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1. SINDROME
NEFROTICO
EN PEDIATRIA
CESAR FERRANDIZ TORRES
MÉDICO PEDIATRA
HNAGV CUSCO

3. Generalidades
Sindromenefrótico
Glomerulopatíaprimaria más frecuente en niños.
Proteinuria, hipoalbuminemia, edema, dislipemiay
alteraciones endocrinas.
Proteinuriaes el signo clínico de la lesión del
podocito.
Podocitopatía: Pérdida de la permeabilidad selectiva
de la barrera de filtración glomerular al paso de las
proteínas a través de la pared capilar glomerular.

4. GLOMERULO

6. Sindromenefrótico idiopático
Se presenta preferentemente entre 2-8 años.
Máxima incidencia 3-5 años.
Más frecuente en varones: 2:1
Muy variable: Evolución, histología renal y respuesta al
tratamiento.

7. SINDROME NEFROTICO
Clasificación
Según la etiología
• SN primario: idiopático, genético y congénito.
• SN secundario: glomerulonefritis, nefropatía del colágeno IV,
enfermedades sistémicas, enfermedades infecciosas,
microangiopatíatrombótica, neoplasias, fármacos.

8. SINDROME NEFROTICO
Clasificación

9. SINDROME NEFROTICO
Con mutaciones genéticas

10. SINDROME NEFROTICO
Patogenia
MECANISMOS INMUNOLOGICOS: El SN idiopático puede
tener alteraciones de los linfocitos T, B y factores de
permeabilidad vascular. Generando disfunción y/o
desestructuración de MBG, aumento de permeabilidad
endotelial, alteración del balance de fluidos, retención
tubular de sodio y edema.
MECANISMOS GENETICOS: Mutaciones en los genes que
codifican las proteínas podocitarias.

11. FISIOPATOLOGIA DEL EDEMA

12. SINDROME NEFROTICO
Manifestaciones clínicas
SN idiopático: Edema, proteinuria e hipoalbuminemia
Hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e insuficiencia renal
(3%)
La mayoría presentan derrame pleural sin disnea.
La presencia de polipneay/o hipoxemia obliga a descartar
tromboembolismopulmonar.
Edema pulmonar (albúmina IV).
Son frecuentes: Ascitis, hepatomegalia y dolor abdominal
(peritonitis primaria).

13. SINDROME NEFROTICO
Manifestaciones clínicas
Mayor riesgo: Peritonitis primaria, celulitis, neumonía, meningitis y
sepsis.
Dislipemia, hipercoagulabilidady alteraciones tiroideas.
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de hipovolemia.
Hipovolemia, diuréticos, infecciones, punciones venosas e
inmovilización: Se asocia a Fenómenos tromboembólicos.
Enfermedad, complicaciones y tratamiento contribuyen a la
desnutrición y el hipocrecimiento.

14. SINDROME NEFROTICO
Diagnóstico
Proteinuria > 40 mg/m2/h
Hipoalbuminemia <2,5 g/dl y
Edemas

15. SINDROME NEFROTICO
Diagnóstico
Función renal, perfil lipídico, hormonas tiroideas, perfil de
coagulación, hemograma.
Serología viral, complemento y estudio de autoinmunidad
Estudio genético está indicado en el SN congénito,
corticorresistentey familiar.
Biopsia renal.

16. SINDROME NEFROTICO
Histología
Enfermedad de cambios mínimos (ECM):
Ausencia de anomalías glomerulares al microscopio de
luz y fusión difusa de los pedicelos de los podocitosen la
microscopía electrónica.
ECM: En 90% de los niños <10 años, el 50-70% de niños
>10 años y el 10-15% de los adultos.
La inmunofluorescenciaen la ECM suele ser negativao
con mínimos depósitos y la presencia de IgMo C1q
empeora el pronóstico.

18. SINDROME NEFROTICO
Recomendaciones de biopsia renal

19. SINDROME NEFROTICO
Historia natural
SN idiopático:
80% corticosensible
60% corticodependencia
No recaídas en los 1°s 6 meses de evolución se asocia con periodos largos
de remisión.
Enfermedad en remisión completa tras 7-10 años sin recaídas.
Más del 50% SNCS y ECM alcanzan la edad adulta en remisión completa.
Un 25%, enfermedad activa después de los 18 años y un 40% puede
presentar alguna recaída en la edad adulta.
Sin tratamiento, mortalidad del 40%

20. SINDROME NEFROTICO
Historia natural
• Según la respuesta a corticoides en el debut:
–SNCS:Desaparece la proteinuria y se normaliza la
albúmina plasmática.
–SNCR:Persiste el SN clínico y/o bioquímico a pesar de
4semanas de tratamiento.

