Sindrome nefrótico en Pediatria

Sd nefrotico en edad Pediatrica

1. SÍNDROME NEFRÓTICO CIE 10: N 04 UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR CLÍNICA PEDIÁTRICA GUTIÉRREZ IZA SOLEDAD

2. DEFINICIÓN

3. SÍNDROME NEFRÓTICO Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013

4. El síndrome Nefrótico es la glomerulopatía que se presenta con más frecuencia en niños. Es uno de los diez síndromes más estudiados. Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013

5. Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica . Departamento de Nefrología hospital Infantil de México Federico Gómez.

6. ETIOLOGÍA

7. PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

8. CLASIFICACIÓN

9. Según su etiología se puede clasificar al SN en: Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome Nefrótico Primario en Niños. México: Secretaria de Salud; 2013

10. PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008.. Mutación en el gen NPHS1, codificador de la proteína Nefrina , que causa el SN congénito tipo Finlandés . – Mutación en el gen NPHS2, codificador de la proteína Podocina (explica el 40% de los SN corticorresistentes familiares y un 10-20% de los esporádicos), con histología de glomeruloesclerosis segmentaria y focal (GESF). – Mutaciones en el gen WT1 como causa de Esclerosis Mesangial Difusa (EMD) aislada o formando parte del síndrome de Denys - Drash (EMD, pseudohermafroditismo masculino, tumor de Wilms ) o Frasier (GESF, fenotipo femenino con cariotipo 46XY y gonadoblastoma ).

11. FISIOPATOLOGÍA

12. PODOCITOS DIAFRAGMAS EN HENDIDURAS DE ESTOS MEMBRANA BASAL GLOMERULAR GLUCOSAMINIGLUCANOS EN LA SUPERFICIE DE LAS FENESTRAS PROPIAS DEL ENDOTELIO VASCULAR DEL CAPILAR DEL GLOMERULO HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic . Vol III. Número 3-2008: 90-96

13. HERNANDEZ, Sergio. SÍNDROME NEFRÓTICO. Medigraphic . Vol III. Número 3-2008: 90-96

14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

15. Hipercolesterolemia Lipiduria Guías Clínicas de Padecimientos Mas Frecuentes en Nefrología Pedíatrica . Departamento de Nefrología hospital Infantil de México Federico Gómez.

16. EXAMEN FÍSICO GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

17. EXAMEN FÍSICO GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

18. EXAMEN FÍSICO GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

19. EXAMEN FÍSICO GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

20. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

21. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

22. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

23. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

24. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

25. SANTOS,F. SINDROME NEFROTICO . Boletin de la Sociedad de Pediatría de Astruias , Cantabri , Catilla y León 2006; 46 (SUPL.,1(: 19-23

26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

27. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

28. GASTELBONDO, Ricardo; LAMMOLIA, Juan. SÍNDROME NEFRÓTICO EN LA NIÑEZ. CCAP.Año2. Módulo 3. Septirmbre 2003. Pag:39-49

29. TRATAMIENTO

30. Conceptos de evolución clínica PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

31. CLASIFICACIÓN CLÍNICA PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

32. PROTOCOLO INICIAL DE TRATAMIENTO DEL SINDROME NEFROTICO PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

33. PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

34. PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

35. Una sola dosis oral de 2-3 mg/kg, durante 8-12 semanas , asociada a 1 mg/kg en días alternos de Prednisona D osis de 600 mg/m2 dos veces al día D osis de 5-6 mg/Kg/día (150-200 mg/m2) repartida en 2 tomas Si se produce una recaída durante la toma de MMF o CyA , se administrará PRD según la pauta de tratamiento de recaída, haciendo control de los niveles de las drogas para evaluar el cumplimiento y/o ajustar los niveles. PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..

36. Al diagnóstico de CR, previamente a iniciar otra terapéutica, debe practicarse biopsia renal, estudio del sexo genético y del gen de la podocina (gen NPHS2); además, el gen WT1 en las niñas y en varones con anomalías genitales. Administración de 30 mg/kg en perfusión IV de 2-4 horas, a intervalos crecientes: 6 dosis en días alternos, 1 dosis semanal d urante 8 semanas , 1 dosis cada 2 semanas durante 2 meses , 1 dosis mensual durante 8 meses y 1 dosis cada 2 meses durante 6 meses , asociado a 2 mg/Kg en días alternos de prednisona oral. Administrada a dosis de 2- 3 mg/Kg /d durante 12 semanas con dosis bajas de PRD alterna (0,5mg/kg/48h). Si no se obtiene la remisión con ninguna de las dos opciones terapéuticas mencionadas , se iniciará CyA a 5-7 mg/Kg/día, o Tacrólimus (TC) a dosis de 0,15 mg/Kg/día repartida cada 12 horas, cualquiera de las opciones se asocian a dosis bajas de PRD alterna de 0,5 mg/Kg/48h . Según forma descrita en el SNCD . Dosis de 600 mg/m2 dos veces al día PEÑA, Antonio; MENDIZABAL, Santiago- SINDROME NEFRÓTICO EN PEDIATRÍA. Protocolos Diagnóstico Terapeúticos de la AEP: Nefrología Pediátrica 2008..