Síndrome Sturge-Weber - caso e revisão da literatura

Discussão de caso de Glaucoma secundário a Síndrome de Sturge-Weber e revisão da literatura sobre seu tratamento

1. Síndrome de Sturge -Weber R2 OFT Pietro B. de Azevedo Setor de Glaucoma Serviço de Oftalmologia HCPA

2. Caso Feminino 10 anos AV 0,33 / 1,0 PIO OD >40 em uso de colírios

3. Epônimo William Allen Sturge Médico e arqueologista inglês foi médico pessoal da rainha Victória Frederick Parkes Weber Dermatologista inglês Colecionador de moedas

4. Introdução Facomatose Angiomatose encefalotrigeminal Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária 1 em 50.000 nascimentos Tríade: Mancha “vinho do Porto”   facial (malformação capilar) Malformação veno -capilar leptomeníngea envolvendo cérebro e olho ( angiomata ) Glaucoma

5. Sinais & Sintomas SNC Convulsões Déficit neurológico focal Retardo mental Hidrocefalia Pele mancha “vinho do Porto” Fronte e pálpebras  distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V² Olho Glaucoma Malformações veno-capilar em conjuntiva , episclera , coroide e retina

6. Manifestações oculares Glaucoma  Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%) Mais comum na infância , mas eventualmente adultos Defeito de campo visual Por glaucoma Malformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo occipital ou trato óptico Heterocromia de íris Íris ipsilateral mais escura Hamatomata melonacíticos na superfície da íris

7. Tratamento Não existe tratamento específico Aspirina ( baixa dose) Sem estudos controlados Prognóstico Depende da extensão das malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral

8. G laucoma SSW é rara , mas é uma das causas mais comuns de glaucoma secundário na infância Unilateral Lado da mancha “ vinho do Porto” Usualmente tem mancha “ vinho do P orto” em ambas as pálpebras (superior e inferior) Patogênese varia com idade de início

9. Tratamento do glaucoma na SSW Desafio Baixa resposta ao tto clínico Colírios hipotensores Nitrato de isossorbida sistêmico Controverso PPL VO tem efeito temporário

10. Tratamento cirúrgico Goniotomia /TROC Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias Sem descompressão/hipotonia Ciclodestrutivos Reservado para olhos com baixo potencial TREC Boa resposta, mas complicações graves Hemorragia de coroide Perda vítrea Efusão coroide CA rasa prolongada Cx combinada (TREC-TROC) Boa resposta, poucas complicações

11. Artigos

12. Viscoelástico ( Vitrax )

13. E a anestesia?

14. Artigos Relatos de caso Série de casos Anestesia geral Atenção p/ anticonvulsivantes Angiomata em via aérea

15. Obrigado