SINDROMES MIELODISPLASICOS (CLASIFICACIÓN ,CLÍNICA Y DX).

Son un grupo de trastornos clonales de la célula primordial hematopoyética caracterizados por hematopoyesis ineficaz, anemias,etc.

1. SINDROMES MIELODISPLÁSICOS UNIVERSIDAD NORBERT WIENER Facultad de Ciencias de la Salud MEDICINA HUMANA CURSO: HEMATOLOGIA

2. AGENDA DEFINICIÓN EPIDEMIOLOGÍA ETIOLOGÍA CLASIFICACIÓN FISIOPATOLOG IA MORFOLOGIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNOSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO PRONÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

3. DEFINICIÓN SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS (MDS) Grupo de trastornos clonales de la célula primordial hematopoyética caracterizados por: Defectos en la maduración (Hematopoyesis ineficaz) C itopenias ( anemia, neutropenia y/o trombocitopenia ) Riesgo elevado de transformación en LMA SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

4. EPIDEMIOLOGÍA Los MDS pueden ser idiopáticos (primarios) Principalmente en adultos mayores . Edad media de presentación 70 años Predominancia en varones Forma más frecuente de insuficiencia de médula ósea 35-100 casos / Millón de personas en población general 120-500 casos/ Millón de pacientes geriátricos Los MDS secundarios Tratamiento  A cualquier edad 15% dentro de los 10 años posteriores a tratamiento intensivo contra cáncer SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

5. ETIOLOGÍA Exposiciones ambientales Radiación Benceno Tratamientos antineoplásicos Alquilantes radiomiméticos Busulfán Nitrosureas Procarbazina Inhibidores de la topoisomerasa del DNA SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Anemia aplásica Anemia de Fanconi MIELODISPLASIA

6. CLASIFICACIÓN SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS CLASIFICACIÓN DE LOS SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS OMS Enfermedad Frecuencia Signos hemáticos Signos en médula ósea Pronóstico RA 5-10% Anemia No hay blastos (escasos) Displasia eritroide < 5% blastos <15% sideroblastos Evolución lenta T= 6% RARS 10-12% Anemia No hay blastos (escasos) Displasia eritroide < 5% blastos ≥15% sideroblastos Evolución larga T= 1-2% RCMD 24% Citopenias No hay blastos No hay cilindros de Auer Displasia en ≥10% de 2 LC < 5% blastos ≥15% sideroblastos Evolución variable T= 11% RCMD-RS 15% Citopenias Displasia en ≥10% de 2 LC RAEB-1 40% Citopenias <5% de blastos No hay cilindros de Auer < 5% blastos ≥15% sideroblastos I.MO Progresiva T= 25% RAEB-2 Citopenias 5-19% de blastos ± Cilindroes de Auer Displasia de 1 o varias LC 5-9% de blastos ± cilindros de Auer IMO Progresiva T= 33% MDS-U Se desconoce Citopenias Displasia en línea mieloide o plaquetas. <5% de blastos Se desconoce 5q Se desconoce Anemia < 5% de blastos Plaquetas ± <5% de blastos No hay cilindros de Auer Deleción aislada de 5q Supervivencia larga

7. FISIOPATOLOGÍA Trastorno clonal de la célula madre hematopoyética que provocar una alteración de la proliferación y la diferenciación celular Alteraciones citogenética (± 50%) : An omalias numéricas más frecuente que las tra n slocaci ones SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS ManifestacionesHematológicas Acumulación de lesiones genéticas Pérdida de genes de supresión tumoral Mutaciones que activan oncogenes

8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS SIGNOS Y SÍNTOMAS Primeras fases  Anemia Cansancio Debilidad Disnea Palidez de aparición gradual SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS 50%  Asintomáticos ( Dx . Incidental) Infecciones recurrentes Hemorragias INSUFICIENCIA DE LA MÉDULA ÓSEA

9. diagnostico

10. DIAGNOSTICO

11. MORFOLOGIA Diferenciación displásica que afecta a las 3 líneas celulares Efectos en línea eritroide Sideroblastos anulares Maduración megaloblastoide Alteraciones en la gemación nuclear Efectos en línea granulocítica Neutrófilos con cuerpos de Döhle Mieloblastos aumentados (≤20%) Efectos en línea megacariocítica Megacariocitos con un solo lóbulo SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

12. diagnostico DATOS DE LABORATORIO SANGRE Anemia Macrocitosis Plaquetas grandes sin granulaciones Neutrófilos con cuerpos de Döhle Mieloblastos periféricos Leucocitos normales o bajos SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

13. diagnostico DATOS DE LABORATORIO MÉDULA ÓSEA Celularidad normal o abundante Cambios diseritropoyéticos Sideroblastos en anillo Granulaciones escasas de precursores granulocíticos Aumento de mieloblastos y megacariocíticos Núcleos megaloblásticos Hemoglobinización deficiente SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

14. DIAGNÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

15. DIAGNÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

16. TRATAMIENTO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

17. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

18. PRONÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

19. PRONÓSTICO SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS

20. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS BIBLIOGRAFÍA Young NS. Chapter 107. Aplastic Anemia, Myelodysplasia , and Related Bone Marrow Failure Syndromes . In: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds . Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. Damon LE, Andreadis C. Chapter 13. Blood Disorders . In: Papadakis MA, McPhee SJ, Rabow MW. eds . Liesveld JL, Lichtman MA. Chapter 88. Myelodysplastic Syndromes ( Clonal Cytopenias and Oligoblastic Myelogenous Leukemia ). In: Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT. eds . Williams Hematology , 8e. New York: McGraw-Hill; 2010.