Semiología del sistema nervioso central y periférico

Presentacion de los signos y síntomas del sn neurologia

1. SEMIOLOGÍA DEL
SISTEMA NERVIOSO

2. ¿Qué signos y síntomas tiene el
paciente? , Parestesias, Lhermite,
trastornos del movimiento, de las
FMS.
Identificar la zona del SN que sea
el origen de los síntomas, la zona
anatómica. dentro del SN
¿SNP,SNC, Ganglios, Corteza?
EVALUACION
NEUROLÓGICA
Dx sindromático Dx topográfico
Dx etiológico
Se trata de determinar la causa
subyacente del problema, vacular,
inflamatorio, infeccioso,
degenartivo, etc...
Ejem: EVC.

3. CONTENIDOS
Funciones mentales1.
4. Función sensitiva
3. Función motora
6. Signos y reflejos
anormales
2. Pares craneales
5. Marcha
7. Movimientos anormales

4. FUNCIONES MENTALES

5. Lenguaje
Afasia (M, S y G) ->HI, contenido de la
expresión verbal, reacción a ordenes, “Ni si, ni
no, ni pero”.
Lenguaje receptivo - área de Wernicke (circunvolución
temporal)
Lenguaje expresivo - área de Broca (circunvolución
frontal inferior/ corteza prefrontal)
Estado de alerta
Despierto, somnoliento, estupor
(S y P) y coma.
EXPLORACIÓN
Comprende
Como mínimo se evalúa
comunicación, introspección y
memoria durante la entrevista.
Atención (Corteza Prefrontal)
Persona (¿Quién?), Tiempo (¿Cuándo?),
Lugar (¿Dónde?) y Circunstancia (¿Por qué?).
Habla
Disartria -> HD/Cerebelo, articulación, ritmo,
rapidez y prosodia.
Sistema reticular activador ascendente:
Red neuronal que va desde el tronco
hasta la corteza.
Lóbulo temporal, Cíngulo anterior,
Tálamo y Ganglios basales.

6. Ánimo
Estado emocional.
Memoria
Corto -> Corteza Temporal Medial (hipocampo) ,
Mediano y largo plazo -> Asociación entre corteza primaria -
lóbulo temporal/sistema límbico.
Praxias y Gnosis
Realizar movimientos coordinados (peinarse) y
reconocimiento de objetos por los sentidos.
Abstracción y juicio (Corteza prefrontal)
Toma de decisiones lógicas y razonamiento.
Cálculo
Problemas aritméticos simples (100-7).
Surco intraparietal horizontal superior bilateral.
Control de impulsos
Toma de decisiones
Planificación a largo plazo
Flexibilidad cognitiva
Corteza premotora: Planificar y organizar
Corteza motora primaria: Ejecutar las instrucciones motoras.
Ganglios basales: Automatiza y coordinar
Cerebelo: Asegura que sean precisos y fluidos
Corteza parietal: Integra la información sensorial y espacial con los
movimientos
Sistema Limbico (Área Ventral Tegmental, Núcleo Accubens,
Hipocampo, Núcleos Septales Laterales, Corteza Frontal)
Amígdala
Área cortical orbito-frontal
Corteza parietal: gnosis táctil y
espacial
Corteza temporal: gnosis auditiva
y visual
Corteza occipital: gnosis visual

7. EXAMEN MINIMENTAL DE
FOLSTEIN

8. PARES CRANEALES

9. I. Olfatorio
Se tapa una narina y se pide al paciente que
reconozca el olor, generalmente agradable.
Se evalúa la agudeza visual, la percepción de
colores y fondo de ojo.
OCULOMOTORES
Con una luz se evalúan los
reflejos de las pupilas
De frente a la paciente, se
le toma la barbilla, y se
mueve el dedo indice en
forma de H, y al final se
acerca al puente de la nariz
Sensitiva: Se dan estímulos en
las tres ramas en modo de
comparación.
Motora: Fuerza de los
maseteros.
II. Óptico
III. Ocular común, IV. Troclear y VI
Ocular externo
V. Trigémino

