Síndromes nefrótico y nefrítico

1. SÍNDROMES NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO Daniela Torres Salazar 10121024 María Camila Arango Granados 08201079

2. GLOMERULONEFRITIS Mutaciones genéticas HTA Ateroesclerosis Diabetes Toxinas Enfermedades autoinmunes Infecciones

3. Nefritis intersticial Fibrosis Atrofia tubular

4. SÍNDROME NEFRÓTICO SÍNDROME NEFRÍTICO

5. síndromeNEFRÓTICO

6. Definición Proteinuria (≥3.5g en orina de 24 h) Edema Hipoalbuminemia (≤3g/ dL ) Hiperlipidemia Lipiduria

7. Glomerulopatía de Cambios Mínimos Causa del 70-90% de los síndromes nefróticos en niños, y el 10-15% en adultos. La fisiopatología es incierta Citoquinas circulantes probablemente relacionadas con una respuesta linfocitaria T que alteran la integridad glomerular Se presenta clínicamente con el inicio abrupto de edemas Proteinuria 10g/24h Hipoalbuminemia severa Otras manifestaciones, aunque menos comunes, son: Hipertensión Hematuria microscópica Síntomas alérgicos Disminución de la función renal 90-95% de los niños se recuperan completamente después de 8 semanas de esteroides

8. Glomerulopatía de Cambios Mínimos

9. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria Representa hasta 1/3 de los casos de síndrome nefrótico en adultos La fisiopatología es multifactorial Factor que altera la permeabilidad del glomérulo, que es circulante, y que es mediado por Linfocitos T Proliferación celular y síntesis de matriz extracelular mediada por TGF- β Anormalidades en los podocitos asociadas a mutaciones genéticas Se afectan principalmente los glomérulos de la unión corticomedular Puede manifestarse como hematuria, hipertensión, y diferentes grados de proteinuria o insuficiencia renal. El tratamiento de la GEFS primaria debe incluir inhibidores del sistema renina-angiotensina, y el control de la proteinuria.

10. Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria

11. Glomerulonefritis Membranosa Responsable del 30% de los síndromes nefróticos en adultos (pico entre 30-50 años y dos veces más frecuente en hombres) La imagen microscópica de un glomérulo afectado contiene: Engrosamiento de la membrana basal Depósito de complejos catiónicos Pérdida de pedicelos La presentación clínica del 80% de los pacientes corresponde a las características del síndrome nefrótico, con proteinuria no selectiva. Hay hematuria microscópica en el 50% de los pacientes Es la GMP con la más alta incidencia de trombosis de la vena renal, embolismo pulmonar y TVP Se recomienda, además del manejo del edema, hipertensión y dislipidemia , el manejo con inhibidores del sistema renina-angiotensina.

12. Glomerulonefritis Membranosa

13. Nefropatía Diabética Factores de riesgo: hiperglicemia, hipertensión, dislipidemia , tabaquismo, historia familiar de nefropatía diabética, polimorfismos genéticos que alteran el eje renina-angiotensina-aldosterona Desde que se instaura la diabetes hay hipertrofia renal e hiperfiltración glomerular La proteinuria puede ser variable: desde 500mg a 25g / 24h Microalbuminuria : 30-300mg/24h Normalmente se diagnostican sin necesidad de biopsia Debe controlarse la glicemia, la presión arterial, así como inhibir el sistema renina-angiotensina para retrasar la progresión de la nefropatía

14. Los cambios en el riñón aparecen 1 o 2 años después de instaurada la diabetes Engrosamiento de la membrana basal con pérdida de heparán sulfato Expansión de la matriz mesangial (esclerosis mesangial ) Nódulos eosinofílicos PAS positivos ( glomeruloesclerosis nodular) = nódulos de Kimmeslstiel -Wilson Depósitos de IgG Arterioesclerosis Nefropatía Diabética

15. Nefropatía Diabética

16. síndromeNEFRÍTICO

17. Definición Hipertensión Hematuria Cilindrios hematicos Piuria Leve a moderada proteinuria AVANZADO Baja TFG Sx urémicos (retención de sal y agua: Edema)

18. Glomerulonefritis Postestreptocóccica Su presentación depende de las condiciones de las personas: Países subdesarrollados: niños de 2 a 14 años Países desarrollados: ancianos La incidencia es mayor en hombres, familiares del paciente y cohabitantes de éste Diagnóstico: Biopsia: Hipercelularidad del mesangio y endotelio Infiltrado glomerular de PMN Depósitos de IgG , IgM , C3, C4 y C5-9 Depósitos subepiteliales: “ Humps ”

19. Fisiopatogenia Antígenos: SPEB: Exotoxina pirogénica estreptocóccica B NAPlr : Receptor de plasmina asociado a nefritis Estos 2 antígenos tienen una afinidad bioquímica por la plasmina  formando complejos  activan la vía alterna del complemento Glomerulonefritis Postestreptocóccica

20. Clínica Hematuria Piuria Cilindros hemáticos Edema HTA Falla renal oligúrica Sx sistémicos 20% de los niños pueden presentar proteinuria en rango nefrótico Tratamiento Controlar HTA, edema y hacer diálisis si es necesario Antibióticos al paciente y sus cohabitantes Glomerulonefritis Postestreptocóccica

21. Endocarditis Bacteriana Subaguda La Glomerulonefritis es una complicación de la endocarditis bacteriana subaguda con mal manejo Inusual porque se necesitan de 10 a 14 días para la formación de los inmunocomplejos que median la lesión renal, tiempo en el que el paciente ya ha sido tratado

