sindrome icterico

1. signo de enfermedad , hepática , biliar o hematológica , caracterizada por la acumulación en piel y otros tejidos de un pigmento amarillo ( bilirrubina ), que es producto de la degración del grupo heme de la hemoglobina . ICTERICIA DEFINICIÓN:

2. ICTERICIA DEFINICIÓN: El rango normal de la bilirrubina en el suero varía de 0,3 y 1 mg/ dL (5,1 a 17 nmol /L) Cuando supera los 2 mg/ dL se exterioriza clínicamente como ictericia Los valores entre 1 y 2 mg/ dL definen a la hiperbilirrubinemia subclínica Sin embargo, sólo 70 a 80% de los observadores detectan ictericia con valores de bilirrubina de 2 a 3 mg/ dL La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bili­rrubina supera los 10 mg/ dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/ dL

3. ICTERICIA DEFINICIÓN: La ictericia se detecta primero en la esclera El segundo lugar donde se encuentra es debajo de la lengua Los pacien­tes con insuficiencia renal crónica y con neoplasías avan­zadas también pueden adquirir un tinte amarillento de la piel, pero con valores normales de bilirrubina En ictericia prolongada, a predominio directo, la piel se torna verdosa debido a la oxidación de bilirrubina a biliverdina diagnóstico diferencial de la ictericia verdadera con las seudoicfericias . La causa más común de estas es la hipercarotinemia

4. ETIOLOGÍA

5. ICTERICIA ETIOLOGÍA : CAUSAS HEPÁTICAS CAUSAS PREHEPATICAS CAUSAS POSHEPATICAS coledocolitiasis cirrosis hepática anemia hemolítica

6. ICTERICIA ETIOLOGÍA : Las causas de ictericia en niños pueden ser Ictericia por lactancia materna Ictericia del recién nacido Hepatitis viral Ictericia por la leche materna Anemia hemolítica Atresia biliar Hepatitis autoinmune Malaria

7. ICTERICIA ETIOLOGÍA : Las causas en adultos pueden ser Colestasis inducida por medicamentos Obstrucción de los conductos biliares Hepatitis viral Anemia hemolítica Estenosis biliar Hepatitis inducida por medicamentos cirrosis alcohólica OBSTRUCITVAS HEPATOCELULARES

8. CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS /. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA NO CONJUGADA A. Prehepáticas Producción excesiva : hemólisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorción de grandes hematomas. Disminución del aporte de bilirrubina : insuficiencia cardíaca congestiva grave B. Hepáticas Alteración de la captación : síndrome de Gilbert Disminución en la conjugación : ausencia o deficiencia de glucuroniltransferasa. Hereditaria: síndrome de Crigler-Najjar Adquirida: fármacos, hepatopatía grave Inmadurez transitoria: ictericia neonatal

9. II. CON PREDOMINIO DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA A. HEPÁTICAS Trastornos hereditarios de la excreción : síndrome de Dubin-Johnson y Rotor Por lesión hepatocelular : hepatitis viral, por fármacos o alcohol, cirrosis Por colestasis intrahepática : Aguda: fármacos, sepsis, embarazo, postoperatorio Crónica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaría, sarcoidosis, linfomas, colestasis recurrente benigna B. POSHEPÁTICAS colestasis extrahepática : Coledocolitiasis, neoplasias (de cabeza de páncreas, de los conductos biliares, de la ampolla de Vater) CLASIFICACION DE LAS ICTERICIAS

10. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA a) Sobreproducción: Incremento de la producción de bilirrubina: Hemólisis Eritropoyesis inefectiva Reabsorción de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas.

11. b) Disminución en la captación de bilirrubina: ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA Fármacos: Rifampicina , probenecid , o la novobiocina . Anomalías congénitas: Síndrome de Gilbert

12. Actividad de la glucoronil transferasa de UDP (bilirrubina UGT-1) Reducción en la transcripción del gen de la bilirrubina UGT-1 Disminución de la conjugación de la bilirrubina Síndrome de Gilbert Concentración sérica de bilirrubina casi siempre menor a 6mg/dL Presente en un 8% de la población Predominio de hombres La acción de la enzima puede potenciarse con fenobarbital

13. c. Disminución en la conjugación de bilirrubina: ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA síndrome de Crigler-Najjar TIPO I TIPO II Síndrome de Gilbert