10. VII. Facial
Se evalúa la simetría de los
movimientos faciales, cejas, ceño,
parpados, sonrisa y carillos.
Maniobras de
Weber y Rinne,
conducción aérea y
ósea.
Se provoca el reflejo
nauseoso y el gusto.
Se evalúa la posición de la
úvula y el paladar blando
durante la fonación “Ah”
Evaluación de la fuerza del
trapecio al encoger los hombros,
y del ECM al rotar la cabeza
contra resistencia.
VIII. Vestibulococlear
IX. Glosofarinfeo y X. Vago
XI. Accesorio e XII. Hipogloso
Énfasis en asimetrías de los dos
tercios inferiores con el
superior.
Se evalúa la audición del frote de
dedos o el susurro de la voz.
Prueba de Romberg.
Inspección de la lengua en
busca de atrofia,
desviación, fuerza o
protrusión

11. FUNCIÓN MOTORA

12. Examen de:
La motilidad activa voluntaria1.
La fuerza muscular de la motilidad
pasiva.
2.
Del tono del trofismo.3.
Comprobación de la presencia o
ausencia de movimiento anormales.
4.
EXPLORACIÓN
Comprende
Se deberá evaluar:
Ambos lados del cuerpo, comparandolas.

13. Grado del desarrollo muscular: depende de la motoneurona periférica
(medular, radicular, periférica o muscular) + estímulo fibras corticales
piramidales.
Trofismo
Inspección:
Observar las masas musculares del paciente, considerando: forma, tamaño, relieves y simetría de los principales grupos
musculares.
a. Atrofia: disminución del volúmen y número de fibras contráctiles de uno o varios músculos.
b. Hipertrofia: aumento del volumen muscular.
Trofismo: atrofia.
1. Neuropáticas: lesiones de motoneurona periférica o central:
a) Lesiones en la motoneurona periférica: atrofia neuropática degenerativa.
b) Lesiones centrales: atrofias neuropáticas por inactividad, no degenerativas.
1. Miopáticas: trastornos exclusivamente musculares.
2. Reflejas.

14. Trofismo
Estructuras afectadas en las alteraciones:
Motoneurona periférica: se encarga del trofismo, y una lesión en el
cuerpo o en su prolongación cilidroaxil ocasionan una atrofia.
Entonces puede ser:
Medular
Radicular
Periférico
Muscular.
Sin embargo pueden ser influidas por fibras
corticales piramidales y por fibras sensitivas,
por ello existen 2 motivos más:
Lesión central1.
Lesiones periféricas2.
Se distinguen 3 grandes grupos:
1. Atrofías neuropática. 2. Atrofias miopáticas 3. Atrofias reflejas
Atrofias
neuropáticas:
Se deben a
lesiones por
motoneurona
periférica, por lo
tanto medulares.
Estructuras afectadas en
las alteraciones:

15. Trofismo
Atrofias miopáticas:
Se deben a lesiones en el mismo músculo.
Atrofias “reflejas”:
Se deben a un proceso inflamatorio o de
una luxación.
Estructuras afectadas en
las alteraciones:

16. Estado de semitensión, controlado por el SNC.1.
Estado de contración parcial, sostenido.2.
Base de la motilidad estática.3.
Actividad motora estática que fija las diferentes articulaciones y segmento óseos.4.
Compone la actitud de conjunto del organismo (postura local y general)5.
Músculos extensores son los que tienen mayor reflectividad miotáctica, contribuyen para asegurar la
postura.
6.
Implica:
Inspección, palpación y examen de movimientos pasivos
Tono
Inspección:
Se observa actitud de los miembros y si las masas hacen o no
relieve.
Hipertonía:
Aumento del tono.
Miembros toman actitudes especiales,
puede ser de flexión o de extensión y
muestra marcado relieve.
Hipotonía:
Disminución del tono.
Masas musculares no hacen relieves y
los miebros permanecen hundidos o
aplanado en el lecho.

