Tetrafologia de fallot

1. Alumno: Jorge Guallpa Facultad: Medicina Paralelo: “C” TETRALOGIA DE FALLOT

2. Aspectos históricos 1673: Descripcion inicial Dr. Nicholas Steno 1771: Dr. Eduard Sandifort refiere otro caso 1888: Etienne -Louis Arthur Fallot publicó: Contribution à l’anatomie pathologique de la maladie bleu ( cyanose cardiaque ) Blalock y Taussig en 1945: Primera intervención quirúrgica la cual consistió en una cirugía paliativa 1948: Sellors y Brock publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía

3. Tetralogia de fallot Es una cardiopatía congénita que consiste en una comunicación interventricular (CIV) subaórtica grande con una mala alineación del septo interventricular, un acabalgamiento de la aorta sobre el defecto del tabique interventricular obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho (TSVD) e hipertrofia del ventrículo derecho.

4. EPIDEMIOLOGIA Según braunwalds . TO F occurs in 1 of 3000 live births and accounts for 10% of all major congenital heart disease. Monica Rodriguez & Fernando Villagrá . TOF aparece en el 0,08% y representa el 5-8% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1 de cada 8.500 nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres. Se encontró una prevalencia de 3,01 por 10.000 nacidos vivos. De éstos, el 26% de los bebés murió, el 54% en el primer año de vida y el 75% antes de recibir la cirugía correctiva..

5. ETIOLOGIA La causa (s) de la mayoría de las cardiopatías congénitas (CC) son desconocidas , y se supone que es multifactorial , aunque los estudios genéticos sugieren una etiología multifactorial. Un estudio realizado en Portugal informó de que el polimorfismo del gen metileno tetrahidrofolato reductasa (MTHFR) puede ser considerado en la susceptibilidad para la tetralogía de Fallot .

6. CLASIFICACIÓN Fallot típico (estenosis pulmonar moderada, CIV, cabalgamiento aórtico): 70% Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada, cabalgamiento discreto de la aorta, CIV pequeño): 15% Fallot extremo o hiperfallot (arteria pulmonar atrésica o ausente): 5% Fallotizacion de una comunicación interventricular: 5% Pentalogía : cuatro defectos típicos más una CIA.

7. Defectos asociados Cardiacos : Foramen oval: 83% Arcoa rtico derecho: 25% Persistencia de la vena cava superior izquierda: 11% Arteria subclavia izquierda aberrante: 10% Anomalía de implantación de las aretrias coronarias: 5% El ductus arterioso esta ausente en un 30 % y esto es más común en los pacientes que presentan arco aórtico derecho . Extracardiacos : Tanto con atresia pulmonar como con estenosis es la formada por el conjunto de malformaciones denominadas VACTERIL : Anomalías vertebrales. Anomalias anales. Aparición de fistula traqueoesofagica . Alteraciones cardiopulmonares marcar el pronostico y manejo de estos pacientes

8. Cardiopatia , resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de la arteria pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de la contribución del septùm tronconal ( porcion bulbar) y de los coginetes auriculo -ventriculares porción membranosa, con el tabique interventricular primitivo; añadiéndose una malformación prevalente y única del tracto de salida

9. Fisiopatologia factores: la estenosis pulmonar la comunicación interventricular. El carácter evolutivo de la estenosis pulmonar . El equilibrio hemodinámico causado por las dos lesiones principales: equilibrio inestable Caída de las resistencias vasculares sistémicas

10. Se origina una sobrecarga de presión del ventrículo derecho, cortocircuito D-I, con flujo preferencial del ventrículo derecho hacia la aorta, e hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares. Ocasionando hipoxia y acidosis metabólica.

11. El VD tiene una sobrecarga de presión y de volumen. El VI recibe sangre a través de la CIV. La aorta esta muy dilatada, pues recibe flujo de los dos ventrículos y mayor estenosis pulmonar habrá mas dilatación de la misma. Por la severidad de la estenosis infundibular , el flujo que pasa a las arterias pulmonares es pobre, existiendo oligoemia pulmonar por lo tanto retorno venoso es pobre Cuando el cortocircuito derecha-izquierda se acentúa por la severidad de la estenosis infundibular pulmonar, la hipoxemia se agrava y hay isquemia cerebral con perdida del conocimiento y convulsiones (crisis anóxicas ).

12. Si la estenosis pulmonar no es severa lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida. El paso de sangre del ventrículo izquierdo al derecho a través de la comunicación interventricular, y de aquí a los pulmones a través del árbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clínicos de insuficiencia cardiaca ( Fallot rosado o precianótico ). Si la estenosis pulmonar es severa. Parte de la sangre desaturada del ventrículo derecho derivará hacia el ventrículo izquierdo y la aorta a través de la comunicación interventricular. Este hecho provoca cianosis, el signo clínico más relevante de la tetralogía de Fallot , que será más intensa, por tanto, cuanto más severa sea la estenosis pulmonar ( Fallot cianógeno).

