SINDROME PIERRE ROBIN presentación del síndrome para estudio

Síndrome de Pierre robin, presentación para alumnos de enfermería, medicina y odontólogia

1. SINDROME PIERRE ROBIN

2. AUTORES TITULO

3. MACROGNATIA Condición que se caracteriza por el crecimiento excesivo del maxilar inferior o superior.   GLOSOPTOSIS Desplazamiento posterior de la lengua hacia la faringe. CIANOSIS Coloración azulada o grisácea de la piel y las membranas mucosas, que se produce cuando la sangre que circula por los vasos cutáneos tiene bajo contenido de oxígeno.   Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

4. SINDROME STICKLER Trastorno genético que causa problemas en las articulaciones, la audición y la vista.  VELOCARDIOFACIAL “ velo”paladar , “ cardia”corazón y “facies” se relaciona con aspectos del rostro. El síndrome velocardiofacial tiene características comunes, se incluyen el paladar hendido, anomalías cardíacas y un rostro de aspecto particular, entre otros. MICROSOMIA CRANEOFACIAL Alteración del desarrollo caracterizada por malfomación auricular y afectación del desarrollo y crecimiento del esqueleto, tejidos blandos y estructuras neuromusculares craneofaciales , que producen asimetría facial tridimensional. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

5. HIPERCAPNIA Ventilación alveolar reducida, no logra aumentar adecuadamente en respuesta a una elevación de la producción de CO2. DISTRACTOR EXTERNO UNIDIRECCIONAL DE MOLINA Compuesto por distractores mandibulares, pines y Tornillos de Schanz con el fin de guiar deficiencias o deformaciones óseas de la mandíbula hacia un desarrollo natural, gradual y controlado. HIPOPLASIA MANDIBULAR Tejido u órgano que se ha desarrollado poco o cuyo desarrollo no es completo. M andíbula es más pequeña de lo habitual.  Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

6. CORTICOTOMIA Procedimiento quirúrgico, consiste en realizar cortes o perforaciones en el hueso cortical para acelerar el movimiento dental. TRAQUEOSTOMIZADA Px sometido a traqueostomía , un procedimiento quirúrgico que consiste en realizar una abertura en la tráquea a través del cuello SINDROME MOEBIUS Enfermedad congénita caracterizada por parálisis facial no progresiva y alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por compromiso del  VI  par, pudiendo extenderse a otros pares oculomotores , así como al  IX ,  X  y  XII . Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

7. DISTRACCION OSEA Se basa en el uso de fuerzas mecánicas, aportadas por un instrumento denominado distractor, sobre una osteotomía o fractura ósea controlada, para inducir la formación de hueso nuevo. VELOPLASTIA Tipo de cirugía que se realiza para corregir una condición que afecta al paladar: la fisura palatina o paladar hendido . GLOSOPEXIA Alternativa de tratamiento que mejora la oxigenación de los tejidos, a su vez, aminora las dificultades para la alimentación del bebe, reduce el tiempo de hospitalización. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

8. TRANSFIXION DE LA LENGUA Procedimiento quirúrgico que consiste en fijar la lengua a la mandíbula o al labio con una aguja de Kirschner , con el objetivo de mantener la vía aérea permeable POLISOMNOGRAFIA Prueba utilizada para diagnosticar trastornos del sueño.  Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Mínima dificultad respiratoria posicional Distrés respiratorio extremo con cianosis Vía aérea superior más pequeña /adulto Lengua más grande /oral y orofaringea Narinas estrechas La epiglotis está en una posición alta dificultando la respiración oral. La lengua está situada más posterior involucrando el tamaño de la faringe. Foto: Recién nacido con micrognatia y Px con cianosis Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/ j.maxilo.2013.10.001 https:// racper.com.ar /contenido/ imp.php ? recordID =Nzk5

10. SECUENCIA DE PIERRE ROBIN Existen varios mecanismos para que se produzca la obstrucción de la vía aérea. Desplazamiento posterior de la lengua. En esta posición comprime el paladar blando haciendo que se acerque a la pared posterior de la faringe impidiendo el pase del aire. Desplazamiento de las paredes laterales de la faringe. La faringe se contrae en forma de esfínter. Imagen: Glosptosis . Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/ j.maxilo.2013.10.001 https:// racper.com.ar /contenido/ imp.php ? recordID =Nzk5

