DEFINICION Un grupo de trastornos permanentes del desarrollo del movimiento y la postura, que causan limitación de la actividad y que se atribuyen a alteraciones no progresivas que ocurrieron en el cerebro fetal o infantil en desarrollo. 1
- Es el resultado de una agresión al cerebro en desarrollo, La médula espinal y los músculos son estructural y bioquímicamente normales. - La lesión cerebral debe ser fija y no progresiva. - La anomalía del cerebro da lugar a un deterioro
PREVALENCIA La prevalencia global de la parálisis cerebral se sitúa en torno al 2- 2,5 por cada 1000 recién nacidos vivos en los países desarrollados. La relación entre los varones y las mujeres es de 1,4/1.
La prevalencia está aumentando – - Debido al aumento del número de lactantes de muy bajo peso al nacer Nacimiento y aumento de la supervivencia de estos pequeños neonatos.
Deben ser considerados con cautela en el primer año de la vida. Tenemos: La presencia de hipertonía, hipotonía o una combinación de ambas al realizar las maniobras de la bufanda, talón u oreja, o de suspensión vertical u horizontal, hipertonía en los músculos aductores de la cadera. La posición de pie rígida, la híperextensión del cuello, y la asimetría en el tono muscular entre un lado y el otro del cuerpo. La persistencia de los reflejos primitivos más allá de los 6 meses de edad son altamente sospechoso. Dr. Robaina Rev. Cubana Pediatr 2007; 79(2) Signos de alarma o alerta en la PC:
CLASIFICACIÓN- FORMAS CLÍNICAS A. DE ACUERDO A LA FORMA CLÍNICA Espástica (tetraplejia, hemiplejia, diplejía, monoparesia) Discinética Atáxica Hipotónica Mixta.
PARÁLISIS CEREBRAL ESPÁSTICA Aumento excesivo del tono muscular (hipertonía), acompañado de un elevado grado de rigidez muscular (espasticidad), que provoca movimientos exagerados y poco coordinados o armoniosos, especialmente en las piernas, los brazos y/o la espalda.
PARÁLISIS CEREBRAL DISCINÉTICA O ATETÓSICA Afecta, principalmente, al tono muscular, pasando de estados de hipertonía (elevado tono muscular) a hipotonía (bajo tono muscular). Producen problemas para de movimiento de las manos y los brazos, las piernas y los pies, lo que dificulta la postura al sentarse y caminar. En algunos casos, también afecta a los músculos de la caray la lengua, lo que explica las muecas involuntarias y el babeo de algunas de estas personas. La descoordinación también puede afectar a los músculos del habla, dificultando la articulación de las palabras(disartria).
PARALISIS CEREBRAL ATÁXICA Marcha defectuosa, con problemas del equilibrio, y por la descoordinación de la motricidad fina, que dificultan los movimientos rápidos y precisos (por ejemplo, abrocharse un botón).Las personas pueden sufrir temblores de intención.
PARALISIS CEREBRAL MIXTA Lo más frecuente es que las personas con parálisis cerebral presenten una combinación de algunos de los tres tipos anteriores, especialmente, de la espástica y la atetósica.
PATRON DE MARCHA : PCI Diplejía espástica: Cuando la espasticidad afecta a las piernas, éstas pueden encorvarse y cruzarse en las rodillas, dando la apariencia de unas tijeras.. Aumento del desplazamiento vertical del Centro de gravedad. Características propias de la marcha con rigidez : Pie equino , aumento de flexión de rodilla ( fase apoyo), retraso de flexión máxima de rodilla (fase de balanceo). Disminución de la extensión de cadera en la fase de apoyo final. Aumento de báscula anterior de la pelvis. Aumento del consumo de energía
Hemiplejia espástica: Disminución de velocidad, cadencia y longitud del paso. Disminución de los rangos de movimiento Aumento del gasto energético ASIMETRIA EN LAS 2 FASES DE OSCILACIÓN L. Parético: Elevación de la hemipelvis del lado parético Circunduccón de toda la extremidad (triple flexión) Aumento de desplazamiento lateral de la pierna L. Sano: fase de oscilación más corta par compensar la debilidad. Aumento del desplazamiento vertical del Centro de gravedad.