14. síndrome de Crigler-Najjar TIPO I Extraordinariamente muy raro Propio de recién nacidos No eliminan bilirrubina Ictericia intensa: bilirrubina sérica >20mg/ dL Produce lesiones neurológicas Muerte en lactancia o infancia Ausencia completa de la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP Incapaces de conjugar bilirrubina

15. síndrome de Crigler-Najjar TIPO II Algo mas frecuente que el tipo I Los pacientes llegan a la edad adulta Bilirrubina sérica entre 6 y 25mg/dL La actividad enzimática puede potenciarse usando fenobarbital Las pruebas hepáticas y la biopsia hepática es normal. Reducción en la actividad de la glucuronosiltransferasa de UDP

16. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA a) Alteración en la excreción intrahepática por trastornos hereditarios: Síndrome de Dubin -Johnson Síndrome de Rotor

17. Síndrome de Dubin-Johnson Desorden raro autosómico recesivo El paciente está usualmente asintomático Puede haber una leve hepatoesplenomegalia Presenta un curso benigno con buen pronóstico Con hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta 25 mg/dL. En el laboratorio hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y en orina presencia de coproporfirina I Ausencia en la expresión del transportador de aniones orgánicos multiespecífico de la membrana canalicular (MRP2).

18. Síndrome de Rotor Desorden autosómico recesivo Clínicamente similar pero menos frecuente que el síndrome de Dubin-Johnson Hay bilirrubinuria, enzimas hepáticas normales y una Bilirrubina usualmente menor a 7 mg/dL. La diferencia con el síndrome de Dubin-Johnson es que en éste no hay pigmentación negra en la biopsia hepática, y que en la colecistografía hay buena captación de la vesícula biliar

19. CUADRO CLÍNICO

20. El paciente con ictericia plantea un desafío diagnóstico interesante y trascendente. El cuadro clínico va a depender de la causa de la ictericia por lo tanto para hacer un buen diagnóstico se debe obtener una buena historia clínica y examen físico. En la actualidad es posible realizar el diagnóstico etiológico de certeza en más del 90% de los casos. Para ello es necesario relacionar: a) los datos obtenidos por la anamnesis; b) el examen físico; c) los exámenes de laboratorio d) los métodos por imágenes no invasivos(ecografía) e) los estudios invasivos y endoscópicos.

21. HISTORIA CLINICA Anamnesis

22. Forma de comienzo comienzo brusco: hepatitis viral, la inducida por drogas y la litiasis coledociana . La instalación lenta e insidiosa: neoplasia del páncreas y la la cirrosis. Presencia de fiebre y escalofríos: la fiebre puede preceder o acompañar a la ictericia en la hepatitis viral, tóxicas (alcohólica, por drogas), la litiasis y el hígado de sepsis . Habitualmente desaparece o se atenúa en la fase ictérica de la hepatitis viral. Los escalofríos acompañan a la obstrucción por litiasis (fiebre bilioséptica de la colangitis aguda) y debido a la posibilidad de evolucionar a una sepsis , esta situación requiere la desobstrucción urgente. Los escalofríos también son frecuentes en la hepatitis alcohólica.

23. Dolor abdominal Cólico abdominal en hipocondrio derecho: coledocolitiasis dolor constante e ictericia en hipocondrio derecho: Tumores en hígado. Ictericia con prurito pero sin cólico: colestasis Dermatitis: RX a drogas – Hepatitis Fiebre + escalofríos: colangitis Dolor abdominal: hepatitis aguda. Dolor epigástrico e irradiado a la espalda: lesión pancreática (cáncer, absceso, pancreatitis aguda).

24. Prurito: el síndrome de colestasis intrahepática o extrahepática . Puede ser universal o predominar en las palmas y en las plantas. Deterioro del estado general; la pérdida importante de peso sugerirá el diagnóstico de cáncer de cabeza de páncreas. Otros antecedentes: características de la orina y la materia fecal, antecedente de intolerancia a la ingesta de grasas (probable presencia de litiasis biliar). La Ictericia en pacientes operados recientemente: daño o ligadura del conducto biliar común. Si aparece semanas o meses después: cálculos residuales o estenosis traumática del conducto.

