciona una hipertensión intracraneal crónica: tumoral, malformaci ón o por hidrocefalia. Maira, G . J Neurosurg 2005; 103: 831-836. 

18. Sin tratamiento Se puede optar por no tratar a los pacientes que no presentan déficit hormonales susceptibles de tratamiento médico ni datos de hipertensión intracraneal. Estos pacientes sólo reciben tratamiento sintomático según la clínica que refieren, fundamentalmente cefalea. De Marinis L. J Clin Endocrinol Metab . 2005;90:5471-7.

19. Síndrome de la Silla Turca Vacía Dr. Daniel Agüero Velásquez Residente Medicina Interna Octubre 2015