Sindromes extrapiramidales

1. SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES ANDREY MARTÍNEZ PARDO UNIVERSIDAD MAYOR DE SAN SIMÓN FACULTAD DE MEDICINA “AURELIO MELEAN” NEUROLOGÍA

2. DEFINICIÓN Síndrome motor causado por lesión en los ganglios basales y sus vías. Asociado a: Rigidez Distonía Disquinesia Temblor

3. Función Vía Extrapiramidal

4. Función Control sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas motoras de esos músculos

5. Función Mediador de movimientos reflejos en respuesta a estímulos visuales

6. Función Recibe información del sistema laberinticos, vía vestibular y cerebelo, excitador y control de los músculos extensores en la postura

7. Función Influyen en el movimiento voluntario, actividad refleja y el tono muscular

8. SINTOMAS CARDINALES HIPERTONÍA (RIGIDEZ): ↑ tono muscular DISTONÍA: alteraciones posturales DISQUINECIA: Alteración de la capacidad de ejecutar movimientos voluntarios, y ejecución de movimientos involuntarios TEMBLOR: contracción rítmica involuntaria distal

9. CLASIFICACION Trastornos del movimiento: Hipo cinéticos: Parkinsonismo Híper cinéticos: Rapidos : corea, balismo , mioclonus , tics Lentos: distonía, atetosis Ritmicos : temblor

10. PARKINSONISMO Hipocinesia ( bradikinesia ) o akinesia Hipomimia ↓ Movimientos asociados Micrografía

11. PARKINSONISMO Hipertonía: Rigidez en rueda dentada

12. PARKINSONISMO Temblor: en reposo y de actitud

13. PARKINSONISMO Distonía: Inestabilidad postural, Postura arquetipica , Marcha petit pas y festinante

14. PARKINSONISMO Otros sintomas : Hipofonia , alteraciones neurovegetativas Sialorrea, Seborrea facial, Sudoración,

15. PARKINSONISMO Parkinsonismo primario:  Disrupción de la neurotransmisión dopaminergica a los ganglios basales: atrofia multisistemica ↓ neuronas dopaminergicas de la sustancia negra: enfermedad de Parkinson Formacion de vacuolas grasas en las neuronas dopaminergicas (cuerpos de Lewy ). Causa idiopática en la mayoría de los casos. Genética, en un 10-15%   Parkinsonismo secundario: Encefalitis Fármacos con propiedades antidopaminergicas (cuadros de hipertonía y temblores) Tóxicos: monóxido de carbono (CO) Isquemia o infecciones que afectan a la sustancia negra ( AVC’s isquémicos).

16. TRASTORNOS HIPERCINETICOS

17. COREA Hipercinesia: movimientos involuntarios semipropositivos , rápidos, arritmicos , bruscos Habla irregular Distonía: marcha irregular e inestable (danzante), Inestabilidad postural, Hipocinecia : en estados avanzados

18. COREA CAUSAS: Hereditarias: Corea de Huntington, Enfermedad de Wilson (Degeneración hepato -lenticular) Inmunológicas : Corea de Sydenham , LES, Snd. antifosfolipido Medicamentosas : L-dopa, neurolépticos, fenitoína , antidepresivos tricíclicos , anticoagulante orales… Estructural : EVC, EM, trauma, anoxia Metabólicas , endocrinológicas, encefalitis

19. ATETOSIS Discinecia : Hipercinecia : movimientos involuntarios lentos, amplio desplazamiento, ondulantes, de retorcimiento Etiología: lesiones perinatales de los ganglios basales (parálisis cerebral infantil)

20. BALISMO Discinecia : hipercinecia movimientos proximales violentos de una extremidad ( monobalismo ) o de un lado del cuerpo ( hemibalismo ) Etiología: causas vasculares del núcleo subtalamico contra lateral, complicación de la talamotomía

21. DISTONÍAS Distonías focales Tortícolis espasmódica: es el tipo más frecuente. Blefarospasmo . Espasmo hemifacial . Calambre del escribiente. Distonías segmentarias Síndrome de Meige ( blefarospasmo + distonía oromandibular ) Distonía multifocal Afecta 2 o más partes no contiguas. Distonías generalizadas Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter progresivo.

22. Tortícolis espasmódica Distonía: postura anómala dolorosa Discinecia : contracciones involuntarias del Esternocleidomastoideo Causas: disfuncion de ganglios basales y alteracion propioceptiva muscular

23. Distonías de torsión Distonía: posturas bizarras (inclinación, torsión, ante flexión, retroflexión) Discinecia : espasmos intermitentes, contracturas, sincinecias , alteración de la marcha. Etiología: poco clara

24. Síndrome de Meige Distonía: blefarospasmo + distonía oromandibular ) Diskineticos : facies anormales

25. Síndrome discinetico orolingual Discinesia : hiperquinesia lingual (similar a degustar), protrusión labial, masticación Deterioro intelectual Etiología: neurolépticos

26. DIAGNOSTICO DEL SINDROME EXTRAPIRAMIDAL Anamnesis: edad, comienzo, farmacos , antecedentes familiares Examen físico: Inspección: movimientos, actitud, marcha, facies, masa muscular, fasciculaciones … Marcha : inicio, equilibrio, postura, ritmo, finalización, en talones, en puntas, tandem Pruebas : girar sobre si mismo, dibujar espiral que se expande, retropulsión, tapping , reflejo glabelar , reflejo palmomentoniano Perfil neuropsiquiatrico

27. Exámenes complementarios Ensayo de hormona tiroidea Panel de electrolitos Recuento sanguíneo completo (buscar acantocitos ) Prueba de anticuerpos antinucleares (SLE) Prueba de anticuerpos antiestreptolisina -o Pantalla toxicológico de orina para las drogas ilícitas RM cerebral / PET Pruebas gen de la enfermedad de Huntington