17. Palpación:
Revela consistencia aumentada en el
estado de hipertonía.
Masas blandas y depresibles en los
músculos depresibles.
Examen de movimientos pasivos:
Flexionar y extender articulaciones.
Realizar suaves movmientos de
flexoextensión en las articulaciones de
interés.
En condiciones normales se detectará leve
resistencia en toda gama de movimientos.
Maniobras de distracción.
Hipotonía/atonía:
Gran amplitud y poca resistencia
Disminución o desaparición del tono
Afección de centros o vías
excitatorias
ALTERACIONES
Tipos:
Muscular (miopatías).1.
Periférica (radicular, neuropatías).2.
Central (asta anterior, cordón
posterior, cerebelo
extrapiramidal/piramidal).
3.
Hipertonía:
Exageración del tono, a
Afección de centros o vías inhibitorias.
Tipos:
Piramidal.
Extrapiramidal.
Distonía,
Paratonía.
Miotonía.
Contractura.

18. Hipertonía piramidal:
Lesión motoneurona superior: espasticidad.
1. Miembros superiores: flexores y pronadores.
2. Miembros inferiores: extensores.
Resistencia plástica a los movimientos pasivos cuando se supera
cierta parte del desplazamiento segmentario y tiende a acentuarse a
medida que se aumenta la velocidad del movimiento pasivo de
estiramiento.
Signo de la navaja: resistencia inicial que una vez vencida permite
lograr el movimiento.
ALTERACIONES

19. Hipertonía extrapiramidal:
Lesión motoneurona inferior: rigidez.
Se evidencia resistencia al estiramiento desde el inicio mismo del
desplazamiento pasivo a lo largo de este con igual intensidad; es más
manifiesto cuanto más lento es el movimiento impuesto (rigidez en
tubo de plomo).
1. Músculos de nuca y cara.
2. Flexores de miembros y tronco.
Signo de rueda dentada o de Nigro: la rigidez puede ser vencida
intermitentemente.
ALTERACIONES

20. ALTERACIONES

21. Hipertonías: paratonía.
Hipertonía intensa, resistencia pétrea (en
caño de plomo).
Sin hipertonía al movimiento voluntario.
ALTERACIONES
Hipertonías: distonía.
Contracturas sostenidas de músculos
antagonistas y agonistas que generan una
postura anormal.
Extrapiramidal.
Pueden estar en reposo o desencadenarse
en alguna postura.

22. Reconocer si se pueden realizar o no los movimientos que
normalmente se ejecutan a voluntad.
Implica:
Actividad dinámica, cambio de forma o desplazamiento.
Conocimiento previo de los movimientos de cada una de las
articulaciones, los músculos que lo mueven, su inervación,
amplitud y ejecución normal.
Motilidad activa
Se solicita el movimiento de los siguientes segmentos del cuerpo:
Cabeza 1.
Miembros superiores2.
Miembros inferiores3.

24. ESTRUCTURAS AFECTADAS EN LAS ALTERACIONES:
Hay una diferencia funcional entre la motoneurona periférica y centra:
Motoneurona periférica:
Cumple todas las órdenes de cualquier tipo de
motilidad e interviene en el trofismo celular.
Una lesión abolirá toda la motilidad y el
trofismo.
Parálisis nuclear o infranuclear.
Motoneurona central:
envía solo movimiento voluntario
Inhibe la motilidad cinética involuntaria y estática.
Una lesión suprimirá el motilidad voluntaria y
resaltará las otras.
Paralisis supranuclear.