11. OBSTRUCCIÓN DE LA VÍA AÉREA Deficit de oxígeno en el cerebro ( hipoxia ). Elevación anormal del dióxido de carbono en la sangre ( hipercapnia ). Aumento anormal acidez en tejidos ( acidosis ). Problemas en el desarrollo. Somnolencia diaria. Falta de ganancia de peso. Malnutrición. Agotamiento. Fallo cardíaco. Muerte. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/ j.maxilo.2013.10.001 https:// racper.com.ar /contenido/ imp.php ? recordID =Nzk5

12. Definición: La secuencia de Pierre Robin es una tríada caracterizada por micrognatia, glosoptosis y alteración de la vía aérea con o sin paladar hendido. Incidencia es de 1:8.500 a 1:30.000 nacidos vivos. Es frecuente en miembros de la misma familia La alteración mandibular parece ser la afectación inicial, esta se ve alterada durante el desarrollo embrionario entre la 7.a y la 11.a semanas. Se desarrolla de forma aislada , en ocasiones puede estar asociada a distintos síndromes, entre los cuales los más comunes son Stickler (44%), velocardiofacial (7%), microsomía craneofacial (3%) y Treacher -Collins (5%) ¿Cómo se determina el tx ? Depende de que si hay o no necesidad de injerto óseo. La distracción osteogénica tiene muchas ventajas sobre las osteotomías tradicionales de avance mandibular. Podemos realizar avances de 20mm o más sin necesidad de injertos óseos. Es superior a otras técnicas porque: Es un proceso biológico gradual, con efecto positivo sobre músculos, nervios y tejidos blandos. Hueso generado es de calidad y se puede modelar Técnica de rehabilitación en malformaciones craneofaciales severas que podemos utilizar en cualquier etapa de la vida. Del vector de distracción va a depender el lugar de la osteotomía, sin embargo deben ser evitadas algunas estructuras anatómicas como raíces dentarias, el nervio dentario inferior y el nervio lingual así como los gérmenes Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001 Introducción

13. Tratamiento Quirúrgico Distracción Mandibular bilateral

14. Distracción Mandibular Bilateral S e realizó distracción mandibular bilateral mediante el distractor externo unidireccional de Molina (Molina Uni-diret. Distractor: KLS Martin Group. se realiza, mediante abordaje intraoral, una incisión en la mucosa de la línea oblicua en el área retromolar de aproximadamente 1,5 cm a fin de exponer el ángulo mandibular y la porción inicial de la rama ascendente. el sitio de inserción de los clavos va a determinar el vector de distracción y su localización debe evitar dañar el nervio mandibular y los gérmenes dentarios. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 73

15. En el postoperatorio se les dejó un tubo endotraqueal el cual se retiro pasado el edema, entre 4-6 días del comienzo de la distracción, ya que la elongación mandibular conseguida y su repercusión positiva en la vía aérea hizo que se fueran normalizando los niveles de saturación de oxígeno. Conforme avanzaba la distracción ósea, el estado clínico de los niñ os fue mejorando llamativamente, los niveles de saturacion de oxígeno se normalizaron y comenzaron a deglutir . En el paciente de 18 meses no se consiguió el avance deseado, al abrir el dispositivo 8 mm a un ritmo de 0,5 mm/12 h dejó de funcionar, es decir aunque se activaba no se producía más elongación ósea. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 7 4

16. Ingresos a unidad de cuidados intesivos disminuyeron tras distracción mandibular debido a los niveles bajos de saturación de oxigeno. En 3 casos no hubo cambios oclusales , en 3 casos se produjo mordida abierta anterior leve que se cerro después del periodo de contención, retirados lo distractores la mordida abierta fue moredada , se colocaron brackets y mediante ligaduras elásticas se cerro la mordida. Conforme avanza la distracción ósea, el estado clínico de los niños fue mejorando significativamente, los niveles de saturación de oxigeno se normalizaron y comenzaron a deglutir. No se evidencio lesión del nervio alveolar inferior. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001 Resultados

17. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

18. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

19. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001

20. Plaza, A. M., Valadés, R. F., López, A. E., Medina, B. G., Cañadas, L. M. C., & Iglesias, F. M. (2015). Cambios en la dimensión de la vía aérea en pacientes con secuencia de Pierre-Robin asociada a síndromes malformativos tras distracción mandibular. Planificación del vector de distracción.  Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial ,  37 (2), 71-79. https://doi.org/10.1016/j.maxilo.2013.10.001