DEFORMIDADES MÁS FRECUENTES RAQUIS: -Escoliosis, + frec. mayor alter. motora: Tetraparesia espástica,, aunque las curvas e más graves las vemos en las formas hipotónicas -Cifosis suele asociarse a Escoliosis. -Hiperlordósis compensatoria al flexo de cadera. PARÁLISIS ATÁXICA: Incapacidad para caminar en line recta, marcha inestable. Aumento de la base de sustentación
CADERA: MÚSCULOS DESEQUILIBRIO MUSCULAR ( DOMINAN FLEXORES Y ADUCTORES SOBRE EXTENSORES Y ABDUCTORES) < 5 AÑOS. Deformidad en aducción, flexión y rotación interna por hipertonía a de estos grupos musculares e hipotonía de sus antagonistas Aducción( aductor mayor, gracilis) Flexor ( iliopsoas, recto anterior, sartorio) R.I: glúteo menor, mediano y tensor de fascia lata DESPLAZAMIENTO DE CADERA HACIA LA LUXACIÓN ANTEVERSION DEL CUELLO FEMORAL ( coxa valga) Displasia cotiloidea: cabeza migra y se aplana en porción superpexterna.
RODILLA: MÚSCULOS Flexo de rodilla: hipertonía de los m. isquiotibiales, bíceps crural y tríceps sural , o compensatorio al flexo de cadera y al equino del pie. PIE EN EQUINO Predominio del Tríceps sural plantiflexor. Bilateral. Compensación al flexo de rodilla, cadera o es una dismetría Pie Equino con Varo del retropié (hipertonía del Tibial posterior) Equino Valgo (hipertonía de los Peroneos) forma más frecuente. Alteraciones en antepié y garra de dedos por hipertonía flexora de MI.
EXTREMIDAD SUPERIOR Hipertonía pronadora: Hombro en aducción a rotación interna, Codo en flexión Antebrazo: pronación Muñeca: flexión con desviación cubital, Dedos en flexión y pulgar en aducción.
CLASIFICACIÓN DE LA PC B. DE ACUERDO AL COMPROMISO DE LAS EXTREMIDADES 1. Monopléjicas (raro). 2. Diplejías (más frecuente): 4 extremidades a predominio de inferiores. 3. Hemipléjicas (frecuente): solo un lado del cuerpo , predominando Ms. 4. Tetraplejías: afecta al tronco y 4 extremidades, predominio MS. 5. Triplejía: afectados 3 miembros.
GFMS Evaluación de movilidad funcional en niños con parálisis cerebral ( 4-18 años) Capacidad de distinguir entre los niveles de dispositivos de ayuda utilizados en su entorno ambiental. n Sirve para registrar cambios luego de procedimientos terapeuticos , quirúrgicos o DSR n El FMS registra la habilidad de la marcha en 3 distancias especificas: 5, 50 y 500 m. (representa la movilidad del niño en la casa, escuela y comunidad) n El FMS mide el desempeño actual del niño , no lo que puede hacer o es capaz de hacerlo
Gross Motor Function Classification System (GMFCS) Desarrollada por Palisano (1997) a raíz de la GMFM. Clasifica la situación de niños con PCI 5 niveles (I- V, de menor a mayor gravedad). Cada nivel describe funcionalmente 4 grupos de edad (1- 2 años, de 2- 4, de 4- 6 y de 6- 12)
Gross Motor Function Classification System (GMFCS)
Gross Motor Function Classification System (GMFCS) 0- 2 años Nivel I Realiza transiciones a y desde sedestación Se mantiene sentado en el suelo con las manos libres para manipular objetos Gatea sobre manos y rodillas Se pone de pié y da pasos sujetándose a los muebles. Anda entre los 18 meses y 2 años sin necesidad de ayudas de movilidad. Nivel II Se mantiene sentado en el suelo pero puede necesitar el uso de las manos para mantener el equilibrio. Se arrastra sobre el estómago o gatea sobre manos y rodillas Puede intentar ponerse de pie y dar pasos sujetándose a los muebles. Nivel III Se mantiene sentado en el suelo cuando tiene apoyo en la parte inferior de la espalda Voltea y se arrastra sobre el estómago Nivel IV Control de la cabeza Se mantiene sentado en el suelo con apoyo completo del tronco Voltea de prono