13. Cuadro clínico

14. Diagnostico Estudios hemaologicos . Analisis de gases en sangre arterial ( aga ) y oximetría. Estudio radiológico. Ecg . Ecocadiograma . Estudio hemodinamico (cateterismo y angiografia ).

15. Estudios hematologicos Los valores de hemoglobina y el hematocrito suelen estar elevados en proporción al grado de cianosis . Analisis de gases en sangre arterial ( aga ) y oximetría Los resultados del AGA presentan variación en la saturación de oxigeno, pero el pH y la presión parcial de dióxido de carbono pCO2 estan normales. La oximetría es particularmente útil en un paciente de piel oscura o un paciente anémico cuyo nivel de cianosis no es aparente. En general, cianosis no es evidente hasta 3-5 g / dl de hemoglobina reducida está presente.

16. Estudio radiológico Tiene la típica silueta de “corazón en bota”, con punta levantada y arco medio excavado. El flujo pulmonar habitualmente está disminuido. El arco aórtico en un 25% se encuentra del lado derecho. ECG El electrocardiograma muestra una desviación del eje a la derecha e hipertrofia del ventrículo derecho con T(+) en precordiales derechas, y transición E léctrica brusca entre V1 y V2.

17. Ecocadiograma El diagnóstico se debe establecer por medio de este método. Se debe definir el tamaño y extensión de la comunicación interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstrucción del ventrículo derecho, el tamaño de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia o no de colaterales aortopulmonares ductus arterioso, y descartar patologías asociadas Estudio hemodinamico (cateterismo y angiografia ) No está indicado en todos los casos. No se hace de rutina a todos los pacientes como estudio prequirúrgico . Se indica cuando el ecocardiograma no define completamente la anatomía. Es una gran ayuda para establecer estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos de estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar y presencia de colaterales aortopulmonares .

18. Evaluación del tamaño del anillo pulmonar y las arterias pulmonares . Evaluación de la gravedad en la obstrucción del tracto de salida de ventrículo derecho. Localización de la posición y el tamaño del defecto septal ventricular . Eliminar / descartar posibles anomalías de las arterias coronarias.

19. Tratamiento La mayoria de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal, sino que solo requieren revisiones ambulatorias. La excepcion la constituyen los casos con estenosis severa que presentan cianosis al cerrarse el ductus . En estos ultimos casos es obligado el uso de prostaglandinas , asi como la necesidad de cirugia precoz.   El tratamiento en las crisis hipoxemicas comprende la administración de oxigeno (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico), vasoconstrictores como la noradrenalina o la colocación del niño en posición genupectoral . La aparición de crisis hipoxemicas , así como la cianosis intensa, implican la indicación de cirugía ya sea paliativa o correctora sin demora. Algunos casos de Fallot precianotico con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo durante las primeras semanas de vida.

20. Corrección completa El tratamiento del Fallot es siempre quirurgico . La correccion total consiste en cerrar la comunicacion interventricular con un parche, generalmente de pericardio bovino, y en corregir la estenosis pulmonar con diversas tecnicas , la mas frecuente de las cuales es el implante de un parche transanular pulmonar. El alivio de la estenosis pulmonar suele incluir reseccion muscular infundibular . En la actualidad la mayoria de los grupos quirurgicos establecen la cirugia electiva (en ninos asintomaticos ) del Fallot en los 3-6 meses de edad. Hay grupos que prefieren corregir el Fallot mas precozmente, incluyendo el periodo neonatal. La correccion precoz del Fallot favoreceria el desarrollo correcto del arbol vascular pulmonar periférico y disminuiria el riesgo de desarrollar IP significativa con el seguimiento.

21. PRONOSTICO Morbimortalidad hospitalaria. Actualmente es < 2%. La morbilidad en el inmediato postoperatorio esta relacionada con cuadros de bajo gasto, disfuncion diastolica ventricular derecha y arritmias (especialmente taquicardia de la union ). El pronostico a largo plazo del Fallot tipico es favorable. La supervivencia global es del 90% a los 30 anos, aunque evolutivamente suele aparecer cierta disminucion en la capacidad de ejercicio en el test de esfuerzo, que parece guardar relacion inversa con la edad de la reparación quirurgica . Los tipos especiales de Fallot tienen peor pronóstico, aunque en su mayoria se logran supervivencias con buena calidad de vida. Aparecen complicaciones tardías en el 10-15% de los casos operados tras 20 años de seguimiento, de las cuales, las más importantes son. El fracaso ventricular derecho causado por la IP cronica . Las arritmias ventriculares y supraventriculares . La muerte súbita , en 1,5/1.000 casos/ano.

22. GRACIAS.