Síndrome Nefrótico (Equipo 4).pptx Nefrología

Síndrome Nefrótico (Equipo 4).pptx Nefrología

1. SÍNDROME NEFRÓTICO

2. INTRODUCCIÓN

3. Consecuencia clínica ^ Permeabilidad capilar glomerular SÍNDROME NEFRÓTICO Proteinuria masiva Hipoalbuminemia 3,5 g/24hrs/1,73 m ^2 40 mg/24hrs/m^2 Lesión glomerular importante Mal factor pronóstico evolutivo Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

4. ETIOLOGÍA

5. GLOMERULONEFRITIS PRIMARIAS NIÑOS (%) (<15 años) ADULTOS (%) (15-65 años) ADULTOS (%) (>65 años) Nefropatía de cambios mínimos 39,5 15,7 13,2 Glomeruloesclerosis focal 26,6 12,3 9,7 Nefropatía membranosa 4,9 24,2 28,0 Glomerulonefritis mesangiocapilar 3,8 6,9 7,2 Nefropatía mesangial por IgA 3,8 5,9 2,3 Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 396). Editorial Médica Panamericana

6. ENFERMEDADES GLOMERULARES SECUNDARIAS ENFERMEDADES SISTÉMICAS Lupus eritematoso sistémico Síndrome de Goodpasture Lipodistrofia parcial Dermatomiositis Púrpura de Schönlein-Henoch Síndrome de Sjögren Enfermedad mixta del tejido conectivo Vasculitis sistémicas Sarcoidosis Artritis reumatoide Crioglobulinemia mixta esencial Glomerulonefritis fibrilar ENFERMEDADES METABÓLICAS Y GÉNETICO-FAMILIARES Diabetes mellitus Síndrome de Alport Síndrome nefrótico congénito Hipotiroidismo Enfermedad de células falciformes Enfermedad de Graves Basedow Déficit de α1-antitripsina Amiloidosis Enfermedad de Fabry Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 396). Editorial Médica Panamericana

7. ENFERMEDADES INFECCIOSAS Bacterianas (glomerulonefritis postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, “nefritis de shunt”, sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica) Víricas (hepatitis B y C, inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, Epstein-Barr, herpes zoster) Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis) NEOPLASIAS Tumores sólidos ( carcinomas y sarcomas) Linfomas y leucemias FÁRMACOS AINE Sales de oro Captopril Mercurio Penicilamina Litio Clorpropamida Probenecida Contrastes yodados Heroína Rifampicina Interferón alfa Warfarina OTROS Preeclampsia HTA renal unilateral Nefropatía crónica del transplante Nefropatía por reflujo Nefroangiosclerosis Obesidad mórbida Necrosis papilar Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 396). Editorial Médica Panamericana

8. 2-3/100,000 habitantes al año Causa + frecuente: Nefropatía diabética (no biopsiada) Nefropatía membranosa Nefropatía cambios mínimos Glomerulonefritis esclerosante y focal Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana 1.5-2.1/100,000 habitantes al año Causa + frecuente: Nefropatía de cambios mínimos

9. FISIOPATOLOGÍA

10. Fisiopatología Sindrome nefrotico La pared Capilar Glomerular normal Tamaño Carga electrica Componentes Células epiteliales viscerales Membrana basal glomerular Células endoteliales Superior a 150 kd Moleculas de adhesion Mayor número de mayor radio Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

11. Fármacos aintiproteinúricos IECA PROBLEMAS ESTRUCTURALES Limitada capacidad proliferativa Noxa la insudación de proteínas plasmáticas depósitos proteicos, membrana basal glomerular mesangio glomerular Carga electrica Carga Negativa Glucosaminoglucanos Carga Positiva Restringen el paso tamaño entre 70-150 kd, Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

12. Trastorno glomerular electroquímico Proteinuria selectiva 40 y 150 kd albúmina, IgG, transferrina, ceruloplasmina y glicoproteína α 1 -ácida. Las proteínas de muy elevado peso molecular como IgM, macroglobulinas, fibrinógeno, factor XIII, fibronectina y lipoproteínas TAMAÑO DE MOLÉCULAS superior a los 200 kd Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana Otros factores Proteinuria

13. CONSECUENCIAS DEL SÍNDROME NEFRÓTICO

14. La albúmina es la proteína plasmática más abundante Hipoproteinemia Representa el 70-90% de la proteinuria detectada en el Sx Nefrotico La albúmina filtrada es catabolizada en parte por el túbulo renal Para compensar la pérdida el Hígado aumenta la tasa de síntesis de albúmina hasta en un 300% Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

15. Albúmina inferior a 3 g/dl H ipoalbuminemia Aparece cuando la proteinuria y el catabolismo renal de la albúmina superan la capacidad de síntesis hepática. El grado de hipoalbuminemia se correlaciona con la magnitud de la proteinuria Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

16. EDEMA Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 398). Editorial Médica Panamericana Edema blando, con fóvea Zonas declives Regiones con presión tisular pequeña Complicaciones: Ascitis Derrame pleural Edema genital* Anasarca*