25. ESTRUCTURAS AFECTADAS EN LAS ALTERACIONES:
Las hemiplejías son un síndrome que demostrará la pérdida
de la motilidad voluntaria de una lado del cuerpo
Orgánica:
Se explicarán por una alteración
de en cualquier punto de la vía
piramidal.
Funcional:
No hay alteración que la
explique.
Se afectará el lado correspomdiente el lado del
hemicuerpo, en un punto en el se agrupen las fibras
motoras correspondientes.
Hemiplejías directas supratentoriales: lesión
en la vía piramidal antes de su decusación o
bien, que se haya hecho por completo.
Hemiplejia cortical: afecta el área motora
de la corteza cerebral.
1.
Hemiplejia subcortical: lesión en el
centro oval.
2.
Hemiplejía capsular: Lesión en el brazo
posterio de la cápsula interna.
3.
Hemiplejía talámica: se producirá según
el territorio vascular afectado del
tálamo.
4.
Se limita solo a un
miembro, o sea a un grupo
muscular como los
extensores de la mano y da
manifestaciones corticales.
1.
Es como la anterior, pero
no es frecuente la
monoplejía y ocasiona
manifestaciones corticales.
2.
Es total y de déficit similar
en cara, brazo y pierna.
3.
Hemiplejías alternas troncales:
lesiones en la vía piramidal situadas en el tronco
cerebral.
Se describen en el siguiente cuadro.

26. Rotuliano o
patelar:
Centro: L3-L4.
Percutir tendón
rotuliano.
Respuesta:
extensión de la
pierna.
Respuesta motora instantánea e involuntaria a un estímulo sensitivo breve y enérgico.
Reflejos osteotendinosos o profundos.
Reflejos cutaneomucosos o superficiales.
Alteraciones:
Normales.
Exagerados.
Abolidos.
REFLEJOS

27. Aquiliano:
Centro S1.
Percutir tendón
aquiliano.
Respuesta: flexión
plantar del pie.
Estilorradial
Centro: C6.
Percutir: apófisis
estiloides del radio.
Respuesta: ligera
supinación y flexión
de los dedos.
Cubitopronador.
Centro: C8.
Percutir apófisis
estiloides del cúbito.
Respuesta: pronación
del antebrazo con
ligera aducción.
Bicipital.
Centro: C5.
Percutir tendón bíceps
en pliegue del codo.
Respuesta: flexión del
antebrazo.
Tricipital.
Centro: C7.
Percutir tendón del
triceps.
Respuesta: extensión
del antebrazo.
REFLEJOS

28. FUNCIÓN SENSITIVA

29. Función del sistema nervioso central que permite detectar a través de los órganos sensoriales las
variaciones físicas o químicas que provienen del interior del individuo o de su medio externo.
SENSIBILIDAD
Cutánea
Sensibilidad superficial: Se originan en estímulos cutáneos.
Táctil: contacto ligero en la piel sobre los discos de Merkel (capa superficial de la dermis).
Térmica: corpúsculos situados en la dermis,
Dolorosa: fibras de arborización libres en la epidermis.
Protopática: dolorosa, térmica extrema, tacto grueso: Primitiva, difusa, responde a todos los excitantes cutáneos dolorosos, calor
o frío extremos y tacto grosero, no se puede discriminar el lugar del estímulo.
1.
Epicrítica: tacto ligero, térmica a cambios leves: Localización precisa, discriminación más fina, identificación. :2.
TIPOS

30. SENSIBILIDAD
TIPOS
Muscular y ósea.
Sensibilidad profunda: Tiene origen en músculos, tendones,
huesos y articulaciones.
Barestesia: Sentido de la presión (barestesia) o peso
(barognosia), corpúsculos de Golgi, corpúsculos de Pacini.
1.
Palestesia: Vibración, huesos y periostio.2.
Batiestesia: Posición exacta en que se encuentran las partes
del cuerpo (s/estímulo visual), receptores cinestésicos o
propioceptores en músculos, articulaciones, tendones y
ligamentos.
3.
Superficial y profunda combinadas: Tiene origen en músculos,
tendones, huesos y articulaciones. 1.
Estereognosia: Reconocimiento de objetos combinando las
distintas sensibilidades, estable forma, contorno y cualidades
de los objetos, sin ayuda de otros sentidos, forma de
integración cortical. 2.
1.
Grafestesia: Reconocimiento de un dibujo hecho sobre la
piel, sin uso del estímulo visual.
2.

