Trastornos renales

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1. Trastornos renales Subtítulo David Sáenz Noé Lugo Jueves 11 de octubre de 2018 Dr. Eduardo Chávez

2. Anomalías cong énitas Son m ás frecuentes en los riñones Incidencia significativa de: Agenesia Malrotaci ó n Ectopia Duplicación (asociado a escoliosis y cifosis cong énitas )

3. Agenesia Bilateral muy rara 400 casos. No compatible con la vida Sospecha prenatal cuando existe oligohidramnios en la ecograf ía . Unilateral 1:450-1000 nacimientos Falla de desarrollo de la yema ureteral En caso de que si se desarrolle a que no alcance el metanefros . No causa síntomas Suele encontrarse en estudios imagenológicos abdominales o renales.

4. Hipoplasia Alude a un riñón pequeño Masa renal se dividi ó en forma desigual→ un riñón mas pequeño Se ha observado hipoplasia unilateral o bilateral Sx . De alcoholismo Exposición a cocaína Reflujo vesicoureteral → riñ ón enano Estenosis de la a. Renal → encogimiento renal

5. Displasia y riñ ón multiquístico Riñ ón multiquístico Suele ser unilateral. No hereditario. Se caracteriza por una masa quística con lóbulos irregulares. Uréter ausente/ atrésico Puede desarrollarse debido a unión defectuosa nefrona – sistema recolector Riñón quístico grande – contralateral normal Dx in útero US Si no hay duda del Dx . No tx . Si hay duda → nefrectom ía P or riesgo de cambios neoplásicos

6. El riñón multiqu í stico se relaciona con anomalías renales y ureterales contralaterales. Obstrucción de la unión ureterop é lvica contralateral Aspecto microscópico Parénquima renal desorganizado Quistes tubulares y glomerulares

7. Poliquistosis del adulto Trastorno hereditario AD Bilateral en un 95% Sx aparecen después de los 40 a de edad Pueden observarse quistes en: Hígado Bazo Páncreas Riñón grande y cubierto de quistes de varios tamaños

8. Etiolog ía y patogénesis Se sugiere que los quistes surgen por: Defectos en el desarrollo de los túbulos colectores y urin íferos y el mecanismo de su unión. Los túbulos colectores ciegos se vuelven quísticos L os quistes agrandan y comprimen el par énquima adyacente, lo destruyen por isquemia y ocluyen los túbulos normales. Disfunción progresiva.

9. Datos cl ínicos Dolor en uno o ambos riñones Hemorragia micro/macroscópica C ólicos Es posible que el px perciba una masa abdominal La infección con escalofríos, fiebre o dolor renal suele complicar la poliquistosis Cuando existe IR puede presentarse debilidad y perdida de peso

10. Signos Uno o ambos riñones pueden ser palpables Se pueden percibir como nodulares Dolor nos puede hablar de infección Se puede encontrar hipertensión en un 60-70% Hipertrofia cardiaca Pielonefritis Fiebre Exploración oftalmoscopica

11. Datos de laboratorios Anemia Depresión hematopoyética Hematuria y proteinuria Piuria y bacteriuria

12. Datos radiológicos Sombras renales alargadas hasta X5 Riñones sospechosos >16 cms Masas renales agrandadas Cálices ensanchados y aplastados

13. TC Buena técnica no invasiva Quistes múltiples de paredes delgadas, llenos de liquido y tamaño renal aumentado Precisa en un 95% para el DX

14. Diagnostico diferencial Enfermedad de Von Hippel – Lindau Quiste cerebelar angiomatoso Angiomatosis de la retina Tumores o quistes pancreáticos Pueden desarrollarse quistes o adenocarcinomas bilaterales en los riñones Esclerosis tuberosa Convulsiones Retardo mental Adenoma sebáceo Se distingue por tumores hamartomatosos que afectan a piel, hígado, encéfalo, riñones, etc. Quiste simple Unilateral y único Función renal total normal