25. Estado general: los pacientes con ictericia obstructiva dan habitualmente la impresión de estar más ictéricos que enfermos, a diferencia de los que padecen enfermedad hepatocelularque, con ictericias moderadas o leves, muestran mayor compromiso del estado general. Pérdida importante de peso que se manifiesta por consunción muscular (atrofia de los músculos temporales y de los interóseos), en el contexto de un paciente ictérico(cáncer de cabeza de páncreas). Grado de ictericia: El color amarillo pálido (ictericia flavínica]: anemia e ictericia leve(ictericias hemolítícas). Son enfermos más páli­dos que ictéricos. El color amarillo rojizo (ictericia rué/nica) : lesiones heparocelulares. Un tinte verde aceituna (ictericia vgrdímca]: colestasis. En las colestasis crónicas, las concentraciones elevadas de bilirrubina, el prurito y las lesiones de rascado que estimulan la formación de melanina generan un color amarillo pardusco (ictericia melíínica). EXAMEN FISICO

26. Piel Eritema palpar y telengiectasias : cirrosis. Xantomas y xantelasmas: colestasis cronica ( cirrosis biliar primaria) . Se evidencia púrpura con coagulopatía y petequias con trombocitopenia , comunes en cirrosis con hipertensiónp ortal e hiperesplenismo . En la enfermedad de Wilson se aprecian los anillos de Keiser - Fleischer . Sufusión conjuntival estará presente en leptospirosis (enfermedad de Weil ). En cirrosis alcohólica: hipertrofia parotidea , ginecomastia, contracturas de Dupuytren y atrofia testicular. El hallazgo de un ganglio supraclavicular izquierdo (ganglio de Virchow o centinela) generará la sospecha de una neoplasia pancreática o gástrica con metástasis hepáticas.

27. Examen abdominal: venas superficiales prominentes (circulación colateral) y venas periumbilicales dilatadas que corresponden a hipertensión portal debido entre otros a cirrosis o trombosis de vena porta. Ascitis es común en cirrosis, síndrome de Budd-Chiari , ICC, tuberculosis entre otros.

28. Palpación hepática: Hígado grande y ligeramente doloroso: hepatitis. Pequeño en necrosis masiva del hígado. En el enfermo con cirrosis hepática, la palpación del hígado revela una consistencia firme y un borde filoso. Si existe ascítis , puede comprobarse el signo del témpano. Recuérdese que sólo en los estadios finales el hígado cirrótico se retrae y deja de ser palpable. El hallazgo de una hepatomegalia macronodular de consistencia pétrea define al hígado metastásico . Deberá explorarse en especial el lóbulo izquierdo. También puede ser macronodular en la cirrosis posnecrótica . Se palpará una masa dura en hepatoma . En obstrucción mecánica de la vía biliar el hígado estará grande y suave. Habrá hepatomegalia en pericarditis crónica constrictiva, insuficiencia tricuspídea , ICC, esteatosis hepática y enfermedad hepática poliquística . En el síndrome de Budd - Chiari el hígado estará grande y doloroso.

29. Palpación de la vesícula ; El hallazgo de una vesícula palpable, que puede ser también visible, en un paciente ictérico (signo de Bard y Pick): obstrucción mecánica de la vía biliar por debajo del conducto cístico. Según la ley de Courvoisier-Terrier , constituye la clave diagnóstica del carcinoma de cabeza de páncreas. El hallazgo de una vesícula palpable y dolorosa es un hecho frecuente en el contexto de una colecistitis aguda (cuyo mecanismo más común de producción es el enclavamiento de un cálculo en el conducto cístico) pero que en este caso, el paciente no tiene ictericia.

30. Palpación del bazo : La esplenomegalía sugiere que ictericia es hepatocelular o hemolítica. La existencia de ictericia flavínica con hiperbilirrubinemia de predominio indirecto, anemia y bazo palpable constituye la tríada de! síndrome hemolítico. Si la esplenomegalia es masiva, se deberá pensar en hemopatía maligna (linfoma o síndrome mieloproliferatívo ), en hipertensión portal. Si el paciente padece un cuadro clínico y humoral de colestasis con esplenomegalia, las etiologías probables serán colangitis esclerosante , enfermedades iníihrativas o granulomatosas (TBC miliar), y neoplasia de páncreas con obstrucción de la vena esplénica. La hepatitis viral evoluciona con esplenomegalia en menos del 20% de los pacientes. Esta incidencia aumenta cuando está acompañada por síndrome mononucleósico por los virus de la hepatitis, por EpstcinBarr ( mononucleosis infecciosa) y por citomegalovirus .

