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El factor Rh es una proteína integrada en los glóbulos rojos o eritrocitos y por medio de su determinación se detecta el tipo de sangre, ya sea Rh + o -, independientemente de los grupos sanguíneos conocidos como O, A, B y AB.

Los Rh positivos son aquellas personas que presentan dicha proteína en sus glóbulos rojos, y negativa quienes no presenten la proteína. Un 85% de la población tiene en esa proteína una estructura dominante, que corresponde a una determinada secuencia de aminoácidos que en lenguaje común son denominados habitualmente Rh+.

Alrededor de la sexta semana de gestación, el antígeno Rh comienza a ser expresado en los glóbulos rojos humanos.

Tener Rh– significa que se tiene la misma proteína pero con modificaciones en ciertos aminoácidos que determinan diferencias significativas en la superficie de los glóbulos rojos, y hacen a los humanos Rh– disponer de anticuerpos (aglutininas) en el plasma que reaccionan contra los glóbulos rojos Rh +.1​

El principal antígeno Rh es el D y el anticuerpo presente en quienes carecen de antígeno D es el anti-D. Si el antígeno D está presente el fenotipo es Rh positivo y si D está ausente (situación representada como "d") es Rh negativo. Se han identificado más de 45 antígenos del sistema Rh, pero de todos ellos apenas seis son frecuentes, estos son: D, C, E, d, c, e. Los anticuerpos a los distintos antígenos Rh aparecen después de exponerse un individuo Rh negativo a eritrocitos de sangre Rh positivo. La herencia de los antígenos Rh es determinada por un complejo de dos genes, de los cuales uno codifica la proteína transportadora de antígeno D y otro codifica la proteína transportadora de antígeno «C» o «c», o de «E» y «e». Las personas Rh positivas poseen genes RHD, que codifica la proteína transportadora de antígeno D y RHCE, que codifica la especificidad de la proteína transportadora de C y E. Mientras las Rh negativas tienen únicamente el gen RHCE.

Mutaciones en el gen RHCE dan lugar al síndrome del Rh nulo y cursa con anemia hemolítica. Variantes no codificantes (intrónicas) del mismo gen se han asociado a la velocidad de sedimentación globular (VSG) en un estudio realizado E la población de Cerdeña, donde los valores de la VSG eran mayores en los individuos que presentaban Rh positivo.2​ Los autores sugieren un posible efecto causal del polimorfismo, a pesar de no estar localizado en una región del gen codificante para proteína.3​

El 45% de los individuos Rh positivos es homocigoto al factor D, y el 55 % restante es heterocigoto por haber heredado un factor D positivo y otro negativo de sus progenitores.

1. SISTEMA RH

2. ¿QUE ES EL SISTEMA RH? El sistema de grupo sanguíneo Rh es uno de los sistemas de grupos sanguíneos más importante y complejo por su variación. El sistema Rh se caracteriza por la presencia o ausencia de antígenos específicos en la superficie de los glóbulos rojos D, C, c E,e. El antígeno más importante en el sistema Rh es el antígeno D. Si los glóbulos rojos de una persona llevan el antígeno D, se considera Rh positivo (Rh+), mientras que los individuos que carecen del antígeno D son Rh negativos (Rh-).

3. De descubrir los anti-D, estudios familiares demostraron que los antígenos D son rasgos genéticos que se transmiten de forma autosómica dominante .

4. Factor Rh La inicial Rh corresponde al Macaco Rhesus, un mono cuya sangre tiene la propiedad de poseer un factor aglutinógeno de glóbulos rojos al que unas personas responden, en caso de transfusión. Rh negativo Rh positivo

5. ¿ En que casos aparecen esos anticuerpos del Sistema Rh? En los casos que aparecen los anticuerpos RH son: 1. Sensibilización materna durante el embarazo: Si una mujer embarazada es Rh negativa y el feto hereda el factor Rh positivo del padre (Rh positivo), existe el riesgo de que se produzca una sensibilización materna. Durante el embarazo o el parto, pequeñas cantidades de glóbulos rojos fetales pueden ingresar a la circulación materna, lo que puede estimular la producción de anticuerpos anti-D en la madre Rh negativa. Estos anticuerpos pueden afectar a futuros embarazos si el feto también es Rh positivo. 2. Transfusión de sangre incompatible: Si una persona Rh negativa recibe una transfusión de sangre Rh positiva, puede desarrollar anticuerpos anti-D como respuesta a la exposición al antígeno D en los glóbulos rojos donados. 3. Trasplante de órganos: En casos raros, si una persona Rh negativa recibe un trasplante de órgano de un donante Rh positivo, puede desarrollar anticuerpos anti-D debido a la exposición al antígeno D del donante.

6. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO ( Importancia de factor RH )

7. ¿PORQUE ES NECESARIO TENER UN TIPO DE REACTIVO? ¿REACCIONA O NO REACCIONA? Porque en un paciente puede tener en sus globulos rojos distinos tipos de antígenos, los cuales sólo pueden ser detectados con su respectivo reactivo en los procesamientos de análisis. En los casos de indentificacion de factor rh D se usa el reactivo anti-D el cual solo reaciona con el antigeno D causando aglutinación en la muestra. En los procedimientos en gel o microtubos , la detección del antígeno se realiza agregando 10 microlitros de glóbulos rojos lavados a cada microtubo que contienen los reactivos del RH como el anti-D, anti-C, anti-c, anti-E y el anti-e. La positividad se detecta observando las los niveles obtenidos.

8. usado nuevo

9. Antiglobulina humana Suero del paciente con anticuerpos D Sangre con antígenos D

10. La identificación de células pantalla: son específicos porque tienen mayor cantidad de células siempre en cuando sale positivo el resultado de coombs indirecto. Se realiza la identificación descubriendo los anticuerpos D ejemplo el anti-D gestante. Conclusión:El resultado anti-D madre gestante posterior a su segundo y tercer embarazo que creó anticuerpos anti-D, débil y D parcial. Por lo tanto de debe de transfundir 2 unidades de sangre O- Rh- . Es para evitar reacciones adversas. Por estar relacionado con anemia hemolítica post transfusional y la enfermedad hemolítica del recién nacido.

11. ¿Por qué cuando se emplea la antiglobulina humana se intensifica y se hace esa reacción? La antiglobulina está compuesta de anticuerpos específicos que se unen a los anticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos. La reacción de la antiglobulina con los anticuerpos presentes en los glóbulos rojos forma una aglutinación visible, lo que indica la presencia de anticuerpos específicos. Esta aglutinación puede ayudar a identificar y diagnosticar enfermedades autoinmunes, reacciones transfusionales y problemas relacionados con la incompatibilidad del sistema sanguíneo RH en embarazos.

12. ¿Por qué los clasifica como D positivo? Por que en el sistema Rh se clasifican de acuerdo a los antígenos RH presentes en la sangre los cuales pueden ser generalmente los antígenos D, C, c, E y e. Si una persona después del análisis resultó D positivo significa que sus eritrocitos sanguíneos possen los antígenos D en su membrana celular. Para determinar la presencia del antígeno D se realizan pruebas serológicas utilizando anticuerpos anti-D específicos. Si los glóbulos rojos del paciente aglutinan al ser expuestos a los anticuerpos anti-D, indica que el antígeno D está presente en sus glóbulos rojos. En este caso, se clasifica al paciente como D+. ¿Por qué los clasifica como D negativo? La clasificación de un paciente como D- implica que no se detectó el antígeno D en sus glóbulos rojos y que es Rh negativo. Esto es importante para garantizar la compatibilidad en transfusiones sanguíneas y prevenir complicaciones relacionadas con la incompatibilidad Rh en el caso de embarazos. Es importante tener en cuenta que los individuos Rh negativos (D-) no poseen el antígeno D en sus glóbulos rojos y, por lo tanto, no desarrollan anticuerpos contra él de forma natural. Sin embargo, si un paciente D- se expone a sangre Rh positiva, como a través de una transfusión o durante el embarazo de un feto Rh positivo siendo una madre Rh negativa, puede producir anticuerpos contra el antígeno D en respuesta a esta exposición.

