Sindromes colestaticas

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SÍNDROMES COLESTÁTICAS 

Prof. Dra. Ana LC Martinelli 
Dra. Fernanda Fernandes Souza 
Dra. Andreza Corrêa Teixeira 
 

Colestase é definida como a interrupção ou redução do fluxo biliar, com 
conseqüente  diminuição  da  quantidade  de  bile  que  alcança  o  duodeno.  A 
colestase  pode  ser  conseqüente  a  distúrbios  na  produção  da  bile  ou  no  seu 
fluxo  até  o  intestino.  Portanto,  o  local  acometido  pode  englobar  desde  o 
hepatócito até a ampola de Vater.  
A colestase pode ser classificada em intra ou extra-hepática de acordo 
com  o  local  acometido.  Na  colestase  extra-hepática há  uma  obstrução  física 
dos ductos biliares, enquanto que na colestase intra-hepática não se visualiza 
obstrução dos ductos biliares maiores. 
As causas de colestase intra e extra-hepática são mostradas nas tabelas 
1  e  2,  respectivamente.  Dentre  as  causas  de  colestase  intra-hepática, 
destacam-se as virais, drogas, autoimunes e infecciosas; já a colestase extra-
hepática tem como principal etiologia os cálculos nas vias biliares.  
As  manifestações  clínicas  da  colestase  são  conseqüentes  à  retenção 
sérica de substâncias normalmente excretadas no sangue, bem como a ausência 
ou redução de bile no intestino. Assim, os principais sinais e sintomas incluem 
icterícia,  prurido  cutâneo,  colúria,  hipocolia  ou  acolia  fecal  e  má  absorção 
intestinal. A colúria precede o aparecimento da icterícia. Salienta-se que essas 
manifestações nem sempre estão presentes; podem não ser concomitantes ou 
mesmo ter flutuações durante a evolução do quadro. 

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A colestase pode ser aguda ou crônica. Na colestase crônica pode haver 
má  absorção  de  vitaminas  lipossolúveis  (A,D,E,K),  cujo  curso  pode  ser 
assintomático  ou  responsável  por  manifestações  como  osteodistrofia  (dores 
ósseas,  fraturas),  distúrbios  visuais  ou  da  coagulação. Esteatorreia  devido  à 
falta  de  sais  biliares  pode  ser  observada.  Depósitos  de  colesterol  na  pele 
(xantomas  e  xantelasmas)  também  podem  estar  presentes.  Em  fases 
avançadas,  os  pacientes  podem  apresentar  manifestações  de  hipertensão 
portal e cirrose.  
A  distinção  clínica  entre  colestase  intrahepática  e  extrahepática  é 
muitas vezes difícil. Alguns achados podem auxiliar favorecendo o diagnóstico 
de colestase extra-hepática, como a palpação da vesícula biliar aumentada de 
tamanho,  ou  a  história  de  cólicas  intensas  no  hipocôndrio  direito  sugerindo 
cálculos de vias biliares.  
Os  exames  laboratoriais  em  pacientes  com  colestase revelam  aumento 
sérico das enzimas canaliculares (Gamaglutamiltransferase - GGT e fosfatase 
alcalina)  em  graus  variáveis,  elevação  das  bilirrubinas  predominantemente  da 
fração  conjugada  (bilirrubina  direta)  e  elevação  dos níveis  de  colesterol. 
Hipoalbuminemia  pode  ser  observada  em  fases  avançadas  com  cirrose 
estabelecida. Entretanto, esses exames não permitem o diagnóstico da causa 
da colestase ou mesmo diferenciar entre colestase intra e extra-hepática. 
Um exame muito importante nessa distinção é a ultra-sonografia (US), 
que pode detectar dilatação das vias biliares com alto grau de sensibilidade e 
especificidade. A ausência de dilatação das vias biliares extra-hepáticas a US 
não  afasta  o  diagnóstico  de  colestase  extra-hepática.  Isso  pode  ocorrer  em 
obstruções  parciais,  ou  em  portadores  de  cirrose,  ou  ainda,  na  colangite 
esclerosante  primária  e  em  fases  precoces  da  colestase.  Entretanto,  nem 

