SIND. NEFRÓTICO PEDIATRICO PARA MEJOR VALORACION DEL PACIENTE .pptx

SINDROME NEFROTICO

1. SINDROME NEFRÓTICO Dr. José Henicke Bruno ……….

2. Niño de 3 años de edad del sexo masculino, con 18 Kg, ingresa a la emergencia por presentar edema generalizado. Al examen físico se observa un aparente buen estado general, mucosas hidratadas, piel y faneras normales. Sus padres, profesores universitarios, muy preocupados con su hijo, relata que nunca había pasado esto anteriormente con su hijito.

3. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Sd. Edematoso: Insuficiencia cardiaca. Alergia. Desnutrición aguda. Nefropatías: GNDA SHU Sd. NEFRÓTICO. Uso de ciertos fármacos como: Corticosteroides, etc.

4. DEFINICIÓN El Síndrome Nefrótico (S.N) es una afección que atinge al glomérulo, específicamente a la membrana basal glomerular y que está caracterizado fundamentalmente por presentar: Proteinúria masiva. Hipoalbuminemia. Hiperlipidemia. Completándose el cuadro con: Edema. Lipidúria.

5. Sd. Nefrótico en un 90% es de CAUSA PRIMARIA, es decir que NO está asociado a ninguna enfermedad de carácter: Sistémico. Infecciosa. Hereditaria. Metabólica. Medicamentosa. Drogas El otro 10% es de CAUSA SECUNDARIA.

6. SINDROME NEFRÓTICO PRIMARIO En el 80% el Sd. Nefrótico primario tiene como causa más común a la GLOMERULONEFRITIS POR LESION HISTOLÓGICAS MÍNIMAS (LHM). Suele aparecer entre 2 y 7 años de edad. 2/3 de los casos ocurren antes de los 5 años. Su pico de mayor incidencia es a los 3 años. En algunos niños el Sd. Nefrótico primario se puede manifestar en los primeros meses de vida. La L.H.M se caracteriza fundamentalmente por riñones con escasas alteraciones glomerulares.

7. La Enfermedad por Lesión Mínima (LHM) es una glomerulopatía caracterizada por LESIONES O ALTERACIONES MÍNIMAS DEL GLOMÉRULO en la evaluación con microscopio óptico. En el microscopio electrónico se observan alteraciones ultraestructurales de los PODOCITOS. Otra característica marcante de esta glomerulopatía por Lesión Mínima es la presencia del SÍNDROME NEFRÓTICO.

8. SINDROME NEFRÓTICO SECUNDARIO Ocurre como parte de alguna otra enfermedad: Asociada a patologías sistémicas: Lupus. Amiloidosis. Glomerulopatía. Diabetes. Asociada a drogas. Penicilamina. Heroína IV. Analgésicos (AAS) Asociada con toxinas. Asociada a alergenos. Picaduras de insectos. Otras causas.

9. ETIOPATOGENIA Por diversos factores se puede decir que el Sd. Nefrótico es una patología de base inmunológica: Producción anormal de inmunoglobulinas (reducción de IgA e IgG y aumento de IgM e IgE). Alteración de la inmunidad celular. Disfunción de linfocitos T supresores. Además del hecho de remitir el cuadro con la utilización de inmunosupresores.

10. A partir de estas observaciones, fue propuesto que CÉLULAS T ALTERADAS secretarían factores de permeabilidad capaces de interferir en la en la función de estructuras de la MEMBRANA BASAL GLOMERULAR (MBG), determinando PROTEINÚRIA.

11. MEMBRANA BASAL En los pacientes portadores de LHM tienen aumentada la permeabilidad a las proteínas, debido a la perdida de selectividad de la membrana basal glomerular en relación a su carga eléctrica. NO RETIENEN a las proteínas de carga negativa (albúmina)

12. PODOCITOS La principal función de los PODOCITOS es restringir el pasaje de proteínas de la sangre hacia la orina. Son células del epitelio visceral de los riñones que forman un importante componente de la barrera de filtración glomerular, contribuyendo para la selectividad de tamaño y manteniendo una superficie de filtración masiva.