31. COMPONENTES AFECTADO EN LAS ALTERACIONES
Las alteraciones de la sensibilidad, o trastornos sensoriales, se refieren a cambios anormales en la percepción de estímulos
sensoriales, como el tacto, el dolor, la temperatura, la vibración y la propiocepción (sensación de la posición y el movimiento del
cuerpo).
Estas alteraciones pueden manifestarse como:
Hipoestesia (disminución de la sensibilidad)
Anestesia (ausencia de sensibilidad)
Parestesia (sensaciones anormales, como hormigueo)
Disestesia (sensación dolorosa ante estímulos que no deberían ser dolorosos).
Las vías implicadas en las
diferentes sensaciones
Vía corticoespinal lateral:
Cordón medular.
Sentido posición de
articulaciones
ipsilaterales.
Vibración
Vía corticoespinal anterior:
vía espinotalámica.
Dolor.
Tacto ligero
Temperatura
contralaterales.

32. COMPONENTES AFECTADO EN LAS ALTERACIONES
Lesión Radicular: La pérdida de
sensación seguirá el patrón de un
dermatoma. Por ejemplo, la
compresión de la raíz C6
resultará en la pérdida de
sensación en el dermatoma C6
También, existen territorios sensitivos periféricos que
corrsponden:
Área de distribución sensitiva de un nervio raquídeo
Terriotorios de distribción sensitiva radicular.
Las lesiones de las raíces nerviosas se verán afectadas en
sus territorios correspondientes.

33. Simetría de movimientos
Posibles desviaciones en
el recorrido
Presencia de movimientos
asociados
MARCHA

34. Cuerpo con proyección anterior
de la cabeza, flexión del tronco,
caderas y rodillas.
Marcha senil
Secundaria a daño cerebral unilateral., el paciente
inclina el tronco hacia el lado sano y abduce la cadera
del lado parético, tono aumentado en extensión de
rodilla, flexión plantar de tobillo y pie varo.
Marcha hemiparética

35. Disminución del braceo, flexión
postural, bradicinesia,
congelamiento, pasos cortos,
festinación y giros en bloque.
Marcha parkinsoniana
Asimetría en el paso entre ambas
extremidades inferiores. Una extremidad da
un paso corto y la otra permanece más
tiempo en balanceo.
Marcha claudicante antiálgica

36. Sugiere daño subcortical vascular,
degenerativo o por hidrocefalia
normotensiva. Disminución de la
velocidad, pasos cortos, arrastre
de pies, etc.
Marcha apráxica
Daño cerebeloso, incapacidad para
la marcha en tándem, inestabilidad
del tronco y desviación de la
trayectoria.
Marcha atáxica

37. Radiculopatía L5, neuropatía del
ciático o peroneo profundo y
polineuropatías; presenta caida del
antepie en la fase de oscilacion y
elevación exagerada de la rodilla.
Marcha en steppage

38. SIGNOS Y REFLEJOS PATOLÓGICOS
De la cabeza
De los miembros superiores De los miembros inferiores
Del abdomen

39. De la cabeza
Reflejo de hociqueo
Reflejo de succión o de Oppenheim
Reflejo glabelar inagotable
Reflejo corneomandibular o
corneopterigoideo
Signo de Argyll-Robertson
Pupila de Adie o pupila tónica
Reflejo de Flatau
Reflejo cigomático
Retracción cefálica / reflejo de extensión
cervical o de Wartenberg
Pupila de Marcus Gunn o déficit pupilar
aferente
Fenómeno de Flynn
Signo de Chvostek
Signo de la cortina de Vernet
Reflejos Signos

40. De los miembros superiores
Reflejo de Jacobson-Bechterew
Reflejo de prensión forzada
Reflejo de aproximación o imantación
Reflejo tónico de evitación
Reacción persecutoria de Pineas
Signo de Hoffman
Signo de Trömmer
Fenómeno del hombro de Binda
Signo de Lázaro
Signo de Rossolimo de la mano
Signo de Oppenheim de la mano
Signo de Schaefer de la mano
Reflejos Signos