17. EDEMA: Mecanismo de Formación Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 398). Editorial Médica Panamericana Teoría Clásica o de Hipovolemia

18. EDEMA: Mecanismo de Formación Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 398). Editorial Médica Panamericana Teoría de Expansión de Volumen o de Hipervolemia Factores intrarrenales Glomerulares: Reducción del coeficiente de filtración (Kf) Filtrado glomerular Tubulares Activación del canal epitelial de sodio (ENaC) Bomba Na/K-ATPasa (túbulo colector cortical renal) Incremento en la actividad del intercambiador sodio-hidrógeno (NHE3)

19. HIPERLIPEMIA Los pacientes con Sx Nefrótico Hiperlipoproteinemias de los tipos IIa, IIb y V. La hipercolesterolemia se correlaciona de forma inversa con la hipoalbuminemia y con el descenso de la presión oncótica plasmática. La hipertrigliceridemia , aparece cuando la albúmina sérica disminuye por debajo de 1-2 g/dl. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

20. LDL Incremento VLDL Incremento IDL Incremento HDL Variables HDL2 Desciende mas que HDL3 apolipoproteínas B, C-II y E (asociadas a las VLDL y LDL Aumento Apo A-I y Apo A-II (asociadas a las HDL); Normalidad Aumento en la concentración de lipoproteína(a) y descenso de un 30-60% De forma muy característica existe lipiduria La hipercolesterolemia parece consecuencia de Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

21. La hipertrigliceridemia se correlaciona con el aclaramiento renal de albúmina Descenso en la actividad de la lipoproteín lipasa que retrasaría la hidrólisis de triglicéridos a VLDL y quilomicrones y la pérdida urinaria de un factor hasta ahora no identificado, Contribuye al porcentaje elevado de mortalidad cardiovascular observada en el síndrome nefrótico. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

22. TROMBOSIS

23. L os fenómenos tromboembólicos constituyen una de las complicaciones más graves del síndrome nefrótico Incidencia de complicaciones 5% en los niños 44% en los adultos En los niños las trombosis son más graves y afectan en la mitad de los casos al árbol arterial. En los adultos predominan las trombosis venosas, fundamentalmente en las venas profundas de los miembros inferiores. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

24. La hipoalbuminemia Proteinuria Valores de antitrombina III la hipovolemia Alteraciones en la cascada de la coagulación y en la fibrinólisis En la función plaquetaria y endotelial, Incremento en el fibrinógeno circulante Aumento de la viscosidad sanguínea Estasis venosa La administración de diuréticos y esteroides. Mecanismos propuestos para explicar la elevada incidencia de trombosis Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

25. Incidencia de trombosis de la vena renal uni o bilateral en el síndrome nefrótico del 5-62% Trombosis de la vena renal Incidencia mayor si la causa del síndrome nefrótico es la nefropatía membranosa 30-48% Nefropatías con mayor riesgo de trombosis Glomerulonefritis mesangiocapilar La nefritis del lupus eritematoso sistémico Con menor riesgo Nefropatía diabética, En la glomerulonefritis esclerosante y focal En la nefropatía por cambios mínimos Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

26. En un 10% presentación clínica es aguda y sintomática Pacientes hipovolemicos Dolor lumbar intenso uni o bilateral, Hematuria que puede llegar a ser macroscópica Elevación de la LDH sérica Insuficiencia renal aguda Modificaciones en la proteinuria Aumento del tamaño renal. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

27. La forma crónica ( de curso insidioso y asintomático) La función y el tamaño renal no suelen modificarse El diagnóstico se establece ante un embolismo pulmonar Edema en miembros inferiores Diagnostico Ecografía, La eco-doppler La resonancia magnética La TC Una cavografía con venografías selectivas. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

28. Factor de progresión de la IR HIPERTENSIÓN ARTERIAL Aumento de la presión intracapilar glomerular Flujo de macromoléculas en área mesangial Pérdida urinaria de proteínas antihipertensivas Nefropatía de Cambios Mínimos 89% >>> 30% Nefropatía Membranosa 78% >>> 33% Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 400). Editorial Médica Panamericana

29. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 400). Editorial Médica Panamericana Paciente: Edad avanzada Tratados con diuréticos Pruebas compatibles con Sx Nefrótico por cambios mínimos Hipoalbuminemia muy intensa 30% de Px con Síndrome Nefrótico con un moderado deterioro de la función renal Hasta el 20% de adultos con nefropatía por cambios mínimos presenta IRA

30. INSUFICIENCIA RENAL AGUDA HIPOVOLEMIA EDEMA INTRARRENAL ADMINISTRACIÓN DE IECA Y ARA-II Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 400). Editorial Médica Panamericana ADMINISTRACIÓN AINES Otras causas: Trombosis bilateral vena renal Lesiones glomerulares añadidas Nefritis intersticial inmunoalérgica

