Somatostatinoma y Tumores no funcionantes

SOMATOSTATINOMA: infrecuente
Funcionante o No funcionante
La mayoria de veces acompañado de otra patologia
La mayoria de veces diagnosticado con metastasis

1. Somatostatinoma Sofía Garcia Ch.

2. Generalidades Somatostatina Sintetizado en células D Acción paracrina Está formada por 14 residuos de aminoácido en forma de anillo que se une por un puente disulfuro formado entre dos residuos de cisteína .   Neurotransmisor (Sistema hipofisiario ) y neuromodulador paracrino .

3. Inhibe la liberación de la GH a partir de la hipófisis anterior. También inhibe otros péptidos funcionalmente activos: insulina, tirotropina , glucagón, hormona paratiroidea y hormonas GI, gastrina, secretina.      Acción de la Somatostatina

4. Síntesis de Somatostatina  LAS CELULAS DELTA (10%) Localización : SNC , intestino, células delta de la mucosa gástrica, intestinal , colon, páncreas. Rol importante en homeostasis de nutrientes. Regulación de la Secreción de Somatostatina : Síntesis de la Somatostatina Estimulada por: Inhibida por: Glucosa, AA y cuerpos cetónicos. Entero hormonas (gastrina, colecistokinina , péptido inhibidor gástrico y secretina). Agentes colinérgicos ß adrenérgicos Glucagón a 2 adrenérgicos

5. Somatostatinoma Tumor N- GEP 1/40 000 000 1% de tumoraciones endocrinas GI. Edad: 40-60 Etiología: Desconocida. Únicos , grandes y metastásicos (hepática). Sitio: 60 % origen pancreático  tamaño >4cm Duodeno y yeyuno (raro)  tamaño >2cm Secretan también insulina, calcitonina, gastrina, VIP, glucagón, ACTH, etc. Metástasis: Los ganglios linfáticos regionales y los huesos están implicados con menor frecuencia . Esta presente en el dx inicial : 80 % si se encuentra en el páncreas y 50 % si el tumor primario está en el duodeno. 

6. Revista Colombiana de Gastroenterologia Print   version  ISSN 0120-9957 Rev Col Gastroenterol  vol.25 no.2 Bogotá  Apr ./June 2010   Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos Cristian Camilo Vargas Martínez, MD (1), Rodrigo Castaño Llano, MD (2) Tumores pancreáticos GEP Insulinoma Frecuente. 90% benigno Gastrinoma Frecuente. 50% malignos al momento del diagnostico. Vipoma Son raros. Sx de   Verner Morrison. 92% malignos al momento del diagnostico Glucagonoma 50-82% metástasis al diagnostico Somatostatinoma El mas raro de todos. Se origina también en duodeno y ampolla de Vater . Los tumores pancreáticos son grandes y metastásicos (70-92%) No funcionantes 30-50% Generalmente, los asociados a las MEN-1 son grandes, multifocales y malignos del 62-92%.

7. 50 % tienen otros trastornos endocrinos. Neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), MEN-1 (poco frecuente), enf . de von Hippel-Lindau , esclerosis tuberosa y tumores del estroma gastrointestinal (GIST ).   Los marcadores tumorales, con la excepción de la somatostatina , son inespecíficos e incluyen polipéptido pancreático, la grelina , la andrenomedulina , la enolasa neuronal específica y la cromogranina A. Asociación a otras patologías

8. Pueden ser asintomáticos o sintomáticos Dolor abdominal T ríada clásica: diabetes, diarrea-esteatorrea y colelitiasis. Hipoclorhidria, ictericia. Pérdida de peso Anemia Mecanismo Acción inhibitoria de la somatostatina sobre la insulina, enzimas pancreáticas y motilidad de la vesícula biliar, respectivamente. Clínica

9. Clínica Niveles séricos elevados de somatostatina . >100pg/dl TAC, RMN Ecografía endoscópica del páncreas. Gammagrafía  con somatostatina . Dx . Somatostatinoma Fig.1. Tomografía computarizada abdominal. Gran masa sólida dependiente de la cabeza pancreática (*) con dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática . Dilatación del conducto de Wirsung . Colelitiasis. Imagen de seudoquiste en cola de páncreas. Grupo Mexicano de Trabajo en NET-GEP (GT-NET-GEP). Guías de diagnóstico y tratamiento de tumores neuro endócrinos gastroenteropancreáticos . GAMO 2009;8 ( Supl 1). 

10. Las estrategias de resección: Pancreatectomía distal subtotal Pancreaticoduodenectomía (procedimiento de Whipple ) Para los tumores duodenales pequeños; escisión local. Colecistectomia Tratamiento de las metástasis si existieran . QT  ( estreptozotocina , doxorrubicina , dacarbazina , 5-fluoruracilo) RT Embolización ( taponar arteria que irriga a una metástasis). Interferón alfa . Monoterapia TTo Somatostatinoma . Resección Quirúrgica Revista Colombiana de Gastroenterologia Print   version  ISSN 0120-9957 Rev Col Gastroenterol  vol.25 no.2 Bogotá  Apr ./June 2010   Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos

11. En el 50 % de los casos ya existe metástasis en el momento del diagnóstico . Imposibilidad de cirugía curativa. Pronostico . Somatostatinoma Supervivencia a los 5 años en tumores endocrinos GEP sin metástasis 72% Invasión Local 44% Metástasis a distancia 40% Asociación Española de Cirujanos. Guía Clínica de Cirugía Endocrina. 2009

12. Tumores No Funcionantes Sofía Garcia Ch.

13. Tumores de células no funcionantes No se asocian con síndromes clínicos de hiperfunción hormonal. Entre la 5ta-6ta década de la vida. Igual entre hombres y mujeres. En el 50% se ubican en la cabeza, proceso uncinado y cuello del páncreas. 50% con metástasis al diagnóstico. El Ppoma (productor de polipéptido pancreático) es el tumor no funcionante más frecuente. William E et al. Páncreas. En: Schwartz: Principios de cirugía. 8va ed.1277-1290 . MATTHEWS B et al. Surgical experience with nonfunctioning neuroendocrine tumors of the pancreas. Am Surg 2000; 66: 1116-23.

14. Tumores de células no funcionantes Síntomatología hasta que alcanza gran tamaño, con infiltración de órganos vecinos y desarrollo de metástasis hepáticas y ganglionares regionales. Clínica: Pérdida de peso, dolor abdominal, masa palpable e ictericia . Complicaciones como hemorragia digestiva masiva por erosión del tubo digestivo o vasos retroperitoneales. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634.

15. Tumores de células no funcionantes Diagnóstico : TC, RMN . Dxd : adenocarcinoma ductal y otros tumores mucinoso quísticos del páncreas.

16. Tumores de células no funcionantes Tratamiento: La cirugía es de elección: resección extensa y linfadenectomía regional. 20% curativa. Las metástasis hepáticas bien delimitadas deben ser resecadas. Con tumor irresecable se recomienda efectuar derivación gastrointestinal o biliodigestiva . La QT paliativa muestra buenos resultados. Burgos L. Tumores neuroendocrinos del páncreas. Rev Méd Chile 2004; 132: 627-634. MILLER J et al. Tumores neuroendocrinos del páncreas. En: Burgos L (ed). Cirugía pancreática. Santiago: Arancibia Hnos y Cía Ltda 2002; 176-90.

17. ¡Gracias!