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sempre  a  US  detecta  o  local  ou  a  causa  da  obstrução,  uma  vez  que  o  ducto 
biliar  comum  distal  é  de  difícil  visualização  devido a  superposição  de  alças 
intestinas  ou  a  presença  de  gases.  A  tomografia  computadorizada,  a 
ressonância  magnética  (colangioressonância)  e  a  colangiografia  retrógrada 
endoscópica  podem  ser  usadas  nessa  situação.  Essas  técnicas  são  melhores 
para avaliar o pâncreas e para a identificação de cálculos nas porções distais 
do ducto biliar comum. 
O diagnóstico de colestase intra-hepática é feito com base nos dados da 
história  clínica  (abuso  de  álcool,  uso  de  drogas  hepatotóxicas,  contacto  com 
vírus  das  hepatites,  gravidez,  infecções,  nutrição  parenteral  total  e 
transplantes) e resultados de exames laboratoriais, como sorologias, técnicas 
de biologia molecular e biópsia hepática. A biópsia hepática é particularmente 
útil nos casos de colestase intra-hepática, pois a mesma auxilia no diagnóstico 
de várias entidades como colestase pura, hepatites virais, hepatite alcoólica, 
lesão  medicamentosa,  cirrose  biliar  primária,  ductopenias,  rejeições,  doença 
veno-oclusiva,  além  de  permitir  a  avaliação  do  grau  de  comprometimento 
hepático.     
O tratamento da colestase deve ser dirigido ao fator causal. Nos casos 
de obstrução de vias biliares, o tratamento deve ser cirúrgico ou endoscópico. 
Nas colestases intra-hepáticas, o tratamento é clínico e dirigido à doença de 
base causadora da colestase. Drogas suspeitas de causar colestase devem ser 
imediatamente retiradas. 
As  vitaminas  lipossolúveis  devem  ser  repostas  nos  casos  de  colestase 
crônica  após  avaliação  das  suas  conseqüências.  Dosagens  de  vitamina  A, 
densitometria  óssea,  testes  para  avaliar  a  coagulação  e  alterações  visuais 
devem  ser  feitos  antes  da  administração  das  vitaminas.  Nos  casos  de 

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alterações  ósseas  recomenda-se  também  o  uso  de  cálcio.  Quando  há 
prolongamento do tempo de protrombina pode ser feita reposição de vitamina 
K por via parenteral. 
O prurido muitas vezes é sintoma incapacitante e pode ser tratado com 
quelantes  de  sais  biliares  (colestiramina  4-16g/dia, via  oral,  antes  das 
refeições),  ácido  ursodeoxicólico  (13-15mg/kg/dia, via  oral)  ou  anti-
histamínicos. Outras drogas incluem o fenobarbital e a rifampicina. 
O prognóstico da colestase é variável e depende fundamentalmente do 
fator etiológico do quadro.  
 

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Tabela 1. Causas de colestase intra-hepática 
Hepatites Virais 
  Hepatites A, B e C 
  Vírus Epstein Barr, citomegalovirus 
Hepatite Alcoólica 
Drogas 
Colestase pura (esteróides anabólicos e contraceptivos orais) 
Hepatite colestática (clorpromazina, eritromicina) 
Colestase crônica (clorpromazina) 
Cirrose Biliar Primária 
Colangite Esclerosante primária 
Síndrome de desaparecimento dos ductos biliares 
  Rejeição crônica do transplante hepático 
  Sarcoidose 
Drogas 
Hereditária 
Colestase benigna recorrente 
Colestase da Gravidez 
Nutrição parenteral Total 
Sepsis 
Doença do enxerto-versus hospedeiro 
Doença veno-oclusiva 

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Tabela 2. Causas de Colestase extra-hepática  
 
Obstrução por causas benignas 
Coledocolitíase 
Colangite Esclerosante Primária 
Pancreatite crônica 
Colangiopatia associada à AIDS 
Linfonodos (blastomicose) 
Tumores malignos 
  Colangiocarcinoma 
Pâncreas 
Vesícula biliar 
Ampola de Vater 
linfonodos envolvendo porta hepatis 





Bibliografia recomendada: 
o Prat  DS  &  Kaplan  MM.  Jaundice.  In:  Harrisson´s.  Principles  of 
Internal  Medicine.  16
th
  ed.  McGraw  –Hill,  London,  p.  238-243, 
2005. 
o Sherlock S & Dooley J. Diseases of the Liver and biliary System. 
11st ed., Blackwell Science, London. P. 217-137, 2004