a supino, y puede que voltee de supino a prono Nivel V Las deficiencias físicas limitan el control voluntario del movimiento. Los niños no pueden mantener la cabeza o el tronco contra la fuerza de la gravedad. Necesitan ayuda del adulto para voltear 2- 4 años Nivel I Realiza transiciones a y desde sedestación y bipedestación sin ayuda del adulto. Se mantiene sentado en el suelo con los manos libres para manipular objetos. Anda como medio de movilidad preferido sin necesidad de ayudas Nivel II Realiza transiciones a y desde sedestación sin ayuda del adulto y se incorpora a de pié apoyándose en superficies estables Se mantiene sentado en el suelo pero puede tener problemas de equilibrio cuando usa las dos manos para manipular. Gatea sobre manos y rodillas con un patrón recíproco. Se desplaza sujetándose a los muebles o anda usando alguna ayuda como medio de movilidad preferido Nivel III Se mantiene sentado, a menudo poniéndose en W (con rotación interna de caderas y rodillas), y puede necesitar ayuda del adulto para sentarse. Se arrastra sobre el estomago o gatea sobre manos y rodillas (frecuentemente sin patrón recíproco) como medios de autopropulsión. Puede incorporarse a de pié y desplazarse apoyándose cortas distancias. Puede andar pequeños tramos en casa con un dispositivo de apoyo manual (andador) y ayuda del adulto para giros Nivel IV Los niños se sientan en el suelo cuando se les coloca pero no pueden mantenerse sentados en el suelo sin apoyo de las manos para equilibrarse. Pierden el control con facilidad. Suelen necesitar ayudas especiales para sentarse o estar de pié. El desplazamiento por una habitación lo consiguen rodando o arrastrándose o con gateo de arrastre simétrico. Nivel V Las deficiencias físicas restringen el control voluntario del movimiento y la capacidad para mantener la cabeza y el tronco contra la fuerza de la gravedad Todas las áreas de la función motora están limitadas. Las limitaciones funcionales para sentarse y estar de pié no pueden compensarse plenamente mediante el uso de tecnología de apoyo. En el nivel V los niños no tienen posibilidades de movimiento independiente y hay que transportarlos. Algunos pueden tener alguna autonomía utilizando una silla autopropulsada equipada con extensas adaptaciones.
Descripción General Instrumento estandarizado de observación. Se publicó en 1990. Mide el cambio de la motricidad gruesa en el tiempo. Validado para su uso en niños con Parálisis Cerebral y Síndrome de Down. Aplicación en clínica e investigación.
Descripción General GMFM 88 Consta de 88 ítems, agrupados en 5 dimensiones diferentes de funciones motoras gruesas: Supino y Girar Sentarse Arrastrase y Arrodillarse Pararse Caminar, Correr y Saltar
Diseñado para evaluar “cuánto puede lograr un niño al realizar cada ítem, más que para evaluar cuan bien ejecuta la actividad”
Nivel I
Antes de 2 años Transiciones a y desde sedestación. Se sienta con manos libres. Gatea se incorpora a bípedo. Pasos afirmado de muebles o adulto. Marcha independiente entre 18 y 24 meses.
2-4 años Se desplaza libremente sin ningún tipo de ayuda
4-6 años Se sienta y levanta de una silla sin ayuda. Se incorpora desde el suelo sin apoyo. Sube y baja escaleras. Corre y salta
6-12 años Anda libremente en interiores y exteriores. Sube y baja escaleras sin limitaciones. Corre, salta y realiza todo tipo de tareas motrices, pero con algunas alteraciones en equilibrio, velocidad y coordinación.
Nivel II
0 a 2 años Se mantiene sentado en el suelo pero necesita del uso de sus manos. Se arrastra o gatea. Intenta ponerse de pie y da pasos apoyado de muebles.