13. Los anticuerpos C mayor y c menor Los anticuerpos Anti-C (mayor) se producen en individuos que carecen del antígeno C en sus eritrocitos. Estos anticuerpos pueden ser de aparición natural o pueden desarrollarse como resultado de una exposición previa a glóbulos rojos C positivos, como transfusiones o embarazos. La presencia de anticuerpos Anti-C en el plasma sanguíneo de una persona indica que son C negativos. L os anticuerpos Anti-c (menor) se producen en individuos que carecen del antígeno c en sus glóbulos rojos. Al igual que los anticuerpos Anti-C, los anticuerpos Anti-c pueden ser de aparición natural o pueden desarrollarse debido a una exposición previa a glóbulos rojos c positivos. La presencia de anticuerpos Anti-c en el plasma sanguíneo de una persona indica que son c negativos.

14. Los anticuerpos E mayor y e menor Los anticuerpos Anti-E se producen en individuos que carecen del antígeno E en sus glóbulos rojos. Estos anticuerpos pueden ser de aparición natural o pueden desarrollarse como resultado de una exposición previa a glóbulos rojos E positivos, como transfusiones o embarazos. L os anticuerpos Anti-e se producen en individuos que carecen del antígeno e en sus glóbulos rojos. Al igual que los anticuerpos Anti-E, los anticuerpos Anti-e pueden ser de aparición natural o pueden desarrollarse debido a una exposición previa a glóbulos rojos e positivos. La presencia de anticuerpos Anti-e en el plasma sanguíneo de una persona indica que son e negativos. Las personas que son E negativas o e negativas pueden producir estos anticuerpos si se exponen a sangre E positiva o e positiva, respectivamente. Por lo tanto, es esencial considerar la presencia de estos anticuerpos durante los procedimientos de tipificación y compatibilidad sanguínea para garantizar transfusiones seguras.

15. ¿CUÁL ES LA QUE PRODUCE MÁS INMUNOGENESIDAD? De los antígenos del sistema RH, el antígeno D (RhD) es el que produce una mayor inmunogenicidad. La presencia o ausencia del antígeno D en los glóbulos rojos desempeña un papel importante en la inmunogenicidad del sistema RH. En individuos que son Rh negativos (carecen del antígeno D), la exposición a sangre Rh positiva puede estimular la producción de anticuerpos anti-D. Esta respuesta inmunológica puede ocurrir debido a la sensibilización a través de transfusiones de sangre o embarazos con un feto Rh positivo para madres Rh negativas. La inmunogenicidad del antígeno D es relativamente alta en comparación con otros antígenos RH como C, c, E y e. Esto significa que los individuos que son Rh negativos tienen más probabilidades de desarrollar anticuerpos contra el antígeno D cuando se exponen a sangre Rh positiva. La sensibilización al antígeno D puede provocar reacciones transfusionales hemolíticas o enfermedad hemolítica del recién nacido (EHNR) en embarazos posteriores.

16. LOS ANTICUERPO RH

17. FENOTIPOS Variantes RhD D parcial D débil

18. D DEBIL D PARCIAL D NORMAL CARACTERISTCA Posee antígenos D en menor cantidad Posee antígenos D no completos o con proteínas alteradas. Posee antígenos D normales. DIAGNÓSTICO La técnica conocida como prueba de antisuero de Coombs o prueba de antiglobulina indirecta Genotipificación molecular. Este método permite un análisis más preciso de la estructura del antígeno D y puede detectar las alteraciones o variaciones específicas asociadas con el D parcial. La técnica más comúnmente utilizada es la prueba de aglutinación directa o prueba directa de antiglobulina DIAGNÓSTICO + + +

19. RhD parcial Cuanti normal y cuali anormal Concentración normal, pero la prot RhD es una variante cuali con epítopos antigénicos no típicos, incorporados del RhCE RhD parcial débil Cuanti y cuali anormal Concentración reducida de sitios antigénicos y con epítopos antigénicos no típicos del RhD RhD débil Cuanti y cuali normal Concentración reducida de sitios antigénicos, pero la prot no presenta cambios y todos los epítopos del RhD están presentes Antiguo D u RhD normal Cuanti y cuali normal Concentración de sitios antigénicos normal y además el RhD presenta los bucles externos típicos con todos sus epítopos