21. SINDROME NEFROTICO
Historia natural
• Según el curso evolutivo:
–SNCS con brote único o recaídas infrecuentes:máximo de
dos recaídas en seis meses tras el debut, o <3 en un año en
cualquier momento evolutivo.
–SN recaídas frecuentes:>2 recaídas en seis meses tras el
debut, o >3 en un año en cualquier momento evolutivo.
–SN corticodependiente:dos o más recaídas al rebajar la
dosis de prednisonaa días alternos o recaída en las dos
semanas siguientes a la supresión.
–SN corticorresistentetardío: tras una de las recaídas no existe
remisión, habiendo sido corticosensibleen su debut.

22. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento
CORTICOIDES: Base del tratamiento
Inmunosupresores: Resistencia, dependencia o
efectos secundarios de los corticoides.
Los fármacos con mejores resultados y perfil de
seguridad son:
Ciclofosfamida
Ciclosporina A y Tacrolimus
Micofenolatomofetilo

23. SINDROME NEFROTICO
Esquema terapéutico inicial
Tratamiento sintomático
• Actividad física diaria.
• Dieta normoproteica.
• Restricción de sodio y moderada de líquidos.
• Diuréticos:
–Furosemida: Edema pulmonar, tras infusión de albúmina y en SNCR con
edemas refractarios a otros diuréticos.
–Amilorida. Espironolactona.
• Albúmina IV solo en caso de SN congénito, hipovolemia e
hipotensión arterial, edemas incapacitantes o infecciones graves.

24. SINDROME NEFROTICO
Esquema terapéutico inicial
Prevención de complicaciones
• Profilaxis de osteoporosis: Calcio (500-1200 mg/día) y
vitamina D3 (400-800 UI/día).
• Hipertensión arterial (IECA y/o ARAII)
• Complicaciones tromboembólicas:
–Medidas generales: evitar el reposo, corregir la hipovolemia, evitar
punciones arteriales o venosas profundas.
–Tratamiento antiagregantey/o anticoagulante.

25. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento y prevención de complicaciones:
• Infecciones bacterianas: Celulitis, peritonitis espontáneay
sepsis.
• Infecciones víricas: Varicela.
• Hiperlipemia: Simvastatinao lovastatinaen SNCR o SNCD con
dislipemiamantenida.
• Vacunas: Calendario general más vacunación antivaricela,
antigripal y neumococo.

26. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento específico
Debut
Prednisona:
60 mg/m2/día (2 mg/kg/día) durante 4-6 semanas, luego
40 mg/m2/días alternos (1,5 mg/kg) durante 4-6 semanas.
Toma única matinal o bid.
Dos dosis: Niños <3 años, edema grave, diarrea,
hiperglucemia o falta de respuesta a las dos semanas de
tratamiento bajo dosis única.

27. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento específico
Estado clínico en respuesta al tratamiento
• Estado de remisión: desaparición de la proteinuria (<4 mg/m2/hora, índice
proteína: creatinina <0,2 o proteinuria negativa/indicios en tira reactiva
durante 3 días consecutivos).
• Remisión completa: desaparición de la proteinuria y normalización de la
albuminemia.
• Remisión parcial: normalización de la albuminemia(> 3g/l) con persistencia
de proteinuria en rango no nefrótico (4-40 mg/ m2/hora).
• Recaída:aparición de proteinuria en tira reactiva >2+ durante 3-5 días
consecutivos en cualquier momento evolutivo.
• Resistencia: persistencia de proteinuria en rango nefrótico tras 4 semanas de
tratamiento.

28. SINDROME NEFROTICO
Tratamiento específico
Estrategia de seguimiento
• Remisión: Retiro progresivo de prednisonaen 4-6 semanas, reducción de 5
mg/semana.
• Resistencia y remisión parcial: MetilprednisolonaIV hasta 3 dosis en días
alternos a la corticoterapiaoral.
Tratamiento de las recaídas
Prednisonaoral a 60 mg/m2/día hasta proteinuria negativa durante cinco
días, seguido de 40 mg/m2/días alternos durante 4-6 semanas con retirada
progresiva en 4-6 semanas.

30. PROTEINURIA
TIRA REACTIVA DE ORINA:
NORMAL -ótrazas
R. NEFRITICO + ó++
R. NEFROTICO +++
ORINA AL AZAR: ALBUMINA/CREATININA
NORMAL < 0.2
R. NEFRITICO 0.2 –2
R. NEFROTICO > 2 (>3)
PROTEINURIA EN 24 HORAS
NORMAL < 4 mg/m2/h
R. NEFRITICO 4 –40 mg/m2/h
R. NEFROTICO > 40 mg/m2/h

31. Adulto: > 3.5 g/1.73m
2
/24h
PROTEINURIA EN 24 HS: 0.55 g en 24 horas
Superficie corporal 0.5 m
2
Peso 12 Kg
Edad 2 años
550 mg/ 0.5 m
2
/ 24 h = 45.8 mg/m
2
/h

32. PROTEINURIA EN 24 HS: 1,2 g en 24 horas
Superficie corporal 0.64 m
2
Peso 15 Kg
Edad 3 años
1200 mg/0.64m
2
/24h = 78 mg/m
2
/h

33. Gracias …