13. GLOMÉRULO

14. GLOMÉRULO

15. PODOCITOS

16. GLOMÉRULO

17. ETIOPATOGÉNIA DE LA PROTEINÚRIA: La proteinúria es consecuencia al aumento de la permeabilidad del capilar glomerular (membrana basal - podocitos) por alteración de su capacidad como filtro selector de partículas, o de su desempeño como barrera eletrostática. La proteinúria determina la HIPOALBUMINEMIA y consecuentemente HIPOVOLEMIA.

18. ETIOPATOGÉNIA DEL EDEMA NEFRÓTICO Teoría del hipoflujo (underfill): En el Sd. Nefrótico las perdidas proteicas determinan la caída de la presión oncótica plasmática, consecuentemente hay hipovolemia. A fin de mantener la volemia se activan mecanismos homeostáticos: * Caída de la filtración glomerular . * Inhibición del factor natriurético atrial . * Estimulación de la hormona antidiurética y la * Activación del sistema renina – angiotensina – aldosterona , PROVOCANDO RETENCIÓN HIDROSALINA Y EDEMA.

19. ETIOPATOGÉNIA DE LA HIPERLIPIDEMIA La hipoalbuminemia llevaría a un aumento de la síntesis de proteínas por el hígado. La albúmina y las lipoproteínas de muy baja densidad comparten en el hepatocito la misma vía de síntesis. Así, al mismo tiempo que el organismo intenta reponer las perdidas proteicas urinarias, se eleva la síntesis de lipoproteínas de baja densidad, ocasionando una hiperlipidemia .

20. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Edema en MMSS y MMII Anasarca. Orina escasa y lechosa por el sedimento proteico. Presión Arterial Normal. Hepatomegalia por el aumento de la síntesis de albúmina y/o edema hepático) Dolor abdominal, por edema de la pared intestinal o hepático y episodios de peritonitis por contaminación bacteriana del líquido ascítico)

21. DIAGNÓSTICO LABORATORIAL ECO (orina) Proteinúria en 24 horas: proteinuria nefrótica es definida como = 50 mg/kg/dia. Proteína/creatinina urinárias Proteinúria < 0,2 mg/dL Normal 0,2 a 0,5 mg/dL Mínima 0,5 a 2 mg/dL Moderada > 2 mg/dL Nefrótica

22. ANALISIS HEMATOLÓGICOS 1. Hemograma: hemoglobina y hematocrito pueden estar elevados por la hipovolemia. Puede ocurrir un aumento del número de plaquetas. 2. Hipoalbuminémia . 3. Hiperlipidémia (hipercolesterolemia).

23. Urea y Creatinina : pueden elevarse durante la instalación del edema o en situaciones de hipovolemia, volviendo a niveles normales después de la resolución de la crisis en los pacientes con Sd. Nefrótico. Hiponatremia : puede aparecer y es generalmente dilucional, y puede hasta estar asociada o agravada por el uso de diuréticos potentes. Hiperpotasemia : en situaciones de falla renal o acidosis metabólica asociada. Hipopotasemia : es común como complicación del uso de diuréticos espoliadores de potasio (furosemida).

24. BIÓPSIA RENAL En pacientes con Sd. Nefrótico (LHM) en la microscopia óptica muestran riñones practicamente normales, entretanto, pudiendo ocurrir grados variables de proliferación mesangial y raras lesiones tubulointersticiales focales y moderadas, caracterizadas por proliferación fibrosa, conteniendo pequeños grupos tubulares atrofiados.

25. TRATAMIENTO 1. Actividad Física El reposo, por tanto, debe ser autorregulado por el paciente desde que éste soporte bien las actividades físicas, muchas veces limitadas por el grado del edema. 2. Dieta Normoproteica. La restricción salina debe ser utilizada. No hay necesidad de restricción hídrica.

26. 3. Diuréticos La terapia diurética no determina grandes alteraciones en la evolución del Sd. Nefrótico, excepto si tuviera anasarca y en particular en la presencia de desconfort respiratorio. Los diuréticos habitualmente empleados en el tratamiento del Sd. Nefrótico es son la furosemida a la dosis de 2 a 4 mg/kg/dia. También se pueden utilizar los diuréticos Tiazídicos y la Espirolactona.

