Sessão Clínico-Cirúrgica Discente: André Douglas Marinho da Silva Docente: Dr. Nilton Ghiotti Universidade Federal do Acre – UFAC Centro de Ciências da Saúde e do Desporto – CCSD Curso de Medicina Rio Branco-Acre Janeiro de 2023
Anamnese Identificação : RN de C.L.P, sexo feminino, idade gestacional de 36 semanas. Nascida de parto cesáreo, por parada de progressão e sofrimento fetal agudo. O Apgar foi de 9 no 1º e 5º minuto. Peso de nascimento: 1702g, estatura de 42 cm, perímetro cefálico de 29,5 cm, perímetro torácico de 25cm e perímetro abdominal de 26cm.
História da Doença Atual Durante a internação a paciente apresentou vômitos biliosos, distensão abdominal leve e não tolerava o leite materno. Logo, evoluiu com síndrome do desconforto respiratório grave, sendo transferido para a UTI neonatal, onde necessitou de oxigenoterapia sob pressão positiva contínua das vias aéreas (FiO2 60%).
História Patológica Genitora com 47 anos de idade, G7PN3PC1A3, apresentava 4 consultas de Pré-Natal registradas na Caderneta de Gestante; Sorologias negativas para Sífilis, HIV e Hepatite; Durante a gestação a mãe fez uso de Ácido fólico, Sulfato ferroso e Cefalexina no 2º trimestre para tratamento de ITU;
Histórico Familiar e Social Genitores consanguíneos (primos de 1º grau); A genitora é divorciada e o pai da paciente não é o mesmo dos seus irmãos.
Exame Físico Paciente hipoativo, gemente, dispneico, apresentava batimentos de asa do nariz e ictérico (zona III). Fácies típica (Síndrome de Down). ACV : Ritmo cardíaco regular em 2T, BNF, sem sopro. FC: 152bpm AR : tórax simétrico, tiragem costal, expansibilidade torácica diminuída, murmúrio vesicular diminuído bilateralmente e roncos difusos. FR: 40irpm; ABD: semigloboso e distendido. Ausência de circulação colateral, retrações ou abaulamentos. RHA presentes, timpânico à percussão, ausência de visceromegalias ou massas palpáveis. Doloroso à palpação superficial e profunda; GENITÁLIA : típica feminina, sem alterações. Ânus pérvio; EXT : prega simiesca em mãos e hipogenesia de terceiro e quarto quirodáctilos direitos, ausência de edemas, TEC <3s.
Hipótese diagnóstica? Conduta?
Conduta Diagnóstica Sonda orogástrica para quantificar, caracterizar débito e descompressão gástrica; Exames laboratoriais; Exames de imagem; Contatar a Cirurgia Pediátrica!!!
Diagnóstico definitivo ATRESIA DUODENAL+ SINDROME DE DOWN Conduta cirúrgica: Duodeno-duodenostomia laterolateral em “ diamond shape” Conduta clínica: -Hidratação e correção de distúrbio hidroeletrolítico; -Suporte Nutricional; -ATB de largo espectro; -Controle glicêmico;
Duodeno-duodenostomia laterolateral em “ Diamond-shape” Conforme a descrição de Kimura: incisão transversa no coto proximal do duodeno e longitudinal no coto distal. A anastomose inicia-se aproximando as extremidades da incisão proximal à porção média da incisão distal.
ATRESIA DUODENAL
Atresia Duodenal As obstruções duodenais congênitas são um grupo de patologias inatas que causam obstrução do lúmen do segmento duodenal do intestino delgado, impedindo a passagem de alimentos e secreções gástricas; Tipo I: diafragma (membrana) mucoso. A camada muscular está intacta nestes casos. A porção do duodeno proximal à atresia está dilatada e a porção distal está estreitada; Tipo II: há um cordão fibroso interposto às extremidades do duodeno atrésico ; Tipo III: há completa separação das extremidades do duodeno atrésico . Comumente associada a anomalias ductais biliares incomuns
Epidemiologia Incidência: 1 em cada 10.000 nascidos vivos 50% dos bebês com atresia duodenal são prematuros. Anomalias concomitantes comuns: Síndrome de Down (25%–40%) Cardiopatia congênita (30%): associada ao aumento da mortalidade Pâncreas anular (30%): associado a pancreatite tardia, doença do refluxo gastroesofágico, úlcera péptica e neoplasia gástrica. Má rotação (20%–30%) Anomalias renais (5%–15%) Atresia esofágica (45–10%) Malformações do esqueleto (5%) Anomalias anorretais (5%)
VACTER-L V ERTEBRAIS A NORRETAIS C ARDIOLÓGICAS T RAQUEAIS E SOFÁGICAS R ENAIS M EMBROS
Etiologia Intrínseca (a mais comum): Atresia duodenal (mais comum): recanalização falha do duodeno durante o desenvolvimento embrionário Estenose duodenal: recanalização incompleta do duodeno durante o desenvolvimento embrionário Extrínseca: Pâncreas anular: faixa de tecido pancreático que envolve o duodeno resultante de rotação incorreta do botão pancreático durante o desenvolvimento embrionário. Bandas congénitas (bandas de Ladd ): bandas fibrosas de peritônio que persistem devido à má rotação do intestino delgado.
Apresentação Clínica Sinais e sintomas de obstrução intestinal: Polidrâmnio e líquido amniótico com manchas biliares podem estar presentes ao nascimento Vômitos biliosos (ou não) após a primeira alimentação, com piora progressiva Vômitos biliosos excessivos podem causar alcalose metabólica hipoclorêmica hipocalêmica com acidúria paradoxal, particularmente se houver um atraso na hidratação. Distensão abdominal Ausência de evacuação
Diagnóstico História Pré-natal: Obstrução duodenal em gravidez prévia Dilatação intestinal ou polidrâmnio no USG pré-natal de 3º trimestre Diabetes Mellitus materno
Diagnóstico Perinatal: Idade gestacional Tempo decorrido (horas) desde o nascimento até ao início do vômito Tempo de passagem do mecônio Antecedentes familiares: Irmãos com malformações intestinais Fibrose cística
Exame Físico Geral: Sinais que apontam para desidratação Características dismórficas sugestivas de anomalias associadas à atresia (por exemplo, síndrome de Down). Pele: icterícia Abdome: Leve d istensão Exame retal: atresia anal associada a atresia duodenal
Exames de Imagem Ecografia pré-natal Sinal da “dupla bolha” Polidrâmnio Radiografia: Sinal de “dupla bolha” confirma o diagnóstico de obstrução duodenal. Exames de imagem com contraste podem ocasionalmente ser necessários para excluir a má-rotação e o volvo. A tomografia computorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM) podem ser usadas para uma melhor visualização.
Tratamento Descompressão via sonda orogástrica Reposição volêmica Controle glicêmico Duodeno-duodenostomia laterolateral em “Diamond-shape” O prognóstico após o tratamento cirúrgico bem-sucedido da atresia duodenal é excelente. Um estudo acompanhando bebês de 1972 a 2001 demonstrou complicações tardias em somente 12% dos pacientes e mortalidade tardia de 6%
Referências TOWNSEND, B. Sabiston , Tratado de Cirurgia . Rio de Janeiro. Elsevier , 2010. FIGUEIRÊDO, S da S, Ribeiro LHV, Nóbrega BB da, Costa MAB, Oliveira GL, Esteves E, et al.. Atresia do trato gastrintestinal: avaliação por métodos de imagem. Radiol Bras [Internet]. 2005Mar;38( Radiol Bras , 2005 38(2)). Available from : https://doi.org/10.1590/S0100-39842005000200011 KLIEGMAN RB, ST Geme JW, Blum MJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Behrman RE. (2016). In Nelson’s Textbook of Pediatrics . (20th ed.) Elsevier.