31. Otros hallazgos del examen físico: Coexistencia de ictericia y ascitis manifiesta una enfermedad hepatocelular (cirrosis hepática). La presencia de un exudado peritoneal con ictericia sugiere etiología tuberculosa o carcinomatosa

32. “ EXÁMENES DE LABORATORIO”

33. Exámenes de Laboratorio: Hematología Eritrosedimentación Hepatograma Enzimas hepáticas Transsaminasas Transaminasa glutámico-pirúvitica (TGP) Transaminasa Glutámico-oxalacética (TGO) Fosfatasa Alcalina (FA) Gamma- glutamiltranspeptidasa ( yGT ) Pseudocolinesterasa Glutámico deshidrogenasa (GLDH) Láctico deshidrogenasa (LDH) Factores de coagulación Proteinograma electroforético

34. Métodos por imágenes no invasivos: Ecografía Tomografía computarizada Colangiorresonancia Estudios invasivos y endóscopicos : Colangiografía transparietohepática percutánea (CTP) Colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE)

35. La anemia es habitual en el cirrótico Hematología La leucocitosis con neutrofilia es un hallazgo habitual en la hepatitis alcohólica y en la coledocolitiasis complicada (p. ej., por colangitís ) La pancítopenia en los casos de hiperesplenismo En la hepatitis viral suele observarse leucopenia, y otras veces síndrome mononucleósico (55% o más de las células son linfomononucleares con cualquier recuento de glóbulos blancos) La eosinofilia absoluta orienta hacia alguna forma de ictericia inducida por fármacos

36. Es normal en la mayoría de las hepatitis virales ERITROSEDIMENTACIÓN La necrosis heparocitica la acelera

37. Dentro del hepatograma , el dosaje de bilirrubina elevada define la existencia de ictericia HEPATOGRAMA En las ictericias hepatocelulares se pueden observar valores crecientes que acompañan a la evolución clínica En la ictericia hemolítica, la bilirrubina rara vez excede los 5 mg/ dL En las obstructivas, la bilirrubina total tienden estabilizarse 'en meseta", aproximadamente en 30 mg/d El hallazgo de cifras superiores suscitará Ia sospecha de ínsuficiencia renal asociada

38. La elevación de TGO y TGP indica hepatonecrosis (daño hepatocelular ) cuando los valores superan 10 veces los normales. TRANSAMINASAS En la hepatitis viral es característico que los niveles de TGP sean mayores que los de TGO Los niveles más altos se observan en las hepatitis tóxicas (etanol, medicamentos) y en las virales, en las que pueden superar en 100 veces los valores de referencia Cuando la elevación de transamínasas ocurre con una relación inversa (más TGO), se debe sospechar hepatitis alcohólica En el curso de una hepatonecrosis aguda, la caída brusca de las transaminasas con elevación persistente de las enzimas mitocondriales (GLDH) índica una necrosis masiva del hígado (síndrome de alarma de Schmidt).

39. Aumentan cuando existe enfermedad hepatobilíar ( colestasis ) u ósea FOSFATASA ALCALINA En el síndrome de colestasis , la FA y la yGT superan en 3-10 veces los valores normales, y alcanzan los niveles más elevados en el cáncer de cabeza del páncreas y en la colestasis intrahepática (cirrosis biliar primaria, metástasis hepáticas). Para precisar el origen de su elevación, se debe comprobar además el aumento de otra enzima de colestasis como la Gamma- Glutamiltranspeptidasa yGT

40. En las enfermedades hepatobiliares disminuyen los niveles plasmáticos de varios factores de la coagulación, como el V y los K-dependientes (II, VIl , IX y X) FACTORES DE COAGULACIÓN Prueba de Koller Paciente ictérico con hipoprotrombinemia (tiempo de Quick prolongado)

41. Ecografía, TC Colangiorresonancia MÉTODOS POR IMÁGENES NO INVASIVOS Para evaluar: Ecoestructura hepática ( esteatosis ) El tipo de hepatomegalia (difusa o nodular, única o múltiple) Las características de la vía biliar intrahepática y extrahepátíca (lagos biliares, dilatación coledociana , litiasis, colecistitis) La estructura del páncreas.

42. C olangiografía transparietohepática percútanea (CTP) Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPR E) Biopsia hepática ESTUDIOS INVASIVOS Y ENDOSCÓPICOS CPRE puede usarse con fines no sólo diagnósticos sino también terapéuticos: extracción de cálculos, esfinteropapilotomía , colocación de prótesis, drenaje biliar, etc.