41. Reflejo palmomentoniano (Marinescu)
Reflejos tónicos profundos del cuello
(Magnus-de Klejin)
Reflejo flexor de los dedos de la mano
Reflejo aductor del pulgar de Marie-Foix
Reflejo nociceptivo de Riddoch y Buzzard
Signo flexor de Gordon de la mano
Signo extensor de Gordon de la mano
Signo de Chaddock de la mano
Signo de Klippel-Weil
Signo de Leri
Signo de Wartenberg
Signo de Mayer
Reflejos Signos

42. De los miembros inferiores
Reflejo de Gonda
Respuesta de Cornell
Reflejo de Brissaud
Reflejo de Rose-Hirschberg
Reflejo medioplantar de Guillain-Barré
Reflejo del talón de Weingrow
Reflejo tibial antagonista anterior de
Piotrowski
Signo de Babinski
Signo de Oppenheim
Signo de Schäffer
Signo de Gordon
Signo de Chaddock
Reflejos Signos

43. Reflejo paradójico del tobillo de Bing
Reflejo aductor del pie o signo de
Hirschberg
Reflejos acortadores, fenómeno de los
acortadores o reflejo de triple flexión
Reflejos alargadores o fenómeno de los
alargadores
Reflejo de alargamiento cruzado
Reflejo de conjunto o mass reflex
(Riddoch)
Reflejo de defensa de Remak
Signo de Chaddok reverso
Signo de Stransky
Signo de Gerhartz
Signo de Bing
Signo de Moniz
Reflejos Signos

44. Reflejo cruzado de los dedos del pie (de
Maas)
Reflejo de Kocher
Reflejo de eyaculación
Reflejo cuboideo (Mendel-Bechterew)
Reflejo de Rossolimo
Reflejo de Poussep
Relejo plantar tónico
Signo de Throckmorton
Signo de Szapiro
Signo de Bachliarow
Signo de Balduzzi
Signo de Von Monakow
Reflejos Signos

45. Signo de Beevor
Del abdomen

46. Alteración en la vía piramidal. Se
rasca el lado externo del pie
desde el talón hasta el
metatarso.
Signo de Babinski
Lesión en la vía piramidal.
Extensión del primer dedo del pie
al acariciar la tibia anteriormente
de arriba hacia abajo.
Signo de Oppenheim

47. Sucedaneo de Babinski. Se
estimula el dorso del pie desde
medial a lateral a nivel de las
articulaciones
metatarsofalangicas.
Signo de Chaddock:
Sucedaneos de Babinski:
Signo de Schaffer
Signo de Gordon
Signo de Chaddock reverso
Signo de Stransky
Signo de Gerhartz
Signo de Bing
Reflejo de Gonda
Signo de Moniz
Signo de Throckmorton
Respuesta de Cornell
Signo de Bachliarow

48. Percutiendo suavemente sobre
la parte media de ambos labios
el paciente realiza un gesto de
dar un beso. Lesiones en el
lóbulo frontal y demencias.
Reflejo de hociqueo
El estímulo de la mucosa labial
mediante el contacto con la yema
del dedo del explorador provoca
movimientos de succión. Lesión del
lóbulo frontal y demencias.
Reflejo de succión

49. Se percute la región del
entrecejo con el dedo indice, el
cierre de los parpados debe
desaparecer. Parkinson,
Alzheimer y otras demencias.
Reflejo glabelar inagotable

50. Palma del paciente hacia abajo y
se realiza pellizco en la
extremidad del dedo medio.
Lesión ubicada por encima de
C5.
Signo de Hoffman Reflejo de succión
Se sujeta la parte lateral el dedo
medio; se aplica un golpe brusco
y breve sobre la tercera falange
de este dedo.

