Sindrome_Colestasico_Pediatrico.ttttttpptx

Thhr

1. Síndrome Colestásico Pediátrico Clase de Gastroenterología Pediátrica Basado en literatura reciente y GPC

2. Introducción / Definición - Colestasis: alteración en formación, secreción o flujo de bilis. - Se manifiesta como hiperbilirrubinemia conjugada. - Importancia: diagnóstico temprano evita progresión a daño hepático irreversible.

3. Fisiopatología - Producción y excreción de bilis por hepatocitos. - Síntesis y reciclaje de ácidos biliares. - Acumulación → inflamación, fibrosis, cirrosis. - Alteraciones genéticas en transportadores biliares (ej. PFIC).

4. Etiología - Extrahepática: atresia biliar, coledocolitiasis, tumores. - Intrahepática: PFIC, defectos de síntesis de ácidos biliares, Alagille. - Infecciones, fármacos, causas metabólicas. - Edad de inicio orienta el diagnóstico.

5. Evaluación diagnóstica - Clínica: ictericia, acolia, coluria, prurito, crecimiento deficiente. - Laboratorio: bilirrubina directa, AST, ALT, GGT, FA, perfil metabólico. - Imagen: USG hepatobiliar, colangiografía, cintigrafía. - Biopsia hepática según caso.

6. Tratamiento - General: nutrición adecuada, vitaminas liposolubles. - Específico: cirugía (Kasai en atresia biliar), terapia médica. - Tratamiento del prurito. - Trasplante hepático en casos avanzados.

7. Complicaciones - Desnutrición, retraso de crecimiento. - Déficit de vitaminas liposolubles (A, D, E, K). - Coagulopatías, prurito severo. - Fibrosis, cirrosis, insuficiencia hepática.

8. Pronóstico y seguimiento - Depende de etiología y tiempo de diagnóstico. - Mejora con detección temprana (ej. cirugía Kasai antes de 2 meses). - Seguimiento multidisciplinario: gastro, nutrición, genética, cirugía. - Transición a la edad adulta con hepatopatía crónica.

9. Investigaciones recientes - Nuevos moduladores del metabolismo biliar (IBAT inhibitors). - Terapia genética en enfermedades hereditarias. - Ensayos clínicos en curso sobre nuevas moléculas. - Enfoque en mejorar calidad de vida y retrasar trasplante.

10. Conclusiones - El síndrome colestásico pediátrico requiere diagnóstico temprano. - Causas múltiples: extrahepáticas e intrahepáticas. - Manejo integral: soporte nutricional, tratamiento específico, cirugía. - Pronóstico depende de detección temprana y etiología.