sindrome de steven johnson y necrolisis epidermica toxica

seminario de SSJ Y NET

1. SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA República Bolivariana de Venezuela Universidad de Carabobo Facultad de Ciencias de la Salud Postgrado de Pediatría y Puericultura Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera

2. SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON (SSJ) Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA (NET)

3. SSJ - NET Son toxicodermias graves que forman parte de un mismo espectro de enfermedad. Ambas entidades se deben a la apoptosis masiva de queratinocitos (medicamentos). 1 a 6 casos / 1.000.000 anual SSJ/NET 3:1 Más frecuente <10 y >80 años Predominio femenino (?) Comorbilidades / Inmunosupresión Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

4. SSJ – NET: etiología Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 Anticonvulsivos aromáticos (35,1%) Antibióticos (33,3%) AINES (24,6%) Otros: Mycoplasma spp ., productos de medicina natural, vacunas y algunos químicos. Genética (HLA-B*1213, HLA-B*5801, HLA-B*1502)

5. SSJ – NET: patogenia Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

6. SSJ – NET: patogenia Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

7. SSJ – NET: clasificación clínica Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 Síndrome de Stevens-Johnson Superposición de síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica Necrólisis epidérmica tóxica NET con máculas de color púrpura de bordes mal definidos NET sin máculas de color púrpura de bordes mal definidos > 30% > 10% Ampollas y grandes láminas

8. SSJ – NET: clínica Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 Síntomas prodrómicos LESIONES CUTÁNEAS máculas de color púrpura sobre piel eritematosa o lesiones en diana atípicas

9. Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

10. Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

11. SSJ – NET: clínica Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 LESIONES MUCOSAS > 90% > 85% > 40-60%

12. Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA LESIONES MUCOSAS

13. SSJ – NET: complicaciones Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 Dermatológicas 23-100% 20-75% Oculares crónicas Infecciones Pulmonares Gastrointestinales Psicológicas

14. SSJ – NET: diagnóstico Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020 Anamnesis Clínica Histopatología Laboratorios Leve → 27% Moderado → 53% Grave → 71%

15. Grünwald P, Mockenhaupt M, Panzer R, Emmert S. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis - diagnosis and treatment . J Dtsch Dermatol Ges. 2020 Jun;18(6):547-553. doi : 10.1111/ddg.14118. Epub 2020 May 29. PMID: 32469468.

16. SSJ – NET: clasificación clínica ERITEMA MULTIFORME, SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Grünwald P, Mockenhaupt M, Panzer R, Emmert S. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis - diagnosis and treatment . J Dtsch Dermatol Ges. 2020 Jun;18(6):547-553. doi : 10.1111/ddg.14118. Epub 2020 May 29. PMID: 32469468.

17. PRONÓSTICO ERITEMA MULTIFORME, SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Grünwald P, Mockenhaupt M, Panzer R, Emmert S. Erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome / toxic epidermal necrolysis - diagnosis and treatment . J Dtsch Dermatol Ges. 2020 Jun;18(6):547-553. doi : 10.1111/ddg.14118. Epub 2020 May 29. PMID: 32469468. Mortalidad : EM (<5%); SSJ (5-9%); SSJ-NET (19,4-29%) y NET ( 14,8 -48%) Velocidad de suspensión fármaco

18. SSJ – NET: tratamiento ERITEMA MULTIFORME, SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Gómez J. Eritema multiforme y síndrome de stevens-johnson /necrólisis epidérmica tóxica: criterios diagnósticos y clínicos. Departamento de Medicina Sevilla España. 2020

19. SSJ – NET: tratamiento ERITEMA MULTIFORME, SÍNDROME DE STEVEN – JOHNSON Y NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA Frantz R, Huang S, Are A, Motaparthi K. Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epitermal Necrolysis : A Review of Diagnosis and Management. Medicina (Kaunas). 2021 Aug 28;57(9):895. doi : 10.3390/medicina57090895. PMID: 34577817; PMCID: PMC8472007.

20. ¡Gracias!