51. MOVIMIENTOS ANORMALES
Síndromes neurológicos en los que puede haber un exceso de
movimiento o disminución de estos, ya sean voluntarios o
involuntarios.
Desordenes hiperquinéticos:
Temblor: Involuntarios, rítmicos y oscilatorios. En reposo y en acción (Postural, de
intención, de acción especifica).
Distonías: Contracciones musculares sostenidas que producen torceduras y
movimientos repetitivos involuntarios.
Tics: Movimientos anormales somáticos (motores) o sonidos anormales (fónicos) o
ambos.
Mioclonus: Movimientos involuntarios súbitos, generalmente asimetricos, en reposo o
con movimientos voluntarios.
Corea: Movimientos involuntarios de corta duración, irregular, no rítmico, migra, ceden
en el sueño.

52. Atetosis: Movimientos lentos de torceduras, continuas, generalmente apendiculares.
Balismo: Movimiento involuntario, abrupto, rápido, de gran amplitud sin ninguna finalidad.
Estereotipias: Son movimientos simples o complejos que se repiten de manera continua
e idéntica y aparecen en forma de paroxismos.
Hipoquinesisas: Enlentecimiento de los movimientos
Bradicinesia
Rigidez
Lentitud
Apraxia

53. TEMBLOR
DISTONÍA
TICS
COREA

54. ATETOSIS
MIOCLONUS
BALISMO

56. CASOS CLINICO
Antecedentes;
Varón de 49 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, asma bronquial
extrínseca, obesidad mórbida (IMC 41 kg/m²) y síndrome de apneahipopnea del sueño
severo en tratamiento con CPAP nocturna. Como antecedentes familiares destacaban
hermana y madre con síndrome de Lynch, siendo negativo el estudio genético del
paciente.
Enfermedad actual
El paciente consultó por un cuadro clínico de un mes y medio de evolución, consistente
en pérdida de sensibilidad y sensación de acorchamiento en labio inferior y parte
derecha del mentón. Había acudido en diversas ocasiones a su médico de Atención
Primaria que diagnosticó una posible parálisis facial periférica derecha y pautó
tratamiento con complejo vitamínico de tiamina, piridoxina y cianocobalamina y
corticoides, sin mejoría. Finalmente consultó en el servicio de Urgencias al desarrollar
visión borrosa y diplopía binocular en diversas posiciones de la mirada. Añadía astenia
progresiva en el último mes, no acompañada de pérdida de apetito o peso, y asociaba
también un dolor costal derecho de perfil mixto e intensidad progresiva, sin otros
síntomas en la anamnesis por órganos y aparatos. En un estudio analítico reciente se
había apreciado leve anemia.
Exploración física
En la exploración neurológica destacó el hallazgo de una parálisis de los pares craneales
derechos VI y IV con inclinación cefálica compensadora, refiriendo diplopía con la
mirada en posición primaria, hacia abajo y hacia la derecha. Además, se apreció una
hipoestesia facial en región de tercera rama del trigémino derecho (mandibular). El resto
de la exploración física resultó normal.
Pruebas complementarias
Durante su estancia en urgencias se realizaron una radiografía simple de tórax en la que se observó
una masa en hemitórax derecho, de localización extrapulmonar, con pinzamiento del seno
costofrénico ipsilateral (figura 1), una analítica completa en la que destacaron elevación de proteínas
totales a 11,7 g/dL (6,6 – 8,3), hipercalcemia de 11,3 mg/dL (8,8 – 10,6) y anemia normocítica
normocrómica con hemoglobina 11,3 g/dL (13,5 – 17,2) y un TAC craneal con contraste en el que se
objetivó una lesión en la porción escamosa del hueso temporal derecho de 46 mm con densidad de
tejidos blandos y mínimo realce tras el contraste.
Diagnóstico y evolución
El diagnóstico diferencial se realizó en base a la diplopía y al déficit sensitivo facial y, dados los
hallazgos del TAC, se sospechó un mecanismo compresivo de los nervios craneales por la lesión
tumoral, considerando inicialmente improbables otras etiologías como procesos isquémicos
microvasculares, enfermedades inflamatorias y desmielinizantes o procesos infecciosos.
Durante el ingreso, dada la sospecha inicial, se solicitó un estudio de gammapatía monoclonal en el
que se apreció aumento de inmunoglobulina A de 4.880 mg/dL (70 – 400) con hallazgo de
componente monoclonal (5,7 g/dL) y pico en proteinograma, así como elevación de cadenas ligeras
libres lambda en suero a 379,84 mg/L (5,71 – 26,3). En la inmunofijación se encontraron dos bandas
monoclonales, una de IgA lambda y otra de cadena ligera lambda libre. Igualmente fue positiva la
proteína de Bence - Jones en orina de 24 horas, con banda monoclonal de cadena ligera lambda libre.
Tras consultar con Hematología se realizó un aspirado medular que mostró un intenso fenómeno de
rouleaux eritrocitario y una plasmocitosis significativa, del 15 %. Igualmente se realizó un rastreo
con PET - TAC de cuerpo entero en el que se apreciaron múltiples focos hipermetabólicos óseos
sobre lesiones líticas, tanto en el esqueleto axial como en el periférico, entre las que destacaban
lesiones en escápula derecha y en cuarta costilla derecha, donde asociaban afectación importante de
las partes blandas circundantes (figura 3). Se estableció finalmente el diagnóstico definitivo de
mieloma múltiple IgA lambda. El paciente pasó a cargo de Hematología y se inició primera línea de
quimioterapia con VRD (bortezomib, dexametasona y lenalidomida). La evolución inicial fue muy
favorable, se resolvió la diplopía, disminuyó el componente monoclonal y desaparecieron la mayoría
de las lesiones óseas en el PET - TAC de control (figura 4). Actualmente el paciente sigue el sexto ciclo
de tratamiento y se ha planificado un trasplante de médula ósea.

