Síndromes ictéricas

icterícia unilus

1. SÍNDROMES
ICTÉRICAS
CLÍNICA MÉDICA I

2. O que é icterícia?
“Coloração amarelada da pele, mucosas e
conjuntivas produzida pelo acúmulo de bilirrubina
no plasma e consequente deposição nos tecidos
subcutâneos.”
 Ikterus – grego – amarelo

3. ICTERÍCIA
Pele e escleras
amareladas

4. ICTERÍCIA
 Hiperbilirrubinemia sérica > 2,5 mg/dl
TIPOS DE ICTERÍCIA:
a) HEPATOCÍTICA - Doença Hepática
b) PÓS-HEPATOCÍTICA - Obstrução de vias
biliares
c) PRÉ-HEPATOCÍTICA - Distúrbio hemolítico
TIPOS DE BILIRRUBINAS
Bilirrubina sérica total: 0,2 a 1,2
mg/100mL
Fração conjugada: inferior a 15% - de 0 a
0,2 mg/100mL
Fração não-conjugada: até 1mg/100mL
DEFINIÇÃO
CLASSIFICAÇÃO
TIPOS DE BILIRRUBINAS

5. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
 Bilirrubina – pigmento tetrapirrólico -
produto da degradação do anel de
porfirina do heme, por destruição dos
eritrócitos senescentes pelo sistema
reticuloendotelial (sistema fagocítico
mononuclear – baço e medula).
250 a 300mg/dia
70 a 80%: eritrócitos senis
20 – 30% hemólise intramedular (1%)
Turnover de hemoproteínas (citocromos e
mioglobinas)

6. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA

Fígado tem capacidade de conjugar até 3x
a taxa diária (250mg x 3).
Nos casos de hemólise, a bilirrubina não-
conjugada excede, em geral, no máximo 5
mg/dL, exceto quando há lesão hepática ou
obstrução biliar associada.

7. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA

8. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
Em resumo:
1. Produção: 4mg/kg de peso – fora do
fígado
2. Transporte: no plasma, associada a
albumina; captação pelos hepatócitos e
transporte intracelular pelas ligandinas
 3. Conjugação com a enzima
UDPglucoroniltransferase
4. Excreção da BC: etapa limitante
1. MRP2
2. cMOAT
(Sistemas ADP – dependentes)

9. MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA SÉRICA
Total: 0,2 a 0,9 mg/dL 0,3mg/dL (30%) : direta
70%: indireta ou não-conjugada
Não-conjugada (BI)
Lipossolúvel Lipossolúvel
Não é filtrada pelos rinsNão é filtrada pelos rins
Impregna o SNC – kernicterusImpregna o SNC – kernicterus
Não interfere na cor da urina Não interfere na cor da urina
Não interfere na cor das fezes Não interfere na cor das fezes
Conjugada (BD)
HidrossolúvelHidrossolúvel
Conjugada pela UDPGT Conjugada pela UDPGT
Filtrada pelos rins -Coloração da Filtrada pelos rins -Coloração da
urina urina
No intestino, sob ação de No intestino, sob ação de
bactérias, produz urobilinogênio bactérias, produz urobilinogênio
(incolor) e estercobilinogênio que (incolor) e estercobilinogênio que
dá cor às fezes dá cor às fezes

10. ABORDAGEM da HIPERBILIRRUBINEMIA
Não Conjugada
Produção excessiva
Deficiência na captação e
conjugação
Conjugada
Deficiência na excreção
Regurgitação a partir dos
hepatócitos e ductos biliares

11. HISTÓRIA CLÍNICA
InícioRápido após cólicas biliares:
Icterícia colestática.Lento ou
insidioso:Colestase intra-hepática.Não
colestática por hemólise e a pré-
hepática desde a infância.
COR DA URINA: Urina colúrica - Mancha
as vestes de amarelo, é escura (cor de
Coca-Cola ou vinho do porto) com
espuma amarela: icterícia
colestática,hepática e pós-hepática.
Urina acolúrica :É a que ,na presença de
icterícia, não mancha as vestes, a
urina é clara e sem espuma amarela:
icterícia não-colestática ,pré hepática
(hemolítica ou não)

12. HISTÓRIA CLÍNICA
COR DAS FEZES: Fezes acólicas: São
descoradas, com aparência de massa
de vidraceiro,branco-
acinzentada:icterícia colestática,
hepática (hepatocítica ou colangiolar),
ou ambas,que determinam as fezes
acólicas em certo período da sua
evolução,ou icterícia colestática pós-
hepática,com obstrução completa das
vias biliares pós-hepáticas.
FEZES HIPERCORADAS OU
PLEIOCRÔMICAS São de cor marrom
bastante escuro, decorrentes DO
EXCESSO DE colebilirrubina:
ICTERÍCIA NÃO COLESTÁTICA
(hemolítica ou não)

13. História clínica
INTENSIDADE DA COLORAÇÃO DA
ICTERÍCIA:
a) Amarelo – esverdeado= icterícia
colestática ou verdínica
b) Amarelo – esverdeado = com
vermelhidão das maçãs do rosto
condicionada por febre alta: icterícia
rubínica
c) Verdínica de longa evolução: icterícia
melânica
d) Amarelo-claro ,bem claro, menos intenso
do que a palidez (Icterícia flavínica)

14. HISTÓRIA CLÍNICA
DISPEPSIA BILIAR: Peso no hipocôndrio
direito/epigástrio à ingestão de alimentos
gordurosos preferencialmente.
CÓLICA BILIAR: Dor em cólica no
hipocôndrio direito com irradiação para
ombro direito, dorso direito, região pré-
cordial, e nos comprometimentos do fluxo
do suco pancreático para a papila
duodenal, a irradiação também se faz para
o hipocôndrio e para o ombro e dorso
esquerdos.
PRURIDO: Nas icterícias colestáticas

15. HISTÓRIA CLÍNICA
ASTENIA
CONTÁGIO
FEBRE E CALAFRIOS
Substâncias tóxicas
Alcoolismo
Cirurgias e Ttos prévios
História familiar
Transfusão, transplantes e drogas
Prática sexual (hep B)
Viagens a zonas endêmicas (hepA, E)

16. Exame Físico
Estado nutricional

Sinais de hepatopatia crônica Aranhas
vasculares, eritema palmar,
ginecomastia,atrofia testicular, flapping,
hálito hepático, varizes esofágicas, perda
de massa muscular, hematomas,
equimoses, edema de MMII.

17. EXAME FÍSICO
 Tamanho e consistência do fígado
 Linfadenopatias?
Baço palpável?
Ascite? – cirrose, CA com disseminação
peritoneal
Sinal de Murphy – colecistite, colangite
ascendente
Turgência jugular – ICC direita – congestão
hepática
Nódulo de Virchow e/ou Nódulo de Maria-
José – CA abdominal

18. ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA - NÃO-
CONJUGADA
 Produção excessiva
A)Distúrbios hemolíticos
B)Eritropoiese ineficaz
Captação/conjugação
a)Efeito medicamentoso
b)Distúrbios genéticos
CAUSAS

19. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
Hereditários
A)Esferocitose
B)Anemia falciforme
C)Talassemia
D)Def. enzimáticas ( piruvatoquinase, G6PD)

20. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
Em geral, níveis de bilirrubina sérica não
excedem 5mg/Dl
Exceção: distúrbios renais e hepatocelular
associados e caso de hemólise aguda
Alta probabilidade de coledocolitíase

21. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS

Adquiridos
*Anemia hemolítica microangiopática
*Hemoglobinúria Paroxística Noturna
*Anemia ligada a acantocitose
*Hemólise imune
*Eritropoiese ineficaz: deficiência de
cobalamina, folato e ferro

