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Síndrome nefeotico

1. SÍNDROME NEFRÓTICA
Dra. Denise Marques Mota
FAMED 2009

2. SÍNDROME NEFRÓTICA

Proteinúria maciça

Hipoalbuminemia

Edema

Hipercolesterolemia

3. SÍNDROME NEFRÓTICA

PRIMÁRIA

Lesões mínimas

Gesf

Membranoproliferativa

Membranosa

SECUNDÁRIA

LES

Diabete melito

CMV

Hepatite

AIDS

TORCHS

Linfoma

4. SÍNDROME NEFRÓTICA

Incidência

2-7casos/100.000 crianças abaixo de 16
anos

Prevalência

16/ 100.000 crianças

5. SÍNDROME NEFRÓTICA

Faixa etária

60% 2-6 anos

Sexo

meninos 3:2

6. Fisiopatologia

Alteração carga elétrica na
membrana glomerular
Membrana basal
Endotélio
Podócitos

7. QUADRO CLÍNICO

Edema matinal
palpebral

Edema MMII

Ascite

Derrame pleural

8. LABORATÓRIO

Proteinúria maciça:

>50mg/kg/dia ou prot/cr >3,5mg/mg

Hipoalbuminemia:

< 2,5g/dl

Alfa-1-glob

Alfa-2-glob e beta-glob

9. LABORATÓRIO

Hiperlipidemia

Uréia e creatinina normais

Sedimento urinário

Proteínas

Cilindros hialinos e granulares

10. LABORATÓRIO

Amostra isolada
Proteína/creatinina na
urina
Interpretação
< 0,2
0,2-0,5
0,6- 2,0
>2,0
Normal
Proteinúria leve
Proteinúria moderada
Proteinúria nefrótica

11. TRATAMENTO

Medidas gerais

Restrição de sal durante atividade da
doença

Evitar repouso no leito

12. TRATAMENTO

Antibiótico profilático se ascite

Diuréticos:

edema importante

hemodinamicamente estáveis

albumina > 1,8g/dl

furosemida ou espironolactona

13. TRATAMENTO ESPECÍFICO

Prednisona

2mg/Kg/dia ou 60mg/m2/dia (máximo
80mg) por 6 semanas

Dose pela manhã ou fracionada 3xdia
casos mais severos

Passar para dias alternados por mais 4
semanas. Reduções graduais de 15/15
dias ( 5mg/quinzena )

14. Tratamento específico

Sem resposta em 4 semanas

pulsoterapia : metilprednisolona

20-30mg/kg/dose dias alternados

6 pulsos ( mínimo 3 e máximo 8 )

Sem resposta

córtico-resistente

15. Tratamento específico
Outros tratamentos

Ciclofosfamida

Clorambucil

Ciclosporina A

Levamisole

Tacrolimus

Micofenolato mofetil

16. PROGNÓSTICO
Maioria córtico-sensível

1/3 episódio único
1/3 recorrências ocasionais

1/3 córtico-dependente
Controle das infecções intercorrentes
Atividade tende a diminuir após adolescência
Córtico-resistentes

pior prognóstico (17%)

17. Controle infecções

Vacinas

Pneumocócica (pneumo 23 e 7valente)

Haemophilus

Influenza

Varicela

Calendário normal

Na crise: contra-indicado vacinas vírus
vivos, incluindo nos contatos domiciliares

18. INDICAÇÕES BIÓPSIA RENAL

Inicio antes primeiro ano de vida

Hematúria macroscópica s/ ITU

Hematúria microscópica persistente c/ HAS

C3 baixo

IRA não atribuida à hipovolemia

Córtico-resistente

Maiores de 10 anos

19. BIBLIOGRAFIA

Clinical Paediatric Nephrology
Postlehwaite second edition 1994

T. Martin Barrat, Malcolm Holliday,
Ellis Avner : Pediatric Nephrology,
fourth edition ; 2000

Toporovski J. Nefrologia Pediátrica,
Sarvier, 2003

20. Diagnóstico diferencial
Parâmetros Síndrome nefríticaSíndrome nefrótica
Quadro clínico Edema
Hipertensão
Hematúria
Edema
Hipoalbuminemia
Proteinúria
Exame de urina Hematúria
Cilindros hemáticos
Proteinúria
Cilindros hialinos
Complemento sérico Baixo Normal
Antecedente
estreptocócico
Sim Não
Fisiopatologia Hipervolemia Hipovolemia
Recidivas Não Sim
Tratamento Diuréticos Corticosteróides

21. Caso clínico 1
Menino, 5 anos, apresentou quadro
de infecção de vias aéreas superiores
há 15 dias. Há 4 dias iniciou com
edema periorbitário ao acordar, sem
outras queixas. Revisão de sistemas
sem alteração; antecedentes de rinite
alérgica desde os 2 anos de idade.
Pais e irmãos sadios. Vacinas em dia.
Bom desenvolvimento e crescimento.

22. Caso clínico 1

Quais dados são importantes no
exame clínico?

23. Caso clínico 1

Quais dados são importantes no
exame clínico?

Pressão arterial

Edema face, membros inferiores, ascite
ou anasarca

Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)

24. Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?

25. Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?

EQU

Proteínas +++

Leucócitos

Teste do ASS (ácido sulfossalicílico 3%)

+ a ++++

26. Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

27. Caso clínico 1

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

Proteinúria

Urina de 24 horas

Amostra de urina

Albumina

Colesterol

Triglicerídeos

28. Caso clínico 2
Menino, 8 anos, apresentou quadro
de infecção de vias aéreas superiores
há 15 dias, com dor de garganta e
febre. Hoje urinou com sangue, sem
outras queixas. Revisão de sistemas
sem alteração; sem antecedentes
patológicos. Pais e irmãos sadios.
Vacinas em dia. Bom
desenvolvimento e crescimento.

29. Caso clínico 2

Quais dados são importantes no
exame clínico?

30. Caso clínico 2

Quais dados são importantes no
exame clínico?

Pressão arterial

Edema face, membros inferiores, ascite
ou anasarca

Focos de infecção (ouvido, garganta,
pulmões)

31. Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?

32. Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
para uma triagem inicial?

EQU

Hemácias

Cilindros hemáticos

Se proteinúria: relação prot/creatinina

33. Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

34. Caso clínico 2

Quais exames seriam importantes
durante a internação?

Hemograma

Anemia diluicional

Creatinina

Normal ou levemente aumentada

C3 e C4

ASLO