2-4 años Se sienta solo en el suelo, pero tiene problemas de equilibrio cuando usa sus manos para manipular. Transiciones sin ayuda. Incorpora al bípedo apoyado en superficies estables. Gateo con patrón recíproco. Se desplaza apoyado en muebles o usa alguna ayuda para la movilidad.
4-6 años Se sienta con las manos libres. Se incorpora al bípedo requiriendo de apoyo en superficie estable. Deambula sin ayuda tramos cortos y superficies regulares. Sube y baja escaleras afirmado de pasamanos. No es capaz de correr o saltar
6-12 años Anda en interiores y exteriores Sube y baja escaleras apoyado Dificultades en superficies irregulares, planos inclinados, espacios pequeños. Capacidad mínima para correr y saltar.
Nivel III
0 a 2 años Se mantiene sentado con apoyo en la parte inferior de la espalda. Gira Arrastra
2-4 años Se mantiene sentado en W, puede requerir ayuda de un adulto para sentarse. Se arrastra o gatea sin patrón recíproco. Puede incorporarse a bípedo y desplazarse apoyándose cortas distancias. Marcha en pequeños tramos con ayuda técnica y asistencia en los giros.
4-6 años Se sienta en silla normal pero requiere apoyo pélvico o en la espalda para maximizar la función manual. Se sienta y para con ayuda. Marcha con ayudas técnicas en superficies planas. Sube y baja escaleras con ayuda de una adulto. Frecuentemente se les transporta en distancias más largas, exteriores o superficies irregulares
6-12 años Marcha en superficies regulares con ayuda técnica. Sube y baja escaleras con apoyo en pasamanos. Puede impulsar silla convencional o ser transportado tramos largos.
Nivel IV
0 a 2 años Control cefálico Requiere apoyo completo del tronco para sentarse. Gira de prono a supino y puede que lo haga de supino a prono.
2-4 años No logran sedestación sin apoyo en las manos. Requieren de ayuda especial para sentarse y bipedestar. Se desplazan rodando, arrastre o gateo de arrastre simétrico.
4-6 años Pueden sentarse en una silla pero requieren apoyo en el tronco para manipular. Excepcionalmente logra marcha con andador. Son transportados para desplazamiento comunitario. Autonomía en desplazamiento sólo con silla de ruedas eléctrica.
6-12 años Depende del uso habitual de la silla, en casa, colegio, comunidad. Puede que la silla de rueda eléctrica le proporcione desplazamiento autónomo.
Nivel V
0 a 2 años Problemas físicos limitan el control voluntario del movimiento. Incapaz de mantener una postura antigravitatoria. Precisan ayuda para girar.
2-12 años Las limitaciones no pueden compensarse con ayudas técnicas. Carecen de autonomía para desplazarse. Algunos pueden lograr controlar un sistema de autopropulsión con muchas adapataciones
ADOLESCENTES
Gross Motor Function Classification System 59
TRASTORNOS ASOCIADOS A PARALISIS CEREBRAL American Academy of Pediatrics, Medical Home Initiatives for Children With Special Needs Project Advisory Committee. The medical home. Pediatrics. 2002;110 :184 -186 .
DIAGNÓSTICO DE PCI
DIAGNOSTICO
- Examen neurológico: Pareas craneales: Valorar fundamentalmente funciones sensoriales (auditivas, visuales, foniátricas, etc.) Deglución, masticación, salivación. Función motora: Grados de espasticidad (Aschworth modificada). Amplitud articular. Actividad refleja neonatal: Reflejos primitivos (TCA, P.P, Moro, End . Est ., etc.). Reacciones de enderezamiento y equilibrio. Reflejos osteotendinosos : hiperreflexia Reflejos patológicos: clonus , Babinsky . Sensibilidad: Fundamentalmente la profunda . Examen General: Estadios iniciales. Antropometría. Fascies. Examen de órganos y sistemas. Diagnósticos: de daño, etiológico, deficiencia, discapacidades. Tratamiento: Programa multidisciplinario. Metas y pronóstico.
