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Ictericia cirrosis biliar primaria

1. ICTERICIA Y CIRROSIS BILIAR PRIMARIA MARIO ALBERTO ARRIETA MENDOZA ANADELI REYES AQUINO SARAI TORRES ACOSTA DINA SALAZAR TORRES GERARDO VALDEZ VARGAS

2. Síndrome Ictérico Signo de enfermedad, hepática, biliar o hematológica, caracterizada por acumulación en piel y otros tejidos de pigmentación amarillo (bilirrubina) El rango normal de bilirrubina en el suero varia entre 0,3 y 1 mg/dl

3. >3mg/dl Tambien : Carotenos, sin pigmentacion en escleras

4. Metabolismo de la Bilirrubina

5. Bilirrubina total y bilirrubina directa 0 a 0,3 mg/dl 0,3 a 1,9 mg/dl La bilirrubina es un derivado de la degradación de los glóbulos rojos. Por lo general, pasa a través del hígado y es eliminada del organismo. Pero si esto no ocurre = ictericia. Los análisis de bilirrubina pueden ser total (miden el nivel de toda la bilirrubina en sangre) o directa (miden solamente la bilirrubina que ha sido procesada por el hígado y como resultado se ha unido a otras sustancias químicas).

6. TRANSAMINASAS 9 y 35 U/1. Son enzimas que transfieren un aminoácido a un cetoácido aceptor para dar lugar a aminoácidos distintos de los originales . TGO/AST= Transaminasa glutamico oxaloacetica / aspartato aminotransferasa TGP/ALT= Transaminasa Glutamico Piruvica / alaninoaminotransferasa

7. La alanina aminotransferasa (ALT) Si el hígado se lesiona, se libera ALT en el torrente sanguíneo. Los niveles de ALT son particularmente elevados cuando existe una hepatitis agudo . Aspartato aminotransferasa (AST).  Esta enzima, que desempeña un papel en el procesamiento de proteínas, está presente en el hígado, el corazón, los músculos y los riñones. Cuando el hígado se lesiona o inflama, los niveles de AST en la sangre suelen ser elevados.

8. Fosfatasa alcalina (ALP ) 60-170 U/1   La fosfatasa alcalina sérica tiene varios orígenes Hígado , riñon , placenta, intestino, huesos y leucocitos Los niveles de ALP también pueden aumentar como consecuencia de infecciones virales, enfermedades hepáticas y el bloqueo de los conductos biliares .

9. ALBUMINA 3.4 a 5.4 ( g/ dL ).   El descenso a la concentración sérica se debe a la disminución de la sintesis hepatica ( hepatopatia crónica o desnutrición prolongada) Es un indicador poco sensible para la disfuncion hepatica aguda (ya que la semivida de la albumina en suero es de 2 a 3 semanas) Los niveles bajos de albúmina: Enfermedades renales. Enfermedad hepática (hepatitis o cirrosis que puede causar ascitis) Aumento en el nivel de albúmina:   Deshidratación dieta rica en proteína Tener un torniquete puesto por mucho tiempo al sacar una muestra de sangre

10. Globulina 2-3 gr/dl La inversion de la relacion albumina/ globullina (1/2) es un dato de insuficiencia hepatica Las globulinas transportan vitaminas, hormonas y otras sustancias: Regulan la coagulacion de la sangre Unen las hormonas sexuales, medicinas, carbohitrados y otras sustancias Puede descender el valor de la globulina: Inflamacion Disfuncion hepatica , renal, pulmonar, del sistema endocrino Alteraciones fisicas o quimicas de los organos Edad avanzada

11. Gamma Glutamil T ransferasa 0 a 51 UI Si existen nuveles superiores sugiere Colestasis Cirrosis Isquemia hepatica Necrosis hepatica Tumor hepatico Insuficiencia cardiaca congestiva Algunas drogas que provocan un aumento en los niveles de GGT son el alcohol, fenitoina y el fenobarbital

12. Deshidrogenasa Láctica 105 a 333 UI/L Los niveles superiores a los normales indican Hepatitis Lesion del musculo estriado Distrofia muscular Pancreatitis Accidente cerebrovascular Ataque cardiaco Anemia hemolitica

13. Cirrosis biliar primaria .

14. Cirrosis biliar Lesión u obstrucción prolongada del sistema biliar intrahepático o extra hepático. T rastorno de la excreción biliar, destrucción del parénquima hepático y fibrosis progresiva.

15. Se caracteriza por inflamación crónica y obliteración fibrosa de los conductillos biliares intrahepáticos. Etiología: Desconocida / Trastorno de la respuesta auto inmunitaria. Síndrome de CREST, síndrome seco, DM2, tiroiditis auto inmunitaria , déficit de IgA .

16. Fisiopatología

17. Clasificación: Estadio I: COLANGITIS DESTRUCTIVA NO SUPURATIVA CRÓNICA. Estadio II: infiltrado inflamatorio menos evidente, numero de conductillos se reduce, proliferan conductillos de menor calibre. Estadio III: reduce conductillos interlobulillares, perdida de hepatocitos, expansión de fibrosis peri portal, forman red cicatrizal del tejido conjuntivo. Estadio IV: cirrosis (micro/ macronodular ).

18. MANIFESTACIONES CLINICAS

19. Exploración física

20. Domarus , A. v. (2012).  Medicina interna, Farreras- Rozman  (17ª ed.). Barcelona: Elsevier .

21. Domarus , A. v. (2012).  Medicina interna, Farreras- Rozman  (17ª ed.). Barcelona: Elsevier .

22. Datos de laboratorio A nomalías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en: Glutamiltranspeptidasa fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces aminotransferasas (ALT yAST ). Las inmuno -globulinas casi siempre se incrementan IgM . Hiperbilirrubinemia T rombocitopenia , leucopenia y anemia se observan en pacientes con hipertensión portal e hiperesplenismo .

23. DIAGNOSTICO Anomalías crónicas en las enzimas hepáticas colestásicas Mujeres de mediana edad Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos Tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa 95% de los casos Especificidad 97% Biopsia hepática importante para enfermos con AMA negativa

24. Diagnóstico diferencial de las colestasis crónicas autoinmunes Domarus , A. v. (2012).  Medicina interna, Farreras- Rozman  (17ª ed.). Barcelona: Elsevier .

25. Pronóstico Formas asintomáticas Formas asintomáticas Mejor pronóstico Supervivencia media excelente Formas sintomáticas Ictericia : vida media apenas supera los 5 años Hipertensión portal: mal pronóstico Hiperbilirrubinemia >10mg/ dL : pronóstico grave Supervivencia suele no sobrepasar el año. Ascitis y encefalopatía : pronóstico mortal a corto plazo

26. Tratamiento Ácido ursodesoxicólico 13-15mg/kg de peso y día de por vida. Descenso en fosfatasa alcalina, gammaglobulinas e IgM Retrasa la progresión histológica de la enfermedad : indicado en estadios iniciales. Transplante hepático Cuando hay signos de mal pronóstico Vitamina A 50.000 UI/día Vitamina K Suplementos de vitamina D Bifosfonatos Colestiramina 12g/día Rifampicina 5mg/kg de peso