Болезнь Куру

Описание и симптоматика заболевания.

1. Выполнил: Кучинский Владимир Александрович 2508 Проверил: Зимин Михаил Павлович Болезнь Куру

2. Куру – это б олезнь , встречающаяся почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе , впервые обнаружена в начале XX века. Слово «куру» на языке племени форе имеет два значения — «дрожь» и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом сглаза  чужим шаманом. Определение

3. По современным данным, куру —  прионная инфекция, один из видов губчатой энцефалопатии . Прио́ны  — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Это положение лежит в основе  прионной гипотезы . Все известные прионные заболевания млекопитающих вызываются белком  PrP . Его форма с нормальной третичной структурой называется PrP C  (от  англ.   common  — обычный или  cellular  — клеточный), а инфекционная, аномальная форма называется PrP Sc  (от англ.  scrapie  — почесуха овец ( скрейпи ), одно из первых заболеваний с установленной прионной природой )  или PrP TSE  (от англ.  Transmissible Spongiform Encephalopathies ). Этиология

4. Болезнь распространялась через ритуальный каннибализм, а именно поедание мозга болевшего этой болезнью. С искоренением каннибализма куру практически исчезла. Однако всё ещё появляются отдельные случаи, потому что инкубационный период может длиться более 30 лет. Главными признаками заболевания являются сильная дрожь и порывистые движения головой, иногда сопровождаемые улыбкой, подобной той, которая появляется у больных столбняком ( risus sardonicus ). Это, однако, не является типичным признаком. Обозначение  «смеющаяся смерть»  для куру находится на совести создателей заголовков газетных статей. Члены племени форе так о болезни никогда не говорят. Заболевание характеризуется прогрессирующей дегенерацией нервных клеток центральной нервной системы, особенно в той области головного мозга, которая контролирует осуществляемые человеком телодвижения. В результате происходит нарушение контроля мышечных движений. Это заболевание встречается преимущественно у женщин и детей, и считается неизлечимым — через 9-12 месяцев оно заканчивается смертельным исходом. Клиническая картина

5. I стадия II стадия III стадия Итог Симптомы Головокружение и усталость Затруднения акта ходьбы. Грубая атаксия, миоклонии , хорея (насильственные движения) и снижение мышечного тонуса. Типичная дрожь, д еменция, сходящееся косоглазие и дизартрия. Тремор  туловища, конечностей и головы. Процессы Прионы образуют внеклеточные скопления в  центральной нервной системе. Прионы формируют амилоидные бляшки, которые разрушают нормальную структуру ткан. Гибель нейронов, скопление лейкоцитов и мононуклеарных клеток в головном мозге. Ткани головного мозга деградируют, превращаясь в губчатую массу. Стадии заболевания

6. Спасибо за внимание