15. Complicaciones Pielonefritis Puede ser asintomática Los frotis o los cultivos establecen el diagnostico

16. Tratamiento El manejo es conservador y de soporte a menos que haya complicaciones (excepcionales). Medidas generales: Dieta baja en proteínas 0.5-0.75 g/kg/d ía >3 lt en líquidos Actividad física razonable Controlar la hipertensión Cirugía Se aplica cuando un quiste obstruye el uréter superior causando obstrucción y comprometiendo la función renal

17. Tratamiento de complicaciones Tratar pielonefritis para prevenir daño renal adicional La infección de quistes requiere drenaje quirúrgico Si hay hemorragia abundante de un ri ñon Nefrectomía Embolización de la a. Renal Pronostico En niños tiene un pronostico muy malo Cuando se presentan signos y síntomas después de los 35 a existe mejor pronostico No suelen vivir mas de 5-10 a después del dx a menos que se haga diálisis o trasplante renal.

18. Quiste simple (solitario) Suele ser unilateral y único Puede ser múltiple y multilocular Difiere de los ri ñones poliquisticos en aspectos clínicos y patológicos

19. Etiología y patogénesis Congénito o adquirido Origen similar a la de los ri ñones poliquisticos La diferencia tal vez sea solo de grado Conforme crece comprime el parénquima renal y raras veces la función se ve afectada. La infección puede complicar el cuadro

20. Patología Suelen afectar al polo inferior del riñón Producen síntomas >10 cms Liquido claro ámbar Paredes delgadas En ocasiones se ven calcificaciones 5% contiene liquido hemorrágico

21. Datos cl ínicos Síntomas Dolor en la fosa renal o espalda Intermitente y sordo Aparece bruscamente e intenso Si el quiste se infecta Fiebre Dolor Malestar general Signos Exploración física normal Puede palparse o percutirse una masa en la región del riñón

22. Datos de laboratorio EGO normal Hematuria microscópica rara Pruebas de función renal normales TC Medio para diferenciar un quiste de un tumor Los quistes tienen una atenuación parecida a la del agua La densidad de los tumores es similar a la del parénquima

23. Ecografía renal Distingue entre un quiste y una masa solida en un alto porcentaje. Aspiración del quiste Si existe duda entre el quiste y tumor.

24. Diagnostico diferencial Carcinoma de riñón Se sitúa mas profundo Hay distorsión de los cálices Hay hematuria Enfermedad renal poliquistica Bilateral Función renal comprometida Hipertensión

25. Complicaciones Rara Infecciones Hemorragia Dolor intenso hidronefrosis

26. Tratamiento Si no se puede establecer el diagnostico se realiza un aspirado del quiste con aguja. El liquido claro es signo de que es benigno. Si se puede establecer el diagnostico de debe considerar el tratamiento conservador ya que es raro que cause problemas Si hay infección dar antibióticos Si hay hidronefrosis se debe escindir el quiste

27. FUSIÓN RENAL Casi 1 de cada 1 000 individuos tiene algún tipo de fusión renal La variedad mas común de este problema es el riñón en herradura. fusión de las dos metanefronas ocurre en una etapa embrionaria temprana, cuando los riñones yacen debajo de la pelvis. pueden permanecer en la pelvis verdadera.

28. Datos clínicos La mayoría de los pacientes con riñones fusionados carecen de síntomas. algunos desarrollan obstrucción ureteral, hidronefrosis o cálculos. Los resultados de la exploración física suelen ser negativos, a menos que pueda palparse la masa renal con ubicación anormal. En el caso del riñón en herradura, puede percibirse una masa sobre la parte inferior de la medula lumbar La radiografía puede revelar una masa grande de tejido suave en la fosa renal, pero no muestra una sombra renal en el otro lado. La urografía intravenosa determina el diagnostico.