20. ¿Por qué se cataloga a pacientes D débil y D parcial? Se cataloga cuando se detecta una variante o expresión atenuada del antígeno D en los glóbulos rojos del paciente. Estas clasificaciones se utilizan para describir diferentes formas de presentación del antígeno D. En el caso de D débil , se refiere a una variante del antígeno D que tiene una menor expresión en la superficie de los glóbulos rojos. Esto puede dar lugar a resultados de prueba de detección de D ambiguos, donde la reacción puede ser débil o incluso negativa en algunas pruebas, pero positiva en otras. Es importante tener en cuenta que los pacientes con D débil aún pueden producir anticuerpos contra el antígeno D y pueden desarrollar una respuesta inmunológica si se exponen a sangre Rh positiva en el futuro. Por otro lado, en el caso de D parcial se refiere a una variante más específica del antígeno D, donde solo una parte del antígeno está presente en los glóbulos rojos. Estas variantes pueden tener una estructura alterada o ausencia de ciertas partes del antígeno D. Debido a la variabilidad en la expresión y estructura del antígeno, los pacientes con D parcial pueden tener una mayor probabilidad de desarrollar anticuerpos contra otras variantes de D que puedan estar presentes en donantes de sangre Rh positivos.

21. D débil El fenotipo Débil D se expresa cuando el antígeno D en los glóbulos rojos es más débil que el patrón típico Rh positivo (Rh+) pero aún detectable. Esto significa que el individuo tiene el antígeno D, pero puede que no sea tan fuerte como en una persona normal Rh positiva.

22. La D débil se clasifica además en diferentes subtipos, como D débil tipo 1, D débil tipo 2, etc., según las variaciones específicas observadas. Para detectar RhD débil, se utilizan técnicas de laboratorio especializadas, como la prueba indirecta de antiglobulina o test de Coombs con reactivos específicos para RhD débil. Estas pruebas ayudan a identificar a las personas con RhD débil y distinguirlas de los individuos verdaderamente Rh negativos.

23. TIPOS DE RhD débil POSICIONES DE LOS AA AMINOACIODOS SUSTITUÍDOS LOCALIZACIÓN 1 270 Val Gly Transmembrana 2 385 Gly Ala Transmembrana 3 3 Ser Cys Intracelular 4.0 201 223 Thr Arg Phe Val Transmembrana 4.1 16 201 223 Trp Cys Thr Arg Phe Val Transmembrana 4.2 201 223 342 Thr Arg Phe Val Ile Thr Transmembrana 5 149 Ala Asp Transmembrana 11 295 Met Ile Transmembrana 15 282 Gly Asp Transmembrana 20 417 Phe Ser Intracelular Los fenotipos D débil de los tipos 1 al 4 representan más del 90% de los fenotipos D débil detectados en europeos. El D débil tipo 4 se ha dividido a su vez en varios subtipos. Diversos tipos de RhD débiles han sido descritos de acuerdo con las posiciones de cambios de aminoácidos. La numeración usada es de acuerdo a la frecuencia en que aparecen en la población, siendo los números mas bajos, los más frecuentes. Fenotipos RhD débil

24. D parcial D parcial, también conocido o D mosaico, e s una condición en la que el antígeno D en los glóbulos rojos muestra cambios estructurales o falta de ciertas partes. En individuos con D parcial, ciertos segmentos o epítopos del antígeno D están ausentes o modificados, mientras que otros segmentos pueden estar presentes. Esto resulta en una forma variante del antígeno D que difiere del antígeno D típico (Rh positivo) que se encuentra en la mayoría de las personas.