22. Diagnóstico Macroscópico: Hemorragias subescapulares con apariencia de “ flea-bitten ” Microscópico – biopsia renal: Proliferación focal alrededor de foco necrótico asociado un mesangio abundante Depósitos subendoteliales y subepiteliales de IgG , IgM y C3 Fisiopatogenia Depósitos de inmunocomplejos circulantes en el riñón y activación del complemento Endocarditis Bacteriana Subaguda

23. Clínica Hematuria macro o microscópica Piuria Proteína leve Glomerulonefritis rápidamente progresiva con una perdida de la función renal Tratamiento Erradicación de la infección con antibióticos de 4 a 6 semanas Endocarditis Bacteriana Subaguda

24. Nefritis Lúpica Complicación común de LES 35% de los pacientes con lupus presentan enfermedad renal a la hora del diagnostico 60% de adultos y 80% de los niños desarrollan alteraciones renales en el curso del LES

25. Clínica Proteinuria principalmente Hematuria Hipertensión Grados variados de falla renal Sedimento urinario activo con cilindros hemáticos Diagnóstico Biopsia Uroanálisis Anti- dsDNA están correlacionados con enfermedad renal Complemento  Hipocomplementemia (70-90%) Nefritis Lúpica

26. Nefritis Lúpica Tratamiento Altas dosis de esteroides O Ciclofosfamida o mofetil micofelonato de 2 a 6 meses Se continua con el mantenimiento de esta misma terapia en bajas dosis

27. Nefropatía IgA Glomeruolonefrítis con clásico episodio de hematuria asociada a deposito de IgA en el mesangio Preponderancia masculina Pico de incidencia entre la segunda y tercera década de la vida Susceptibilidad genética por un componente dependiente de la ubicación geográfica. Italia y este de Kentucky.

28. Clínica Dos presentaciones: Episodios recurrentes de hematuria macroscópica. Infección respiratoria superior acompañada de proteinuria o hematuria microscópica persistente asintomática Sd nefrótico: Progresión a Falla Renal lenta, presente en 25-30% de los pacientes con Nefropatía IgA Diagnóstico Biopsia renal: Depósitos de IgA en mesangio glomerular e hipercelulariad mesangial Niveles elevados de IgA séricos Nefropatía IgA

29. Glomerulonefritis Membranoproliferativa Glomeruolonefrítis mediada por inmunidad caracterizada por adelgazamiento de la membrana basal glomerular con cambios proliferativos del mesangio Hipocomplementanemia (70%) Se presenta en niños o adultos jóvenes

30. Tipos II y III: asociados a factores nefríticos con autoanticuerpos que estabilizan la convertasa de C3 y permite su activación sérica Inicialmente un cuadro nefrótico agudo. Pronostico pobre si progresa a un síndrome nefrótico, hipertensión o IRA Tto : IECA y esteroides Glomerulonefritis Membranoproliferativa

31. Daniela Torres Salazar María Camila Arango Granados GRACIAS

32. Fauci , Anthony S .   Harrison's principles of internal medicine editors, Anthony S. Fauci [ et al .] . 18th ed. New York: McGraw-Hill Medical, 2012. Print . Cotran , Ramzi S., Vinay Kumar, Tucker Collins, and Stanley L. Robbins.  Robbins pathologic basis of disease . 8th ed. Philadelphia: Saunders, 2011. Print. BIBLIOGRAFÍA

33. ANEXOS

34. Nefropatía IgA vs Purpura Henoch-Schölen ~ Purpura de Henoch-Schölen Diferencias: Clínicamente, la purpura presenta síntomas sistémicos más prominentes Edad de presentación más temprana Precedida por una infección Presenta alteraciones abdominales

35. Enfermedad Antimembrana Basal Glomerular Anticuerpos contra antígenos de membrana basal glomerular Antígenos: Estructura cuaternaria del dominio alfa 3 NC1 del colágeno IV Hemorragia pulmonar + glomeruolonefrítis: Síndrome de Goodpasture

36. Síndrome de Goodpasture Aparición en hombres alrededor de los 20 años y hombres y mujeres entre 60 y 70 años Jóvenes: hemoptisis, caída repentina de Hb, fiebre, disnea y hematuria Adultos mayores: injuria renal asintomática. Presentan oliguria de forma avanzada

37. Diagnóstico Biopsia renal: necrosis focal o segmentaria que progresa con destrucción agresiva de capilares Presencia de anticuerpos anti-GBM y complemento en la biopsia Anticuerpos anti-GBM en sangre Tratamiento 8-10 sesiones de plasmaféresis acompañado de prednisona oral y ciclofosfamida en las dos primeras semanas Trasplante renal Síndrome de Goodpasture

38. Vasculitis de Vasos Pequeños Asociadas a  ANCA s   Presencia de ANCA: anti-proteínas 3 (PR3) o anti-mieloperoxidasa (MPO) Ganulomatosis de Wegener (>PR3) Síndrome de Churg- Straus Tratamiento Plasmaféresis Metilprednisolona Ciclofosfamida  pulsos mensuales

39. Granulomatosis de Wegener Granulomatosis con poliangeítis Clínica: Fiebre, rinorrea purulenta, ulceras nasales, dolor de senos nasales, poliartritis, tos, hemoptisis, disnea, hematuria microscópica y 0,5~1 g/24 h de proteinuria Diagnóstico: Placa de tórax revela nódulos e infiltrados persistentes Biopsia de tejidos lesionados muestra vasculitis de pequeños vasos y granulomas Biopsia renal revela glomeruolonefrítis segmental necrotizante sin depósitos inmunes ANCA: PR3

40. Síndrome de Churg-Straus Presencia de eosinofilia periférica, púrpura cutánea, mononeuritis, asma y rinitis alérgica Avanza a inflamación pulmonar con tos e infiltrados pulmonares Diagnóstico: Biopsia renal: glomeruolonefrítis focal segmentaria, granulomas o eosinofilos