22. ETIOLOGIA
MEDICAMENTOSA
Rifampicina, probenicida, ribavirina
Diminuição da captação hepática

23. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
Síndrome de Crigler-Najjar I: neonatos,
icterícia grave (>20mg/dL), compr.
neurológico – kernicterus
Ausência da atividade da bilirrubina UDGT
Incapaz de conjugação, logo também de
excreção de bilirrubina
Tto: transplante ortotópico do fígado
(Refere-se ao procedimento em que o
fígado doente é removido do paciente e um
novo órgão saudável, proveniente de um
doador cadáver, é colocado no mesmo
lugar. )

24. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
Síndrome de Crigler-Najjar II: podem viver
até a idade adulta com níveis séricos entre
6 a 25mg/dL.
Mutação no gene da bilirrubina UDPGT,
reduzindo a atividade da enzima
Fenobarbital é capaz de induzir a atividade
da enzima, reduzindo a icterícia.

25. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
Síndrome de Gilbert: atividade
comprometida da UDPGT, níveis < 6mg/dL.
Acomete 3 a 7% da população
2 a 7 homens: 1 mulher
estresse, jejum prolongado, exercícios
físicos extenuantes, doença febril,
desidratação, hemólise período menstrual.

26. ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA -
CONJUGADA
Síndrome de Dubin-Johnson: icterícia
assintomática, segunda década de vida.
Mutação na proteína 2 de resistência a
múltiplos fármacos, alteração na excreção
da bilirrubina nos ductos biliares
Síndrome de Rotor: icterícia assintomática,
segunda década de vida, problema com o
armanezamento hepático das bilirrubinas.

27. DISTÚRBIOS
HEPATOCELULARES
1-Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST)
IgM anti-HepA, Ag HepB, teste de RNA viral
p/ HepC, HepD, HepE, EBV, CMV
2-Toxicidades (> 500U/l ; ALT > AST)
3-Hepatite auto-imune ( AST:ALT – 2:1 ;
<300U/l)
4-Hepatite alcoólica
5-Alcoolismo / cirrose terminal
6-Doença de Wilson

28. Distúrbios hepatocelulares que podem causar
icterícia
- Hepatites virais
A, B, C, D, E , EBV,CMV e Herpes simples
- Álcool /Toxicidade medicamentosaPrevisível dependente da dose
– paracetamol /Idiossincrática – isoniazida –
- Toxinas AmbientaisCloreto de vinil / Cogumelos silvestres
- Doença de Wilson
- Hepatite Auto-imune

29. DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
Colestase: diminuição ou interrupção do
fluxo de bile para o duodeno, podendo ser
funcional ou mecânico-obstrutiva.
Dependendo do nível:
a)Intra-hepática
b)Extra-hepática (grandes ductos, colédoco,
vesícula, papila e pâncreas

30. DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
 Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para
o hepatócito – cai na corrente sanguínea –
é filtrada pelos rins – alteração na cor da
urina (cor de coca-cola) – colúria
Hipocolia ou acolia fecal: bilirrubina direta
não está chegando no intestino
Esteatorréia
Deficiência de vitaminas lipossolúveis –
vit. K

31. COLESTASE INTRA-HEPÁTICA
Hepatite viral
Hepatite alcoólica
Toxicidade medicamentosa (p. ex: anabolizantes, contraceptivos, clorpromazina)
Cirrose Biliar primária
Colangite esclerosante primária
Colestase da gravidez
Síndrome Paraneoplásica
Causas Familiares
TB
Amiloidose
Linfoma

32. COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA
Malignas
Colangiocarcinoma
CA pâncreas
CA de vesícula biliar
CA ampular
Compr. De linfonodos hilares
Benignas
Coledocolitíase
Após cirurgias
Colangite esclerosante primária
Pancreatite crônica
Colangiopatia da AIDS
Doença Parasitária - ascaridíase