25. Determinar la presencia de D parcial requiere técnicas de laboratorio especializadas, como genotipificación molecular o métodos de adsorción-elución, que permiten un análisis más detallado del antígeno D. Estas pruebas ayudan a distinguir entre D parcial y un estado verdadero de Rh negativo. Las personas que este fenotipo aún pueden tener la capacidad de producir anticuerpos anti-D si se exponen a sangre Rh positiva. Por lo tanto, es esencial identificar y clasificar correctamente a las personas con D parcial para la tipificación sanguínea, las prácticas de transfusión y la gestión de la incompatibilidad Rh durante el embarazo, a fin de garantizar un manejo clínico adecuado y prevenir posibles complicaciones.

26. CASO CLINICO Debilidad del Tipo D VI en un Escenario de Accidente Automovilístico Perfiles de los Pacientes: Madre: Edad: 35 años Tipo de sangre: O positivo (O+) Tipificación del factor Rh: Débilmente positivo para el factor D (D débil tipo VI) Hijo: Edad: 8 años Tipo de sangre: A positivo (A+) Tipificación del factor Rh: Débilmente positivo para el factor D (D débil tipo VI) Escenario del Accidente: La madre y su hijo estuvieron involucrados en un accidente automovilístico y sufrieron graves lesiones que requieren intervención médica inmediata. Debido a la pérdida de sangre, ambos pacientes necesitan transfusiones de sangre. Hallazgos de Laboratorio: Se realiza la tipificación sanguínea y la tipificación del factor Rh para ambos pacientes: Madre: Tipo de sangre: O positivo (O+) Tipificación del factor Rh: Débilmente positivo para el factor D (D débil tipo VI) Hijo: Tipo de sangre: A positivo (A+) Tipificación del factor Rh: Débilmente positivo para el factor D (D débil tipo VI)

27. El método LISS/Coomb’s se utilizada en la tipificación sanguínea con tarjetas de gel. El LISS (Solución de Baja Fuerza Iónica) mejora las reacciones anticuerpo-antígeno y el reactivo de Coomb's ayuda a detectar la presencia de anticuerpos inesperados, como los que causan sensibilización a través de transfusiones o embarazos anteriores. Resultados del Examen: Grupo Sanguíneo A: Positivo (O+) Tipificación de Rh: Rh positivo (Rh+) Antígeno D: + Antígeno E: + Antígeno e: - Antígeno C: - Antígeno c: + Grupo Sanguíneo A: Positivo (A+) Antígeno D: + Antígeno E: + Antígeno e: - Antígeno C: - Antígeno c: + La aglutinación (agrupamiento) en presencia de anticuerpos específicos indica la presencia de los antígenos de Rh correspondientes en los glóbulos rojos.

28. EL RH NULO Rh nulo es un fenotipo sanguíneo extremadamente raro caracterizado por la carencia de los antígenos Rh, incluido el antígeno D y otros antígenos Rh como C, c, E y e. Rh nulo se considera uno de los tipos de sangre más raros en el mundo, con apenas unas pocas docenas de casos documentados. La condición se hereda de manera autosómica recesiva, lo que significa que un individuo debe heredar dos copias del gen Rh nulo (una de cada progenitor) para tener el fenotipo Rh nulo.

29. Las personas con Rh nulo pueden requerir métodos de prueba especializados, como técnicas de adsorción-elución o genotipado, para determinar con precisión su tipo de sangre e identificar donantes de sangre adecuados en caso de necesidad de transfusiones. Por lo general, pueden recibir transfusiones de sangre de otras personas con Rh nulo o de individuos con tipos de sangre muy similares. Debido a su rareza y características únicas, la sangre Rh nulo ha despertado interés científico y ha sido objeto de amplia investigación en inmunología y medicina transfusional.

30. Mollison PL, Engelfriet CP, Contreras M, eds Blood transfusion in clinical medicine. 10th ed. Oxford Blackwell Science, 1997: 151-85 Eduardo Muñiiz Díaz, C Canals Surís, R Montero Tejedor, N Nogués Galvez. Laboratorio de Inmunohematología. Banc de Sang i Teixits. Barcelona. Importancia Clínica de las variantes RH (D) en pacientes, donantes y gestantes Connie M. Westhoff, SBB, PhD. The structure and function of the Rh antigen Complex. NIH National Institutes of Health Manual técnico AABB capítulo 14 Sistema Rh REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS