Sequencia de Moebius

Apresentação: Sequencia de Moebius
Dr. Brunno Rosique
Cirurgião Plástico

1. Cirurgia Plástica
Serviço de Cirurgia Plástica da Santa Casa
de Misericórdia e Queimados de
São José do Rio Preto
Regência : Valdemar Mano Sanches

2. Seqüência de Möebius
Dr. Brunno Rosique Lara

3. Introdução
•A Seqüência de Möebius é caracterizada por uma
paralisia total ou parcial dos VI e VII pares cranianos.
•Estes nervos Abducente e Facial são responsáveis pela
mobilidade dos olhos e dos músculos da mímica, na
face. Portanto uma lesão neles causa alteração nos
movimentos dos olhos e na transmissão de movimentos
da face que expressam emoções.
•A doença é muito rara, ocorrendo em apenas 0,23 a
1,8% da população*
•* (Lundstrom K, Allen GC Congenital Facial Paralysis eMedicine Journal Oct,10(2) 2001:1-10).

5. Introdução
•Com cerca de 300 casos de Síndrome de Moebius, o
Brasil é o segundo país no mundo, atrás dos Estados
Unidos, com 800, e à frente da Grã-Bretanha, com
180.
•A estimativa é da Moebius Syndrome Foundation, uma
organização não-governamental sediada nos EUA,
criada há 9 anos para difundir informações capazes de
ajudar familiares e profissionais da área médica no
diagnóstico correto e tratamento precoce da síndrome.

6. Histórico
•A síndrome de Moebius foi
estudada por Paul Julius
Möbius ( 1853, -1907),que
além de nerologista era
também era filósofo e
teólogo .

7. Histórico
•Os primeiros casos foram descritos por Von Graefe em
1880, Harlan em 1881 e Chisolm em 1882.
•Möbius, em 1888 e 1892 estudou 43 casos de paralisia
dos nervos cranianos, identificando um grupo de 6
pacientes que apresentavam paralisia dos nervos faciais
e dos abducentes. Desde então, o nome de Möbius tem
sido associado a esta condição.
•Em 1939, Henderson(4) revisou os achados de 61
pacientes, reconhecendo as anormalidades sistêmicas
associadas, ampliando desta maneira o espectro desta
síndrome.

8. Etiologia
•Existem várias hipóteses para sua causa:
•Uma delas é a falta total ou parcial do núcleo do
Nervo Facial (Henderson,1939)
•Outra é a ausência do tecido muscular (Richards,1953)
•Para Masaki (1971) a causa é genética com herança
dominante.
•Enquanto Becker-Christensen e Lund (1974) acreditam
que a herança seja recessiva

9. Etiologia
•Reed e Grant (1957) acreditam que a causa seja
teratogênica
•Pastuszak e col.(1996) realizaram estudo e detectaram
que 49% das crianças estudadas nasceram após
tentativas frustradas de aborto, com o uso de
misoprostol.

10. Etiologia
•O Misoprosol é um análogo
sintético da prostaglandina
E1, prescrita para úlceras
gástricasou duodenais e que
normalmente quando
administrada por via oral,
intravaginal ou ambas, no
primeiro trimestre da gestação
provoca o aborto e quando este
não ocorre, há o nascimento de
uma criança com Möebius,
vista a contração intra-uterina
e interrupção vascular da
artéria subclávia, entre as
4ª/6ª semanas de gestação.

11. Etiologia
•Isquemia fetal transitóriaé a teoria mais aceita
para explicar a síndrome
•Segundo seus defensores, qualquer alteração que
prejudique o fluxo sanguíneo da placenta para o
feto, num certo momento da gestação, poderia
originar a aplasia ou a hipoplasia dos núcleos
dos nervos facial e motor ocular externo, no
tronco cerebral.

12. Etiologia
•Independentemente da teoria principal, alguns
fatores ambientais têm sido implicados na gênese
da SM: hipertermia, exposição da gestante a
infecção, utilização do misoprostol, do álcool, da
cocaína, da talidomida e de benzodiazepínicos,
entre outros

13. Manifestações
•As manifestações mais
comuns são:
•A face em máscara ou
falta de expressão
facial,
•A inabilidade para
sorrir,
•Estrabismo
convergente,

14. Manifestações
•Ausência de
movimentação lateral dos
olhos e do piscar,
•Fissura palpebral,
•Dificuldade para fechar os
olhos, seguidos de
ressecamento da córnea,
•Fraqueza muscular na
parte superior do corpo

15. Manifestações
•Hipoplasia de mandíbula e de maxila,
•Baba,
•Palato alto e estreito,
•Língua pequena ou mal formada,
•Alterações de dentes,
•Alterações na fala,
•Problemas auditivos,
•Malformações de extremidades,
•Miopatia primária,

16. Manifestações
•Alterações de dentes,
•Alterações na fala,
•Problemas auditivos,
•Malformações de
extremidades,
•Miopatia primária,

17. Manifestações
•Retardo mental,
•Hérnia umbilical,
•Pés tortos congênitos,
•Contratura flexora de
joelhos e tornozelos e
muitas vezes
acompanhada de
anomalias de outros pares
de nervos cranianos.

18. Manifestações
•Algumas vezes
extremidades como
pés e mãos podem
apresentar polidactilia
(dedo extra
numerário), sindactilia
(dedos unidos) e
necessitam de
cuidados cirúrgicos

19. Manifestações
•Além disso, a
boca mantém-se
entreaberta e os
olhos não se
fecham, mas ao
tentar fechá-los
observa-se o
sinal de Bell um
aspecto anti-
estético muito
marcado.0
5
10
15
20
25
30
35
40
c l eft pal at e
s ubm uc ous c l eft
hi gh pal at e s y ndac t y l y
P ol and s y ndrom e
m i s s i ng di gi t s
equi novarus (c l ub feet )
am put ee
s y ndac t y l y
m i s s i ng t oe nai l
dex t roc ardi a m i c rognat hi a
l ow t one

20. Manifestações
•O glossofaríngeo e o
hipoglosso são os
nervos mais
comumente
acometidos.(6 e 7)
•Micrognatia e aplasia
do peitoral também
são observadas em
associação à SM,
constituíndo a
denominada
síndrome de Polland0
20
40
60
80
100
346789101112

21. Tratamento
•Por apresentar múltiplas manifestações os portadores da
síndrome deverão ser tratados por equipe
multiprofissional especializada em tais casos.
•O tratamento deverá priorizar as diferentes
necessidades físicas, cognitivas, sociais e emocionais
dos pacientes.
•Dependendo das necessidades, os pacientes precisarão
de correção cirúrgica ortopédica (para os pés tortos) e
oftalmológica (para estrabismo).
•Também são necessárias cirurgias para correção da
polidactilia e sindactilia.

22. Cirurgia do Sorriso

23. Tratamento
•Retalho Temporal Bilateral Ortodrômico com
Enxerto de Fáscia Lata
•Retalho Livre Microcirúrgico de Músculo
Grácil , reinervado com Nervo Massetérico

24. Tratamento
•Se houver alteração neurológica, necessitarão de
cuidados medicamentosos por parte do neurologista.
•Quando bebês, enquanto não houver condições de
alimentação por via oral, deverão ser alimentados por
sondas e receber estimulação intra-oral, esta última
realizada por fonoaudiólogo.
•Será este último profissional que lidará com a
alimentação, fala, linguagem e cuidados para com a
expressão corporal favorecendo a ausência da mímica
facial.

25. Qualidade de vida
•O portador da Seqüência de Möebius pode ter vida
normal?
•Sim. Desde que o indivíduo não tenha outras
manifestações associadas (convulsões, alterações
ventriculares, hidrocefalia, lesões no SNC) sua vida pode
ser normal.
•Seu desenvolvimento motor para o andar pode ser
retardado, devido à presença do pé torto congênito. Para
que o paciente possa vir a caminhar são necessárias
cirurgias ortopédicas para correção.

26. Qualidade de vida
•Quando não existe outra intercorrência o
desenvolvimento é natural, o indivíduo pode freqüentar a
escola e ter uma vida normal.
•O que muitas vezes acontece, é um preconceito a partir
de terceiros que excluem a pessoa devido à sua face
estranha e inabilidade para falar, causando danos
emocionais ao portador da doença.

27. Qualidade de vida
•A sua face sem
expressão faz com que
as outras pessoas
acreditem que esses
pacientes não tenham
desenvolvimento
cognitivo dentro da
normalidade esperada,
entretanto apenas 10%
deles pode vir a ter
alguma alteração nesse
sentido.