27. 4. Albúmina Infusión endovenosa de albúmina (20 o 25%) debe ser hecho sin dilución y en dosis de 0,5 a 1 g/kg. Puede ser administrada junto con furosemida por vía IV. La infusión de albúmina está contraindicada en pacientes hipervolemicos, por el riesgo de desencadenar insuficiencia cardíaca congestiva. Salvo la presencia de anasarca de magnitud, ascitis o desconfort respiratorio, sería la indicación para su administración.

28. Tratamiento Específico Las drogas empleadas en el tratamiento del Sd. Nefrótico son los inmunosupresores en particular los CORTICOIDES, siendo importante realizar antes de iniciar el tratamiento específico investigación de posibles infecciones y tratarlas; averiguar el calendario de vacuna del niño y descartar parasitosis intestinales. La CORTICOTERAPIA con PREDNISONA es el tratamiento de elección del Sd. Nefrótico, habiendo remisión de la proteinúria cerca de 80 a 90% de los casos.

29. La CORTICOTERAPIA con PREDNISONA es el tratamiento de elección del Sd. Nefrótico, habiendo remisión de la proteinúria cerca de 80 a 90% de los casos a la 4ª semana de iniciado el tratamiento.

30. 1. Esquema diario Es administrado por 4 semanas con la finalidad de inducir la remisión hasta la negativación de la proteinúria. PREDNISONA en la dosis inicial de 60 mg/m2/dia, aproximadamente 2 mg/kg/dia en 3 tomas diarias, durante 4 semanas. En niños que reciben el corticoides por la primera vez, la respuesta favorable ocurre en torno del 14º dia.

31. A pesar de la remisión, el esquema diario debe ser mantenido durante 4 semanas. Cerca de 80 a 90% de los casos son sensibles a los corticoides, con desaparecimiento de la proteinúria en menos de 4 semanas del inicio del tratamiento (CORTICOSENSÍBLES).

32. 2. Esquema alternado Finalizado el 1º esquema, el corticoide es administrado en días alternados (c/48 hs) por cerca de 4 a 6 meses, pudiendo ser prolongado de 6 meses a 1 año. La dosis utilizada inicialmente es de 40 mg/m2/dia mantenida en el primer mes y reducida gradualmente en un esquema de “desmame” hasta la retirada completa de la droga.

33. Cuando el niño mantiene proteinúria nefrótica después de 4 a 6 semanas, ella es considerada CORTICORESISTENTE y debe ser sometido a la BIÓPSIA RENAL.

34. INDICACIONES DE BIÓPSIA RENAL (BR) Niños entre 2 y 7 años de edad sin respuesta a la corticoterapia después de 4 a 8 semanas de tratamiento. Recidivas persistentes por mas de 12 a 18 meses del diagnóstico. Adolescentes (menor chance de ser LHM). Sd. Nefrótico en el 1º año de vida.

35. CONCEPTOS A LA RESPUESTA AL CORTICOIDE Remisión : proteinúria < 4 mg/m2/h o 5 mg/kg/dia o ASS (Acido sulfossalicilico) negativo o trazos por mas de 3 días consecutivos. Recidiva de la Enfermedad : proteinúria > 40 mg/m2/h o ASS > ++ por mas de 3 días consecutivos. Corticosensíble (CS): remisión del cuadro nefrótico durante el tratamiento con esquema diario.

36. Corticoresistente (CR): ausencia de respuesta después de la utilización por 4 semanas del esquema diario. Corticodependiente (CD): presencia proteinúria negativa en la vigencia de la corticoterapia y frecuentemente recidiva durante las 2 semanas después del inicio del tratamiento con corticoide alternado. Corticosensible recidivante frecuente (CSRF): presenta 2 o mas recidivas dentro de 6 meses después de la respuesta inicial o mas de 3 recidivas durante 1 año.

37. OTROS TRATAMIENTOS Cerca de 10 a 20% de los pacientes son CORTICORESISTENTES, persistiendo la proteinúria nefrótica después de 4 a 6 semanas del uso del medicamento. El uso de otros agentes inmunosupresores está indicado en pacientes CORTICORESISTENTES, CORTICODEPENDIENTES Y RECIDIVANTES FRECUENTES.

38. 1. Ciclofosfamida (RECIDIVANTES FRECUENTES) 2. Ciclosporina A (CORTICODEPENDIENTES) 3. Clorambucil (RECIDIVANTES FRECUENTES)

39. Gracias por su tiempo