Síndrome Nefrótico IPG. Julia Albelis Castillo . República Bolivariana de Venezuela Ministerio del Poder Popular para la Salud Hospital Dr. Rafael Zamora Arévalo Universidad de las Ciencias de la Salud Asig-Pediatria 5to año de Medicina Profesor ESP-Dr. Carlos Camacho
Introducc i ón
Etiología
Síndrome nefrótico idiopático o primario Genético Enfermedad de cambios mínimos Glomeruloesclerosis focal y segmentaria Glomerulonefritis membranosa mutaciones de las proteínas podocitarias SN congénito (desde el nacimiento hasta los 3 meses de vida). Enfermedad multiorgánica
Síndrome Nefrótico secundario ocurre cuando una enfermedad o condición subyacente causa daño a los glomérulos renales, lo que lleva a una pérdida excesiva de proteínas en la orina, edema e hipoalbuminemia Infecciones Sífilis congénita Hepatitis B Virus de la inmunodeficiencia humana. Enfermedades sistémicas Lupus eritematoso sistémico Neoplasias Leucemias Fármacos/ toxinas
Afecta más comúnmente a niños en edad escolar y adolescentes, pero puede presentarse en niños de cualquier edad Se informa que los niños varones son más afectados que las niñas en una proporción de el predominio no persiste en la adolescencia epidemiologia Aparece por lo general en niños entre 2 y 8 años de edad, con una máxima incidencia de 3 a 5 años de edad
fisiopatología
Fisiopatología
Proteinuria
Hipoalbuminemia pérdida exagerada de proteínas a nivel renal puede relacionarse con una patogenia inmune SN hereditario : alteraciones de proteínas estructurales del podocito (nefrina y la podocina)
Dislipidemia Hígado aumenta la síntesis proteica LDL, VLDL y apoproteína B
Cuadro edematoso teoría: “Teoría de Overfill ”
Infecciones
Cuadro Clínico Pérdida de proteínas entre 5 a 10 g en 24 horas y hasta 40 g diarios Disminución de albúmina (< 2,5 – 3 g/dl), Disminución de Zinc Se asocia a anorexia, astenia, irritabilidad y diarrea Relación inversa entre la concentración de albúmina plasmática y las concentraciones de colesterol y triglicéridos
Laboratorios
Prescripción Dietética “ Régimen común Hipercalórico, con selección de lípidos y carbohidratos, hiposódico estricto, con restricción de líquidos y suplementación de calcio y vitamina D ”.