29. Complicaciones Los riñones fusionados son propensos a obstrucción ureteral, por la elevada incidencia de vasos renales anormales y la necesidad de que uno o ambos uréteres se arqueen alrededor del tejido renal, o sobre este. Por tanto, son comunes hidronefrosis, cálculos e infección. Un riñón fusionado grande que ocupa la concavidad del sacro puede causar distocia. Tratamiento No es necesario, a menos que haya obstrucción o infección. El drenaje de un riñón en herradura puede mejorar al dividir el istmo. Si un polo de una herradura esta dañado, puede requerir resección quirúrgica.

30. RIÑÓN ECTÓPICO El concepto “ectopia congénita simple” suele aludir a un riñón bajo en el lado correcto que no asciende de manera normal. Recibe irrigación sanguínea de los vasos adyacentes, y su uréter es corto. Es propenso a obstrucción ureteral e infección, lo que puede causar dolor o fiebre. En ocasiones, puede ser palpable, lo que lleva a un diagnostico presunto erróneo, como cáncer intestinal o absceso apendicular. La urografía intravenosa revela la verdadera posición del riñón.

31. ECTOPIA CRUZADA SIN FUSIÓN En este trastorno, el riñón reposa sobre el lado opuesto del cuerpo pero no esta unido a su compañero con colocación normal. A menos que puedan verse dos sombras renales distintas, es difícil distinguir este problema de la ectopia cruzada con fusion . Ecografia, angiografia o CT. deben determinar la diferencia. ROTACIÓN ANORMAL Por lo general, cuando el riñón asciende a la región lumbar, la pelvis reposa en su superficie anterior. Es posible que esta rotación no ocurra, aunque eso muy pocas veces lleva a nefropatía. La urografía muestra la posición anormal.

32. POLIQUISTOSIS RENAL MEDULAR (DILATACIÓN QUÍSTICA DE LOS TÚBULOS COLECTORES RENALES) Es un defecto congénito autosómico recesivo caracterizado por ensanchamiento de los túbulos colectores Suele ser bilateral, afecta a todas las papilas. Los únicos síntomas son los que surgen de infección y formación de cálculos. El diagnostico se hace con base en urografía intravenosa o CT con realce de contraste Muchos de estos túbulos contienen masas redondas de material radiopaco (la dilatación quística). El diagnostico diferencial incluye tuberculosis, necrosis papilar cicatrizada y nefro calcinosis

33. LESIONES ADQUIRIDAS DE LOS RIÑONES ANEURISMA DE LA ARTERIA RENAL Suele deberse a enfermedad arterial degenerativa que debilita la pared de la arteria, de modo que la presión intravascular puede insuflarla. Es causada por arteriosclerosis o poliarteritis nudosa, pero puede ser secundaria a traumatismo o sífilis. La dilatación del aneurisma no tiene efectos dañinos en el riñón, a menos que la masa comprima la arteria renal, en cuyo caso se puede esperar isquemia renal y, por tanto, atrofia. Los aneurismas casi nunca causan síntomas, a menos que se rompan. En ese caso, puede haber dolor intenso en la fosa renal, y hasta choque. La causa común de muerte es hemorragia considerable por la ruptura del aneurisma

34. INFARTOS RENALES

35. TROMBOSIS DE LA VENA RENAL

36. FÍSTULA RENOALIMENTARIA Los casos suelen incluir estomago, duodeno o colon adyacente, aunque se ha informado el desarrollo de fistulas con el esófago, el intestino delgado, el apéndice y el recto. La causa suele ser rinon pionefrotico o adenocarcinoma renal que se adhiere a una porción del tubo alimentario y luego se rompe de manera espontanea, con lo que crea una fistula . Es posible que el paciente tenga síntomas y signos de pielonefritis aguda. Una urografía puede mostrar escape de material radiopaco hacia el tubo digestivo. El tratamiento es nefrectomía con cierre de la apertura en el intestino. FÍSTULA RENOBRONQUIAL Es una lesión rara. Es causada por ruptura de un riñón infectado, calculoso, a través del diafragma