EVALUACIÓN DEL TONO MUSCULAR Importante las posiciones y la escala de graduación ( Sanger et al 2003):
Escala de la valoración de la espasticidad (Aschworth modificada) 0: TONO MUSCULAR NORMAL . 1: HIPERTONIA LEVE: Aumento en el tono muscular con “detención” en el movimiento pasivo de la extremidad, mínima resistencia en menos de la mitad de su arco de movimiento. 2: HIPERTONIA MODERADA : Aumento del tono muscular durante la mayor parte del arco de movimiento, puede moverse pasivamente con facilidad la parte afectada. 3: HIPERTONIA INTENSA : Aumento prominente de tono muscular, con dificultad para realizar los movimientos pasivos. 4: HIPERTONIA EXTREMA : La parte afectada permanece rígida, tanto para la flexión como para la extensión.
PRUEBAS DIAGNÓSTICAS TOMOGRAFIA O RESONANCIA MAGNÉTICA: indicar zonas lesionadas. ULTRASONIDO: útil en bebés antes de que los huesos del cráneo se endurezcan y se cierren. Pese a ser menos precisa que las anteriores, esta prueba es menos costosa, requiere períodos más breves de inmovilidad y es útil para detectar quistes. ELECTROENCEFALOGRAMA: especialmente indicada cuando existe la sospecha de que el niño/a esté sufriendo convulsiones.
TERAPIA FÍSICA Control postural: -Posición del cuerpo Cintura escapular y pélvica Columna cervical Regulación del Tono muscular. -Posición de relajación -Posiciones inhibitorias –Posición contraria a la tendencia -Contraindicado manipular músculos espásticos Cintura pélvica y escapular.- -Reacciones de enderezamiento: cabeza - cuerpo , cuerpo - cabeza
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
OBJETIVOS TRATAMIENTO DE LA P.C.I EQUILIBRAR FUERZAS MUSCULARES ESTABILIZAR ARTICULACIONES CORECCIÓN DE DEFORMIDADES BUENA POSTURA ALNEACIÓN DE EXTREMIDADES EVITAR DEFORM DEL TRONCO ANALGESIA MEJOR CALIDAD DE VIDA
TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINARIO ORTOPEDISTA TRABAJO SOCIAL PSICÓLOGO PEDIATRIA - PUERICULTOR NEURÓLOGO NUTRICIÓN Y DIETÉTICA FISIATRÍA FONIATRA
INDIVIDUALIZAR LOS PACIENTES FUENTE: Staheli
HABLAR CLARO A LOS PADRES INTERVIENE DE MANERA DEFINITIVA EN LA PCI SE EVITAN Y CORRIGEN DEFORMIDADES SE MEJORAN FUNCIONES* FACTORES QUE RIGEN EL RESULTADO: TIPO DE PARALISIS MADURACIÓN DE REFLEJOS Y FUNCIÓN MOTORA PATOLOGÍAS ASOCIADAS LA CIRUGÍA
Miembro superior
MACS Nivel I. manipula objetos fácil y exitosamente Nivel II. Manipula la mayoría de objetos pero con alguna reducción en la calidado velocidad de ejecución Nivel III . Manipula los objetos con dificultad, necesita ayuda parra preparar o modificar las actividades
– Nivel IV. Manipula una limitada selección de objetos fáciles de usar y sólo en situaciones adaptadas Nivel V. No manipula objetos y tiene habilidad severamente limitada para ejecutar aun acciones sencillas
hombro Aducción y rotación interna
codo Contractura en flexión Indicaciones quirúrgicas Codo flexión de 45 o mas Mano y antebrazo funcional
Técnica de mital
Miembro inferior
INTERDEPENDENCIA DE: - PIE, TOBILLO, RODILLA, CADERA, TRONCO - POSTURA Y EQUILIBRIO DEL TRONCO (*) - POSTURA ERECTA – ESTABLE EN APOYO BIPODÁLICO - PIES Y TOBILLOS PLANTIGRADOS - EXTENSIÓN DE RODILLA Y CADERA - EQUILIBRIO DEL TRONCO, CABEZA Y CUELLO CONSIDERAR COMO UN BLOQUE COLUMNA, CADERA Y PELVIS
CORRECCIÓN DE DEFORMIDADES : - ALARGAMIENTOS TENDINOSOS. - CAPSULOTOMÍAS. - FASCIOTOMÍAS. - OSTEOTOMÍAS. ESTABILIZACIÓN DE ARTICULACIONES INCONTROLABLES: - Artrodesis .