57. CASO CLINICO
Discusión
La diplopía es un síntoma que puede obedecer a múltiples etiologías. La causa más frecuente es la disfunción de los músculos óculo motores, que a su vez
puede estar causada por una lesión del propio músculo o del nervio motor del mismo. En este caso, la diplopía se debía a la afectación de los pares craneales
IV y VI, que pueden ocurrir por múltiples causas: procesos vasculares como isquemia microvascular en pacientes con factores de riesgo, ictus isquémicos y
hemorrágicos o malformaciones arteriovenosas, enfermedades desmielinizantes o autoinmunes (como lupus o sarcoidosis), neoplasias, encefalopatías
tóxico – metabólicas (Wernicke), hipertensión intracraneal, traumatismos, infecciones o compresión nerviosa directa, que es, para ambos pares craneales,
el mecanismo lesional más frecuente1 y que en nuestro caso estaba producida por una lesión osteolítica en la porción escamosa del hueso temporal que
infiltraba el seno cavernoso, lugar por el que transcurren estos nervios. Esta lesión correspondía a un mieloma múltiple con afectación ósea craneal.
El paciente presentaba además un déficit sensitivo en el labio inferior y mentón derechos compatible con un síndrome del mentón entumecido, una
entidad infrecuente, pero de gran importancia. Ocurre por lesión del nervio mandibular, una de las divisiones del trigémino, y puede estar causado por
neoplasias sólidas (carcinomas de cavidad oral, faringe y esófago), hematológicas (linfoma, mieloma), metástasis y carcinomatosis leptomeníngea o
tumores primarios de sistema nervioso (glioblastoma o ependimoma).

58. REFERENCIAS
Loscalzo J, Fauci A, Kasper D, Hauser S, Longo D,
Jameson J. eds. Harrison. Principios de Medicina
Interna, 21e. McGraw-Hill Education; 2022.
Faustino O. Semiología del sistema nervioso. 8ª ed.
Buenos Aires: Editorial El Ateneo; 2014.