31. Alteraciones endocrinas Vitamina D : L a proteína fijadora de vitamina D (VDBP) se pierde por la orina, generando un descenso de los valores plasmáticos de calcidiol, hipocalcemia verdadera Metabolismo tiroideo: t iroxina (T4) y de triyodotironina total (T3) están descendidas. Sólo de forma excepcional podrá aparecer un hipotiroidismo clínico Eritropoyetina : Aumentan las pérdidas urinarias de esta hormona, lo que junto a una disminución en la capacidad de síntesis de la misma se traduce en un déficit relativo de eritropoyetina. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

32. Infecciones déficit de IgG (por disminución de su síntesis y aumento de las pérdidas por filtración y catabolismo renales) Las afecciones más frecuentes son la peritonitis primaria, sobre todo, en niños con hipovolemia. Los gérmenes implicados suelen ser encapsulados, particularmente, Streptococcus pneumoniae. La celulitis es típica de pacientes muy edematosos a partir de una lesión cutánea (venopunción, biopsia de grasa subcutánea, punción de paracentesis Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

33. Otras complicaciones Así, la proteinuria continuada y el aumento en el catabolismo renal de las proteínas filtradas desencadenan un balance negativo de nitrógeno y una malnutrición proteica. La precaución debe seguirse con la utilización de anticoagulantes orales y de fármacos hipolipemiantes del tipo de los fibratos (riesgo aumentado de necrosis muscular). Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

34. EVALUACIÓN CLÍNICA INICIAL

35. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

36. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

37. Si tras la evaluación inicial no se descubre la causa del Sx nefrotico Está indicada la biopsia renal Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

38. TRATAMIENTO

39. TRATAMIENTO DEL EDEMA MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS Restricción en ingesta de sodio (2-4 g/día) Restricción ingesta de agua Medidas posturales (decúbito supino o sedestación) Vendas elásticas de compresión fuerte en MI Suspender (posible): fenitoína, probenecida y AINE Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 402). Editorial Médica Panamericana

40. TRATAMIENTO DEL EDEMA DIURETICOS Diuréticos del asa, respuesta natriurética inferior, dosis superiores y más frecuentes Mayor efecto diurético, asociarse a: -Diuréticos del asa tiazidas -Diuréticos distales ahorradores de potasio Casos refractarios habitualmente con hipoalbuminemia grave (<2 g/dL) empleo de diuréticos del asa junto a albúmina Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 402). Editorial Médica Panamericana Hidrocrolotizida 50-100 mg/día Clorotiazida 500-1,000 mg/día Metolazona 5-20 mg/día Espirolactona 50-200 mg/día Furosemida 40,120 mg IV 80-240 mg Vía Oral Torasemida 15-50 mg Vía Oral

41. Hipoproteinemia No se recomiendan dietas hiperproteicas Las dietas hipoproteicas tienen un efecto favorable sobre los lípidos y sobre la proteinuria Hoy día se recomienda en enfermos con función renal normal la ingesta de 1 g/kg/día de proteínas( dieta normoproteica) ,ingesta calórica elevada (35 kcal/kg/día). En el caso de que exista insuficiencia renal acompañando al síndrome nefrótico, aporte proteico (0,6 g/kg/día) con suplementos de aminoácidos Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

42. Otras medidas muy útiles para disminuir de forma no específica la proteinuria Antiinflamatorios no esteroideos Disminuyen la proteinuria/ efectos secundarios, gastrointestinales Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina Disminución de proteinuria, en pacientes como enfermedades glomerulares / dieta baja en sal y/o proteínas y diuréticos Antagonistas de los receptores de la angiotensina II: el efecto antiproteinúrico es menos intenso que el obtenido con los IECA, medicamentos equivalentes Inmunoadsorción con columnas de proteína A: Permite disminuir de forma transitoria la proteinuria en varios tipos de enfermedades glomerulares. Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

43. Tratamiento de la hiperlipemia Tratamiento no Farmacológico Tratamiento Farmacológico Los inhibidores de la hidroximetilglutaril-coenzima A-reductasa, ya que son los que consiguen reducciones más importantes de colesterol LDL (25 45%), mejorando las HDL. Los fibratos mejoran de forma importante los triglicéridos Disminuir la dosis 50% Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

44. Tratamiento de complicaciones trombóticas En la nefropatía membranosa con síndrome nefrótico la anticoagulación oral profiláctica superan el riesgo de hemorragia En otras nefropatías se limita la anticoagulación con heparinas s e recomienda al menos seis meses y, posteriormente, mantener la anticoagulación hasta que la albúmina sérica sea superior a 2 g/dl). Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 395). Editorial Médica Panamericana

45. Tratamiento de las Complicaciones Infecciosas Antibioterapia profiláctica Menor concentración de anticuerpos 1 año después. Vacunación Neumococo IgG <600 mg/dL Inmunoglobulina Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (pp. 404). Editorial Médica Panamericana

46. BIBLIOGRAFÍA Alcázar Arroyo, R. (2019). Síndrome nefrótico: fisiopatología y tratamiento general . En Nefrología Clínica (4ta Edición). Editorial Médica Panamericana

47. Gracias