CADERA
① DEFORMIDAD ADUCCIÓN Y FLEXIÓN DE CADERA - ESPASTICIDAD Y CONTRACTURA DE LOS ADUCTORES CONTRACTURA DEL SEMITENDINOSO, SEMIMEMBRANOSO Y RECTO INTERNO. MARCHA: LA ESPASTICIDAD EN LOS ADUCTORES: RODILLAS - LA DEFORMIDAD EN FLEXIÓN: M. PSOAS ILIACO Y RECTO ANTERIOR.
TÉCNICA - MIOTOMÍA DE LOS ADUCTORES DE LA CADERA - ELONGACIÓN FRACCIONADA DE EL P- ILÍACO - NEURECTOMÍA DEL N. OBTURADOR INDICACIONES: - CADERA EN FLEXIÓN, ADUCCIÓN, SUB-LUXADA, LUXADA
TÉCNICA - MIOTOMÍA DE LOS ADUCTORES DE LA CADERA BANKS Y GREEN FUENTE: TACHDJIAN
FUENTE: TACHDJIAN …TÉCNICA - DISECCIÓN POR PLANOS E IDENTIFICACIÓN DEL N. OBTURADOR
…TÉCNICA - MIOTOMÍA DE LOS ADUCTORES DE LA CADERA - NEURECTOMÍA
…TÉCNICA - TENOTOMÍA DEL P. ILÍACO SI CONTINUA LA ABDUCCIÓN
CONTROL POST- OPERADO
② DEFORMIDAD DE ROTACIÓN INTERNA DE LA CADERA - ESPASTICIDAD – CONTRACTURA MIOSTATICA - MUSC: RECT I. GLUTEO <, MED, TFL, SEMI T,SEMI M,ADUC - P. DE TRENDELEMBURG DEFORMIDADES ÓSEAS - COXAVALGA (DESEQUILIBRIO DINÁMICO) - DISPLASIA DE ACETABULO
ROTACIÓN INTERNA DE LA CADERA
PIE Y TOBILLO
DEFORMIDADES DEL PIE : EQUINO. VALGO. VARO. TALO. ANTEPIÉ ADUCTO. DEDOS EN GARRA.
PIE Y TOBILLO EN LA PC ESPÁSTICA SE PIERDE EN PATRÓN NORMAL DE LA MARCHA DEFORMIDAD EN EQUINO DEL TOBILLO Y EL PIE FUNCIONAL : INTENSIFICACION DEL REFLEJO DE ESTIRAMIENTO DEL TRICEPS SURAL SIN ACORTAMIENTO MIOSTÁTICO. FIJA : ACORTAMIENTO PERMANENTE DEL TRICEPS SURAL CAUSADA : CONTRACTURA DEL SÓLEO Y LOS GEMELOS , O SOLO GEMELOS
VALORAR LA ESPASTICIDAD Y CONTRACTURA DEL TRICEPS SURAL CONTRACTURA DEL SÓLEO CONTRACTURA DE GEMELOS
USO DE TOXINA BOTULINICA Es una neurotoxina produce una denervación y, en consecuencia, una atrofia muscular sin causar fibrosis. No obstante, con el paso del tiempo el axón se regenera y emite nuevas prolongaciones que vuelven a inervar la fibra muscular. El efecto clínico de la TBA oscila entre 3-6 meses, tiempo necesario para la completa reinervación. Dosis utilizada de TBA: – Botox : 1-4 U/kg/músculo. Dosis total de hasta 12-14 U/kg, sin sobrepasar 300 U. – Dysport : 3-12 U/kg/músculo. Dosis total de 20-30 U/kg total, sin sobrepasar 750 U.